橫紋肌溶解癥課件

橫紋肌溶解病因及病理

--常麗潔

橫紋肌溶解病因及病理病

因

橫紋肌溶解病因多種多樣

?已有超過200多種相關(guān)病因

?物理性和非物理性

?病因橫紋肌溶解病因多種多樣?已有超過200多種相關(guān)橫紋肌溶解癥的病因

物理性原因

擠壓

與

創(chuàng)傷

運(yùn)動(dòng)及肌肉過度活動(dòng)

電

擊

高

熱

非物理性原因

藥

物

毒

物

感

染

電解質(zhì)紊亂

自身免疫性疾病

內(nèi)分泌及遺傳代謝性疾病

橫紋肌溶解癥的病因物理性原因擠壓與創(chuàng)傷運(yùn)動(dòng)及肌肉物理性原因--擠壓與創(chuàng)傷

任何原因所致的軀體、尤其是肢體受壓，均可導(dǎo)致橫紋肌溶解。

地震、塌方、戰(zhàn)爭、交通事故等災(zāi)害引起的以橫紋肌溶解為主要表現(xiàn)的擠壓綜合征，在臨床上比較常見。

一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、腦血管意外等所致的肢體長期受壓。

各種肌肉創(chuàng)傷，包括拷打和外傷。

物理性原因--擠壓與創(chuàng)傷任何原因所致的軀體、尤其是肢體受物理性原因--運(yùn)動(dòng)性橫紋肌溶解癥

劇烈運(yùn)動(dòng)或長時(shí)間不運(yùn)動(dòng)后的突然運(yùn)動(dòng)，如馬拉松賽跑、五公里武裝越野、滑雪、劃艇、登山、舉重、沖浪等，均可導(dǎo)致橫紋肌溶解，稱為運(yùn)動(dòng)性（力竭性）橫紋肌溶解癥(exertionalrhabdomyolysis,ERB)。

高溫、高濕環(huán)境或高海拔地區(qū)進(jìn)行劇烈運(yùn)動(dòng)及濫用利尿劑，會(huì)增加運(yùn)動(dòng)性橫紋肌溶解癥的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。

新兵訓(xùn)練第1周相當(dāng)一部分人出現(xiàn)血肌紅蛋白含量增高。

物理性原因--運(yùn)動(dòng)性橫紋肌溶解癥劇烈運(yùn)動(dòng)或長時(shí)間不運(yùn)動(dòng)后物理性原因--肌肉過度活動(dòng)

肌肉過度活動(dòng)狀態(tài)所致的橫紋肌溶解，常見于痙攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)以及服用“搖頭丸”等毒品后過度興奮、持續(xù)運(yùn)動(dòng)。

物理性原因--肌肉過度活動(dòng)肌肉過度活動(dòng)狀態(tài)所致物理性原因--高熱

氣溫或體溫過高或過低均可引起肌肉損傷，誘發(fā)

橫紋肌溶解。

熱射病是體溫過高導(dǎo)致橫紋肌溶解癥的另一原因。

勞力型熱射病，高溫和運(yùn)動(dòng)（體力勞動(dòng)）疊加在一起，更容易發(fā)生橫紋肌溶解。

物理性原因--高熱氣溫或體溫過高或過低均可引起肌肉損傷非物理性原因--藥物

鎮(zhèn)靜催眠藥

巴比妥、苯二氮類

成癮藥

抗組胺劑

苯海拉明

降脂藥

他汀類

貝特類

抗精神病藥

抗抑郁藥

奮乃靜、氯丙嗪

其他：如利尿劑、

抗生素、免疫抑制劑等

非物理性原因--藥物鎮(zhèn)靜催眠藥巴比妥、苯二氮類成癮藥

他汀類藥物引起橫紋肌溶解

的危險(xiǎn)因素

大劑量給藥

高齡

女性

腎臟或肝臟功能不全、糖尿病

合用貝特類、環(huán)孢素、大環(huán)內(nèi)酯類抗生素、

華法令、地高辛等藥物

他汀類藥物引起橫紋肌溶解的危險(xiǎn)因素大劑量給藥高

非物理性原因--毒物

有機(jī)磷農(nóng)藥、重金屬、昆蟲的毒液以及蛇

毒等常見。

急性有機(jī)磷中毒后并發(fā)橫紋肌溶解主要發(fā)

