第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理課件

血液系統(tǒng)疾病患兒的護理血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1小兒造血特點

中胚葉造血期：胚胎第3-6周的主要造血部位(胎兒早期）

肝、脾造血期：胚胎2月-胎兒6月的主要造血部位（胎兒中期）骨髓造血期：胎兒6月之后的主要造血部位(胎兒后期)胚胎期造血的三個階段不是截然分割的。胚胎期造血小兒造血特點中胚葉造血期：胚胎第3-6周的主要造血部位(胎2生后造血1.骨髓造血：為生后主要造血部位，制造各種血細胞。骨髓分為紅骨髓骨髓現(xiàn)實的造血能力黃骨髓骨髓潛在的造血能力嬰兒期：全部為紅髓兒童期（5-7y前）：紅髓多，黃髓少年長兒：紅髓少，黃髓多生后造血1.骨髓造血：為生后主要造血部位，制造各種血細胞。3正常小兒正常情況下髓外造血極少

當機體需要增加造血時（如：感染、溶血、貧血、骨髓異常細胞浸潤、骨髓纖維化等情況），由于小兒生后頭幾年（5-7歲前，尤其是嬰兒期）缺少黃髓，骨髓造血儲備能力甚少，此時肝、脾、淋巴結可適應需要恢復到胎兒期造血狀態(tài)，稱為EMH。2.髓外造血(EMH)正常小兒正常情況下髓外造血極少

當機體需要增加造血時（4胚胎期（或胎兒期）造血變化圖胚胎期（或胎兒期）5復習血液紅細胞血漿RBCWBCPt(100-300)×109/l

男性：4.0-5.5×1012/l女性：3.5-5.0×1012/l粒細胞無粒細胞中性粒細胞：50-70%嗜酸性粒細胞：0.5-5%嗜堿性粒細胞：0-0.75%淋巴細胞：20-40%單核細胞：1-8%復習血液紅細胞RBC男性：4.0-5.5×1012/l粒細6小兒血液特點一、

紅細胞數(shù)和血紅蛋白量及其變化規(guī)律RBC數(shù)：由高→低，出生時5.0×1012-7.0×1012/LHb量：由高→低，出生時150-220g/LRBC特性：1、出生時為大細胞2、出生RBC壽命短，足月兒為80-100d，早產(chǎn)兒為60-80d網(wǎng)織紅細胞數(shù)：高→低→正常小兒血液特點一、紅細胞數(shù)和血紅蛋白量及其變化規(guī)律7生理性貧血時間：生后一周開始下降，至2-3月（8-12周）達最低，6月時恢復正常水平，平均每周下降Hb10g/L程度：輕度貧血，自限性。

足月兒最低100-110g/L

早產(chǎn)兒最低70-90g/L，早產(chǎn)兒出現(xiàn)早而重意義：有利于確定病理性貧血的診斷標準生理性貧血時間：生后一周開始下降，至2-3月（8-12周）達8①自主R建立②血氧含量小③RBC壽命短等因素①較多RBC破壞②RBC壽命較短（100天）③RBC生成素↓④循環(huán)血量↑（發(fā)育↑）⑤骨髓暫時造血功能↓等因素較多RBC于短期內(nèi)破壞※生理性貧血Physiologicalanemia2-3月出現(xiàn)輕度貧血※生理性貧血①自主R建立①較多RBC破壞較多RBC于9白細胞數(shù)：高→低→成人水平白細胞分類：出生時：N0.65L0.304-6天：第一次交叉然后：L0.60N0.354-6歲：第二次交叉7歲后：達成人比例二、白細胞數(shù)和分類及其變化規(guī)律二、白細胞數(shù)和分類及其變化規(guī)律10白細胞分類變化

白細胞分類變化圖示4-6d4-6y中性粒細胞淋巴細胞白細胞分類變化

白細胞分類變化圖示4-6d4-6y中性粒細胞11血小板HB種類血容量新生兒占體重10%（300ml）兒童（10歲）8—10%成人6—8%（骨髓巨核細胞的胞質脫落形成）與成年人相似150-250×109/l(15-25萬/㎜3)三種HB（一般正常人RBC內(nèi)）出生時1歲2歲

HBF70%<5%<2%HB30%95%HBA2<1%2-3%血小板HB種類血容量新生兒占體重10%（300ml）（骨髓12小兒貧血一、概念單位體積末梢血中的RBC數(shù)和Hb量低于正?；蚱渲幸豁椕黠@低于正常標準者稱為貧血。小兒貧血13診斷標準：＜6月者：⑴生理性貧血：為輕度貧血（Hb＞90g/L）水平⑵病理性貧血：新生兒期：Hb＜145g/L

1～4月：Hb＜90g/L

4～6月：Hb＜100g/L6月～6歲：Hb＜110g/L6歲～14歲：Hb＜120g/L海拔每↑1000米，相應診斷標準中Hb↑4%診斷標準：14二、貧血的分類方法：1.按貧血的程度分類：輕度中度重度極重度Hb（g/L）90～12060～9030～60 ＜30RBC×1012/l3～42～31～2＜1二、貧血的分類方法：輕度中度重度極重度Hb90～12015病因分類RBC和HB

生成不足2、溶血性3、失血性營養(yǎng)性貧血：造血物質缺乏再生障礙性貧血：其他：感染炎癥及癌性貧血慢性腎臟病貧血RBC內(nèi)在異常RBC外在因素急性慢性貧血分類RBC和HB生成不足2、溶血性3、失血性營養(yǎng)性貧血：造血物163.按貧血時RBC形態(tài)分類：正常值MCV（fl）MCH（pg）MCHC（％）80～9428～3232～38正細胞性80～9428～3232～38大細胞性＞94＞3232～38單純小細胞性＜80＜2832～38小細胞低色素性＜80＜28＜323.按貧血時RBC形態(tài)分類：正常值MCV（fl）MCH（pg17營養(yǎng)性缺鐵性貧血

nurtitionalirondeficiencyanemia一、概述：缺鐵性貧血(irondeficiencyanemia)：是由于體內(nèi)貯存鐵缺乏、使血紅蛋合成減少所致的一種小細胞低色素性貧血。是小兒貧血中最常見的一種；6個月-2歲發(fā)病率最高

營養(yǎng)性缺鐵性貧血

nurtitionalir18二病因：?鐵在體內(nèi)儲存不足：

胎兒后期儲鐵量最多?鐵的入量不足：

正常嬰兒鐵的需要量0.6mg/d,食物是獲得鐵的主要來源。乳類含鐵量均少。單純?nèi)轭愇桂B(yǎng)、年長兒偏食?生長發(fā)育快：生后３～４個月時，先天儲鐵已經(jīng)用盡，小兒生長快，血容量增加快，需鐵量多。?吸收障礙：?鐵的丟失過多：

①慢性失血；②大量牛奶喂養(yǎng)二病因：19三臨床表現(xiàn)–clinicalmanifestation任何年齡均可發(fā)病，起病緩慢，6-24月最多見。1、一般表現(xiàn)皮膚黏膜蒼白，以唇、口腔黏膜、甲床明顯。乏力、頭暈。2、髓外造血表現(xiàn)肝、脾、淋巴結腫大。3、消化系統(tǒng)癥狀食欲減退、可有異食癖、口腔炎、舌炎、舌乳頭萎縮。4、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀煩躁不安、萎靡不振、注意力不集中、記憶力減退。三臨床表現(xiàn)–clinicalmanifestat205．粘膜的改變：口角炎、舌炎、舌乳頭萎縮。咽下困難，或咽下梗阻感6．皮膚：皮膚干燥、角化、萎縮無光澤。毛發(fā)易斷易脫。指甲扁平、脆薄易裂，甚至呈勺狀，亦稱反甲。7、心血管系統(tǒng)癥狀心率增快、心臟擴大。8、細胞免疫功能低下，易合并感染。5．粘膜的改變：口角炎、舌炎、舌乳頭萎縮。咽下困難，或咽下梗21實驗室及其他檢查1．形態(tài)學檢查(1)血象：小細胞低色素性貧血。血紅蛋白降低比紅細胞減少更明顯。血涂片可見紅細胞體積較正常為小，形態(tài)不一，大小不等，染色淺淡，中心淡染區(qū)擴大。實驗室及其他檢查22(2)骨髓象：骨髓增生活躍，中晚幼紅細胞數(shù)量增多。和分裂細胞多見，多數(shù)幼紅細胞體積變小，胞漿量減少，核成熟早于漿成熟。(3)鐵代謝檢查血清鐵降低總鐵結合力升高；轉鐵蛋白的飽和度降低(2)骨髓象：骨髓增生活躍，中晚幼紅細胞數(shù)量增多。和分裂細胞23【治療】主要原則為去除病因,鐵劑治療.1、一般治療：加強護理、避免感染、注意休息、保護心功能。根據(jù)消化能力，適當↑鐵質食物。注意飲食合理搭配。輕度貧血→改善喂養(yǎng)可恢復中度以上貧血→配合藥物治療2、去因治療：安排飲食、飲食習慣、食物組成，偏食糾正；驅蟲、治療腸道畸形、控制慢性出血?！局委煛恐饕瓌t為去除病因,鐵劑治療.1、一般治療：243、鐵劑治療：

