急性白血病講課課件

急性白血病講課急性白血病講課1概述

急性白血?。╝cuteleukemia）是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞大量增殖并抑制正常造血，廣泛浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等臟器。據(jù)世界衛(wèi)生組織2002年統(tǒng)計(jì),全球每年新發(fā)病例約30萬,死亡人數(shù)約22萬,居致命惡性腫瘤第九位。白血病的發(fā)病率在中國為417/10萬,在腫瘤中居第七位,是嚴(yán)重危害人類身體健康的惡性疾病之一。表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤等征象。急性白血病若不經(jīng)特殊治療，平均生存期僅3個(gè)月左右，短者甚至在診斷數(shù)天后即死亡。經(jīng)過現(xiàn)代治療，已有不少患者獲得病情緩解以至長期存活。概述

急性白血?。╝cuteleukemia病因

西醫(yī)：白血病的病因尚未完全闡明。較為公認(rèn)的因素有：1、電離輻射：接受X線診斷與治療、32P治療、原子彈爆炸的人群白血病發(fā)生率高；2、化學(xué)因素：苯、抗腫瘤藥如烷化劑和足葉乙甙等均可引起白血病3、病毒：如一種C型逆轉(zhuǎn)錄病毒--人類T淋巴細(xì)胞病毒-Ⅰ可引起成人T細(xì)胞白血?。?、遺傳因素：家族性白血病占白血病的7‰，同卵雙生同患白血病的機(jī)率較其他人群高3倍，B細(xì)胞CLL呈家族性傾向；5、其他血液病：如慢性髓細(xì)胞白血病、骨髓增生異常綜合證、骨髓增生性疾病如原發(fā)性血小板增多癥、骨髓纖維化和真性紅細(xì)胞增多癥、陣發(fā)性血紅蛋白尿、多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最終可能發(fā)展成急性白血病。病因

西醫(yī)：中醫(yī)病因病機(jī)

1邪毒熾盛：一般將外界致白血病因素統(tǒng)稱為“邪毒”，包括各種理化因素、生物因素等。而這種邪毒進(jìn)入機(jī)體后多能化熱傷陰，因而又多將這種邪毒看作“火熱之邪”，也有稱“火毒”“熱毒”者。邪毒在一定內(nèi)因條件下侵入機(jī)體的臟腑經(jīng)絡(luò)，由表及里，如邪毒量少力弱，則起病較緩慢，即有一個(gè)潛伏期，或病情較輕。邪毒蘊(yùn)積日久化熱，耗氣傷陰，因而病人早期常表現(xiàn)出氣陰耗傷的癥候，臨床上將此期定為氣陰兩虛型，為早期或輕型患者；邪毒入里，傷及氣血，出現(xiàn)氣血雙虧癥候，臨床上稱為氣血雙虧型；邪毒進(jìn)一步發(fā)展，侵及營血，毒入骨髓或內(nèi)陷心包，則出現(xiàn)壯熱口渴，衄血發(fā)斑等熱度熾盛表現(xiàn)，甚至神昏譫語，如不及時(shí)救治，則出現(xiàn)氣陰兩竭，病入膏肓。此期稱為熱毒熾盛型。多在前兩期的基礎(chǔ)上病情惡化而成，也可因邪毒力強(qiáng)，或正氣虛，邪毒可直接侵入營血，毒入骨髓而見熱度熾盛之象，中醫(yī)病因病機(jī)1邪毒熾盛：42正氣虛弱：邪毒之所以能夠侵襲機(jī)體是由于正氣虛弱所為，正如《素問評(píng)熱論》所說：“邪之所湊，其氣必虛?！毕忍旆A賦不足或后天失于濡養(yǎng),勞倦、房勞過度、饑飽不節(jié)、內(nèi)傷七情,傷及心、肝、脾、腎等臟腑,致氣血紊亂,臟腑失調(diào)，正氣虛弱，邪毒乘虛而入。3血瘀血瘀是病理產(chǎn)物也是致病因素之一。邪氣侵襲機(jī)體，潛伏經(jīng)絡(luò)，阻礙氣機(jī)運(yùn)行，日久出現(xiàn)氣滯，血隨氣行，氣行則血行，氣滯則血凝。4痰凝：外感熱邪或七情失調(diào)、氣郁化火煉津成痰;飲食不節(jié),脾胃受損,失于運(yùn)化,釀濕生痰。2正氣虛弱：中醫(yī)發(fā)病機(jī)制1、因虛致病從傳統(tǒng)中醫(yī)理論來看,因虛致病論順理成章。“正氣存內(nèi),邪不可干”;“邪之所湊,其氣必虛”。正氣虧虛,精氣失守,腎不能主骨生髓移精于臟腑;五臟虛衰,虛邪賊風(fēng)中腎損骨傷髓。因此,正虛是白血病發(fā)病的內(nèi)在因素,患者先有體虛內(nèi)傷,外邪才能乘虛而入,臟腑虛衰,精血失守為本,邪氣內(nèi)乘為標(biāo)。2、因病致虛本病好發(fā)于青少年原本氣血旺盛，正氣充壯，其表現(xiàn)為壯熱口渴，肌衄，鼻衄，便血等實(shí)證，由于邪熱未除，耗傷氣血而出現(xiàn)虛證，為因病致虛。3、虛實(shí)夾雜近年來,大多數(shù)學(xué)者從實(shí)踐中總結(jié)認(rèn)識(shí)到白血病既非單純虛證,亦非單純實(shí)證,而是虛實(shí)夾雜之證。本病的病理特點(diǎn)為正邪相爭,本虛標(biāo)實(shí)。正勝邪退,疾病可完全緩解,邪勝正虛,疾病則復(fù)發(fā)或加重。中醫(yī)發(fā)病機(jī)制1、因虛致病分型

FAB分型1976年法國、美國和英國等三國血細(xì)胞形態(tài)學(xué)專家討論、制訂了關(guān)于急性白血病的分型診斷標(biāo)準(zhǔn)，簡稱"FAB"分型。在此基礎(chǔ)上，1988年天津白血病分類、分型討論會(huì)建議試行以下分型法：可將急性非淋巴細(xì)胞白血病分成M1-M7共七個(gè)亞型，而急性淋巴細(xì)胞白血病則可依此標(biāo)準(zhǔn)分成L1-L3三型。分型

