實習出科課件肺靜脈異位引流

肺靜脈異位引流

1肺靜脈異位引流概念肺靜脈畸形引流（anomalousdrainageofpulmonaryveinsADPV）又稱肺靜脈異常連接或肺靜脈回流異常.其發(fā)病率:約占先天性心臟病的5.8%部分型；約占60～70%完全型：約占30～40%肺V左心房體V系統(tǒng)左心房ADPV分型正常2概念肺靜脈畸形引流（anomalousdrainageo發(fā)病機制（正常）肺V叢（心房后面）胚胎發(fā)育早期，側(cè)支相交通體V系統(tǒng)原始心房其左后壁向外凸起形成肺V共干（共同肺V腔，CPVC）匯合而成四個肺V主支相連接連接被吸收左心房的一部分側(cè)支交通閉合123443發(fā)病機制（正常）肺V叢胚胎發(fā)育早期，側(cè)支相交通體V系統(tǒng)原始心正常肺靜脈－胚胎發(fā)育A原始肺芽組織被內(nèi)臟V叢包繞，但與心臟無連接，部分成為肺血管床（CCV:共同主靜脈UV:臍卵黃靜脈；splanchnicplexus：內(nèi)臟靜脈叢）B共同肺V形成（來源于左心房），連接肺靜脈叢和心臟竇-房部C肺血管床和內(nèi)臟V叢的連接消失，肺血管床形成四支肺V，通過共同肺V與心房連接D共同肺V是一個臨時性結(jié)構(gòu)，以后逐漸與左心房融合，四支肺V直接與心房連接4正常肺靜脈－胚胎發(fā)育A原始肺芽組織被內(nèi)臟V叢包繞，但與心臟無發(fā)病機制（異常）肺V叢（心房后面）胚胎發(fā)育早期，側(cè)支相交通體V系統(tǒng)/右心房原始心房其左后壁向外凸起形成肺V共干（共同肺V腔，CPVC）匯合而成四個肺V主支側(cè)支交通開放未連接部分連接完全型過早閉塞全部部分完全型部分型完全型部分型左心房的一部分被吸收12345發(fā)病機制（異常）肺V叢胚胎發(fā)育早期，側(cè)支相交通體V系統(tǒng)/右心肺靜脈異位引流－胚胎發(fā)育A部分型肺靜脈異位引流：在內(nèi)臟V叢吸前，一支或兩支肺V未能與共同肺V連接B完全型肺靜脈異位引流：在內(nèi)臟V叢吸前，正常肺V叢未與共同肺V連接6肺靜脈異位引流－胚胎發(fā)育A部分型肺靜脈異位引流：6分類

完全性肺靜脈畸形引流（TADPV)指全部肺靜脈直接或通過體靜脈與右心房連接，占出生嬰兒先天性心臟病的1.5%。完全性肺靜脈畸形引流除了肺靜脈異常外，還包括心房水平的右向左分流，如卵圓孔未閉、房間隔缺損。臨床表現(xiàn)：可有心悸、氣急、乏力、咳嗽、咯血等。治療以手術(shù)為主，提倡在學齡前后行肺靜脈改道手術(shù)。7分類完全性肺靜脈畸形引流（TADPV)7分類部分性肺靜脈畸形引流（PADPV)：

指一支或幾支肺靜脈但不是全部肺靜脈直接或通過體靜脈與右心房連接。約占出生嬰兒先天性心臟病的0.67%。臨床表現(xiàn)：可有心悸、氣急、乏力、咳嗽、咯血等。8分類部分性肺靜脈畸形引流（PADPV)：81完全型肺靜脈異位引流血流動力學右心房體靜脈血全部肺V血肺A左心房體循環(huán)紫紺大部分少部分未閉卵圓孔/房缺肺充血91完全型肺靜脈異位引流血流動力學右心房體靜脈血全部肺A左心房2部分型肺靜脈異位引流血流動力學部分型肺靜脈異位引流，其病理生理改變與房間隔缺損相似。肺V右心室肺A體循環(huán)左心房右心房房缺部分肺V體V系統(tǒng)右心室右心房肺A如：上腔V、頭臂V、奇V、冠狀竇、下腔V、門V、肝V部分肺V肺V體循環(huán)12房缺部分型ADPV左向右分流102部分型肺靜脈異位引流血流動力學部分型肺靜脈異位引流，其病理3血流動力學