⑴口服鐵劑：二價鐵易吸收（硫酸亞鐵）注意：①兩餐間服藥（胃粘膜刺激↓，有利吸收）②加Vc→↑增加鐵吸收③勿與牛奶、茶、咖啡、蛋（抑制鐵吸收）④鐵劑用至ＨＢ正常水平后２月左右再停藥（補充鐵儲存）⑤治療中測血清鐵蛋白→免過量⑥如口服３周無效→診斷后查其他原因3、鐵劑治療：25⑵注射鐵劑較易出現(xiàn)不良反應故較少用，常在不能口服鐵的情況下使用。適應癥：1）

口服鐵劑胃腸反應嚴重無法耐受2）

嚴重消化道疾病鐵劑吸收不良3）

妊娠晚期的病人等注射用鐵劑：

常用的是右旋糖酐鐵。因注射鐵劑不通過腸黏膜屏障直接人血，須計算注射劑量，以免過量鐵中毒。

⑵注射鐵劑26⑶鐵劑治療后反映：口服鐵劑：１２～２４ｈ后細胞內(nèi)含鐵酶開始恢復，網(wǎng)織ＲＢＣ：２～３天后開始↑，５～７天達高峰，２～３周后降至正常。ＨＢ：治療2周后ＨＢ逐漸上升４、輸ＲＢＣ適應癥：①貧血嚴重，尤其發(fā)生心衰者；②合并感染者③急需外科手術者5．預防措施(1)重視營養(yǎng)知識的普及和婦幼保健工作(2)加強衛(wèi)生宣傳教育，積極治療和預防各種導致缺鐵性貧血的疾病

⑶鐵劑治療后反映：27護理診斷

1．活動無耐力2、營養(yǎng)失調3、有感染的危險4、知識缺乏護理診斷28七護理措施1、休息與活動盡量自我照護，以不感到疲乏為度；一般不需臥床休息，避免劇烈運動；保持患兒心情愉快，防止煩躁、哭鬧而增加需氧量七護理措施1、休息與活動292.合理飲食飲食宜高熱量、高蛋白、高維生素、易消化，尤其應富含鐵。應選擇含鐵較豐富的瘦肉、動物肝、蛋黃、魚、豆類、紫菜、海帶和木耳等；

3、知道正確應用鐵劑，觀察療效與副作用A.正確指導服用鐵劑：①．應向病人說明空腹時服用鐵劑吸收較好，但有消化道疾病或有胃腸道反應者應于進餐時或餐后服用。②．避免與牛奶、茶水同服，以免影響鐵的吸收。③．口服液體鐵劑時需用吸管，避免牙齒染黑2.合理飲食30B.觀察口服鐵劑的反應：①．口服鐵劑對胃腸道有刺激性，易引起惡心嘔吐、胃部不適。②．口服鐵劑期間，大便可呈黑色，鐵與腸道內(nèi)硫化氫作用生成黑色的硫化鐵所致C.判斷鐵劑療效：病人自覺癥狀好轉，網(wǎng)織紅細胞上升。4～5天后，網(wǎng)織紅細胞計數(shù)上升，1周左右達高峰；治療l周左右，血紅蛋白開始上升，8—10周可達正常。在此期間，觀察病人癥狀有無改善，監(jiān)測血象、血清鐵等，以判斷藥物的療效4、防止感染5、健康教育B.觀察口服鐵劑的反應：31【預防】主要預防措施包括：１、提倡母乳喂養(yǎng)，因母乳中鐵的吸收利用率較高。２、做好喂養(yǎng)指導，及時添加含鐵豐富且鐵吸收率高的輔食（如精肉、血、內(nèi)臟、魚等）；３、嬰幼兒食品加適量鐵劑進行強化；４、對早產(chǎn)兒、低體重兒宜自２個月左右加鐵劑預防?！绢A防】32謝謝！謝謝！33

營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血

由于缺乏VB12或（和）葉酸或其他原因引起的一種大細胞性貧血.主要臨床特點：①貧血（皮膚粘膜蒼白、肝脾淋巴結腫大、動作智力↓）②ＲＢＣ↓↓ＨＢ↓ＲＢＣ胞體大③骨髓巨幼變（出現(xiàn)巨幼ＲＢＣ）④VB12或（和）葉酸治療有效。⑤６～１８月多見⑥Ｖｃ↓及感染時易發(fā)病營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血34【病因】㈠VB12缺乏原因⒈攝入量不足①胎兒→胎盤→VB12（出生時貯存在肝內(nèi)約２０～２５ｕｇ當孕婦缺乏→胎兒肝內(nèi)貯存↓易致?、趩渭兡溉槲桂B(yǎng)未加輔食嬰兒；③乳母長期素食或患有VB12吸收障礙的疾??；④偏食（僅進植物性食物不含VB12→年長兒、成人）【病因】㈠VB12缺乏原因35２、吸收和運輸障礙①瀉→葉酸、VB12、Ｖｃ↓；②肝病→葉酸代謝↓；③胃粘膜萎縮→內(nèi)因子缺乏④抗生素→細菌合成葉酸、維生素↓。3、需要量↑①嬰兒→長↑需要↑（新生兒、未成熟兒）②嚴重感染時VB12→消耗↑③葉酸額外消耗→Ｖｃ２、吸收和運輸障礙①瀉→葉酸、VB12、Ｖｃ↓；3、需要量36㈡葉酸缺乏的原因１、攝入不足：單純?nèi)轭愇醇虞o食易發(fā)病→好發(fā)年齡４－７個月→羊乳含葉酸低、牛乳加熱等遭破壞→奶粉、蒸發(fā)乳胎兒在母體得到葉酸存于肝，故生后4個月內(nèi)不發(fā)病2、吸收障礙：慢性腹瀉、小腸病變、小腸切除等可致3、需要增加：早產(chǎn)兒、慢性溶血等的需要增加4、代謝障礙：㈡葉酸缺乏的原因羊乳含葉酸低、牛乳加熱等胎兒在母體得到葉酸存375、藥物作用⑴長期服用廣譜抗生素：使結腸內(nèi)部分含葉酸細菌被清除，影響葉酸供應。（正常結腸內(nèi)細菌含葉酸，可被吸收）供人體之需。⑵長期使用抗葉酸制劑；（如氨鉀碟呤→可抑制葉酸還原酶→阻抑葉酸轉變?yōu)樗臍淙~酸）⑶長期服用某些抗癲癇藥（如苯妥英鈉，撲癲酮，苯巴比妥）也可導致葉酸缺乏，可能是抗癲癇藥可引起葉酸吸收障礙或藥物置換葉酸的載體。5、藥物作用⑴長期服用廣譜抗生素：使結腸內(nèi)部分含葉酸細菌被清38【發(fā)病機制】葉酸↓四氫葉酸↓→合成DNA↓C核HB合成正常C漿葉酸還原酶VB12催化↓核發(fā)育落后胞漿胞體大、核分葉過多VB12N髓鞘中脂蛋→↓周圍N變性→N精神癥狀白形成有關胃腸道粘膜→↓舌炎胃炎等消化道癥狀代謝所必需【發(fā)病機制】葉酸↓39【臨床表現(xiàn)】<2歲嬰幼兒占96%，起病緩慢。主要表現(xiàn)：1、一般表現(xiàn)：虛胖或顏面輕度浮腫，毛發(fā)稀疏發(fā)黃，皮膚出血點瘀斑。2、貧血表現(xiàn)：輕中度貧血、面色黃染、疲乏無力、肝脾腫大。3、N精神癥狀：VB12↓表情呆滯、嗜睡、反應遲鈍；4、消化道癥狀：食欲不振、腹瀉嘔吐、舌炎等?！九R床表現(xiàn)】<2歲嬰幼兒占96%，起病緩慢。主要表現(xiàn)：40【實驗室檢查】1、外周血象：呈大細胞性貧血①ＲＢＣ↓↓、ＨＢ↓②大細胞性：胞體直徑和厚度較正常為大。③巨幼變：可見巨幼變的有核ＲＢＣ④網(wǎng)織ＲＢＣ↓⑤血小板↓WBC↓⑥中性粒細胞↓【實驗室檢查】1、外周血象：呈大細胞性貧血41２、骨髓象增生明顯活躍①以ＲＢＣ系為主②粒：紅比值常倒置③各期幼紅細胞均出現(xiàn)巨幼變中性粒細胞胞漿空泡形成核分葉過多巨核細胞核過渡分葉３、血清ＶＢ１２、葉酸測定：血清ＶＢ１２＜１００ｎｇ／ｌ示缺乏（正常值２００－８００ｎｇ／ｌ）血清葉酸水平：正常值為５－６ｎｇ／ｌ；＜３ｕｇ／ｌ提示葉酸缺乏４、血清乳酸脫氫酶（LDH）↑↑２、骨髓象增生明顯①以ＲＢＣ系為主中性粒細胞胞漿空泡形成42①貧血表現(xiàn)②巨幼RBC（外周血象和骨髓象）③喂養(yǎng)不當史（單純母乳喂養(yǎng)、母親長期素食）④血清葉酸水平：正常值為5-6ug/l；<3ug/l提示葉酸缺乏

