腎臟疾病概述示范課件

腎臟疾病概述腎臟疾病概述1腎臟的解剖及生理功能泌尿系統(tǒng)由腎臟、輸尿管、膀胱、尿道及血管神經(jīng)組成生成和排出尿液，維持機體內環(huán)境腎臟位置形態(tài)腎臟為成對的扁豆狀器官，位于腹膜后脊柱兩旁淺窩中。約長1012厘米、寬57厘米、厚34厘米、重120150克；左腎較右腎稍大，腎縱軸上端向內、下端向外，因此兩腎上極相距較近，下極較遠，腎縱軸與脊柱所成角度為30度左右腎臟的解剖及生理功能泌尿系統(tǒng)由腎臟、輸尿管、膀胱、尿道及血管腎臟疾病-總論腎臟解剖及生理功能3腎臟疾病-總論腎臟解剖及生理功能3腎臟疾病-總論腎臟解剖及生理功能4腎臟疾病-總論腎臟解剖及生理功能4腎臟疾病-總論腎臟解剖及生理功能5腎臟疾病-總論腎臟解剖及生理功能5腎臟疾病概述示范課件腎臟的解剖及生理功能腎臟解剖位置

leftT11~L2rightT12~L3腎臟生理功能

排泄代謝廢物調節(jié)體液平衡內分泌功能分泌多種激素強大的濾過和儲備功能腎臟的解剖及生理功能腎臟解剖位置腎臟生理功能強大的濾過和儲備腎臟的解剖及生理功能腎單位腎小體腎小球腎小球系膜是由系膜細胞和系膜基質組成腎小球囊

腎小管近端小管曲部（近曲小管）直部（降支厚壁段）細段（降支薄壁段、袢部、升支薄壁段）遠端小管直部（升支厚壁段）致密斑曲部（遠曲小管）腎臟的解剖及生理功能腎單位腎小體腎小球腎小球系膜是由系膜腎小腎臟微結構腎臟腎臟疾病概述示范課件腎小球電鏡掃描圖11腎小球電鏡掃描圖11排泄功能excretoryfunction內分泌功能endocrinefunction一、腎臟生理功能

physiologicalfunction排泄功能內分泌功能一、腎臟生理功能

physiologica1.腎小球濾過功能

（glomerularfiltrationfunction）

含氮廢物如尿素、肌酐等主要由腎小球濾過排出。馬尿酸、苯甲酸、各類胺類及尿酸也有部分經(jīng)濾過排出腎小球濾過示意圖排泄功能

（excretoryfunction）1.腎小球濾過功能

（glomerularfiltrati2.腎小管重吸收和分泌功能

（tubularreabsorptionandexcretionfunction）近端小管重吸收髓袢維持髓質高張及尿液的濃縮和稀釋遠端小管尿素再循環(huán)馬尿酸、苯甲酸、各類胺類及尿酸主要由腎小管分泌2.腎小管重吸收和分泌功能

（tubularreabsor內分泌功能

（endocrinefunction）

球旁器分泌腎素血管緊張素原→血管緊張素Ⅰ→血管緊張素Ⅱ、血管緊張素ⅢRAS系統(tǒng)前列腺素族、EPO、1α羥化酶內分泌功能

（endocrinefunction）球（renalfunctionexamination）指征：少尿一周以上，或進行性尿量減少伴腎功能惡化多器官功能障礙支持治療絕大多數(shù)1-4周內好轉，極少數(shù)預后不良（高齡患者）甲潑尼松沖擊伴環(huán)磷酰胺治療慢性腎小球腎炎(chronicglomerulonephritis)慢性腎小球腎炎

(chronicglomerulonephritis,CGN)慢性腎臟疾病慢性腎小球腎炎

(chronicglomerulonephritis,CGN)避免加重腎臟損害的因素腎病綜合征(nephroticsyndrome)改善或緩解臨床癥狀與水鈉潴留、高血壓、心肌水腫有關病理：腎臟增大，廣泛新月體形成每HP見細菌或培養(yǎng)105/ml腎小球濾過功能

（glomerularfiltrationfunction）原發(fā)性腎臟疾病左腎較右腎稍大，腎縱軸上端向內、下端向外，因此兩腎上極相距較近，下極較遠，腎縱軸與脊柱所成角度為30度左右系膜毛細血管性腎小球腎炎：C3降低（8周內不恢復）重癥患者營養(yǎng)治療支持二、腎臟疾病的評估（evaluation）評估內容:病程尿檢腎功能腎組織學（renalfunctionexamination）二、估計疾病病程

