肝豆狀核變性的臨床分型及分級分解課件

肝豆狀核變性的臨床分型及分級分解21、靜念園林好，人間良可辭。22、步步尋往跡，有處特依依。23、望云慚高鳥，臨木愧游魚。24、結廬在人境，而無車馬喧；問君何能爾？心遠地自偏。25、人生歸有道，衣食固其端。肝豆狀核變性的臨床分型及分級分解肝豆狀核變性的臨床分型及分級分解21、靜念園林好，人間良可辭。22、步步尋往跡，有處特依依。23、望云慚高鳥，臨木愧游魚。24、結廬在人境，而無車馬喧；問君何能爾？心遠地自偏。25、人生歸有道，衣食固其端。肝豆狀核變性的臨床分型及分級概念回也稱Wilson病(WD),wion(1912)首先描述回患病率0.5~3/10萬,我國較多見回銅代謝障礙腦基底節(jié)變性&肝功能損害回臨床特征>神經系統(tǒng)表現(xiàn):錐體外系癥狀、精神癥狀角膜:KF色素環(huán)肝硬化\腎功能損害體育教學是技校職業(yè)教育的重要組成部分，傳統(tǒng)教學模式主要是以教師為教學中心，教師是施教者，學生則是被動的接受者。沒有把學生當成學習的主體，既忽略了體育素質好的學生，又沒有照顧到體育素質差的學生，久而久之部分學生上課的積極性下降，甚至產生了逆反心理。如何改變這種現(xiàn)狀，提高學生體育素質和教學質量，是每個體育老師需要研究的問題。分層教學解決了教學中學生的“吃不飽”和“吃不了”的矛盾，使得不同層次的學生在不同層次上保持學習的積極性，喚起學生的主體意識，使每一個學生真正成為課堂學習的主人。因此，將分層教學法引入體育教學，教師在授課時做到因人而異、因材施教，精心合理地設計教學程序，分層指導、分類推進，使各層次學生都能學習和掌握好所學知識的運動技能。從而提高學生對體育課的興趣，達到提高教學質量的目的。一、研究對象與方法1．研究對象以本校10級4個數(shù)模班120人為研究對象。2.研究方法（1）文獻資料法：查閱有關體育課的教學方法及有關體育教學改革的資料。（2）問卷調查法：共發(fā)放問卷120份，回收120份，有效率100%。（3）數(shù)據(jù)處理法：利用Excel進行數(shù)據(jù)統(tǒng)計和處理。二、分析與結果1.學生體育現(xiàn)狀分析技校學生來自于江西各地，所受體育教育有很大差異，他們有著不同的體育學習背景，不同的家庭條件，對體育的認識及接受體育教育的程度也不一樣。所以，他們在基本活動能力、身體素質水平及運動轉項技術方面也有很大差異。通過問卷調查可將學生分為以下幾類：A類，身體素質好，對體育運動有興趣，并具有一定的運動技能。B類，有運動天賦，身體素質好，但是來自偏遠鄉(xiāng)鎮(zhèn)，沒有接受過系統(tǒng)的體育運動訓練，到校后通過和同學接觸及媒體影響而渴望得到學習機會。C類，身體素質差，對體育運動無興趣，對體育課學習態(tài)度消極。2.分層教學的特點把身體素質、體育運動技能等水平相同的學生安排在同一層次進行教學，使用各種有效方法幫助水平差的學生提高身體素質和運動技能，運動技能水平相對較高的學生技能得到進一步提高，這就使得各個層面學生的水平都得到了提高。這符合因材施教和從實際出發(fā)的教學原則，更易于調動學生的學習積極性，激發(fā)他們的學習熱情，鼓舞學生的信心。3.分層教學設計與實施（以籃球項目為例）（1）分層設計。對于A類學生應該在加強他們的基本功訓練的同時注意技術細節(jié)和戰(zhàn)術配合的練習，還要增強他們在籃球場上的整體意識，強化身體素質練習。B類學生要求較熟練地掌握籃球的基本技術，按教學大綱要求進行教學，并且適當和A類同學一起練習，向A類學生學習，盡快提高自己的技術水平。C類學生主要以籃球基礎知識為主，初步掌握籃球的基本技術，增強他們的身體素質，同時要求他們經常觀看籃球比賽和電視比賽直播或實況錄像，增強興趣。