病理生理學(xué)課件凝血和抗凝血平衡紊亂

2022/12/16第十二章凝血和抗凝血平衡紊亂高等教育出版社新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院病理生理學(xué)教研室高建芝12022/12/14第十二章凝血和抗凝血平衡紊亂高等教育出2022/12/16

目錄DIC時(shí)機(jī)體的功能代謝變化DIC的常見誘因DIC的發(fā)病機(jī)制DIC的病因?qū)WDIC的診斷與防治原則（3P、DD）正常機(jī)體凝血與抗凝血的平衡22022/12/14目錄D2022/12/16內(nèi)容介紹掌握DIC的概念、原因、發(fā)病機(jī)制及DIC的功能代謝變化熟悉機(jī)體的凝血與抗凝功能；纖溶系統(tǒng)及其功能；血管內(nèi)皮細(xì)胞在凝血、抗凝及纖溶過程中的作用；DIC的原因;影響DIC發(fā)生發(fā)展的因素了解DIC的分期與分型；各種因子、血細(xì)胞以及血管的異常；

DIC的診斷與防治原則32022/12/14內(nèi)容介紹掌握DIC的概念、原因、發(fā)病2022/12/16一.機(jī)體凝血與抗凝血的平衡血管痙攣血小板血栓形成纖維蛋白凝塊形成抗凝血系統(tǒng)纖溶系統(tǒng)凝血系統(tǒng)抗凝凝血纖溶止血的過程42022/12/14一.機(jī)體凝血與抗凝血的平衡血管痙攣血小板2022/12/16凝血系統(tǒng)1.因子FX激活成FXa

凝血酶原激活物的形成2.凝血酶原（FII）激活成凝血酶(FIIa）

凝血酶的形成3.纖維蛋白原(Fbg)轉(zhuǎn)變成纖維蛋白(Fbn)

纖維蛋白的形成共同凝血途徑的三個(gè)階段：52022/12/14凝血系統(tǒng)共同凝血途徑的三個(gè)階段：52022/12/16外源性凝血系統(tǒng)IIIXa等VIITFVIIaCa2+IXIXaVIIIaPL+Ca2+XXaVaPL+Ca2+X凝血酶原凝血酶纖維蛋白原纖維蛋白單體XIIICa2+XIIIaCa2+穩(wěn)定的纖維蛋白內(nèi)源性凝血系統(tǒng)XIIXIIa膠原PKKHKXIXIaCa2+IXPK：激肽釋放酶原K：激肽釋放酶PL：細(xì)胞膜磷脂：分子復(fù)合物HK：高分子激肽原傳統(tǒng)通路選擇通路62022/12/14外源性凝血系統(tǒng)IIIVIITFIXIXa2022/12/16抗凝血系統(tǒng)抗凝血系統(tǒng)纖溶系統(tǒng)凝血系統(tǒng)抗凝凝血纖溶72022/12/14抗凝血系統(tǒng)抗凝血系統(tǒng)纖溶系統(tǒng)凝血系統(tǒng)抗凝2022/12/16抗凝血系統(tǒng)體液抗凝系統(tǒng)組織因子途徑抑制物絲氨酸蛋白酶抑制物類蛋白C系統(tǒng)肝素細(xì)胞抗凝系統(tǒng)

VEC的抗凝作用

單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)肝臟合成抗凝物質(zhì)AT-III,PC，Plg

滅活凝血因子IXa,Xa,XIa等

82022/12/14抗凝血系統(tǒng)體液抗凝系統(tǒng)82022/12/161、組織因子途徑抑制物TFPIVEC合成肝素TFPI+FⅩa-TFPI復(fù)合物FⅩa-TFPI-FⅦa-TF四合體(tissuefactorpathwayinhibitor)體液抗凝系統(tǒng)92022/12/141、組織因子途徑抑制物TFPIVEC合2022/12/162、絲氨酸蛋白酶抑制物類AT-Ⅲ,HC-Ⅱ抗凝血酶III（antithrombinIII,AT-III）肝臟、VEC合成,主要作用：與凝血酶結(jié)合成復(fù)合物，使凝血酶滅活。滅活凝血因子Xa、XIa、XIIa和VIIa。能抑制因子Xa所致的血小板聚集反應(yīng)。AT-Ⅲ,HC-Ⅱ等都是絲氨酸蛋白酶抑制物家族，

可封閉許多凝血因子絲氨酸活性中心。體液抗凝系統(tǒng)102022/12/142、絲氨酸蛋白酶抑制物類AT-Ⅲ,HC-2022/12/163、蛋白質(zhì)C（proteinC,PC）

體液抗凝系統(tǒng)肝臟合成，以酶原形式存在經(jīng)凝血酶作用而被有限水解后即具有活性活性蛋白C（APC)與蛋白S，使凝血因子Va,VIIIa失活;限制Xa與pt結(jié)合；促t-PA,u-PA釋放，促纖溶.血栓調(diào)節(jié)蛋白(thrombomodulin,TM)：使凝血酶由促凝轉(zhuǎn)向抗凝.限制Xa與pt結(jié)合促t-PA,u-PA釋放112022/12/143、蛋白質(zhì)C（proteinC,PC2022/12/164、肝素合成：肥大細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞抗凝機(jī)制：肝素與AT-Ⅲ結(jié)合肝素可刺激VEC釋放TFPI體液抗凝系統(tǒng)122022/12/144、肝素合成：肥大細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞抗凝2022/12/16合成主要的抗凝物質(zhì)如蛋白C、AT-III等以及纖溶酶原；細(xì)胞抗凝系統(tǒng)吞噬、清除血液中的凝血酶、纖維蛋白原及其他促凝物質(zhì)，2、單核吞噬細(xì)胞的抗凝作用：清除纖溶酶、FDP及內(nèi)毒素等。3、肝細(xì)胞的抗凝作用：激活的IXa、Xa、XIa等也在肝滅活。

1、血管內(nèi)皮細(xì)胞的抗凝作用132022/12/14合成主要的抗凝物質(zhì)如蛋白C、AT-III2022/12/16血小板在凝血中的作用

血小板參與凝血過程

粘附（adhesion）血管內(nèi)皮損傷，內(nèi)皮下膠原暴露血小板與膠原結(jié)合被膠原,凝血酶ADP,TXA2,PAF激活142022/12/14血小板在凝血中的作用血小板參與凝2022/12/16

聚集（aggregation）

——血小板相互之間的結(jié)合靜息時(shí)無聚集刺激時(shí)聚集伸出偽足，同時(shí)血小板脫顆粒血小板在凝血中的作用152022/12/14聚集（aggregation）血2022/12/16

釋放（release）致密顆粒釋放ADP，5-HTα顆粒釋放纖維蛋白原、纖維連接蛋白等粘附性蛋白產(chǎn)生蛋白激酶C，TXA2等收縮（constrict）血管收縮，使血凝塊硬化，止血過程更加牢固吸附（adsorption）懸浮于血漿中的血小板能吸附許多凝血因子于其表面