急性？慢性？估計疾病病程急性？慢性？（一）尿液檢查

（uronoscopy）

（一）尿液檢查

（uronoscopy）1.蛋白尿（proteinuria）

蛋白尿>150mg/d或大量蛋白尿>3.5g/d1.蛋白尿（proteinuria）蛋白尿>150mg

蛋白尿分類腎小球性腎小管性溢出性功能、體位性蛋白尿分類腎小球性腎小管性溢出性功能、體位性

3個/HP10萬/h50萬/12h2.血尿（紅細胞尿）hematuria泌尿系全身性鄰近器官

運動性3個/HP10萬/h50萬/12h腎小球性非腎小球性腎小球性非腎小球性腎臟疾病概述示范課件3.管型尿5000個/12h

3.管型尿白細胞尿、膿尿、細菌尿5個/HP40萬/h100萬/12h每HP見細菌或培養(yǎng)105/ml25白細胞尿、膿尿、細菌尿25腎小球濾過功能CcrScrBUN腎小管功能近端腎小管功能B2MG等尿濃縮稀釋試驗尿滲透壓測定腎血漿流量測定酸化功能

（二）腎功能檢查（renalfunctionexamination）

腎小球濾過功能CcrScrBUN（二）腎功能檢查IVP或逆行腎盂造影；膀胱鏡檢查；放射性核素；超聲檢查；CT；核磁共振等

（三）影像檢查IVP或逆行腎盂造影；膀胱鏡檢查；放射性核素；正常腎小球（四）腎活檢正常腎小球（四）腎活檢治療：以休息及對癥治療為主腎小球基底膜增厚、腎間質纖維化，腎小動脈纖維化，腎小球萎縮一般治療限制食物中蛋白及磷入量急性過敏性間質腎炎電鏡下可見典型上皮細胞下駝峰狀電子沉積物⑵增生性腎炎(proliferativeglomerulonephritis)并有中性粒細胞與單核細胞浸潤防止嚴重合并癥腎功能急劇惡化為特征⑵增生性腎炎(proliferativeglomerulonephritis)IVP或逆行腎盂造影；系膜增生性腎小球腎炎：C3正常，常伴有IgA升高急性腎炎綜合征伴腎病綜合征防止及減緩慢性腎衰進展高灌注、高壓力、高濾過指征：少尿一周以上，或進行性尿量減少伴腎功能惡化⑵增生性腎炎(proliferativeglomerulonephritis)強化血漿置換療法：qd/qod，直至GBM、ANCA轉陰，大約10次多器官功能障礙支持治療強化血漿置換療法：qd/qod，直至GBM、ANCA轉陰，大約10次5個/HP40萬/h100萬/12h正常腎小球治療：以休息及對癥治療為主正常腎小球a臟層上皮細胞bGBMc內皮細胞d系膜e副系膜a臟層上皮細胞bGBMc內皮細胞d系膜腎臟疾病的分類按解剖結構分類腎小球疾病腎小管疾病腎間質疾病腎血管疾病按發(fā)病機制分類原發(fā)性腎臟疾病繼發(fā)性腎臟疾病遺傳性腎臟疾病感染性疾病按病程分類急性腎臟疾病慢性腎臟疾病腎臟疾病的分類按解剖結構分類腎小球疾病概述概述原發(fā)性腎小球疾病的分類發(fā)病機制臨床表現(xiàn)腎小球疾病概述概述腎小球疾病概述概述有相似臨床表現(xiàn)（如水腫、血尿、蛋白尿、高血壓等）病因、發(fā)病機制、病理改變、病程和預后不盡相同病變主要累及雙腎腎小球病因分類：原發(fā)性：病因不清繼發(fā)性：SLE、DN

遺傳性：遺傳變異基因所致（Alport綜合征）

原發(fā)性腎小球疾病是我國引起慢性腎衰竭的最主要的原因腎小球疾病概述概述原發(fā)性腎小球疾病是我國引起慢性腎衰竭原發(fā)性腎小球病的分類

腎小球疾病的分類有依據(jù)病因、發(fā)病機理、組織形態(tài)或臨床表現(xiàn)進行分類。臨床分類是完全根據(jù)臨床表現(xiàn)作出，只反映疾病本質的一個側面；病理分類則依據(jù)組織形態(tài)。目前這兩種分類方法均用于臨床。但二者屬于不同的概念范籌，彼此之間難以有直接肯定聯(lián)系原發(fā)性腎小球病的臨床分類急性腎小球腎炎(acuteglomerulonephritis)

急進性腎小球腎炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis)

慢性腎小球腎炎(chronicglomerulonephritis)

隱匿型腎小球腎炎[無癥狀性血尿或（和）蛋白尿

(latentglomerulonephritis)]

腎病綜合征(nephroticsyndrome)腎小球疾病概述原發(fā)性腎小球病的分類

腎小球疾病的分類有依據(jù)病因、發(fā)病機理、原發(fā)性腎小球病的分類

原發(fā)性腎小球病的病理分類：WHO1982年標準

1.輕微病變性腎小球腎炎(minimalchangeglomerulonephritis)2.局灶節(jié)段性病變(focalsegmentallesinos)3.彌漫性腎小球腎炎(diffuseglomerulonephritis)