1、如果肺V引流途徑存在梗阻（心下型尤為常見）→產(chǎn)生嚴重肺淤血、肺水腫→導致重度肺動脈高壓和右心衰竭，預后差2、左心發(fā)育情況與房水平分流密切相關(guān)，如果右向左分流量少→左心室發(fā)育障礙→影響左心功能→預后不良113血流動力學1、如果肺V引流途徑存在梗阻（心下型尤病理改變

1、右心及肺動脈系統(tǒng)明顯擴張2、左心房、左心室縮?。ㄒ酝耆透鼮轱@著），左心室發(fā)育不良程度與手術(shù)死亡率密切相關(guān)。3、絕大多數(shù)患者合并卵圓孔未閉或房間隔缺損，尤其是完全型，4、合并不同程度的肺動脈高壓，尤其存在肺靜脈回流受阻時，亦可合并其他復雜畸形。12病理改變

1、右心及肺動脈系統(tǒng)明顯擴張12部分型肺靜脈異位引流示意圖部分型解剖類型繁多，最常見者為以下幾種類型A右上肺靜脈連接到上腔靜脈或右心房B右下肺靜脈與下腔靜脈相連（常伴有彎刀綜合征，Scimitarsyndrome）C左側(cè)肺靜脈通過垂直靜脈引流到無名靜脈D左側(cè)肺靜脈引流至冠狀靜脈竇13部分型肺靜脈異位引流示意圖部分型解剖類型繁多，最常見者部分性肺靜脈畸形引流（PADPV)右側(cè)的異常肺V常通過最短的路線匯入右心房。可以匯入上腔V、奇V、右心房、冠狀竇或下腔V。

最常見：右上肺V上腔V。（多伴有上腔型房間隔缺損，極少數(shù)人無房間隔缺損，但有室間隔缺損。這類房間隔缺損因沒有心血管癥狀，而常被偶然發(fā)現(xiàn)。）右下肺V匯入下腔V、門V、肝V，當伴有彎刀(鐮刀）綜合征時，肺靜脈異常具有血流動力學意義。左側(cè)的異常肺V最常引流左肺上葉V血。異常的左上葉肺V需要和左上腔V區(qū)別。左下肺V畸形引流罕見。左上肺V進入縱隔后，繼續(xù)向頭側(cè)走行，在主動脈弓的外側(cè)經(jīng)垂直上V匯入左頭臂V上腔V右心房14部分性肺靜脈畸形引流（PADPV)右側(cè)的異常肺V常通過最短的所有的部分性肺靜脈回流異常都屬于左向右分流，一般不引起臨床癥狀，通常因為心臟雜音或肺動脈高壓而被查出，或被偶然發(fā)現(xiàn)。部分性肺靜脈畸形引流15所有的部分性肺靜脈回流異常都屬于左向右分流，一右上葉肺靜脈異常引流至上腔靜脈16右上葉肺靜脈異常引流至上腔靜脈16右上葉肺靜脈異常引流至上腔靜脈紅箭示左心房提前顯影17右上葉肺靜脈異常引流至上腔靜脈紅箭示左心房提前顯影17右上葉肺靜脈異常引流至上腔靜脈右側(cè)紅箭示房間隔缺損18右上葉肺靜脈異常引流至上腔靜脈右側(cè)紅箭示房間隔缺損18左上葉肺靜脈異常引流至頭臂靜脈19左上葉肺靜脈異常引流至頭臂靜脈19左上葉肺靜脈異常引流至頭臂靜脈右上葉肺靜脈異常引流至上腔靜脈20左上葉肺靜脈異常引流至頭臂靜脈右上葉肺靜脈異常引流至上腔靜脈彎刀綜合征(scimitarsyndrome)又稱“鐮刀征”。該征屬部分性肺靜脈畸形引流的一類型，其特點是右肺V開口于下腔V，少見引流至門脈、肝V或右心房。是一個影像學征象，為后前位胸片上位于心臟右側(cè)向下內(nèi)朝向橫隔的一個彎曲的血管影，它由一條異常的引流右肺的肺V所形成，因形似土耳其彎刀，故名。這條V可以彎曲如刀，也可以變直或變細。有時可見多條V。21彎刀綜合征(scimitarsyndrome)又稱“鐮刀征彎刀綜合征22彎刀綜合征22右下葉肺靜脈異常引流（彎刀征）23右下葉肺靜脈異常引流（彎刀征）23MIP.CTAGRE.MR右下葉肺靜脈異常引流（彎刀征）24MIP.CTAGRE.MR右下葉肺靜脈異常引流（彎刀征）2彎刀綜合征25彎刀綜合征25彎刀綜合征26彎刀綜合征26彎刀綜合征27彎刀綜合征27彎刀綜合征28彎刀綜合征28彎刀征29彎刀征29釓（gá）增強核磁血管造影顯示彎刀綜合癥.

