急性腎小球腎炎課件

重慶醫(yī)科大學(xué)兒科學(xué)院腎臟免疫科唐雪梅

急性腎小球腎炎(Acuteglomerulonephritis,AGN)1重慶醫(yī)科大學(xué)兒科學(xué)院腎臟免疫科唐雪梅

概念

急性腎小球腎炎

(Acuteglomerulonephritis)

急性腎炎綜合征

(Acutenephriticsyndrome）

急性鏈球菌感染后腎炎

(APSGN)2

概念急性腎小球腎炎2

急性鏈球菌感染后腎小球腎炎

Acutepost-streptococcalglomerulonephritis(APSGN)3

急性鏈球菌感染后腎小球腎炎概述病因發(fā)病機(jī)理及病理生理病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷病程及預(yù)后治療4急性鏈球菌感染后腎小球腎炎概述4急性鏈球菌感染后腎小球腎炎概述病因發(fā)病機(jī)理及病理生理病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷病程及預(yù)后治療5急性鏈球菌感染后腎小球腎炎概述5一、概述1.定義

A組β溶血性鏈球菌

水腫、血尿、蛋白尿、高血壓

免疫反應(yīng)性腎小球疾病2.發(fā)病情況

發(fā)病季節(jié):四季散發(fā)，冬春季多見發(fā)病年齡：5-14歲多見，〈2歲罕見性別：男：女=2：16一、概述1.定義A組β溶血性鏈球菌6急性鏈球菌感染后腎小球腎炎概述病因發(fā)病機(jī)理及病理生理病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷病程及預(yù)后治療7急性鏈球菌感染后腎小球腎炎概述7

二、病因發(fā)病機(jī)理及病理生理

1.病因：A組β溶血性鏈球菌感染途徑：上呼吸道感染皮膚感染8

二、病因發(fā)病機(jī)理及病理生理8不同感染途徑所致的APSGN的差異

呼吸道感染

皮膚感染

鏈球菌型別

地區(qū)

季節(jié)

年齡

前驅(qū)期

機(jī)體免疫反應(yīng)

12型最多見

49型最多見溫帶

亞熱帶

冬季多見

夏秋季多見

常見于學(xué)齡兒童

常見于學(xué)齡前兒童

10天左右

一般2-3周,平均20天

ASO↑>80%ASO↑僅50%

二、病因發(fā)病機(jī)理及病理生理感染途徑9呼吸道感染皮膚感染鏈球菌型別地區(qū)

2.發(fā)病機(jī)理

目前尚不清楚免疫介導(dǎo)損傷

二、病因發(fā)病機(jī)理及病理生理10

2.發(fā)病機(jī)理二、病因發(fā)病機(jī)理及病理生理10免疫介導(dǎo)的損傷

體液免疫

細(xì)胞免疫

其他循環(huán)免疫復(fù)合物（CIC）原位免疫復(fù)合物(植入)T淋巴細(xì)胞單核巨噬細(xì)胞補(bǔ)體系統(tǒng)炎癥細(xì)胞血管內(nèi)皮細(xì)胞二、病因發(fā)病機(jī)理及病理生理11免疫介導(dǎo)的損傷體液免疫

二、病因發(fā)病機(jī)理及病理生理

3.病理生理12

二、病因發(fā)病機(jī)理及病理生理

腎小球炎癥病變內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、系膜細(xì)胞增生

毛細(xì)血管管腔狹窄

腎小球?yàn)V過面積

腎小球?yàn)V過率

球管失衡

鈉、水潴留，血容量擴(kuò)張

腎小球基底膜破壞蛋白尿血尿管型尿

氮質(zhì)血癥

少尿、無尿

水腫高血壓循環(huán)充血

13腎小球炎癥病變內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、系膜細(xì)胞增生毛細(xì)血管管腔狹窄急性鏈球菌感染后腎小球腎炎概述病因發(fā)病機(jī)理及病理生理病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷病程及預(yù)后治療14急性鏈球菌感染后腎小球腎炎概述14