（2）教學課的實施。在教學中，教師要定期對學生進行技術水平測試，根據(jù)測試成績對A、B、C三組學生實施優(yōu)升劣降的滾動制調整。這樣做可以鼓勵A組學生不斷提高運動技術水平和學習新技術動作的興趣，又可以激發(fā)B組學生不斷進取，還可以讓C類學生確立學習的新目標。教學中還可以組織三類學生一起學習，有意識地讓A類學生幫助B、C類學生提高運動技能水平，縮小差距。三、結論1.分層教學法能調動學生的積極性在技校體育課中采用分層教學法教學能更好地對學生進行因材施教、分層指導、分類教學，對能力不同的學生提出不同層次的要求，采取行之有效的練習方法不斷提高學生學習的自信心、自尊心，有很強的針對性，可以充分調動學生的積極性。2.分層教學法能激發(fā)學生的興趣通過采用分層教學法，使學生們提高對體育課的興趣，體育意識逐步形成，身體素質得到了增強，效果顯著。這說明分層教學法符合技校體育教育發(fā)展的規(guī)律，能滿足學生心理的個性化發(fā)展需要，從而達到高效的教學目的。分層教學是一項復雜、全面、系統(tǒng)、持續(xù)性強的教學工作，是技校體育教學中較為有效的教學手段之一。有利于各層次學生掌握和提高體育運動技術技能，增強學生的體質。初中作文課堂教學探究法應用1.前言作文教學的重點不僅僅是在于培養(yǎng)學生的表達能力，也在于培養(yǎng)學生的觀察能力、思維能力以及創(chuàng)新能力。探究法在初中作文教學的過程中可以有效地提高學生的寫作能力，對提高初中作文教學質量有著實質性的意義。探究法主要是指，學生在老師的指導下，通過探究學習的方法獲取知識，然后學以致用在實踐中鞏固知識，發(fā)展自身綜合能力的學習方法，探究法主要目的是促進學生培養(yǎng)實踐能力以及創(chuàng)新精神。教師在初中作文教學的過程中可以通過以下幾個途徑應用探究法：2.初中作文教學中探究法的應用策略2.1創(chuàng)設情境教學，制造氛圍初中階段學生會接觸多種文體，如散文、詩歌、說明文、記敘文、議論文等。老師在布置寫作作業(yè)的時候，要根據(jù)作文的要求以及題材的提點，創(chuàng)設教學情境，引導學生進入寫作要求的情境中，激發(fā)寫作的興趣。例如七年級上冊第四單元的習作要求是：觀察和描寫景物的特點。教師可以從本單元學習過的《春》《三峽》《濟南的冬天》以及《夏》出發(fā)，通過多媒體播放相關的課件，講述作者這是怎樣觀察以及描寫景物的，讓學生學習觀察、描寫景物的順序，同時進行優(yōu)美詞匯的積累；然后播放一組景物圖片或者視頻，讓學生選取其中自己最感興趣的景物，抓住其特色進行描寫，訓練學生觀察能力；最后要求學生按照某一個主題寫作，比如春，老師通過多媒體播放相關的圖片以及視頻，讓學生感受到濃厚的春天的氛圍。讓學生通過自己的觀察以及想象，進行寫作。2.2巧妙設置疑問，引入問題作文是綜合語文水平的體現(xiàn)，所涉及的范圍非常廣，所需要的知識比較的龐雜。老師需要在作文教學過程中，將涉及到的內容巧妙地聯(lián)系起來，并且從中找出重點難點一一擊破。初中生寫作的時候經常面臨一大難題就是，難以把握寫作體裁，經常出現(xiàn)“四不像”作文。初中階段主要要求學生把握三種文體：記敘文、議論文以及說明文。老師可以作專題學習，由“三種文體的區(qū)別”來進行導入，引導學生閱讀不同的文章來區(qū)別三種文體。如：八年級下冊中的《孔乙己》《敬業(yè)與樂業(yè)》以及《核舟記》分別是記敘文、議論文以及說明文，老師通過引導學生進行比較，使學生領悟到，是以敘述人物經歷以及事物發(fā)展變化為主的文體；議論文是分析、以及評論某個問題或者事件，并且對此發(fā)表自己的看法的一種文體；說明文是說明事物以及事理為主的問題。