FAB分型分化型骨隨及外周血中以單園核和多園核病態(tài)巨核細(xì)胞為主。5、染色體分析：對(duì)急性白血病進(jìn)行染色體檢查有助于白血病的正確分型及預(yù)后的估計(jì)。血小板過低可選用黃精、玉竹、仙鶴草、卷柏等；6、M6紅白血病，骨髓中幼紅系細(xì)胞＞50％，且常有形態(tài)學(xué)異常，骨髓非紅系細(xì)胞中的原始粒細(xì)胞（或原始＋幼單核細(xì)胞）＞30％，血片中原粒（或原單）細(xì)胞＞5％，骨髓中非紅系細(xì)胞中原粒細(xì)胞（或原＋幼單）＞20％?！毕忍旆A賦不足或后天失于濡養(yǎng),勞倦、房勞過度、饑飽不節(jié)、內(nèi)傷七情,傷及心、肝、脾、腎等臟腑,致氣血紊亂,臟腑失調(diào)，正氣虛弱，邪毒乘虛而入。難治和復(fù)發(fā)這是AL治療失敗的主要原因。③感染部位：全身各部，但以口腔炎、牙齦炎、咽峽炎縱隔淋巴結(jié)腫大多見于T細(xì)胞急淋。常用生地、赤芍、丹皮、玄參、天冬、金銀花、連翹、板藍(lán)根、黃芩、生石膏等。5、M5為急性單核細(xì)胞白血病，又可分二個(gè)亞型；急性白血?。╝cuteleukemia）是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞大量增殖并抑制正常造血，廣泛浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等臟器。體溫過高與感染和（或）腫瘤細(xì)胞代謝亢進(jìn)有關(guān)疑有外滲時(shí)，立即停止并由原部位抽取3-5ml血，局部注入生理鹽水或拮抗劑再拔針，局部冷敷后再用25%MgSO4濕敷，可用普魯卡因局部封閉。6、M6紅白血病，骨髓中幼紅系細(xì)胞＞50％，且常有形態(tài)學(xué)異常，骨髓非紅系細(xì)胞中的原始粒細(xì)胞（或原始＋幼單核細(xì)胞）＞30％，血片中原粒（或原單）細(xì)胞＞5％，骨髓中非紅系細(xì)胞中原粒細(xì)胞（或原＋幼單）＞20％。如出現(xiàn)四肢麻木、肌膚不仁，可應(yīng)用補(bǔ)陽還五湯、當(dāng)歸補(bǔ)血湯加減。急性白血?。╝cuteleukemia）是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞大量增殖并抑制正常造血，廣泛浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等臟器。如果白細(xì)胞計(jì)數(shù)并不顯著地減少,血片中必然會(huì)見到原始細(xì)胞，貧血和血小板減少極其常見(占75%~90%).主要為成熟粒細(xì)胞減少或缺乏，免疫功能降低所致的感染FLAG(氟達(dá)拉濱+Ara-C+G-CSF)方案(氟達(dá)拉濱第1～5天,Ara-C第1～5天,G-CSF-1或0天起用至中性粒細(xì)胞恢復(fù))是目前難治復(fù)發(fā)AML療效較高、耐受性較好的治療方案。2）緩解后治療目的是繼續(xù)消滅體內(nèi)殘存的白血病細(xì)胞，防止復(fù)發(fā)，延長緩解期和無病存活期。（一）急性非淋巴細(xì)胞白血?。ˋNLL）可分為7個(gè)亞型；1、M1即急性粒細(xì)胞白血病未分化型，骨髓中原始粒細(xì)胞≥90％（非幼紅系細(xì)胞）。2、M2即急性粒細(xì)胞白血病部分分化型又分為2個(gè)亞型。M2a骨髓中原粒細(xì)胞占非幼紅細(xì)胞的30－80％，單核細(xì)胞＞20％，早幼粒細(xì)胞以下階段＞10％。M2b骨髓中異常的原始及早幼粒細(xì)胞增多，以異常的中幼粒細(xì)胞增生為主，其胞核常有核仁，有明顯的核漿發(fā)育不平衡，此類細(xì)胞＞30％。3、M3即急性早幼粒細(xì)胞白血病，骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主，占非幼紅細(xì)胞的＞30％，其胞核大小不一，胞漿中有大小不等的顆粒，又分二亞型；M3a為粗顆粒型，嗜苯胺蘭顆粒粗大，密集甚或融合。M3b為細(xì)顆粒型，嗜苯胺蘭顆粒密集而細(xì)小。分化型骨隨及外周血中以單園核和多園核病態(tài)巨核細(xì)胞為主。（一4、M4即為粒－單核細(xì)胞白血病，按粒和單核細(xì)胞形態(tài)不同，可包括下列四種亞型；M4a以原始和早幼粒細(xì)胞增生為主，原幼單和單核細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的＞20％。M4b以原幼單核細(xì)胞增生為主，原始和早幼粒細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的＞20％。M4c原始細(xì)胞即具粒系，又具單核細(xì)胞系形態(tài)特征細(xì)胞＞30％。M4Eo除上述特征外，有嗜酸顆粒粗大而圓。著色較深的嗜酸性粒細(xì)胞，占5－30％。4、M4即為粒－單核細(xì)胞白血病，按粒和單核細(xì)胞形態(tài)不同，可包5、M5為急性單核細(xì)胞白血病，又可分二個(gè)亞型；M5a未分化型，骨髓原始單核細(xì)胞占非系細(xì)胞的≥80％。M5b部分分化型，其骨髓中原始和幼稚單核細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的＞30％，原單核細(xì)胞＜80％。6、M6紅白血病，骨髓中幼紅系細(xì)胞＞50％，且常有形態(tài)學(xué)異常，骨髓非紅系細(xì)胞中的原始粒細(xì)胞（或原始＋幼單核細(xì)胞）＞30％，血片中原粒（或原單）細(xì)胞＞5％，骨髓中非紅系細(xì)胞中原粒細(xì)胞（或原＋幼單）＞20％。7、M7巨核細(xì)胞白血病未分化型外周血有原巨核（小巨核）細(xì)胞；骨髓中原巨核細(xì)胞＞30％，原巨核細(xì)胞由組化電鏡或單克隆抗體證實(shí)；骨髓造血細(xì)胞少時(shí)往往干抽，活檢有原始和巨核細(xì)胞增多，網(wǎng)狀纖維增加。分化型骨隨及外周血中以單園核和多園核病態(tài)巨核細(xì)胞為主。5、M5為急性單核細(xì)胞白血病，又可分二個(gè)亞型；（二）急性淋巴細(xì)胞白血病分3種亞型如下：1）L1：原始和幼稚淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞（直徑≤12μm）為主，治療反應(yīng)較好。2）L2：原始和幼稚淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞（直徑>12μm）為主，治療反應(yīng)相對(duì)較差。3）L3：原始和幼稚淋巴細(xì)胞大小較一致，以大細(xì)胞為主；胞漿量較多，深藍(lán)色，空泡常明顯，呈蜂窩狀，亦稱伯基特(Burkitt)性白血病，治療緩解率很低。（二）急性淋巴細(xì)胞白血病分3種亞型如下：1）L臨床表現(xiàn)

起病急緩不一。起病隱襲和數(shù)周至數(shù)月內(nèi)逐漸進(jìn)展，或起病急驟。臨床癥狀和體征由正常骨髓造血功能衰竭或白血病細(xì)胞浸潤所致。1、貧血常見面色蒼白、疲乏、困倦和軟弱無力，呈進(jìn)行性發(fā)展，與貧血嚴(yán)重程度相關(guān)。2、出血半數(shù)以上患者有出血，程度輕重不一，部位可遍及全身，表現(xiàn)為瘀點(diǎn)、瘀斑，鼻出血，牙齦出血和月經(jīng)過多、眼底出血、嚴(yán)重者可致顱內(nèi)出血等，出血主要是血小板明顯減少，血小板功能異常、凝血因子減少、白血病細(xì)胞浸潤、細(xì)菌毒素等均可損傷血管而引起出血。臨床表現(xiàn)

