IgG4相關(guān)性疾病影像學(xué)檢查臨床適用性評價專家共識（2022版）

IgG4相關(guān)性疾病影像學(xué)檢查臨床適用性評價專家共識（2022版）摘要影像學(xué)檢查對IgG4相關(guān)性疾?。↖gG4-RD）的診斷和評估具有重要作用，應(yīng)根據(jù)受累部位及臨床診療需求選擇適當(dāng)?shù)臋z查方法。根據(jù)我國影像學(xué)檢查臨床適用性評價理念，需要影像科醫(yī)生與臨床醫(yī)生共同為患者影像學(xué)檢查方法的合理選擇提供參考依據(jù)。本共識針對IgG4-RD患者診療所關(guān)注的7個常見臨床需求，簡明概述了影像學(xué)檢查方法選擇的推薦意見，旨在為臨床提供目前最適宜的檢查方法，提高診療的效率和效果，促進醫(yī)療資源的合理使用。IgG4相關(guān)性疾?。↖gG4-relateddisease，IgG4-RD）臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，影像學(xué)檢查是IgG4-RD診療的重要手段之一，尤其在全身不同器官和系統(tǒng)受累范圍及病變活動性評估中具有重要價值。近年來，我國提出了基于循證證據(jù)的影像學(xué)檢查臨床適用性評價（Evidence-BasedMedicalImagingClinicalAppropriateness，EB-MICA?）理念，即：針對臨床診療需求（某一特定疾病、綜合征等診斷或評估），影像科醫(yī)生與臨床醫(yī)生基于循證醫(yī)學(xué)證據(jù)、專業(yè)技能和經(jīng)驗以及患者意愿，共同慎重評價某種影像學(xué)檢查的必要性及其選擇的合理性［1］。其中，必要性是前提，合理性是核心，臨床需在必要性前提下選擇合理的影像學(xué)檢查。在此理念引導(dǎo)下，本共識通過回答“如何為IgG4-RD患者選擇合理的影像學(xué)檢查方法”這一關(guān)鍵臨床問題，提高IgG4-RD的診療效率及效果，促進醫(yī)療資源的合理使用。一、共識制定方法（一）適用情況1.適用范圍：診治IgG4-RD患者的各臨床醫(yī)生和研究人員。2.計劃目標(biāo)人群：懷疑或確診的IgG4-RD患者。3.適用環(huán)境：診治IgG4-RD患者的各級醫(yī)療機構(gòu)。（二）共識制定流程1.成立共識制定委員會多學(xué)科專家工作組：包括影像醫(yī)學(xué)與核醫(yī)學(xué)（17名）、風(fēng)濕病學(xué)與自體免疫病學(xué)（20名）、內(nèi)分泌學(xué)（1名）、臨床流行病學(xué)（2名）。2.凝練常見臨床需求：基于共識會議法，凝練IgG4-RD診療關(guān)注的常見臨床需求。3.檢索文獻：確定文獻檢索策略并檢索，共識基于的證據(jù)主要來自于系統(tǒng)評價或薈萃分析，若無上述文獻，則主要參考隨機對照試驗或觀察性研究。4.評價證據(jù)質(zhì)量：應(yīng)用美國放射學(xué)會使用的推薦分級的評估、制定與評價（GradingofRecommendationsAssessment，DevelopmentandEvaluation，GRADE）方法［2,