A:二維冠狀切面B:三維成像技術(shù)30釓（gá）增強核磁血管造影顯示彎刀綜合癥.

A:二維冠狀完全型肺靜脈異位引流類型1、心上型2、心內(nèi)型3、心下型4、混合型31完全型肺靜脈異位引流類型1、心上型31TADPV分型（Ⅰ型）心上型：該型左右肺靜脈回流入左房后側(cè)的共同肺靜脈腔（CPVC）然后經(jīng)垂直上靜脈與無名靜脈連接匯入上腔靜脈(SVC)；少數(shù)由CPVC直接注入上腔靜脈或奇靜脈。此型者可占異常靜脈的50%。RPV右肺靜脈；LPV左肺靜脈；CS冠狀靜脈竇；HV肝靜脈；IVC下腔靜脈；SVC上腔靜脈；VV垂直靜脈32TADPV分型（Ⅰ型）心上型：該型左右肺靜脈回流入左房后側(cè)的心上型：心上型：共同靜脈腔通過A左側(cè)通過垂直靜脈流入右上腔靜脈B右側(cè)奇靜脈流入右上腔靜脈33心上型：心上型：33心上型34心上型34圖示四支肺靜脈匯合，垂直靜脈，左無名靜脈，右上腔靜脈35圖示四支肺靜脈匯合，垂直靜脈，左無名靜脈，右上腔靜脈35左圖示四支肺靜脈匯合后直接入右心房心上型肺靜脈異位連接PVC:共同肺靜脈腔；VV:垂直靜脈;inV:無名靜脈;SVC:上腔靜脈36左圖示四支肺靜脈匯合后直接入右心房心上型肺靜脈異位連接PVC心上型37心上型37肺靜脈異位引流----心上型38肺靜脈異位引流----心上型38TADPV分型（Ⅱ型）心內(nèi)型：也稱心旁型或心臟型，約占30%。肺靜脈通過短的管道或3～4個孔與右心房連接，或左右肺靜脈形成CPVC后直接與右房或冠狀靜脈竇(CS)相通，冠狀靜脈竇擴大但位置正常。RPV右肺靜脈；LPV左肺靜脈；CS冠狀靜脈竇；HV肝靜脈；IVC下腔靜脈；SVC上腔靜脈；VV垂直靜脈39TADPV分型（Ⅱ型）心內(nèi)型：也稱心旁型或心臟型，約占30%心內(nèi)型示意圖40心內(nèi)型示意圖40心內(nèi)型X線片41心內(nèi)型X線片41TADPV分型（Ⅲ型）心下型：左右肺靜脈似“圣誕樹”相連于垂直下靜脈[共同肺靜脈（非常?。

