非霍奇金淋巴瘤診療指南1專業(yè)課件

非霍奇金淋巴瘤診療指南同濟醫(yī)院血液內(nèi)科黃亮劉文勵教授NCCN2005.11完整編輯ppt非霍奇金淋巴瘤診療指南同濟醫(yī)院血液內(nèi)科NCCN2005NHL發(fā)病率SEERNHLincidencebyage,1975–1977and1998–2000(male,allraces)Ageatdiagnosis(years)02040608010012014055–910–1415–1920–2425–2930–3435–3940–4445–4950–5455–5960–6465–6970–7475–7980–84851998–20001975–1977No.per

100,000RiesLAG,etal.(eds).SEERCancerStatisticsReview,2003.NCIWebsite.2完整編輯pptNHL發(fā)病率SEERNHLincidencebyag概述NHL分類以形態(tài)學(xué)、自然病史、免疫表型和分子標(biāo)志為基礎(chǔ)最新的WHO分型結(jié)合了免疫表型和細(xì)胞遺傳學(xué)特征，還包括了近來確定的一些新的亞型，是對國際工作分型的補充3完整編輯ppt概述NHL分類以形態(tài)學(xué)、自然病史、免疫表型和分子標(biāo)志為基礎(chǔ)3組織學(xué)分類國際淋巴瘤分類研究組：對1403例分類研究DLBCL31％濾泡性22％小淋巴細(xì)胞（CLL型）6％套細(xì)胞型6％周圍T細(xì)胞6％邊緣區(qū)B細(xì)胞MALT型5％余下各亞型均＜2％4完整編輯ppt組織學(xué)分類國際淋巴瘤分類研究組：對1403例分類研究4完整編NHL的分類工作分類

低度惡性A小淋巴細(xì)胞性

B濾泡型小裂細(xì)胞為主性

C濾泡型小裂細(xì)胞和 大細(xì)胞混合性中度惡性D濾泡型大細(xì)胞為主性

E彌漫型小裂細(xì)胞性

F彌漫型小和大細(xì)胞混合性

G彌漫型大細(xì)胞性高度惡性H免疫母細(xì)胞性

I淋巴母細(xì)胞性

J小無裂細(xì)胞性小淋巴細(xì)胞性+漿細(xì)胞樣濾泡型（套細(xì)胞）彌漫大B

WHO分類5完整編輯pptNHL的分類工作分類小淋巴細(xì)胞性濾泡型（套細(xì)胞）彌漫大B主要惰性NHL種類濾泡型淋巴瘤（FL）小細(xì)胞淋巴瘤（SLL）淋巴結(jié)邊緣帶淋巴瘤（MZL）結(jié)外邊緣帶淋巴瘤（MALT）脾邊緣帶淋巴瘤（SMZL）淋巴漿細(xì)胞樣淋巴瘤（LPL）6完整編輯ppt主要惰性NHL種類濾泡型淋巴瘤（FL）6完整編輯ppt概述為得到明確的病理診斷，推薦行淋巴結(jié)活檢NCCN臨床治療指南主要針對常見的NHL組織學(xué)類型間變性T細(xì)胞性、周圍T細(xì)胞性淋巴瘤同侵襲性彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤治療方案7完整編輯ppt概述為得到明確的病理診斷，推薦行淋巴結(jié)活檢7完整編輯ppt慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤

CLL/SLL8完整編輯ppt慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤

CLL/SLL8完整編診斷CLL/SLL典型的免疫表型是：CD5+、CD19+、CD20弱陽性、CD23+、CD43+/-、CD10-、cyclinD1-CLL/SLL和套細(xì)胞淋巴瘤均是CD5+的B細(xì)胞腫瘤，cyclinD1-是鑒別它們的重要依據(jù)為確定其系列和克隆來源：對有白血病細(xì)胞負(fù)荷的患者行包括κ/λ在內(nèi)的流式細(xì)胞術(shù)對石蠟包埋標(biāo)本行免疫組化檢查9完整編輯ppt診斷CLL/SLL典型的免疫表型是：CD5+、CD19+診斷有重要的預(yù)后價值的標(biāo)志：熒光素原位雜交(FISH)檢測11q－、13q－、+12和17p－(TP53)FISH檢測t(11;14)有助于鑒別套細(xì)胞淋巴瘤和慢性淋巴細(xì)胞白血病

CD38和/或Zap70的表達(dá)提示存在突變10完整編輯ppt診斷有重要的預(yù)后價值的標(biāo)志：10完整編輯ppt分期Ⅰ期累及1個淋巴結(jié)區(qū)(Ⅰ)或局限累及1個結(jié)外器官或部位(ⅠE)。Ⅱ期累及橫膈同側(cè)2個或更多的淋巴結(jié)區(qū)(Ⅱ)；或局限累及1個相關(guān)的結(jié)外器官或部位及其區(qū)域淋巴結(jié)（S），伴或不伴橫膈同側(cè)其它淋巴結(jié)區(qū)受累(ⅡE)。注:累及淋巴結(jié)區(qū)的數(shù)目用下標(biāo)的形式標(biāo)明(如Ⅱ3)。Ⅲ期累及橫膈兩側(cè)的淋巴結(jié)區(qū)(Ⅲ)，伴隨1個相關(guān)的結(jié)外器官或部位的局限受累(ⅢE)，脾臟受累(ⅢS),二者皆有受累(ⅢE+S)。Ⅳ期1個或多個結(jié)外器官彌漫性（多部位）累及，伴或不伴相關(guān)的淋巴結(jié)受累；或孤立結(jié)外器官受累伴遠(yuǎn)處(非區(qū)域)淋巴結(jié)受侵。

A無系統(tǒng)癥狀。B不能解釋的發(fā)熱>38℃，盜汗，體重下降>10%

AnnArbor分期11完整編輯ppt分期Ⅰ期累及1個淋巴結(jié)區(qū)(Ⅰ)或局限累及1個結(jié)外器官或部位分期

分期特點危險度0淋巴細(xì)胞增多，外周血>1.5×109，骨髓>40％低危Ⅰ0期伴淋巴結(jié)增大中危Ⅱ0～Ⅰ期伴脾和/或肝腫大中危Ⅲ0～Ⅱ期伴貧血（Hb<110g/L，或HCT<33％）高危Ⅳ0～Ⅲ期伴血小板減少（PLT<100×109）高危Rai分期標(biāo)準(zhǔn)12完整編輯ppt分期分期特點危險度0淋巴細(xì)胞增多，外周血>1.5×109，檢查免疫球蛋白定量測定骨髓活檢Zap或FISH檢測β－2－微球蛋白CT掃描或者超聲檢查網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)、直接Coombs試驗13完整編輯ppt檢查免疫球蛋白定量測定13完整編輯ppt治療