血小板在凝血中的作用162022/12/14釋放（release）血小板在凝血2022/12/16vWF

?VEC損傷暴露膠原血小板粘附膠原

Ca2+Fbg、Ⅱa、ADP活化GPⅡb/Ⅲa與Fbg結(jié)合膜糖蛋白GPⅡb/Ⅲa激活血小板“搭橋”、聚集骨架蛋白再構(gòu)建微血栓形成?激活血小板PL表達(dá)↑凝血因子被集中、激活釋放Fbg、FⅤ、Ⅷ、ADP促進(jìn)局部血凝和Fbn網(wǎng)形成Pathogenesis膠原、凝血酶、ADP、TXA2172022/12/142022/12/16纖溶系統(tǒng)

纖溶系統(tǒng)組成纖溶酶原（plasminogen,plg）纖溶酶（plasmin，pln）纖溶酶原激活物(plasminogenactivators,PAs）纖溶酶原激活物抑制物(PAIs)

纖維蛋白原(Fbg)

纖維蛋白(Fbn)FDP(fibrindegradationproduct)功能：纖維蛋白凝塊溶解。182022/12/14纖溶系統(tǒng)纖溶系統(tǒng)2022/12/16

纖溶酶原纖溶酶抑制物外激活途經(jīng)：t-PA,u-PA,

內(nèi)激活途徑：

FⅫf,FXIa,K,FIIaFbgFDPFbn(A,B,C,X,Y,D,E)1.纖溶酶原的激活2.纖維蛋白的降解正常的纖溶過程（二個(gè)階段）2抗纖溶酶2巨球蛋白192022/12/14纖2022/12/16凝血與抗凝血平衡調(diào)節(jié)血管內(nèi)皮細(xì)胞（VEC）調(diào)節(jié)凝血、抗凝和纖溶的表現(xiàn)：

VEC及與血液直接接觸的單核細(xì)胞等正常時(shí)不表達(dá)TF。

VEC可生成PGI2、NO、ADP等活性物質(zhì)，抑制血小板的活化、聚集

VEC可生成或促進(jìn)tPA、uPA等纖溶酶原激活物，促進(jìn)纖溶

VEC的促凝作用產(chǎn)生吸附凝血物質(zhì)，分泌粘附分子（FN,ICAM-1）202022/12/14凝血與抗凝血平衡調(diào)節(jié)血管內(nèi)皮細(xì)胞（VEC2022/12/16VEC的抗凝作用：①VEC可產(chǎn)生TEPI②VEC表面可表達(dá)TM③VEC表面表達(dá)肝素樣物質(zhì)并與AT-Ⅲ結(jié)合產(chǎn)生抗凝作用④VEC可產(chǎn)生等其它抗凝物質(zhì)212022/12/14VEC的抗凝作用：212022/12/16

血管內(nèi)皮細(xì)胞及體液抗凝系統(tǒng)對(duì)血液凝固過程的調(diào)節(jié)

激活促進(jìn)滅活抑制來源轉(zhuǎn)化222022/12/14血管內(nèi)皮細(xì)胞及體液抗凝系統(tǒng)對(duì)血液2022/12/16第二節(jié)凝血與抗凝血平衡紊亂的基本類型1、血栓形成(自學(xué))VEC損傷，血液凝固性增高，纖溶活性降低，血液流變學(xué)改變。2、止、凝血功能障礙（自學(xué)）血液凝固性降低，纖溶功能亢進(jìn)。3、彌散性血管內(nèi)凝血***(disseminatedintravascularcoagulation,DIC)232022/12/14第二節(jié)凝血與抗凝血平衡紊亂的基本類型12022/12/16第三節(jié)彌散性血管內(nèi)凝血

彌散性血管內(nèi)凝血（disseminatedintravascularcoagulation

，DIC）是指在某些致病因子作用下,大量促凝物質(zhì)入血,凝血因子和血小板被激活,凝血酶增加，引起血管內(nèi)微血栓形成(高凝狀態(tài)),同時(shí)又因微血栓形成消耗了大量凝血因子和血小板或繼發(fā)纖溶亢進(jìn)（低凝狀態(tài)）,使機(jī)體止凝血功能障礙，從而出現(xiàn)出血,貧血，休克甚至多器官功能障礙的病理過程.242022/12/14第三節(jié)彌散性血管內(nèi)凝血彌散2022/12/16DIC凝血與抗凝的變化過程252022/12/14DIC凝血與抗凝的變化過程252022/12/16

病因類型

主要原發(fā)病或病理過程

感染性疾病惡性腫瘤婦產(chǎn)科疾病

妊娠高血壓綜合征、胎盤早期剝離、羊水栓塞、宮內(nèi)死胎滯留、感染性流產(chǎn)、刮宮術(shù)、剖宮產(chǎn)術(shù)、葡萄胎、絨癌、卵巢癌、子宮癌、子宮內(nèi)膜異位癥等。病理產(chǎn)科位居DIC第三位原因，DIC是產(chǎn)科大出血及產(chǎn)婦死亡的最重要原因之一。細(xì)菌、病毒、螺旋體、真菌、某些寄生蟲等感染都可以引起DIC發(fā)生。感染性疾病是DIC最重要、最常見的病因。主要見于造血系統(tǒng)惡性腫瘤，呼吸、消化、生殖及泌尿系統(tǒng)腫瘤。惡性腫瘤位居DIC第二位原因。手術(shù)及創(chuàng)傷

富含TF器官的外科大手術(shù)、大面積燒傷、嚴(yán)重凍傷、嚴(yán)重軟組織創(chuàng)傷、擠壓綜合征等。手術(shù)及創(chuàng)傷位居DIC第四位原因。其它某些毒蛇或有毒動(dòng)物咬傷、某些昆蟲叮咬等一、DIC的原因262022/12/14病因類型2022/12/16（二）DIC的發(fā)病機(jī)制

組織因子釋放，啟動(dòng)外源性凝血系統(tǒng)創(chuàng)傷，燒傷，大手術(shù)，產(chǎn)科意外腫瘤組織壞死，白血病細(xì)胞破壞272022/12/14（二）DIC的發(fā)病機(jī)制組織因子釋放2022/12/16DIC的發(fā)病機(jī)制

損傷的VEC釋放TF，啟動(dòng)外源性凝血系統(tǒng)

VEC分泌TFPI、AT-Ⅲ、TM減少，抗凝力量減弱。產(chǎn)生tPA減少，PAI-1增多，纖溶活性降低

NO、PGI2、ADP酶產(chǎn)生減少，抑制PLT粘附，聚集的功能降低膠原暴露，激活FⅫ，啟動(dòng)內(nèi)源性凝血系統(tǒng)

