黃色肉芽腫性膽囊炎CT診斷課件

黃色肉芽腫性膽囊炎

韓宗文黃色肉芽腫性膽囊炎（xanthogranulomatouscholecystitis，XGC）是一種少見特殊類型的膽囊炎性疾病，在膽囊壁內(nèi)形成黃色斑塊或蠟樣質(zhì)性的肉芽腫為本病特征。1976年Christensen和Ishak首先以纖維黃色肉芽腫性炎癥報道描述了此病變，其后亦有學(xué)者將此病變命名為膽囊蠟質(zhì)或蠟質(zhì)樣組織細胞肉芽腫和膽汁性肉芽腫性膽囊炎.該病在發(fā)病率低，僅占膽囊炎癥性疾病的0.7%～13.2%，其中以中老年人多見，男女比例不一.病因

XGC的病因及發(fā)病機制目前尚不十分清楚，但絕大部分病人伴有膽石癥，說明膽囊結(jié)石在其發(fā)病中至關(guān)重要，另外XGC部分病人伴有高脂血癥和2型糖尿病，說明該病可能與代謝紊亂有關(guān)。臨床表現(xiàn)

XGC臨床上無特異性表現(xiàn)，因其絕大多數(shù)病人合并有膽結(jié)石，所以常表現(xiàn)為慢性膽囊炎和膽囊結(jié)石的癥狀和體征，如反復(fù)出現(xiàn)右上腹疼痛、梗阻性黃疸、發(fā)熱、膽囊炎急性發(fā)作、右上腹包塊等；另外，XGC經(jīng)常會導(dǎo)致膽囊與周圍臟器之間形成內(nèi)瘺，最常見的是Mirizzi綜合征，也?？梢姷侥懩冶趬木?、穿孔等。顯微鏡下觀察局限型膽囊壁結(jié)構(gòu)受到不同程度的破壞，代之以結(jié)節(jié)性肉芽腫性結(jié)構(gòu)，其中央為炎性壞死組織，間雜有淋巴細胞、單核細胞和中性粒細胞，外層為大量吞噬了脂質(zhì)的泡沫細胞及增生的纖維母細胞；個別病變?nèi)庋磕[不典型。彌漫型病變常累及膽囊壁全層并波及鄰近組織器官；常無典型的肉芽腫樣結(jié)構(gòu)，表現(xiàn)為泡沫細胞、淋巴細胞、漿細胞及中性粒細胞彌漫性浸潤，纖維母細胞增生。B超表現(xiàn)膽囊壁明顯增厚伴低回聲結(jié)節(jié)（長箭頭）。膽囊腔受壓（星號）；膽囊頸部結(jié)石（三角箭頭）XGC的CT表現(xiàn)

膽囊增大,壁增厚以彌漫性增厚為主，膽囊底部更為突出，增厚的膽囊壁內(nèi)可見低密度區(qū)，膽囊黏膜線（多發(fā)肉芽腫的存在，將薄層肌層連同粘膜層推向膽囊腔，CT顯示為密度較高的線狀影，稱之為粘膜線。此粘膜線可完整地顯示，也可局部顯示，類似膽囊的局部分隔）。多結(jié)節(jié)病例可表現(xiàn)為串珠狀鑲嵌。彌漫性增厚病例增強掃描典型者表現(xiàn)為“夾心餅干”征，即增厚的膽囊壁內(nèi)外環(huán)強化。門靜脈期持續(xù)強化，可見低密度多發(fā)結(jié)節(jié)。延時期間見延時強化。增厚的膽囊壁內(nèi)顯示低密度結(jié)節(jié)，增強后無強化，門靜脈期顯著。通常無門腔間隙、肝門及腹腔動脈周圍淋巴結(jié)腫大，無肝臟轉(zhuǎn)移等惡性腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)。但可有膽囊床炎性浸潤。增厚膽囊壁內(nèi)低密度結(jié)節(jié)是XGC的特異性CT表現(xiàn)。膽囊體積增大，增厚的膽囊壁密度不均勻，其內(nèi)見多發(fā)小結(jié)節(jié)樣更低密度影，增強掃描顯示清晰（箭頭）；膽囊頸部及腔內(nèi)多發(fā)結(jié)石。囊壁增厚，與周圍器官或組織發(fā)生粘連形成腫塊，炎癥浸潤至鄰近肝臟組織，膽囊內(nèi)可見結(jié)石巨大的厚壁膽囊，無附近器官侵入、連續(xù)黏膜線以及低衰減壁間結(jié)節(jié)由于XGC的膽囊壁不斷增厚，并與周圍器官或組織發(fā)生粘連而形成腫塊形式表現(xiàn)出來，并且和鄰近器官分界不清，黃色肉芽腫性膽囊炎可浸潤至鄰近肝臟組織，影像學(xué)表現(xiàn)類似于膽囊癌侵及肝臟，二者鑒別困難。鑒別診斷后者常見表現(xiàn)為膽囊壁不規(guī)則結(jié)節(jié)狀的增厚并明顯強化，同樣侵犯周圍肝臟，但是膽囊癌常為局限性或不對稱性的膽囊壁增厚，粘膜線不連續(xù)，增厚膽囊壁內(nèi)出現(xiàn)低密度結(jié)節(jié)少見，常合并肝內(nèi)膽管擴展，肝侵犯常形成與肝無分界的腫塊。這也是XGC和膽囊癌的不同之處；以下征象有助于診斷XGC:膽囊壁內(nèi)病變結(jié)節(jié)、膽囊內(nèi)壁光整，特別是顯示完整黏膜線等表現(xiàn)具有相對特征性。黏膜線的存在提示病變位于膽囊壁內(nèi)，被黏膜覆蓋，未破壞黏膜，為本病區(qū)別于膽囊癌的最具特異性表現(xiàn)。CA19-9指標(biāo)兩者均有升高，明確診斷仍需病理支持。XGC與膽囊癌鑒別彌漫性膽囊腺肌癥CT典型表現(xiàn)說是“花環(huán)征”，黃色肉芽腫性膽囊炎的彌漫型典型表現(xiàn)是夾心餅干征”或“三明治征在MRI像上，膽囊腺肌癥在T2WI、STIR序列，R-A氏竇表現(xiàn)為增厚的膽囊壁內(nèi)點狀、小囊狀高信號（下圖中紅箭），增厚的膽囊壁呈高于正常膽囊壁的信號，具有典型的MRI表現(xiàn)。尤其是STIR序列，對顯示R-A氏竇及增厚的膽囊壁，高信號顯示更明確。當(dāng)R-A氏竇因膽汁成分的不同在T2WI為等信號時，STIR序列尤為重要，因周圍結(jié)構(gòu)信號被抑制，信號對比增加，可顯示為高信號。治療XGC是一種少見的良性而具有破壞性的慢性膽囊炎性疾病。國內(nèi)有文獻報道