局限期(AnnArbor分期Ⅰ～Ⅱ期)：局部照射/觀察進(jìn)展期(AnnArbor分期Ⅲ～Ⅳ期)：治療指征包括出現(xiàn)明顯癥狀反復(fù)感染血細(xì)胞減少合并巨塊重要臟器受累病情持續(xù)進(jìn)展組織學(xué)類型轉(zhuǎn)化患者有治療的意象14完整編輯ppt治療局限期(AnnArbor分期Ⅰ～Ⅱ期)：局部照射/觀治療CLL按Rai分期：低危和中危的患者可行隨訪觀察，除非達(dá)到上述標(biāo)準(zhǔn)之一。高危者一經(jīng)診斷就應(yīng)該接受治療。一線治療包括：嘌呤類似物±美羅華：氟達(dá)拉賓±美羅華單用烷化劑：苯丁酸氮芥以烷化劑為基礎(chǔ)的聯(lián)合化療：環(huán)磷酰胺（苯丁酸氮芥）±強的松和CVP方案(包括環(huán)磷酰胺+長春新堿+強的松)FC±R(氟達(dá)拉+賓環(huán)磷酰胺±美羅華)姑息性放射治療15完整編輯ppt治療CLL按Rai分期：低危和中危的患者可行隨訪觀察，除非達(dá)治療二線治療用于復(fù)發(fā)和難治的病例，包括：阿侖單抗噴司他丁+環(huán)磷酰胺±美羅華(PC±R)

前述的化療方案±美羅華/阿侖單抗靜脈滴注免疫球蛋白：對反復(fù)感染的患者，尤其是莢膜菌感染和低免疫球蛋白血癥者16完整編輯ppt治療二線治療用于復(fù)發(fā)和難治的病例，包括：16完整編輯ppt治療自身免疫性血細(xì)胞減少自身免疫性溶血性貧血(AIHA)和免疫性血小板減少性紫癜(ITP)：甾體激素免疫球蛋白美羅華脾切除術(shù)純紅再障：免疫抑制藥（如強的松、環(huán)孢素和抗胸腺細(xì)胞球蛋白）

17完整編輯ppt治療自身免疫性血細(xì)胞減少17完整編輯ppt濾泡性淋巴瘤

FollicularLymphoma

（FOLL）18完整編輯ppt濾泡性淋巴瘤

FollicularLymphoma

（FO診斷濾泡性淋巴瘤有特征性的免疫表型，包括CD10+、CD23+/-、CD43-、CD5-、CD20＋、cyclinD1-和bcl-2+(～90%)。罕見病例可能出現(xiàn)CD10–和bcl-2-90％的病例有染色體移位——t(14;18)，使得bcl-2基因與免疫球蛋白重鏈位點并列19完整編輯ppt診斷濾泡性淋巴瘤有特征性的免疫表型，包括CD10+、CD檢查大多數(shù)表現(xiàn)為彌漫性病變，要特別注意有無骨髓受累，雙側(cè)骨髓活檢能增加診斷的準(zhǔn)確性濾泡性淋巴瘤國際預(yù)后指數(shù)(FLIPI)和GELF(Grouped`EtudedesLymphomesFolliculaires)標(biāo)準(zhǔn)有助于決定治療方式常規(guī)行胸、腹和盆腔的CT檢查。對部分患者可行67Ga掃描，尤其是有助于發(fā)現(xiàn)組織學(xué)類型轉(zhuǎn)化的部位。正電子發(fā)射計算機體層顯像(PET)有助于發(fā)現(xiàn)潛在的病變20完整編輯ppt檢查大多數(shù)表現(xiàn)為彌漫性病變，要特別注意有無骨髓受累，雙側(cè)骨治療1、2期濾泡性淋巴瘤（WHO分類）的治療取決于確診時病變的受累范圍3期濾泡性淋巴瘤(WHO/REAL分類)通常參照彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤的方案治療21完整編輯ppt治療1、2期濾泡性淋巴瘤（WHO分類）的治療取決于確診時病變治療未合并巨塊的局限期(AnnArbor分期Ⅰ～Ⅱ)FOLL局部照射（30～36Gy）±化療擴大照射22完整編輯ppt治療未合并巨塊的局限期(AnnArbor分期Ⅰ～Ⅱ)FOL治療合并腹部巨塊的Ⅱ期，Ⅲ、Ⅳ期FOLL出現(xiàn)明顯癥狀反復(fù)感染繼發(fā)于淋巴瘤的血細(xì)胞減少重要臟器受累病情持續(xù)進(jìn)展巨塊壓迫患者有治療的意象治療模式：局部照射單藥或聯(lián)合化療臨床試驗23完整編輯ppt治療合并腹部巨塊的Ⅱ期，Ⅲ、Ⅳ期FOLL出現(xiàn)明顯癥狀反復(fù)感染治療一線治療美羅華苯丁酸氮芥環(huán)磷酰胺CVP±RF±R(氟達(dá)拉賓±美羅華)FND±R(氟達(dá)拉賓、米托蒽醌、地塞米松±美羅華)CHOP±R（環(huán)磷酰胺、阿霉素、長春新堿、強的松±美羅華）24完整編輯ppt治療一線治療24完整編輯ppt治療隨訪：取得緩解的患者應(yīng)當(dāng)定期隨訪以及時發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)：第一年每3個月一次，以后每3～6個月一次當(dāng)患者出現(xiàn)以下情況時要考慮復(fù)發(fā)：LDH水平升高病變迅速增長結(jié)外病變進(jìn)展出現(xiàn)新的B組癥狀25完整編輯ppt治療隨訪：取得緩解的患者應(yīng)當(dāng)定期隨訪以及時發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)：第一年每治療復(fù)發(fā)時應(yīng)當(dāng)再次活檢以排除病理類型轉(zhuǎn)化，活檢應(yīng)當(dāng)在Ga聚集的部位取材若患者組織學(xué)類型轉(zhuǎn)化為彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤且初始治療強度較低可選擇：含蒽環(huán)類藥物的化療±放療化療±美羅華大劑量化療支持的自體或異體干細(xì)胞移植26完整編輯ppt治療復(fù)發(fā)時應(yīng)當(dāng)再次活檢以排除病理類型轉(zhuǎn)化，活檢應(yīng)當(dāng)在Ga聚集治療二線治療：放射免疫治療(90Y標(biāo)記的替伊莫單抗/131I標(biāo)記的托西莫單抗)自體移植異體移植化療-免疫治療27完整編輯ppt治療二線治療：27完整編輯ppt邊緣區(qū)淋巴瘤

MarginalZoneLymphoma

（MZL）

28完整編輯ppt邊緣區(qū)淋巴瘤

MarginalZoneLymphoma

概述臨床和遺傳學(xué)特征表明邊緣區(qū)淋巴瘤(MZL)是一組異質(zhì)性疾病，包括：粘膜相關(guān)性淋巴樣組織(MALT)淋巴瘤：胃和非胃MALT淋巴瘤結(jié)性邊緣區(qū)淋巴瘤脾邊緣區(qū)淋巴瘤結(jié)性MZL的治療與其它的全身性惰性淋巴瘤相似（參見濾泡性淋巴瘤）胃MALT淋巴瘤與幽門螺桿菌(H.pylori)感染有關(guān)29完整編輯ppt概述臨床和遺傳學(xué)特征表明邊緣區(qū)淋巴瘤(MZL)是一組異質(zhì)性疾診斷MZL典型的免疫表型是CD5-、CD10-、CD20+、CD23-/+、CD43-/+、cyclinD1-、bcl-2濾泡-胃MALT淋巴瘤還應(yīng)行幽門螺桿菌檢測用檢測分子標(biāo)記、細(xì)胞遺傳學(xué)、熒光素原位雜交的方法檢測t(11;18)形成的API2和MALT1融合基因，后者與胃MALT淋巴瘤的耐藥有關(guān)30完整編輯ppt診斷MZL典型的免疫表型是CD5-、CD10-、CD20胃MALT淋巴瘤

