典型 癲癇病例分享課件

病例分享西安市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2015-04-23病例特點-病史謝XX，女性，48歲，農(nóng)民，陜西潼關縣人；主訴：發(fā)作性幻嗅50天，意識不清四肢抽搐18天；現(xiàn)病史：50天前（2015年1月8日）無明顯誘因聞到燒焦的刺鼻氣味，數(shù)秒鐘后消失，共發(fā)作2次；30天（1月28日）前患者覺胃氣上沖→聞到酸味+覺雙下肢力，稍感覺恐懼，持續(xù)1-2分鐘后自行緩解，發(fā)作4-5次/天；病例特點-病史18天（2月10日）前就診于當?shù)卦\所，考慮“胃炎”給予靜點藥物（具體不詳）治療返家后突然出現(xiàn)高喊一聲→頭偏向一側→遂出現(xiàn)意識不清，呼之不應→四肢抽搐、口吐白沫，牙關緊閉，伴舌咬傷；持續(xù)3-4分鐘后，抽搐停止，約半小時后意識逐漸恢復，不能回憶發(fā)作過程，覺困倦，2小時后上述癥狀再發(fā)，被家人送往當?shù)乜h醫(yī)院，診斷為“癲癇”給予‘卡馬西平片’0.1g,2次/日，‘尼莫地平片’10mg,2次/日；病例特點-既往史既往史“冠心病”病史5年，未規(guī)律治療；4年來時有胃部不適，自服“西咪替丁、奧美拉唑”等藥物可好轉(zhuǎn)；否認頭部外傷及前驅(qū)感染史；其父5年前因’腦部腫瘤’（具體不詳）去世；體格檢查：神經(jīng)系統(tǒng)（-）；腦電圖結果相關化驗血尿糞常規(guī)；肝腎功能、電解質(zhì)、肌酶、血脂、血糖均未見異常；輸血前檢查未見異常；自身抗體未見異常；腫瘤系列未見異常；凝血象未見異常；腰椎穿刺術+腦脊液相關檢查腰椎穿刺術初壓160mmH2O，末壓120mmH2O；腦脊液化驗透明清亮，常規(guī)及細胞學未見異常，未見到病理性細胞；腦脊液生化未見明顯異常；病毒系列，結核系列等未見異常；免疫球蛋白未見異常；定位定性診斷發(fā)作性幻嗅→定位于鉤回；上腹部先兆和恐俱→定位于杏仁核；GTCS：考慮繼發(fā)性泛化；定位于顳葉內(nèi)側；癲癇綜合征診斷：顳葉內(nèi)側癲癇；頭顱MRI頭顱MRI增強右側海馬區(qū)MRSMRS提示：右側海馬區(qū)病變Cho峰增高，NAA稍減低，Cho/NAA比值約2.8.病理-HE大體結構：灰白色魚肉樣組織；HE：膠質(zhì)細胞增生，豐富，局部細胞密度較高；病理-HE及免疫組化術后情況術后：卡馬西平，0.1，3次/日；未再出現(xiàn)發(fā)作性幻嗅、胃氣上沖感及發(fā)作性意識不清等；認知功能未見明顯異常；顳葉癲癇顳葉癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)簡單部分性發(fā)作復雜局灶性發(fā)作繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作（SGTCS）局灶性非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)（邊緣葉或新皮質(zhì)起源）繼發(fā)驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)臨床表現(xiàn)主觀性發(fā)作客觀性發(fā)作上腹部-一股氣往上涌感自動癥體驗性（精神或心理）癥狀自主神經(jīng)功能障礙恐懼語言障礙似曾相識感或似不相識感以及相似變異癥狀頭、眼偏斜和肌張力障礙性姿勢幻聽覺和錯覺運動終止伴凝視幻嗅和味幻覺發(fā)作性偏癱其他癥狀單側眨眼發(fā)作性嘔吐MRI平掃加增強檢查

臨床意義：可鑒別膠質(zhì)瘤與部分非腫瘤病變；明確膠質(zhì)瘤侵犯范圍，幫助腫瘤立體定向活檢區(qū)域選擇，有利于手術切除和預后評估。

強烈推薦中樞神經(jīng)系統(tǒng)膠質(zhì)瘤影像學檢查主要推薦CT檢查

磁共振彌散加權成像和彌散張量成像（DWI和DTI）

磁共振波譜成像（MRS）

磁共振灌注成像（PWI）

BOLD-fMRI

PET或SPECT檢查

23不同膠質(zhì)瘤的MRI平掃及增強掃描結果

膠質(zhì)瘤類型MRI平掃MRI增強毛細胞型星形細胞瘤腫瘤實性部分呈T1WI稍低信號、T2WI稍高信號；囊性部分呈T1WI低信號、T2WI及水抑制T2WI均為高信號。腫瘤實性部分呈明顯不均勻強化；囊性部分無強化或延遲強化。毛細胞粘液型星形細胞瘤通常邊界清楚，囊變少見，呈T1WI稍低信號或等信號、T2WI高信號。明顯均勻強化。多形性黃色星形細胞瘤實性部分呈T1WI稍低信號、T2WI稍高信號；囊性部分呈T1WI低信號、T2WI高信號，水抑制T2WI呈低信號。實性部分及壁結節(jié)呈明顯強化；囊性部分無強化，腫瘤鄰近腦膜?？墒芾鄄⒚黠@強化，約70%可呈現(xiàn)“硬膜尾征”。星形細胞瘤WHOII級腫瘤呈邊界不清的均勻信號腫塊，有時甚至呈彌漫性浸潤分布的異常信號，而無具體腫塊，也可既有腫塊又有彌漫性異常信號；T1WI稍低信號或等信號，T2WI稍高信號；囊變呈T1WI低信號、T2WI高信號。通常無增強或僅有輕微不均勻增強。室管膜瘤腫瘤信號欠均勻，呈T1WI等或稍低信號、T2WI稍高信號，囊變呈T1WI低信號、T2WI高信號，鈣化在梯度回波T2WI呈明顯不均勻低信號。呈中等度不均勻強化。少突膠質(zhì)細胞瘤WHOII級腫瘤信號常不均勻，實性腫瘤部分呈T1WI稍低信號、T2WI稍高信號，鈣化在梯度回波T2WI呈明顯不均勻低信號。約50%的腫瘤呈不均勻強化。24低級別膠質(zhì)瘤結構影像學及活檢MRS對良惡性膠質(zhì)瘤的鑒別良惡性膠質(zhì)瘤Cho/NAA、Cho/Cr、NAA/Cr項目惡性膠質(zhì)瘤良性膠質(zhì)瘤Cho/NAA6.18±1.972.38±1.90Cho/Cr4.65±2.212.25±1.21NAA/Cr0.51±0.151.28±1.35膠質(zhì)瘤時，由于異常增生膠質(zhì)細胞侵犯了正常的神經(jīng)元，典型的表現(xiàn)為NAA波的顯著降低，Cr波的中度降低，Cho波顯著增高；MRS有助于鑒別診斷:星形細胞瘤的Cho峰升高較明顯，但神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤的Cho峰僅輕度升高，NAA峰略降低。MRS對良惡性膠質(zhì)瘤的鑒別氫質(zhì)子譜提示膠質(zhì)瘤分級比穿刺活檢更為準確，因它提