癲癇持續(xù)狀態(tài)課件

癲癇持續(xù)狀態(tài)癲癇持續(xù)狀態(tài)1趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識不清2天”就診。

對癲癇持續(xù)狀態(tài)進(jìn)行臨床擬診時，通常先根據(jù)典型發(fā)作癥狀得出初步診斷，再做相應(yīng)的輔助檢查加以驗(yàn)證，使其起到支持或排除初步診斷的佐證作用，及時修正或完善診斷。病史和體征是診斷資料的主要來源，也是臨床思維導(dǎo)向的主要依據(jù)，因此應(yīng)夯實(shí)詢問病史和體格檢查的基本功。癲癇持續(xù)狀態(tài)（statusepilepticus，SE）或稱癲癇狀態(tài)，是癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā)，或發(fā)作持續(xù)30分鐘以上不能自行停止。趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識2趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識不清2天”就診?！静∈吩儐査悸贰口w某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識3趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識不清2天”就診。【現(xiàn)病史】患者于3年前開始反復(fù)出現(xiàn)發(fā)作性意識喪失、倒地、牙關(guān)緊閉、口唇發(fā)紺、雙眼向上凝視、四肢強(qiáng)直抽搐，偶有舌咬傷、尿失禁，每次發(fā)作2～3分鐘后自行停止。發(fā)作后，患者嗜睡，約數(shù)十分鐘能恢復(fù)，并訴頭痛。感冒或勞累后發(fā)作稍頻繁。曾診斷為“原發(fā)性癲癇”，一直口服利必通50mg（早）和75mg（晚）治療。數(shù)月發(fā)作一次。半月前患者自行停藥。2天前，患者突發(fā)類似發(fā)作，發(fā)作數(shù)次頻繁，每次持續(xù)2～10分鐘不等，發(fā)作間歇期意識不能恢復(fù)，處于淺昏迷狀態(tài)?！炯韧贰炕颊呒韧贰⒓易迨?、出生史無特殊。趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識4趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識不清2天”就診。

體格檢查既要注意了解患者的一般情況，更需注重神經(jīng)系統(tǒng)專科檢查，力求通過體征尋找患者出現(xiàn)意識障礙的病變定位趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識5趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識不清2天”就診?！颈纠w格檢查結(jié)果】血壓138/85mmHg，心率98次/分，呼吸28次/分，體溫37.5℃。雙肺聽診呼吸音清，未聞及干、濕啰音；心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音；腹軟，無壓痛、無反跳痛及肌緊張。雙下肢無水腫。神經(jīng)系統(tǒng)查體：淺昏迷，壓眶有反應(yīng)，查體不配合，雙瞳等大等圓，直徑約4mm，雙側(cè)瞳孔對光反射稍遲鈍；雙側(cè)肢體可見自發(fā)活動，痛刺激有躲避反應(yīng)，四肢腱反射活躍；病理征陰性；腦膜刺激征陰性。趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識6趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識不清2天”就診。（三）輔助檢查