三、病理

特點(diǎn)：彌漫性、滲出性、增生性腎小球腎炎

1.光鏡：彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎

15

三、病電鏡：電子致密物呈“駝峰”樣

沉積于上皮細(xì)胞下

三、病理

182.電鏡：電子致密物呈“駝峰”樣19192020三、病理3.免疫熒光

腎小球毛細(xì)血管袢和/或系膜區(qū)有彌漫性顆粒狀I(lǐng)gG、C3沉積21三、病理3.免疫熒光212222急性鏈球菌感染后腎小球腎炎概述病因發(fā)病機(jī)理及病理生理病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷病程及預(yù)后治療23急性鏈球菌感染后腎小球腎炎概述23

四、

臨床表現(xiàn)1.前驅(qū)感染2.一般病例（典型病例）水腫：(Edema)部位、性質(zhì)、程度血尿、蛋白尿(Hematuria,Proteinuria)高血壓：(Hypertension)學(xué)齡前

學(xué)齡期24

水腫

(Edema)25水腫(Edema)25水腫

(Edema)26水腫(Edema)26

normalhematuria

血尿

(Hematuria)27normalhematuria四、

臨床表現(xiàn)3.嚴(yán)重病例循環(huán)充血：機(jī)理、表現(xiàn)、鑒別高血壓腦?。簷C(jī)理、表現(xiàn)、診斷依據(jù)

(Hypertensiveencephalopathy)急性腎功能衰竭：(ARF)

機(jī)理28四、臨床表現(xiàn)3.嚴(yán)重病例28四、

臨床表現(xiàn)4.非典型病例

無癥狀型腎外癥狀型腎病綜合征型29四、臨床表現(xiàn)4.非典型病例29急性鏈球菌感染后腎小球腎炎概述病因發(fā)病機(jī)理及病理生理病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷病程及預(yù)后治療30急性鏈球菌感染后腎小球腎炎概述30五、實(shí)驗(yàn)室檢查尿常規(guī)血液檢查：稀釋性貧血，血沉增快

腎功能

鏈球菌感染證據(jù)

ASO↑,ADPNase,ADNase-B,AHase

血清補(bǔ)體測定CH50、C3、C4

下降31五、實(shí)驗(yàn)室檢查尿常規(guī)31急性鏈球菌感染后腎小球腎炎概述病因發(fā)病機(jī)理及病理生理病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷病程及預(yù)后治療32急性鏈球菌感染后腎小球腎炎概述32六、診斷與鑒別診斷

1.典型鏈感后腎炎診斷

鏈感史臨床癥狀：水腫、血尿、蛋白尿、高血壓實(shí)驗(yàn)室依據(jù)：ASO↑、C3↓（變化規(guī)律）33六、診斷與鑒別診斷1.典型鏈感后腎炎診斷33六、診斷與鑒別診斷2.鑒別診斷其它病原體引起的感染后腎炎慢性腎炎急性發(fā)作(CGN)腎病綜合征(NS)急進(jìn)性腎炎(RGN)繼發(fā)性腎炎(SGN)

34六、診斷與鑒別診斷2.鑒別診斷34急性鏈球菌感染后腎小球腎炎概述病因發(fā)病機(jī)理及病理生理病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷病程及預(yù)后治療35急性鏈球菌感染后腎小球腎炎概述35七、病程與預(yù)后

2周±：臨床癥狀改善4-8周±：尿常規(guī)正常4-8月：Addis計(jì)數(shù)正常多數(shù)預(yù)后良好

36七、病程與預(yù)后

2周±：臨床癥狀改善36急性鏈球菌感染后腎小球腎炎概述病因發(fā)病機(jī)理及病理生理病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷病程及預(yù)后治療37急性鏈球菌感染后腎小球腎炎概述37八、治療目的：對(duì)癥治療及重癥處理、防治并發(fā)癥、保護(hù)腎功能、促進(jìn)自然恢復(fù)

38八、治療目的：對(duì)癥治療及重癥處理、防治并發(fā)癥、38八、治療1.

一般治療：休息急性期臥床

飲食限鹽限水、優(yōu)質(zhì)蛋白

2.

清除殘余感染灶：抗生素的使用青霉素、頭孢類抗生素*7-10天39八、治療1.一般治療：休息急性期臥床39八、治療3.

對(duì)癥治療利尿治療：氫氯噻嗪呋噻米降壓劑：硝苯地平卡托普利硝普鈉40八、治療3.