進而分析導致“四不像”的原因，如議論文通篇在表達自己的觀點，但是卻沒有擺出事實，點明道理；說明文過多的陳述說明卻沒有點出揭示事物的本質，實用性不強等。作文教學需要由點及面，整合作文的知識，幫助學生融會貫通，建立起完整的作文知識系統(tǒng)。2.3分析文章構造，著手興趣興趣是促使學生進行文章閱讀以及寫作的最佳動力。因為不同的文體決定著不同的文章構造，所以老師可以在寫作之前需要根據(jù)寫作的要求確定文體，并且引導學生進行文章構造的分析。比如要求寫說明文，那么就需要以學生感興趣的事物為主要的說明對象，要寫真情實感，不要憑空捏造；按照自己的寫作習慣以及興趣，確定寫作的順序，比如：描寫某一種植物，可以從上到下，從外到里描寫植物的外觀，然后說明植物的生長需求條件，最終重點點出植物有哪些作用，可以為人類提供哪些便利，以此羅列寫作大綱；然后進行創(chuàng)作。老師要求學生在寫作的過程中，適當?shù)剡\用過去學到的寫作技巧以及積累的詞匯，復習鞏固學過的知識，也為文章增添光彩。2.4針對要求教學，揚長避短每個年級寫作要求的側重點不同，如七年級要求學生盡可能寫出真實的情感；八年級要求文章彰顯學生的個性；九年級則要文章突出學生的思維性，要求更加的邏輯性。教師在教學時候需要針對不同年級，制定出不同的教學要求，并且根據(jù)要求實行教學。在教學過程中，教師要采取激勵教學法，在每次的作文課堂上，選出優(yōu)秀的作文作為例文，分析其優(yōu)秀之處，在肯定學生的成績的同時激勵同學們向優(yōu)秀的同學看齊。同時注意觀察每個學生作文的優(yōu)、缺點，將有著相同不足之處的學生劃分到同一個學習小組給予有針對性的練習，要學學生保持住自己寫作的特色以及優(yōu)勢，彌補學生的不足之處。在寫作時候，督促學生注意揚長避短，爭取寫出更加優(yōu)秀的作品。2.5開展課外實踐，提升能力文章貴在真實，而真實來源于真正的實踐以及情感感受，所以閉門造車無法寫出真正動人的作文，只有實踐才能讓那個學生產生真正的感悟。教師在進行寫作教學中，盡量把寫作與課外實踐結合起來，比如八年級上冊第四單元要求寫一篇參觀游覽的文章，老師可以爭取帶領同學們進行同城的文物古跡或者風景名勝的游覽，以此記錄游覽中真實發(fā)生的點滴，抒發(fā)學生的真實情感。同時，課外時間還能鍛煉學生的觀察能力以及思維能力，有助于語文綜合素質的提高?！窘Y語】綜上所述，在初中作文的教學過程中，需要實施探究法，從各個方面提高學生的作文綜合水平，提升學生的觀察能力，思維能力以及表達能力，從而真正提高學生的作文水平，成為一個符合素質教育要求的人才?！靖味範詈俗冃缘呐R床分型及分級分解21、靜念園林好，人間良可辭1肝豆狀核變性的臨床分型及分級肝豆狀核變性的臨床分型及分2概念回也稱Wilson病(WD),wion(1912)首先描述回患病率0.5~3/10萬,我國較多見回銅代謝障礙腦基底節(jié)變性&肝功能損害回臨床特征>神經系統(tǒng)表現(xiàn):錐體外系癥狀、精神癥狀角膜:KF色素環(huán)肝硬化\腎功能損害概念3病因&發(fā)病機制銅作為輔基參與肝細胞中多種生物酶合成PC白蛋白>++2球蛋自P型銅,結合疏松銅藍蛋白,結合緊密容易沉積在組織中ATP氧化酶活性,呈藍色肝臟臨床癥狀腎臟角膜WD蛋白WD基因缺陷13q14-21突變病因&發(fā)病機制4病因&發(fā)病機制遺傳:常染色體隱性人群雜合子頻率1/100~1200,家族史達25%~50%腦肝\腎&基因突變功能蛋白異常P型銅角膜銅沉積回WD基因位于回P型銅轉運ATP酶自由基損傷13q14-21(WD蛋白)3個功能區(qū)回多種突變型回金屬離子結合區(qū)Q基因突變位點位回ATP酶功能區(qū)結構功能于ATP酶功能區(qū)回跨膜區(qū)病因&發(fā)病機制5病理病變累及肝\腦\腎&角膜等肝細胞脂肪變性\含銅顆