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白塞病伴發(fā)的精神障礙大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱mentaldisorderduetoBehcetdisease別名貝赫切特病伴發(fā)的精神障礙;貝切特病伴發(fā)的精神障礙;神經(jīng)型白塞??;眼-口腔-生殖器三聯(lián)癥伴發(fā)的精神障礙ICD號F06.8概述白塞病即眼-口腔-生殖器三聯(lián)癥,是以口腔、生殖器潰瘍和虹膜睫狀體炎為主征的一種自體免疫性疾病。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是屬于自體免疫性疾病,有關(guān)病毒、細(xì)菌感染、營養(yǎng)障礙、循環(huán)障礙等學(xué)說現(xiàn)已被否定。Cavara等(1954)提出以中樞神經(jīng)癥狀為主要臨床象者稱之為神經(jīng)型白塞病。神經(jīng)精神癥狀的發(fā)生機制尚不清。流行病學(xué)發(fā)病年齡大多(70%)在20~40歲青壯年,男性比女性多一倍。本病發(fā)生經(jīng)精神癥狀的幾率較高(25%~30%),而男性的出現(xiàn)率是女性的6倍。根據(jù)病理組織所見,病損以腦干多見(約占95%),主要侵犯腦橋、中腦、內(nèi)囊等部位。病因白塞病為自體免疫性疾病,病因尚不清。白塞病是其伴發(fā)精神障礙發(fā)病的主要因素,導(dǎo)致精神障礙的腦功能紊亂繼發(fā)于白塞病。然而并非患白塞病的全部發(fā)生精神障礙,故白塞病并非為發(fā)生精神障礙的惟一原因。可能尚有其他因素與精神障礙的發(fā)生有關(guān),如其他生物學(xué)因素,包括患者的性別、年齡、遺傳因素、人格特征,以及既往的神經(jīng)精神病史等;心理因素則包括應(yīng)激狀態(tài)、長期的心理矛盾等;環(huán)境因素,如居住擁擠,環(huán)境嘈雜、潮濕,空氣污染等等。發(fā)病機制神經(jīng)精神癥狀的發(fā)生機制尚不清。根據(jù)病理組織所見,主要為血管周圍及腦膜細(xì)胞浸潤及炎性水腫及彌漫性膠質(zhì)細(xì)胞增生,病損以腦干多見(約占95%),主要侵犯腦橋、中腦、內(nèi)囊等部位。臨床表現(xiàn)有人認(rèn)為這是皮質(zhì)下癡呆或稱軸性癡呆與皮質(zhì)性癡呆不同,病變以腦干、尾狀核、內(nèi)囊、被殼、下丘腦等部位為主。病理改變有血管周圍細(xì)胞浸潤、白質(zhì)和灰質(zhì)小軟化灶或血栓、出血等。

5.意識障礙嗜睡狀態(tài)最為多見,常向譫妄、錯亂狀態(tài)移行,但較為短暫。實驗室檢查符合白塞病實驗室陽性改變。其他輔助檢查符合白塞病改變。診斷對所有軀體疾病所致精神障礙的診斷,首先都要確定精神癥狀是由軀體疾病引起的。白塞病伴發(fā)的精神障伴發(fā)的精神障礙的診斷也不例外。全面了解病史包括完整的軀體病史和精神障礙史,詳細(xì)的物理檢查和實驗室檢查,某些必要的心理測驗,以及對精神癥狀的性質(zhì)、特征和癥候群的鑒別是做出正確診斷的前提。在全面評估,綜合分析上述諸方面檢查結(jié)果的基礎(chǔ)上才能做出正確診斷。大致可分為3個步驟。

1.確定白塞病的存在和診斷,即有白塞病病變的證據(jù)。診斷

2.確定精神癥狀的性質(zhì)、特點和癥狀群的診斷,認(rèn)真辨別如下精神癥狀和癥狀群的存在及其與白塞病的關(guān)系:①智能損害綜合征;②遺忘綜合征;③人格改變;④意識障礙;⑤精神病性癥狀(如幻覺、妄想、緊張綜合征等);⑥情感障礙綜合征(如躁狂綜合征、抑郁綜合征等);⑦解離(轉(zhuǎn)換)綜合征;⑧神經(jīng)癥樣綜合征(如焦慮綜合征、情感脆弱綜合征等)。精神癥狀不能歸因于其他精神疾病。

3.確定白塞病與精神癥狀的關(guān)系,若白塞病存在在先,精神癥狀發(fā)生在后,精神癥狀隨軀體疾病的緩解而改善,或因其加劇而惡化,即精神癥狀隨白塞病癥狀的發(fā)展變化而變化。診斷則可確定精神癥狀與白塞病有關(guān)。治療治療原則以病因和對癥治療并重。由于精神障礙往往會影響軀體疾病的嚴(yán)重度和治療,精神障礙的對癥治療也是一種必要的應(yīng)急措施。

1.病因治療積極治療原發(fā)軀體疾病,以激素治療為主,停藥后易復(fù)發(fā),需要鞏固過程,免疫抑制劑的應(yīng)用。在大多數(shù)病例中在采取相應(yīng)的病因療法后精神障礙可得到緩解。

2.對癥治療精神障礙以對癥為主,意識障礙時要盡量避免用抗精神病藥藥,抑郁、焦慮時可用抗抑郁藥、抗焦慮藥。治療由于精神障礙的存在會影響軀體疾病的治療,軀體疾病的改善也需要有個過程,故在治療開始須同時應(yīng)用相應(yīng)精神藥物以對癥治療是十分必要的。精神藥物治療原則與功能性精神疾病不同,①劑量宜小;②充分考慮藥物的副反應(yīng)和禁忌證,選用同類藥品中副反應(yīng)較少者;③精神癥狀緩解后即應(yīng)停藥。

3.支持療法如以意識障礙為主,則需同時施行支持療法,包括能量供給,維持水、電解質(zhì)平衡和維生素的補充。

4.心理治療在進行藥物治療的同時,不應(yīng)忽視心理治療。治療對有抑郁心境的病人,應(yīng)提高警惕,加強防范,防止自殺。在護理過程中要注意態(tài)度和藹、言語溫和、

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