鼻腔鼻竇淋巴瘤

關(guān)于鼻腔鼻竇淋巴瘤第1頁，共16頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)3分，星期六臨床特征本病好發(fā)于中老年，男女比例4:1臨床癥狀主要有:鼻塞、鼻區(qū)及面頰腫脹、血涕、發(fā)熱、頭暈、咽痛等鼻內(nèi)鏡檢查顯示鼻黏膜壞死、潰瘍出血，表面有惡臭的干痂或膿痂。晚期T/NK細(xì)胞型患者常發(fā)生鼻骨、鼻甲、鼻中隔或硬腭廣泛骨質(zhì)破壞，甚至發(fā)展到“自動鼻手術(shù)”，中面部嚴(yán)重變形第2頁，共16頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)3分，星期六發(fā)病率鼻腔鼻竇淋巴瘤在亞洲發(fā)病率高，占全部淋巴瘤的2.6%-6.7%，約占結(jié)外淋巴瘤的44%西方鼻腔鼻竇淋巴瘤發(fā)病率較低，占全部淋巴瘤的1.5%，占結(jié)外淋巴瘤不足0.5%在所有鼻腔的惡性腫瘤中，惡性淋巴瘤占第二位，僅次于鼻腔鱗癌第3頁，共16頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)3分，星期六病理學(xué)鼻腔鼻竇淋巴瘤大多數(shù)為非霍奇金淋巴瘤，病理學(xué)上病變區(qū)可見大、中、小多型性異常細(xì)胞，多伴有片狀或灶狀壞死，瘤細(xì)胞散布于炎細(xì)胞之間，或彌漫性瘤細(xì)胞增生浸潤，可見瘤細(xì)胞破壞血管第4頁，共16頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)3分，星期六免疫組化根據(jù)免疫組織化學(xué)分為B、T和T/NK細(xì)胞3種類型T/NK細(xì)胞型淋巴瘤最常見，多發(fā)生于鼻腔，常見于亞洲、南中美洲和墨西哥，與EB病毒感染有關(guān)，易浸潤并破壞血管壁，常引起壞死和骨質(zhì)侵蝕，預(yù)后最差T細(xì)胞型淋巴瘤也常發(fā)生于鼻腔，單獨(dú)發(fā)生于鼻竇罕見，預(yù)后較T/NK細(xì)胞型好。B細(xì)胞型淋巴瘤最少見，多發(fā)生于鼻竇，約占鼻竇淋巴瘤的55%-85%，北美和歐洲多見，預(yù)后較好在我國，多數(shù)鼻腔鼻竇淋巴瘤為T/NK細(xì)胞型第5頁，共16頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)3分，星期六CT表現(xiàn)病灶可發(fā)生于鼻腔或鼻竇，也可二者同時(shí)發(fā)病，常累及鄰近的鼻外結(jié)構(gòu)平掃病灶表現(xiàn)為竇腔內(nèi)等密度軟組織影，腫瘤膨脹性生長，密度均勻。增強(qiáng)后均勻或不均勻輕中度強(qiáng)化。腫瘤大多呈彌漫生長，邊緣不清楚。頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率較低。腫瘤可以透過鼻中隔或經(jīng)鼻后孔累及對側(cè)鼻腔，呈鼻中隔前部兩側(cè)非對稱腫塊。向上蔓延，累及篩竇、蝶竇、眼眶；向后累及鼻咽；向外蔓延累及上頜竇，范圍廣泛時(shí)可累及顳下窩及翼腭窩。病灶可以向鼻前庭生長并浸潤鼻翼、鼻背及鄰近面部皮膚。腫瘤較小時(shí)無骨質(zhì)破壞，較大時(shí)可由于骨質(zhì)重塑變形和骨質(zhì)侵蝕形成浸潤性破壞，但不會出現(xiàn)溶骨性骨質(zhì)破壞。第6頁，共16頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)3分，星期六鑒別診斷（一）局限于鼻腔淋巴瘤需與鼻息肉、血管瘤、內(nèi)翻乳頭狀瘤鑒別。①鼻息肉多發(fā)于中鼻道、下鼻甲后端，病灶買的不均勻，CT或MRI增強(qiáng)多表現(xiàn)周邊黏膜呈波浪狀或鋸齒狀強(qiáng)化，而內(nèi)容物常無明顯強(qiáng)化，易造成篩漏斗和上頜竇自然開口擴(kuò)大，常壓迫鄰近骨質(zhì)。第7頁，共16頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)3分，星期六