對(duì)癥治療40八、治療4.重型病例的處理高血壓及高血壓腦病的治療輕者利尿治療降壓劑：首選硝普鈉止驚：地西泮靜脈推注

41八、治療4.重型病例的處理41八、治療4.重型病例的處理水腫及嚴(yán)重循環(huán)充血限制水鈉入量利尿劑減輕心臟負(fù)荷透析治療(Hemodialysis)42八、治療4.重型病例的處理42八、治療4.重型病例的處理腎功能不全的處理限制入液量嚴(yán)重病例行透析治療43八、治療4.重型病例的處理43八、治療5.腎病型的處理

對(duì)癥處理，

一般不用激素44八、治療5.腎病型的處理44內(nèi)容提要

概述病因及發(fā)病機(jī)理

病理生理病理

臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷病程及預(yù)后

治療45內(nèi)容提要

實(shí)驗(yàn)室檢查45重慶醫(yī)科大學(xué)兒科學(xué)院腎臟免疫科唐雪梅

急性腎小球腎炎(Acuteglomerulonephritis,AGN)46重慶醫(yī)科大學(xué)兒科學(xué)院腎臟免疫科唐雪梅

概念

急性腎小球腎炎

(Acuteglomerulonephritis)

急性腎炎綜合征

(Acutenephriticsyndrome）

急性鏈球菌感染后腎炎

(APSGN)47

概念急性腎小球腎炎2

急性鏈球菌感染后腎小球腎炎

Acutepost-streptococcalglomerulonephritis(APSGN)48

急性鏈球菌感染后腎小球腎炎概述病因發(fā)病機(jī)理及病理生理病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷病程及預(yù)后治療49急性鏈球菌感染后腎小球腎炎概述4急性鏈球菌感染后腎小球腎炎概述病因發(fā)病機(jī)理及病理生理病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷病程及預(yù)后治療50急性鏈球菌感染后腎小球腎炎概述5一、概述1.定義

A組β溶血性鏈球菌

水腫、血尿、蛋白尿、高血壓

免疫反應(yīng)性腎小球疾病2.發(fā)病情況

發(fā)病季節(jié):四季散發(fā)，冬春季多見發(fā)病年齡：5-14歲多見，〈2歲罕見性別：男：女=2：151一、概述1.定義A組β溶血性鏈球菌6急性鏈球菌感染后腎小球腎炎概述病因發(fā)病機(jī)理及病理生理病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷病程及預(yù)后治療52急性鏈球菌感染后腎小球腎炎概述7

二、病因發(fā)病機(jī)理及病理生理

1.病因：A組β溶血性鏈球菌感染途徑：上呼吸道感染皮膚感染53

二、病因發(fā)病機(jī)理及病理生理8不同感染途徑所致的APSGN的差異

呼吸道感染

皮膚感染

鏈球菌型別

地區(qū)

季節(jié)

年齡

前驅(qū)期

機(jī)體免疫反應(yīng)

12型最多見

49型最多見溫帶

亞熱帶

冬季多見

夏秋季多見

常見于學(xué)齡兒童

常見于學(xué)齡前兒童

10天左右

一般2-3周,平均20天

ASO↑>80%ASO↑僅50%

二、病因發(fā)病機(jī)理及病理生理感染途徑54呼吸道感染皮膚感染鏈球菌型別地區(qū)

2.發(fā)病機(jī)理

目前尚不清楚免疫介導(dǎo)損傷

二、病因發(fā)病機(jī)理及病理生理55

2.發(fā)病機(jī)理二、病因發(fā)病機(jī)理及病理生理10免疫介導(dǎo)的損傷

體液免疫

細(xì)胞免疫

其他循環(huán)免疫復(fù)合物（CIC）原位免疫復(fù)合物(植入)T淋巴細(xì)胞單核巨噬細(xì)胞補(bǔ)體系統(tǒng)炎癥細(xì)胞血管內(nèi)皮細(xì)胞二、病因發(fā)病機(jī)理及病理生理56免疫介導(dǎo)的損傷體液免疫