起病急緩不一。起病隱襲和數(shù)周至數(shù)月內(nèi)急性白血病講課課件3、發(fā)熱主要為成熟粒細(xì)胞減少或缺乏，免疫功能降低所致的感染而引起其特點(diǎn)為：①半數(shù)的病人以發(fā)熱為早期表現(xiàn)；②熱度：可為低熱、亦可高達(dá)39～40℃以上；③感染部位：全身各部，但以口腔炎、牙齦炎、咽峽炎最常見，肺部感染、肛周炎和肛周膿腫亦常見；④病原菌：最常見的致病菌為G-桿菌，疾病后期常伴真菌感染3、發(fā)熱急性白血病講課課件4、浸潤1）淋巴結(jié)和肝脾大急淋較急非淋多見，腫大程度也較顯著?？v隔淋巴結(jié)腫大多見于T細(xì)胞急淋。2）骨骼和關(guān)節(jié)疼痛常有胸骨下端壓痛。白血病細(xì)胞浸潤關(guān)節(jié)、骨膜或在髓腔內(nèi)過度增殖可引起骨和關(guān)節(jié)痛，兒童多見，急淋較急非淋常見且顯著。骨髓壞死時(shí)可出現(xiàn)骨骼劇痛。3)皮膚和粘膜病變急單和急性粒-單核細(xì)胞白血病較常見。特異性皮膚損害表現(xiàn)為彌漫性斑丘疹、紫藍(lán)色皮膚結(jié)節(jié)或腫塊等。急非淋相關(guān)的良性皮膚病變有Sweet綜合征和壞疽性膿皮病，激素治療有效。白血病細(xì)胞浸潤可出現(xiàn)牙齦增生、腫脹。4、浸潤急性白血病講課課件4)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病隨著白血病緩解率提高和生存期延長，中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)成為較突出的問題。以急淋較急非淋常見，急性早幼粒細(xì)胞白血病也較多見。常無癥狀，可表現(xiàn)為頭痛、頭暈、煩躁，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直、視神經(jīng)乳頭水腫和腦神經(jīng)、脊髓癱瘓等。5)綠色瘤又稱粒細(xì)胞肉瘤(granulocyticsarcoma)或髓母細(xì)胞瘤(myeloblastoma)，見于2％～14％的急非淋，由于白血病細(xì)胞大量的髓過氧化物酶在稀酸條件下變成綠色，故稱為綠色瘤(chloroma)，常累及骨、骨膜、軟組織、淋巴結(jié)或皮膚，但以眼眶和副鼻竇最常見。可表現(xiàn)為眼球突出、復(fù)視或失明。6)睪丸白血病細(xì)胞浸潤睪丸，在男性幼兒或青年是僅次于CNSL的白血病髓外復(fù)發(fā)根源。主要表現(xiàn)為一側(cè)無痛性腫大，急淋多于急非淋。7)其他白血病細(xì)胞還可浸潤心臟、呼吸道、消化道，但臨床表現(xiàn)不多。4)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病隨著白血病緩解率提高和生實(shí)驗(yàn)室檢查和診斷

1、血常規(guī)：白細(xì)胞數(shù)可減少,正常或增多.如果白細(xì)胞計(jì)數(shù)并不顯著地減少,血片中必然會(huì)見到原始細(xì)胞，貧血和血小板減少極其常見(占75%~90%).2、骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查：骨髓涂片有核細(xì)胞大多數(shù)是增生明顯活躍或極度活躍，也有少數(shù)為增生活躍或增生減低。增生的核細(xì)胞主要是原始細(xì)胞和早期幼稚細(xì)胞，3、細(xì)胞化學(xué)染色白血病的原始細(xì)胞有時(shí)形態(tài)學(xué)難以區(qū)分，可借助細(xì)胞化學(xué)染色作出鑒別實(shí)驗(yàn)室檢查和診斷

1、血常規(guī)：白細(xì)胞數(shù)可減少,正常急性白血病講課課件急性白血病講課課件適當(dāng)休息，勞逸結(jié)合，病情、體力允許時(shí)，可配合太極拳、八段錦、散步、廣播操等體育鍛煉，綜合治療，有利康復(fù)。血瘀是病理產(chǎn)物也是致病因素之一。◆協(xié)助病人采取頭低抱膝側(cè)臥位，協(xié)助醫(yī)生做好穿刺點(diǎn)的定位和局部的消毒與麻醉；如凡具有t(15,17)的患者幾乎都為M3亞型，具有t(8;21)者93％為M2亞型。最常見，肺部感染、肛周炎和肛周膿腫亦常見；阿霉素、高三尖杉酯堿類藥物可引起心肌及心臟傳導(dǎo)損害，用藥前、后要監(jiān)測病人心率、節(jié)律及血壓，藥物要緩慢靜脈滴注，其速度<40滴／分，注意觀察病人面色和心率，以病人無心悸為宜。如出現(xiàn)四肢麻木、肌膚不仁，可應(yīng)用補(bǔ)陽還五湯、當(dāng)歸補(bǔ)血湯加減。病人一般第一次用藥時(shí)反應(yīng)較強(qiáng)烈，以后逐漸減輕；三、舒暢情志，增強(qiáng)信心

本病患者應(yīng)保持情緒舒暢，樂觀豁達(dá)，正確對(duì)待疾病，堅(jiān)持戰(zhàn)勝疾病的信心和決心、恒心，避免不良精神刺激。常無癥狀，可表現(xiàn)為頭痛、頭暈、煩躁，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直、視神經(jīng)乳頭水腫和腦神經(jīng)、脊髓癱瘓等。M2a骨髓中原粒細(xì)胞占非幼紅細(xì)胞的30－80％，單核細(xì)胞＞20％，早幼粒細(xì)胞以下階段＞10％。難治和復(fù)發(fā)這是AL治療失敗的主要原因。以與誘導(dǎo)治療相似藥物再加上抗代謝藥物行緩解后鞏固治療，晚期強(qiáng)化治療包括自體HSCT。本病的病理特點(diǎn)為正邪相爭,本虛標(biāo)實(shí)。2、M2即急性粒細(xì)胞白血病部分分化型又分為2個(gè)亞型。DVLP：柔紅霉素＋長春新堿＋門冬酰胺酶＋潑尼松（共4周）6、M6紅白血病，骨髓中幼紅系細(xì)胞＞50％，且常有形態(tài)學(xué)異常，骨髓非紅系細(xì)胞中的原始粒細(xì)胞（或原始＋幼單核細(xì)胞）＞30％，血片中原粒（或原單）細(xì)胞＞5％，骨髓中非紅系細(xì)胞中原粒細(xì)胞（或原＋幼單）＞20％。本病好發(fā)于青少年原本氣血旺盛，正氣充壯，其表現(xiàn)為壯熱口渴，肌衄，鼻衄，便血等實(shí)證，由于邪熱未除，耗傷氣血而出現(xiàn)虛證，為因病致虛。常用黃芪、白術(shù)、云苓、熟地、當(dāng)歸、枸杞、女貞子、故紙、阿膠、蛇舌草、小薊、甘草等。胞漿量較多，深藍(lán)色，空泡常明顯，呈蜂窩狀，亦稱伯基特(Burkitt)性白血病，治療緩解率很低。急性白血?。╝cuteleukemia）是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞大量增殖并抑制正常造血，廣泛浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等臟器。適當(dāng)休息，勞逸結(jié)合，病情、體力允許時(shí)，可配合太極拳、八段錦、急性白血病講課課件急性白血病講課課件5、染色體分析：對(duì)急性白血病進(jìn)行染色體檢查有助于白血病的正確分型及預(yù)后的估計(jì)。如凡具有t(15,17)的患者幾乎都為M3亞型，具有t(8;21)者93％為M2亞型。具有11q異常者72％為M5亞型等。6、細(xì)胞免疫學(xué)檢查：白血病細(xì)胞的表面上有大量的蛋白抗原，可以用單克隆抗體來識(shí)別。這些抗原和抗體系根據(jù)分化群(CD)的號(hào)碼來區(qū)別的。由于某些抗原表達(dá)于特定系列的不同發(fā)育階段的細(xì)胞上，因此去識(shí)別這些抗原有助于對(duì)急性白血病各型或各亞型的診斷與鑒別。7、其他檢查：生物化學(xué)檢查等。5、染色體分析：對(duì)急性白血病進(jìn)行染色體檢查有助治療

在過去的幾十年中，急性白血病的治療取得了較大的進(jìn)展，急性髓性白血病的完全緩解率和長期生存率均有了較大的提高，尤其是由于誘導(dǎo)分化劑維甲酸、凋亡誘導(dǎo)劑砷劑以及緩解后蒽環(huán)類化療藥物的應(yīng)用，使急性早幼粒細(xì)胞白血病（APL）的緩解率和長期生存率均有很大程度的提高。通過提高化療強(qiáng)度和改進(jìn)化療藥物的組合，急性淋巴細(xì)胞性白血?。ˋLL），尤其是兒童ALL的預(yù)后得到了明顯的改善。美國NCCN指南在大量臨床研究的基礎(chǔ)上提出了急性白血病的診治的指導(dǎo)原則，成為了臨床血液學(xué)工作者的參考依據(jù)治療

