新生兒硬腫癥-課件

新生兒硬腫癥1新生兒硬腫癥1新生兒寒冷損傷綜合征

定義

新生兒硬腫癥、新生兒冷傷（胎寒、五硬）是由受寒和/或多種疾病引起的皮膚和皮下脂肪變硬和水腫的一種疾病。常伴有低體溫及多器官功能受損。新生兒死亡的重要原因。北方地區(qū)、寒冬季節(jié)早產(chǎn)兒、低出生體重兒、發(fā)生窒息、感染的患兒2新生兒寒冷損傷綜合征

定義

新生兒硬腫癥、新生兒冷傷病因體溫調(diào)節(jié)差皮下脂肪少1.內(nèi)因飽和脂肪酸不飽和脂肪酸酶飽和脂肪酸脂肪凝固低溫3病因體溫調(diào)節(jié)差皮下脂肪少1.內(nèi)因飽和脂肪酸不飽和脂肪酸酶飽散熱產(chǎn)熱2.外因寒冷刺激去甲腎上腺素血管收縮肺血管收縮肺動脈高壓右左短路酸中毒無氧代謝低氧血癥4散熱產(chǎn)熱2.外因寒冷刺激去甲腎上腺素血管收縮肺血管收縮肺動攝入不足主要能量為葡萄糖產(chǎn)熱疾病感染窒息腹瀉心臟病5攝入不足主要能量為葡萄糖產(chǎn)熱疾病感染53.棕色脂肪Brownfat部位腋下/頸部/肩胛/中心動脈/腎臟/腎上腺周圍63.棕色脂肪Brownfat部位腋下/頸部/肩胛/6病理生理體溫調(diào)節(jié)障礙物質(zhì)代謝改變竇房結(jié)抑制呼吸改變凝血障礙腎臟血流減少腦血流減少臟器血流減少腸道血流減少低體溫-hypothermia7病理生理體溫調(diào)節(jié)障礙物質(zhì)代謝改變竇房結(jié)抑制呼吸改變凝血障礙腎新生兒硬腫癥

臨床表現(xiàn)特征：8新生兒硬腫癥

臨床表現(xiàn)特征：8總結(jié)-5低低體重低胎齡氣溫低低攝入低體溫9總結(jié)-5低低體重低胎齡氣溫低低攝入低體溫9新生兒硬腫癥“五低”

（1）低氣溫的季節(jié)或地區(qū)以冬春季及我國北方發(fā)病者最多（2）低出生體重兒根據(jù)有關(guān)報道占本病半數(shù)以上。（3）低日齡組的新生兒本癥多發(fā)生在生后1周以內(nèi)，日齡在20天以上者發(fā)病例數(shù)明顯減（4）低生活能力的嬰兒如吸吮能力差，體溫調(diào)節(jié)能力差，不能離開暖箱者，以早產(chǎn)兒（5）低熱量供給的嬰兒生后雖有吸吮能力，但護(hù)理者供給熱量不足。“二多”（1）多病的新生兒83.6%~98%伴有感染或非感染性疾病，特別是感染性疾病更易引起本癥。（2）患兒母親多病在妊娠期或分娩時，多有并發(fā)癥存在，如妊高癥、心臟病、前置胎盤、肝炎、肺炎及敗血癥等。

10新生兒硬腫癥“五低”

10“五大特點”

1．“冷”

輕者局部發(fā)冷，重者周身皮膚發(fā)冷，甚至冰涼，伴有明顯的體溫下降。一般可在31~35℃之間，甚至有低于26℃者。2．“硬”

皮下脂肪聚積的部位其“韌度”發(fā)生改變，皮膚緊貼皮下組織。早期硬腫感到皮膚較緊，不易捏起，以后感到僵硬，不能移動。觸之硬如橡皮樣，發(fā)硬皮膚呈紫紅色或蒼黃色。3．“腫”

