典型 癲癇病例分享課件

病例分享西安市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2015-04-23病例特點(diǎn)-病史謝XX，女性，48歲，農(nóng)民，陜西潼關(guān)縣人；主訴：發(fā)作性幻嗅50天，意識(shí)不清四肢抽搐18天；現(xiàn)病史：50天前（2015年1月8日）無明顯誘因聞到燒焦的刺鼻氣味，數(shù)秒鐘后消失，共發(fā)作2次；30天（1月28日）前患者覺胃氣上沖→聞到酸味+覺雙下肢力，稍感覺恐懼，持續(xù)1-2分鐘后自行緩解，發(fā)作4-5次/天；病例特點(diǎn)-病史18天（2月10日）前就診于當(dāng)?shù)卦\所，考慮“胃炎”給予靜點(diǎn)藥物（具體不詳）治療返家后突然出現(xiàn)高喊一聲→頭偏向一側(cè)→遂出現(xiàn)意識(shí)不清，呼之不應(yīng)→四肢抽搐、口吐白沫，牙關(guān)緊閉，伴舌咬傷；持續(xù)3-4分鐘后，抽搐停止，約半小時(shí)后意識(shí)逐漸恢復(fù)，不能回憶發(fā)作過程，覺困倦，2小時(shí)后上述癥狀再發(fā)，被家人送往當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院，診斷為“癲癇”給予‘卡馬西平片’0.1g,2次/日，‘尼莫地平片’10mg,2次/日；病例特點(diǎn)-既往史既往史“冠心病”病史5年，未規(guī)律治療；4年來時(shí)有胃部不適，自服“西咪替丁、奧美拉唑”等藥物可好轉(zhuǎn)；否認(rèn)頭部外傷及前驅(qū)感染史；其父5年前因’腦部腫瘤’（具體不詳）去世；體格檢查：神經(jīng)系統(tǒng)（-）；腦電圖結(jié)果相關(guān)化驗(yàn)血尿糞常規(guī)；肝腎功能、電解質(zhì)、肌酶、血脂、血糖均未見異常；輸血前檢查未見異常；自身抗體未見異常；腫瘤系列未見異常；凝血象未見異常；腰椎穿刺術(shù)+腦脊液相關(guān)檢查腰椎穿刺術(shù)初壓160mmH2O，末壓120mmH2O；腦脊液化驗(yàn)透明清亮，常規(guī)及細(xì)胞學(xué)未見異常，未見到病理性細(xì)胞；腦脊液生化未見明顯異常；病毒系列，結(jié)核系列等未見異常；免疫球蛋白未見異常；定位定性診斷發(fā)作性幻嗅→定位于鉤回；上腹部先兆和恐俱→定位于杏仁核；GTCS：考慮繼發(fā)性泛化；定位于顳葉內(nèi)側(cè)；癲癇綜合征診斷：顳葉內(nèi)側(cè)癲癇；頭顱MRI頭顱MRI增強(qiáng)右側(cè)海馬區(qū)MRSMRS提示：右側(cè)海馬區(qū)病變Cho峰增高，NAA稍減低，Cho/NAA比值約2.8.病理-HE大體結(jié)構(gòu)：灰白色魚肉樣組織；HE：膠質(zhì)細(xì)胞增生，豐富，局部細(xì)胞密度較高；病理-HE及免疫組化術(shù)后情況術(shù)后：卡馬西平，0.1，3次/日；未再出現(xiàn)發(fā)作性幻嗅、胃氣上沖感及發(fā)作性意識(shí)不清等；認(rèn)知功能未見明顯異常；顳葉癲癇顳葉癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)簡單部分性發(fā)作復(fù)雜局灶性發(fā)作繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作（SGTCS）局灶性非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)（邊緣葉或新皮質(zhì)起源）繼發(fā)驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)臨床表現(xiàn)主觀性發(fā)作客觀性發(fā)作上腹部-一股氣往上涌感自動(dòng)癥體驗(yàn)性（精神或心理）癥狀自主神經(jīng)功能障礙恐懼語言障礙似曾相識(shí)感或似不相識(shí)感以及相似變異癥狀頭、眼偏斜和肌張力障礙性姿勢幻聽覺和錯(cuò)覺運(yùn)動(dòng)終止伴凝視幻嗅和味幻覺發(fā)作性偏癱其他癥狀單側(cè)眨眼發(fā)作性嘔吐MRI平掃加增強(qiáng)檢查