，在食管的前方穿過膈肌的食管裂孔，與門靜脈系統(tǒng)連接，少數(shù)與靜脈導管、肝靜脈或下腔靜脈連接。此型占13%。因行程遙遠，受外界壓迫的機會多，容易導致肺靜脈引流部位梗阻，產(chǎn)生嚴重的肺淤血，預后非常差RPV右肺靜脈；LPV左肺靜脈；CS冠狀靜脈竇；HV肝靜脈；IVC下腔靜脈；SVC上腔靜脈；VV垂直靜脈42TADPV分型（Ⅲ型）心下型：左右肺靜脈似“圣誕樹”相連于垂心下型43心下型43肺靜脈匯流入肝門靜脈44肺靜脈匯流入肝門靜脈44肺靜脈異位引流----心下型45肺靜脈異位引流----心下型45TADPV分型（Ⅳ型）混合型：最為少見，為肺靜脈經(jīng)不同途徑回流入右心。此型占7%。RPV右肺靜脈；LPV左肺靜脈；CS冠狀靜脈竇；HV肝靜脈；IVC下腔靜脈；SVC上腔靜脈；VV垂直靜脈46TADPV分型（Ⅳ型）混合型：最為少見，為肺靜脈經(jīng)不同途徑回小結(jié)肺靜脈異位引流部分型完全型心上型心內(nèi)型心下型混合型右上肺靜脈連接到上腔靜脈或右心房左側(cè)肺靜脈通過垂直靜脈引流到無名靜脈左側(cè)肺靜脈引流至冠狀靜脈竇右下肺靜脈與下腔靜脈相連（常伴有鐮刀綜合征）47小結(jié)肺靜脈異位引流部分型完全型心上型心內(nèi)型心下型混合型右上肺4848肺靜脈異位引流

49肺靜脈異位引流概念肺靜脈畸形引流（anomalousdrainageofpulmonaryveinsADPV）又稱肺靜脈異常連接或肺靜脈回流異常.其發(fā)病率:約占先天性心臟病的5.8%部分型；約占60～70%完全型：約占30～40%肺V左心房體V系統(tǒng)左心房ADPV分型正常50概念肺靜脈畸形引流（anomalousdrainageo發(fā)病機制（正常）肺V叢（心房后面）胚胎發(fā)育早期，側(cè)支相交通體V系統(tǒng)原始心房其左后壁向外凸起形成肺V共干（共同肺V腔，CPVC）匯合而成四個肺V主支相連接連接被吸收左心房的一部分側(cè)支交通閉合1234451發(fā)病機制（正常）肺V叢胚胎發(fā)育早期，側(cè)支相交通體V系統(tǒng)原始心正常肺靜脈－胚胎發(fā)育A原始肺芽組織被內(nèi)臟V叢包繞，但與心臟無連接，部分成為肺血管床（CCV:共同主靜脈UV:臍卵黃靜脈；splanchnicplexus：內(nèi)臟靜脈叢）B共同肺V形成（來源于左心房），連接肺靜脈叢和心臟竇-房部C肺血管床和內(nèi)臟V叢的連接消失，肺血管床形成四支肺V，通過共同肺V與心房連接D共同肺V是一個臨時性結(jié)構(gòu)，以后逐漸與左心房融合，四支肺V直接與心房連接52正常肺靜脈－胚胎發(fā)育A原始肺芽組織被內(nèi)臟V叢包繞，但與心臟無發(fā)病機制（異常）肺V叢（心房后面）胚胎發(fā)育早期，側(cè)支相交通體V系統(tǒng)/右心房原始心房其左后壁向外凸起形成肺V共干（共同肺V腔，CPVC）匯合而成四個肺V主支側(cè)支交通開放未連接部分連接完全型過早閉塞全部部分完全型部分型完全型部分型左心房的一部分被吸收123453發(fā)病機制（異常）肺V叢胚胎發(fā)育早期，側(cè)支相交通體V系統(tǒng)/右心肺靜脈異位引流－胚胎發(fā)育A部分型肺靜脈異位引流：在內(nèi)臟V叢吸前，一支或兩支肺V未能與共同肺V連接B完全型肺靜脈異位引流：在內(nèi)臟V叢吸前，正常肺V叢未與共同肺V連接54肺靜脈異位引流－胚胎發(fā)育A部分型肺靜脈異位引流：6分類