在皮膚及皮下脂肪硬化的部位，大部分有凹陷性水腫，少部分病例則僅發(fā)硬。國內(nèi)有人報告52例中，硬腫者占79%，硬化者占21%，前者多在生后1~2日內(nèi)出現(xiàn)，后者多在1周發(fā)病。4．“休克征”

多見于重病例。由于血壓不易測定，以下表現(xiàn)有助于診斷：面色蒼白、呼吸不規(guī)則、心音低鈍、心率增快或過慢、尿少或無尿、前臂內(nèi)側(cè)毛細(xì)血管充盈時間延長（＞3秒）、股動脈細(xì)弱，甚至摸不到等。5．“DIC”

重癥硬腫在入院時幾乎均伴有DIC，本病重癥或晚期可見肺出血、消化道出血或周身出血，這些癥狀可能與DIC有關(guān)。

11“五大特點”

1．“冷”輕者局部發(fā)冷，重者周身皮膚發(fā)冷，臨床表現(xiàn)典型表現(xiàn)

-皮膚冷硬腫循環(huán)障礙DIC12臨床表現(xiàn)典型表現(xiàn)冷硬腫循環(huán)障礙DIC12特點對稱性色澤暗紅由下向上發(fā)展順序13特點對稱性色澤暗紅由下向上發(fā)展順序1320%18%14%14%8%26%1420%18%14%14%8%26%14嚴(yán)重表現(xiàn)不吃四不不動三少不哭不升少吃少哭少動15嚴(yán)重表現(xiàn)不吃四不不動三少不哭不升少吃少哭少動15五個垂危征兆

肺出血（最常見）呼吸衰竭心動過緩和/或心律不齊腎功能衰竭中毒性腸麻痹這五項雖然是新生兒期各種嚴(yán)重疾病晚期的共同垂危征兆。但在本癥時，前三項更為突出。

16五個垂危征兆16實驗室及其它有關(guān)檢查的改變1．血常規(guī)一般白細(xì)胞總數(shù)無明顯變化，合并感染時白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞都有不同程度的增高。若中性粒細(xì)胞增高明顯或減少者，多提示預(yù)后不良。2．DIC篩選試驗對危重硬腫癥擬診DIC者應(yīng)作以下六項檢查：（1）血小板計數(shù)血小板數(shù)＜100×109/L者占67.3%（2）凝血酶原時間重癥者凝血酶原時間延長，生后日齡在4日內(nèi)者≥20秒，日齡在第五日及以上者≥15秒。（3）部分凝血活酶時間＞45秒。（4）凝血酶時間＞25秒。（5）纖維蛋白原≤1.6g/L（160mg/dl）。（6）3P試驗（血漿魚精蛋白副凝試驗）出生后1日正常新生兒纖維蛋白降解產(chǎn)物（FDP）約20%，故3P試驗可陽性，第2日以后出現(xiàn)陽性則為不正常。

17實驗室及其它有關(guān)檢查的改變17實驗室檢查血常規(guī)凝血障礙心電圖血氣分析腎功，血糖胸/腹部片18實驗室檢查血常規(guī)凝血障礙心電圖血氣分析腎功，血糖胸/腹部片1病情分級程度硬腫范圍肛溫器官功能改變輕度＜20%大于35無或輕中度20--50%小于35損害明顯重度＞50%小于30衰竭/DIC/出血19病情分級程度硬腫范圍肛溫器官功能改變輕度＜20%大于35無鑒別診斷新生兒水腫皮下壞疽20鑒別診斷新生兒水腫皮下壞疽20治療