在過去的幾十年中，急性白血病的治療取得了一．支持治療1血制品的預(yù)防性輸注為了減少血制品輸注的毒副反應(yīng)和并發(fā)癥,應(yīng)采用成分輸血。2感染的防治患者個(gè)人衛(wèi)生和病房的環(huán)境衛(wèi)生非常重要,治療后中性粒細(xì)胞減少期發(fā)熱患者必須給予經(jīng)驗(yàn)性抗生素,并進(jìn)行可疑感染灶的病源菌培養(yǎng)并據(jù)此結(jié)果改用針對(duì)性治療。3高白細(xì)胞的處理4腫瘤溶解綜合征的預(yù)防白細(xì)胞計(jì)數(shù)>100×109/L的AL患者易出現(xiàn)以高尿酸血癥為特征的急性腫瘤溶解綜合征(ATLS),其基本預(yù)防措施是水化和口服別嘌醇,密切監(jiān)測血尿酸和電解質(zhì)。一．支持治療（一）急性髓系白血病（AML）治療1、誘導(dǎo)緩解治療迄今AML的標(biāo)準(zhǔn)誘導(dǎo)治療仍是柔紅霉素(DNR,第1～3天)+阿糖胞苷(Ara-C，靜脈持續(xù)滴注,第1～7天)即所謂的“DA3+7”方案,該方案年齡<60歲的AML患者完全緩解(CR)率為60%～70%。為了進(jìn)一步提高CR率,探討了各種不同的誘導(dǎo)治療方案:（1）用其他蒽環(huán)類藥物或蒽醌類衍生物取代DA方案中的DNR組成IA或MA方案。（2）將DA方案中的Ara-C從標(biāo)準(zhǔn)劑量改為大劑量。（3）在DA方案的基礎(chǔ)上加用第三種藥物,如依托泊苷（4）采用所謂的“雙誘導(dǎo)治療”,即不管骨髓增生情況如何均在第一次誘導(dǎo)治療結(jié)束后第14天給予第2個(gè)誘導(dǎo)治療,但僅預(yù)后差的那部分患者的生存期可望得到改善。（一）急性髓系白血病（AML）治療若患者血小板少30×109/L，出血傾向明顯者，禁行手術(shù)、拔牙、肌肉注射、酒精擦浴、針灸、推拿按摩、拔火罐等診療操作。DVLP：柔紅霉素＋長春新堿＋門冬酰胺酶＋潑尼松（共4周）3）消化道反應(yīng)的防護(hù)：局部用生理鹽水加地塞米松作多處皮下注射，范圍須大于滲漏區(qū)域；拔針后局部予消毒方紗覆蓋、固定。急性白血?。╝cuteleukemia）是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞大量增殖并抑制正常造血，廣泛浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等臟器。輸注時(shí)疑有或發(fā)生藥物外滲處理：當(dāng)AML達(dá)CR后為了清除微小殘留病減少復(fù)發(fā)必須進(jìn)行誘導(dǎo)緩解后治療。高熱不退者可酌加水牛角粉、羚羊粉、安宮牛黃丸、醒腦靜等。以HD-AraC為基礎(chǔ)的方案亦是難治/復(fù)發(fā)ALL的常用化療方案。白細(xì)胞過低可選用黨參、女貞子、山萸肉、補(bǔ)骨脂、紫河車、雞血藤、丹參、黃芪、首烏等；6)睪丸白血病細(xì)胞浸潤睪丸，在男性幼兒或青年是僅次于CNSL的白血病髓外復(fù)發(fā)根源。如酪氨酸激酶抑制劑、單克隆抗體、脂質(zhì)體藥物等邪毒入里，傷及氣血，出現(xiàn)氣血雙虧癥候，臨床上稱為氣血雙虧型；（一）急性髓系白血?。ˋML）治療◆化療期間遵醫(yī)囑定期檢查血象，每次療程結(jié)束后檢查骨髓象，以了解骨髓抑制的程度；2、骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查：骨髓涂片有核細(xì)胞大多數(shù)是增生明顯活躍或極度活躍，也有少數(shù)為增生活躍或增生減低。證候：頭暈耳鳴，面色恍白，唇甲色淡，納呆食少，心悸氣促，少寐多夢，舌質(zhì)淡，苔白，脈虛大或濡細(xì)。證候：常見壯熱口渴，汗出煩躁，尿赤便秘，或有口舌生瘡，咽喉腫痛，甚者可有發(fā)斑衄血等。立即停止注入，邊回抽邊退針，不宜立即拔針；2、誘導(dǎo)緩解后治療當(dāng)AML達(dá)CR后為了清除微小殘留病減少復(fù)發(fā)必須進(jìn)行誘導(dǎo)緩解后治療。誘導(dǎo)緩解治療策略包括強(qiáng)化鞏固治療、大劑量化療、放/化療聯(lián)合自身(Auto-)/異基因(Allo-)SCT,或小劑量維持治療。急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋPL）的治療約70%的APL現(xiàn)已可望達(dá)到治愈，目前國內(nèi)一般應(yīng)用全反式維甲酸或/和砷劑進(jìn)行誘導(dǎo)治療，兩藥聯(lián)合可能提高緩解率和誘導(dǎo)緩解時(shí)間。完全緩解后需要應(yīng)用蒽環(huán)類藥物為主的方案進(jìn)行強(qiáng)化和鞏固治療。維持治療為砷劑、ATRA、低劑量化療（MTX，6－巰基嘌呤）。若患者血小板少30×109/L，出血傾向明顯者，禁行手術(shù)、拔（二）急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）治療進(jìn)展1、誘導(dǎo)緩解治療ALL誘導(dǎo)治療通常采用VCR(長春新堿)、潑尼松和蒽環(huán)類(主要是DNR)為主的常規(guī)誘導(dǎo)緩解方案,上述三藥方案基礎(chǔ)上還可加用門冬酰胺酶(L-asp)和/或環(huán)磷酰胺(CTX ),治療周期一般為4～6周。2、誘導(dǎo)緩解后治療包括鞏固、強(qiáng)化治療及維持治療。以與誘導(dǎo)治療相似藥物再加上抗代謝藥物行緩解后鞏固治療，晚期強(qiáng)化治療包括自體HSCT。維持治療傳統(tǒng)上一般進(jìn)行1～3年，周期逐漸延長，選用的藥物包括6-MP和MTX，并且常每月加用一次VCR和強(qiáng)的松。（二）急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）治療進(jìn)展（三）難治/復(fù)發(fā)性急性白血病的治療難治和復(fù)發(fā)這是AL治療失敗的主要原因。常用治療包括標(biāo)準(zhǔn)劑量、中劑量或大劑量Ara-C聯(lián)合蒽環(huán)類藥物,或在此基礎(chǔ)上再加用其他藥物。CR1時(shí)間>6個(gè)月的復(fù)發(fā)患者可用原誘導(dǎo)治療方案。FLAG(氟達(dá)拉濱+Ara-C+G-CSF)方案(氟達(dá)拉濱第1～5天,Ara-C第1～5天,G-CSF-1或0天起用至中性粒細(xì)胞恢復(fù))是目前難治復(fù)發(fā)AML療效較高、耐受性較好的治療方案。以HD-AraC為基礎(chǔ)的方案亦是難治/復(fù)發(fā)ALL的常用化療方案。（四）白血病治療新藥如酪氨酸激酶抑制劑、單克隆抗體、脂質(zhì)體藥物等（五）異基因造血干細(xì)胞移植（三）難治/復(fù)發(fā)性急性白血病的治療中醫(yī)辯證論治1熱毒熾盛型：證候：常見壯熱口渴，汗出煩躁，尿赤便秘，或有口舌生瘡，咽喉腫痛，甚者可有發(fā)斑衄血等。治則;清熱解毒涼血。方藥:清瘟敗毒飲加減。常用生地、赤芍、丹皮、玄參、天冬、金銀花、連翹、板藍(lán)根、黃芩、生石膏等。并用蛇舌草、半枝蓮、小薊以抑制白血病細(xì)胞；高熱不退者可酌加水牛角粉、羚羊粉、安宮牛黃丸、醒腦靜等。中醫(yī)辯證論治1熱毒熾盛型：32