3］評價證據(jù)質(zhì)量，等級A~D代表研究質(zhì)量由高到低（表1）。5.開展影像學(xué)檢查臨床適用性評價：基于循證醫(yī)學(xué)證據(jù)、專業(yè)技能和經(jīng)驗以及患者意愿，共同慎重評價某種影像學(xué)檢查的必要性及其選擇的合理性［1］。6.形成推薦意見：以共識會議法形成各影像學(xué)檢查方法適用性評價的推薦意見，以“紅綠燈式”3種底色形象地代表該影像學(xué)檢查的臨床適用性。7.撰寫共識：借鑒國際實踐指南報告規(guī)范（ReportingItemsforPracticeGuidelinesinHealThcare，RIGHT）［4-5］、中國制訂/修訂臨床診療指南的指導(dǎo)原則（2022版）［6］撰寫共識，并嚴格質(zhì)量控制。8.外部評審。（三）文獻檢索1.檢索實施時間：2021年11月20日。2.檢索時間范圍：2000年1月1日至2021年11月15日。3.檢索語種：中文，英文。4.檢索數(shù)據(jù)庫：（1）中文數(shù)據(jù)庫：萬方數(shù)據(jù)庫；中國知網(wǎng)數(shù)據(jù)庫；中國生物醫(yī)學(xué)文獻數(shù)據(jù)庫；英文數(shù)據(jù)庫：PubMed；OvidMEDLINEEpubAheadofPrint；In-Process&OtherNon-IndexedCitations；OvidMEDLINEDailyandOvidMEDLINE<1946toPresent>。5.檢索主題詞：計算機體層攝影（computedtomography，CT）；磁共振成像（magneticresonanceimaging，MRI）；檢查（examination）；醫(yī)學(xué)影像學(xué)（medicalimaging）；核醫(yī)學(xué)（nuclearmedicine）；正電子發(fā)射型計算機斷層掃描（positronemissiontomography/computertomography，PET/CT）；超聲成像（ultrasonography）；IgG4相關(guān)性疾?。↖gG4-relateddisease，IgG4-RD）；唾液腺（salivarygland）；Mikulicz?。∕ikuliczdisease）；Küttner瘤（Küttnertumor）；腮腺（parotidgland）；下頜下腺（submandibulargland）；淚腺（lacrimalgland）；眼眶（orbital）；鼻旁竇（paranasalsinuses）；鼻腔（sinonasalcavity）；甲狀腺（thyroidgland）；垂體炎（hypophysitis）；硬腦膜炎（pachymeningitis）；硬脊膜炎（durameningitis）；肺（lung）；縱隔（mediastinum）；胰腺（pancreas）；肝膽管（hepatobiliarytract）；腎臟（kidney）；腹膜后（retroperitoneum）；淋巴結(jié)（lymphnode）。6.檢索限定：試驗對象為人，排除動物實驗。排除病例報告、專家述評、專題筆談、講座。7.檢索結(jié)果：納入與本共識密切相關(guān)文獻共計51篇（文后參考文獻［8］~［58］）（四）注冊本共識在國際實踐指南注冊平臺注冊（注冊號為IPGRP-2021CN358）。本共識已撰寫計劃書，可通過通信作者獲取，共識工作按計劃書預(yù)定要求完成。二、證據(jù)匯總與影像學(xué)檢查適用性評價本共識凝練了IgG4-RD診療關(guān)注的7個常見臨床需求，對不同臨床需求中常涉及的影像學(xué)檢查開展臨床適用性評價。其中（一）涉及初診、隨訪等全身受累部位的檢出，（二）~（七）是在發(fā)現(xiàn)病變基礎(chǔ)上進行的各器官/部位的針對性評估。