復(fù)溫rewarming

方法溫水浴電熱毯紅外線輻射搶救臺暖箱21治療復(fù)溫rewarming方法溫水浴電熱毯紅外線輻射搶

1、正確復(fù)溫

對體溫稍低者（34~35℃）可用預(yù)熱的衣被包裹置于25~26℃室溫中，加用熱水袋保暖、熱炕、電熱毯包裹、母親懷抱取暖，體溫多能很快升至正常。對體溫明顯降低者（≤33℃），有條件者可先在遠(yuǎn)紅外輻射熱保暖床快速復(fù)溫，或暖箱復(fù)溫，床溫高于患兒皮膚溫度1℃，隨著患兒體溫升高，逐漸升高床溫，復(fù)溫速度約0.5~1℃/h，待體溫升至正常后，箱溫應(yīng)設(shè)置在患兒所需的適中溫度。使患嬰在12~24小時內(nèi)體溫達(dá)36℃。輕~中度（肛溫＞30℃，腋-肛溫差為正值）：箱溫30→34℃，6-12h內(nèi)恢復(fù)正常體溫。重度（肛溫<30℃，腋-肛溫差為負(fù)值）：箱溫比體溫高1-2℃，每小時提高箱溫0．5～1℃(箱溫不超過34℃)，在12～24小時內(nèi)恢復(fù)正常體溫

22

1、正確復(fù)溫

對體溫稍低者（34~35℃）可用預(yù)熱的衣被2、熱量和液體補充

開始可按每日210kJ/kg（50kcal/kg）；以后迅速增至419—502kJ/kg（100-120kcal/kg），經(jīng)口、部分或完全靜脈營養(yǎng)。液體量按1ml/kcal給予。有明顯心、腎功能損害者，應(yīng)嚴(yán)格控制輸液速度及液量。232、熱量和液體補充

開始可按每日210kJ/kg（50kc3、藥物治療

DIC肝素潘生丁指征1重度循環(huán)障礙2肛溫＜34℃/Bp＜40mmHg3Rbc變形或碎片4出血傾向/plt小于＜6×109/L纖維蛋白原≤1.5g/L劑量243、藥物治療DIC肝素潘生丁指征1重度循環(huán)障礙劑量24血管活性藥物東莨菪堿多巴胺酚妥拉明中藥（丹參/川穹嗪）

654-20.1-0.2mg/kg5-10ug/kg.min0.3-0.5mg/kg0.5-1ml/kg25血管活性藥物東莨菪堿0.1-0.2mg/kg254抗感染5糾正器官功能紊亂

心力衰竭

休克

腎功能衰竭肺出血

胃腸功能衰竭264抗感染5糾正器官功能紊亂心力衰竭休克腎功能衰

預(yù)后：新生兒硬腫癥大多經(jīng)過治療完全康復(fù)，個別嚴(yán)重的會出現(xiàn)多器官衰竭，甚至死亡。預(yù)防與調(diào)護(hù)：

預(yù)防：

1、做好孕婦保健，盡量避免早產(chǎn)，產(chǎn)傷，窒息，感受寒冷。

2、寒冷季節(jié)做好新生兒保暖，調(diào)節(jié)產(chǎn)房內(nèi)溫度，尤其注意早產(chǎn)兒及低體重兒的保暖工作。調(diào)攝：

1、注意消毒隔離，防止交叉感染。

2、患兒衣被、尿布應(yīng)清潔、柔軟干燥，勤換。

3、保證熱量攝入，吸收能力差的新生兒，可用滴管喂奶，必要時鼻飼。27預(yù)后：27謝謝28謝謝28新生兒硬腫癥29新生兒硬腫癥1新生兒寒冷損傷綜合征

定義

新生兒硬腫癥、新生兒冷傷（胎寒、五硬）是由受寒和/或多種疾病引起的皮膚和皮下脂肪變硬和水腫的一種疾病。常伴有低體溫及多器官功能受損。新生兒死亡的重要原因。北方地區(qū)、寒冬季節(jié)早產(chǎn)兒、低出生體重兒、發(fā)生窒息、感染的患兒30新生兒寒冷損傷綜合征