2氣陰兩虛型：溫?zé)嶂俺Ｒ缀臍鈧帲蛞蚧熆朔ヌ^所致。證候：面色不華，頭暈乏力，自汗盜汗，時(shí)有低熱，五心煩熱，心悸失眠，可有衄血發(fā)斑，舌質(zhì)淡，體胖有齒印，苔薄白或薄黃，脈細(xì)數(shù)或細(xì)弱。治則：益氣養(yǎng)陰，清熱解毒。方藥：益氣養(yǎng)陰方加減。常用黃芪、黨參、白術(shù)、云苓、生地、玄參、麥冬、天冬、蛇舌草、半枝蓮、小薊、丹皮、甘草等。緩解期病人也可服用本方，以防復(fù)發(fā)。

2氣陰兩虛型：3氣血雙虧型：

邪熱退后，氣陰耗傷，可累及于腎，致生血不足。證候：頭暈耳鳴，面色恍白，唇甲色淡，納呆食少，心悸氣促，少寐多夢，舌質(zhì)淡，苔白，脈虛大或濡細(xì)。治則：補(bǔ)氣養(yǎng)血解毒。方藥：八珍湯加減。常用黃芪、白術(shù)、云苓、熟地、當(dāng)歸、枸杞、女貞子、故紙、阿膠、蛇舌草、小薊、甘草等。此類病人多有低熱，血虛好轉(zhuǎn)后，低熱多能消退。3氣血雙虧型：M4b以原幼單核細(xì)胞增生為主，原始和早幼粒細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的＞20％。發(fā)生靜脈炎癥時(shí)，同外滲處理，并用中藥外敷或喜遼妥軟膏外搽以HD-AraC為基礎(chǔ)的方案亦是難治/復(fù)發(fā)ALL的常用化療方案。疑有外滲時(shí)，立即停止并由原部位抽取3-5ml血，局部注入生理鹽水或拮抗劑再拔針，局部冷敷后再用25%MgSO4濕敷，可用普魯卡因局部封閉。4)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病隨著白血病緩解率提高和生存期延長，中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)成為較突出的問題。白血病細(xì)胞浸潤關(guān)節(jié)、骨膜或在髓腔內(nèi)過度增殖可引起骨和關(guān)節(jié)痛，兒童多見，急淋較急非淋常見且顯著。疼痛與白血病細(xì)胞浸潤骨骼和四肢肌肉、關(guān)節(jié)有關(guān)口腔粘膜改變與白血病細(xì)胞浸潤、化療反應(yīng)及繼發(fā)真菌感染等有關(guān)4）肝腎功能損害的防護(hù)：用原誘導(dǎo)方案鞏固2～4個(gè)療程，以后每月強(qiáng)化治療一次。特異性皮膚損害表現(xiàn)為彌漫性斑丘疹、紫藍(lán)色皮膚結(jié)節(jié)或腫塊等。如酪氨酸激酶抑制劑、單克隆抗體、脂質(zhì)體藥物等證候：頭暈耳鳴，面色恍白，唇甲色淡，納呆食少，心悸氣促，少寐多夢，舌質(zhì)淡，苔白，脈虛大或濡細(xì)。5、其他血液病：如慢性髓細(xì)胞白血病、骨髓增生異常綜合證、骨髓增生性疾病如原發(fā)性血小板增多癥、骨髓纖維化和真性紅細(xì)胞增多癥、陣發(fā)性血紅蛋白尿、多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最終可能發(fā)展成急性白血病。臨床癥狀和體征由正常骨髓造血功能衰竭或白血病細(xì)胞浸潤所致。7、其他檢查：生物化學(xué)檢查等。M2a骨髓中原粒細(xì)胞占非幼紅細(xì)胞的30－80％，單核細(xì)胞＞20％，早幼粒細(xì)胞以下階段＞10％。M5a未分化型，骨髓原始單核細(xì)胞占非系細(xì)胞的≥80％。5、染色體分析：對(duì)急性白血病進(jìn)行染色體檢查有助于白血病的正確分型及預(yù)后的估計(jì)。在治療過程中，還應(yīng)對(duì)癥選藥：如白細(xì)胞過高可選用龍膽草、青黛、貫眾、馬鞭草、六神丸、西黃丸等；白細(xì)胞過低可選用黨參、女貞子、山萸肉、補(bǔ)骨脂、紫河車、雞血藤、丹參、黃芪、首烏等；血小板過低可選用黃精、玉竹、仙鶴草、卷柏等；貧血重者可選用黃芪、當(dāng)歸、熟地、阿膠等；如出現(xiàn)四肢麻木、肌膚不仁，可應(yīng)用補(bǔ)陽還五湯、當(dāng)歸補(bǔ)血湯加減。在辨證論治的基礎(chǔ)上加用散結(jié)片、四蟲片、血府逐瘀膠囊、鴉膽子油乳、參麥注射液、參芪注射液等。M4b以原幼單核細(xì)胞增生為主，原始和早幼粒細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的預(yù)防與調(diào)護(hù)

本病的預(yù)防調(diào)護(hù)，應(yīng)著重注意以下幾點(diǎn)：一、慎避風(fēng)寒，防止外感

感染是本病的第一位致死原因，故患者應(yīng)嚴(yán)加保護(hù)，積極防治感染，在化療前后當(dāng)重點(diǎn)注意五官、肛周、泌尿生殖道、皮膚等部位的清潔衛(wèi)生，防止褥瘡。二、注意飲食，勞逸結(jié)合

飲食以清淡、富營養(yǎng)、易消化為原則，注意勿損胃氣。適當(dāng)休息，勞逸結(jié)合，病情、體力允許時(shí)，可配合太極拳、八段錦、散步、廣播操等體育鍛煉，綜合治療，有利康復(fù)。三、舒暢情志，增強(qiáng)信心

本病患者應(yīng)保持情緒舒暢，樂觀豁達(dá)，正確對(duì)待疾病，堅(jiān)持戰(zhàn)勝疾病的信心和決心、恒心，避免不良精神刺激。

預(yù)防與調(diào)護(hù)

本病的預(yù)防調(diào)護(hù)，應(yīng)著重注意以下幾點(diǎn)：四、謹(jǐn)慎用藥，遠(yuǎn)離毒物

由于化學(xué)毒物包括不少藥品可誘發(fā)急性白血病，故本病患者如有感染、發(fā)熱、痛證等情況時(shí)，尤應(yīng)注意選擇用藥。退熱止痛宜用中藥制劑或冰敷降溫。西藥首選撲熱息痛或皮質(zhì)激素，禁用其它解熱鎮(zhèn)痛藥，以免加重病情。五、慎行手術(shù)，嚴(yán)防出血

出血是本病的第二位致死原因，故一切可能引起出血的治療操作、手術(shù)等，均應(yīng)謹(jǐn)慎選擇。若患者血小板少30×109/L，出血傾向明顯者，禁行手術(shù)、拔牙、肌肉注射、酒精擦浴、針灸、推拿按摩、拔火罐等診療操作。