急診行頭顱CT：無明顯異常。趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識7趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識不清2天”就診。（四）診斷分析（1）目前認(rèn)為驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)應(yīng)早期診斷早期治療，驚厥性癲癇（earlystatusepilepticus，ESE，早期癲癇持續(xù)狀態(tài)）持續(xù)5分鐘即應(yīng)按癲癇持續(xù)狀態(tài)處理。持續(xù)30分鐘為確定的癲癇持續(xù)狀態(tài)。癲癇持續(xù)狀態(tài)經(jīng)兩種不同一線抗癲癇藥物治療1小時內(nèi)仍未控制者為難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)。經(jīng)全身麻醉后癲癇在24小時內(nèi)仍未控制者為超級難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)。該患者既往有癲癇發(fā)作史，發(fā)作類型為全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作，因自行停藥出現(xiàn)頻繁癲癇發(fā)作，持續(xù)時間30分鐘以上，發(fā)作間歇期意識不能恢復(fù)，確定性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)診斷成立。（2）腦電圖在診斷、鑒別診斷、分類、監(jiān)護(hù)、療效判斷等方面有重要價值。（3）影像學(xué)檢查（頭顱CT、MRI）等能夠確定腦部結(jié)構(gòu)異常或病變，有助于癲癇的進(jìn)一步診斷，有時能夠做出病因診斷。（4）其他檢查：血液常規(guī)、血液生化及電解質(zhì)、甲狀腺功能、毒物檢測等，必要時查腦脊液，以尋找病因診斷。趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識8趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識不清2天”就診。鑒別診斷：1.假性發(fā)作患者可表現(xiàn)為持續(xù)性肢體抽動，持續(xù)數(shù)分鐘或數(shù)小時，但無意識障礙，患者常雙目緊閉，查體違拗，可伴有哭泣，深大呼吸，發(fā)作時無瞳孔散大呼吸道分泌物增多等副交感神經(jīng)亢奮癥狀。2.TIA發(fā)作常有局灶性神經(jīng)功能缺失癥狀體征，持續(xù)數(shù)分鐘到數(shù)小時（小于24小時）后緩解，一側(cè)大腦中動脈或頸內(nèi)動脈嚴(yán)重狹窄可引起對側(cè)肢體陣發(fā)性有節(jié)律的不自主的抽動，是一側(cè)大腦灌注不足的體征。2.TIA發(fā)作常有局灶性神經(jīng)功能缺失癥狀體征，持續(xù)數(shù)分鐘到數(shù)小時（小于24小時）后緩解，一側(cè)大腦中動脈或頸內(nèi)動脈嚴(yán)重狹窄可引起對側(cè)肢體陣發(fā)性有節(jié)律的不自主的抽動，是一側(cè)大腦灌注不足的體征。趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識9趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識不清2天”就診。（五）治療1.一般處理穩(wěn)定患者生命體征，監(jiān)測呼吸道、呼吸、循環(huán)情況：保持患者的呼吸道通暢：將患者仰臥，頭轉(zhuǎn)向一側(cè)，有利于口腔中的分泌物流出；吸痰，盡可能的消除呼吸道的分泌物，以保持呼吸道的暢通。病情危重者需要進(jìn)行心肺復(fù)蘇，必要時進(jìn)行氣管插管或切開，給患者常規(guī)吸氧。同時檢測患者的生命體征：如呼吸、心功能、血壓、血氧飽和度、體溫等，并針對性處理。2.建立靜脈通道若患者處于發(fā)作中，需采取保護(hù)措施避免外傷。如身體側(cè)臥，頭及背部放置枕頭或棉被等防止外傷，牙關(guān)緊閉者應(yīng)放置牙墊，防止舌咬傷。當(dāng)患者抽搐發(fā)作的時候，切勿把物品塞入患者嘴中，如壓舌板，否則可導(dǎo)致呼吸道梗阻或損傷。趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識10趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識不清2天”就診。（五）治療3.終止發(fā)作是治療的關(guān)鍵應(yīng)迅速靜脈給予足夠劑量的抗癲癇藥物。