定義

新生兒硬腫癥、新生兒冷傷病因體溫調(diào)節(jié)差皮下脂肪少1.內(nèi)因飽和脂肪酸不飽和脂肪酸酶飽和脂肪酸脂肪凝固低溫31病因體溫調(diào)節(jié)差皮下脂肪少1.內(nèi)因飽和脂肪酸不飽和脂肪酸酶飽散熱產(chǎn)熱2.外因寒冷刺激去甲腎上腺素血管收縮肺血管收縮肺動脈高壓右左短路酸中毒無氧代謝低氧血癥32散熱產(chǎn)熱2.外因寒冷刺激去甲腎上腺素血管收縮肺血管收縮肺動攝入不足主要能量為葡萄糖產(chǎn)熱疾病感染窒息腹瀉心臟病33攝入不足主要能量為葡萄糖產(chǎn)熱疾病感染53.棕色脂肪Brownfat部位腋下/頸部/肩胛/中心動脈/腎臟/腎上腺周圍343.棕色脂肪Brownfat部位腋下/頸部/肩胛/6病理生理體溫調(diào)節(jié)障礙物質(zhì)代謝改變竇房結(jié)抑制呼吸改變凝血障礙腎臟血流減少腦血流減少臟器血流減少腸道血流減少低體溫-hypothermia35病理生理體溫調(diào)節(jié)障礙物質(zhì)代謝改變竇房結(jié)抑制呼吸改變凝血障礙腎新生兒硬腫癥

臨床表現(xiàn)特征：36新生兒硬腫癥

臨床表現(xiàn)特征：8總結(jié)-5低低體重低胎齡氣溫低低攝入低體溫37總結(jié)-5低低體重低胎齡氣溫低低攝入低體溫9新生兒硬腫癥“五低”

（1）低氣溫的季節(jié)或地區(qū)以冬春季及我國北方發(fā)病者最多（2）低出生體重兒根據(jù)有關(guān)報道占本病半數(shù)以上。（3）低日齡組的新生兒本癥多發(fā)生在生后1周以內(nèi)，日齡在20天以上者發(fā)病例數(shù)明顯減（4）低生活能力的嬰兒如吸吮能力差，體溫調(diào)節(jié)能力差，不能離開暖箱者，以早產(chǎn)兒（5）低熱量供給的嬰兒生后雖有吸吮能力，但護(hù)理者供給熱量不足。“二多”（1）多病的新生兒83.6%~98%伴有感染或非感染性疾病，特別是感染性疾病更易引起本癥。（2）患兒母親多病在妊娠期或分娩時，多有并發(fā)癥存在，如妊高癥、心臟病、前置胎盤、肝炎、肺炎及敗血癥等。

38新生兒硬腫癥“五低”

10“五大特點”

1．“冷”

輕者局部發(fā)冷，重者周身皮膚發(fā)冷，甚至冰涼，伴有明顯的體溫下降。一般可在31~35℃之間，甚至有低于26℃者。2．“硬”

皮下脂肪聚積的部位其“韌度”發(fā)生改變，皮膚緊貼皮下組織。早期硬腫感到皮膚較緊，不易捏起，以后感到僵硬，不能移動。觸之硬如橡皮樣，發(fā)硬皮膚呈紫紅色或蒼黃色。3．“腫”

在皮膚及皮下脂肪硬化的部位，大部分有凹陷性水腫，少部分病例則僅發(fā)硬。國內(nèi)有人報告52例中，硬腫者占79%，硬化者占21%，前者多在生后1~2日內(nèi)出現(xiàn)，后者多在1周發(fā)病。4．“休克征”

多見于重病例。由于血壓不易測定，以下表現(xiàn)有助于診斷：面色蒼白、呼吸不規(guī)則、心音低鈍、心率增快或過慢、尿少或無尿、前臂內(nèi)側(cè)毛細(xì)血管充盈時間延長（＞3秒）、股動脈細(xì)弱，甚至摸不到等。5．“DIC”

重癥硬腫在入院時幾乎均伴有DIC，本病重癥或晚期可見肺出血、消化道出血或周身出血，這些癥狀可能與DIC有關(guān)。

39“五大特點”

1．“冷”輕者局部發(fā)冷，重者周身皮膚發(fā)冷，臨床表現(xiàn)典型表現(xiàn)