31完整編輯ppt胃MALT淋巴瘤31完整編輯ppt檢查內(nèi)鏡下直接鏡檢胃腸道和檢測腫瘤標(biāo)本是否感染H.pylori影像學(xué)檢查：包括胸、腹和盆腔的CT檢查骨髓活檢超聲內(nèi)鏡檢查32完整編輯ppt檢查內(nèi)鏡下直接鏡檢胃腸道和檢測腫瘤標(biāo)本是否感染H.pylor治療

ⅠE期，H.pylori陽性：若病變局限于胃：抗菌治療，治療結(jié)束3個月后復(fù)查內(nèi)鏡如檢測到t(11;18)染色體易位的證據(jù)抗H.pylori治療可能無效，應(yīng)行侵犯野照射ⅠE期，H.pylori陰性或Ⅱ期：經(jīng)驗性抗菌治療，治療后3個月后復(fù)查內(nèi)鏡侵犯野照射(30~36Gy)，尤其是檢測到t(11;18)染色體異位者化療：若放療無效，應(yīng)行單藥或聯(lián)合化療手術(shù)切除：病變局限，對治療無反應(yīng)者33完整編輯ppt治療ⅠE期，H.pylori陽性：33完整編輯ppt抗菌治療后內(nèi)鏡的復(fù)查

隨訪應(yīng)在治療結(jié)束后3個月復(fù)查內(nèi)鏡，出現(xiàn)微生物和腫瘤完全緩解者應(yīng)繼續(xù)隨訪觀察抗菌治療后H.pylori陽性，淋巴瘤縮小或穩(wěn)定者應(yīng)以二線抗菌藥物治療抗菌治療后H.pylori陰性，但淋巴瘤持續(xù)存在或復(fù)發(fā)者：局部照射，未接受過放療者單藥或聯(lián)合化療，放療無效者手術(shù)切除，病變局限，對治療無反應(yīng)的患者34完整編輯ppt抗菌治療后內(nèi)鏡的復(fù)查隨訪應(yīng)在治療結(jié)束后3個月復(fù)查內(nèi)鏡，出現(xiàn)治療Ⅲ～Ⅳ期：對病變彌漫的患者，其治療與其它類型的進(jìn)展期惰性淋巴瘤的治療相似治療可采用單藥或聯(lián)合化療、局部照射（參見濾泡性淋巴瘤部分）治療指征包括：出現(xiàn)癥狀（如早飽感）反復(fù)感染胃腸道出血巨塊壓迫重要臟器受累病情持續(xù)進(jìn)展患者有治療的意象35完整編輯ppt治療Ⅲ～Ⅳ期：對病變彌漫的患者，其治療與其它類型的進(jìn)展期惰性非胃MALT淋巴瘤

(NGMLT)

36完整編輯ppt非胃MALT淋巴瘤

(NGMLT)36完整編輯非胃MALT淋巴瘤可累及許多部位，如皮膚、肺、唾液腺（包括腮腺）、結(jié)膜、前列腺、卵巢、小腸和結(jié)腸37完整編輯ppt37完整編輯ppt治療ⅠE期和Ⅱ期患者：局部照射（劑量為20～30Gy）手術(shù)切除：某些特定部位的病變（如肺、皮膚、甲狀腺、結(jié)腸、小腸和乳腺）對于原發(fā)于乳腺的淋巴瘤，常在術(shù)后行放療對于進(jìn)展期的患者，行局部照射或參照濾泡性淋巴瘤MALT淋巴瘤合并大細(xì)胞淋巴瘤則是侵襲性的組織學(xué)類型，應(yīng)參見彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤治療38完整編輯ppt治療ⅠE期和Ⅱ期患者：38完整編輯ppt隨訪與復(fù)發(fā)隨訪：取得緩解的患者應(yīng)當(dāng)定期隨訪以及時發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)：第一年每3個月一次，以后每3～6個月一次局部復(fù)發(fā)：放療按進(jìn)展期的濾泡性淋巴瘤處理全身復(fù)發(fā)：按進(jìn)展期的濾泡性淋巴瘤處理39完整編輯ppt隨訪與復(fù)發(fā)隨訪：取得緩解的患者應(yīng)當(dāng)定期隨訪以及時發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)脾邊緣區(qū)淋巴瘤

40完整編輯ppt脾邊緣區(qū)淋巴瘤40完整編輯ppt診斷

脾大外周血流式細(xì)胞術(shù)檢測出單克隆B細(xì)胞群骨髓受累與CLL的鑒別主要在本組CD5–、CD20強陽性、CD23-/+部分病例可在循環(huán)中發(fā)現(xiàn)絨毛狀淋巴細(xì)胞脾切除術(shù)對診斷有決定性的意義，也是治療的方法41完整編輯ppt診斷脾大41完整編輯ppt治療對合并丙型肝炎者應(yīng)當(dāng)考慮抗病毒治療對丙肝陰性或不適合抗病毒治療的患者僅需觀察若有全血細(xì)胞減少或出現(xiàn)消瘦、早飽感和腹痛的癥狀應(yīng)行脾切除術(shù)若疾病進(jìn)展，應(yīng)參照進(jìn)展期濾泡性淋巴瘤治療42完整編輯ppt治療對合并丙型肝炎者應(yīng)當(dāng)考慮抗病毒治療42完整編輯ppt套細(xì)胞淋巴瘤

MantleCellLymphoma

（MANT)43完整編輯ppt套細(xì)胞淋巴瘤

MantleCellLymphoma

（M診斷

依賴于組織學(xué)檢查和免疫組化檢查，其特征是CD5+、CD10-/+、CD20+、CD23-/+（陽性罕見）、CD43+和cyclinD1+FISH檢測t(11;14)：染色體易位使cyclinD1位點與IgH位點相連幾乎均表現(xiàn)系統(tǒng)性疾病

44完整編輯ppt診斷依賴于組織學(xué)檢查和免疫組化檢查，其特征是CD5+、C檢查外周血涂片和骨髓細(xì)胞學(xué)檢查（常累及）應(yīng)常規(guī)行胸、腹和盆腔CT掃描結(jié)腸鏡檢查上消化道內(nèi)窺鏡PET掃描母細(xì)胞樣變型的患者應(yīng)行腰穿，以了解腦脊液有無受累

45完整編輯ppt檢查外周血涂片和骨髓細(xì)胞學(xué)檢查（常累及）45完整編輯ppt治療局限期(AnnArbor分期Ⅰ～Ⅱ期)，極罕見：參與臨床試驗聯(lián)合治療放療（30～36Gy）進(jìn)展期(AnnArbor分期Ⅲ～Ⅳ期)：參與臨床試驗化療±美羅華46完整編輯ppt治療局限期(AnnArbor分期Ⅰ～Ⅱ期)，極罕見：46完治療一線治療：R-強化CVAD（美羅華、環(huán)磷酰胺、長春新堿、阿霉素、地塞米松），交替應(yīng)用甲氨喋呤、阿糖胞苷R-CHOPR-EPOCH（美羅華＋VP-16＋CHOP）一線鞏固治療：自體干細(xì)胞移植參與臨床試驗后行移植（清髓或非清髓）47完整編輯ppt治療一線治療：47完整編輯ppt治療二線治療FC（氟達(dá)拉賓、環(huán)磷酰胺）±R（美羅華）PCR（噴司他丁、環(huán)磷酰胺、美羅華）CladribineFCMR（氟達(dá)拉賓、環(huán)磷酰胺、米托蒽醌＋美羅華）Bortezomib美羅華＋沙立度胺48完整編輯ppt治療二線治療48完整編輯ppt彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤

DiffuseLargeB-CellLymphoma

（DLBCL）49完整編輯ppt彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤

DiffuseLargeB-Cel概述成人最常見的淋巴組織腫瘤，可與任何惰性淋巴瘤共存有顯著的異質(zhì)性間變性大細(xì)胞淋巴瘤和外周性T細(xì)胞淋巴瘤的治療參照DLBCL的方案，但不包括應(yīng)用利妥昔單抗濾泡性淋巴瘤3級的治療參照DLBCL的方案50完整編輯ppt概述成人最常見的淋巴組織腫瘤，可與任何惰性淋巴瘤共存50完整診斷典型的免疫表型是CD20+，CD45+和CD3-常用以下的免疫表型標(biāo)記將DLBCL和其他的淋巴瘤鑒別開來：T細(xì)胞標(biāo)記（外周T細(xì)胞淋巴瘤）CD30（間變性大細(xì)胞淋巴瘤）TdT和CD79a（淋巴母細(xì)胞淋巴瘤）51完整編輯ppt診斷典型的免疫表型是CD20+，CD45+和CD3-51完整檢查Ga和PET掃描：有助于明確DLBCL分期和治療后隨訪，以及鑒別纖維化的殘留腫塊和仍存活的病灶β-2-微球蛋白以下部位受累的患者需行腰穿：副鼻竇、睪丸、腦膜旁、眶周、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、椎旁、骨髓（有大細(xì)胞的患者）

52完整編輯ppt檢查Ga和PET掃描：有助于明確DLBCL分期和治療后隨訪，檢查

判定預(yù)后的危險因素包括：年齡（≤60歲和>60歲），疾病分期（臨床分期Ⅰ-Ⅱ期和臨床分期Ⅲ-Ⅳ），血清乳酸脫氫酶（LDH）水平（正常和高于正常1倍），體能狀態(tài)（ECOG0-1級和ECOG2-4級），結(jié)外病變的數(shù)目（≤1處和≥2處）。這些因素構(gòu)成了國際預(yù)后指標(biāo)（IPI）國際預(yù)后指標(biāo)（IPI）：低危0或1低中危2高中危3高危4或553完整編輯ppt檢查判定預(yù)后的危險因素包括：年齡（≤60歲和>60歲），疾檢查經(jīng)年齡效正的國際預(yù)后指標(biāo)：≤60歲的患者：經(jīng)年齡效正的國際預(yù)后指標(biāo)：Ⅲ～Ⅳ期低危0血清LDH水平高于正常1倍低中危1體能狀態(tài)高中危2高危354完整編輯ppt檢查經(jīng)年齡效正的國際預(yù)后指標(biāo)：≤60歲的患者：經(jīng)年齡效正的國治療

無巨塊的局限期患者：不合并危險因素（如LDH水平升高、Ⅱ期、年齡>60歲、ECOG體能狀況≥2級）：短療程（3～4個療程）的CHOP±R±侵犯野照射（30～40Gy）合并以上提及的任一危險因素：6～8個療程的CHOP±R＋輔助照射治療（30～36Gy）合并巨塊（≥10cm）或局限性結(jié)外病變的患者：應(yīng)更積極地以足療程（6～8個療程）的CHOP±R＋侵犯野照射治療（30～40Gy）55完整編輯ppt治療無巨塊的局限期患者：55完整編輯ppt一線方案CHOP＋美羅華EPOCH＋美羅華（VP-16＋CHOP）56完整編輯ppt一線方案56完整編輯ppt重新評估接受誘導(dǎo)治療的患者，在進(jìn)行了3～4個療程的化療后，應(yīng)復(fù)查影像學(xué)檢查。若誘導(dǎo)治療完成后的功能成像（Ga或PET掃描）提示仍有殘留病灶存在，應(yīng)再次活檢57完整編輯ppt重新評估接受誘導(dǎo)治療的患者，在進(jìn)行了3～4個療程的化療后，應(yīng)重新評估對達(dá)到CR或CRu的患者：Ⅰ-Ⅱ期CR的患者，計劃的治療就已完成Ⅲ-Ⅳ期CR的患者，應(yīng)完成總共6～8個療程的CHOP方案化療對達(dá)到PR的患者：Ⅰ-Ⅱ期PR的患者，建議考慮自體干細(xì)胞移植或完成治療后再接受大劑量（40～45Gy）放療Ⅲ-Ⅳ期PR的患者，應(yīng)完成總共6～8個療程的CHOP方案化療對所有PR的患者均適合參與臨床試驗如患者治療后未緩解或進(jìn)展，應(yīng)按照復(fù)發(fā)治療

58完整編輯ppt重新評估對達(dá)到CR或CRu的患者：58完整編輯ppt二線方案二線治療：CR1后復(fù)發(fā)或難治和準(zhǔn)備進(jìn)行大劑量化療者，應(yīng)選擇無交叉耐藥的聯(lián)合化療方案，以爭取CR2ICE±R（異磷酰胺、卡鉑、依托泊甙）DHAP（地塞米松、阿糖胞苷、順鉑）MINE（米托蒽醌、異磷酰胺、美司鈉、依托泊甙）ESHAP（甲基強的松龍、依托泊甙、阿糖胞苷、順鉑）miniBEAM（卡莫司汀、依托泊甙、阿糖胞苷、美法侖）取得CR2的患者應(yīng)進(jìn)一步行強化治療（大劑量化療＋干細(xì)胞回輸解救）59完整編輯ppt二線方案二線治療：CR1后復(fù)發(fā)或難治和準(zhǔn)備進(jìn)行大劑量化療者，高度進(jìn)展淋巴瘤

HighAggressiveLymphomas60完整編輯ppt高度進(jìn)展淋巴瘤

HighAggressiveLymph概述Burkitt’s淋巴瘤和淋巴母細(xì)胞淋巴瘤都以指數(shù)式生長，都有播散到骨髓和腦膜的趨勢，且均具備急性淋巴細(xì)胞白血病的特征。Burkitt’s淋巴瘤是侵襲性B細(xì)胞腫瘤，有典型的結(jié)外病變絕大多數(shù)（90％）的淋巴母細(xì)胞淋巴瘤是T細(xì)胞惡性腫瘤，青年男性易患，常累及縱隔

61完整編輯ppt概述Burkitt’s淋巴瘤和淋巴母細(xì)胞淋巴瘤都以指數(shù)式生長診斷典型的免疫分型如下：Burkitt’s：slg+、CD10+、CD20+、TdT-、Ki67+(100%)、bcl-2-淋巴母細(xì)胞性B細(xì)胞（LBL-B)：slg-、CD10+、CD19+、CD20-/+、TdT+（除BL和ALL-L3外）淋巴母細(xì)胞性T細(xì)胞(LBL-T)：slg-、CD1a+/-、CD2+、CD3-/+、CD4/8+/+、CD7+、CD19/20-、TdT+