診斷→巨幼紅細胞性貧血⑤精神神經(jīng)癥狀⑥血清VB12測定：<100ug/l示缺乏。⑦VB12治療有效

考慮→VB12缺乏所致診斷①貧血表現(xiàn)診43【治療】1、一般治療：注意營養(yǎng)、及時加輔食；加強護理、防止感染；震顫明顯不能進食者可鼻飼數(shù)天。2、去除病因3、VitB12和葉酸治療：有精神癥狀者：VitB12，肌注，100ug/次，2-3次每天連用數(shù)周，指導臨床癥狀明顯好轉、血象恢復至正常止。單純VitB12缺乏，不宜加葉酸治療，免加重精神神經(jīng)癥狀。用VitB12治療2-4天后，一般精神癥狀好轉；網(wǎng)織紅細胞↑，6-7天時達高峰，約2周降至正常。【治療】44葉酸治療:5㎎每日3次、口服、連服數(shù)周致臨床癥狀明顯好轉，RBC和HB正常為主。VitC能促進也算利用，同時口服可提高療效。服葉酸后１－２天食欲好轉；２－４天網(wǎng)織紅Ｃ↑；４－７天達高峰；２－６周后ＲＢＣ、ＨＢ正常；骨髓中巨幼紅Ｃ大多于２４－４８ｈ內(nèi)轉變?yōu)檎Ｓ准tＣ，（但巨大中性晚幼紅C則可繼續(xù)存在數(shù)天）應使用抗葉酸制劑而致病者，可用甲酰四氫葉酸鈣治療。對先天性葉酸吸收障礙者，口服葉酸的劑量需達15-50ug/d方能維持正常造血需要。葉酸治療:5㎎每日3次、口服、連服數(shù)周致臨床癥狀明顯好轉45【護理措施】1.注意休息2.指導喂養(yǎng)、加強營養(yǎng)3.防止感染4.監(jiān)測生長發(fā)育5.預防①改善營養(yǎng)②添加輔食,注意營養(yǎng)均衡；③治療腸道疾?。皶r治療影響葉酸吸收）④合理用藥（抗葉酸代謝的藥物）。【護理措施46

謝謝謝謝47

急性白血病(acuteleukemiaAL)白血病(leukemia)是造血系統(tǒng)的惡性克隆性疾病。AL為骨髓中異常原始細（白血病細胞）大量急劇增生并浸潤各種器官、組織，正常造血受抑制，導致貧血、感染發(fā)熱、出血和肝、脾、淋巴結腫大等表現(xiàn)。急性白血病(acuteleukemiaAL)白血病48【病因和發(fā)病機制】一、病毒：

已經(jīng)證實,成人T細胞白血病病毒(HumanT-cellLeukemiavirus-ⅠHTLV-Ⅰ）是引起成人T細胞白血?。ˋTL）的主要原因。二、電離輻射：

照射劑量與白血病發(fā)病率密切相關。引起骨髓抑制、免疫缺陷、染色體斷裂和重組。

【病因和發(fā)病機制】一、病毒：49三、化學因素：

苯類及其衍生物、重金屬、氯霉素、保泰松等均可誘發(fā)急性白血病四、遺傳因素：家族性白血?。粏温研詫\生子發(fā)病率高于雙卵；

某些遺傳病發(fā)病率高于正常；染色體異常五、其他血液病MDS、CML、真紅、骨髓纖維化、PNH等最終可發(fā)展為AL。三、化學因素：

苯類及其衍生物、重金屬、氯霉素、保泰松等均50【分類】

根據(jù)成熟程度及自然病程

㈠急性白血病(AcuteLeukemiaAL)

㈡慢性白血病(ChronicLeukemiaCL)【分類】根據(jù)成熟程度及自然病程51根據(jù)形態(tài)學和細胞化學分型

（一）急性淋巴細胞白血病(分三型)

L1：

原始和幼淋巴細胞以小細胞(直徑≤12μm)為主，兒童多見。L２:

原始和幼淋巴細胞以大細胞(直徑＞12μm)為主，成人多見。L3：

原始和幼淋巴細胞以大細胞為主,大小較一致，細胞內(nèi)有明顯空泡。根據(jù)形態(tài)學和細胞化學分型

（一）急性淋巴細胞白血病(分三型52（二）急性非淋巴細胞白血病(分七型)1、急性粒細胞白血病未分化型(M1)：

原粒細胞占骨髓非幼紅細胞(NEC)90%以上。2、急性粒細胞白血病部分分化型(M2a)：

原粒細胞占骨髓NEC的30%～89%。（二）急性非淋巴細胞白血病(分七型)1、急性粒細胞白血病未533、急性早幼粒細胞白血病(M3)：

以多顆粒的早幼粒細胞為主，占骨髓NEC的30%以上。早幼粒>原粒。4、急性粒－單核細胞白血病(M4)：

原始細胞占骨髓NEC的30%以上，各階段粒細胞占30%～79%，各階段單核細胞占＞20%。

M4Eo：異常嗜酸粒占骨髓NEC的5%以上。3、急性早幼粒細胞白血病(M3)：545、急性單核細胞白血病(M5)：

各階段單核細胞占骨髓NEC的≥80%。原單細胞占骨髓NEC的≥80%為M5a，＜80%為M5b。6、急性紅白血病(M6)：

原始細胞占骨髓NEC的≥30%，幼紅細胞≥50%，伴形態(tài)學異常。7、急性巨核細胞白血病(M7)：

骨髓中原始巨核細胞≥30%。5、急性單核細胞白血病(M5)：55

（三）AL特殊類型：

急性髓性白血病未分化型(M0)：

形態(tài)學無法分類，免疫分型有髓系標志。

急性粒細胞白血病M2b型（M2b）：

骨髓中異常中性中幼粒細胞＞30%。

（三）AL特殊類型：56二、免疫學分型

T細胞：CD2、CD3、CD7B細胞：CD10、CD19、CD22粒細胞：CD13、CD33單核細胞：CD14造血干/祖細胞CD34紅細胞：抗血型糖蛋白巨核細胞：CD41、CD42、CD61二、免疫學分型57三、細胞遺傳學分型

ANLL-M2b：t(8;21)(q22;q22)ANLL-M3：t(15;17)(q21;q12)三、細胞遺傳學分型58【臨床表現(xiàn)】一、起病

多數(shù)病人起病急，進展快，常以發(fā)熱、貧血或出血為首發(fā)癥狀。部分病例起病較緩，以進行性貧血為主要表現(xiàn)。二、癥狀（一）貧血：輕重不等，隨病情的發(fā)展而加重，表現(xiàn)蒼白、無力等。貧血的原因：1、最主要是白血病細胞擴增，正常造血細胞被排擠，紅細胞成熟受干擾。2、白血病細胞生成的抑制因子（抑制活性），抑制正常造血。

【臨床表現(xiàn)】59（二）出血多數(shù)患者在病程中均有不同程度之出血，以皮膚瘀點、瘀斑、牙齦出血、鼻衄為常見。嚴重者可有內(nèi)臟出血，如便血、尿血、咳血及顱內(nèi)出血。M3亞型往往出血較重。出血原因：1、血小板質與量的異常，成熟血小板的減少最主要。2、白血病細胞對血管壁的浸潤或在血管內(nèi)形成白細胞栓子，使血管破裂。3、感染可進一步使血小板減少，纖溶活性增強等。（二）出血60（三）發(fā)熱：是急性白血病最常見的癥狀。1、白血病本身可發(fā)熱，稱為非特異性熱或腫瘤熱，但較高發(fā)熱，往往提示有繼發(fā)感染。2、腫瘤熱是由于白細胞破壞，釋放致熱原或白介素Ⅰ，前列腺素E2及腫瘤壞死因子的生成增加有關。（三）發(fā)熱：是急性白血病最常見的癥狀。61四、浸潤