⑴膜性腎病(membranousnephropathy)

⑵增生性腎炎(proliferativeglomerulonephritis)

⑶硬化性腎小球腎炎(chronicglomerulonephritis)4.未分類的腎小球腎炎(latentglomerulonephritis)腎小球疾病概述①系膜增生性腎小球腎炎(mesangialproliferative～)②毛細血管內增生性腎小球腎炎(endocapillaryproliferative～)③系膜毛細血管性性腎小球腎炎(mesangialcapillary～)④致密沉積物性腎小球腎炎(densedeposit～)⑤新月體腎小球腎炎(crescentic～)原發(fā)性腎小球病的分類

原發(fā)性腎小球病的病理分類：WHO19原發(fā)性腎小球病的發(fā)病機制免疫反應體液免疫循環(huán)免疫復合物沉積原位免疫復合物形成細胞免疫炎癥反應

炎癥細胞炎癥介質非免疫機制的作用高灌注、高壓力、高濾過大量蛋白尿、高脂血癥腎小球疾病概述原發(fā)性腎小球病的發(fā)病機制免疫反應腎小球疾病概述慢性腎小球腎炎尿路感染急性腎功能衰竭慢性腎功能衰竭急進性腎小球腎炎腎病綜合征常見的腎臟疾病急性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎尿路感染急性腎功能衰竭慢性腎功能衰竭急進性腎小

急性腎小球腎炎

(acuteglomerulonephritis,AGN)急性腎小球腎炎

38急性腎小球腎炎

(acuteglomerulonephritis,AGN)概述：以急性腎炎綜合征為主要臨床表現(xiàn)的一組疾病特點：多見于鏈球菌感染后，急性起病，出現(xiàn)血尿、蛋白尿、水腫和高血壓可伴有一過性氮質血癥年長兒童和青少年多見,男性多于女性其他細菌、病毒、及寄生蟲也可引起多有前驅癥狀病理：毛細血管內增生性腎小球腎炎病因和發(fā)病機制β-溶血性鏈球菌“致腎炎菌株”：上呼吸道感染（多為扁桃體炎）、猩紅熱、皮膚感染（膿皰瘡）39急性腎小球腎炎

(acuteg5個/HP40萬/h100萬/12hⅠ型：抗腎小球基底膜（GBM）抗體系膜毛細血管性腎小球腎炎：C3降低（8周內不恢復）繼發(fā)性急進性腎炎：Goodpasture綜合征、SLE腎炎等發(fā)熱、關節(jié)疼痛、乏力指征：少尿一周以上，或進行性尿量減少伴腎功能惡化endocrinefunction（renalfunctionexamination）excretoryfunction多器官功能障礙支持治療多器官功能障礙支持治療excretoryfunction若腎移植應在GBM轉陰半年～一年后進行腎小球基底膜增厚、腎間質纖維化，腎小動脈纖維化，腎小球萎縮腎小球疾病原發(fā)性腎小球病的分類每HP見細菌或培養(yǎng)105/ml病因、發(fā)病機制、病理改變、病程和預后不盡相同急性腎小球腎炎－病理

急性腎炎為雙腎彌漫性增生性炎癥，可見腎小球內毛細血管內皮細胞和系膜細胞增生腫脹。并有中性粒細胞與單核細胞浸潤電鏡下可見典型上皮細胞下駝峰狀電子沉積物免疫熒光可見基底膜上有IgG、C3沉積嚴重者有壞死性炎癥出現(xiàn)腎小管病變較輕可見上皮細胞變性，腎間質水腫，炎性細胞浸潤5個/HP40萬/h100萬/12h急性腎小球腎炎－病理腎臟疾病概述示范課件急性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)潛伏期咽部或扁桃體或皮膚的前驅感染史

全身癥狀急性起病尿異常：95%血尿、蛋白尿、顆粒管型、紅細胞管型腎小球基底膜斷裂,濾過膜屏障破壞電荷屏障、機械屏障水腫少尿：80%眼瞼、全身為腎小球濾過率降低，球-管失衡所致42急性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)潛伏期咽部或扁桃體或皮急性腎小球腎炎并發(fā)癥嚴重循環(huán)淤血及心力衰竭

與水鈉潴留、高血壓、心肌水腫有關高血壓腦病

腦血管痙攣，腦細胞缺血、乏氧，腦血管通透性增加急性腎功能衰竭

多在早期43急性腎小球腎炎并發(fā)癥嚴重循環(huán)淤血及心力衰竭43急性腎小球腎炎診斷和鑒別診斷以急性腎炎綜合征起病的腎小球腎炎

其他病原體感染后腎小球腎炎：無C3降低系膜毛細血管性腎小球腎炎：C3降低（8周內不恢復）系膜增生性腎小球腎炎：C3正常，常伴有IgA升高急進性腎小球腎炎

腎功能急劇惡化為特征全身系統(tǒng)性疾病腎臟受累

SLE、過敏性紫癜腎炎鑒別困難時應做穿刺腎活檢指征：少尿一周以上，或進行性尿量減少伴腎功能惡化病程超過兩個月而無好轉趨勢急性腎炎綜合征伴腎病綜合征44急性腎小球腎炎診斷和鑒別診斷以急性腎炎綜合征起病的腎小球腎炎急性腎小球腎炎治療：以休息及對癥治療為主一般治療