（1）初步治療階段（5～20分鐘）：選擇三種藥物中的一種，作為一線選擇。①地西泮：首選地西泮，10～20mg靜脈注射，注射速度為2～5mg/min，并在15分鐘內(nèi)重復(fù)給藥。②咪達(dá)唑侖：肌內(nèi)注射（患者體重＞40kg，10mg；體重＜40kg，5mg＝，15分鐘內(nèi)可重復(fù)一次給藥。③苯巴比妥：15mg/kg單一劑量。（2）第二治療階段（20～40分鐘）：第二階段治療藥物選擇尚無明確證據(jù)（U級推薦）。①丙戊酸鈉：丙戊酸鈉注射液推薦劑量為15～30mg/kg，當(dāng)靜脈推注后，以1mg/（kg·h）速度靜脈滴注維持。②苯巴比妥：成人靜脈注射量為每次200～250mg，注射速度＜60mg/min。(3)第三治療階段（40～60分鐘）：第三治療階段藥物選擇尚無明確證據(jù)（U級推薦）?？芍貜?fù)二線治療，采用麻醉劑量的咪達(dá)唑侖、苯巴比妥、丙泊酚[成人靜脈注射劑量首次1.5～2.5mg/kg，1～4mg/（kg·h）維持]和硫噴妥鈉。趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識11趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識不清2天”就診。（五）治療4.維持治療發(fā)作停止后，繼續(xù)給予抗癲癇藥物持續(xù)靜脈滴注或泵入維持24～48小時，同時監(jiān)測腦電圖。①地西泮100～200mg溶于5％的葡萄糖溶液中，在12小時內(nèi)緩慢滴注。如果患者為兒童，首次應(yīng)用地西泮一般不超過10mg；另外，靜脈注射地西泮控制沖動以后，可以同時給予負(fù)荷劑量的苯妥英鈉或其他長效的抗癲癇藥物。需要注意的是，地西泮偶爾可抑制呼吸，需停止注射，必要時加用呼吸興奮劑。②咪達(dá)唑侖0.2～0.6mg/（kg·h）靜脈泵入維持24～48小時。③丙泊酚2～10mg/（kg·h）靜脈泵入維持24～48小時。④苯巴比妥，控制發(fā)作之后，可用苯巴比妥0.1～0.2g進(jìn)行肌內(nèi)注射。趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識12趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識不清2天”就診。（五）治療治療期間可鼻飼抗癲癇藥物，起效后逐漸停用靜脈用藥?？捎盟幬铮孩僮笠依魈?，起效迅速，無肝臟毒性作用，可直接給予治療劑量0.5g（2次/日），可根據(jù)病情加量；②托吡酯，可給予50mg（2次/日），可根據(jù)病情加量；③丙戊酸，可給予0.5g（2次/日）。

趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識13趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識不清2天”就診。知識點(diǎn)拓展（一）定義和分類癲癇持續(xù)狀態(tài)（SE）是一組異質(zhì)性疾病，包括全身性癲癇持續(xù)狀態(tài)（GCSE）、局灶運(yùn)動性SE、非驚厥性SE（NCSE）以及難治性SE（RSE）。各型定義如下：（1）全身性SE：顯著的全身強(qiáng)直性發(fā)作伴認(rèn)知功能改變。（2）局灶運(yùn)動性SE：顯著的局灶性癇性發(fā)作伴認(rèn)知功能改變。（3）非驚厥性SE①不伴昏迷的NCSE：腦電圖表現(xiàn)為典型的、局灶性癇性發(fā)作的表現(xiàn)，并導(dǎo)致認(rèn)知功能改變，被描述為“游蕩的、意識模糊的患者”，也稱為認(rèn)知功能障礙性局灶性SE；②伴昏迷的NCSE：也稱為“輕微的SE”，通常發(fā)生在GCSE或嚴(yán)重的急性腦損傷之后，表現(xiàn)為腦電圖局灶性或全身性癇性發(fā)作的表現(xiàn)，伴有嚴(yán)重的認(rèn)知功能障礙（比如昏迷）。（4）難治性SE：采用苯二氮類以及一種二線抗癲癇藥物治療后SE仍持續(xù)超過1小時。（5）超難治性SE：使用麻醉藥物治療后SE仍持續(xù)超過24小時，包括開始使用麻醉藥物后病情控制，但藥物減量后又復(fù)發(fā)的SE。趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識14趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識不清2天”就診。知識點(diǎn)拓展（二）癲癇持續(xù)狀態(tài)的評估1.詳細(xì)病史（1）既往用藥史：包括β-內(nèi)酰胺類藥物、安非他酮、氯氮平、異煙肼、茶堿等。（2）成癮藥物史：可卡因、甲基苯丙胺等。（3）是否有戒斷：酒精、苯二氮類藥物、巴比妥類藥物。（4）腦損傷情況：卒中、感染、腫瘤、創(chuàng)傷性腦損傷。2.實(shí)驗(yàn)室檢查（1）血常規(guī)：如有白細(xì)胞增多提示感染。（2）代謝篩查：低鈉血癥、低鈣血癥、高鈣血癥、低鎂血癥、高血糖/低血糖、腎衰竭、肝衰竭。（3）抗癲癇藥物濃度：苯妥英、丙戊酸、卡馬西平、苯巴比妥。（4）尿毒物篩查：明確是否有成癮藥物。3.影像學(xué)檢查（1）增強(qiáng)頭顱CT：是否存在明顯的結(jié)構(gòu)性異常。趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識15趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識不清2天”就診。知識點(diǎn)拓展3.頭顱MRI：病情平穩(wěn)后，為明確CT無法解釋的異常時可行MRI檢查，包括腦炎、膿腫、缺血性卒中和腫瘤。4.腦電圖腦電圖并不是必需的首選檢查，如患者SE發(fā)作后存在持續(xù)意識狀態(tài)改變或者存在暴發(fā)抑制的情況時需要進(jìn)行檢查。5.腦脊液檢查如懷疑存在細(xì)菌性腦膜炎或單純皰疹病毒新生腦炎時要盡早進(jìn)行。對于持續(xù)存在不能解釋的SE，需要進(jìn)行腦脊液檢查以篩查不典型感染以及是否存在炎癥的證據(jù)（包括寡克隆區(qū)帶和IgG指數(shù)）。6.其他實(shí)驗(yàn)室檢查HIV、自身免疫性抗體（如NMDA抗體、VGKC抗體檢測等）、血漿/腦脊液腫瘤標(biāo)志物篩查。趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識16趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識不清2天”就診。知識點(diǎn)拓展（三）治療策略（1）GCSE的治療：GCSE的首要治療是平穩(wěn)生命體征以及呼吸道管理，其次是使用苯二氮類藥物。其治療流程（圖2-2-1、圖2-2-2）。（2）局灶運(yùn)動性SE和NCSE的治療：評估這兩種類型SE的研究相對較少。首先也應(yīng)該著重于早期終止顯性發(fā)作，與GCSE治療流程類似，開始使用1～2次苯二氮類藥物。如發(fā)作持續(xù)，下一步則使用一種二線抗癲癇藥物。趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識17趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識不清2天”就診。知識點(diǎn)拓展（三）治療策略（3）難治性SE的治療：首要任務(wù)就是要迅速終止發(fā)作，可選用下列藥物。①異戊巴比妥：異戊巴比妥是治療難治性癲癇狀態(tài)的標(biāo)準(zhǔn)療法，幾乎都有效。成人每次0.25～0.5g；1～4歲的兒童0.1g/次；大于4歲的兒童每次0.2g，用注射用水稀釋后緩慢靜脈注射（每分鐘不超過100mg）。低血壓、呼吸抑制、復(fù)蘇延遲是其主要的不良反應(yīng)，因而在使用中往往需行氣管插管，機(jī)械通氣來保證生命體征的穩(wěn)定。②咪達(dá)唑侖：由于其起效快（1～5分鐘出現(xiàn)藥理學(xué)效應(yīng)，5～15分鐘出現(xiàn)抗癲癇作用），使用方便，對血壓和呼吸的抑制作用比傳統(tǒng)藥物小，近年來，廣泛用于替代異戊巴比妥并成為治療難治性癲癇狀態(tài)標(biāo)準(zhǔn)療法的趨勢。常用劑量為首劑靜脈注射0.1～0.2mg/kg，然后按0.06～0.60mg/（kg·h）靜脈滴注維持。新生兒可按0.1～0.4mg/（kg·h）持續(xù)靜脈滴注。③丙泊酚：是一種非巴比妥類的短效靜脈用麻醉劑，能明顯增強(qiáng)GABA能神經(jīng)遞質(zhì)的釋放，可在幾秒鐘內(nèi)終止癲癇發(fā)作和腦電圖上的癇性放電，平均起效時間為2.6分鐘。