兩性分化與生殖系統(tǒng)疾病課件

第六章兩性分化與系統(tǒng)疾病兩性分化與生殖系統(tǒng)疾病第六章兩性分化與系統(tǒng)疾病第一節(jié)性別決定性別決定是指決定胚胎向男性或女性發(fā)育,這個(gè)過(guò)程是以細(xì)胞生物學(xué)和分子遺傳學(xué)為基礎(chǔ)的極為復(fù)雜的過(guò)程。染色體性別性腺性別表型性別社會(huì)性別染色體性別的調(diào)控Y染色體是男性性別的決定因子Y染色體一睪丸決定因子(TDF)→SRYX染色體是卵巢分化與發(fā)育的決定因素,攜帶眾多參與男性性別分化的基因,對(duì)男性性別分化起關(guān)鍵作用。第六章兩性分化與生殖系統(tǒng)疾病第六章1第一節(jié)性別決定性別決定是指決定胚胎向男性或女性發(fā)育,這個(gè)過(guò)程是以細(xì)胞生物學(xué)和分子遺傳學(xué)為基礎(chǔ)的極為復(fù)雜的過(guò)程。染色體性別性腺性別表型性別社會(huì)性別第一節(jié)性別決定2染色體性別的調(diào)控Y染色體是男性性別的決定因子Y染色體一睪丸決定因子(TDF)→SRYX染色體是卵巢分化與發(fā)育的決定因素,攜帶眾多參與男性性別分化的基因,對(duì)男性性別分化起關(guān)鍵作用。染色體性別的調(diào)控3TDE11.32P(睪丸決定因子)11.3SRY基因xY性腺發(fā)育障礙無(wú)精子癥的第3因子(SP311.2牙齒大小控制生長(zhǎng)(TSY)1.28身高基因(STA)12圖3-2Y染色體上的基因TDE4二卵巢器官生成的相關(guān)基因DSS(dosage-sensitivesexreversalonXchromosome,cX染色體的劑量敏感性性反轉(zhuǎn)基因,定位于Xp21160kb。對(duì)卵巢的分化起重要作用二卵巢器官生成的相關(guān)基因5XY胚胎XX胚胎未分化性腺期:LIM1、W1和FTZ-F1等基因表達(dá)SRY、SOX9等基因作用H-YsOx3DAx-1等基因作用HY抗原:(-)睪丸分化卵巢分化挈酮、MIS分泌腎導(dǎo)管發(fā)育副中腎管發(fā)育中副中腎管退化腎導(dǎo)管退化輸卵管、子宮和精襲腺發(fā)育陰道發(fā)育圖3-4人類(lèi)男女性生殖系統(tǒng)的個(gè)體發(fā)生XY胚胎6生殖管道分化的決定因素中腎管(wolf男性副中腎管(Muller女性取決于胚胎睪丸分泌的激素及其作用的完整性1、睪丸的存在是胚胎早期生殖管道原基組織分化成男性生殖管道的決定因素2、睪丸分泌的雄激素決定中腎管和生殖器的正常分化3、睪丸分泌抗Muller管激素(AMH)誘導(dǎo)副中腎管萎縮生殖管道分化的決定因素7AMH的功能●副中腎管萎縮●促使胚胎卵巢形態(tài)與功能男性化●卵母細(xì)胞減數(shù)分裂抑制劑,促使胎兒期已經(jīng)開(kāi)始的卵母細(xì)胞減數(shù)分裂終止●促進(jìn)睪丸下降A(chǔ)MH的功能8雄激素的作用睪酮內(nèi)生殖器※雙氫睪酮外生殖器(DHT)DHT缺乏或?qū)π奂に夭幻舾?外生殖器出現(xiàn)不同程度的男性?xún)尚曰位蛲耆呐员硇托奂に氐淖饔?第二節(jié)性別分化1996年Jimenez等提出性別決定和分化模型單copy的基因DAX1一阻遏雄性發(fā)育途徑(XxSRY→DAX1基因失活→開(kāi)始向雄性發(fā)育(Ⅹ第二節(jié)性別分化10兩性分化與生殖系統(tǒng)疾病課件11兩性分化與生殖系統(tǒng)疾病課件12兩性分化與生殖系統(tǒng)疾病課件13兩性分化與生殖系統(tǒng)疾病課件14兩性分化與生殖系統(tǒng)疾病課件15兩性分化與生殖系統(tǒng)疾病課件16兩性分化與生殖系統(tǒng)疾病課件17兩性分化與生殖系統(tǒng)疾病課件18兩性分化與生殖系統(tǒng)疾病課件19兩性分化與生殖系統(tǒng)疾病課件20兩性分化與生殖系統(tǒng)疾病課件21兩性分化與生殖系統(tǒng)疾病課件22兩性分化與生殖系統(tǒng)疾病課件23兩性分化與生殖系統(tǒng)疾病課件24兩性分化與生殖系統(tǒng)疾病課件25兩性分化與生殖系統(tǒng)疾病課件26兩性分化與生殖系統(tǒng)疾病課件27兩性分化與生殖系統(tǒng)疾病課件28兩性分化與生殖系統(tǒng)疾病課件29兩性分化與生殖系統(tǒng)疾病課件30兩性分化與生殖系統(tǒng)疾病課件31兩性分化與生殖系統(tǒng)疾病課件32兩性分化與生殖系統(tǒng)疾病課件33兩性分化與生殖系統(tǒng)疾病課件34兩性分化與生殖系統(tǒng)疾病課件35兩性分化與生殖系統(tǒng)疾病課件36第六章兩性分化與系統(tǒng)疾病兩性分化與生殖系統(tǒng)疾病第六章兩性分化與系統(tǒng)疾病第一節(jié)性別決定性別決定是指決定胚胎向男性或女性發(fā)育,這個(gè)過(guò)程是以細(xì)胞生物學(xué)和分子遺傳學(xué)為基礎(chǔ)的極為復(fù)雜的過(guò)程。