休息、限鹽、限水、利尿等治療感染灶

PN10-14天，病情穩(wěn)定后行扁桃體摘除術（尿蛋白少于1＋，尿紅細胞少于10個/HP）對癥治療

消腫、降壓等透析治療中醫(yī)藥治療預后絕大多數(shù)1-4周內好轉，極少數(shù)預后不良（高齡患者）45急性腎小球腎炎治療：以休息及對癥治療為主一般治療預后45

急進性腎小球腎炎

(rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN)急進性腎小球腎炎

(rapidlyprog46急進性腎小球腎炎

(rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN)概述：以急性腎炎綜合征、腎功能急劇惡化，早期出現(xiàn)少尿型急性腎衰竭為特征病理：腎臟增大，廣泛新月體形成病因和發(fā)病機制原發(fā)性繼發(fā)性由原發(fā)性轉型Ⅰ型：抗腎小球基底膜（GBM）抗體Ⅱ型：免疫復合物型Ⅲ型：非免疫復合物型47急進性腎小球腎炎

(rapidlyprogressive急進性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)及實驗室檢查前驅癥狀

上呼吸道感染急劇腎功能減退

可在數(shù)周內發(fā)展致尿毒癥全身癥狀

發(fā)熱、關節(jié)疼痛、乏力貧血、咯血免疫學檢查及超聲

GBM陽性，ANCA陽性，C3降低（持續(xù)性），CIC陽性腎臟增大48急進性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)及實驗室檢查前驅癥狀48急進性腎小球腎炎診斷和鑒別診斷引起少尿型急性腎衰竭的非腎小球病

急性腎小管壞死急性過敏性間質腎炎梗阻性腎病引起急進性腎炎綜合征的其他腎小球病

繼發(fā)性急進性腎炎：Goodpasture綜合征、SLE腎炎等原發(fā)性腎小球病根據(jù)其特點多可作出診斷鑒別困難時可行穿刺腎活檢49急進性腎小球腎炎診斷和鑒別診斷引起少尿型急性腎衰竭的非腎小球急進性腎小球腎炎治療及預后強化治療

強化血漿置換療法：qd/qod，直至GBM、ANCA轉陰，大約10次同時給予潑尼松及細胞毒藥物甲潑尼松沖擊伴環(huán)磷酰胺治療四聯(lián)：糖皮質激素、細胞毒藥物、抗凝藥、抗血小板藥物替代治療

血透、腹透若腎移植應在GBM轉陰半年～一年后進行療效差、預后不良50急進性腎小球腎炎治療及預后強化治療療效差、預后不良50

慢性腎小球腎炎

(chronicglomerulonephritis,CGN)慢性腎小球腎炎

(51慢性腎小球腎炎

(chronicglomerulonephritis,CGN)概述：以多種病因引起的原發(fā)于腎小球的免疫性疾病臨床上出現(xiàn)蛋白尿、血尿、水腫和高血壓起病方式不同，病程遷延，常超過一年緩慢進展貧血、腎功能減退最終發(fā)展為慢性腎衰竭病理：腎臟縮小，皮質變薄，各種纖維化、硬化表現(xiàn)病因和發(fā)病機制急性腎炎發(fā)展多種病理類型決定慢性發(fā)病免疫介導、非免疫非炎癥52慢性腎小球腎炎

(chronic慢性腎小球腎炎－病理慢性腎小球腎炎可由多種病理類型腎小球病變引起，早期有各種原發(fā)性腎小球疾病的病理變化特點進展到晚期轉化為腎小球硬化、玻璃樣變、腎小球囊腔粘連、新月體形成或囊腔消失腎小球基底膜增厚、腎間質纖維化，腎小動脈纖維化，腎小球萎縮顆粒樣固縮腎慢性腎小球腎炎－病理慢性腎小球腎炎可由多種病理類型腎小球病變慢性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)及實驗室檢查中青年男性多見，慢性、隱襲發(fā)病蛋白尿、血尿、水腫和高血壓慢性腎功能減退全身癥狀乏力、納差、腰部疼痛、疲倦、貧血實驗室檢查及輔助檢查

血常規(guī)、尿常規(guī)、尿沉渣，腎臟超聲，病理54慢性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)及實驗室檢查中青年男性多見，慢性、隱襲慢性腎小球腎炎診斷和鑒別診斷隱匿性腎小球腎炎感染后急性腎炎原發(fā)性高血壓腎損害繼發(fā)性腎炎Alport綜合征55慢性腎小球腎炎診斷和鑒別診斷隱匿性腎小球腎炎55慢性腎小球腎炎治療及預后一般治療限制食物中蛋白及磷入量積極控制高血壓