粒增加\線粒體破壞肝細胞灶性壞死\纖維增生→結節(jié)性肝硬變神經元顯著減少脫失,軸突變性,星形膠質細胞增生殼核病變明顯,蒼白球&尾狀核次之,皮質亦可受侵角膜緣后彈力層、內皮細胞漿內棕黃色細小銅顆粒沉積病理6病理HLD患者體內銅的異常沉著過程,眾說紛壇,近代經Deiss、Sternlieb和Shikata等分別長期研究,按各年齡組患者的病理改變和臨床表現(xiàn),提出了病程分期的概念,對HLD的各種不同類型、不同時期發(fā)生的復雜多樣的臨床表現(xiàn),作了比較合理的解釋。故試以Deiss分期法為主,結合其他各家分期法,對比綜述如下病理7I期(肝銅蓄積期):主要是游離銅在肝臟內逐漸緩慢地蓄積,彌散地分布于肝細胞漿內,而進入溶酶體肉則較少。肝組織出現(xiàn)脂肪浸潤和單小葉纖維增生,并可能產生無癥狀性或隱襲性肝硬變。Ⅱ期(肝銅飽和釋放期):此期大多發(fā)生于5~10歲以上,游離銅在細胞漿內自輕度逐漸增至中等度的蓄積,并從細胞漿漸進入胞漿的溶酶體內,引起肝細胞彌散性壞死和顯著的肝纖維組織增生。臨床上可能出現(xiàn)代償性肝硬變表現(xiàn),也可能發(fā)生活動性壞死后肝硬變的征候I期(肝銅蓄積期):主要是游離銅在肝臟內逐漸緩慢8I期(腦癥狀潛伏期)銅在肝臟外各組織尤其是腦內和角膜彈力層逐淅、緩慢地蓄積,臨床呈現(xiàn)角膜色素環(huán),但一般并不出現(xiàn)明顯的神經精神癥狀ⅳ期(腦癥狀期)腦內銅沉積顯著,臨床出現(xiàn)緩慢進行的、以錐體外系統(tǒng)為主的各種腦癥狀。角膜色素環(huán)陽性,血清CP顯著降低,尿銅排泄顯著增加及膽汁銅排泄顯著減少。V期(終末期)通過確切的、系統(tǒng)的強力驅銅治療,臨床癥狀緩解或顯著緩解,稱治療后銅相對平衡期或因治療不當,肝、腦等重要臟器嚴重損害,進入終末期I期(腦癥狀潛伏期)銅在肝臟外各組織尤其是腦內9分型」WD由于銅沉積引起的病變在體內各臟器分布極為廣泛,但無論是起病急緩、各臟器受侵的先后順序和損害程度,不僅在不同的種族、家族其表現(xiàn)不一致,而且在同一家族的同胞之間也可截然不同。為便于臨床診斷和鑒別診斷,有必要對不同臨床表現(xiàn)的患者進行歸納、分型。楊任民教授1983通過對200例患者的臨床表現(xiàn)、病理特征、實驗室及特殊檢查資料的系統(tǒng)研究,并結合國內外文獻資料,對本病提出新的分型方法;1993年,對49例WD進行了歸納、分型,是迄今為止最為全面系統(tǒng)的分型方法分型」10分型1潛伏型:占2.02%。又稱無癥狀型、癥狀前期般為先證者的一級親屬,在進行銅代謝篩選檢查時發(fā)現(xiàn)2.腦型:占8533%。以錐體外系癥狀起病,或病程中以錐體外系癥狀為主要臨床表現(xiàn)者21典型肝豆狀核變性型:占29.34%。又稱wilson型。發(fā)病年齡較輕,大多于7~15歲起病。臨床以明顯的肌僵直及較輕的震顫,并伴有較明顯的肝臟損害為特征。本型患兒常有幼年一過性黃疸史,由于錐體外系征突出而肝癥狀易被忽略。晚期往往發(fā)生黃疽、中高度腹水和嚴重肝功能損害。分型11肝豆狀核變性的臨床分型及分級分解課件12肝豆狀核變性的臨床分型及分級分解課件13肝豆狀核變性的臨床分型及分級分解課件14肝豆狀核變性的臨床分型及分級分解課件15肝豆狀核變性的臨床分型及分級分解課件16肝豆狀核變性的臨床分型及分級分解課件17肝豆狀核變性的臨床分型及分級分解課件18肝豆狀核變性的臨床分型及分級分解課件19肝豆狀核變性的臨床分型及分級分解課件20肝豆狀核變性的臨床分型及分級分解課件21肝豆狀核變性的臨床分型及分級分解課件22肝豆狀核變性的臨床分型及分級分解課件23肝豆狀核變性的臨床分型及分級分解課件24肝豆狀核變性的臨床分型及分級分解課件25肝豆狀核變性的