重癥肌無(wú)力(護(hù)理)課件

重癥肌無(wú)力

神經(jīng)-肌肉接頭：亦稱(chēng)為神經(jīng)-肌肉突觸，是指由運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢與肌膜間構(gòu)成的一種特殊突處結(jié)構(gòu)。

知識(shí)擴(kuò)充組成：突觸前膜（神經(jīng)末梢）內(nèi)含儲(chǔ)存ACh的囊泡突觸間隙：內(nèi)含乙酰膽堿酯酶。突觸后膜（肌膜）：形成皺褶樣，分布著AChR

流行病學(xué)資料MG可發(fā)生于任何年齡，女為男的兩倍。發(fā)病高峰，女為20~30歲，男為50~70歲。25%病人于21歲前起病。

臨床表現(xiàn)發(fā)病率為8~20/10萬(wàn)，患病率為50/10萬(wàn)；可發(fā)生于任何年齡，但有兩個(gè)發(fā)病高峰：20-40歲，女性多見(jiàn)，多伴胸腺增生；40-60歲，男性多見(jiàn)，多伴胸腺瘤。

臨床表現(xiàn)起病隱襲，多數(shù)病人首發(fā)癥狀為一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹，如眼瞼下垂、復(fù)視、眼球活動(dòng)受限，雙眼常不對(duì)稱(chēng)。若累積到面部肌肉和口咽肌則出現(xiàn)表情淡漠、苦笑面容；連續(xù)咀嚼無(wú)力；說(shuō)話(huà)帶鼻音、飲水嗆咳、吞咽困難。若胸鎖乳突肌和斜方肌受累則出現(xiàn)頸軟、抬頭困難聳肩無(wú)力。若呼吸肌受累則出現(xiàn)咳嗽無(wú)力、呼吸困難，稱(chēng)為重癥肌無(wú)力危象。

臨床表現(xiàn)本病特點(diǎn)：癥狀波動(dòng)，肌肉的無(wú)力在活動(dòng)后加重，休息后減輕；早晨較輕，下午或晚上加重，即“晨輕暮重”現(xiàn)象。診斷根據(jù)病史、受累骨骼肌病態(tài)疲勞、癥狀波動(dòng)、晨輕暮重的特點(diǎn)及一些輔助檢查做出診斷。疲勞試驗(yàn)（Jolly試驗(yàn)）：令受累肌肉在短時(shí)間內(nèi)重復(fù)活動(dòng)后癥狀明顯加重。如囑病人重復(fù)睜閉眼、咀嚼。抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn)：新斯的明試驗(yàn)：肌注0.5~1mg，20min后癥狀減輕為陽(yáng)性?？沙掷m(xù)2h。滕喜龍?jiān)囼?yàn)肌電圖治療2.病因治療腎上腺糖皮質(zhì)激素：部分病人在激素治療早期出現(xiàn)呼吸肌麻痹。免疫抑制劑：硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)胞素等，注意復(fù)查血象及肝腎功能。3.血漿置換/免疫球蛋白4.胸腺放療或摘除：對(duì)胸腺增生的病人效果較好。

重癥肌無(wú)力危象分類(lèi)肌無(wú)力危象：抗膽堿酯酶藥量不足引起，表現(xiàn)為自身的肌無(wú)力癥狀加重，加大抗膽堿酯酶藥物劑量可緩解。膽堿能危象：抗膽堿酯酶藥物過(guò)量所致，表現(xiàn)為毒蕈堿樣反應(yīng)，肌無(wú)力加重，肌束震顫，瞳孔縮小，出汗，唾液增多，腹瀉，可用阿托品緩解。反拗性危象：對(duì)抗膽堿酯酶藥物不敏感所致，應(yīng)停用抗膽堿酯酶藥物，輸液維持。護(hù)理室內(nèi)溫度、濕度要適宜，室溫調(diào)至21-22攝氏度，濕度為45-55％。室內(nèi)經(jīng)常通風(fēng)，保持空氣新鮮，打開(kāi)的窗戶(hù)避免正對(duì)患者。注意保暖，預(yù)防感冒，防止病情加重。1.環(huán)境護(hù)理2.飲食指導(dǎo)進(jìn)食前要充分休息，坐直后進(jìn)食，餐后坐位休息30～60分鐘，如果有咀嚼無(wú)力,吞咽困難的患者建議服用抗膽堿酯酶藥30min后進(jìn)食。無(wú)發(fā)熱癥狀、咀嚼能力正常，消化機(jī)能正常者，采用普食。對(duì)于病情重，影響到消化機(jī)能和咀嚼能力、肌無(wú)力0-2級(jí)、大手術(shù)后（如胸腺切除）或拒食等類(lèi)型的患者，應(yīng)給軟食、半流食、流質(zhì)及管飼流質(zhì)飲食。慎食：芥菜、蘿卜、綠豆、海帶、紫菜、西洋菜、黃花菜、苦瓜等寒性蔬菜。少食：苦味食品，因?yàn)榭嗄転a熱、容易傷胃。多食：重癥肌無(wú)力患者脾胃虛損，宜多食甘溫補(bǔ)益之品，能起到補(bǔ)益、和中、緩急的作用。4.用藥護(hù)理