對于IgG4-RD的診療，增強檢查通?？色@得更多診斷信息，有利于診斷和鑒別診斷。CT或MRI平掃、超聲等檢查在大多情況下可滿足發(fā)現(xiàn)病變及評估范圍的需求。因此，應(yīng)綜合考慮檢查目的、可及性等因素，優(yōu)先選擇通常適用，也可選擇可能適用的檢查。同時，需考慮多次CT檢查的輻射劑量。根據(jù)專業(yè)技能和經(jīng)驗，IgG4-RD患者相對易發(fā)生CT對比劑過敏，因此應(yīng)盡量減少CT對比劑的使用。（一）全身受累部位篩查一個或多個器官出現(xiàn)彌漫性/局限性腫脹或腫塊的表現(xiàn)是診斷線索之一［7］（A）。58%~88%的患者表現(xiàn)為多器官受累，基于影像學(xué)發(fā)現(xiàn)受累器官具有重要價值［7-8］（A，A）（表2）。1.頜面部CT平掃+胸部CT平掃聯(lián)合腹盆部CT平掃+增強：對于常見受累器官，頜面部CT平掃+胸部CT平掃，聯(lián)合腹盆部CT平掃+增強檢查可作為初診或隨訪等全身受累部位檢出的最佳方案。由于頜面部CT檢查可能影響晶體、甲狀腺等輻射敏感器官，且平掃+增強檢查的輻射劑量相對大，需關(guān)注多次CT檢查對輻射敏感器官的累加影響［9］（D）。頜面部CT平掃檢查、頜面部MRI平掃檢查和唾液腺、淺表淋巴結(jié)超聲檢查三者可互為替換，應(yīng)用超聲、MRI檢查無輻射。如患者懷疑頸部病變，可加做頸部超聲檢查。2.頜面部CT平掃+胸部CT平掃+腹盆部CT平掃：碘對比劑禁忌患者可選用頜面部CT平掃+胸部CT平掃+腹盆部CT平掃檢查，但CT平掃判斷肝、腎等實質(zhì)臟器病變存在局限，可能造成漏診［10］（A）。3.胸部CT平掃聯(lián)合眼眶+頜面部+頸部超聲+腹部超聲：眼眶+頜面部+頸部超聲可作為唾液腺（下頜下腺、舌下腺、腮腺）、頜面部及頸部淋巴結(jié)、淚腺、眶周組織、甲狀腺等頭頸部病變的常用檢查方法［8］（A），僅據(jù)超聲判斷腎臟病變存在局限。4.18F-氟代脫氧葡萄糖正電子發(fā)射計算機斷層掃描（18F-FDGPET/CT）：18F-FDGPET/CT具有高靈敏、大視野成像優(yōu)勢，對評估病變?nèi)硎芾矍闆r及選擇適宜活檢部位具有優(yōu)勢［11］（A），但需考慮可及性、費用等因素。5.全身多個部位MRI：全身多個部位MRI檢查理論可行，臨床實際可行性不夠。（二）頭頸部病變針對性評估在檢出病變的基礎(chǔ)上，建議參考（二）~（七）內(nèi)容進行各器官/部位的針對性評估。針對性評估通常包括但不限于：發(fā)現(xiàn)病變、評估范圍、鑒別診斷、病變成分判斷等臨床需求。其中發(fā)現(xiàn)病變、評估范圍等臨床需求可能涉及多次復(fù)查（表3）。1.唾液腺（下頜下腺、舌下腺、腮腺）、頜面部及頸部淋巴結(jié)：24%~53%的患者可發(fā)現(xiàn)唾液腺受累［12-13］（A，B）。（1）頜面部MRI平掃+增強：頜面部MRI平掃+增強檢查對于單側(cè)下頜下腺受累的患者更為重要［14］（A），有利于和腫瘤性病變的鑒別診斷，且無輻射。（2）超聲：超聲也可作為檢查與隨訪的常用方法［15］（A），有助于和干燥綜合征鑒別［16-17］（C，C）。（3）頜面部MRI平掃：頜面部MRI平掃檢查在大多數(shù)情況下也可滿足發(fā)現(xiàn)病變及評估范圍的需求，但在鑒別診斷、病變成分判斷等方面存在局限。（4）頜面部CT平掃（+增強）：頜面部CT檢查不僅可有效觀察唾液腺改變，還可觀察部分頭頸部淋巴結(jié)、鼻腔、鼻旁竇、血管等其他結(jié)構(gòu)受累情況［12］（A）。