62完整編輯ppt診斷典型的免疫分型如下：62完整編輯ppt診斷Burkitt’s淋巴瘤典型的細(xì)胞遺傳學(xué)標(biāo)記是累及8號染色體的易位：t（8；22）；t（2；8），t（8；14）淋巴母細(xì)胞淋巴瘤有多種細(xì)胞遺傳學(xué)改變骨髓象＋活檢，腰穿，HIV、LDH63完整編輯ppt診斷Burkitt’s淋巴瘤典型的細(xì)胞遺傳學(xué)標(biāo)記是累及8號染高度進(jìn)展惡性淋巴瘤治療，CHOP不適宜CODOX-M/IVACCTX+VCR+ADM+HDMTX/IFO+VP-16+HDAra-CHyperCVAD+MTX+Ara-C±美羅華（CTX+VCR+ADM+DXM)椎管內(nèi)化療別嘌呤醇ALL方案，異體或自體干細(xì)胞移植64完整編輯ppt高度進(jìn)展惡性淋巴瘤治療，CHOP不適宜64完整編輯ppt總結(jié)1

香港瑪麗醫(yī)院：FMD治療惰性淋巴瘤病例特征：B細(xì)胞淋巴瘤（惰性）95例初治：55例復(fù)治：40例T細(xì)胞：大顆粒淋巴細(xì)胞白血病9例方案：福達(dá)華

25mg/m2d1～3米托蒽醌10mg/m2d1地塞米松20mg/m2d1～56個療程95例B細(xì)胞淋巴瘤病例完成509個療程，平均5.4個療程65完整編輯ppt總結(jié)1

香港瑪麗醫(yī)院：FMD治療惰性淋巴瘤病例特征：方案：6總結(jié)2

FMD：出色的完全緩解率和總有效力病例完全緩解（％）P值部分緩解（％）P值總緩解（％）P值所有病例9548（50.5％）17（18％）65（68.5％）初治5533（60％）13（24％）46（84％）復(fù)發(fā)/難治4015（37.5％）0.034（10％）NS19（47.5％）＜0.00166完整編輯ppt總結(jié)2

FMD：出色的完全緩解率和總有效力病例完全緩解P值部總結(jié)3

治療方案FM：福達(dá)華20mg/m2ivd1-5

米托蒽醌10mg/m2ivd1CHVP：環(huán)磷酰胺750mg/m2ivd1

阿霉素25mg/m2ivd1

長春地辛3mg/m2ivd1

強的松50mg/m2ivd1-5Foussardetal.AnnOncol2005,16(3):466–47267完整編輯ppt總結(jié)3

治療方案FM：Foussardetal.Ann總結(jié)4

FM對比CHVP：顯著延長無失敗生存(FFS)FMCHVPP值4年FFS42%10%0.0001中位FFS36月19月0.0001Foussardetal.AnnOncol2005,16(3):466–47268完整編輯ppt總結(jié)4

FM對比CHVP：顯著延長無失敗生存(FFS)FMC總結(jié)5彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL）一線方案：美羅華＋CHOP美羅華＋EPOCH（VP-16＋CHOP）二線方案：ICE±美羅華（IFO、卡鉑、VP-16）ESHAP（甲潑尼龍、VP-16、Ara-C、順鉑）69完整編輯ppt總結(jié)5彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL）69完整編輯ppt謝謝！70完整編輯ppt謝謝！70完整編輯ppt非霍奇金淋巴瘤診療指南同濟醫(yī)院血液內(nèi)科黃亮劉文勵教授NCCN2005.171完整編輯ppt非霍奇金淋巴瘤診療指南同濟醫(yī)院血液內(nèi)科NCCN2005NHL發(fā)病率SEERNHLincidencebyage,1975–1977and1998–2000(male,allraces)Ageatdiagnosis(years)02040608010012014055–910–1415–1920–2425–2930–3435–3940–4445–4950–5455–5960–6465–6970–7475–7980–84851998–20001975–1977No.per

100,000RiesLAG,etal.(eds).SEERCancerStatisticsReview,2003.NCIWebsite.72完整編輯pptNHL發(fā)病率SEERNHLincidencebyag概述NHL分類以形態(tài)學(xué)、自然病史、免疫表型和分子標(biāo)志為基礎(chǔ)最新的WHO分型結(jié)合了免疫表型和細(xì)胞遺傳學(xué)特征，還包括了近來確定的一些新的亞型，是對國際工作分型的補充73完整編輯ppt概述NHL分類以形態(tài)學(xué)、自然病史、免疫表型和分子標(biāo)志為基礎(chǔ)3組織學(xué)分類國際淋巴瘤分類研究組：對1403例分類研究DLBCL31％濾泡性22％小淋巴細(xì)胞（CLL型）6％套細(xì)胞型6％周圍T細(xì)胞6％邊緣區(qū)B細(xì)胞MALT型5％余下各亞型均＜2％74完整編輯ppt組織學(xué)分類國際淋巴瘤分類研究組：對1403例分類研究4完整編NHL的分類工作分類

低度惡性A小淋巴細(xì)胞性

B濾泡型小裂細(xì)胞為主性

C濾泡型小裂細(xì)胞和 大細(xì)胞混合性中度惡性D濾泡型大細(xì)胞為主性

E彌漫型小裂細(xì)胞性

F彌漫型小和大細(xì)胞混合性

G彌漫型大細(xì)胞性高度惡性H免疫母細(xì)胞性

I淋巴母細(xì)胞性

J小無裂細(xì)胞性小淋巴細(xì)胞性+漿細(xì)胞樣濾泡型（套細(xì)胞）彌漫大B

WHO分類75完整編輯pptNHL的分類工作分類小淋巴細(xì)胞性濾泡型（套細(xì)胞）彌漫大B主要惰性NHL種類濾泡型淋巴瘤（FL）小細(xì)胞淋巴瘤（SLL）淋巴結(jié)邊緣帶淋巴瘤（MZL）結(jié)外邊緣帶淋巴瘤（MALT）脾邊緣帶淋巴瘤（SMZL）淋巴漿細(xì)胞樣淋巴瘤（LPL）76完整編輯ppt主要惰性NHL種類濾泡型淋巴瘤（FL）6完整編輯ppt概述為得到明確的病理診斷，推薦行淋巴結(jié)活檢NCCN臨床治療指南主要針對常見的NHL組織學(xué)類型間變性T細(xì)胞性、周圍T細(xì)胞性淋巴瘤同侵襲性彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤治療方案77完整編輯ppt概述為得到明確的病理診斷，推薦行淋巴結(jié)活檢7完整編輯ppt慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤

CLL/SLL78完整編輯ppt慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤

CLL/SLL8完整編診斷CLL/SLL典型的免疫表型是：CD5+、CD19+、CD20弱陽性、CD23+、CD43+/-、CD10-、cyclinD1-CLL/SLL和套細(xì)胞淋巴瘤均是CD5+的B細(xì)胞腫瘤，cyclinD1-是鑒別它們的重要依據(jù)為確定其系列和克隆來源：對有白血病細(xì)胞負(fù)荷的患者行包括κ/λ在內(nèi)的流式細(xì)胞術(shù)對石蠟包埋標(biāo)本行免疫組化檢查79完整編輯ppt診斷CLL/SLL典型的免疫表型是：CD5+、CD19+診斷有重要的預(yù)后價值的標(biāo)志：熒光素原位雜交(FISH)檢測11q－、13q－、+12和17p－(TP53)FISH檢測t(11;14)有助于鑒別套細(xì)胞淋巴瘤和慢性淋巴細(xì)胞白血病