血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷282022/12/14DIC的發(fā)病機(jī)制損傷的VE2022/12/16RBC大量損傷的原因：異型輸血，各種原因的溶血。

②(1).紅細(xì)胞大量破壞：RBC破壞釋放ADP（血小板激活劑）→促進(jìn)血小板粘附聚集

RBC膜磷脂→局限Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ等→促發(fā)凝血反應(yīng)

血細(xì)胞的大量破壞，血小板被激活292022/12/14RBC大量損傷的原因：異型輸血，各2022/12/16

中性白細(xì)胞、單核細(xì)胞破壞能釋放組織凝血活酶，促進(jìn)DIC發(fā)展。

③(2).白細(xì)胞破壞目前認(rèn)為中性粒C，單核C，急性早幼粒C白血病的早幼粒C

內(nèi)含有豐富的促凝物質(zhì)，它們就是組織因子。如：內(nèi)毒素，IL-1，TNF誘導(dǎo)中性粒C表達(dá)TF302022/12/14中性白細(xì)胞、單核細(xì)胞破壞2022/12/16(3).血小板被激活血小板在凝血過程中的作用

⑴血小板的生理特性：粘附，聚集，釋放

⑵激活的血小板提供磷脂表面、與凝血因子的結(jié)合、釋放顆粒內(nèi)容物，加速凝血過程。原因：血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷機(jī)制：血小板激活粘附，聚集，釋放312022/12/14(3).血小板被激活312022/12/16DIC的發(fā)病機(jī)制急性壞死性胰腺炎，胰蛋白酶入血激活凝血酶原蛇毒激活FⅤ，F(xiàn)Ⅹ等，促進(jìn)DIC發(fā)生腫瘤細(xì)胞分泌促凝物質(zhì)羊水中含有組織因子樣物質(zhì)內(nèi)毒素刺激VEC表達(dá)TF，損傷VEC

促凝物質(zhì)釋放入血ThrombinProthrombin羊水脂肪栓子蛇毒胰蛋白酶322022/12/14DIC的發(fā)病機(jī)制急性壞死性胰腺炎，胰蛋白2022/12/16DIC的發(fā)病機(jī)制示意圖332022/12/14DIC的發(fā)病機(jī)制示意圖332022/12/16三、影響DIC發(fā)生發(fā)展的因素吞噬、清除血液中的凝血酶，纖維蛋白等促凝物清除纖溶酶，F(xiàn)DP，內(nèi)毒素等壞死組織，細(xì)菌等“封閉”其功能全身性Shwartzman反應(yīng)

單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)功能受損【全身性Shwartzman反應(yīng)】

第一次注入小劑量ET單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)功能封閉；第二次注入ET動(dòng)物出現(xiàn)DIC樣的病理變化。

巨噬細(xì)胞吞噬342022/12/14三、影響DIC發(fā)生發(fā)展的因素吞噬、清除血2022/12/16影響DIC發(fā)生發(fā)展的因素蛋白C、AT-Ⅲ、纖溶酶原等合成減少凝血因子（IXa、Xa、Xia）的滅活障礙肝細(xì)胞壞死，釋放TF

肝功能嚴(yán)重障礙352022/12/14影響DIC發(fā)生發(fā)展的因素蛋白C、AT-Ⅲ2022/12/16影響DIC發(fā)生發(fā)展的因素

孕婦3周始血小板，凝血因子增多，抗凝物質(zhì)降低酸中毒時(shí)凝血因子酶活性升高，血小板聚集性加強(qiáng)，肝素抗凝活性減弱

血液的高凝狀態(tài)362022/12/14影響DIC發(fā)生發(fā)展的因素孕婦3周2022/12/16影響DIC發(fā)生發(fā)展的因素

休克導(dǎo)致微循環(huán)障礙巨大血管瘤時(shí)微血管血流緩慢，出現(xiàn)渦流低血容量時(shí)，肝腎抗凝和纖溶功能受損

微循環(huán)障礙372022/12/14影響DIC發(fā)生發(fā)展的因素休克導(dǎo)致2022/12/16

發(fā)生機(jī)制主要表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查高凝期凝血系統(tǒng)激活→凝血酶↑→微血栓(血小板活化)血液處于高凝狀態(tài)凝血時(shí)間縮短血小板粘附性↑消耗性低凝期凝血因子和血小板因消耗而減少血液處于低凝狀態(tài)有出血表現(xiàn)血小板計(jì)數(shù)↓凝血酶原時(shí)間↑纖維蛋白原含量↓出血時(shí)間↑凝血時(shí)間↑繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)期纖溶系統(tǒng)激活，產(chǎn)生大量纖溶酶；纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物形成明顯出血FDP↑凝血酶時(shí)間↑3P試驗(yàn)（+）三、DIC的分期和分型高凝狀態(tài)微血栓低凝狀態(tài)多發(fā)性出血382022/12/14

發(fā)生機(jī)制主要表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查高凝2022/12/16DIC急性型：數(shù)小時(shí)或1-2天內(nèi)發(fā)病，表現(xiàn)以休克和出血為主，病情迅速惡化，分期不明顯，實(shí)驗(yàn)室檢查明顯異常。常見于感染、異型輸血、嚴(yán)重創(chuàng)傷等慢性型：機(jī)體有一定的代償能力，臨床表現(xiàn)不明顯，實(shí)驗(yàn)室檢查可異常，常見于惡性腫瘤等亞急性型：數(shù)天內(nèi)形成，介于急性與慢性之間，常見病因有惡性腫瘤轉(zhuǎn)移、宮內(nèi)死胎等三、DIC的分期和分型1、按DIC發(fā)生快慢分型392022/12/14DIC急性型：數(shù)小時(shí)或1-2天內(nèi)發(fā)病，表2022/12/162、按DIC的代償情況分型DIC失代償型：凝血因子和血小板的消耗超過生成，常見于急性。代償型：凝血因子和血小板的消耗與代償基本平衡，臨床表現(xiàn)不明顯或有輕度癥狀，常見于輕度DIC。過度代償型：凝血因子和血小板的代償超過消耗，常見于慢性DIC或恢復(fù)期DIC。三、DIC的分期和分型402022/12/142、按DIC的代償情況分型DIC失代償型2022/12/16四、DIC的功能代謝變化

皮膚瘀斑，紫癜嘔血，黑便咯血，血尿，鼻出血和陰道出血（一）出血412022/12/14四、DIC的功能代謝變化皮膚瘀斑2022/12/16四、DIC的功能代謝變化