掃描范圍包括眶下緣至下頜骨下緣，可以顯示唾液腺、鼻腔、鼻旁竇等結(jié)構(gòu)，必要時擴大掃描范圍以包括眼眶、頸部淋巴結(jié)。盡管CT的軟組織分辨力低于MRI，但此檢查方法在大多情況下也可滿足發(fā)現(xiàn)病變及評估范圍的需求。（5）18F-FDGPET/CT：18F-FDGPET/CT有助于發(fā)現(xiàn)唾液腺以外的其他病變，從而幫助鑒別診斷［18］（C）。2.淚腺、眶周組織：約22%的患者表現(xiàn)為淚腺、眼外肌、三叉神經(jīng)分支（眶上神經(jīng)、眶下神經(jīng)）等結(jié)構(gòu)受累［19］（A），且可累及翼腭窩、海綿竇等深部結(jié)構(gòu)［20］（A）。（1）眼部MRI平掃（+增強）：眼部MRI平掃+增強檢查可獲得更多診斷信息，也可選用眼部MRI平掃檢查判斷病變范圍。（2）眼部CT平掃：眼部CT平掃在大多情況下可滿足發(fā)現(xiàn)病變及評估范圍的需求，但需關(guān)注多次CT檢查對輻射敏感器官（晶體）的累加影響。（3）超聲：眼部超聲可較好地觀察淚腺等表淺結(jié)構(gòu)，但無法觀察眼肌、翼腭窩、海綿竇等深部結(jié)構(gòu)。（4）眼部CT平掃+增強：由于平掃+增強檢查的輻射劑量相對大，因此不推薦常規(guī)使用CT增強檢查。（5）18F-FDGPET/CT：缺乏基于18F-FDGPET/CT針對性評估淚腺、眶周組織的證據(jù)。3.鼻腔、鼻旁竇：高達52%的患者表現(xiàn)為鼻腔、鼻旁竇受累［13，21-22］（B，B，B），眼部受累患者90%可見鼻腔、鼻旁竇受累［23］（A）。（1）副鼻竇MRI平掃（+增強）、副鼻竇CT平掃（+增強）：與淚腺、眶周組織的針對性評估近似，副鼻竇MRI平掃+增強可獲得更多診斷信息［23］（A），也可選用MRI或CT平掃檢查判斷病變范圍。（2）超聲：難以觀察鼻腔、鼻旁竇結(jié)構(gòu)。（3）18F-FDGPET/CT：缺乏基于18F-FDGPET/CT針對性評估鼻竇、鼻旁竇的證據(jù)。4.甲狀腺：發(fā)病率4%~6%［13］（B）。（1）超聲：臨床上通常選用超聲進行檢查與隨訪［24］（A）。（2）頸部MRI平掃（+增強）：理論上，MRI也可較好地觀察甲狀腺受累情況，但臨床較少應(yīng)用。頜面部MRI的冠狀面序列會覆蓋部分甲狀腺［14］（A），可一并觀察。（3）頸部CT平掃（+增強）：需關(guān)注多次CT檢查對輻射敏感器官（甲狀腺）的累加影響。（4）18F-FDGPET/CT：缺乏基于18F-FDGPET/CT針對性評估甲狀腺的證據(jù)。如需同時評估頭頸部多個器官受累情況，可應(yīng)用頜面部CT或MRI平掃+增強檢查并擴大掃描范圍（包括唾液腺、頜面部及頸部淋巴結(jié)、淚腺、眶周組織、鼻腔、鼻旁竇等）。（三）神經(jīng)系統(tǒng)病變針對性評估對于垂體、硬腦膜、硬脊膜等少見受累器官，可在臨床懷疑或曾發(fā)現(xiàn)病變的基礎(chǔ)上進行針對性評估（表4）。1.垂體：2%~19%的患者垂體受累［13，25］（B，A）?？山Y(jié)合內(nèi)分泌相關(guān)檢查綜合判斷，影像常表現(xiàn)為垂體柄增粗伴/不伴垂體增大（86%），較少僅表現(xiàn)為垂體增大（9%），病變均勻且明顯強化［25］（A）。部分病例（9%~23%）伴發(fā)肥厚性硬腦膜炎、眶內(nèi)炎性假瘤、鼻旁竇炎等［25-26］（A，A）。（1）垂體MRI平掃+增強：垂體MRI平掃+增強檢查是最佳方案［27］（A）。