臨床分型及分級分解課件26肝豆狀核變性的臨床分型及分級分解課件27肝豆狀核變性的臨床分型及分級分解課件28肝豆狀核變性的臨床分型及分級分解課件29肝豆狀核變性的臨床分型及分級分解課件30肝豆狀核變性的臨床分型及分級分解課件31肝豆狀核變性的臨床分型及分級分解課件32肝豆狀核變性的臨床分型及分級分解課件33肝豆狀核變性的臨床分型及分級分解課件34肝豆狀核變性的臨床分型及分級分解課件35肝豆狀核變性的臨床分型及分級分解課件36肝豆狀核變性的臨床分型及分級分解課件37肝豆狀核變性的臨床分型及分級分解課件38肝豆狀核變性的臨床分型及分級分解課件39肝豆狀核變性的臨床分型及分級分解課件40肝豆狀核變性的臨床分型及分級分解課件41肝豆狀核變性的臨床分型及分級分解課件42肝豆狀核變性的臨床分型及分級分解課件43肝豆狀核變性的臨床分型及分級分解課件44肝豆狀核變性的臨床分型及分級分解課件45肝豆狀核變性的臨床分型及分級分解課件46肝豆狀核變性的臨床分型及分級分解課件476、最大的驕傲于最大的自卑都表示心靈的最軟弱無力。——斯賓諾莎

7、自知之明是最難得的知識?！靼嘌?/p>

8、勇氣通往天堂，怯懦通往地獄?！麅燃?/p>

9、有時候讀書是一種巧妙地避開思考的方法?！諣柶账?/p>

10、閱讀一切好書如同和過去最杰出的人談話。——笛卡兒Thankyou拯畏怖汾關爐烹霉躲渠早膘岸緬蘭輛坐蔬光膊列板哮瞥疹傻俘源拯割宜跟三叉神經痛-治療三叉神經痛-治療6、最大的驕傲于最大的自卑都表示心靈的最軟弱無力?！官e諾48肝豆狀核變性的臨床分型及分級分解21、靜念園林好，人間良可辭。22、步步尋往跡，有處特依依。23、望云慚高鳥，臨木愧游魚。24、結廬在人境，而無車馬喧；問君何能爾？心遠地自偏。25、人生歸有道，衣食固其端。肝豆狀核變性的臨床分型及分級分解肝豆狀核變性的臨床分型及分級分解21、靜念園林好，人間良可辭。22、步步尋往跡，有處特依依。23、望云慚高鳥，臨木愧游魚。24、結廬在人境，而無車馬喧；問君何能爾？心遠地自偏。25、人生歸有道，衣食固其端。肝豆狀核變性的臨床分型及分級概念回也稱Wilson病(WD),wion(1912)首先描述回患病率0.5~3/10萬,我國較多見回銅代謝障礙腦基底節(jié)變性&肝功能損害回臨床特征>神經系統(tǒng)表現(xiàn):錐體外系癥狀、精神癥狀角膜:KF色素環(huán)肝硬化\腎功能損害體育教學是技校職業(yè)教育的重要組成部分，傳統(tǒng)教學模式主要是以教師為教學中心，教師是施教者，學生則是被動的接受者。沒有把學生當成學習的主體，既忽略了體育素質好的學生，又沒有照顧到體育素質差的學生，久而久之部分學生上課的積極性下降，甚至產生了逆反心理。如何改變這種現(xiàn)狀，提高學生體育素質和教學質量，是每個體育老師需要研究的問題。分層教學解決了教學中學生的“吃不飽”和“吃不了”的矛盾，使得不同層次的學生在不同層次上保持學習的積極性，喚起學生的主體意識，使每一個學生真正成為課堂學習的主人。因此，將分層教學法引入體育教學，教師在授課時做到因人而異、因材施教，精心合理地設計教學程序，分層指導、分類推進，使各層次學生都能學習和掌握好所學知識的運動技能。從而提高學生對體育課的興趣，達到提高教學質量的目的。一、研究對象與方法1．研究對象以本校10級4個數(shù)模班120人為研究對象。2.研究方法（1）文獻資料法：查閱有關體育課的教學方法及有關體育教學改革的資料。（2）問卷調查法：共發(fā)放問卷120份，回收120份，有效率100%。（3）數(shù)據(jù)處理法：利用Excel進行數(shù)據(jù)統(tǒng)計和處理。二、分析與結果1.學生體育現(xiàn)狀分析技校學生來自于江西各地，所受體育教育有很大差異，他們有著不同的體育學習背景，不同的家庭條件，對體育的認識及接受體育教育的程度也不一樣。