非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥課件

非酮癥高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥影像學(xué)改變Hemichoreaassociatedwithnon-ketotichyperglycemiaHC-NH醫(yī)學(xué)影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品非酮癥高血糖合并1概述非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥(Hemichoreaassociatedwithnon-ketotichyperglycemiaHC-NH)由Jones等于1985年首先報(bào)道,該病多見(jiàn)于血糖控制不良的老年糖尿病患者,可表現(xiàn)為累及單側(cè)或雙側(cè)肢體的舞蹈樣動(dòng)作及面部的不主運(yùn)動(dòng)。典型表現(xiàn)為三聯(lián)征:非酮癥性髙血糖、偏側(cè)舞蹈癥及癥狀肢體對(duì)側(cè)紋狀體MRIT1像高信號(hào)、CT平掃高密度醫(yī)學(xué)影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品概述2發(fā)病機(jī)制該病的發(fā)病機(jī)制尚未明確,Hsu等對(duì)3例患者PET檢査,發(fā)現(xiàn)病變側(cè)基底節(jié)區(qū)糖代謝較對(duì)側(cè)顯著降低。一般認(rèn)為HCNH患者基底節(jié)區(qū)平時(shí)由于微血管病存在慢性缺血,但未有真正梗死發(fā)生,當(dāng)高血糖發(fā)生時(shí),局部腦血流下降及糖代謝衰竭,三羧酸循環(huán)被抑制,腦細(xì)胞以γ氨基丁酸為能量來(lái)源,酮癥患者有乙酰乙酸作為再合成γ氨基丁酸的物質(zhì),而非酮癥患基丁酸將被很快耗竭,導(dǎo)致基底節(jié)正?；顒?dòng)受到損害,從而表現(xiàn)出癥狀。患者顱腦CT和MRI均顯示病灶局限于基底節(jié)區(qū),故也支持高血糖導(dǎo)致紋狀體細(xì)胞代謝功能紊亂從而引起發(fā)作性舞蹈徐動(dòng)癥的觀點(diǎn)。醫(yī)學(xué)影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品發(fā)病機(jī)制3三、病理HCNH病理學(xué)檢查只有4例報(bào)道。其中2例為腦活體組織檢查,1例發(fā)現(xiàn)病變部位僅為輕的星形膠質(zhì)細(xì)胞增生和積;另1例表現(xiàn)為輕度缺血改變伴星形膠質(zhì)細(xì)胞增生。Ohara等對(duì)1例尸檢組:檢查顯新近梗死伴反應(yīng)性星形細(xì)胞增未發(fā)現(xiàn)鐵及礦物質(zhì)沉積;檢發(fā)現(xiàn)病變部位新近發(fā)生的融合性梗死灶,灶周可見(jiàn)礦物質(zhì)沉積及局血。各家報(bào)道不一致,可能由于活體組織檢查取材部位的局限性所致。醫(yī)學(xué)影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品三、病理4四、典型病例介紹醫(yī)學(xué)影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品四、典型病例介紹5典型病例1、患者,男,72歲。因右側(cè)肢體不自主舞動(dòng)2個(gè)月于2009年8月17日入院。既往:糖尿病史8年,間斷口服二甲雙胍,血糖控制不穩(wěn)定。右側(cè)肢體不自主舞動(dòng),呈持續(xù)性,睡眠后消失。入院查體:神志清,顱神經(jīng)正常,頸軟,右側(cè)肢體不自主舞動(dòng),呈持續(xù)性,表現(xiàn)為右肩、肘、腕、髖、膝、踝關(guān)節(jié)伸曲、扭轉(zhuǎn),緊張時(shí)加重,不受意識(shí)控制。右側(cè)肢體肌張力略低,四肢肌力正常,病理征未引出。空腹血糖18.47mmoL,尿酮體陰性,尿糖(+++)血銅藍(lán)蛋白0.35g/L,K—F環(huán)陰性。發(fā)病時(shí)影像視頻如下醫(yī)學(xué)影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品典型病例1、患者,男,72歲。因右側(cè)6非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥課件7病后1月時(shí)頭CT示左側(cè)殼核、尾狀核頭高密度影,CT值50HU2009Ju130Head醫(yī)學(xué)影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品病后1月時(shí)頭CT示8病后2月時(shí)復(fù)查頭CT左側(cè)殼核、尾狀核高密度影密度降低。A295像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品病后2月時(shí)復(fù)查頭CT9頭MRIT1WI示:左側(cè)豆?fàn)詈?以殼核為主)及尾狀核頭T1相呈高信號(hào)09828象園原創(chuàng)課件大頭MRIT1WI示:10非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥課件11非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥課件12非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥課件13非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥課件14非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥課件15非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥課件16非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥課件17非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥課件18非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥課件19非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥課件20非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥課件21非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥課件22非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥課件23非酮癥高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥影像學(xué)改變Hemichoreaassociatedwithnon-ketotichyperglycemiaHC-NH醫(yī)學(xué)影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品非酮癥高血糖合并24概述非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥(Hemichoreaassociatedwithnon-ketotichyperglycemiaHC-NH)由Jones等于1985年首先報(bào)道,該病多見(jiàn)于血糖控制不良的老年糖尿病患者,可表現(xiàn)為累及單側(cè)或雙側(cè)肢體的舞蹈樣動(dòng)作及面部的不主運(yùn)動(dòng)。典型表現(xiàn)為三聯(lián)征:非酮癥性髙血糖、偏側(cè)舞蹈癥及癥狀肢體對(duì)側(cè)紋狀體MRIT1像高信號(hào)、CT平掃高密度醫(yī)學(xué)影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品概述25發(fā)病機(jī)制該病的發(fā)病機(jī)制尚未明確,Hsu等對(duì)3例患者PET檢査,發(fā)現(xiàn)病變側(cè)基底節(jié)區(qū)糖代謝較對(duì)側(cè)顯著降低。一般認(rèn)為HCNH患者基底節(jié)區(qū)平時(shí)由于微血管病存在慢性缺血,但未有真正梗死發(fā)生,當(dāng)高血糖發(fā)生時(shí),局部腦血流下降及糖代謝衰竭,三羧酸循環(huán)被抑制,腦細(xì)胞以γ氨基丁酸為能量來(lái)源,酮癥患者有乙酰乙酸作為再合成γ氨基丁酸的物質(zhì),而非酮癥患基丁酸將被很快耗竭,導(dǎo)致基底節(jié)正常活動(dòng)受到損害,從而表現(xiàn)出癥狀?；颊唢B腦CT和MRI均顯示病灶局限于基底節(jié)區(qū),故也支持高血糖導(dǎo)致紋狀體細(xì)胞代謝功能紊亂從而引起發(fā)作性舞蹈徐動(dòng)癥的觀點(diǎn)。醫(yī)學(xué)影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品發(fā)病機(jī)制26三、病理HCNH病理學(xué)檢查只有4例報(bào)道。其中2例為腦活體組織檢查,1例發(fā)現(xiàn)病變部位僅為輕的星形膠質(zhì)細(xì)胞增生和積;另1例表現(xiàn)為輕度缺血改變伴星形膠質(zhì)細(xì)胞增生。Ohara等對(duì)1例尸檢組:檢查顯新近梗死伴反應(yīng)性星形細(xì)胞增未發(fā)現(xiàn)鐵及礦物質(zhì)沉積;檢發(fā)現(xiàn)病變部位新近發(fā)生的融合性梗死灶,灶周可見(jiàn)礦物質(zhì)沉積及局血。各家報(bào)道不一致,可能由于活體組織檢查取材部位的局限性所致。醫(yī)學(xué)影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品三、病理27四、典型病例介紹醫(yī)學(xué)影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品四、典型病例介紹28典型病例1、患者,男,72歲。因右側(cè)肢體不自主舞動(dòng)2個(gè)月于2009年8月17日入院。既往:糖尿病史8年,間斷口服二甲雙胍,血糖控制不穩(wěn)定。右側(cè)肢體不自主舞動(dòng),呈持續(xù)性,睡眠后消失。入院查體:神志清,顱神經(jīng)正常,頸軟,右側(cè)肢體不自主舞動(dòng),呈持續(xù)性,表現(xiàn)為右肩、肘、腕、髖、膝、踝關(guān)節(jié)伸曲、扭轉(zhuǎn),緊張時(shí)加重,不受意識(shí)控制。右側(cè)肢體肌張力略低,四肢肌力正常,病理征未引出?？崭寡?8.47mmoL,尿酮體陰性,尿糖(+++)血銅藍(lán)蛋白0.35g/L,K—F環(huán)陰性。發(fā)病時(shí)影像視頻如下醫(yī)學(xué)影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品典型病例1、患者,男,72歲。因右側(cè)29非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥課件30病后1月時(shí)頭CT示左側(cè)殼核、尾狀核頭高密度影,CT值50HU2009Ju130Head醫(yī)學(xué)影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品病后1月時(shí)頭CT示31病后2月時(shí)復(fù)查頭CT左側(cè)殼核、尾狀核高密度影密度降低。A295像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品病后2月時(shí)復(fù)查頭CT32頭MRIT1WI示:左側(cè)豆?fàn)詈?以殼核為主)及尾狀核頭T1相呈高信號(hào)09828象園原創(chuàng)課件大頭MRIT1WI示:33非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥課件34非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥課件35非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥課件36非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥課件37非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥課件