（2）頭顱MRI平掃+增強：懷疑顱內(nèi)病變時建議增加頭顱MRI平掃+增強檢查，雖無法滿足垂體針對性評估的要求，但可更為全面地評估肥厚性硬腦膜炎、眼眶、鼻旁竇等結(jié)構(gòu)。（3）垂體MRI平掃：垂體MRI平掃檢查僅適用于釓對比劑禁忌患者。（4）垂體CT、頭顱CT：垂體CT檢查臨床較少應(yīng)用。頭顱CT分辨力不及MRI（表4）。2.硬腦膜、硬脊膜：約4%的患者可伴發(fā)硬腦膜/脊膜炎［28］（A）。硬腦膜/脊膜炎常單獨發(fā)病，約40%的硬腦膜炎、27%的硬脊膜炎患者伴發(fā)其他部位的病變［28］（A）。炎性假瘤等腦實質(zhì)病變罕見［29］（A）。（1）病變部位（頭部、脊柱等）MRI平掃（+增強）、CT平掃+增強：MRI軟組織分辨力高，對視交叉、腦干、顱底結(jié)構(gòu)顯示優(yōu)于CT。病變部位（頭部、脊柱等）MRI平掃+增強檢查的效果優(yōu)于MRI平掃及CT平掃+增強［30］（A）。（2）11C-蛋氨酸PET/CT：11C-蛋氨酸PET/CT亦可選用［30］（A），顯像劑并非為常規(guī)臨床用藥。（3）病變部位CT平掃：CT平掃難以顯示腦膜/脊膜結(jié)構(gòu)。（四）胸部病變（肺內(nèi)病變、椎旁軟組織、縱隔炎、心包炎）針對性評估6%~32%的患者存在胸部受累［13］（B），常見部位包括肺、氣管、胸膜、縱隔、心血管系統(tǒng)等［21，31-32］（B，A，A）。影像學(xué)表現(xiàn)常為非特異性改變，主要用于發(fā)現(xiàn)病變并評估范圍（表5）。1.肺、氣管、胸膜、肺門、縱隔、椎旁軟組織：病變可能包括：間質(zhì)性病變，常表現(xiàn)為彌漫分布的支氣管血管束增厚（89%）、小葉間隔增厚（56%）、支氣管血管束周圍實變（22%）等［33-34］（A，C）。肺實質(zhì)病變，常表現(xiàn)為磨玻璃或?qū)嵭越Y(jié)節(jié)（56%）、磨玻璃密度影或?qū)嵶冇埃?3%）、腫塊樣病變（22%）［35］（C）。氣管、支氣管病變，常表現(xiàn)為彌漫型或結(jié)節(jié)樣支氣管壁增厚、管腔內(nèi)結(jié)節(jié)、管腔狹窄等［36］（A）。胸膜病變，常表現(xiàn)為胸膜增厚或腫塊，可為單側(cè)或雙側(cè)發(fā)生，伴或不伴胸腔積液，可與肺實質(zhì)病變同時出現(xiàn)，也可單獨出現(xiàn)［35，37］（C，A）。IgG4相關(guān)性肺病患者常合并肺門和（或）縱隔淋巴結(jié)腫大［35，38］（C，D）。約3%的IgG4-RD合并硬化性縱隔炎，可表現(xiàn)為包繞升主動脈、主動脈弓或降主動脈的軟組織密度影，纖維化程度更突出，淋巴細胞和漿細胞浸潤相對輕［39］（D）。椎旁軟組織受累常累及中下段胸椎，尤以下段胸椎為著，常表現(xiàn)為胸椎旁“馬鞍”形腫塊影，椎體右側(cè)更為常見［40-41］（C，D）。（1）胸部CT平掃（+增強）：盡管CT平掃檢查在大多數(shù)情況下可滿足發(fā)現(xiàn)病變及評估范圍的需求，但胸部CT平掃+增強檢查更有利于縱隔等部位的針對性評估［33-34］（A，C），因此胸部CT平掃+增強檢查為首選推薦方案。（2）胸部MRI平掃（+增強）：MRI檢查的軟組織分辨力高于CT檢查。MRI檢查中還可有效發(fā)現(xiàn)受累胸椎的骨髓水腫征象［39-40］（D，C）。（3）18F-FDGPET/CT：18F-FDGPET/CT有助于診斷與鑒別診斷、疾病活動性判斷和療效評估［42］（D）。