㈠淋巴結和肝脾腫大：

50%ALL有淋巴結腫大；多數(shù)T-ALL有縱隔淋巴結腫大；ANLL-M4和M5淋巴結腫大多見；部分患者有肝脾腫大。

四、浸潤62㈡骨骼和關節(jié)：

胸骨下端壓痛是最主要的臨床體征。關節(jié)及骨骼疼痛，兒童多見。綠色瘤（粒細胞肉瘤）見于急粒。㈢口腔和皮膚：

齒齦腫脹，多見于ANLL-M4和M5?？捎衅つw浸潤表現(xiàn)。

㈡骨骼和關節(jié)：63（四）其他部位浸潤1、牙齦可因白血病細胞浸潤而增生，多見于急單或急粒一單細胞白血病。2、皮膚浸潤可出現(xiàn)丘疹或斑塊。3、淚腺、唾液腺受浸潤可出現(xiàn)無痛性腫大。4、男性睪丸受累可呈彌漫性腫大，成為白血病復發(fā)的原因之一。（四）其他部位浸潤64一、血象：

白細胞增多，多在1—5萬。高白細胞性白血病WBC>100×109/L。白細胞不增多白血病WBC<1.0X109/L。血涂片可見原、幼細胞。不同程度貧血，血小板減少。

【實驗室和其它檢查】一、血象：【實驗室和其它檢查】65二、骨髓象

1、骨髓增生多呈活躍到極度活躍，少數(shù)增生低下稱為低增生性急性白血病。2、白血病性原始細胞占NEC的30%以上，中間階段細胞缺如，成熟細胞減少呈裂孔現(xiàn)象。3、正常骨髓成分受抑制。4、原始細胞形態(tài)異常5、ANLL可見Auer小體。

二、骨髓象1、骨髓增生多呈活躍到極度活躍，少數(shù)增生低66第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理課件67

三、細胞化學染色四、免疫學檢查五、細胞遺傳學檢查：

部分患者有染色體異常。六、其他檢查：（一）溶菌酶白細胞中的單核系細胞和粒系細胞是溶菌酶唯一來源，血漿或血清中的溶菌酶是從白細胞崩解而來。急單和急粒單白血病顯著升高，急?？烧Ｒ部缮摺６绷軇t常低于正常。故測定溶菌酶有利于鑒別白血病類型。三、細胞化學染色四、免疫學檢查68（二）尿酸由于體內(nèi)大量細胞的新生及死亡，嘌呤和嘧啶代謝異常，尿酸產(chǎn)生明顯增多，大量尿酸經(jīng)腎臟排出，在酸性情況下，尿酸易沉積于腎小管，導致急性腎功能衰竭，稱為尿酸性腎病。（三）乳酸脫氫酶增高七、腦脊液檢查：①壓力＞0.02Kpa(200mm水柱)或＞60滴／分。②白細胞＞0.01×109／L。③涂片見到白血病細胞。④蛋白＞450mg/L（二）尿酸由于體內(nèi)大量細胞的新生及死亡，嘌呤和嘧啶代謝異常69

臨床表現(xiàn)血象

骨髓象(白血病性的原始細胞≥30%是診斷最主要的證據(jù)。細胞化學染色，免疫學和細胞遺傳學檢查，協(xié)助AL的診斷和分型?！驹\斷】臨床表現(xiàn)【診斷】70【治療】采用以化療為主的綜合治療措施?；熢瓌t：早期、聯(lián)合、足量、間歇、交替、長期、個體化。治療分階段進行：1.誘導緩解2.鞏固強化治療3.預防髓外白血癥4.維持及加強治療【治療】采用以化療為主的綜合治療措施。71護理措施1.維持正常體溫2.休息3.防止感染（1）保護性隔離（2）注意個人衛(wèi)生（3）嚴格無菌操作（4）避免有關接種（5）觀察感染早期征象4.防止出血5.正確輸血護理措施1.維持正常體溫726.正確感染，觀察療效（1）熟悉各種化療藥物的藥理作用、特性、化療方案及途徑：

①注射前確認靜脈通暢方可注入，發(fā)現(xiàn)滲漏，立即停止并及時處理。②某些藥物應詢問過敏史并觀察病人反應③有些藥物需要避光處理④鞘內(nèi)注射時濃度不宜過大、過多、要慢。并注意自我保護。（2）觀察及處理藥物毒性反應：①患兒易患感染，及時防治并觀察有無出血傾向；加強口護、清淡飲食；②用藥前半小時給止吐藥③環(huán)磷酰胺可致出血性膀胱炎，注意多飲水并盡量在白天完成；糖皮質激素可能會導致外觀上的改變，做好心理護理④脫發(fā)患兒應注意生活細節(jié)，可戴假發(fā)等。7.加強營養(yǎng)，注意飲食衛(wèi)生8.解除病人疼痛6.正確感染，觀察療效739.提供情感支持和心理疏導，消除心理障礙（1）關心患兒，講解有關知識及疾病進展（2）進行操作前，告訴注意事項及配合（3）提供交流平臺10.健康教育講解有關白血病的知識，化療藥的作用及毒副作用；教會家長注意觀察病情變化，加強體格鍛煉。9.提供情感支持和心理疏導，消除心理障礙74出血性疾病概述（haemorrhagediseases)出血性疾病概述（haemorrhagediseases75【定義】

出血性疾病是止血功能障礙所致的自發(fā)性出血或損傷后出血不止為主要表現(xiàn)的一組疾病，常表現(xiàn)為全身多部位出血?！径x】

出血性疾病是止血功能障礙所致的自76一、血管壁異常

㈠遺傳性：遺傳性出血性毛細血管擴張癥。

㈡獲得性：感染，藥物，維生素C缺乏，中毒。

㈢過敏性：過敏性紫癜。㈣其它；

單純性紫癜，老年性紫癜，機械性紫癜。

分類(Classification)一、血管壁異常分類(Classification)77二、血小板異常

㈠血小板量異常：

⑴生成減少：AA，AL，感染等。⑵破壞或消耗過多：特發(fā)性血小板減少性紫癜，血栓性血小板減少性紫癜，DIC。⑶分布異常：脾亢。㈡血小板質異常：血小板無力癥巨大血小板綜合征

二、血小板異常78三、凝血異常

㈠遺傳性：血友病，因子Ⅺ缺乏癥，血管性血友病，其他凝血因子缺乏。㈡獲得性：維生素K缺乏癥，嚴重肝病，尿毒癥，DIC。㈢循環(huán)中抗凝物質增多或纖溶亢進：因子Ⅷ抗體，因子Ⅸ抗體，抗凝藥物治療，纖維蛋白溶解癥(如DIC)。

㈣復合因素：DIC，血管性血友病三、凝血異常

㈠遺傳性：血友病，因子Ⅺ缺乏癥，血管性血79特發(fā)性血小板減少性紫癜IdiopathicThrombocytopenicPurpura特發(fā)性血小板減少性紫癜IdiopathicThromboc80概念(Definition)特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)又稱免疫性血小板減少性紫癜，是一種自身免疫性出血性疾病，是小兒最常見的出血性疾病。其特點是機體產(chǎn)生抗自身血小板抗體使血小板破壞、巨核細胞成熟障礙，導致外周血血小板減少。臨床上以皮膚、粘膜自發(fā)性出血，血小板減少，出血時間延長，血塊收縮不良，束臂試驗陽性為特征。

概念(Definition)特發(fā)性血小板減少性紫癜(idio81病因和發(fā)病機制

感染急性病人有前驅感染史免疫因素患者體內(nèi)發(fā)現(xiàn)抗血小板抗體或血小板相關抗體肝、脾的作用血小板遭到破壞及抗體產(chǎn)生的場所其他因素：雌激素病因和發(fā)病機制

感染82臨床表現(xiàn)

(Clinicalmanifestations)

一、急性型多見于兒童發(fā)病前1~3周多有上呼吸道等感染史起病急，可有畏寒、發(fā)熱的前驅癥狀皮膚粘膜瘀點、瘀斑，甚至血皰、血腫內(nèi)臟出血：嘔血、黑糞、咯血、血尿、陰道出血、顱內(nèi)出血病程多自限性，一般1~6月臨床表現(xiàn)