CD38和/或Zap70的表達(dá)提示存在突變80完整編輯ppt診斷有重要的預(yù)后價值的標(biāo)志：10完整編輯ppt分期Ⅰ期累及1個淋巴結(jié)區(qū)(Ⅰ)或局限累及1個結(jié)外器官或部位(ⅠE)。Ⅱ期累及橫膈同側(cè)2個或更多的淋巴結(jié)區(qū)(Ⅱ)；或局限累及1個相關(guān)的結(jié)外器官或部位及其區(qū)域淋巴結(jié)（S），伴或不伴橫膈同側(cè)其它淋巴結(jié)區(qū)受累(ⅡE)。注:累及淋巴結(jié)區(qū)的數(shù)目用下標(biāo)的形式標(biāo)明(如Ⅱ3)。Ⅲ期累及橫膈兩側(cè)的淋巴結(jié)區(qū)(Ⅲ)，伴隨1個相關(guān)的結(jié)外器官或部位的局限受累(ⅢE)，脾臟受累(ⅢS),二者皆有受累(ⅢE+S)。Ⅳ期1個或多個結(jié)外器官彌漫性（多部位）累及，伴或不伴相關(guān)的淋巴結(jié)受累；或孤立結(jié)外器官受累伴遠(yuǎn)處(非區(qū)域)淋巴結(jié)受侵。

A無系統(tǒng)癥狀。B不能解釋的發(fā)熱>38℃，盜汗，體重下降>10%

AnnArbor分期81完整編輯ppt分期Ⅰ期累及1個淋巴結(jié)區(qū)(Ⅰ)或局限累及1個結(jié)外器官或部位分期

分期特點危險度0淋巴細(xì)胞增多，外周血>1.5×109，骨髓>40％低危Ⅰ0期伴淋巴結(jié)增大中危Ⅱ0～Ⅰ期伴脾和/或肝腫大中危Ⅲ0～Ⅱ期伴貧血（Hb<110g/L，或HCT<33％）高危Ⅳ0～Ⅲ期伴血小板減少（PLT<100×109）高危Rai分期標(biāo)準(zhǔn)82完整編輯ppt分期分期特點危險度0淋巴細(xì)胞增多，外周血>1.5×109，檢查免疫球蛋白定量測定骨髓活檢Zap或FISH檢測β－2－微球蛋白CT掃描或者超聲檢查網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)、直接Coombs試驗83完整編輯ppt檢查免疫球蛋白定量測定13完整編輯ppt治療

局限期(AnnArbor分期Ⅰ～Ⅱ期)：局部照射/觀察進(jìn)展期(AnnArbor分期Ⅲ～Ⅳ期)：治療指征包括出現(xiàn)明顯癥狀反復(fù)感染血細(xì)胞減少合并巨塊重要臟器受累病情持續(xù)進(jìn)展組織學(xué)類型轉(zhuǎn)化患者有治療的意象84完整編輯ppt治療局限期(AnnArbor分期Ⅰ～Ⅱ期)：局部照射/觀治療CLL按Rai分期：低危和中危的患者可行隨訪觀察，除非達(dá)到上述標(biāo)準(zhǔn)之一。高危者一經(jīng)診斷就應(yīng)該接受治療。一線治療包括：嘌呤類似物±美羅華：氟達(dá)拉賓±美羅華單用烷化劑：苯丁酸氮芥以烷化劑為基礎(chǔ)的聯(lián)合化療：環(huán)磷酰胺（苯丁酸氮芥）±強的松和CVP方案(包括環(huán)磷酰胺+長春新堿+強的松)FC±R(氟達(dá)拉+賓環(huán)磷酰胺±美羅華)姑息性放射治療85完整編輯ppt治療CLL按Rai分期：低危和中危的患者可行隨訪觀察，除非達(dá)治療二線治療用于復(fù)發(fā)和難治的病例，包括：阿侖單抗噴司他丁+環(huán)磷酰胺±美羅華(PC±R)

前述的化療方案±美羅華/阿侖單抗靜脈滴注免疫球蛋白：對反復(fù)感染的患者，尤其是莢膜菌感染和低免疫球蛋白血癥者86完整編輯ppt治療二線治療用于復(fù)發(fā)和難治的病例，包括：16完整編輯ppt治療自身免疫性血細(xì)胞減少自身免疫性溶血性貧血(AIHA)和免疫性血小板減少性紫癜(ITP)：甾體激素免疫球蛋白美羅華脾切除術(shù)純紅再障：免疫抑制藥（如強的松、環(huán)孢素和抗胸腺細(xì)胞球蛋白）

87完整編輯ppt治療自身免疫性血細(xì)胞減少17完整編輯ppt濾泡性淋巴瘤

FollicularLymphoma

（FOLL）88完整編輯ppt濾泡性淋巴瘤

FollicularLymphoma

（FO診斷濾泡性淋巴瘤有特征性的免疫表型，包括CD10+、CD23+/-、CD43-、CD5-、CD20＋、cyclinD1-和bcl-2+(～90%)。罕見病例可能出現(xiàn)CD10–和bcl-2-90％的病例有染色體移位——t(14;18)，使得bcl-2基因與免疫球蛋白重鏈位點并列89完整編輯ppt診斷濾泡性淋巴瘤有特征性的免疫表型，包括CD10+、CD檢查大多數(shù)表現(xiàn)為彌漫性病變，要特別注意有無骨髓受累，雙側(cè)骨髓活檢能增加診斷的準(zhǔn)確性濾泡性淋巴瘤國際預(yù)后指數(shù)(FLIPI)和GELF(Grouped`EtudedesLymphomesFolliculaires)標(biāo)準(zhǔn)有助于決定治療方式常規(guī)行胸、腹和盆腔的CT檢查。對部分患者可行67Ga掃描，尤其是有助于發(fā)現(xiàn)組織學(xué)類型轉(zhuǎn)化的部位。正電子發(fā)射計算機體層顯像(PET)有助于發(fā)現(xiàn)潛在的病變90完整編輯ppt檢查大多數(shù)表現(xiàn)為彌漫性病變，要特別注意有無骨髓受累，雙側(cè)骨治療1、2期濾泡性淋巴瘤（WHO分類）的治療取決于確診時病變的受累范圍3期濾泡性淋巴瘤(WHO/REAL分類)通常參照彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤的方案治療91完整編輯ppt治療1、2期濾泡性淋巴瘤（WHO分類）的治療取決于確診時病變治療未合并巨塊的局限期(AnnArbor分期Ⅰ～Ⅱ)FOLL局部照射（30～36Gy）±化療擴大照射92完整編輯ppt治療未合并巨塊的局限期(AnnArbor分期Ⅰ～Ⅱ)FOL治療合并腹部巨塊的Ⅱ期，Ⅲ、Ⅳ期FOLL出現(xiàn)明顯癥狀反復(fù)感染繼發(fā)于淋巴瘤的血細(xì)胞減少重要臟器受累病情持續(xù)進(jìn)展巨塊壓迫患者有治療的意象治療模式：局部照射單藥或聯(lián)合化療臨床試驗93完整編輯ppt治療合并腹部巨塊的Ⅱ期，Ⅲ、Ⅳ期FOLL出現(xiàn)明顯癥狀反復(fù)感染治療一線治療美羅華苯丁酸氮芥環(huán)磷酰胺CVP±RF±R(氟達(dá)拉賓±美羅華)FND±R(氟達(dá)拉賓、米托蒽醌、地塞米松±美羅華)CHOP±R（環(huán)磷酰胺、阿霉素、長春新堿、強的松±美羅華）94完整編輯ppt治療一線治療24完整編輯ppt治療隨訪：取得緩解的患者應(yīng)當(dāng)定期隨訪以及時發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)：第一年每3個月一次，以后每3～6個月一次當(dāng)患者出現(xiàn)以下情況時要考慮復(fù)發(fā)：LDH水平升高病變迅速增長結(jié)外病變進(jìn)展出現(xiàn)新的B組癥狀95完整編輯ppt治療隨訪：取得緩解的患者應(yīng)當(dāng)定期隨訪以及時發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)：第一年每治療復(fù)發(fā)時應(yīng)當(dāng)再次活檢以排除病理類型轉(zhuǎn)化，活檢應(yīng)當(dāng)在Ga聚集的部位取材若患者組織學(xué)類型轉(zhuǎn)化為彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤且初始治療強度較低可選擇：含蒽環(huán)類藥物的化療±放療化療±美羅華大劑量化療支持的自體或異體干細(xì)胞移植96完整編輯ppt治療復(fù)發(fā)時應(yīng)當(dāng)再次活檢以排除病理類型轉(zhuǎn)化，活檢應(yīng)當(dāng)在Ga聚集治療二線治療：放射免疫治療(90Y標(biāo)記的替伊莫單抗/131I標(biāo)記的托西莫單抗)自體移植異體移植化療-免疫治療97完整編輯ppt治療二線治療：27完整編輯ppt邊緣區(qū)淋巴瘤