②血管瘤以年輕人多久，主要臨床表現(xiàn)為單側(cè)鼻塞和反復(fù)性鼻出血，好發(fā)于中、下鼻甲周圍的黏膜，可侵犯鼻甲，也可造成鼻腔變形和鼻中隔移位，MRT1WI呈中等信號，T2WI呈高信號，增強(qiáng)后顯著強(qiáng)化。

③內(nèi)翻乳頭狀瘤多起源于中鼻甲附近的鼻腔外側(cè)部，易向上頜竇和篩竇蔓延，可侵蝕鄰近的骨質(zhì)，向鼻腔前部和鼻前庭上漲少見，一般不浸潤鼻翼及鄰近皮膚，MRT1WI和T2WI多表現(xiàn)為低到中等信號，增強(qiáng)掃描中度強(qiáng)化。

第8頁，共16頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)3分，星期六鑒別診斷（二）彌漫性鼻腔鼻竇淋巴瘤需與鱗狀細(xì)胞癌、韋格氏肉芽腫、急性爆發(fā)性真菌性鼻竇炎鑒別。①鼻腔鱗狀細(xì)胞癌發(fā)病部位更靠后，往往出現(xiàn)更嚴(yán)重骨質(zhì)破壞，病變密度或信號常不均勻，侵犯鼻旁軟組織少見，頸部轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)中心容易出現(xiàn)壞死。第9頁，共16頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)3分，星期六②韋格氏肉芽腫多為全身性疾病，也常累及肺和腎臟，活動期胞漿型抗嗜中性粒細(xì)胞胞漿自身抗體（c-ANCA）升高，鼻腔改變較局限，多伴有中、下鼻甲和鼻中隔破壞，竇壁骨質(zhì)增生、硬化，可出現(xiàn)“雙邊”征，侵犯硬腭、牙槽骨和面部皮膚少見。③急性暴發(fā)性真菌性鼻竇炎多發(fā)生于免疫功能低下或缺陷的患者，常伴有糖尿病酮癥酸中毒、白血病等基礎(chǔ)病，起病急，進(jìn)展快，短期內(nèi)可蔓延到顱面部廣泛結(jié)構(gòu)，常有鼻腔、鼻竇、眼眶及顱底廣泛骨質(zhì)破壞。第10頁，共16頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)3分，星期六病例（一）患者賈某，男，76歲，以“左鼻塞1月余，加重伴右側(cè)鼻塞一周”為主訴入院。入院體查：鼻：外鼻無畸形，雙側(cè)鼻前庭見黃膿性結(jié)痂附著，左側(cè)鼻前庭紅腫，中隔兩側(cè)黏膜增厚呈豆渣樣，中隔稍向右側(cè)偏曲，雙側(cè)下鼻道見暗紅色血性分泌物附著，雙側(cè)下鼻甲肥大，中鼻道不能窺及，鼻腔通氣差，嗅覺粗測查。第11頁，共16頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)3分，星期六鼻竇CT（2016-11-22，本院）：左側(cè)上頜竇、篩竇炎；左側(cè)鼻腔軟組織密度影，息肉？初步診斷：鼻腔腫物手術(shù)情況：2016-11-24于全麻下行“鼻內(nèi)鏡下鼻腔腫物活檢+鼻腔腫物部分切除術(shù)”術(shù)中快速冰凍：（雙側(cè)鼻腔）淋巴組織增殖性疾病，待常規(guī)及免疫組化第12頁，共16頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)3分，星期六術(shù)后常規(guī)病理：（左、右鼻腔）考慮淋巴造血系統(tǒng)疾病，建議免疫組化協(xié)診免疫組化結(jié)果：NK/T細(xì)胞淋巴瘤第13頁，共16頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)3分，星期六病例（二）患者賀某，男，53歲，以“間斷鼻塞，流膿涕2年”為主訴入院。入院體查：鼻：外鼻無畸形，鼻前庭無紅腫，中隔居中，雙中、下甲肥大，鼻黏膜糜爛，各鼻道少許粘性分泌物，鼻腔通氣差，各鼻竇區(qū)壓痛（-），嗅覺粗測正常。第14頁，共16頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)3分，星期六鼻竇CT（2016-11-25，本院）：1.左側(cè)鼻腔內(nèi)軟組織密度影，請結(jié)合臨床及其他檢查。2.左側(cè)篩竇輕微炎癥。3.雙側(cè)下鼻甲肥大。鼻內(nèi)鏡檢查結(jié)果：鼻中隔左偏，雙下甲肥大，左側(cè)梨氏區(qū)及鼻底黏膜腫脹糜爛，右側(cè)鼻腔通暢，鼻咽