四、謹(jǐn)慎用藥，遠(yuǎn)離毒物

由于化學(xué)毒物包括不少藥品可誘發(fā)急性護(hù)理問題護(hù)理問題護(hù)理問題有感染的危險(xiǎn)與機(jī)體免疫功能低下、中性粒細(xì)胞減少有關(guān)活動(dòng)無耐力與貧血引起全身組織缺氧、白血病代謝增高及化療藥副作用有關(guān)自我形象紊亂與化療藥引起脫發(fā)有關(guān)組織完整性受損：出血與血小板減少、白血病細(xì)胞浸潤有關(guān)預(yù)感性悲哀與患急性白血病和感受到死亡威脅有關(guān)護(hù)理問題有感染的危險(xiǎn)與機(jī)體免疫功能低下、中性粒細(xì)胞體溫過高與感染和（或）腫瘤細(xì)胞代謝亢進(jìn)有關(guān)疼痛與白血病細(xì)胞浸潤骨骼和四肢肌肉、關(guān)節(jié)有關(guān)口腔粘膜改變與白血病細(xì)胞浸潤、化療反應(yīng)及繼發(fā)真菌感染等有關(guān)體溫過高與感染和（或）腫瘤細(xì)胞代謝亢進(jìn)有關(guān)護(hù)理措施護(hù)理措施護(hù)理措施1、生活護(hù)理（1）休息：適當(dāng)限制活動(dòng)（2）飲食：高蛋白、高維生素、高熱量、清淡易消化飲食。增強(qiáng)食欲、增加營養(yǎng)、多飲水選擇合適的進(jìn)餐時(shí)間：選擇胃腸道癥狀最輕的時(shí)間進(jìn)食，避免治療前后2小時(shí)內(nèi)進(jìn)食出現(xiàn)惡心、嘔吐暫緩或停止進(jìn)食，及時(shí)清除嘔吐物必要時(shí)，遵醫(yī)囑治療前1-2小時(shí)給予止吐藥護(hù)理措施1、生活護(hù)理護(hù)理措施2、病情觀察癥狀：出血、感染、體溫體征：生命體征、意識(shí)狀態(tài)活動(dòng)耐受能力血象和骨髓象護(hù)理措施2、病情觀察護(hù)理措施3、治療護(hù)理（1）化學(xué)治療藥物護(hù)理：1）誘導(dǎo)緩解：指從化療開始到完全緩解階段。目的是大量殺滅白血病細(xì)胞，恢復(fù)機(jī)體正常造血，使病人癥狀、體征、消失，血象和骨髓象基本恢復(fù)正常，即達(dá)到緩解。第一次緩解越徹底，則緩解期越長，生存期也越長。2）緩解后治療目的是繼續(xù)消滅體內(nèi)殘存的白血病細(xì)胞，防止復(fù)發(fā)，延長緩解期和無病存活期。護(hù)理措施3、治療護(hù)理立即停止注入，邊回抽邊退針，不宜立即拔針；在治療過程中，還應(yīng)對(duì)癥選藥：如白細(xì)胞過高可選用龍膽草、青黛、貫眾、馬鞭草、六神丸、西黃丸等；指導(dǎo)病人和家庭成員正確對(duì)待疾病貧血重者可選用黃芪、當(dāng)歸、熟地、阿膠等；出現(xiàn)惡心、嘔吐暫緩或停止進(jìn)食，及時(shí)清除嘔吐物白血病的發(fā)病率在中國為417/10萬,在腫瘤中居第七位,是嚴(yán)重危害人類身體健康的惡性疾病之一。急性白血病（acuteleukemia）是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞大量增殖并抑制正常造血，廣泛浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等臟器。6)睪丸白血病細(xì)胞浸潤睪丸，在男性幼兒或青年是僅次于CNSL的白血病髓外復(fù)發(fā)根源。1、M1即急性粒細(xì)胞白血病未分化型，骨髓中原始粒細(xì)胞≥90％（非幼紅系細(xì)胞）。五、慎行手術(shù)，嚴(yán)防出血

出血是本病的第二位致死原因，故一切可能引起出血的治療操作、手術(shù)等，均應(yīng)謹(jǐn)慎選擇。自我形象紊亂與化療藥引起脫發(fā)有關(guān)外感熱邪或七情失調(diào)、氣郁化火煉津成痰;飲食不節(jié),脾胃受損,失于運(yùn)化,釀濕生痰。西藥首選撲熱息痛或皮質(zhì)激素，禁用其它解熱鎮(zhèn)痛藥，以免加重病情。增生的核細(xì)胞主要是原始細(xì)胞和早期幼稚細(xì)胞，2、骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查：骨髓涂片有核細(xì)胞大多數(shù)是增生明顯活躍或極度活躍，也有少數(shù)為增生活躍或增生減低。如酪氨酸激酶抑制劑、單克隆抗體、脂質(zhì)體藥物等指導(dǎo)病人和家庭成員正確對(duì)待疾病急性白血病（acuteleukemia）是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞大量增殖并抑制正常造血，廣泛浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等臟器。聯(lián)合化療，在較短時(shí)間內(nèi)獲得完全緩解表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤等征象。誘導(dǎo)緩解治療的起始階段聯(lián)合化療，在較短時(shí)間內(nèi)獲得完全緩解方案：VP：長春新堿＋潑尼松（2-3周）DVLP：柔紅霉素＋長春新堿＋門冬酰胺酶＋潑尼松（共4周）DA：柔紅霉素＋阿糖胞苷（7天）立即停止注入，邊回抽邊退針，不宜立即拔針；誘導(dǎo)緩解治療的起始緩解后治療目的是繼續(xù)消滅體內(nèi)殘存的白血病細(xì)胞，防止復(fù)發(fā)，延長緩解期，爭取治愈。方法是：用原誘導(dǎo)方案鞏固2～4個(gè)療程，以后每月強(qiáng)化治療一次。急淋和急非淋分別共計(jì)治療3～4年和1～2年急淋間歇期維持治療：6-巰基嘌呤和甲氨蝶呤交替長期口服緩解后治療目的是繼續(xù)消滅體內(nèi)殘存的白血病細(xì)胞，防止復(fù)發(fā)，延長遵醫(yī)囑正確給藥，觀察不良反應(yīng)，其中保護(hù)靜脈是重要的護(hù)理內(nèi)容。遵醫(yī)囑正確給藥，觀察不良反應(yīng)，其中1）局部血管反應(yīng)及護(hù)理：柔紅霉素、氮芥、多柔比星、長春新堿等對(duì)組織刺激性大，多次注射常引起靜脈周圍炎癥，甚至出現(xiàn)血管狹窄或閉鎖。故應(yīng)：先遠(yuǎn)后近，交替使用靜脈或選擇中心靜脈置管用藥前、后都沖生理鹽水10-20ml疑有外滲時(shí)，立即停止并由原部位抽取3-5ml血，局部注入生理鹽水或拮抗劑再拔針，局部冷敷后再用25%MgSO4濕敷，可用普魯卡因局部封閉。發(fā)生靜脈炎癥時(shí)，同外滲處理，并用中藥外敷或喜遼妥軟膏外搽1）局部血管反應(yīng)及護(hù)理：輸注時(shí)疑有或發(fā)生藥物外滲處理：立即停止注入，邊回抽邊退針，不宜立即拔針；局部用生理鹽水加地塞米松作多處皮下注射，范圍須大于滲漏區(qū)域；或遵醫(yī)囑選用相應(yīng)的拮抗劑，常用的如硫代硫酸鈉可用于拮抗氮芥、絲裂霉素、放線菌素D等，8.4%碳酸氫鈉可用于拮抗阿霉素、長春新堿等；局部冷敷亦有一定的效果。

輸注時(shí)疑有或發(fā)生藥物外滲處理：立即停止注入，邊回抽邊退針，不2）骨髓抑制的防護(hù)：◆多數(shù)化療藥物抑制骨髓至最低點(diǎn)的時(shí)間為7～14天，恢復(fù)時(shí)間為之后的5～10天?！艋熎陂g遵醫(yī)囑定期檢查血象，每次療程結(jié)束后檢查骨髓象，以了解骨髓抑制的程度；并避免應(yīng)用其他抑制骨髓的藥物。2）骨髓抑制的防護(hù)：3）消化道反應(yīng)的防護(hù)：