建議劑量1～2mg/kg靜脈注射，繼之以2～10mg/（kg·h）持續(xù)靜脈滴注維持。控制發(fā)作所需的血藥濃度為2.5μg/ml，突然停用可使發(fā)作加重，逐漸減量則不出現(xiàn)癲癇發(fā)作的反跳。丙泊酚可能的不良反應(yīng)包括誘導(dǎo)癲癇發(fā)作，但并不常見，且在低于推薦劑量時出現(xiàn)。還可出現(xiàn)其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)的興奮癥狀，如肌強(qiáng)直、角弓反張、舞蹈手足徐動癥。兒童靜脈注射推薦劑量的丙泊酚超過24小時，可能出現(xiàn)橫紋肌溶解、難治性低氧血癥、酸中毒、心力衰竭等不良反應(yīng)。咪達(dá)唑侖和丙泊酚在使用前也要進(jìn)行氣管插管，機(jī)械呼吸和進(jìn)行血動力學(xué)監(jiān)測。④利多卡因：對苯巴比妥治療無效的新生兒癲癇狀態(tài)有效，終止發(fā)作的首劑負(fù)荷劑量為1～3mg/kg，大多數(shù)患者發(fā)作停止后仍需靜脈維持給藥。雖在控制癲癇發(fā)作的1.5～2.0mg/kg范圍內(nèi)很少有毒副反應(yīng)發(fā)生，但在應(yīng)用利多卡因的過程中仍應(yīng)注意其常見的不良反應(yīng)：煩躁、譫妄、精神異常、心律失常及過敏反應(yīng)。⑤其他：對難以控制的癲癇狀態(tài)也可選用氯氨酮、硫噴妥鈉等進(jìn)行治療。趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識18趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識不清2天”就診。知識點(diǎn)拓展趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識19癲癇持續(xù)狀態(tài)癲癇持續(xù)狀態(tài)20趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識不清2天”就診。

對癲癇持續(xù)狀態(tài)進(jìn)行臨床擬診時，通常先根據(jù)典型發(fā)作癥狀得出初步診斷，再做相應(yīng)的輔助檢查加以驗(yàn)證，使其起到支持或排除初步診斷的佐證作用，及時修正或完善診斷。病史和體征是診斷資料的主要來源，也是臨床思維導(dǎo)向的主要依據(jù)，因此應(yīng)夯實(shí)詢問病史和體格檢查的基本功。癲癇持續(xù)狀態(tài)（statusepilepticus，SE）或稱癲癇狀態(tài)，是癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā)，或發(fā)作持續(xù)30分鐘以上不能自行停止。趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識21趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識不清2天”就診。【病史詢問思路】趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識22趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識不清2天”就診?！粳F(xiàn)病史】患者于3年前開始反復(fù)出現(xiàn)發(fā)作性意識喪失、倒地、牙關(guān)緊閉、口唇發(fā)紺、雙眼向上凝視、四肢強(qiáng)直抽搐，偶有舌咬傷、尿失禁，每次發(fā)作2～3分鐘后自行停止。發(fā)作后，患者嗜睡，約數(shù)十分鐘能恢復(fù)，并訴頭痛。感冒或勞累后發(fā)作稍頻繁。曾診斷為“原發(fā)性癲癇”，一直口服利必通50mg（早）和75mg（晚）治療。數(shù)月發(fā)作一次。半月前患者自行停藥。2天前，患者突發(fā)類似發(fā)作，發(fā)作數(shù)次頻繁，每次持續(xù)2～10分鐘不等，發(fā)作間歇期意識不能恢復(fù)，處于淺昏迷狀態(tài)?！炯韧贰炕颊呒韧?、家族史、出生史無特殊。趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識23趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識不清2天”就診。