出血的機(jī)制■凝血物質(zhì)大量消耗（消耗性凝血?。?/p>

Consumptionofclottingfactorsandplatelets

DIC

血小板和凝血因子消耗↑↑消耗＞代償增加↑出血血小板和凝血因子↓↓↓■繼發(fā)性纖溶系統(tǒng)激活

Activationofsecondaryfibrinolyticsystem

繼發(fā)纖溶系統(tǒng)激活纖溶酶↑↑降解Fg/Fbn↑

水解各種凝血因子凝血物質(zhì)↓↓出血

422022/12/14四、DIC的功能代謝變化出血2022/12/16ConsequencesFbg（纖維蛋白原）FPAX片段FPBD片段Y片段E片段纖溶酶纖溶酶D片段FbnX`Y`DE`纖溶酶統(tǒng)稱為FDPX、Y、D均可妨礙纖維蛋白單體聚合，Y、E有抗凝血酶作用，大部分碎片可與血小板膜結(jié)合，降低血小板的功能。纖維蛋白

D-二聚體

…432022/12/14ConsequencesFbg（纖維蛋白2022/12/16（二）器官功能障礙腎皮質(zhì)壞死Sheehan’ssyndrome微血栓形成（DIC）器官、細(xì)胞缺血、缺氧組織代謝、功能障礙或壞死臟器功能不全或衰竭M(jìn)OF華－佛氏綜合癥442022/12/14（二）器官功能障礙腎皮質(zhì)壞死Sheeha2022/12/16（三）休克原因：1、微血管內(nèi)大量微血栓形成回心血量減少。

2、廣泛出血血容量減少。

3、心肌損傷心輸出量減少。

4、組織活性物質(zhì)、血管活性物質(zhì)及FDP平滑肌舒張外周阻力下降，回心血量減少。452022/12/14（三）休克452022/12/16（四）貧血

微血管病性溶血性貧血(microangiopathichemolyticanemia,MAHA）

DIC時(shí)由于廣泛的微血栓形成，流動(dòng)的紅細(xì)胞通過纖維網(wǎng)眼時(shí)，受到機(jī)械性損害引起變形破裂，出現(xiàn)溶血現(xiàn)象，所引起的貧血。462022/12/14（四）貧血微血管病性溶血性貧血(2022/12/16（四）貧血

微血管病性溶血性貧血(microangiopathichemolyticanemia,MAHA）

【特征】

外周血涂片中可見一些特殊的形態(tài)各異、變形的紅細(xì)胞或不同形態(tài)的紅細(xì)胞碎片，稱為裂體細(xì)胞。【裂體細(xì)胞產(chǎn)生機(jī)制】

在凝血反應(yīng)的早期，纖維蛋白絲在微血管內(nèi)形成細(xì)網(wǎng)，當(dāng)RBC

流過細(xì)網(wǎng)孔時(shí)，可以粘著、滯留或掛在纖維蛋白絲上，由于血流不斷沖擊下，使RBC破裂。472022/12/14（四）貧血微血管病性溶血性貧血(2022/12/16RBC懸掛在纖維蛋白索上（掃描電鏡，左2000，右5200）482022/12/14RBC懸掛在纖維蛋白索上（掃描電鏡，左2022/12/16診斷：1994年全國(guó)出血與血栓學(xué)術(shù)討論會(huì)提供(自學(xué))

臨床表現(xiàn)：有下列兩項(xiàng)以上的臨床表現(xiàn)

1.多發(fā)性出血傾向

2.不易用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克

3.多發(fā)性微血管栓塞癥狀、體征，如皮膚、皮下、粘膜栓塞壞死及早期出現(xiàn)的腎、肺、腦等臟器功能不全

4.抗凝治療有效

五、DIC的診斷492022/12/14診斷：1994年全國(guó)出血與血栓學(xué)術(shù)討論2022/12/16DD測(cè)定（D二聚體實(shí)驗(yàn)）

實(shí)驗(yàn)室檢查診斷指標(biāo)：同時(shí)有下列三項(xiàng)以上異常

1.血小板﹤100×109/L或進(jìn)行性下降

2.血漿纖維蛋白原含量﹤1.5g/L或進(jìn)行性下降

3.凝血酶原時(shí)間縮短或延長(zhǎng)3秒以上或呈動(dòng)態(tài)變化

4.3P試驗(yàn)陽性或FDP﹥20mg/L5.凝血酶時(shí)間

6.周圍血破碎紅細(xì)胞﹥2%

502022/12/14DD測(cè)定（D二聚體實(shí)驗(yàn)）實(shí)驗(yàn)室檢查診2022/12/16“3P”試驗(yàn)——魚精蛋白副凝血試驗(yàn)

魚精蛋白與FDP結(jié)合，使原本與FDP結(jié)合的纖維蛋白單體分離并彼此聚合而凝固。DIC患者“3P”試驗(yàn)陽性。

D-二聚體檢查

反映繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)的重要指標(biāo)凝血酶FbgFbn纖溶酶纖維蛋白多聚體D-二聚體

FDP在DIC診斷中的意義512022/12/14“3P”試驗(yàn)——魚精蛋白副凝血2022/12/163P試驗(yàn)（血漿魚精蛋白副凝試驗(yàn)）

(Plasmaprotamineparacoagulationtest)

【檢查目的】通過檢測(cè)血漿中X`-FM的量，判斷繼發(fā)性纖溶的亢進(jìn)程度。

《纖溶活性↑↑↑X`片段被分解成小分子物質(zhì)

X`-FM↓↓3P試驗(yàn)（-）》

522022/12/143P試驗(yàn)（血漿魚精蛋白副凝試驗(yàn)）52022/12/163Ptest:魚精蛋白游離單體(FM)多聚體凝塊(Fbn)FbgⅡa

XⅢaA,B,CFDP(X,Y)PLn可溶性復(fù)合物A,B,CPLn

Fbn

FM【檢測(cè)原理】532022/12/143Ptest:魚精蛋白游離單體(FM)2022/12/16D-二聚體檢查(DetectingD-dimer)

【檢查目的】通過血漿中D-二聚體檢測(cè)，判斷微血栓的存在。

【D-二聚體】纖溶酶分解穩(wěn)定的Fbn的產(chǎn)物。

反映繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)的重要指標(biāo)。

【檢測(cè)原理】

Fbg

Ⅱa

XⅢaPLn

FDP(D單體)A,B,C,X,Y,D,EFDP(D二聚體)繼發(fā)性纖溶

A,B,C,X,Y,D,EFbnFM原發(fā)性纖溶PLn542022/12/14D-二聚體檢查(Detecting2022/12/16五、DIC防治的病理生理學(xué)基礎(chǔ)一、防治原發(fā)病二、改善微循環(huán)1.擴(kuò)容2.解痙3.糾酸4.抗血小板聚集三、重建凝血、纖溶的動(dòng)態(tài)平衡

前期抗凝、后期補(bǔ)充凝血因子、血小板等。1.抗凝療法⑴肝素①指征：能迅速除去病因的DIC②原則：宜早不宜晚③劑量：遵循個(gè)體化原則④無效時(shí)考慮：病因未去除、血小板因素、