MarginalZoneLymphoma

（MZL）

98完整編輯ppt邊緣區(qū)淋巴瘤

MarginalZoneLymphoma

概述臨床和遺傳學(xué)特征表明邊緣區(qū)淋巴瘤(MZL)是一組異質(zhì)性疾病，包括：粘膜相關(guān)性淋巴樣組織(MALT)淋巴瘤：胃和非胃MALT淋巴瘤結(jié)性邊緣區(qū)淋巴瘤脾邊緣區(qū)淋巴瘤結(jié)性MZL的治療與其它的全身性惰性淋巴瘤相似（參見濾泡性淋巴瘤）胃MALT淋巴瘤與幽門螺桿菌(H.pylori)感染有關(guān)99完整編輯ppt概述臨床和遺傳學(xué)特征表明邊緣區(qū)淋巴瘤(MZL)是一組異質(zhì)性疾診斷MZL典型的免疫表型是CD5-、CD10-、CD20+、CD23-/+、CD43-/+、cyclinD1-、bcl-2濾泡-胃MALT淋巴瘤還應(yīng)行幽門螺桿菌檢測用檢測分子標(biāo)記、細(xì)胞遺傳學(xué)、熒光素原位雜交的方法檢測t(11;18)形成的API2和MALT1融合基因，后者與胃MALT淋巴瘤的耐藥有關(guān)100完整編輯ppt診斷MZL典型的免疫表型是CD5-、CD10-、CD20胃MALT淋巴瘤

101完整編輯ppt胃MALT淋巴瘤31完整編輯ppt檢查內(nèi)鏡下直接鏡檢胃腸道和檢測腫瘤標(biāo)本是否感染H.pylori影像學(xué)檢查：包括胸、腹和盆腔的CT檢查骨髓活檢超聲內(nèi)鏡檢查102完整編輯ppt檢查內(nèi)鏡下直接鏡檢胃腸道和檢測腫瘤標(biāo)本是否感染H.pylor治療

ⅠE期，H.pylori陽性：若病變局限于胃：抗菌治療，治療結(jié)束3個月后復(fù)查內(nèi)鏡如檢測到t(11;18)染色體易位的證據(jù)抗H.pylori治療可能無效，應(yīng)行侵犯野照射ⅠE期，H.pylori陰性或Ⅱ期：經(jīng)驗性抗菌治療，治療后3個月后復(fù)查內(nèi)鏡侵犯野照射(30~36Gy)，尤其是檢測到t(11;18)染色體異位者化療：若放療無效，應(yīng)行單藥或聯(lián)合化療手術(shù)切除：病變局限，對治療無反應(yīng)者103完整編輯ppt治療ⅠE期，H.pylori陽性：33完整編輯ppt抗菌治療后內(nèi)鏡的復(fù)查

隨訪應(yīng)在治療結(jié)束后3個月復(fù)查內(nèi)鏡，出現(xiàn)微生物和腫瘤完全緩解者應(yīng)繼續(xù)隨訪觀察抗菌治療后H.pylori陽性，淋巴瘤縮小或穩(wěn)定者應(yīng)以二線抗菌藥物治療抗菌治療后H.pylori陰性，但淋巴瘤持續(xù)存在或復(fù)發(fā)者：局部照射，未接受過放療者單藥或聯(lián)合化療，放療無效者手術(shù)切除，病變局限，對治療無反應(yīng)的患者104完整編輯ppt抗菌治療后內(nèi)鏡的復(fù)查隨訪應(yīng)在治療結(jié)束后3個月復(fù)查內(nèi)鏡，出現(xiàn)治療Ⅲ～Ⅳ期：對病變彌漫的患者，其治療與其它類型的進(jìn)展期惰性淋巴瘤的治療相似治療可采用單藥或聯(lián)合化療、局部照射（參見濾泡性淋巴瘤部分）治療指征包括：出現(xiàn)癥狀（如早飽感）反復(fù)感染胃腸道出血巨塊壓迫重要臟器受累病情持續(xù)進(jìn)展患者有治療的意象105完整編輯ppt治療Ⅲ～Ⅳ期：對病變彌漫的患者，其治療與其它類型的進(jìn)展期惰性非胃MALT淋巴瘤

(NGMLT)

106完整編輯ppt非胃MALT淋巴瘤

(NGMLT)36完整編輯非胃MALT淋巴瘤可累及許多部位，如皮膚、肺、唾液腺（包括腮腺）、結(jié)膜、前列腺、卵巢、小腸和結(jié)腸107完整編輯ppt37完整編輯ppt治療ⅠE期和Ⅱ期患者：局部照射（劑量為20～30Gy）手術(shù)切除：某些特定部位的病變（如肺、皮膚、甲狀腺、結(jié)腸、小腸和乳腺）對于原發(fā)于乳腺的淋巴瘤，常在術(shù)后行放療對于進(jìn)展期的患者，行局部照射或參照濾泡性淋巴瘤MALT淋巴瘤合并大細(xì)胞淋巴瘤則是侵襲性的組織學(xué)類型，應(yīng)參見彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤治療108完整編輯ppt治療ⅠE期和Ⅱ期患者：38完整編輯ppt隨訪與復(fù)發(fā)隨訪：取得緩解的患者應(yīng)當(dāng)定期隨訪以及時發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)：第一年每3個月一次，以后每3～6個月一次局部復(fù)發(fā)：放療按進(jìn)展期的濾泡性淋巴瘤處理全身復(fù)發(fā)：按進(jìn)展期的濾泡性淋巴瘤處理109完整編輯ppt隨訪與復(fù)發(fā)隨訪：取得緩解的患者應(yīng)當(dāng)定期隨訪以及時發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)脾邊緣區(qū)淋巴瘤

110完整編輯ppt脾邊緣區(qū)淋巴瘤40完整編輯ppt診斷

脾大外周血流式細(xì)胞術(shù)檢測出單克隆B細(xì)胞群骨髓受累與CLL的鑒別主要在本組CD5–、CD20強陽性、CD23-/+部分病例可在循環(huán)中發(fā)現(xiàn)絨毛狀淋巴細(xì)胞脾切除術(shù)對診斷有決定性的意義，也是治療的方法111完整編輯ppt診斷脾大41完整編輯ppt治療對合并丙型肝炎者應(yīng)當(dāng)考慮抗病毒治療對丙肝陰性或不適合抗病毒治療的患者僅需觀察若有全血細(xì)胞減少或出現(xiàn)消瘦、早飽感和腹痛的癥狀應(yīng)行脾切除術(shù)若疾病進(jìn)展，應(yīng)參照進(jìn)展期濾泡性淋巴瘤治療112完整編輯ppt治療對合并丙型肝炎者應(yīng)當(dāng)考慮抗病毒治療42完整編輯ppt套細(xì)胞淋巴瘤