體格檢查既要注意了解患者的一般情況，更需注重神經(jīng)系統(tǒng)?？茩z查，力求通過體征尋找患者出現(xiàn)意識障礙的病變定位趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識24趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識不清2天”就診。【本例體格檢查結(jié)果】血壓138/85mmHg，心率98次/分，呼吸28次/分，體溫37.5℃。雙肺聽診呼吸音清，未聞及干、濕啰音；心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音；腹軟，無壓痛、無反跳痛及肌緊張。雙下肢無水腫。神經(jīng)系統(tǒng)查體：淺昏迷，壓眶有反應(yīng)，查體不配合，雙瞳等大等圓，直徑約4mm，雙側(cè)瞳孔對光反射稍遲鈍；雙側(cè)肢體可見自發(fā)活動，痛刺激有躲避反應(yīng)，四肢腱反射活躍；病理征陰性；腦膜刺激征陰性。趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識25趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識不清2天”就診。（三）輔助檢查

急診行頭顱CT：無明顯異常。趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識26趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識不清2天”就診。（四）診斷分析（1）目前認(rèn)為驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)應(yīng)早期診斷早期治療，驚厥性癲癇（earlystatusepilepticus，ESE，早期癲癇持續(xù)狀態(tài)）持續(xù)5分鐘即應(yīng)按癲癇持續(xù)狀態(tài)處理。持續(xù)30分鐘為確定的癲癇持續(xù)狀態(tài)。癲癇持續(xù)狀態(tài)經(jīng)兩種不同一線抗癲癇藥物治療1小時內(nèi)仍未控制者為難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)。經(jīng)全身麻醉后癲癇在24小時內(nèi)仍未控制者為超級難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)。該患者既往有癲癇發(fā)作史，發(fā)作類型為全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作，因自行停藥出現(xiàn)頻繁癲癇發(fā)作，持續(xù)時間30分鐘以上，發(fā)作間歇期意識不能恢復(fù)，確定性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)診斷成立。（2）腦電圖在診斷、鑒別診斷、分類、監(jiān)護(hù)、療效判斷等方面有重要價值。（3）影像學(xué)檢查（頭顱CT、MRI）等能夠確定腦部結(jié)構(gòu)異?；虿∽?，有助于癲癇的進(jìn)一步診斷，有時能夠做出病因診斷。（4）其他檢查：血液常規(guī)、血液生化及電解質(zhì)、甲狀腺功能、毒物檢測等，必要時查腦脊液，以尋找病因診斷。趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識27趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識不清2天”就診。鑒別診斷：1.假性發(fā)作患者可表現(xiàn)為持續(xù)性肢體抽動，持續(xù)數(shù)分鐘或數(shù)小時，但無意識障礙，患者常雙目緊閉，查體違拗，可伴有哭泣，深大呼吸，發(fā)作時無瞳孔散大呼吸道分泌物增多等副交感神經(jīng)亢奮癥狀。2.TIA發(fā)作常有局灶性神經(jīng)功能缺失癥狀體征，持續(xù)數(shù)分鐘到數(shù)小時（小于24小時）后緩解，一側(cè)大腦中動脈或頸內(nèi)動脈嚴(yán)重狹窄可引起對側(cè)肢體陣發(fā)性有節(jié)律的不自主的抽動，是一側(cè)大腦灌注不足的體征。