尿蛋白≥1g/dBP125/75mmHg

尿蛋白＜1g/dBP130/80mmHg

各種降壓藥物的選擇應用抗血小板藥避免加重腎臟損害的因素

感染勞累、妊娠、分娩、腎毒性藥物主要目標：防止或延緩腎功能進行性惡化改善或緩解臨床癥狀防止嚴重合并癥不以消除尿蛋白和尿紅細胞為目標預后慢性腎衰竭（尿毒癥）56慢性腎小球腎炎治療及預后一般治療限制食物中蛋白及磷入量主要目概述：以慢性腎炎綜合征、腎功能損害青中年男性多見、可隱襲起病臨床表現(xiàn)+實驗室檢查蛋白尿、血尿、水腫、高血壓表現(xiàn)診斷慢性腎炎防止及減緩慢性腎衰進展防治57概述：以慢性腎炎綜合征、腎功能損害臨床表現(xiàn)+實驗室檢查蛋白尿藥物性腎損害藥物均有毒、副作用肝、腎損害中藥≠安全

！！盡量減少用藥引發(fā)的思考藥物性腎損害藥物均有毒、副作用肝、腎損害思考題慢性腎小球腎炎臨床共同表現(xiàn)是什么？腎小球疾病的分類有哪些？學習慢性腎小球腎炎的要求初步診斷診斷依據(jù)為明確診斷還應做哪些檢查？如何治療？思考題慢性腎小球腎炎臨床共同表現(xiàn)是什么？血液凈化種類血液透析血液透析濾過血液灌流血漿置換連續(xù)性腎臟替代緩慢持續(xù)低流量血透血液凈化種類血液透析血液凈化治療適應癥各種終末期腎臟病、尿毒癥急性腎功能衰竭嚴重水、鈉儲溜藥物及毒物中度電解質紊亂多器官功能障礙支持治療血液凈化治療適應癥各種終末期腎臟病、尿毒癥

血液凈化和腎臟支持

穩(wěn)定內環(huán)境

解毒與肝臟支持

調整體液平衡和心臟支持

重癥患者營養(yǎng)治療支持

建立多器官功能支持平臺連續(xù)性血液凈化治療目的血液凈化和腎臟支持穩(wěn)定內環(huán)境解毒與肝臟支持調整體腎臟疾病概述腎臟疾病概述63腎臟的解剖及生理功能泌尿系統(tǒng)由腎臟、輸尿管、膀胱、尿道及血管神經(jīng)組成生成和排出尿液，維持機體內環(huán)境腎臟位置形態(tài)腎臟為成對的扁豆狀器官，位于腹膜后脊柱兩旁淺窩中。約長1012厘米、寬57厘米、厚34厘米、重120150克；左腎較右腎稍大，腎縱軸上端向內、下端向外，因此兩腎上極相距較近，下極較遠，腎縱軸與脊柱所成角度為30度左右腎臟的解剖及生理功能泌尿系統(tǒng)由腎臟、輸尿管、膀胱、尿道及血管腎臟疾病-總論腎臟解剖及生理功能65腎臟疾病-總論腎臟解剖及生理功能3腎臟疾病-總論腎臟解剖及生理功能66腎臟疾病-總論腎臟解剖及生理功能4腎臟疾病-總論腎臟解剖及生理功能67腎臟疾病-總論腎臟解剖及生理功能5腎臟疾病概述示范課件腎臟的解剖及生理功能腎臟解剖位置

leftT11~L2rightT12~L3腎臟生理功能

排泄代謝廢物調節(jié)體液平衡內分泌功能分泌多種激素強大的濾過和儲備功能腎臟的解剖及生理功能腎臟解剖位置腎臟生理功能強大的濾過和儲備腎臟的解剖及生理功能腎單位腎小體腎小球腎小球系膜是由系膜細胞和系膜基質組成腎小球囊

腎小管近端小管曲部（近曲小管）直部（降支厚壁段）細段（降支薄壁段、袢部、升支薄壁段）遠端小管直部（升支厚壁段）致密斑曲部（遠曲小管）腎臟的解剖及生理功能腎單位腎小體腎小球腎小球系膜是由系膜腎小腎臟微結構腎臟腎臟疾病概述示范課件腎小球電鏡掃描圖73腎小球電鏡掃描圖11排泄功能excretoryfunction內分泌功能endocrinefunction一、腎臟生理功能

physiologicalfunction排泄功能內分泌功能一、腎臟生理功能

physiologica1.腎小球濾過功能

（glomerularfiltrationfunction）

含氮廢物如尿素、肌酐等主要由腎小球濾過排出。馬尿酸、苯甲酸、各類胺類及尿酸也有部分經(jīng)濾過排出腎小球濾過示意圖排泄功能

（excretoryfunction）1.腎小球濾過功能

（glomerularfiltrati2.腎小管重吸收和分泌功能

（tubularreabsorptionandexcretionfunction）近端小管重吸收髓袢維持髓質高張及尿液的濃縮和稀釋遠端小管尿素再循環(huán)馬尿酸、苯甲酸、各類胺類及尿酸主要由腎小管分泌2.腎小管重吸收和分泌功能