(Clinicalmanifestations83二、慢性型多見于學齡期小兒起病隱襲皮膚、粘膜出血內(nèi)臟出血少見，但常有月經(jīng)過多反復發(fā)作，自發(fā)性緩解少見二、慢性型84急性型與慢性型ITP的鑒別急性型慢性型年齡1-5歲學齡期小兒性別無區(qū)別女性較多誘因常見，感染史不常見起病急聚隱匿出血癥狀明顯，皮膚粘膜出血不明顯血小板數(shù)＜20×l09/L30-80×l09/L血小板壽命1-6h12-24h巨核細胞增多成熟瘴礙增多或正常病程1-6月，自發(fā)緩解數(shù)月-數(shù)年無自發(fā)緩解

急性型與慢性型ITP的鑒別85第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理課件86實驗室檢查

(Laboratorystudies)血象(bloodsmear)：血小板數(shù)減少，形態(tài)異常（大或碎片），白細胞正?；蛟龆啵t細胞和血紅蛋白正?；驕p少骨髓象(marrowsmear)：巨核細胞增多或正常，且伴成熟障礙，產(chǎn)板巨核細胞減少及血小板形態(tài)異常其他血小板相關抗體（PAIg）陽性實驗室檢查

(Laboratorystudies)血象(b87診斷1、廣泛出血累及皮膚粘膜及內(nèi)臟2、多次檢驗血小板計數(shù)減少3、脾不大或輕度腫大4、骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙5、慢性型需具備下列五項中任意一項

a潑尼松治療有效b脾切除治療有效cPAIg陽性dPAC3陽性

e血小板生存時間縮短診斷1、廣泛出血累及皮膚粘膜及內(nèi)臟88

[治療]

一、一般治療休息，防止創(chuàng)傷禁忌應用降低血小板數(shù)量及抑制功能的藥物抑制巨核細胞生成血小板藥物——雌激素類破壞血小板藥物——奎尼丁、消炎痛等兩者作用——抗腫瘤化療藥、氯霉素、磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛藥等二、腎上腺皮質激素急、慢性型出血較重者，應首選腎上腺皮質激素，對提升血小板及防治出血有明顯效果，然而停藥后，半數(shù)病例可復發(fā)，但再發(fā)再治仍有效。

[治療]

一、一般治療89三、脾切除脾切除是ITP的有效療法之一。適用：糖皮質激素治療3~6月無效；激素治療雖然有效但有依賴性，停藥或減量后容易復發(fā)或需要大劑量維持（超30g/d），激素使用有禁忌癥禁忌癥：年齡小于2歲，妊娠時、心臟病等不能耐受手術、出血嚴重者脾切除有效率可達70～90％，術后復發(fā)率9.6～22.7%。長期效果為50～60％。三、脾切除脾切除是ITP的有效療法之一。90四、免疫抑制劑：不作首選藥物長春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素無、輸血或輸血小板懸液六、難治性ITP治療①靜注丙球0.4/kg/dⅩ5d②達那唑0.4-0.8mg/dⅩ2w③環(huán)胞素A10mg/kg/dⅩ4-6w④血漿置換⑤大劑量甲強龍1gⅩ3d⑥大劑量VitC2gp.o/8giv四、免疫抑制劑：不作首選藥物91七、護理診斷組織完整性受損：出血與血小板減少有關有損傷的危險：出血與血小板減少有關有感染的危險與糖皮質激素治療有關潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)出血恐懼與血小板過低、隨時有出血威脅有關七、護理診斷組織完整性受損：出血與血小板減少有關92護理措施1.密切觀察病情（1）觀察皮膚淤血情況，監(jiān)測血小板數(shù)量。（2）密切觀察生命體征，記錄出血量。2.止血口鼻出血者用浸有麻黃素或腎上腺素的紗布壓迫止血。嚴重者用止血藥或輸血。3.避免損傷禁忌玩銳利玩具、限制劇烈運動、減少注射和抽血必要時延長壓迫時間。禁食生硬、多刺、煎炸食物。保持大便通暢。護理措施1.密切觀察病情934.預防感染5.心理護理消除患兒恐懼心理，向家長做好解釋工作，并交待注意事項。6.健康教育（1）指導預防損傷（2）指導自我保護、忌服藥物。（3）教會家長識別出血征象和學會壓迫止血方法。（4）脾切除患兒注意預防感染，定期復查。4.預防感染94血友病

血友病是一中凝血因子缺乏所致的出血性疾病”。凝血因子是一群在血液中可以幫助血液凝固的蛋白質，主要有十三種。如果缺乏其中某一種凝血因子，血液就不容易凝固。血友病患者受傷時出血的速度不比正常人快，但有血液不容易凝固，主要發(fā)生于男性，以目前醫(yī)療技術無法治愈，必須終生輸注凝血因子治療。.tw/k2-1f.htm血友病血友病是一中凝血因子缺乏所致的出血性疾病”。www.95血友病種類血友病依其缺乏凝血因子種類之不同，可分為：甲型血友?。喝狈Φ诎四蜃?。乙型血友?。喝狈Φ诰拍蜃印１脱巡。喝狈Φ谑荒蜃?。其中甲型:80％～85％，乙型:15％～20％，丙型血友病患者較少見，且癥狀輕微屬于個體隱性遺傳，男女均會出現(xiàn)癥狀。血友病種類血友病依其缺乏凝血因子種類之不同，可分為：96血友病的嚴重程度血友病依其血液中凝血因子濃度度的高低可分為：輕度：凝血因子濃度5％～30％之間中度：凝血因子濃度1％～5％之間重度：凝血因子濃度＜1％血友病的嚴重重程度因人而異輕度血友病患者只有在嚴重創(chuàng)傷或手術時才會有出血的問題。中度血友病患者不常出血，也許一個月出血一次，出血通常是遭受創(chuàng)傷，也有部份患者可能自發(fā)性出血。重度血友病患者時常會發(fā)生肌肉或關節(jié)出血，他們可能每個禮拜出血一至二次，出血通常是自發(fā)性的，那表示沒有任何明顯的原因，但是還會發(fā)生出血。血友病的嚴重程度血友病依其血液中凝血因子濃度度的高低可分為：97【臨床表現(xiàn)】主要是出血現(xiàn)象，終生有輕微損傷或小手術后長時間出血的現(xiàn)象。甲、乙型出血程度重；丙型稍輕。發(fā)病年齡：2歲；嚴重者新生兒時期就發(fā)病。表現(xiàn)為皮膚瘀斑、粘膜出血、皮下血腫，關節(jié)出血以膝、踝和肘關節(jié)最常受累，常出現(xiàn)關節(jié)紅腫、疼痛、活動受限；反復發(fā)作可致關節(jié)畸形、功能喪失?！九R床表現(xiàn)】98第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理課件99第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理課件100【治療】關鍵是預防出血、局部止血和盡快補充凝血因子。1.止血（1）盡快輸注凝血因子（2）應用止血藥物：1-脫氧-8-精氨酸加壓素靜注；達拉唑和復方炔諾同；（3）局部止血2.基因治療3.預防出血【治療】關鍵是預防出血、局部止血和盡快補充凝血因子。101【護理措施】1.防治出血（1）預防出血：①避免外傷②盡量減少肌注、穿刺次數(shù)。穿刺后延長按壓時間。③減少手術機會，必要時補充凝血因子。（2）遵醫(yī)囑輸注凝血因子（3）局部止血2.病情觀察出血觀察有無誘發(fā)或加重出血的各種危險因素存在病人的自覺癥狀實驗室檢查結果【護理措施】1.防治出血1023.飲食：易消化軟食或半流質，禁食過硬、過于粗糙的食物防止便秘4.活動：出血僅限于皮膚粘膜且較為輕微者，原則上無需限制；若血小板計數(shù)＜50×109/L，應減少活動，增加臥床休息時間；嚴重出血或血小板計數(shù)＜20×109/L者，必須絕對臥床休息，協(xié)助做好各種生活護理5.減輕疼痛6.心理護理7.健康教育第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理課件103補充：出血的預防與護理（1）、皮膚出血的預防與護理：重點在于避免人為的損傷而導致或加重出血保持皮膚清潔，床單平整，被褥衣褲輕軟；避免撲打、拳擊等肢體的碰撞或損傷；沐浴或清洗時避免水溫過高和過于用力擦洗；勤減指甲，不用剃須刀片刮胡須；各項護理操作動作輕柔；盡可能減少注射或穿刺次數(shù)；靜脈穿刺時，避免用力拍打及揉擦病人的肢體，止血帶不宜過緊和時間過長；拔針后要適當延長按壓時間，必要時局部要加壓包扎；注射或穿刺部位應交替使用。補充：出血的預防與護理（1）、皮膚出血的預防與護理：104（2）、口腔、牙齦出血的預防與護理：指導病人用軟毛刷刷牙，忌用牙簽剔牙；進食過程中要細嚼慢咽，注意避免口腔粘膜的損傷或被魚刺、骨頭、硬果殼等刺傷；牙齦滲血時，可用冷開水漱口或局部涂止血粉或用腎上腺素棉球、明膠海綿片貼敷牙齦或局部壓迫止血；用生理鹽水或1%過氧化氫清楚口腔內(nèi)陳舊血塊。（3）、關節(jié)腔出血或深部組織血腫預防與護理：減少活動量，避免過度負重和易致創(chuàng)傷的運動；一旦發(fā)生出血，立即停止活動，臥床休息；關節(jié)腔出血者宜抬高患肢并固定于功能位，深部組織出血者要注意測量血腫范圍，局部冰袋冷敷，同時可采取局部壓迫止血；出血停止后，改為熱敷。（2）、口腔、牙齦出血的預防與護理：105（4）、鼻出血的預防與護理：防止鼻粘膜干燥而出血：保持室內(nèi)相對濕度在50%-60%左右，秋冬季節(jié)可局部使用液體石蠟或抗生素軟膏；避免人為誘發(fā)出血：指導病人勿用力擤鼻；避免用力摳鼻痂和外力撞擊鼻部；少量出血時，可用棉球或明膠海綿填塞，無效者可用0.1%腎上腺素棉球或凝血酶棉球填塞，并拘捕冷敷；出現(xiàn)嚴重時，可用凡士林油紗條行后鼻腔填塞，術后定時用無菌液體石蠟滴入。（4）、鼻出血的預防與護理：106（5）、眼底及顱內(nèi)出血的預防與護理：避免情緒激動、劇烈咳嗽和過度用力排便等；若突發(fā)視野缺損或視力下降，常提示眼底出血。應盡快讓病人臥床休息，減少活動，避免揉擦眼睛；若突然出現(xiàn)頭痛、視力模糊、噴射性嘔吐甚至昏迷，雙側瞳孔大小不等顱內(nèi)出血征象時，及時通知醫(yī)生，做好急救配合工作；（5）、眼底及顱內(nèi)出血的預防與護理：107顱內(nèi)出血的搶救配合與護理措施立即去枕平臥，頭偏向一側保持呼吸道通暢吸氧迅速建立兩條靜脈通道，按醫(yī)囑快速靜滴或靜注20%甘露醇、50%葡萄糖液、地塞米松、呋塞米等，以降低顱內(nèi)壓，同時進行輸血或成分輸血頭置冰袋注意觀察并記錄病人生命體征、意識狀態(tài)、瞳孔、尿量的變化顱內(nèi)出血的搶救配合與護理措施立即去枕平臥，頭偏向一側108發(fā)熱護理適宜的室溫指導病人攝取足夠水分，必要時可遵醫(yī)囑補液高熱者臥床休息物理降溫：冰敷前額及大血管經(jīng)過的部位，32-34度溫水擦浴，4度冰鹽水灌腸等禁止使用酒精拭浴遵醫(yī)囑合理給予藥物降溫嚴密觀察體溫的變化，并要注意病人降溫后的反應，以防虛脫出汗時要及時更衣，防受涼，保持皮膚的清潔與干燥發(fā)熱護理適宜的室溫109第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理課件110血液系統(tǒng)疾病患兒的護理血液系統(tǒng)疾病患兒的護理111小兒造血特點