惡心、嘔吐、納差等消化道反應(yīng)出現(xiàn)的時(shí)間及反應(yīng)程度除與化療藥物的種類有關(guān)外，常有較大的個(gè)體差異性。病人一般第一次用藥時(shí)反應(yīng)較強(qiáng)烈，以后逐漸減輕；癥狀多出現(xiàn)在用藥后1～3小時(shí)，持續(xù)數(shù)小時(shí)到24小時(shí)不等，體弱者癥狀出現(xiàn)較早且較重。防護(hù)措施。3）消化道反應(yīng)的防護(hù)：防護(hù)措施①環(huán)境：給病人提供一個(gè)安靜、舒適、通風(fēng)良好的休息環(huán)境，避免不良刺激。防護(hù)措施①環(huán)境：②飲食：◆選擇胃腸道癥狀最輕的時(shí)侯鼓勵(lì)病人進(jìn)食，一般避免在治療前后2小時(shí)；◆飲食以半流食物為主，富含高熱量、高蛋白、高維生素清淡易消化飲食，少量多餐，避免過甜、過油膩、產(chǎn)氣、辛辣和高脂食物，并盡可能滿足病人對(duì)食物的要求，促進(jìn)食欲；◆進(jìn)食后可依據(jù)病情適當(dāng)活動(dòng)，休息時(shí)取坐位和半臥位，避免飯后立即平臥。②飲食：③當(dāng)病人出現(xiàn)惡心、嘔吐時(shí)不要讓其進(jìn)食，及時(shí)清除嘔吐物，保持口腔清潔。④止吐藥物：必要時(shí)，遵醫(yī)囑在治療前1~2h給予止吐藥物，根據(jù)藥物的藥理作用每6~8h給藥一次，維持24h血藥濃度，減輕惡心、嘔吐反應(yīng)的效果最好。⑤減慢化療藥物的滴速。⑥靜脈營養(yǎng)：如胃腸道癥狀較嚴(yán)重，無法正常進(jìn)食，應(yīng)盡早給予靜脈補(bǔ)充營養(yǎng)。③當(dāng)病人出現(xiàn)惡心、嘔吐時(shí)不要讓其進(jìn)食，及時(shí)清除嘔吐物，4）肝腎功能損害的防護(hù)：

巰嘌呤、甲氨蝶呤、門冬酰胺酶對(duì)肝功能有損害作用，用藥期間應(yīng)觀察病人有無黃疽，并定期監(jiān)測肝功能情況。環(huán)磷酰胺容易引起血尿，應(yīng)鼓勵(lì)病人多飲水，觀察小便的量和顏色，檢查腎功能。4）肝腎功能損害的防護(hù)：5）其他不良反應(yīng)的防護(hù)：

長春新堿能引起末梢神經(jīng)炎、手足麻木感，停藥后可逐漸消失。左旋門冬酰胺酶會(huì)引起過敏反應(yīng)，用藥前應(yīng)皮試。柔紅霉素、阿霉素、高三尖杉酯堿類藥物可引起心肌及心臟傳導(dǎo)損害，用藥前、后要監(jiān)測病人心率、節(jié)律及血壓，藥物要緩慢靜脈滴注，其速度<40滴／分，注意觀察病人面色和心率，以病人無心悸為宜。5）其他不良反應(yīng)的防護(hù)：6）鞘內(nèi)注射化療藥物的護(hù)理

◆協(xié)助病人采取頭低抱膝側(cè)臥位，協(xié)助醫(yī)生做好穿刺點(diǎn)的定位和局部的消毒與麻醉；推注藥物速度宜慢；拔針后局部予消毒方紗覆蓋、固定。囑病人去枕平臥4～6h，注意觀察有無頭痛、嘔吐、發(fā)熱等化學(xué)性腦膜炎癥狀。6）鞘內(nèi)注射化療藥物的護(hù)理囑病人去枕平臥4～6h，注意觀察有7）防治尿酸性腎病多飲水或給予靜脈補(bǔ)液堿化尿液和口服別嘌呤醇7）防治尿酸性腎病脫發(fā)的防護(hù)：1）化療前心理護(hù)理：向病人說明化療的必要性及化療可能會(huì)導(dǎo)致脫發(fā)現(xiàn)象，但絕大多數(shù)病人在化療療程結(jié)束后，頭發(fā)會(huì)再生，使病人有充分的心理準(zhǔn)備。2）化療期間預(yù)防或減輕脫發(fā)：如頭置發(fā)帶、頭部使用海綿持續(xù)冷敷及使用冰帽等方法可使局部血流受阻或緩慢，以減少化療藥物對(duì)毛囊的抑制和損傷。脫發(fā)的防護(hù)：（2）對(duì)癥支持的護(hù)理防治感染、糾正貧血、控制出血等對(duì)癥支持1）保護(hù)性隔離，預(yù)防感染：成熟粒細(xì)胞絕對(duì)值<0.5*109/L時(shí)，最好進(jìn)行保護(hù)性隔離。監(jiān)測白細(xì)胞計(jì)數(shù)和生命體征通風(fēng)，空氣消毒限制探視，若粒細(xì)胞<0.5*109/L,應(yīng)隔離養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習(xí)慣。保持口腔清潔、舒適，保持會(huì)陰部及肛周皮膚的清潔防止受涼感冒遵醫(yī)囑應(yīng)用抗生素，操作嚴(yán)格無菌（2）對(duì)癥支持的護(hù)理層流病房層流帳層流病房層流帳2）預(yù)防出血：血小板數(shù)目<50*109/L時(shí)，應(yīng)多臥床休息。應(yīng)常檢查病人有無大小便帶血，全身皮膚有無瘀點(diǎn)、瘀斑。拔針后按壓至少5min以上。避免用硬毛牙刷刷牙、剔牙、挖鼻、擤鼻涕、進(jìn)粗糙食物、便秘等。2）預(yù)防出血：血小板數(shù)目<50*109/L時(shí)，應(yīng)多臥床休息。由于某些抗原表達(dá)于特定系列的不同發(fā)育階段的細(xì)胞上，因此去識(shí)別這些抗原有助于對(duì)急性白血病各型或各亞型的診斷與鑒別。常無癥狀，可表現(xiàn)為頭痛、頭暈、煩躁，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直、視神經(jīng)乳頭水腫和腦神經(jīng)、脊髓癱瘓等。立即停止注入，邊回抽邊退針，不宜立即拔針；②熱度：可為低熱、亦可高達(dá)39～40℃以上；常見面色蒼白、疲乏、困倦和軟弱無力，呈進(jìn)行性發(fā)展，與貧血嚴(yán)重程度相關(guān)。M2a骨髓中原粒細(xì)胞占非幼紅細(xì)胞的30－80％，單核細(xì)胞＞20％，早幼粒細(xì)胞以下階段＞10％。M5a未分化型，骨髓原始單核細(xì)胞占非系細(xì)胞的≥80％。輸注時(shí)疑有或發(fā)生藥物外滲處理：FLAG(氟達(dá)拉濱+Ara-C+G-CSF)方案(氟達(dá)拉濱第1～5天,Ara-C第1～5天,G-CSF-1或0天起用至中性粒細(xì)胞恢復(fù))是目前難治復(fù)發(fā)AML療效較高、耐受性較好的治療方案。癥狀多出現(xiàn)在用藥后1～3小時(shí)，持續(xù)數(shù)小時(shí)到24小時(shí)不等，體弱者癥狀出現(xiàn)較早且較重。2）骨骼和關(guān)節(jié)疼痛常有胸骨下端壓痛。白細(xì)胞過低可選用黨參、女貞子、山萸肉、補(bǔ)骨脂、紫河車、雞血藤、丹參、黃芪、首烏等；必要時(shí)，遵醫(yī)囑治療前1-2小時(shí)給予止吐藥5、染色體分析：對(duì)急性白血病進(jìn)行染色體檢查有助于白血病的正確分型及預(yù)后的估計(jì)。以HD-AraC為基礎(chǔ)的方案亦是難治/復(fù)發(fā)ALL的常用化療方案。輸注時(shí)疑有或發(fā)生藥物外滲處理：如果白細(xì)胞計(jì)數(shù)并不顯著地減少,血片中必然會(huì)見到原始細(xì)胞，貧血和血小板減少極其常見(占75%~90%).若患者血小板少30×109/L，出血傾向明顯者，禁行手術(shù)、拔牙、肌肉注射、酒精擦浴、針灸、推拿按摩、拔火罐等診療操作。緩解期病人也可服用本方，以防復(fù)發(fā)。在辨證論治的基礎(chǔ)上加用散結(jié)片、四蟲片、血府逐瘀膠囊、鴉膽子油乳、參麥注射液、參芪注射液等。7、M7巨核細(xì)胞白血病4、心理護(hù)理