所以，他們在基本活動能力、身體素質水平及運動轉項技術方面也有很大差異。通過問卷調查可將學生分為以下幾類：A類，身體素質好，對體育運動有興趣，并具有一定的運動技能。B類，有運動天賦，身體素質好，但是來自偏遠鄉(xiāng)鎮(zhèn)，沒有接受過系統(tǒng)的體育運動訓練，到校后通過和同學接觸及媒體影響而渴望得到學習機會。C類，身體素質差，對體育運動無興趣，對體育課學習態(tài)度消極。2.分層教學的特點把身體素質、體育運動技能等水平相同的學生安排在同一層次進行教學，使用各種有效方法幫助水平差的學生提高身體素質和運動技能，運動技能水平相對較高的學生技能得到進一步提高，這就使得各個層面學生的水平都得到了提高。這符合因材施教和從實際出發(fā)的教學原則，更易于調動學生的學習積極性，激發(fā)他們的學習熱情，鼓舞學生的信心。3.分層教學設計與實施（以籃球項目為例）（1）分層設計。對于A類學生應該在加強他們的基本功訓練的同時注意技術細節(jié)和戰(zhàn)術配合的練習，還要增強他們在籃球場上的整體意識，強化身體素質練習。B類學生要求較熟練地掌握籃球的基本技術，按教學大綱要求進行教學，并且適當和A類同學一起練習，向A類學生學習，盡快提高自己的技術水平。C類學生主要以籃球基礎知識為主，初步掌握籃球的基本技術，增強他們的身體素質，同時要求他們經常觀看籃球比賽和電視比賽直播或實況錄像，增強興趣。（2）教學課的實施。在教學中，教師要定期對學生進行技術水平測試，根據(jù)測試成績對A、B、C三組學生實施優(yōu)升劣降的滾動制調整。這樣做可以鼓勵A組學生不斷提高運動技術水平和學習新技術動作的興趣，又可以激發(fā)B組學生不斷進取，還可以讓C類學生確立學習的新目標。教學中還可以組織三類學生一起學習，有意識地讓A類學生幫助B、C類學生提高運動技能水平，縮小差距。三、結論1.分層教學法能調動學生的積極性在技校體育課中采用分層教學法教學能更好地對學生進行因材施教、分層指導、分類教學，對能力不同的學生提出不同層次的要求，采取行之有效的練習方法不斷提高學生學習的自信心、自尊心，有很強的針對性，可以充分調動學生的積極性。2.分層教學法能激發(fā)學生的興趣通過采用分層教學法，使學生們提高對體育課的興趣，體育意識逐步形成，身體素質得到了增強，效果顯著。這說明分層教學法符合技校體育教育發(fā)展的規(guī)律，能滿足學生心理的個性化發(fā)展需要，從而達到高效的教學目的。分層教學是一項復雜、全面、系統(tǒng)、持續(xù)性強的教學工作，是技校體育教學中較為有效的教學手段之一。有利于各層次學生掌握和提高體育運動技術技能，增強學生的體質。初中作文課堂教學探究法應用1.前言作文教學的重點不僅僅是在于培養(yǎng)學生的表達能力，也在于培養(yǎng)學生的觀察能力、思維能力以及創(chuàng)新能力。探究法在初中作文教學的過程中可以有效地提高學生的寫作能力，對提高初中作文教學質量有著實質性的意義。探究法主要是指，學生在老師的指導下，通過探究學習的方法獲取知識，然后學以致用在實踐中鞏固知識，發(fā)展自身綜合能力的學習方法，探究法主要目的是促進學生培養(yǎng)實踐能力以及創(chuàng)新精神。教師在初中作文教學的過程中可以通過以下幾個途徑應用探究法：2.初中作文教學中探究法的應用策略2.1創(chuàng)設情境教學，制造氛圍初中階段學生會接觸多種文體，如散文、詩歌、說明文、記敘文、議論文等。老師在布置寫作作業(yè)的時候，要根據(jù)作文的要求以及題材的提點，創(chuàng)設教學情境，引導學生進入寫作要求的情境中，激發(fā)寫作的興趣。例如七年級上冊第四單元的習作要求是：觀察和描寫景物的特點。