（4）超聲：缺乏基于超聲的相關(guān)研究。2.心血管：心包受累常表現(xiàn)為心包增厚和（或）心包積液，病程較長者可發(fā)生縮窄性心包炎［37］（A）。部分IgG4-RD可累及肺部血管導(dǎo)致閉塞性血管炎，進而導(dǎo)致肺動脈高壓。（1）相應(yīng)部位CTA或CT增強檢查：評價冠狀動脈病變可應(yīng)用冠狀動脈CT動脈成像檢查（computedtomographyangiography，CTA），評價肺血管病變可應(yīng)用CT肺動脈血管成像（computedtomographypulmonaryangiography，CTPA）［43］（D）。發(fā)生大動脈炎時，相應(yīng)部位的CTA可顯示動脈血管壁的環(huán)狀增厚及管腔狹窄情況［12］（A）。（2）心臟MRI、超聲心動圖：心臟MRI檢查、超聲心動圖檢查有助于評價冠狀動脈、心肌、心臟瓣膜及心包受累情況［44-45］（A，A）。（3）18F-FDGPET/CT：18F-FDGPET/CT可顯示大動脈炎動脈瘤樣改變、疾病活動期受累動脈管壁高攝取，也可評價冠狀動脈、心肌、心臟瓣膜及心包受累情況［44，46］（A，C）。（五）胰腺、膽道系統(tǒng)、肝臟病變針對性評估胰腺、膽道系統(tǒng)受累臨床常見，發(fā)生率分別為19%~60%、6%~32%［13］（B）。胰腺病變還可結(jié)合內(nèi)分泌相關(guān)檢查綜合判斷，肝臟病變常與胰腺、膽道病變并發(fā)，也可單獨發(fā)生［47］（A）（表6）。1.腹部MRI平掃（+增強）：腹部MRI平掃+增強可全面檢查胰腺、膽道系統(tǒng)及肝臟受累情況，多參數(shù)成像有利于診斷、鑒別診斷及療效評估［47-48］（A，D），聯(lián)合MR膽胰管成像（magneticresonancecholangiopancreatography，MRCP）可更好地觀察膽道系統(tǒng)受累情況［49］（A）。腹部MRI平掃大多情況下可滿足發(fā)現(xiàn)病變及評估范圍的需求，效果不及增強檢查。2.腹盆部CT平掃（+增強）：腹盆部CT平掃+增強大多數(shù)情況下也可達到針對性評估要求，但軟組織分辨力低于MRI［50］（D），難以準(zhǔn)確判斷臟器局部病變或微小改變（如胰腺小葉樣結(jié)構(gòu)消失等），對膽胰管壁增厚及管腔狹窄的判斷也不如MRI直觀、敏感［51］（A）。3.超聲、內(nèi)鏡超聲：腹部超聲、內(nèi)鏡超聲檢查可顯示胰腺腫脹情況，特異性欠佳［52］（D）。4.18F-FDGPET/CT：18F-FDGPET/CT可評估病變活動性，且有利于發(fā)現(xiàn)與評價全身多個部位的病變，并進行鑒別診斷、療效評價［53］（D）。（六）腎臟病變針對性評估3%~44%的患者出現(xiàn)腎臟受累［13］（B）。腎臟病變常與胰腺等其他部位病變共存。部分病例可見腎盂、膀胱受累［54］（C）（表7）。1.腹盆部CT平掃+增強或腹部MRI平掃（+增強）：腹盆部CT平掃+增強或腹部MRI平掃（+增強）檢查（以雙腎為掃描中心）是針對性評估中常用的影像學(xué)檢查方法［55］（D），病變可表現(xiàn)為雙腎多發(fā)、邊緣模糊類圓形病灶，增強后強化程度異常減低［10］（A），MRI的部分序列（T2WI、DWI）在發(fā)現(xiàn)病變中具有一定優(yōu)勢。CT平掃+增強檢查的相對優(yōu)勢在于更全面地觀察及評估可合并發(fā)生的腹膜后、腸系膜、胰腺、膽管系統(tǒng)、肝臟等多器官病變［