巨幼細胞性貧血 精品課件

巨幼細胞性貧血營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血Nutritionalmegalobiasticanemia

營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血是由于維生素B12和（或）葉酸缺乏所至的一種大細胞性貧血。主要臨床特點是貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細胞的胞體變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細胞、用維生素B12或（和）葉酸有效。

病因VitB12缺乏（主要食物來源魚、肉類、動物肝臟）

◆攝入量不足：孕婦缺乏VitB12，嬰兒VitB12儲存不足；單純母乳喂養(yǎng)未及時引入其他食物，尤其是乳母VitB12缺乏者；偏食或僅進食植物性食物。病因(二)葉酸缺乏的原因：存在綠色植物中1、攝入不足：單純?nèi)轭愇桂B(yǎng)未添加輔食。尤其羊乳含量低。2、藥物：長期應(yīng)用----廣譜抗菌素、抗葉酸藥物（甲氨蝶呤）、抗癲癇藥。3、吸收不良：慢性腹瀉、小腸病變、小腸切除。4、需要量增加：早產(chǎn)兒、慢性溶血。5、代謝障礙：遺傳性葉酸代謝障礙。發(fā)病機制

葉酸還原酶還原維生素B12催化四氫葉酸（合成DNA輔酶）葉酸正常情況RBC生成速度慢、異形RBC在BM中破壞、進入血循環(huán)RBC壽命較短→貧血。

DNA不足：粒細胞成熟障礙→粒細胞胞體大，核分葉過多：巨核細胞發(fā)育障礙→核分葉過多。維生素B12

/葉酸缺乏：四氫葉酸↓→DNA合成減少→幼紅細胞分裂和增殖時間延長→核發(fā)育落后于胞漿→胞體變大神經(jīng)系統(tǒng)損害

正常脂肪代謝過程甲基丙二酸琥珀酸琥珀酸參與三羧酸循環(huán)，與神經(jīng)髓鞘中的脂蛋白形成有關(guān)，能保持中樞和外周髓鞘神經(jīng)纖維的功能完整性。

VitB12缺乏：中樞和外周神經(jīng)髓鞘受損，出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀。VitB12

臨床表現(xiàn)

6個月~2歲多見，起病緩慢1、一般表現(xiàn)：虛胖、顏面輕度浮腫；毛發(fā)纖細稀疏、黃色；皮膚出血點、瘀斑。2、貧血表現(xiàn)：皮膚成蠟黃色；貧血貌；輕度黃疸；

疲乏無力；肝脾腫大。3、精神神經(jīng)癥狀：維生素B12缺乏：

葉酸缺乏：無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，有精神異常。4、消化系統(tǒng)癥狀：出現(xiàn)早，厭食、惡心、嘔吐、腹瀉、舌炎實驗室檢查血常規(guī)

大細胞性貧血，MCV>94fl，MCH>32pg

血涂片：RBC大小不等，以大細胞為多，易見嗜多色性和嗜鹼點彩RBC，可見巨幼變的有核紅細胞，中性粒細胞呈分葉過多現(xiàn)象。

網(wǎng)織紅細胞，白細胞、血小板計數(shù)可減少。營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血外周血涂片骨髓象

增生明顯活躍，以紅系增生為主

粒、紅系：均出現(xiàn)巨幼變，胞體大、核染色質(zhì)粗而松，副染色質(zhì)明顯。

中性粒細胞：胞漿空泡形成，核分葉過多。

巨核細胞核：分葉過多。

巨幼細胞性貧血骨髓象：圖示幼稚紅細胞巨幼變，胞體大、核染色質(zhì)粗而松,成熟紅細胞較大,嗜多色性實驗室檢查3、血清維生素B12和葉酸測定：維生素B12正常值：200~800ng/L<100ng/L

葉酸正常值：5~6ug/L<3ug/L4、血乳酸脫氫酶升高，維生素B12缺乏者血清膽紅素中等水平升高。

治療1、一般治療：2、去除病因：3、葉酸及維生素B12治療：精神神經(jīng)癥狀以維生素B12治療為主，如單用葉酸反而有加重癥狀的可能。

維生素B12肌注500~1000μg一次每次100μg，每周2~3次，連用幾周；神經(jīng)系統(tǒng)受累時,每日1mg，2周以上；維生素B12吸收缺陷：每月1mg，長期應(yīng)用?！~酸治療

5mgtid至癥狀好轉(zhuǎn)、血象恢復；

VitC：有助葉酸吸收；抗葉酸代謝藥物所致者：甲酰四氫葉酸鈣

(Calc.Leucovorin)治療先天吸收障礙者：劑量增至每日15~50mg。治療反應(yīng)治療反應(yīng):骨髓:1~2天食欲好轉(zhuǎn),骨髓中巨幼紅細胞轉(zhuǎn)為正常。網(wǎng)織紅細胞:2~