內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理

第十三章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理第一節(jié)生長激素缺乏癥教學(xué)大綱病因臨床表現(xiàn)治療原則護理措施小兒身高低于正常兒兩個標準差或在同齡健康兒童生長曲線第3一、病因1.原發(fā)性（特發(fā)性）①遺傳因素：占5%左右，大多有家族史。②特發(fā)性下丘腦、垂體功能障礙：分泌功能不足，是生長激素缺乏的主要原因。③發(fā)育異常：合并有腦發(fā)育嚴重缺陷者常在早年夭折。2.繼發(fā)性（器質(zhì)性）①腫瘤；②顱內(nèi)感染：如腦炎、腦膜炎等。③放射性損傷；④頭部外傷：產(chǎn)傷是國內(nèi)GHD患兒最主要的病因。3.暫時性不良刺激因不良刺激使小兒遭受精神創(chuàng)傷，致使GH分泌低下，當不良刺激消除后，這種功能障礙即可恢復(fù)。二、臨床表現(xiàn)原發(fā)性生長激素缺乏癥各部比例正常，體型勻稱，手足縮小。骨成熟延遲出牙及囟門閉合延遲，恒齒排列不整。骨齡小于實際年齡2青春發(fā)育期推遲。智力正常。繼發(fā)性生長激素缺乏癥和體征。三、治療原則采用激素替代治療。GH已被廣泛應(yīng)用，治療應(yīng)持續(xù)至骨骺愈合為止。合成代謝激素可選用促合成代謝藥物，常用有苯丙酸諾龍。性激素同時伴有性腺軸功能障礙的GHD12性征發(fā)育。男孩用長效庚酸睪酮。女孩用妊馬雌酮。四、護理措施意其毒副作用，需定期復(fù)查肝臟功能，嚴密隨訪骨齡發(fā)育情況。概念。第二節(jié)先天性甲狀腺功能減低癥教學(xué)大綱病因及發(fā)病機制臨床表現(xiàn)輔助檢查治療原則護理措施兒最常見的內(nèi)分泌疾病?？煞譃樯l(fā)性和地方性兩種。一、病因及發(fā)病機制（一）病因。甲狀腺激素合成途徑缺陷激素缺乏母親在妊?期應(yīng)用抗甲狀腺藥物器官反應(yīng)性低下均為罕見病?？赡娴纳窠?jīng)系統(tǒng)損害。（二）發(fā)病機制甲狀腺的主要功能是合成甲狀腺素）和三碘甲狀腺原氨酸）。4 3甲狀腺激素的主要生理作用：更重要的是促進中樞神經(jīng)系統(tǒng)的生長發(fā)育（特別是胎兒期缺乏甲狀腺素將造成腦組織嚴重損害）。二、臨床表現(xiàn)2典型病例特殊面容：頭大、皮膚蒼黃、面部黏液水腫。常有臍疝。。生理功能低下：第二性征出現(xiàn)晚等。智力低下：動作發(fā)育遲緩，智力低下，表情呆板、淡漠等。地方性甲狀腺功能減低癥因胎兒期缺碘而不能合成足量的甲狀腺激素，以致影響神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育。功能正?；騼H輕度減低。T4降低、TSH增高。這兩組癥狀有時會交叉重疊。三、輔助檢查新生兒篩查采集血標本檢測血清TTSH4血清TTTSHTTTSH3 4 3 4骨齡測定手和腕部X甲狀腺掃描可檢查甲狀腺先天缺如或異位?；A(chǔ)代謝率測定基礎(chǔ)代謝率低下。四、治療原則盡早開始甲狀腺素的替代治療，先天性者需終生治療。常用藥物有甲狀腺素干粉片和左旋甲狀腺素鈉。一般在出生2個月內(nèi)即開始治療者，不致遺留神經(jīng)系統(tǒng)損害，因此治療開始時間越早越好。五、護理措施1.保暖保證營養(yǎng)供給指導(dǎo)喂養(yǎng)方法，供給高蛋白、高維生素、富含鈣及鐵劑的易消化食物。保持大便通暢加強行為訓(xùn)練，提高自理能力防止意外傷害發(fā)生。健康教育指導(dǎo)用藥：使家長掌握藥物服用方法及療效觀察。甲狀腺制劑用藥1劑量隨小兒年齡增長而逐漸增加。服藥期間應(yīng)定期監(jiān)測血清T、T和TSH的變化，隨時調(diào)整劑量。3 42第三節(jié)兒童糖尿病教學(xué)大綱病因及發(fā)病機制臨床表現(xiàn)輔助檢查治療原則護理措施一種病癥。兒童患者易并發(fā)酮癥酸中毒而成為急癥之一。其后期伴發(fā)的血管病變，常累及眼和腎臟。糖尿病可分為：①胰島素依賴型，1型糖尿病，多見于青少年，必需胰島素治療。②非胰島素依賴型，即2型糖尿病，多見于成人，兒童發(fā)病甚少。傳綜合征、胰島素受體異常。我國兒童糖尿病發(fā)病率顯著低于歐美國家。本節(jié)重點介紹胰島素依賴型。（選擇題）一、病因及發(fā)病機制病因遺傳易感性1自身免疫免疫系統(tǒng)對自身組織的攻擊可認為是發(fā)生本病的病理生理基礎(chǔ)。（化學(xué)毒素（如亞硝胺）、飲食（如牛奶）、胰腺遭到缺血損傷等因素的觸發(fā)。發(fā)病機制1型糖尿病患兒β細胞被破壞，致使胰島素分泌不足或完全喪失，是造成代謝紊亂的主要原因。抗力降低，易繼發(fā)感染。形成酮癥酸中毒。水、電解質(zhì)紊亂及酮癥酸中毒等代謝失衡最終可損傷中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能，嚴重可導(dǎo)致意識障礙或昏迷。二、臨床表現(xiàn)表現(xiàn)為多尿、多飲、多食和體重下降“三多一少”的典型癥狀。嬰幼兒可有遺尿或夜尿增多。約有40%患兒首次就診即表現(xiàn)為糖尿病酮癥酸中毒睡、昏迷甚至死亡。三、輔助檢查尿液檢查尿糖陽性，尿酮體陽性提示有酮癥酸中毒；尿蛋白陽性提示可能有腎臟的繼發(fā)損害。血糖1（非空腹）血糖。分鐘血糖值＞11.1mmol／L（20