生在重度中毒的患者，其中以1605農(nóng)藥最

多，甲胺磷次之。

非物理性原因--毒物有機(jī)磷農(nóng)藥、重金屬、昆蟲

非物理性原因-感染

病毒和細(xì)菌感染均可導(dǎo)致橫紋肌溶解。

病毒感染:流感病毒A和B感染。

細(xì)菌感染:肺炎球菌和軍團(tuán)菌

感染所致的細(xì)菌性肺炎。

非物理性原因-感染病毒和細(xì)菌感染均可導(dǎo)致橫紋肌溶

非物理性原因--電解質(zhì)紊亂

低鉀血癥

低磷血癥

低鈉血癥

低鈣血癥

非物理性原因--電解質(zhì)紊亂低鉀血癥

非物理性原因--自身免疫性疾病

多發(fā)性肌炎和皮肌炎等自身免疫性疾病可伴有橫紋肌溶解，包括皮肌炎重疊系統(tǒng)性硬化癥、皮肌炎繼發(fā)干燥綜合征的患者。

非物理性原因--自身免疫性疾病多發(fā)

非物理性原因--內(nèi)分泌及遺傳代謝疾病

內(nèi)分泌疾病

?

甲狀腺危象

?

嗜鉻細(xì)胞瘤

遺傳性碳水化合物代謝紊亂

??

肌肉磷酸化酶缺乏癥

?

先天性磷酸果糖激酶缺乏癥

?

磷酸甘油酸轉(zhuǎn)換酶缺乏癥

?

肉毒堿棕櫚酰轉(zhuǎn)移酶缺乏癥

?

糖尿病高滲性非酮癥昏迷

遺傳代謝疾病

NakajimaH,etal.MuscleNerve.1995,3:S28ZagerR.KidneyInt.1996,49:314非物理性原因--內(nèi)分泌及遺傳代謝疾病內(nèi)分泌疾病?橫紋肌溶解癥的發(fā)病機(jī)制

病因

擠壓、創(chuàng)傷、劇烈運(yùn)動(dòng)或

肌肉活動(dòng)過度、電擊

引起細(xì)胞破壞的機(jī)制

直接損傷肌細(xì)胞膜

血管閉塞、受壓、休克、高熱及

各種原因所致的肌細(xì)胞缺血缺氧

低血鉀、低血鈉等

電解質(zhì)紊亂

肌細(xì)胞ATP耗竭，進(jìn)而影響

Na+-K+-ATP酶和Ca++-Na+的交換

影響Na+-K+泵的功能

共同通路

細(xì)胞外鈣離子進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，細(xì)胞內(nèi)鈣離子濃度升高。細(xì)胞內(nèi)鈣超載對(duì)肌動(dòng)蛋白和肌球蛋白產(chǎn)生病理性影響,激活細(xì)胞內(nèi)蛋白酶，引起肌肉破壞和肌纖維壞死。

橫紋肌溶解癥的發(fā)病機(jī)制病因擠壓、創(chuàng)傷、劇烈運(yùn)動(dòng)或肌肉橫紋肌溶解癥的病理生理

任何原因所致的橫紋肌溶解

肌細(xì)胞內(nèi)的物質(zhì)進(jìn)入細(xì)胞外液和血循環(huán)

一系列病理

生理學(xué)變化

主要表現(xiàn)為血清肌酸激酶、肌紅蛋白、尿酸、鉀和磷

增高，影響內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定，導(dǎo)致急性腎衰竭。

嚴(yán)重患者可出現(xiàn)昏迷、彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)、肝損害、呼吸窘迫綜合征、循環(huán)衰竭等多器官功能障礙，甚至死亡。