-皮膚冷硬腫循環(huán)障礙DIC40臨床表現(xiàn)典型表現(xiàn)冷硬腫循環(huán)障礙DIC12特點對稱性色澤暗紅由下向上發(fā)展順序41特點對稱性色澤暗紅由下向上發(fā)展順序1320%18%14%14%8%26%4220%18%14%14%8%26%14嚴(yán)重表現(xiàn)不吃四不不動三少不哭不升少吃少哭少動43嚴(yán)重表現(xiàn)不吃四不不動三少不哭不升少吃少哭少動15五個垂危征兆

肺出血（最常見）呼吸衰竭心動過緩和/或心律不齊腎功能衰竭中毒性腸麻痹這五項雖然是新生兒期各種嚴(yán)重疾病晚期的共同垂危征兆。但在本癥時，前三項更為突出。

44五個垂危征兆16實驗室及其它有關(guān)檢查的改變1．血常規(guī)一般白細(xì)胞總數(shù)無明顯變化，合并感染時白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞都有不同程度的增高。若中性粒細(xì)胞增高明顯或減少者，多提示預(yù)后不良。2．DIC篩選試驗對危重硬腫癥擬診DIC者應(yīng)作以下六項檢查：（1）血小板計數(shù)血小板數(shù)＜100×109/L者占67.3%（2）凝血酶原時間重癥者凝血酶原時間延長，生后日齡在4日內(nèi)者≥20秒，日齡在第五日及以上者≥15秒。（3）部分凝血活酶時間＞45秒。（4）凝血酶時間＞25秒。（5）纖維蛋白原≤1.6g/L（160mg/dl）。（6）3P試驗（血漿魚精蛋白副凝試驗）出生后1日正常新生兒纖維蛋白降解產(chǎn)物（FDP）約20%，故3P試驗可陽性，第2日以后出現(xiàn)陽性則為不正常。

45實驗室及其它有關(guān)檢查的改變17實驗室檢查血常規(guī)凝血障礙心電圖血氣分析腎功，血糖胸/腹部片46實驗室檢查血常規(guī)凝血障礙心電圖血氣分析腎功，血糖胸/腹部片1病情分級程度硬腫范圍肛溫器官功能改變輕度＜20%大于35無或輕中度20--50%小于35損害明顯重度＞50%小于30衰竭/DIC/出血47病情分級程度硬腫范圍肛溫器官功能改變輕度＜20%大于35無鑒別診斷新生兒水腫皮下壞疽48鑒別診斷新生兒水腫皮下壞疽20治療

復(fù)溫rewarming

方法溫水浴電熱毯紅外線輻射搶救臺暖箱49治療復(fù)溫rewarming方法溫水浴電熱毯紅外線輻射搶

1、正確復(fù)溫

對體溫稍低者（34~35℃）可用預(yù)熱的衣被包裹置于25~26℃室溫中，加用熱水袋保暖、熱炕、電熱毯包裹、母親懷抱取暖，體溫多能很快升至正常。對體溫明顯降低者（≤33℃），有條件者可先在遠(yuǎn)紅外輻射熱保暖床快速復(fù)溫，或暖箱復(fù)溫，床溫高于患兒皮膚溫度1℃，隨著患兒體溫升高，逐漸升高床溫，復(fù)溫速度約0.5~1℃/h，待體溫升至正常后，箱溫應(yīng)設(shè)置在患兒所需的適中溫度。使患嬰在12~24小時內(nèi)體溫達(dá)36℃。輕~中度（肛溫＞30℃，腋-肛溫差為正值）：箱溫30→34℃，6-12h內(nèi)恢復(fù)正常體溫。重度（肛溫<30℃，腋-肛溫差為負(fù)值）：箱溫比體溫高1-2℃，每小時提高箱溫0．5～1℃(箱溫不超過34℃)，在12～24小時內(nèi)恢復(fù)正常體溫

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1、正確復(fù)溫

對體溫稍低者（34~35℃）可用預(yù)熱的衣被2、熱量和液體補充

開始可按每日210kJ/kg（50kcal/kg）；以后迅速增至419—502kJ/kg（100-120kcal/kg），經(jīng)口