教師可以從本單元學習過的《春》《三峽》《濟南的冬天》以及《夏》出發(fā)，通過多媒體播放相關的課件，講述作者這是怎樣觀察以及描寫景物的，讓學生學習觀察、描寫景物的順序，同時進行優(yōu)美詞匯的積累；然后播放一組景物圖片或者視頻，讓學生選取其中自己最感興趣的景物，抓住其特色進行描寫，訓練學生觀察能力；最后要求學生按照某一個主題寫作，比如春，老師通過多媒體播放相關的圖片以及視頻，讓學生感受到濃厚的春天的氛圍。讓學生通過自己的觀察以及想象，進行寫作。2.2巧妙設置疑問，引入問題作文是綜合語文水平的體現(xiàn)，所涉及的范圍非常廣，所需要的知識比較的龐雜。老師需要在作文教學過程中，將涉及到的內容巧妙地聯(lián)系起來，并且從中找出重點難點一一擊破。初中生寫作的時候經常面臨一大難題就是，難以把握寫作體裁，經常出現(xiàn)“四不像”作文。初中階段主要要求學生把握三種文體：記敘文、議論文以及說明文。老師可以作專題學習，由“三種文體的區(qū)別”來進行導入，引導學生閱讀不同的文章來區(qū)別三種文體。如：八年級下冊中的《孔乙己》《敬業(yè)與樂業(yè)》以及《核舟記》分別是記敘文、議論文以及說明文，老師通過引導學生進行比較，使學生領悟到，是以敘述人物經歷以及事物發(fā)展變化為主的文體；議論文是分析、以及評論某個問題或者事件，并且對此發(fā)表自己的看法的一種文體；說明文是說明事物以及事理為主的問題。進而分析導致“四不像”的原因，如議論文通篇在表達自己的觀點，但是卻沒有擺出事實，點明道理；說明文過多的陳述說明卻沒有點出揭示事物的本質，實用性不強等。作文教學需要由點及面，整合作文的知識，幫助學生融會貫通，建立起完整的作文知識系統(tǒng)。2.3分析文章構造，著手興趣興趣是促使學生進行文章閱讀以及寫作的最佳動力。因為不同的文體決定著不同的文章構造，所以老師可以在寫作之前需要根據(jù)寫作的要求確定文體，并且引導學生進行文章構造的分析。比如要求寫說明文，那么就需要以學生感興趣的事物為主要的說明對象，要寫真情實感，不要憑空捏造；按照自己的寫作習慣以及興趣，確定寫作的順序，比如：描寫某一種植物，可以從上到下，從外到里描寫植物的外觀，然后說明植物的生長需求條件，最終重點點出植物有哪些作用，可以為人類提供哪些便利，以此羅列寫作大綱；然后進行創(chuàng)作。老師要求學生在寫作的過程中，適當?shù)剡\用過去學到的寫作技巧以及積累的詞匯，復習鞏固學過的知識，也為文章增添光彩。2.4針對要求教學，揚長避短每個年級寫作要求的側重點不同，如七年級要求學生盡可能寫出真實的情感；八年級要求文章彰顯學生的個性；九年級則要文章突出學生的思維性，要求更加的邏輯性。教師在教學時候需要針對不同年級，制定出不同的教學要求，并且根據(jù)要求實行教學。在教學過程中，教師要采取激勵教學法，在每次的作文課堂上，選出優(yōu)秀的作文作為例文，分析其優(yōu)秀之處，在肯定學生的成績的同時激勵同學們向優(yōu)秀的同學看齊。同時注意觀察每個學生作文的優(yōu)、缺點，將有著相同不足之處的學生劃分到同一個學習小組給予有針對性的練習，要學學生保持住自己寫作的特色以及優(yōu)勢，彌補學生的不足之處。在寫作時候，督促學生注意揚長避短，爭取寫出更加優(yōu)秀的作品。2.5開展課外實踐，提升能力文章貴在真實，而真實來源于真正的實踐以及情感感受，所以閉門造車無法寫出真正動人的作文，只有實踐才能讓那個學生產生真正的感悟。教師在進行寫作教學中，盡量把寫作與課外實踐結合起來，比如八年級上冊第四單元要求寫一篇參觀游覽的文章，老師可以爭取帶領同學們進行同城的文物古跡或者風景名勝的游覽，以此記錄游覽中真實發(fā)生的點滴，抒發(fā)學生的真實情感。同時，課外時間還能鍛煉學生的觀察能力以及思維能力，有助于語文綜合素質的提高?！