橫紋肌溶解癥的病理生理任何原因所致的橫紋肌溶解肌細(xì)胞內(nèi)的橫紋肌溶解并發(fā)急性腎衰竭的機(jī)制

大量骨骼肌細(xì)胞破壞

肌細(xì)胞內(nèi)肌紅蛋白入血

肌紅蛋白經(jīng)腎小球?yàn)V過，腎小管內(nèi)濃度升高

尿液酸性環(huán)境下

形成管型阻塞腎小管

管腔內(nèi)壓力增高

腎小球?yàn)V過受阻

分解為亞鐵血紅素和珠蛋白

誘發(fā)氧自由基形成

清除血管舒張因子NO小管上皮細(xì)胞脂質(zhì)過氧化損傷

小管缺血性損傷

急性腎衰竭

低血容量或脫水

腎臟缺血

血液重新分布

酸性尿

橫紋肌溶解并發(fā)急性腎衰竭的機(jī)制大量骨骼肌細(xì)胞破壞肌細(xì)胞內(nèi)橫紋肌溶解病因及病理

--常麗潔

橫紋肌溶解病因及病理病

因

橫紋肌溶解病因多種多樣

?已有超過200多種相關(guān)病因

?物理性和非物理性

?病因橫紋肌溶解病因多種多樣?已有超過200多種相關(guān)橫紋肌溶解癥的病因

物理性原因

擠壓

與

創(chuàng)傷

運(yùn)動(dòng)及肌肉過度活動(dòng)

電

擊

高

熱

非物理性原因

藥

物

毒

物

感

染

電解質(zhì)紊亂

自身免疫性疾病

內(nèi)分泌及遺傳代謝性疾病

橫紋肌溶解癥的病因物理性原因擠壓與創(chuàng)傷運(yùn)動(dòng)及肌肉物理性原因--擠壓與創(chuàng)傷

任何原因所致的軀體、尤其是肢體受壓，均可導(dǎo)致橫紋肌溶解。

地震、塌方、戰(zhàn)爭、交通事故等災(zāi)害引起的以橫紋肌溶解為主要表現(xiàn)的擠壓綜合征，在臨床上比較常見。

一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、腦血管意外等所致的肢體長期受壓。

各種肌肉創(chuàng)傷，包括拷打和外傷。

物理性原因--擠壓與創(chuàng)傷任何原因所致的軀體、尤其是肢體受物理性原因--運(yùn)動(dòng)性橫紋肌溶解癥

劇烈運(yùn)動(dòng)或長時(shí)間不運(yùn)動(dòng)后的突然運(yùn)動(dòng)，如馬拉松賽跑、五公里武裝越野、滑雪、劃艇、登山、舉重、沖浪等，均可導(dǎo)致橫紋肌溶解，稱為運(yùn)動(dòng)性（力竭性）橫紋肌溶解癥(exertionalrhabdomyolysis,ERB)。

高溫、高濕環(huán)境或高海拔地區(qū)進(jìn)行劇烈運(yùn)動(dòng)及濫用利尿劑，會(huì)增加運(yùn)動(dòng)性橫紋肌溶解癥的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。

新兵訓(xùn)練第1周相當(dāng)一部分人出現(xiàn)血肌紅蛋白含量增高。

物理性原因--運(yùn)動(dòng)性橫紋肌溶解癥劇烈運(yùn)動(dòng)或長時(shí)間不運(yùn)動(dòng)后物理性原因--肌肉過度活動(dòng)

肌肉過度活動(dòng)狀態(tài)所致的橫紋肌溶解，常見于痙攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)以及服用“搖頭丸”等毒品后過度興奮、持續(xù)運(yùn)動(dòng)。

物理性原因--肌肉過度活動(dòng)肌肉過度活動(dòng)狀態(tài)所致物理性原因--高熱

氣溫或體溫過高或過低均可引起肌肉損傷，誘發(fā)