臨床意義：可鑒別膠質(zhì)瘤與部分非腫瘤病變；明確膠質(zhì)瘤侵犯范圍，幫助腫瘤立體定向活檢區(qū)域選擇，有利于手術(shù)切除和預(yù)后評估。

強(qiáng)烈推薦中樞神經(jīng)系統(tǒng)膠質(zhì)瘤影像學(xué)檢查主要推薦CT檢查

磁共振彌散加權(quán)成像和彌散張量成像（DWI和DTI）

磁共振波譜成像（MRS）

磁共振灌注成像（PWI）

BOLD-fMRI

PET或SPECT檢查

23不同膠質(zhì)瘤的MRI平掃及增強(qiáng)掃描結(jié)果

膠質(zhì)瘤類型MRI平掃M(jìn)RI增強(qiáng)毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤腫瘤實(shí)性部分呈T1WI稍低信號、T2WI稍高信號；囊性部分呈T1WI低信號、T2WI及水抑制T2WI均為高信號。腫瘤實(shí)性部分呈明顯不均勻強(qiáng)化；囊性部分無強(qiáng)化或延遲強(qiáng)化。毛細(xì)胞粘液型星形細(xì)胞瘤通常邊界清楚，囊變少見，呈T1WI稍低信號或等信號、T2WI高信號。明顯均勻強(qiáng)化。多形性黃色星形細(xì)胞瘤實(shí)性部分呈T1WI稍低信號、T2WI稍高信號；囊性部分呈T1WI低信號、T2WI高信號，水抑制T2WI呈低信號。實(shí)性部分及壁結(jié)節(jié)呈明顯強(qiáng)化；囊性部分無強(qiáng)化，腫瘤鄰近腦膜常可受累并明顯強(qiáng)化，約70%可呈現(xiàn)“硬膜尾征”。星形細(xì)胞瘤WHOII級腫瘤呈邊界不清的均勻信號腫塊，有時(shí)甚至呈彌漫性浸潤分布的異常信號，而無具體腫塊，也可既有腫塊又有彌漫性異常信號；T1WI稍低信號或等信號，T2WI稍高信號；囊變呈T1WI低信號、T2WI高信號。通常無增強(qiáng)或僅有輕微不均勻增強(qiáng)。室管膜瘤腫瘤信號欠均勻，呈T1WI等或稍低信號、T2WI稍高信號，囊變呈T1WI低信號、T2WI高信號，鈣化在梯度回波T2WI呈明顯不均勻低信號。呈中等度不均勻強(qiáng)化。少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤WHOII級腫瘤信號常不均勻，實(shí)性腫瘤部分呈T1WI稍低信號、T2WI稍高信號，鈣化在梯度回波T2WI呈明顯不均勻低信號。約50%的腫瘤呈不均勻強(qiáng)化。24低級別膠質(zhì)瘤結(jié)構(gòu)影像學(xué)及活檢MRS對良惡性膠質(zhì)瘤的鑒別良惡性膠質(zhì)瘤Cho/NAA、Cho/Cr、NAA/Cr項(xiàng)目惡性膠質(zhì)瘤良性膠質(zhì)瘤Cho/NAA6.18±1.972.38±1.90Cho/Cr4.65±2.212.25±1.21NAA/Cr0.51±0.151.28±1.35膠質(zhì)瘤時(shí)，由于異常增生膠質(zhì)細(xì)胞侵犯了正常的神經(jīng)元，典型的表現(xiàn)為NAA波的顯著降低，Cr波的中度降低，Cho波顯著增高；MRS有助于鑒別診斷:星形細(xì)胞瘤的Cho峰升高較明顯，但神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的Cho峰僅輕度升高，NAA峰略降低。MRS對良惡性膠質(zhì)瘤的鑒別氫質(zhì)子譜提示膠質(zhì)瘤分級比穿刺活檢更為準(zhǔn)確，因它提