中胚葉造血期：胚胎第3-6周的主要造血部位(胎兒早期）

肝、脾造血期：胚胎2月-胎兒6月的主要造血部位（胎兒中期）骨髓造血期：胎兒6月之后的主要造血部位(胎兒后期)胚胎期造血的三個階段不是截然分割的。胚胎期造血小兒造血特點中胚葉造血期：胚胎第3-6周的主要造血部位(胎112生后造血1.骨髓造血：為生后主要造血部位，制造各種血細胞。骨髓分為紅骨髓骨髓現(xiàn)實的造血能力黃骨髓骨髓潛在的造血能力嬰兒期：全部為紅髓兒童期（5-7y前）：紅髓多，黃髓少年長兒：紅髓少，黃髓多生后造血1.骨髓造血：為生后主要造血部位，制造各種血細胞。113正常小兒正常情況下髓外造血極少

當機體需要增加造血時（如：感染、溶血、貧血、骨髓異常細胞浸潤、骨髓纖維化等情況），由于小兒生后頭幾年（5-7歲前，尤其是嬰兒期）缺少黃髓，骨髓造血儲備能力甚少，此時肝、脾、淋巴結可適應需要恢復到胎兒期造血狀態(tài)，稱為EMH。2.髓外造血(EMH)正常小兒正常情況下髓外造血極少

當機體需要增加造血時（114胚胎期（或胎兒期）造血變化圖胚胎期（或胎兒期）115復習血液紅細胞血漿RBCWBCPt(100-300)×109/l

男性：4.0-5.5×1012/l女性：3.5-5.0×1012/l粒細胞無粒細胞中性粒細胞：50-70%嗜酸性粒細胞：0.5-5%嗜堿性粒細胞：0-0.75%淋巴細胞：20-40%單核細胞：1-8%復習血液紅細胞RBC男性：4.0-5.5×1012/l粒細116小兒血液特點一、

紅細胞數(shù)和血紅蛋白量及其變化規(guī)律RBC數(shù)：由高→低，出生時5.0×1012-7.0×1012/LHb量：由高→低，出生時150-220g/LRBC特性：1、出生時為大細胞2、出生RBC壽命短，足月兒為80-100d，早產(chǎn)兒為60-80d網(wǎng)織紅細胞數(shù)：高→低→正常小兒血液特點一、紅細胞數(shù)和血紅蛋白量及其變化規(guī)律117生理性貧血時間：生后一周開始下降，至2-3月（8-12周）達最低，6月時恢復正常水平，平均每周下降Hb10g/L程度：輕度貧血，自限性。

足月兒最低100-110g/L

早產(chǎn)兒最低70-90g/L，早產(chǎn)兒出現(xiàn)早而重意義：有利于確定病理性貧血的診斷標準生理性貧血時間：生后一周開始下降，至2-3月（8-12周）達118①自主R建立②血氧含量?、跼BC壽命短等因素①較多RBC破壞②RBC壽命較短（100天）③RBC生成素↓④循環(huán)血量↑（發(fā)育↑）⑤骨髓暫時造血功能↓等因素較多RBC于短期內(nèi)破壞※生理性貧血Physiologicalanemia2-3月出現(xiàn)輕度貧血※生理性貧血①自主R建立①較多RBC破壞較多RBC于119白細胞數(shù)：高→低→成人水平白細胞分類：出生時：N0.65L0.304-6天：第一次交叉然后：L0.60N0.354-6歲：第二次交叉7歲后：達成人比例二、白細胞數(shù)和分類及其變化規(guī)律二、白細胞數(shù)和分類及其變化規(guī)律120白細胞分類變化

白細胞分類變化圖示4-6d4-6y中性粒細胞淋巴細胞白細胞分類變化

白細胞分類變化圖示4-6d4-6y中性粒細胞121血小板HB種類血容量新生兒占體重10%（300ml）兒童（10歲）8—10%成人6—8%（骨髓巨核細胞的胞質脫落形成）與成年人相似150-250×109/l(15-25萬/㎜3)三種HB（一般正常人RBC內(nèi)）出生時1歲2歲

HBF70%<5%<2%HB30%95%HBA2<1%2-3%血小板HB種類血容量新生兒占體重10%（300ml）（骨髓122小兒貧血一、概念單位體積末梢血中的RBC數(shù)和Hb量低于正常或其中一項明顯低于正常標準者稱為貧血。小兒貧血123診斷標準：＜6月者：⑴生理性貧血：為輕度貧血（Hb＞90g/L）水平⑵病理性貧血：新生兒期：Hb＜145g/L

1～4月：Hb＜90g/L

4～6月：Hb＜100g/L6月～6歲：Hb＜110g/L6歲～14歲：Hb＜120g/L海拔每↑1000米，相應診斷標準中Hb↑4%診斷標準：124二、貧血的分類方法：1.按貧血的程度分類：輕度中度重度極重度Hb（g/L）90～12060～9030～60 ＜30RBC×1012/l3～42～31～2＜1二、貧血的分類方法：輕度中度重度極重度Hb90～120125病因分類RBC和HB