橫紋肌溶解。

熱射病是體溫過高導(dǎo)致橫紋肌溶解癥的另一原因。

勞力型熱射病，高溫和運(yùn)動(dòng)（體力勞動(dòng)）疊加在一起，更容易發(fā)生橫紋肌溶解。

物理性原因--高熱氣溫或體溫過高或過低均可引起肌肉損傷非物理性原因--藥物

鎮(zhèn)靜催眠藥

巴比妥、苯二氮類

成癮藥

抗組胺劑

苯海拉明

降脂藥

他汀類

貝特類

抗精神病藥

抗抑郁藥

奮乃靜、氯丙嗪

其他：如利尿劑、

抗生素、免疫抑制劑等

非物理性原因--藥物鎮(zhèn)靜催眠藥巴比妥、苯二氮類成癮藥

他汀類藥物引起橫紋肌溶解

的危險(xiǎn)因素

大劑量給藥

高齡

女性

腎臟或肝臟功能不全、糖尿病

合用貝特類、環(huán)孢素、大環(huán)內(nèi)酯類抗生素、

華法令、地高辛等藥物

他汀類藥物引起橫紋肌溶解的危險(xiǎn)因素大劑量給藥高

非物理性原因--毒物

有機(jī)磷農(nóng)藥、重金屬、昆蟲的毒液以及蛇

毒等常見。

急性有機(jī)磷中毒后并發(fā)橫紋肌溶解主要發(fā)

生在重度中毒的患者，其中以1605農(nóng)藥最

多，甲胺磷次之。

非物理性原因--毒物有機(jī)磷農(nóng)藥、重金屬、昆蟲

非物理性原因-感染

病毒和細(xì)菌感染均可導(dǎo)致橫紋肌溶解。

病毒感染:流感病毒A和B感染。

細(xì)菌感染:肺炎球菌和軍團(tuán)菌

感染所致的細(xì)菌性肺炎。

非物理性原因-感染病毒和細(xì)菌感染均可導(dǎo)致橫紋肌溶

非物理性原因--電解質(zhì)紊亂

低鉀血癥

低磷血癥

低鈉血癥

低鈣血癥

非物理性原因--電解質(zhì)紊亂低鉀血癥

非物理性原因--自身免疫性疾病

多發(fā)性肌炎和皮肌炎等自身免疫性疾病可伴有橫紋肌溶解，包括皮肌炎重疊系統(tǒng)性硬化癥、皮肌炎繼發(fā)干燥綜合征的患者。

非物理性原因--自身免疫性疾病多發(fā)

非物理性原因--內(nèi)分泌及遺傳代謝疾病

內(nèi)分泌疾病

?

甲狀腺危象

?

嗜鉻細(xì)胞瘤

遺傳性碳水化合物代謝紊亂

??

肌肉磷酸化酶缺乏癥

?

先天性磷酸果糖激酶缺乏癥

?

磷酸甘油酸轉(zhuǎn)換酶缺乏癥

?

肉毒堿棕櫚酰轉(zhuǎn)移酶缺乏癥

?

糖尿病高滲性非酮癥昏迷

遺傳代謝疾病

NakajimaH,etal.MuscleNerve.1995,3:S28ZagerR.KidneyInt.1996,49:314非物理性原因--內(nèi)分泌及遺傳代謝疾病內(nèi)分泌疾病?橫紋肌溶解癥的發(fā)病機(jī)制

病因

擠壓、創(chuàng)傷、劇烈運(yùn)動(dòng)或

肌肉活動(dòng)過度、電擊

引起細(xì)胞破壞的機(jī)制

直接損傷肌細(xì)胞膜

血管閉塞、受壓、休克、高熱及

各種原因所致的肌細(xì)胞缺血缺氧

低血鉀、低血鈉等

電解質(zhì)紊亂

肌細(xì)胞ATP耗竭，進(jìn)而影響

Na+-K+-ATP酶和Ca++-Na+的交換

影響Na+-K