二、病因發(fā)病機(jī)理及病理生理

3.病理生理57

二、病因發(fā)病機(jī)理及病理生理

腎小球炎癥病變內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、系膜細(xì)胞增生

毛細(xì)血管管腔狹窄

腎小球?yàn)V過面積

腎小球?yàn)V過率

球管失衡

鈉、水潴留，血容量擴(kuò)張

腎小球基底膜破壞蛋白尿血尿管型尿

氮質(zhì)血癥

少尿、無尿

水腫高血壓循環(huán)充血

58腎小球炎癥病變內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、系膜細(xì)胞增生毛細(xì)血管管腔狹窄急性鏈球菌感染后腎小球腎炎概述病因發(fā)病機(jī)理及病理生理病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷病程及預(yù)后治療59急性鏈球菌感染后腎小球腎炎概述14

三、病理

特點(diǎn)：彌漫性、滲出性、增生性腎小球腎炎

1.光鏡：彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎

60

三、病電鏡：電子致密物呈“駝峰”樣

沉積于上皮細(xì)胞下

三、病理

632.電鏡：電子致密物呈“駝峰”樣64196520三、病理3.免疫熒光

腎小球毛細(xì)血管袢和/或系膜區(qū)有彌漫性顆粒狀I(lǐng)gG、C3沉積66三、病理3.免疫熒光216722急性鏈球菌感染后腎小球腎炎概述病因發(fā)病機(jī)理及病理生理病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷病程及預(yù)后治療68急性鏈球菌感染后腎小球腎炎概述23

四、

臨床表現(xiàn)1.前驅(qū)感染2.一般病例（典型病例）水腫：(Edema)部位、性質(zhì)、程度血尿、蛋白尿(Hematuria,Proteinuria)高血壓：(Hypertension)學(xué)齡前

學(xué)齡期69

水腫

(Edema)70水腫(Edema)25水腫

(Edema)71水腫(Edema)26

normalhematuria

血尿

(Hematuria)72normalhematuria四、

臨床表現(xiàn)3.嚴(yán)重病例循環(huán)充血：機(jī)理、表現(xiàn)、鑒別高血壓腦?。簷C(jī)理、表現(xiàn)、診斷依據(jù)

(Hypertensiveencephalopathy)急性腎功能衰竭：(ARF)

機(jī)理73四、臨床表現(xiàn)3.嚴(yán)重病例28四、

臨床表現(xiàn)4.非典型病例

無癥狀型腎外癥狀型腎病綜合征型74四、臨床表現(xiàn)4.非典型病例29急性鏈球菌感染后腎小球腎炎概述病因發(fā)病機(jī)理及病理生理病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷病程及預(yù)后治療75急性鏈球菌感染后腎小球腎炎概述30五、實(shí)驗(yàn)室檢查尿常規(guī)血液檢查：稀釋性貧血，血沉增快

腎功能

鏈球菌感染證據(jù)

ASO↑,ADPNase,ADNase-B,AHase

血清補(bǔ)體測定CH50、C3、C4

下降76五、實(shí)驗(yàn)室檢查尿常規(guī)31急性鏈球菌感染后腎小球腎炎概述病因發(fā)病機(jī)理及病理生理病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷病程及預(yù)后治療77急性鏈球菌感染后腎小球腎炎概述32六、診斷與鑒別診斷

1.典型鏈感后腎炎診斷

鏈感史臨床癥狀：水腫、血尿、蛋白尿、高血壓實(shí)驗(yàn)室依據(jù)：ASO↑、C3↓（變化規(guī)律）78六、診斷與鑒別診斷1.典型鏈感后腎炎診斷33六、診斷與鑒別診斷2.鑒別診斷其它病原體引起的感染后腎炎慢性腎炎急性發(fā)作(CGN)腎病綜合征(NS)急進(jìn)性腎炎(RGN)繼發(fā)性腎炎(SGN)

79六、診斷與鑒別診斷2.鑒別診斷34急性鏈球菌感染后腎小球腎炎概述病因發(fā)病機(jī)理及病理生理病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷病程及預(yù)后治療80急性鏈球菌感染后腎小球腎炎概述35七、病程與預(yù)后

2周±：臨床癥狀改善4-8周±：尿常規(guī)正常4-8月：Addis計(jì)數(shù)正常多數(shù)預(yù)后良好

81七、病程與預(yù)后

2周±：臨床癥狀改善36急性鏈球菌感染后腎小球腎