MantleCellLymphoma

（MANT)113完整編輯ppt套細(xì)胞淋巴瘤

MantleCellLymphoma

（M診斷

依賴于組織學(xué)檢查和免疫組化檢查，其特征是CD5+、CD10-/+、CD20+、CD23-/+（陽性罕見）、CD43+和cyclinD1+FISH檢測t(11;14)：染色體易位使cyclinD1位點與IgH位點相連幾乎均表現(xiàn)系統(tǒng)性疾病

114完整編輯ppt診斷依賴于組織學(xué)檢查和免疫組化檢查，其特征是CD5+、C檢查外周血涂片和骨髓細(xì)胞學(xué)檢查（常累及）應(yīng)常規(guī)行胸、腹和盆腔CT掃描結(jié)腸鏡檢查上消化道內(nèi)窺鏡PET掃描母細(xì)胞樣變型的患者應(yīng)行腰穿，以了解腦脊液有無受累

115完整編輯ppt檢查外周血涂片和骨髓細(xì)胞學(xué)檢查（常累及）45完整編輯ppt治療局限期(AnnArbor分期Ⅰ～Ⅱ期)，極罕見：參與臨床試驗聯(lián)合治療放療（30～36Gy）進(jìn)展期(AnnArbor分期Ⅲ～Ⅳ期)：參與臨床試驗化療±美羅華116完整編輯ppt治療局限期(AnnArbor分期Ⅰ～Ⅱ期)，極罕見：46完治療一線治療：R-強化CVAD（美羅華、環(huán)磷酰胺、長春新堿、阿霉素、地塞米松），交替應(yīng)用甲氨喋呤、阿糖胞苷R-CHOPR-EPOCH（美羅華＋VP-16＋CHOP）一線鞏固治療：自體干細(xì)胞移植參與臨床試驗后行移植（清髓或非清髓）117完整編輯ppt治療一線治療：47完整編輯ppt治療二線治療FC（氟達(dá)拉賓、環(huán)磷酰胺）±R（美羅華）PCR（噴司他丁、環(huán)磷酰胺、美羅華）CladribineFCMR（氟達(dá)拉賓、環(huán)磷酰胺、米托蒽醌＋美羅華）Bortezomib美羅華＋沙立度胺118完整編輯ppt治療二線治療48完整編輯ppt彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤

DiffuseLargeB-CellLymphoma

（DLBCL）119完整編輯ppt彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤

DiffuseLargeB-Cel概述成人最常見的淋巴組織腫瘤，可與任何惰性淋巴瘤共存有顯著的異質(zhì)性間變性大細(xì)胞淋巴瘤和外周性T細(xì)胞淋巴瘤的治療參照DLBCL的方案，但不包括應(yīng)用利妥昔單抗濾泡性淋巴瘤3級的治療參照DLBCL的方案120完整編輯ppt概述成人最常見的淋巴組織腫瘤，可與任何惰性淋巴瘤共存50完整診斷典型的免疫表型是CD20+，CD45+和CD3-常用以下的免疫表型標(biāo)記將DLBCL和其他的淋巴瘤鑒別開來：T細(xì)胞標(biāo)記（外周T細(xì)胞淋巴瘤）CD30（間變性大細(xì)胞淋巴瘤）TdT和CD79a（淋巴母細(xì)胞淋巴瘤）121完整編輯ppt診斷典型的免疫表型是CD20+，CD45+和CD3-51完整檢查Ga和PET掃描：有助于明確DLBCL分期和治療后隨訪，以及鑒別纖維化的殘留腫塊和仍存活的病灶β-2-微球蛋白以下部位受累的患者需行腰穿：副鼻竇、睪丸、腦膜旁、眶周、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、椎旁、骨髓（有大細(xì)胞的患者）

122完整編輯ppt檢查Ga和PET掃描：有助于明確DLBCL分期和治療后隨訪，檢查

判定預(yù)后的危險因素包括：年齡（≤60歲和>60歲），疾病分期（臨床分期Ⅰ-Ⅱ期和臨床分期Ⅲ-Ⅳ），血清乳酸脫氫酶（LDH）水平（正常和高于正常1倍），體能狀態(tài)（ECOG0-1級和ECOG2-4級），結(jié)外病變的數(shù)目（≤1處和≥2處）。這些因素構(gòu)成了國際預(yù)后指標(biāo)（IPI）國際預(yù)后指標(biāo)（IPI）：低危0或1低中危2高中危3高危4或5123完整編輯ppt檢查判定預(yù)后的危險因素包括：年齡（≤60歲和>60歲），疾檢查經(jīng)年齡效正的國際預(yù)后指標(biāo)：≤60歲的患者：經(jīng)年齡效正的國際預(yù)后指標(biāo)：Ⅲ～Ⅳ期低危0血清LDH水平高于正常1倍低中危1體能狀態(tài)高中危2高危3124完整編輯ppt檢查經(jīng)年齡效正的國際預(yù)后指標(biāo)：≤60歲的患者：經(jīng)年齡效正的國治療

無巨塊的局限期患者：不合并危險因素（如LDH水平升高、Ⅱ期、年齡>60歲、ECOG體能狀況≥2級）：短療程（3～4個療程）的CHOP±R±侵犯野照射（30～40Gy）合并以上提及的任一危險因素：6～8個療程的CHOP±R＋輔助照射治療（30～36Gy）合并巨塊（≥10cm）或局限性結(jié)外病變的患者：應(yīng)更積極地以足療程（6～8個療程）的CHOP±R＋侵犯野照射治療（30～40Gy）125完整編輯ppt治療無巨塊的局限期患者：55完整編輯ppt一線方案CHOP＋美羅華EPOCH＋美羅華（VP-16＋CHOP）126完整編輯ppt一線方案56完整編輯ppt重新評估接受誘導(dǎo)治療的患者，在進(jìn)行了3～4個療程的化療后，應(yīng)復(fù)查影像學(xué)檢查。若誘導(dǎo)治療完成后的功能成像（Ga或PET掃描）提示仍有殘留病灶存在，應(yīng)再次活檢127完整編輯ppt重新評估接受誘導(dǎo)治療的患者，在進(jìn)行了3～4個療程的化療后，應(yīng)重新評估對達(dá)到CR或CRu的患者：Ⅰ-Ⅱ期CR的患者，計劃的治療就已完成Ⅲ-Ⅳ期CR的患者，應(yīng)完成總共6～8個療程的CHOP方案化療對達(dá)到PR的患者：Ⅰ-Ⅱ期PR的患者，建議考慮自體干細(xì)胞移植或完成治療后再接受大劑量（40～45Gy）放療Ⅲ-Ⅳ期PR的患者，應(yīng)完成總共6～8個療程的CHOP方案化療對所有PR的患者均適合參與臨床試驗如患者治療后未緩解或進(jìn)展，應(yīng)按照復(fù)發(fā)治療

128完整編輯ppt重新評估對