完全性肺靜脈畸形引流（TADPV)指全部肺靜脈直接或通過體靜脈與右心房連接，占出生嬰兒先天性心臟病的1.5%。完全性肺靜脈畸形引流除了肺靜脈異常外，還包括心房水平的右向左分流，如卵圓孔未閉、房間隔缺損。臨床表現(xiàn)：可有心悸、氣急、乏力、咳嗽、咯血等。治療以手術(shù)為主，提倡在學齡前后行肺靜脈改道手術(shù)。55分類完全性肺靜脈畸形引流（TADPV)7分類部分性肺靜脈畸形引流（PADPV)：

指一支或幾支肺靜脈但不是全部肺靜脈直接或通過體靜脈與右心房連接。約占出生嬰兒先天性心臟病的0.67%。臨床表現(xiàn)：可有心悸、氣急、乏力、咳嗽、咯血等。56分類部分性肺靜脈畸形引流（PADPV)：81完全型肺靜脈異位引流血流動力學右心房體靜脈血全部肺V血肺A左心房體循環(huán)紫紺大部分少部分未閉卵圓孔/房缺肺充血571完全型肺靜脈異位引流血流動力學右心房體靜脈血全部肺A左心房2部分型肺靜脈異位引流血流動力學部分型肺靜脈異位引流，其病理生理改變與房間隔缺損相似。肺V右心室肺A體循環(huán)左心房右心房房缺部分肺V體V系統(tǒng)右心室右心房肺A如：上腔V、頭臂V、奇V、冠狀竇、下腔V、門V、肝V部分肺V肺V體循環(huán)12房缺部分型ADPV左向右分流582部分型肺靜脈異位引流血流動力學部分型肺靜脈異位引流，其病理3血流動力學

1、如果肺V引流途徑存在梗阻（心下型尤為常見）→產(chǎn)生嚴重肺淤血、肺水腫→導致重度肺動脈高壓和右心衰竭，預后差2、左心發(fā)育情況與房水平分流密切相關(guān)，如果右向左分流量少→左心室發(fā)育障礙→影響左心功能→預后不良593血流動力學1、如果肺V引流途徑存在梗阻（心下型尤病理改變

1、右心及肺動脈系統(tǒng)明顯擴張2、左心房、左心室縮小（以完全型更為顯著），左心室發(fā)育不良程度與手術(shù)死亡率密切相關(guān)。3、絕大多數(shù)患者合并卵圓孔未閉或房間隔缺損，尤其是完全型，4、合并不同程度的肺動脈高壓，尤其存在肺靜脈回流受阻時，亦可合并其他復雜畸形。60病理改變

1、右心及肺動脈系統(tǒng)明顯擴張12部分型肺靜脈異位引流示意圖部分型解剖類型繁多，最常見者為以下幾種類型A右上肺靜脈連接到上腔靜脈或右心房B右下肺靜脈與下腔靜脈相連（常伴有彎刀綜合征，Scimitarsyndrome）C左側(cè)肺靜脈通過垂直靜脈引流到無名靜脈D左側(cè)肺靜脈引流至冠狀靜脈竇61部分型肺靜脈異位引流示意圖部分型解剖類型繁多，最常見者部分性肺靜脈畸形引流（PADPV)右側(cè)的異常肺V常通過最短的路線匯入右心房?？梢詤R入上腔V、奇V、右心房、冠狀竇或下腔V。