生成不足2、溶血性3、失血性營養(yǎng)性貧血：造血物質缺乏再生障礙性貧血：其他：感染炎癥及癌性貧血慢性腎臟病貧血RBC內(nèi)在異常RBC外在因素急性慢性貧血分類RBC和HB生成不足2、溶血性3、失血性營養(yǎng)性貧血：造血物1263.按貧血時RBC形態(tài)分類：正常值MCV（fl）MCH（pg）MCHC（％）80～9428～3232～38正細胞性80～9428～3232～38大細胞性＞94＞3232～38單純小細胞性＜80＜2832～38小細胞低色素性＜80＜28＜323.按貧血時RBC形態(tài)分類：正常值MCV（fl）MCH（pg127營養(yǎng)性缺鐵性貧血

nurtitionalirondeficiencyanemia一、概述：缺鐵性貧血(irondeficiencyanemia)：是由于體內(nèi)貯存鐵缺乏、使血紅蛋合成減少所致的一種小細胞低色素性貧血。是小兒貧血中最常見的一種；6個月-2歲發(fā)病率最高

營養(yǎng)性缺鐵性貧血

nurtitionalir128二病因：?鐵在體內(nèi)儲存不足：

胎兒后期儲鐵量最多?鐵的入量不足：

正常嬰兒鐵的需要量0.6mg/d,食物是獲得鐵的主要來源。乳類含鐵量均少。單純?nèi)轭愇桂B(yǎng)、年長兒偏食?生長發(fā)育快：生后３～４個月時，先天儲鐵已經(jīng)用盡，小兒生長快，血容量增加快，需鐵量多。?吸收障礙：?鐵的丟失過多：

①慢性失血；②大量牛奶喂養(yǎng)二病因：129三臨床表現(xiàn)–clinicalmanifestation任何年齡均可發(fā)病，起病緩慢，6-24月最多見。1、一般表現(xiàn)皮膚黏膜蒼白，以唇、口腔黏膜、甲床明顯。乏力、頭暈。2、髓外造血表現(xiàn)肝、脾、淋巴結腫大。3、消化系統(tǒng)癥狀食欲減退、可有異食癖、口腔炎、舌炎、舌乳頭萎縮。4、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀煩躁不安、萎靡不振、注意力不集中、記憶力減退。三臨床表現(xiàn)–clinicalmanifestat1305．粘膜的改變：口角炎、舌炎、舌乳頭萎縮。咽下困難，或咽下梗阻感6．皮膚：皮膚干燥、角化、萎縮無光澤。毛發(fā)易斷易脫。指甲扁平、脆薄易裂，甚至呈勺狀，亦稱反甲。7、心血管系統(tǒng)癥狀心率增快、心臟擴大。8、細胞免疫功能低下，易合并感染。5．粘膜的改變：口角炎、舌炎、舌乳頭萎縮。咽下困難，或咽下梗131實驗室及其他檢查1．形態(tài)學檢查(1)血象：小細胞低色素性貧血。血紅蛋白降低比紅細胞減少更明顯。血涂片可見紅細胞體積較正常為小，形態(tài)不一，大小不等，染色淺淡，中心淡染區(qū)擴大。實驗室及其他檢查132(2)骨髓象：骨髓增生活躍，中晚幼紅細胞數(shù)量增多。和分裂細胞多見，多數(shù)幼紅細胞體積變小，胞漿量減少，核成熟早于漿成熟。(3)鐵代謝檢查血清鐵降低總鐵結合力升高；轉鐵蛋白的飽和度降低(2)骨髓象：骨髓增生活躍，中晚幼紅細胞數(shù)量增多。和分裂細胞133【治療】主要原則為去除病因,鐵劑治療.1、一般治療：加強護理、避免感染、注意休息、保護心功能。根據(jù)消化能力，適當↑鐵質食物。注意飲食合理搭配。輕度貧血→改善喂養(yǎng)可恢復中度以上貧血→配合藥物治療2、去因治療：安排飲食、飲食習慣、食物組成，偏食糾正；驅蟲、治療腸道畸形、控制慢性出血?！局委煛恐饕瓌t為去除病因,鐵劑治療.1、一般治療：1343、鐵劑治療：

⑴口服鐵劑：二價鐵易吸收（硫酸亞鐵）注意：①兩餐間服藥（胃粘膜刺激↓，有利吸收）②加Vc→↑增加鐵吸收③勿與牛奶、茶、咖啡、蛋（抑制鐵吸收）④鐵劑用至ＨＢ正常水平后２月左右再停藥（補充鐵儲存）⑤治療中測血清鐵蛋白→免過量⑥如口服３周無效→診斷后查其他原因3、鐵劑治療：135⑵注射鐵劑較易出現(xiàn)不良反應故較少用，常在不能口服鐵的情況下使用。適應癥：1）

口服鐵劑胃腸反應嚴重無法耐受2）

嚴重消化道疾病鐵劑吸收不良3）

妊娠晚期的病人等注射用鐵劑：

常用的是右旋糖酐鐵。因注射鐵劑不通過腸黏膜屏障直接人血，須計算注射劑量，以免過量鐵中毒。

⑵注射鐵劑136⑶鐵劑治療后反映：口服鐵劑：１２～２４ｈ后細胞內(nèi)含鐵酶開始恢復，網(wǎng)織ＲＢＣ：２～３天后開始↑，５～７天達高峰，２～３周后降至正常。ＨＢ：治療2周后ＨＢ逐漸上升４、輸ＲＢＣ適應癥：①貧血嚴重，尤其發(fā)生心衰者；②合并感染者③急需外科手術者5．預防措施(1)重視營養(yǎng)知識的普及和婦幼保健工作(2)加強衛(wèi)生宣傳教育，積極治療和預防各種導致缺鐵性貧血的疾病

⑶鐵劑治療后反映：137護理診斷

1．活動無耐力2、營養(yǎng)失調3、有感染的危險4、知識缺乏護理診斷138七護理措施1、休息與活動盡量自我照護，以不感到疲乏為度；一般不需臥床休息，避免劇烈運動；保持患兒心情愉快，防止煩躁、哭鬧而增加需氧量七護理措施1、休息與活動1392.合理飲食飲食宜高熱量、高蛋白、高維生素、易消化，尤其應富含鐵。應選擇含鐵較豐富的瘦肉、動物肝、蛋黃、魚、豆類、紫菜、海帶和木耳等；

3、知道正確應用鐵劑，觀察療效與副作用A.正確指導服用鐵劑：①．應向病人說明空腹時服用鐵劑吸收較好，但有消化道疾病或有胃腸道反應者應于進餐時或餐后服用。②．避免與牛奶、茶水同服，以免影響鐵的吸收。③．口服液體鐵劑時需用吸管，避免牙齒染黑2.合理飲食140B.觀察口服鐵劑的反應：①．口服鐵劑對胃腸道有刺激性，易引起惡心嘔吐、胃部不適。②．口服鐵劑期間，大便可呈黑色，鐵與腸道內(nèi)硫化氫作用生成黑色的硫化鐵所致C.判斷鐵劑療效：病人自覺癥狀好轉，網(wǎng)織紅細胞上升。4～5天后，網(wǎng)織紅細胞計數(shù)上升，1周左右達高峰；治療l周左右，血紅蛋白開始上升，8—10周可達正常。在此期間，觀察病人癥狀有無改善，監(jiān)測血象、血清鐵等，以判斷藥物的療效4、防止感染5、健康教育B.觀察口服鐵劑的反應：141【預防】主要預防措施包括：１、提倡母乳喂養(yǎng)，因母乳中鐵的吸收利用率較高。２、做好喂養(yǎng)指導，及時添加含鐵豐富且鐵吸收率高的輔食（如精肉、血、內(nèi)臟、魚等）；３、嬰幼兒食品加適量鐵劑進行強化；４、對早產(chǎn)兒、低體重兒宜自２個月左右加鐵劑預防?！绢A防】142謝謝！謝謝！143