染色體性別性腺性別表型性別社會(huì)性別染色體性別的調(diào)控Y染色體是男性性別的決定因子Y染色體一睪丸決定因子(TDF)→SRYX染色體是卵巢分化與發(fā)育的決定因素,攜帶眾多參與男性性別分化的基因,對(duì)男性性別分化起關(guān)鍵作用。第六章兩性分化與生殖系統(tǒng)疾病第六章37第一節(jié)性別決定性別決定是指決定胚胎向男性或女性發(fā)育,這個(gè)過(guò)程是以細(xì)胞生物學(xué)和分子遺傳學(xué)為基礎(chǔ)的極為復(fù)雜的過(guò)程。染色體性別性腺性別表型性別社會(huì)性別第一節(jié)性別決定38染色體性別的調(diào)控Y染色體是男性性別的決定因子Y染色體一睪丸決定因子(TDF)→SRYX染色體是卵巢分化與發(fā)育的決定因素,攜帶眾多參與男性性別分化的基因,對(duì)男性性別分化起關(guān)鍵作用。染色體性別的調(diào)控39TDE11.32P(睪丸決定因子)11.3SRY基因xY性腺發(fā)育障礙無(wú)精子癥的第3因子(SP311.2牙齒大小控制生長(zhǎng)(TSY)1.28身高基因(STA)12圖3-2Y染色體上的基因TDE40二卵巢器官生成的相關(guān)基因DSS(dosage-sensitivesexreversalonXchromosome,cX染色體的劑量敏感性性反轉(zhuǎn)基因,定位于Xp21160kb。對(duì)卵巢的分化起重要作用二卵巢器官生成的相關(guān)基因41XY胚胎XX胚胎未分化性腺期:LIM1、W1和FTZ-F1等基因表達(dá)SRY、SOX9等基因作用H-YsOx3DAx-1等基因作用HY抗原:(-)睪丸分化卵巢分化挈酮、MIS分泌腎導(dǎo)管發(fā)育副中腎管發(fā)育中副中腎管退化腎導(dǎo)管退化輸卵管、子宮和精襲腺發(fā)育陰道發(fā)育圖3-4人類(lèi)男女性生殖系統(tǒng)的個(gè)體發(fā)生XY胚胎42生殖管道分化的決定因素中腎管(wolf男性副中腎管(Muller女性取決于胚胎睪丸分泌的激素及其作用的完整性1、睪丸的存在是胚胎早期生殖管道原基組織分化成男性生殖管道的決定因素2、睪丸分泌的雄激素決定中腎管和生殖器的正常分化3、睪丸分泌抗Muller管激素(AMH)誘導(dǎo)副中腎管萎縮生殖管道分化的決定因素43AMH的功能●副中腎管萎縮●促使胚胎卵巢形態(tài)與功能男性化●卵母細(xì)胞減數(shù)分裂抑制劑,促使胎兒期已經(jīng)開(kāi)始的卵母細(xì)胞減數(shù)分裂終止●促進(jìn)睪丸下降A(chǔ)MH的功能44雄激素的作用睪酮內(nèi)生殖器※雙氫睪酮外生殖器(DHT)DHT缺乏或?qū)π奂に夭幻舾?外生殖器出現(xiàn)不同程度的男性?xún)尚曰位蛲耆呐员硇托奂に氐淖饔?5第二節(jié)性別分化1996年Jimenez等提出性別決定和分化模型單copy的基因DAX1一阻遏雄性發(fā)育途徑(XxSRY→DAX1基因失活→開(kāi)始向雄性發(fā)育(Ⅹ第二節(jié)性別分化46兩性分化與生殖系統(tǒng)疾病課件47兩性分化與生殖系統(tǒng)疾病課件48兩性分化與生殖系統(tǒng)疾病課件49兩性分化與生殖系統(tǒng)疾病課件50兩性分化與生殖系統(tǒng)疾病課件51兩性分化與生殖系統(tǒng)疾病課件52兩性分化與生殖系統(tǒng)疾病課件53兩性分化與生殖系統(tǒng)疾病課件54兩性分化與生殖系統(tǒng)疾病課件55兩性分化與生殖系統(tǒng)疾病課件56兩性分化與生殖系統(tǒng)疾病課件57兩性分化與生殖系統(tǒng)疾病課件58兩性分化與生殖系統(tǒng)疾病課件59兩性分化與生殖系統(tǒng)疾病課件60兩性分化與生殖系統(tǒng)疾病課件61兩性分化與生殖系統(tǒng)疾病課件62