抗膽堿酯酶藥物：小劑量開(kāi)始,逐漸增量.遵醫(yī)囑用藥,按時(shí)用藥.若病人有吞咽困難可在餐前30分鐘服藥,若病人晨起行走無(wú)力可在起床前服長(zhǎng)效溴吡斯的明.發(fā)病誘因存在時(shí)可遵醫(yī)囑適當(dāng)增加用藥劑量.用藥期間若有惡心,嘔吐,腹痛,腹瀉,出汗等毒蕈堿樣不良反應(yīng),可用阿托品對(duì)抗。糖皮質(zhì)激素：部分病人用糖皮質(zhì)激素后2周內(nèi)會(huì)出現(xiàn)病情加重,需嚴(yán)密觀(guān)察.給予高蛋白,低糖,含鉀豐富飲食。

免疫抑制劑：用藥期間注意肝腎功能及血象的變化,若白細(xì)胞計(jì)數(shù)低于4X109/L,應(yīng)及時(shí)通知醫(yī)生,遵醫(yī)囑停藥。

5.病情觀(guān)察觀(guān)察重癥肌無(wú)力病人有無(wú)全身無(wú)力、呼吸困難、咳嗽無(wú)力等肌無(wú)力危象的特征，以及瞳孔縮小、出汗、惡心、嘔吐、腹痛、呼吸相吞咽困難等膽堿能危象的表現(xiàn)。如有呼吸困難應(yīng)及時(shí)吸氧或做人工呼吸。對(duì)口腔、呼吸道分泌物過(guò)多、動(dòng)稠不易咳出者，嚴(yán)重影響通氣量時(shí)，應(yīng)及時(shí)行氣管切開(kāi)，嚴(yán)密觀(guān)察呼吸頻率、深淺、缺氧情況，及時(shí)調(diào)節(jié)潮氣量，經(jīng)常檢查患者的氧分壓、氧飽和度和血液pH值等，以助了解呼吸功能有無(wú)改善。氣管插管成功之后，除按氣管插管護(hù)理外，停用一切抗膽堿酯酶藥物，并在24—48h內(nèi)行氣管切開(kāi)，以便于在較長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)維持正壓給氧，待患者呼吸功能恢復(fù)后，可拔掉氣管套管。6.危象護(hù)理：重癥肌無(wú)力危象的護(hù)理辦法是嚴(yán)密觀(guān)察病情變化，準(zhǔn)確判斷重癥肌無(wú)力危象的分類(lèi)，立即給予對(duì)癥處理。有效通氣是治療重癥肌無(wú)力的關(guān)鍵，出現(xiàn)呼吸困難時(shí)及時(shí)進(jìn)行氣管插管，人工氣囊輔助呼吸，保持呼吸道通暢使用呼吸機(jī)時(shí)要嚴(yán)密觀(guān)察通氣是否適當(dāng)，若通氣適當(dāng)，胸廓稍有起伏，呼吸適度，病人安靜，口唇紅潤(rùn)，肢端無(wú)紫紺，血壓、心率平穩(wěn);若通氣過(guò)度，胸廓起伏明顯，血壓下降;若通氣不足，出現(xiàn)低氧血癥，病人煩躁不安，末梢紫紺，面色潮紅，大汗淋漓，血壓增高，心率增快。發(fā)現(xiàn)通氣過(guò)度或通氣不足，立即給予處理。另外，嚴(yán)密注意呼吸音變化，發(fā)現(xiàn)雙側(cè)呼吸音強(qiáng)弱不一或肺部可聞及濕啰音時(shí)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生處理。嚴(yán)格無(wú)菌操作，預(yù)防呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎。7.心理護(hù)理向病人介紹本病常識(shí)及避免誘因的方法,使病人心中有數(shù)有目的地積極配合治療護(hù)理告訴患者成功病例,鼓勵(lì)患者不必過(guò)度緊張,不良情緒反而會(huì)使癥狀加重，樹(shù)立病人戰(zhàn)勝疾病的信心鼓勵(lì)患者盡早脫機(jī)8.禁用藥和慎用藥抗生素類(lèi)：氨基糖甙類(lèi)如鏈霉素、卡那霉素、慶大霉素、四環(huán)素、土霉素等。

心血管藥：利多卡因、奎尼丁、心得安、心律平(慎用)