2.TIA發(fā)作常有局灶性神經(jīng)功能缺失癥狀體征，持續(xù)數(shù)分鐘到數(shù)小時（小于24小時）后緩解，一側(cè)大腦中動脈或頸內(nèi)動脈嚴(yán)重狹窄可引起對側(cè)肢體陣發(fā)性有節(jié)律的不自主的抽動，是一側(cè)大腦灌注不足的體征。趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識28趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識不清2天”就診。（五）治療1.一般處理穩(wěn)定患者生命體征，監(jiān)測呼吸道、呼吸、循環(huán)情況：保持患者的呼吸道通暢：將患者仰臥，頭轉(zhuǎn)向一側(cè)，有利于口腔中的分泌物流出；吸痰，盡可能的消除呼吸道的分泌物，以保持呼吸道的暢通。病情危重者需要進(jìn)行心肺復(fù)蘇，必要時進(jìn)行氣管插管或切開，給患者常規(guī)吸氧。同時檢測患者的生命體征：如呼吸、心功能、血壓、血氧飽和度、體溫等，并針對性處理。2.建立靜脈通道若患者處于發(fā)作中，需采取保護(hù)措施避免外傷。如身體側(cè)臥，頭及背部放置枕頭或棉被等防止外傷，牙關(guān)緊閉者應(yīng)放置牙墊，防止舌咬傷。當(dāng)患者抽搐發(fā)作的時候，切勿把物品塞入患者嘴中，如壓舌板，否則可導(dǎo)致呼吸道梗阻或損傷。趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識29趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識不清2天”就診。（五）治療3.終止發(fā)作是治療的關(guān)鍵應(yīng)迅速靜脈給予足夠劑量的抗癲癇藥物。（1）初步治療階段（5～20分鐘）：選擇三種藥物中的一種，作為一線選擇。①地西泮：首選地西泮，10～20mg靜脈注射，注射速度為2～5mg/min，并在15分鐘內(nèi)重復(fù)給藥。②咪達(dá)唑侖：肌內(nèi)注射（患者體重＞40kg，10mg；體重＜40kg，5mg＝，15分鐘內(nèi)可重復(fù)一次給藥。③苯巴比妥：15mg/kg單一劑量。（2）第二治療階段（20～40分鐘）：第二階段治療藥物選擇尚無明確證據(jù)（U級推薦）。①丙戊酸鈉：丙戊酸鈉注射液推薦劑量為15～30mg/kg，當(dāng)靜脈推注后，以1mg/（kg·h）速度靜脈滴注維持。②苯巴比妥：成人靜脈注射量為每次200～250mg，注射速度＜60mg/min。(3)第三治療階段（40～60分鐘）：第三治療階段藥物選擇尚無明確證據(jù)（U級推薦）?？芍貜?fù)二線治療，采用麻醉劑量的咪達(dá)唑侖、苯巴比妥、丙泊酚[成人靜脈注射劑量首次1.5～2.5mg/kg，1～4mg/（kg·h）維持]和硫噴妥鈉。趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識30趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識不清2天”就診。（五）治療4.維持治療發(fā)作停止后，繼續(xù)給予抗癲癇藥物持續(xù)靜脈滴注或泵入維持24～48小時，同時監(jiān)測腦電圖。①地西泮100～200mg溶于5％的葡萄糖溶液中，在12小時內(nèi)緩慢滴注。如果患者為兒童，首次應(yīng)用地西泮一般不超過10mg；另外，靜脈注射地西泮控制沖動以后，可以同時給予負(fù)荷劑量的苯妥英鈉或其他長效的抗癲癇藥物。需要注意的是，地西泮偶爾可抑制呼吸，需停止注射，必要時加用呼吸興奮劑。②咪達(dá)唑侖0.2～0.6mg/（kg·h）靜脈泵入維持24～48小時。③丙泊酚2～10mg/（kg·h）靜脈泵入維持24～48小時。④苯巴比妥，控制發(fā)作之后，可用苯巴比妥0.1～0.2g進(jìn)行肌內(nèi)注射。趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識31趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識不清2天”就診。（五）治療治療期間可鼻飼抗癲癇藥物，起效后逐漸停用靜脈用藥?？捎盟幬铮孩僮笠依魈梗鹦а杆?，無肝臟毒性作用，可直接給予治療劑量0.5g（2次/日），可根據(jù)病情加量；②托吡酯，可給予50mg（2次/日），可根據(jù)病情加量；③丙戊酸，可給予0.5g（2次/日）。

趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識32趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識不清2天”就診。知識點(diǎn)拓展（一）定義和分類癲癇持續(xù)狀態(tài)（SE）是一組異質(zhì)性疾病，包括全身性癲癇持續(xù)狀態(tài)（GCSE）、局灶運(yùn)動性SE、非驚厥性SE（NCSE）以及難治性SE（RSE）。各型定義如下：（1）全身性SE：顯著的全身強(qiáng)直性發(fā)作伴認(rèn)知功能改變。（2）局灶運(yùn)動性SE：顯著的局灶性癇性發(fā)作伴認(rèn)知功能改變。（3）非驚厥性SE①不伴昏迷的NCSE：腦電圖表現(xiàn)為典型的、局灶性癇性發(fā)作的表現(xiàn)，并導(dǎo)致認(rèn)知功能改變，被描述為“游蕩的、意識模糊的患者”，也稱為認(rèn)知功能障礙性局灶性SE；②伴昏迷的NCSE：也稱為“輕微的SE”，通常發(fā)生在GCSE或嚴(yán)重的急性腦損傷之后，表現(xiàn)為腦電圖局灶性或全身性癇性發(fā)作的表現(xiàn)，伴有嚴(yán)重的認(rèn)知功能障礙（比如昏迷）。（4）難治性SE：采用苯二氮類以及一種二線抗癲癇藥物治療后SE仍持續(xù)超過1小時。（5）超難治性SE：使用麻醉藥物治療后SE仍持續(xù)超過24小時，包括開始使用麻醉藥物后病情控制，但藥物減量后又復(fù)發(fā)的SE。趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識33趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識不清2天”就診。知識點(diǎn)拓展（二）癲癇持續(xù)狀態(tài)的評估1.詳細(xì)病史（1）既往用藥史：包括β-內(nèi)酰胺類藥物、安非他酮、氯氮平、異煙肼、茶堿等。（2）成癮藥物史：可卡因、甲基苯丙胺等。（3）是否有戒斷：酒精、苯二氮類藥物、巴比妥類藥物。（4）腦損傷情況：卒中、感染、腫瘤、創(chuàng)傷性腦損傷。2.實(shí)驗(yàn)室檢查（1）血常規(guī)：如有白細(xì)胞增多提示感染。（2）代謝篩查：低鈉血癥、低鈣血癥、高鈣血癥、低鎂血癥、高血糖/低血糖、腎衰竭、肝衰竭。（3）抗癲癇藥物濃度：苯妥英、丙戊酸、卡馬西平、苯巴比妥。（4）尿毒物篩查：明確是否有成癮藥物。3.影像學(xué)檢查（1）增強(qiáng)頭顱CT：是否存在明顯的結(jié)構(gòu)性異常。趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識34趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識不清2天”就診。知識點(diǎn)拓展3.頭顱MRI：病情平穩(wěn)后，為明確CT無法解釋的異常時可行MRI檢查，包括腦炎、膿腫、缺血性卒中和腫瘤。4.腦電圖腦電圖并不是必需的首選檢查，如患者SE發(fā)作后存在持續(xù)意識狀態(tài)改變或者存在暴發(fā)抑制的情況時需要進(jìn)行檢查。5.腦脊液檢查如懷疑存在細(xì)菌性腦膜炎或單純皰疹病毒新生腦炎時要盡早進(jìn)行。對于持續(xù)存在不能解釋的SE，需要進(jìn)行腦脊液檢查以篩查不典型感染以及是否存在炎癥的證據(jù)（包括寡克隆區(qū)帶和IgG指數(shù)）。6.其他實(shí)驗(yàn)室檢查HIV、自身免疫性抗體（如NMDA抗體、VGKC抗體檢測等）、血漿/腦脊液腫瘤標(biāo)志物篩查。趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識35趙某，女，28歲，主因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐3年，加重伴意識不清2天”就診。知識點(diǎn)拓展（三）治療策略（1）GCSE的治療：GCSE的首要治療是平穩(wěn)生命體征以及呼吸道管理，其次是使用苯二氮類藥物。其治