窘Y語】綜上所述，在初中作文的教學過程中，需要實施探究法，從各個方面提高學生的作文綜合水平，提升學生的觀察能力，思維能力以及表達能力，從而真正提高學生的作文水平，成為一個符合素質教育要求的人才。【肝豆狀核變性的臨床分型及分級分解21、靜念園林好，人間良可辭49肝豆狀核變性的臨床分型及分級肝豆狀核變性的臨床分型及分50概念回也稱Wilson病(WD),wion(1912)首先描述回患病率0.5~3/10萬,我國較多見回銅代謝障礙腦基底節(jié)變性&肝功能損害回臨床特征>神經系統(tǒng)表現(xiàn):錐體外系癥狀、精神癥狀角膜:KF色素環(huán)肝硬化\腎功能損害概念51病因&發(fā)病機制銅作為輔基參與肝細胞中多種生物酶合成PC白蛋白>++2球蛋自P型銅,結合疏松銅藍蛋白,結合緊密容易沉積在組織中ATP氧化酶活性,呈藍色肝臟臨床癥狀腎臟角膜WD蛋白WD基因缺陷13q14-21突變病因&發(fā)病機制52病因&發(fā)病機制遺傳:常染色體隱性人群雜合子頻率1/100~1200,家族史達25%~50%腦肝\腎&基因突變功能蛋白異常P型銅角膜銅沉積回WD基因位于回P型銅轉運ATP酶自由基損傷13q14-21(WD蛋白)3個功能區(qū)回多種突變型回金屬離子結合區(qū)Q基因突變位點位回ATP酶功能區(qū)結構功能于ATP酶功能區(qū)回跨膜區(qū)病因&發(fā)病機制53病理病變累及肝\腦\腎&角膜等肝細胞脂肪變性\含銅顆粒增加\線粒體破壞肝細胞灶性壞死\纖維增生→結節(jié)性肝硬變神經元顯著減少脫失,軸突變性,星形膠質細胞增生殼核病變明顯,蒼白球&尾狀核次之,皮質亦可受侵角膜緣后彈力層、內皮細胞漿內棕黃色細小銅顆粒沉積病理54病理HLD患者體內銅的異常沉著過程,眾說紛壇,近代經Deiss、Sternlieb和Shikata等分別長期研究,按各年齡組患者的病理改變和臨床表現(xiàn),提出了病程分期的概念,對HLD的各種不同類型、不同時期發(fā)生的復雜多樣的臨床表現(xiàn),作了比較合理的解釋。故試以Deiss分期法為主,結合其他各家分期法,對比綜述如下病理55I期(肝銅蓄積期):主要是游離銅在肝臟內逐漸緩慢地蓄積,彌散地分布于肝細胞漿內,而進入溶酶體肉則較少。肝組織出現(xiàn)脂肪浸潤和單小葉纖維增生,并可能產生無癥狀性或隱襲性肝硬變。Ⅱ期(肝銅飽和釋放期):此期大多發(fā)生于5~10歲以上,游離銅在細胞漿內自輕度逐漸增至中等度的蓄積,并從細胞漿漸進入胞漿的溶酶體內,引起肝細胞彌散性壞死和顯著的肝纖維組織增生。臨床上可能出現(xiàn)代償性肝硬變表現(xiàn),也可能發(fā)生活動性壞死后肝硬變的征候I期(肝銅蓄積期):主要是游離銅在肝臟內逐漸緩慢56I期(腦癥狀潛伏期)銅在肝臟外各組織尤其是腦內和角膜彈力層逐淅、緩慢地蓄積,臨床呈現(xiàn)角膜色素環(huán),但一般并不出現(xiàn)明顯的神經精神癥狀ⅳ期(腦癥狀期)腦內銅沉積顯著,臨床出現(xiàn)緩慢進行的、以錐體外系統(tǒng)為主的各種腦癥狀。角膜色素環(huán)陽性,血清CP顯著降低,尿銅排泄顯著增加及膽汁銅排泄顯著減少。V期(終末期)通過確切的、系統(tǒng)的強力驅銅治療,臨床癥狀緩解或顯著緩解,稱治療后銅相對平衡期或因治療不當,肝、腦等重要臟器嚴重損害,進入終末期I期(腦癥狀潛伏期)銅在肝臟外各組織尤其是腦內57分型」WD由于銅沉積引起的病變在體內各臟器分布極為廣泛,但無論是起病急緩、各臟器受侵的先后順序和損害程度,不僅在不同的種族、家族其表現(xiàn)不一致,而且在同一家族的同胞之間也可截然不同。為便于臨床診斷和鑒別診斷,有必要對不同臨床表現(xiàn)的患者進行歸納、分型。楊任民教授1983通過對200例患者的臨床