AT-Ⅲ減少⑤慎用范圍：DIC晚期繼發(fā)纖亢、肝腎功能不全552022/12/14五、DIC防治的病理生理學(xué)基礎(chǔ)552022/12/16五、DIC防治的病理生理學(xué)基礎(chǔ)⑵AT-Ⅲ

在肝素治療開始后即刻用AT-Ⅲ，但在DIC后期伴繼發(fā)纖亢時(shí)應(yīng)慎用或不用。2.DIC恢復(fù)期酌情輸新鮮血、或補(bǔ)充凝血因子、血小板。562022/12/14五、DIC防治的病理生理學(xué)基礎(chǔ)⑵AT-2022/12/16

患者，女，29歲。因胎盤早期剝離急診入院。妊娠8個(gè)多月，昏迷，牙關(guān)緊閉，手足強(qiáng)直；眼球結(jié)膜有出血斑，身體多處有瘀點(diǎn)、瘀斑，消化道出血，血尿；血壓10.64/6.65kPa(80/50mmHg)，脈搏95次/分、細(xì)速；尿少。實(shí)驗(yàn)室檢查（括號(hào)內(nèi)是正常值）：Hb70g/L（110~150），RBC2.71012/L（3.5~5.012/L），外周血見裂體細(xì)胞；血小板85109/L（100~300109/L），纖維蛋白原1.78g/L（2~4g/L）；凝血酶原時(shí)間20.9秒（12~14），魚精蛋白副凝試驗(yàn)（3P試驗(yàn)）陽性（陰性）。尿蛋白+++，RBC++。

4h后復(fù)查血小板75109/L，纖維蛋白原1.6g/L。

試分析該病例DIC的證據(jù)、發(fā)病機(jī)制、誘發(fā)因素和分期。病例572022/12/14患者，女，29歲。因胎盤2022/12/16填空題

影響DIC發(fā)生發(fā)展的因素有：DIC的發(fā)展過程可以分為：等三期。單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)功能受損肝功能嚴(yán)重障礙血液的高凝狀態(tài)高凝期繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)期消耗性低凝期微循環(huán)障礙。582022/12/14填空題影響DIC發(fā)生發(fā)展的因2022/12/16單選題嚴(yán)重組織損傷引起DIC的主要機(jī)制是A、凝血因子Ⅲ入血D、血小板受損C、凝血因子Ⅻ被激活B、凝血因子Ⅴ被激活引起DIC最常見原因是A、創(chuàng)傷及手術(shù)D、感染性疾病C、腫瘤性疾病B、婦產(chǎn)科疾病D-二聚體檢查陽性表明患者處于A、高凝期D、有潛在發(fā)生DIC的可能C、繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)期B、消耗性低凝期592022/12/14單選題嚴(yán)重組織損傷引起DIC的主下次課：休克，請(qǐng)預(yù)習(xí)THANKYOU！下次課：休克，請(qǐng)預(yù)習(xí)THANKYOU！61/10/2961/10/292022/12/16第十二章凝血和抗凝血平衡紊亂高等教育出版社新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院病理生理學(xué)教研室高建芝622022/12/14第十二章凝血和抗凝血平衡紊亂高等教育出2022/12/16

目錄DIC時(shí)機(jī)體的功能代謝變化DIC的常見誘因DIC的發(fā)病機(jī)制DIC的病因?qū)WDIC的診斷與防治原則（3P、DD）正常機(jī)體凝血與抗凝血的平衡632022/12/14目錄D2022/12/16內(nèi)容介紹掌握DIC的概念、原因、發(fā)病機(jī)制及DIC的功能代謝變化熟悉機(jī)體的凝血與抗凝功能；纖溶系統(tǒng)及其功能；血管內(nèi)皮細(xì)胞在凝血、抗凝及纖溶過程中的作用；DIC的原因;影響DIC發(fā)生發(fā)展的因素了解DIC的分期與分型；各種因子、血細(xì)胞以及血管的異常；

DIC的診斷與防治原則642022/12/14內(nèi)容介紹掌握DIC的概念、原因、發(fā)病2022/12/16一.機(jī)體凝血與抗凝血的平衡血管痙攣血小板血栓形成纖維蛋白凝塊形成抗凝血系統(tǒng)纖溶系統(tǒng)凝血系統(tǒng)抗凝凝血纖溶止血的過程652022/12/14一.機(jī)體凝血與抗凝血的平衡血管痙攣血小板2022/12/16凝血系統(tǒng)1.因子FX激活成FXa

凝血酶原激活物的形成2.凝血酶原（FII）激活成凝血酶(FIIa）

凝血酶的形成3.纖維蛋白原(Fbg)轉(zhuǎn)變成纖維蛋白(Fbn)

纖維蛋白的形成共同凝血途徑的三個(gè)階段：662022/12/14凝血系統(tǒng)共同凝血途徑的三個(gè)階段：52022/12/16外源性凝血系統(tǒng)IIIXa等VIITFVIIaCa2+IXIXaVIIIaPL+Ca2+XXaVaPL+Ca2+X凝血酶原凝血酶纖維蛋白原纖維蛋白單體XIIICa2+XIIIaCa2+穩(wěn)定的纖維蛋白內(nèi)源性凝血系統(tǒng)XIIXIIa膠原PKKHKXIXIaCa2+IXPK：激肽釋放酶原K：激肽釋放酶PL：細(xì)胞膜磷脂：分子復(fù)合物HK：高分子激肽原傳統(tǒng)通路選擇通路672022/12/14外源性凝血系統(tǒng)IIIVIITFIXIXa2022/12/16抗凝血系統(tǒng)抗凝血系統(tǒng)纖溶系統(tǒng)凝血系統(tǒng)抗凝凝血纖溶682022/12/14抗凝血系統(tǒng)抗凝血系統(tǒng)纖溶系統(tǒng)凝血系統(tǒng)抗凝2022/12/16抗凝血系統(tǒng)體液抗凝系統(tǒng)組織因子途徑抑制物絲氨酸蛋白酶抑制物類蛋白C系統(tǒng)肝素細(xì)胞抗凝系統(tǒng)

VEC的抗凝作用

單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)肝臟合成抗凝物質(zhì)AT-III,PC，Plg

滅活凝血因子IXa,Xa,XIa等

692022/12/14抗凝血系統(tǒng)體液抗凝系統(tǒng)82022/12/161、組織因子途徑抑制物TFPIVEC合成肝素TFPI+FⅩa-TFPI復(fù)合物FⅩa-TFPI-FⅦa-TF四合體(tissuefactorpathwayinhibitor)體液抗凝系統(tǒng)702022/12/141、組織因子途徑抑制物TFPIVEC合2022/12/162、絲氨酸蛋白酶抑制物類AT-Ⅲ,HC-Ⅱ抗凝血酶III（antithrombinIII,AT-III）肝臟、VEC合成,主要作用：與凝血酶結(jié)合成復(fù)合物，使凝血酶滅活。滅活凝血因子Xa、XIa、XIIa和VIIa。能抑制因子Xa所致的血小板聚集反應(yīng)。AT-Ⅲ,HC-Ⅱ等都是絲氨酸蛋白酶抑制物家族，