（tubularreabsor內分泌功能

（endocrinefunction）

球旁器分泌腎素血管緊張素原→血管緊張素Ⅰ→血管緊張素Ⅱ、血管緊張素ⅢRAS系統(tǒng)前列腺素族、EPO、1α羥化酶內分泌功能

（endocrinefunction）球（renalfunctionexamination）指征：少尿一周以上，或進行性尿量減少伴腎功能惡化多器官功能障礙支持治療絕大多數(shù)1-4周內好轉，極少數(shù)預后不良（高齡患者）甲潑尼松沖擊伴環(huán)磷酰胺治療慢性腎小球腎炎(chronicglomerulonephritis)慢性腎小球腎炎

(chronicglomerulonephritis,CGN)慢性腎臟疾病慢性腎小球腎炎

(chronicglomerulonephritis,CGN)避免加重腎臟損害的因素腎病綜合征(nephroticsyndrome)改善或緩解臨床癥狀與水鈉潴留、高血壓、心肌水腫有關病理：腎臟增大，廣泛新月體形成每HP見細菌或培養(yǎng)105/ml腎小球濾過功能

（glomerularfiltrationfunction）原發(fā)性腎臟疾病左腎較右腎稍大，腎縱軸上端向內、下端向外，因此兩腎上極相距較近，下極較遠，腎縱軸與脊柱所成角度為30度左右系膜毛細血管性腎小球腎炎：C3降低（8周內不恢復）重癥患者營養(yǎng)治療支持二、腎臟疾病的評估（evaluation）評估內容:病程尿檢腎功能腎組織學（renalfunctionexamination）二、估計疾病病程

急性？慢性？估計疾病病程急性？慢性？（一）尿液檢查

（uronoscopy）

（一）尿液檢查

（uronoscopy）1.蛋白尿（proteinuria）

蛋白尿>150mg/d或大量蛋白尿>3.5g/d1.蛋白尿（proteinuria）蛋白尿>150mg

蛋白尿分類腎小球性腎小管性溢出性功能、體位性蛋白尿分類腎小球性腎小管性溢出性功能、體位性

3個/HP10萬/h50萬/12h2.血尿（紅細胞尿）hematuria泌尿系全身性鄰近器官

運動性3個/HP10萬/h50萬/12h腎小球性非腎小球性腎小球性非腎小球性腎臟疾病概述示范課件3.管型尿5000個/12h

3.管型尿白細胞尿、膿尿、細菌尿5個/HP40萬/h100萬/12h每HP見細菌或培養(yǎng)105/ml87白細胞尿、膿尿、細菌尿25腎小球濾過功能CcrScrBUN腎小管功能近端腎小管功能B2MG等尿濃縮稀釋試驗尿滲透壓測定腎血漿流量測定酸化功能

（二）腎功能檢查（renalfunctionexamination）

腎小球濾過功能CcrScrBUN（二）腎功能檢查IVP或逆行腎盂造影；膀胱鏡檢查；放射性核素；超聲檢查；CT；核磁共振等

（三）影像檢查IVP或逆行腎盂造影；膀胱鏡檢查；放射性核素；正常腎小球（四）腎活檢正常腎小球（四）腎活檢治療：以休息及對癥治療為主腎小球基底膜增厚、腎間質纖維化，腎小動脈纖維化，腎小球萎縮一般治療限制食物中蛋白及磷入量急性過敏性間質腎炎電鏡下可見典型上皮細胞下駝峰狀電子沉積物⑵增生性腎炎(proliferativeglomerulonephritis)并有中性粒細胞與單核細胞浸潤防止嚴重合并癥腎功能急劇惡化為特征⑵增生性腎炎(proliferativeglomerulonephritis)IVP或逆行腎盂造影；系膜增生性腎小球腎炎：C3正常，常伴有IgA升高急性腎炎綜合征伴腎病綜合征防止及減緩慢性腎衰進展高灌注、高壓力、高濾過指征：少尿一周以上，或進行性尿量減少伴腎功能惡化⑵增生性腎炎(proliferativeglomerulonephritis)強化血漿置換療法：qd/qod，直至GBM、ANCA轉陰，大約10次多器官功能障礙支持治療強化血漿置換療法：qd/qod，直至GBM、ANCA轉陰，大約10次5個/HP40萬/h100萬/12h正常腎小球治療：以休息及對癥治療為主正常腎小球a臟層上皮細胞bGBMc內皮細胞d系膜e副系膜a臟層上皮細胞bGBMc內皮細胞d系膜腎臟疾病的分類按解剖結構分類腎小球疾病腎小管疾病腎間質疾病腎血管疾病按發(fā)病機制分類原發(fā)性腎臟疾病繼發(fā)性腎臟疾病遺傳性腎臟疾病感染性疾病按病程分類急性腎臟疾病慢性腎臟疾病腎臟疾病的分類按解剖結構分類腎小球疾病概述概述原發(fā)性腎小球疾病的分類發(fā)病機制臨床表現(xiàn)腎小球疾病概述概述腎小球疾病概述概述有相似臨床表現(xiàn)（如水腫、血尿、蛋白尿、高血壓等）病因、發(fā)病機制、病理改變、病程和預后不盡相同病變主要累及雙腎腎小球病因分類：原發(fā)性：病因不清繼發(fā)性：SLE、DN

