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椎基底動脈擴張延長癥VBD病因各種原因?qū)е碌淖?基底動脈管腔顯著增粗并延長移位,病因未明??傮w發(fā)生率0.05-4.5%。先天性異常(結(jié)節(jié)性硬化、Marfan綜合征、Fabry病、鐮狀細胞病、彈性假黃瘤、常染色體遺傳的多囊腎等)、男性、肥胖、高血壓、糖尿病、外傷和吸煙可能為其危險因素。病理基礎(chǔ)血管壁:內(nèi)彈力膜廣泛缺陷,中膜網(wǎng)狀纖維缺乏,導(dǎo)致動脈管壁在長期血流沖擊下發(fā)生擴張迂曲,高血壓能加速這一過程。動脈擴張,血流速減慢以及畸形血管內(nèi)血流動力學都可促進血栓形成、血栓附壁和脫落等繼發(fā)性管壁損傷,進一步使管壁失去原有的支撐力,加劇擴張和延長。VBD可能是動脈壁的缺陷、高血壓、動脈粥樣硬化等多重因素的綜合結(jié)果。VBD診斷標準:CT按長度分4級(以鞍背,鞍上池和第三腦室劃分)0級:基底動脈分叉低于或平鞍背水平1級:低于或平鞍上池2級:鞍上池和第三腦室之間3級:達到或高于第三腦室按偏移度分4級(以鞍背和斜坡正中、旁正中、邊緣和邊緣以外劃分)0級:位于鞍背和斜坡正中1級:位于旁正中之間2級:位于旁正中和邊緣之間3級:位于邊緣以外或橋小腦腳VBD標準:高度≥2級,偏移度≥2級,直徑≥4.5mm診斷標準:MRA大體表現(xiàn):管徑增粗和各種不同的位移延遲顯影:血流減慢和造影劑滯留在腦實質(zhì)期排除緩慢診斷標準:DSA腦出血:發(fā)生率低腦出血:11/1000人·年SAH:2.2/1000人·年出血多位于后循環(huán)供血區(qū)出血多位于擴張動脈發(fā)出小血管處個案:梭形動脈瘤樣擴張破裂出血臨床表現(xiàn)腦干壓迫癥狀和顱神經(jīng)損害直接壓迫(III、V、VII、VIII),可以表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣、耳鳴、耳聾、眩暈、孤立性滑車神經(jīng)麻痹、孤立性展神經(jīng)麻痹、三叉神經(jīng)麻痹腦干梗死前庭迷路血供減少腦積水腦脊液出入第三腦室受阻臨床表現(xiàn)內(nèi)科治療以抗凝;抗血小板聚集;控制血壓、血糖;調(diào)脂等控制危險因素及預(yù)防缺血性卒中的發(fā)生。當發(fā)生急性卒中時應(yīng)按急性卒中治療。時間窗內(nèi),對VBD所致的急性基底動脈閉塞進行溶栓治療,并未改善患者的轉(zhuǎn)歸,均以死亡而終。血管內(nèi)治療部分患者有效。外科治療緩解其結(jié)構(gòu)壓迫、腦積水治療觀點1:VBD癥狀主要與微栓子形成和血液流速減慢引起的腦梗死有關(guān)。觀點2:腦梗死主要與動脈粥樣硬化有關(guān)觀點3:VBD即使無癥狀也需長期抗凝治療以預(yù)防腦梗死觀點4:VBD發(fā)生腦出血的病例不少,抗凝治療增加腦出血風險。觀點5:梭形動脈瘤樣擴張行雙椎動脈閉塞加后循環(huán)血管成形術(shù),有風險!熱點:VBD是目前處于研究和探索階段的腦血管變異性疾病
VBD與大腦后循環(huán)梗死、腦干受壓及動脈粥樣硬化之間的聯(lián)系?預(yù)后不干預(yù)3年生存率6
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