可封閉許多凝血因子絲氨酸活性中心。體液抗凝系統(tǒng)712022/12/142、絲氨酸蛋白酶抑制物類AT-Ⅲ,HC-2022/12/163、蛋白質(zhì)C（proteinC,PC）

體液抗凝系統(tǒng)肝臟合成，以酶原形式存在經(jīng)凝血酶作用而被有限水解后即具有活性活性蛋白C（APC)與蛋白S，使凝血因子Va,VIIIa失活;限制Xa與pt結(jié)合；促t-PA,u-PA釋放，促纖溶.血栓調(diào)節(jié)蛋白(thrombomodulin,TM)：使凝血酶由促凝轉(zhuǎn)向抗凝.限制Xa與pt結(jié)合促t-PA,u-PA釋放722022/12/143、蛋白質(zhì)C（proteinC,PC2022/12/164、肝素合成：肥大細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞抗凝機(jī)制：肝素與AT-Ⅲ結(jié)合肝素可刺激VEC釋放TFPI體液抗凝系統(tǒng)732022/12/144、肝素合成：肥大細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞抗凝2022/12/16合成主要的抗凝物質(zhì)如蛋白C、AT-III等以及纖溶酶原；細(xì)胞抗凝系統(tǒng)吞噬、清除血液中的凝血酶、纖維蛋白原及其他促凝物質(zhì)，2、單核吞噬細(xì)胞的抗凝作用：清除纖溶酶、FDP及內(nèi)毒素等。3、肝細(xì)胞的抗凝作用：激活的IXa、Xa、XIa等也在肝滅活。

1、血管內(nèi)皮細(xì)胞的抗凝作用742022/12/14合成主要的抗凝物質(zhì)如蛋白C、AT-III2022/12/16血小板在凝血中的作用

血小板參與凝血過程

粘附（adhesion）血管內(nèi)皮損傷，內(nèi)皮下膠原暴露血小板與膠原結(jié)合被膠原,凝血酶ADP,TXA2,PAF激活752022/12/14血小板在凝血中的作用血小板參與凝2022/12/16

聚集（aggregation）

——血小板相互之間的結(jié)合靜息時(shí)無聚集刺激時(shí)聚集伸出偽足，同時(shí)血小板脫顆粒血小板在凝血中的作用762022/12/14聚集（aggregation）血2022/12/16

釋放（release）致密顆粒釋放ADP，5-HTα顆粒釋放纖維蛋白原、纖維連接蛋白等粘附性蛋白產(chǎn)生蛋白激酶C，TXA2等收縮（constrict）血管收縮，使血凝塊硬化，止血過程更加牢固吸附（adsorption）懸浮于血漿中的血小板能吸附許多凝血因子于其表面

血小板在凝血中的作用772022/12/14釋放（release）血小板在凝血2022/12/16vWF

?VEC損傷暴露膠原血小板粘附膠原

Ca2+Fbg、Ⅱa、ADP活化GPⅡb/Ⅲa與Fbg結(jié)合膜糖蛋白GPⅡb/Ⅲa激活血小板“搭橋”、聚集骨架蛋白再構(gòu)建微血栓形成?激活血小板PL表達(dá)↑凝血因子被集中、激活釋放Fbg、FⅤ、Ⅷ、ADP促進(jìn)局部血凝和Fbn網(wǎng)形成Pathogenesis膠原、凝血酶、ADP、TXA2782022/12/142022/12/16纖溶系統(tǒng)

纖溶系統(tǒng)組成纖溶酶原（plasminogen,plg）纖溶酶（plasmin，pln）纖溶酶原激活物(plasminogenactivators,PAs）纖溶酶原激活物抑制物(PAIs)

纖維蛋白原(Fbg)

纖維蛋白(Fbn)FDP(fibrindegradationproduct)功能：纖維蛋白凝塊溶解。792022/12/14纖溶系統(tǒng)纖溶系統(tǒng)2022/12/16

纖溶酶原纖溶酶抑制物外激活途經(jīng)：t-PA,u-PA,

內(nèi)激活途徑：

FⅫf,FXIa,K,FIIaFbgFDPFbn(A,B,C,X,Y,D,E)1.纖溶酶原的激活2.纖維蛋白的降解正常的纖溶過程（二個(gè)階段）2抗纖溶酶2巨球蛋白802022/12/14纖2022/12/16凝血與抗凝血平衡調(diào)節(jié)血管內(nèi)皮細(xì)胞（VEC）調(diào)節(jié)凝血、抗凝和纖溶的表現(xiàn)：

VEC及與血液直接接觸的單核細(xì)胞等正常時(shí)不表達(dá)TF。

VEC可生成PGI2、NO、ADP等活性物質(zhì)，抑制血小板的活化、聚集

VEC可生成或促進(jìn)tPA、uPA等纖溶酶原激活物，促進(jìn)纖溶

VEC的促凝作用產(chǎn)生吸附凝血物質(zhì)，分泌粘附分子（FN,ICAM-1）812022/12/14凝血與抗凝血平衡調(diào)節(jié)血管內(nèi)皮細(xì)胞（VEC2022/12/16VEC的抗凝作用：①VEC可產(chǎn)生TEPI②VEC表面可表達(dá)TM③VEC表面表達(dá)肝素樣物質(zhì)并與AT-Ⅲ結(jié)合產(chǎn)生抗凝作用④VEC可產(chǎn)生等其它抗凝物質(zhì)822022/12/14VEC的抗凝作用：212022/12/16

血管內(nèi)皮細(xì)胞及體液抗凝系統(tǒng)對(duì)血液凝固過程的調(diào)節(jié)

激活促進(jìn)滅活抑制來源轉(zhuǎn)化832022/12/14血管內(nèi)皮細(xì)胞及體液抗凝系統(tǒng)對(duì)血液2022/12/16第二節(jié)凝血與抗凝血平衡紊亂的基本類型1、血栓形成(自學(xué))VEC損傷，血液凝固性增高，纖溶活性降低，血液流變學(xué)改變。2、止、凝血功能障礙（自學(xué)）血液凝固性降低，纖溶功能亢進(jìn)。3、彌散性血管內(nèi)凝血***(disseminatedintravascularcoagulation,DIC)842022/12/14第二節(jié)凝血與抗凝血平衡紊亂的基本類型12022/12/16第三節(jié)彌散性血管內(nèi)凝血