營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血

由于缺乏VB12或（和）葉酸或其他原因引起的一種大細胞性貧血.主要臨床特點：①貧血（皮膚粘膜蒼白、肝脾淋巴結腫大、動作智力↓）②ＲＢＣ↓↓ＨＢ↓ＲＢＣ胞體大③骨髓巨幼變（出現(xiàn)巨幼ＲＢＣ）④VB12或（和）葉酸治療有效。⑤６～１８月多見⑥Ｖｃ↓及感染時易發(fā)病營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血144【病因】㈠VB12缺乏原因⒈攝入量不足①胎兒→胎盤→VB12（出生時貯存在肝內(nèi)約２０～２５ｕｇ當孕婦缺乏→胎兒肝內(nèi)貯存↓易致?、趩渭兡溉槲桂B(yǎng)未加輔食嬰兒；③乳母長期素食或患有VB12吸收障礙的疾??；④偏食（僅進植物性食物不含VB12→年長兒、成人）【病因】㈠VB12缺乏原因145２、吸收和運輸障礙①瀉→葉酸、VB12、Ｖｃ↓；②肝病→葉酸代謝↓；③胃粘膜萎縮→內(nèi)因子缺乏④抗生素→細菌合成葉酸、維生素↓。3、需要量↑①嬰兒→長↑需要↑（新生兒、未成熟兒）②嚴重感染時VB12→消耗↑③葉酸額外消耗→Ｖｃ２、吸收和運輸障礙①瀉→葉酸、VB12、Ｖｃ↓；3、需要量146㈡葉酸缺乏的原因１、攝入不足：單純?nèi)轭愇醇虞o食易發(fā)病→好發(fā)年齡４－７個月→羊乳含葉酸低、牛乳加熱等遭破壞→奶粉、蒸發(fā)乳胎兒在母體得到葉酸存于肝，故生后4個月內(nèi)不發(fā)病2、吸收障礙：慢性腹瀉、小腸病變、小腸切除等可致3、需要增加：早產(chǎn)兒、慢性溶血等的需要增加4、代謝障礙：㈡葉酸缺乏的原因羊乳含葉酸低、牛乳加熱等胎兒在母體得到葉酸存1475、藥物作用⑴長期服用廣譜抗生素：使結腸內(nèi)部分含葉酸細菌被清除，影響葉酸供應。（正常結腸內(nèi)細菌含葉酸，可被吸收）供人體之需。⑵長期使用抗葉酸制劑；（如氨鉀碟呤→可抑制葉酸還原酶→阻抑葉酸轉變?yōu)樗臍淙~酸）⑶長期服用某些抗癲癇藥（如苯妥英鈉，撲癲酮，苯巴比妥）也可導致葉酸缺乏，可能是抗癲癇藥可引起葉酸吸收障礙或藥物置換葉酸的載體。5、藥物作用⑴長期服用廣譜抗生素：使結腸內(nèi)部分含葉酸細菌被清148【發(fā)病機制】葉酸↓四氫葉酸↓→合成DNA↓C核HB合成正常C漿葉酸還原酶VB12催化↓核發(fā)育落后胞漿胞體大、核分葉過多VB12N髓鞘中脂蛋→↓周圍N變性→N精神癥狀白形成有關胃腸道粘膜→↓舌炎胃炎等消化道癥狀代謝所必需【發(fā)病機制】葉酸↓149【臨床表現(xiàn)】<2歲嬰幼兒占96%，起病緩慢。主要表現(xiàn)：1、一般表現(xiàn)：虛胖或顏面輕度浮腫，毛發(fā)稀疏發(fā)黃，皮膚出血點瘀斑。2、貧血表現(xiàn)：輕中度貧血、面色黃染、疲乏無力、肝脾腫大。3、N精神癥狀：VB12↓表情呆滯、嗜睡、反應遲鈍；4、消化道癥狀：食欲不振、腹瀉嘔吐、舌炎等?！九R床表現(xiàn)】<2歲嬰幼兒占96%，起病緩慢。主要表現(xiàn)：150【實驗室檢查】1、外周血象：呈大細胞性貧血①ＲＢＣ↓↓、ＨＢ↓②大細胞性：胞體直徑和厚度較正常為大。③巨幼變：可見巨幼變的有核ＲＢＣ④網(wǎng)織ＲＢＣ↓⑤血小板↓WBC↓⑥中性粒細胞↓【實驗室檢查】1、外周血象：呈大細胞性貧血151２、骨髓象增生明顯活躍①以ＲＢＣ系為主②粒：紅比值常倒置③各期幼紅細胞均出現(xiàn)巨幼變中性粒細胞胞漿空泡形成核分葉過多巨核細胞核過渡分葉３、血清ＶＢ１２、葉酸測定：血清ＶＢ１２＜１００ｎｇ／ｌ示缺乏（正常值２００－８００ｎｇ／ｌ）血清葉酸水平：正常值為５－６ｎｇ／ｌ；＜３ｕｇ／ｌ提示葉酸缺乏４、血清乳酸脫氫酶（LDH）↑↑２、骨髓象增生明顯①以ＲＢＣ系為主中性粒細胞胞漿空泡形成152①貧血表現(xiàn)②巨幼RBC（外周血象和骨髓象）③喂養(yǎng)不當史（單純母乳喂養(yǎng)、母親長期素食）④血清葉酸水平：正常值為5-6ug/l；<3ug/l提示葉酸缺乏

診斷→巨幼紅細胞性貧血⑤精神神經(jīng)癥狀⑥血清VB12測定：<100ug/l示缺乏。⑦VB12治療有效

考慮→VB12缺乏所致診斷①貧血表現(xiàn)診153【治療】1、一般治療：注意營養(yǎng)、及時加輔食；加強護理、防止感染；震顫明顯不能進食者可鼻飼數(shù)天。2、去除病因3、VitB12和葉酸治療：有精神癥狀者：VitB12，肌注，100ug/次，2-3次每天連用數(shù)周，指導臨床癥狀明顯好轉、血象恢復至正常止。單純VitB12缺乏，不宜加葉酸治療，免加重精神神經(jīng)癥狀。用VitB12治療2-4天后，一般精神癥狀好轉；網(wǎng)織紅細胞↑，6-7天時達高峰，約2周降至正常?！局委煛?54葉酸治療:5㎎每日3次、口服、連服數(shù)周致臨床癥狀明顯好轉，RBC和HB正常為主。VitC能促進也算利用，同時口服可提高療效。服葉酸后１－２天食欲好轉；２－４天網(wǎng)織紅Ｃ↑；４－７天達高峰；２－６周后ＲＢＣ、ＨＢ正常；骨髓中巨幼紅Ｃ大多于２４－４８ｈ內(nèi)轉變?yōu)檎Ｓ准tＣ，（但巨大中性晚幼紅C則可繼續(xù)存在數(shù)天）應使用抗葉酸制劑而致病者，可用甲酰四氫葉酸鈣治療。對先天性葉酸吸收障礙者，口服葉酸的劑量需達15-50ug/d方能維持正常造血需要。葉酸治療:5㎎每日3次、口服、連服數(shù)周致臨床癥狀明顯好轉155【護理措施】1.注意休息2.指導喂養(yǎng)、加強營養(yǎng)3.防止感染4.監(jiān)測生長發(fā)育5.預防①改善營養(yǎng)②添加輔食,注意營養(yǎng)均衡；③治療腸道疾?。皶r治療影響葉酸吸收）④合理用藥（抗葉酸代謝的藥物）。【護理措施156

謝謝謝謝157

急性白血病(acuteleukemiaAL)白血病(leukemia)是造血系統(tǒng)的惡性克隆性疾病。AL為骨髓中異常原始細（白血病細胞）大量急劇增生并浸潤各種器官、組織，正常造血受抑制，導致貧血、感染發(fā)熱、出血和肝、脾、淋巴結腫大等表現(xiàn)。急性白血病(acuteleukemiaAL)白血病158【病因和發(fā)病機制】一、病毒：

已經(jīng)證實,成人T細胞白血病病毒(HumanT-cellLeukemiavirus-ⅠHTLV-Ⅰ）是引起成人T細胞白血?。ˋTL）的主要原因。二、電離輻射：

照射劑量與白血病發(fā)病率密切相關。引起骨髓抑制、免疫缺陷、染色體斷裂和重組。

【病因和發(fā)病機制】一、病毒：159三、化學因素：

苯類及其衍生物、重金屬、氯霉素、保泰松等均可誘發(fā)急性白血病四、遺傳因素：家族性白血?。粏温研詫\生子發(fā)病率高于雙卵；

某些遺傳病發(fā)病率高于正常；染色體異常五、其他血液病MDS、CML、真紅、骨髓纖維化、PNH等最終可發(fā)展為AL。三、化學因素：

苯類及其衍生物、重金屬、氯霉素、保泰松等均160【分類】

根據(jù)成熟程度及自然病程

㈠急性白血病(AcuteLeukemiaAL)

㈡慢性白血病(ChronicLeukemiaCL)【分類】根據(jù)成熟程度及自然病程161根據(jù)形態(tài)學和細胞化學分型

（一）急性淋巴細胞白血病(分三型)

L1：

原始和幼淋巴細胞以小細胞(直徑≤12μm)為主，兒童多見。L２:

原始和幼淋巴細胞以大細胞(直徑＞12μm)為主，成人多見。L3：

原始和幼淋巴細胞以大細胞為主,大小較一致，細胞內(nèi)有明顯空泡。根據(jù)形態(tài)學和細胞化學分型

（一）急性