遺傳性：遺傳變異基因所致（Alport綜合征）

原發(fā)性腎小球疾病是我國引起慢性腎衰竭的最主要的原因腎小球疾病概述概述原發(fā)性腎小球疾病是我國引起慢性腎衰竭原發(fā)性腎小球病的分類

腎小球疾病的分類有依據(jù)病因、發(fā)病機理、組織形態(tài)或臨床表現(xiàn)進行分類。臨床分類是完全根據(jù)臨床表現(xiàn)作出，只反映疾病本質的一個側面；病理分類則依據(jù)組織形態(tài)。目前這兩種分類方法均用于臨床。但二者屬于不同的概念范籌，彼此之間難以有直接肯定聯(lián)系原發(fā)性腎小球病的臨床分類急性腎小球腎炎(acuteglomerulonephritis)

急進性腎小球腎炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis)

慢性腎小球腎炎(chronicglomerulonephritis)

隱匿型腎小球腎炎[無癥狀性血尿或（和）蛋白尿

(latentglomerulonephritis)]

腎病綜合征(nephroticsyndrome)腎小球疾病概述原發(fā)性腎小球病的分類

腎小球疾病的分類有依據(jù)病因、發(fā)病機理、原發(fā)性腎小球病的分類

原發(fā)性腎小球病的病理分類：WHO1982年標準

1.輕微病變性腎小球腎炎(minimalchangeglomerulonephritis)2.局灶節(jié)段性病變(focalsegmentallesinos)3.彌漫性腎小球腎炎(diffuseglomerulonephritis)

⑴膜性腎病(membranousnephropathy)

⑵增生性腎炎(proliferativeglomerulonephritis)

⑶硬化性腎小球腎炎(chronicglomerulonephritis)4.未分類的腎小球腎炎(latentglomerulonephritis)腎小球疾病概述①系膜增生性腎小球腎炎(mesangialproliferative～)②毛細血管內增生性腎小球腎炎(endocapillaryproliferative～)③系膜毛細血管性性腎小球腎炎(mesangialcapillary～)④致密沉積物性腎小球腎炎(densedeposit～)⑤新月體腎小球腎炎(crescentic～)原發(fā)性腎小球病的分類

原發(fā)性腎小球病的病理分類：WHO19原發(fā)性腎小球病的發(fā)病機制免疫反應體液免疫循環(huán)免疫復合物沉積原位免疫復合物形成細胞免疫炎癥反應

炎癥細胞炎癥介質非免疫機制的作用高灌注、高壓力、高濾過大量蛋白尿、高脂血癥腎小球疾病概述原發(fā)性腎小球病的發(fā)病機制免疫反應腎小球疾病概述慢性腎小球腎炎尿路感染急性腎功能衰竭慢性腎功能衰竭急進性腎小球腎炎腎病綜合征常見的腎臟疾病急性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎尿路感染急性腎功能衰竭慢性腎功能衰竭急進性腎小

急性腎小球腎炎

(acuteglomerulonephritis,AGN)急性腎小球腎炎

100急性腎小球腎炎

(acuteglomerulonephritis,AGN)概述：以急性腎炎綜合征為主要臨床表現(xiàn)的一組疾病特點：多見于鏈球菌感染后，急性起病，出現(xiàn)血尿、蛋白尿、水腫和高血壓可伴有一過性氮質血癥年長兒童和青少年多見,男性多于女性其他細菌、病毒、及寄生蟲也可引起多有前驅癥狀病理：毛細血管內增生性腎小球腎炎病因和發(fā)病機制β-溶血性鏈球菌“致腎炎菌株”：上呼吸道感染（多為扁桃體炎）、猩紅熱、皮膚感染（膿皰瘡）101急性腎小球腎炎