彌散性血管內(nèi)凝血（disseminatedintravascularcoagulation

，DIC）是指在某些致病因子作用下,大量促凝物質(zhì)入血,凝血因子和血小板被激活,凝血酶增加，引起血管內(nèi)微血栓形成(高凝狀態(tài)),同時(shí)又因微血栓形成消耗了大量凝血因子和血小板或繼發(fā)纖溶亢進(jìn)（低凝狀態(tài)）,使機(jī)體止凝血功能障礙，從而出現(xiàn)出血,貧血，休克甚至多器官功能障礙的病理過程.852022/12/14第三節(jié)彌散性血管內(nèi)凝血彌散2022/12/16DIC凝血與抗凝的變化過程862022/12/14DIC凝血與抗凝的變化過程252022/12/16

病因類型

主要原發(fā)病或病理過程

感染性疾病惡性腫瘤婦產(chǎn)科疾病

妊娠高血壓綜合征、胎盤早期剝離、羊水栓塞、宮內(nèi)死胎滯留、感染性流產(chǎn)、刮宮術(shù)、剖宮產(chǎn)術(shù)、葡萄胎、絨癌、卵巢癌、子宮癌、子宮內(nèi)膜異位癥等。病理產(chǎn)科位居DIC第三位原因，DIC是產(chǎn)科大出血及產(chǎn)婦死亡的最重要原因之一。細(xì)菌、病毒、螺旋體、真菌、某些寄生蟲等感染都可以引起DIC發(fā)生。感染性疾病是DIC最重要、最常見的病因。主要見于造血系統(tǒng)惡性腫瘤，呼吸、消化、生殖及泌尿系統(tǒng)腫瘤。惡性腫瘤位居DIC第二位原因。手術(shù)及創(chuàng)傷

富含TF器官的外科大手術(shù)、大面積燒傷、嚴(yán)重凍傷、嚴(yán)重軟組織創(chuàng)傷、擠壓綜合征等。手術(shù)及創(chuàng)傷位居DIC第四位原因。其它某些毒蛇或有毒動(dòng)物咬傷、某些昆蟲叮咬等一、DIC的原因872022/12/14病因類型2022/12/16（二）DIC的發(fā)病機(jī)制

組織因子釋放，啟動(dòng)外源性凝血系統(tǒng)創(chuàng)傷，燒傷，大手術(shù)，產(chǎn)科意外腫瘤組織壞死，白血病細(xì)胞破壞882022/12/14（二）DIC的發(fā)病機(jī)制組織因子釋放2022/12/16DIC的發(fā)病機(jī)制

損傷的VEC釋放TF，啟動(dòng)外源性凝血系統(tǒng)

VEC分泌TFPI、AT-Ⅲ、TM減少，抗凝力量減弱。產(chǎn)生tPA減少，PAI-1增多，纖溶活性降低

NO、PGI2、ADP酶產(chǎn)生減少，抑制PLT粘附，聚集的功能降低膠原暴露，激活FⅫ，啟動(dòng)內(nèi)源性凝血系統(tǒng)

血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷892022/12/14DIC的發(fā)病機(jī)制損傷的VE2022/12/16RBC大量損傷的原因：異型輸血，各種原因的溶血。

②(1).紅細(xì)胞大量破壞：RBC破壞釋放ADP（血小板激活劑）→促進(jìn)血小板粘附聚集

RBC膜磷脂→局限Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ等→促發(fā)凝血反應(yīng)

血細(xì)胞的大量破壞，血小板被激活902022/12/14RBC大量損傷的原因：異型輸血，各2022/12/16

中性白細(xì)胞、單核細(xì)胞破壞能釋放組織凝血活酶，促進(jìn)DIC發(fā)展。

③(2).白細(xì)胞破壞目前認(rèn)為中性粒C，單核C，急性早幼粒C白血病的早幼粒C

內(nèi)含有豐富的促凝物質(zhì)，它們就是組織因子。如：內(nèi)毒素，IL-1，TNF誘導(dǎo)中性粒C表達(dá)TF912022/12/14中性白細(xì)胞、單核細(xì)胞破壞2022/12/16(3).血小板被激活血小板在凝血過程中的作用

⑴血小板的生理特性：粘附，聚集，釋放

⑵激活的血小板提供磷脂表面、與凝血因子的結(jié)合、釋放顆粒內(nèi)容物，加速凝血過程。原因：血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷機(jī)制：血小板激活粘附，聚集，釋放922022/12/14(3).血小板被激活312022/12/16DIC的發(fā)病機(jī)制急性壞死性胰腺炎，胰蛋白酶入血激活凝血酶原蛇毒激活FⅤ，F(xiàn)Ⅹ等，促進(jìn)DIC發(fā)生腫瘤細(xì)胞分泌促凝物質(zhì)羊水中含有組織因子樣物質(zhì)內(nèi)毒素刺激VEC表達(dá)TF，損傷VEC

促凝物質(zhì)釋放入血ThrombinProthrombin羊水脂肪栓子蛇毒胰蛋白酶932022/12/14DIC的發(fā)病機(jī)制急性壞死性胰腺炎，胰蛋白2022/12/16DIC的發(fā)病機(jī)制示意圖942022/12/14DIC的發(fā)病機(jī)制示意圖332022/12/16三、影響DIC發(fā)生發(fā)展的因素吞噬、清除血液中的凝血酶，纖維蛋白等促凝物清除纖溶酶，F(xiàn)DP，內(nèi)毒素等壞死組織，細(xì)菌等“封閉”其功能全身性Shwartzman反應(yīng)

單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)功能受損【全身性Shwartzman反應(yīng)】

第一次注入小劑量ET單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)功能封閉；第二次注入ET動(dòng)物出現(xiàn)DIC樣的病理變化。

巨噬細(xì)胞吞噬952022/12/14三、影響DIC發(fā)生發(fā)展的因素吞噬、清除血2022/12/16影響DIC發(fā)生發(fā)展的因素蛋白C、AT-Ⅲ、纖溶酶原等合成減少凝血因子（IXa、Xa、Xia）的滅活障礙肝細(xì)胞壞死，釋放TF

肝功能嚴(yán)重障礙962022/12/14影響DIC發(fā)生發(fā)展的因素蛋白C、AT-Ⅲ2022/12/16影響DIC發(fā)生發(fā)展的因素