最常見：右上肺V上腔V。（多伴有上腔型房間隔缺損，極少數(shù)人無房間隔缺損，但有室間隔缺損。這類房間隔缺損因沒有心血管癥狀，而常被偶然發(fā)現(xiàn)。）右下肺V匯入下腔V、門V、肝V，當伴有彎刀(鐮刀）綜合征時，肺靜脈異常具有血流動力學意義。左側(cè)的異常肺V最常引流左肺上葉V血。異常的左上葉肺V需要和左上腔V區(qū)別。左下肺V畸形引流罕見。左上肺V進入縱隔后，繼續(xù)向頭側(cè)走行，在主動脈弓的外側(cè)經(jīng)垂直上V匯入左頭臂V上腔V右心房62部分性肺靜脈畸形引流（PADPV)右側(cè)的異常肺V常通過最短的所有的部分性肺靜脈回流異常都屬于左向右分流，一般不引起臨床癥狀，通常因為心臟雜音或肺動脈高壓而被查出，或被偶然發(fā)現(xiàn)。部分性肺靜脈畸形引流63所有的部分性肺靜脈回流異常都屬于左向右分流，一右上葉肺靜脈異常引流至上腔靜脈64右上葉肺靜脈異常引流至上腔靜脈16右上葉肺靜脈異常引流至上腔靜脈紅箭示左心房提前顯影65右上葉肺靜脈異常引流至上腔靜脈紅箭示左心房提前顯影17右上葉肺靜脈異常引流至上腔靜脈右側(cè)紅箭示房間隔缺損66右上葉肺靜脈異常引流至上腔靜脈右側(cè)紅箭示房間隔缺損18左上葉肺靜脈異常引流至頭臂靜脈67左上葉肺靜脈異常引流至頭臂靜脈19左上葉肺靜脈異常引流至頭臂靜脈右上葉肺靜脈異常引流至上腔靜脈68左上葉肺靜脈異常引流至頭臂靜脈右上葉肺靜脈異常引流至上腔靜脈彎刀綜合征(scimitarsyndrome)又稱“鐮刀征”。該征屬部分性肺靜脈畸形引流的一類型，其特點是右肺V開口于下腔V，少見引流至門脈、肝V或右心房。是一個影像學征象，為后前位胸片上位于心臟右側(cè)向下內(nèi)朝向橫隔的一個彎曲的血管影，它由一條異常的引流右肺的肺V所形成，因形似土耳其彎刀，故名。這條V可以彎曲如刀，也可以變直或變細。有時可見多條V。69彎刀綜合征(scimitarsyndrome)又稱“鐮刀征彎刀綜合征70彎刀綜合征22右下葉肺靜脈異常引流（彎刀征）71右下葉肺靜脈異常引流（彎刀征）23MIP.CTAGRE.MR右下葉肺靜脈異常引流（彎刀征）72MIP.CTAGRE.MR右下葉肺靜脈異常引流（彎刀征）2彎刀綜合征73彎刀綜合征25彎刀綜合征74彎刀綜合征26彎刀綜合征75彎刀綜合征27彎刀綜合征76彎刀綜合征28彎刀征77彎刀征29釓（gá）增強核磁血管造影顯示彎刀綜合癥.

A:二維冠狀切面B:三維成像技術(shù)78釓（gá）增強核磁血管造影顯示彎刀綜合癥.

A:二維冠狀完全型肺靜脈異位引流類型1、心上型2、心內(nèi)型3、心下型4、混合型79完全型肺靜脈異位引流類型1、心上型31TADPV分型（Ⅰ型）心上型：該型左右肺靜脈回流入左房后側(cè)的共同肺靜脈腔（CPVC）然后經(jīng)垂直上靜脈與無名靜脈連接匯入上腔靜脈(SVC)；少數(shù)由CPVC直接注入上腔靜脈或奇靜脈。此型者可占異常靜脈的50%。RPV右肺靜脈；LPV左肺靜脈；CS冠狀靜脈竇；HV肝靜脈；IVC下腔靜脈；SVC上腔靜脈；VV垂直靜脈80TADPV分型（Ⅰ型）心上型：該型左右肺靜脈回流入左房后側(cè)的心上型：心上型：共同靜脈腔通過A左側(cè)通過垂直靜脈流入右上腔靜脈B右側(cè)奇靜脈流入右上腔靜脈81心上型：心上型：33心上型82心上型34圖示四支肺靜脈匯合，垂直靜脈，左無名靜脈，右上腔靜脈83圖示四支肺靜脈匯合，垂直靜脈，左無名靜脈，右上腔靜脈35左圖示四支肺