(acuteg5個/HP40萬/h100萬/12hⅠ型：抗腎小球基底膜（GBM）抗體系膜毛細血管性腎小球腎炎：C3降低（8周內不恢復）繼發(fā)性急進性腎炎：Goodpasture綜合征、SLE腎炎等發(fā)熱、關節(jié)疼痛、乏力指征：少尿一周以上，或進行性尿量減少伴腎功能惡化endocrinefunction（renalfunctionexamination）excretoryfunction多器官功能障礙支持治療多器官功能障礙支持治療excretoryfunction若腎移植應在GBM轉陰半年～一年后進行腎小球基底膜增厚、腎間質纖維化，腎小動脈纖維化，腎小球萎縮腎小球疾病原發(fā)性腎小球病的分類每HP見細菌或培養(yǎng)105/ml病因、發(fā)病機制、病理改變、病程和預后不盡相同急性腎小球腎炎－病理

急性腎炎為雙腎彌漫性增生性炎癥，可見腎小球內毛細血管內皮細胞和系膜細胞增生腫脹。并有中性粒細胞與單核細胞浸潤電鏡下可見典型上皮細胞下駝峰狀電子沉積物免疫熒光可見基底膜上有IgG、C3沉積嚴重者有壞死性炎癥出現(xiàn)腎小管病變較輕可見上皮細胞變性，腎間質水腫，炎性細胞浸潤5個/HP40萬/h100萬/12h急性腎小球腎炎－病理腎臟疾病概述示范課件急性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)潛伏期咽部或扁桃體或皮膚的前驅感染史

全身癥狀急性起病尿異常：95%血尿、蛋白尿、顆粒管型、紅細胞管型腎小球基底膜斷裂,濾過膜屏障破壞電荷屏障、機械屏障水腫少尿：80%眼瞼、全身為腎小球濾過率降低，球-管失衡所致104急性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)潛伏期咽部或扁桃體或皮急性腎小球腎炎并發(fā)癥嚴重循環(huán)淤血及心力衰竭

與水鈉潴留、高血壓、心肌水腫有關高血壓腦病

腦血管痙攣，腦細胞缺血、乏氧，腦血管通透性增加急性腎功能衰竭

多在早期105急性腎小球腎炎并發(fā)癥嚴重循環(huán)淤血及心力衰竭43急性腎小球腎炎診斷和鑒別診斷以急性腎炎綜合征起病的腎小球腎炎

其他病原體感染后腎小球腎炎：無C3降低系膜毛細血管性腎小球腎炎：C3降低（8周內不恢復）系膜增生性腎小球腎炎：C3正常，常伴有IgA升高急進性腎小球腎炎

腎功能急劇惡化為特征全身系統(tǒng)性疾病腎臟受累

SLE、過敏性紫癜腎炎鑒別困難時應做穿刺腎活檢指征：少尿一周以上，或進行性尿量減少伴腎功能惡化病程超過兩個月而無好轉趨勢急性腎炎綜合征伴腎病綜合征106急性腎小球腎炎診斷和鑒別診斷以急性腎炎綜合征起病的腎小球腎炎急性腎小球腎炎治療：以休息及對癥治療為主一般治療

休息、限鹽、限水、利尿等治療感染灶

PN10-14天，病情穩(wěn)定后行扁桃體摘除術（尿蛋白少于1＋，尿紅細胞少于10個/HP）對癥治療

消腫、降壓等透析治療中醫(yī)藥治療預后絕大多數(shù)1-4周內好轉，極少數(shù)預后不良（高齡患者）107急性腎小球腎炎治療：以休息及對癥治療為主一般治療預后45

急進性腎小球腎炎

(rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN)急進性腎小球腎炎

(rapidlyprog108急進性腎小球腎炎

(rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN)概述：以急性腎炎綜合征、腎功能急劇惡化，早期出現(xiàn)少尿型急性腎衰竭為特征病理：腎臟增大，廣泛新月體形成病因和發(fā)病機制原發(fā)性繼發(fā)性由原發(fā)性轉型Ⅰ型：抗腎小球基底膜（GBM）抗體Ⅱ型：免疫復合物型Ⅲ型：非免疫復合物型109急進性腎小球腎炎

(rapidlyprogressive急進性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)及實驗室檢查前驅癥狀

上呼吸道感染急劇腎功能減退

可在數(shù)周內發(fā)展致尿毒癥全身癥狀

發(fā)熱、關節(jié)疼痛、乏力貧血、咯血免疫學檢查及超聲

GBM陽性，ANCA陽性，C3降低（持續(xù)性），CIC陽性腎臟增大110急進性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)及實驗室檢查前驅癥狀48急進性腎小球腎炎診斷和鑒別診斷引起少尿型急性腎衰竭的非腎小球病

急性腎小管壞死急性過敏性間質腎炎梗阻性腎病引起急進性腎炎綜合征的其他腎小球病

繼發(fā)性急進性腎炎：Goodpasture綜合征、SLE腎炎等原發(fā)性腎小球病根據(jù)其特點多可作出診斷鑒別困難時可行穿刺腎活檢111急進