孕婦3周始血小板，凝血因子增多，抗凝物質(zhì)降低酸中毒時(shí)凝血因子酶活性升高，血小板聚集性加強(qiáng)，肝素抗凝活性減弱

血液的高凝狀態(tài)972022/12/14影響DIC發(fā)生發(fā)展的因素孕婦3周2022/12/16影響DIC發(fā)生發(fā)展的因素

休克導(dǎo)致微循環(huán)障礙巨大血管瘤時(shí)微血管血流緩慢，出現(xiàn)渦流低血容量時(shí)，肝腎抗凝和纖溶功能受損

微循環(huán)障礙982022/12/14影響DIC發(fā)生發(fā)展的因素休克導(dǎo)致2022/12/16

發(fā)生機(jī)制主要表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查高凝期凝血系統(tǒng)激活→凝血酶↑→微血栓(血小板活化)血液處于高凝狀態(tài)凝血時(shí)間縮短血小板粘附性↑消耗性低凝期凝血因子和血小板因消耗而減少血液處于低凝狀態(tài)有出血表現(xiàn)血小板計(jì)數(shù)↓凝血酶原時(shí)間↑纖維蛋白原含量↓出血時(shí)間↑凝血時(shí)間↑繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)期纖溶系統(tǒng)激活，產(chǎn)生大量纖溶酶；纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物形成明顯出血FDP↑凝血酶時(shí)間↑3P試驗(yàn)（+）三、DIC的分期和分型高凝狀態(tài)微血栓低凝狀態(tài)多發(fā)性出血992022/12/14

發(fā)生機(jī)制主要表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查高凝2022/12/16DIC急性型：數(shù)小時(shí)或1-2天內(nèi)發(fā)病，表現(xiàn)以休克和出血為主，病情迅速惡化，分期不明顯，實(shí)驗(yàn)室檢查明顯異常。常見于感染、異型輸血、嚴(yán)重創(chuàng)傷等慢性型：機(jī)體有一定的代償能力，臨床表現(xiàn)不明顯，實(shí)驗(yàn)室檢查可異常，常見于惡性腫瘤等亞急性型：數(shù)天內(nèi)形成，介于急性與慢性之間，常見病因有惡性腫瘤轉(zhuǎn)移、宮內(nèi)死胎等三、DIC的分期和分型1、按DIC發(fā)生快慢分型1002022/12/14DIC急性型：數(shù)小時(shí)或1-2天內(nèi)發(fā)病，表2022/12/162、按DIC的代償情況分型DIC失代償型：凝血因子和血小板的消耗超過生成，常見于急性。代償型：凝血因子和血小板的消耗與代償基本平衡，臨床表現(xiàn)不明顯或有輕度癥狀，常見于輕度DIC。過度代償型：凝血因子和血小板的代償超過消耗，常見于慢性DIC或恢復(fù)期DIC。三、DIC的分期和分型1012022/12/142、按DIC的代償情況分型DIC失代償型2022/12/16四、DIC的功能代謝變化

皮膚瘀斑，紫癜嘔血，黑便咯血，血尿，鼻出血和陰道出血（一）出血1022022/12/14四、DIC的功能代謝變化皮膚瘀斑2022/12/16四、DIC的功能代謝變化

出血的機(jī)制■凝血物質(zhì)大量消耗（消耗性凝血?。?/p>

Consumptionofclottingfactorsandplatelets

DIC

血小板和凝血因子消耗↑↑消耗＞代償增加↑出血血小板和凝血因子↓↓↓■繼發(fā)性纖溶系統(tǒng)激活

Activationofsecondaryfibrinolyticsystem

繼發(fā)纖溶系統(tǒng)激活纖溶酶↑↑降解Fg/Fbn↑

水解各種凝血因子凝血物質(zhì)↓↓出血

1032022/12/14四、DIC的功能代謝變化出血2022/12/16ConsequencesFbg（纖維蛋白原）FPAX片段FPBD片段Y片段E片段纖溶酶纖溶酶D片段FbnX`Y`DE`纖溶酶統(tǒng)稱為FDPX、Y、D均可妨礙纖維蛋白單體聚合，Y、E有抗凝血酶作用，大部分碎片可與血小板膜結(jié)合，降低血小板的功能。纖維蛋白

D-二聚體

…1042022/12/14ConsequencesFbg（纖維蛋白2022/12/16（二）器官功能障礙腎皮質(zhì)壞死Sheehan’ssyndrome微血栓形成（DIC）器官、細(xì)胞缺血、缺氧組織代謝、功能障礙或壞死臟器功能不全或衰竭M(jìn)OF華－佛氏綜合癥1052022/12/14（二）器官功能障礙腎皮質(zhì)壞死Sheeha2022/12/16（三）休克原因：1、微血管內(nèi)大量微血栓形成回心血量減少。

2、廣泛出血血容量減少。

3、心肌損傷心輸出量減少。

4、組織活性物質(zhì)、血管活性物質(zhì)及FDP平滑肌舒張外周阻力下降，回心血量減少。1062022/12/14（三）休克452022/12/16（四）貧血

微血管病性溶血性貧血(microangiopathichemolyticanemia,MAHA）

DIC時(shí)由于廣泛的微血栓形成，流動(dòng)的紅細(xì)胞通過纖維網(wǎng)眼時(shí)，受到機(jī)械性損害引起變形破裂，出現(xiàn)溶血現(xiàn)象，所引起的貧血。1072022/12/14（四）貧血微血管病性溶血性貧血(2022/12/16（四）貧血

微血管病性溶血性貧血(microangiopathichemolyticanemia,MAHA）

【特征】

外周血涂片中可見一些特殊的形態(tài)各異、變形的紅細(xì)胞或不同形態(tài)的紅細(xì)胞碎片，稱為裂體細(xì)胞?！玖洋w細(xì)胞產(chǎn)生機(jī)制】

在凝血反應(yīng)的早期，纖維蛋白絲在微血管內(nèi)形成細(xì)網(wǎng)，當(dāng)RBC

流過細(xì)網(wǎng)孔時(shí)，可以粘著、滯留或掛在纖維蛋白絲上，由于血流不斷沖擊下，使RBC破裂。1082022/12/14（四）貧血微血管病性溶血性貧血(2022/12/16RBC懸掛在纖維蛋白索上（掃描電鏡，左2000，右5200）1092022/12/14RBC懸掛在纖維蛋白索上（掃描電鏡，左2022/12/16診斷：1994年全國(guó)出血與血栓學(xué)術(shù)討論會(huì)提供(自學(xué))

臨床表現(xiàn)：有下列兩項(xiàng)以上的臨床表現(xiàn)

1.多發(fā)性出血傾向

2.不易用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克

3.多發(fā)性微血管栓塞癥狀、體征，如皮膚、皮下、粘膜栓塞壞死及早期出現(xiàn)的腎、肺、腦等臟器功能不全

4.抗凝治療有效

五、DIC的診斷1102022/12/14診斷：1994年全國(guó)出血與血栓學(xué)術(shù)討論2022/12/16DD測(cè)定（D二聚體實(shí)驗(yàn)）

實(shí)驗(yàn)室檢查診斷指標(biāo)：同時(shí)有下列三項(xiàng)以上異常

1.血小板﹤100×109/L或進(jìn)行性下降

2.血漿纖維蛋白原含量﹤1.5g/L或進(jìn)行性下降

3.凝血酶原時(shí)間縮短或延長(zhǎng)3秒以上或呈動(dòng)態(tài)變化

4.3P試驗(yàn)陽性或FDP﹥20mg/L5.凝血酶時(shí)間