幫助病人認(rèn)識(shí)到不良的心理狀態(tài)對(duì)身體的康復(fù)不利指導(dǎo)病人和家庭成員正確對(duì)待疾病5、健康指導(dǎo)生活指導(dǎo)用藥指導(dǎo)定期復(fù)查血象異常：出血、發(fā)熱及骨關(guān)節(jié)痛預(yù)防感染和出血的指導(dǎo)心理指導(dǎo)定期隨訪由于某些抗原表達(dá)于特定系列的不同發(fā)育階段的細(xì)胞上，因此去識(shí)別急性白血病講課急性白血病講課64概述

急性白血?。╝cuteleukemia）是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞大量增殖并抑制正常造血，廣泛浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等臟器。據(jù)世界衛(wèi)生組織2002年統(tǒng)計(jì),全球每年新發(fā)病例約30萬,死亡人數(shù)約22萬,居致命惡性腫瘤第九位。白血病的發(fā)病率在中國為417/10萬,在腫瘤中居第七位,是嚴(yán)重危害人類身體健康的惡性疾病之一。表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤等征象。急性白血病若不經(jīng)特殊治療，平均生存期僅3個(gè)月左右，短者甚至在診斷數(shù)天后即死亡。經(jīng)過現(xiàn)代治療，已有不少患者獲得病情緩解以至長期存活。概述

急性白血?。╝cuteleukemia病因

西醫(yī)：白血病的病因尚未完全闡明。較為公認(rèn)的因素有：1、電離輻射：接受X線診斷與治療、32P治療、原子彈爆炸的人群白血病發(fā)生率高；2、化學(xué)因素：苯、抗腫瘤藥如烷化劑和足葉乙甙等均可引起白血病3、病毒：如一種C型逆轉(zhuǎn)錄病毒--人類T淋巴細(xì)胞病毒-Ⅰ可引起成人T細(xì)胞白血?。?、遺傳因素：家族性白血病占白血病的7‰，同卵雙生同患白血病的機(jī)率較其他人群高3倍，B細(xì)胞CLL呈家族性傾向；5、其他血液?。喝缏运杓?xì)胞白血病、骨髓增生異常綜合證、骨髓增生性疾病如原發(fā)性血小板增多癥、骨髓纖維化和真性紅細(xì)胞增多癥、陣發(fā)性血紅蛋白尿、多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最終可能發(fā)展成急性白血病。病因

西醫(yī)：中醫(yī)病因病機(jī)

1邪毒熾盛：一般將外界致白血病因素統(tǒng)稱為“邪毒”，包括各種理化因素、生物因素等。而這種邪毒進(jìn)入機(jī)體后多能化熱傷陰，因而又多將這種邪毒看作“火熱之邪”，也有稱“火毒”“熱毒”者。邪毒在一定內(nèi)因條件下侵入機(jī)體的臟腑經(jīng)絡(luò)，由表及里，如邪毒量少力弱，則起病較緩慢，即有一個(gè)潛伏期，或病情較輕。邪毒蘊(yùn)積日久化熱，耗氣傷陰，因而病人早期常表現(xiàn)出氣陰耗傷的癥候，臨床上將此期定為氣陰兩虛型，為早期或輕型患者；邪毒入里，傷及氣血，出現(xiàn)氣血雙虧癥候，臨床上稱為氣血雙虧型；邪毒進(jìn)一步發(fā)展，侵及營血，毒入骨髓或內(nèi)陷心包，則出現(xiàn)壯熱口渴，衄血發(fā)斑等熱度熾盛表現(xiàn)，甚至神昏譫語，如不及時(shí)救治，則出現(xiàn)氣陰兩竭，病入膏肓。此期稱為熱毒熾盛型。多在前兩期的基礎(chǔ)上病情惡化而成，也可因邪毒力強(qiáng)，或正氣虛，邪毒可直接侵入營血，毒入骨髓而見熱度熾盛之象，中醫(yī)病因病機(jī)1邪毒熾盛：672正氣虛弱：邪毒之所以能夠侵襲機(jī)體是由于正氣虛弱所為，正如《素問評(píng)熱論》所說：“邪之所湊，其氣必虛?！毕忍旆A賦不足或后天失于濡養(yǎng),勞倦、房勞過度、饑飽不節(jié)、內(nèi)傷七情,傷及心、肝、脾、腎等臟腑,致氣血紊亂,臟腑失調(diào)，正氣虛弱，邪毒乘虛而入。3血瘀血瘀是病理產(chǎn)物也是致病因素之一。邪氣侵襲機(jī)體，潛伏經(jīng)絡(luò)，阻礙氣機(jī)運(yùn)行，日久出現(xiàn)氣滯，血隨氣行，氣行則血行，氣滯則血凝。4痰凝：外感熱邪或七情失調(diào)、氣郁化火煉津成痰;飲食不節(jié),脾胃受損,失于運(yùn)化,釀濕生痰。2正氣虛弱：中醫(yī)發(fā)病機(jī)制1、因虛致病從傳統(tǒng)中醫(yī)理論來看,因虛致病論順理成章?！罢龤獯鎯?nèi),邪不可干”;“邪之所湊,其氣必虛”。正氣虧虛,精氣失守,腎不能主骨生髓移精于臟腑;五臟虛衰,虛邪賊風(fēng)中腎損骨傷髓。因此,正虛是白血病發(fā)病的內(nèi)在因素,患者先有體虛內(nèi)傷,外邪才能乘虛而入,臟腑虛衰,精血失守為本,邪氣內(nèi)乘為標(biāo)。2、因病致虛本病好發(fā)于青少年原本氣血旺盛，正氣充壯，其表現(xiàn)為壯熱口渴，肌衄，鼻衄，便血等實(shí)證，由于邪熱未除，耗傷氣血而出現(xiàn)虛證，為因病致虛。3、虛實(shí)夾雜近年來,大多數(shù)學(xué)者從實(shí)踐中總結(jié)認(rèn)識(shí)到白血病既非單純虛證,亦非單純實(shí)證,而是虛實(shí)夾雜之證。本病的病理特點(diǎn)為正邪相爭,本虛標(biāo)實(shí)。正勝邪退,疾病可完全緩解,邪勝正虛,疾病則復(fù)發(fā)或加重。中醫(yī)發(fā)病機(jī)制1、因虛致病分型

FAB分型1976年法國、美國和英國等三國血細(xì)胞形態(tài)學(xué)專家討論、制訂了關(guān)于急性白血病的分型診斷標(biāo)準(zhǔn)，簡稱"FAB"分型。在此基礎(chǔ)上，1988年天津白血病分類、分型討論會(huì)建議試行以下分型法：可將急性非淋巴細(xì)胞白血病分成M1-M7共七個(gè)亞型，而急性淋巴細(xì)胞白血病則可依此標(biāo)準(zhǔn)分成L1-L3三型。分型

FAB分型分化型骨隨及外周血中以單園核和多園核病態(tài)巨核細(xì)胞為主。5、染色體分析：對(duì)急性白血病進(jìn)行染色體檢查有助于白血病的正確分型及預(yù)后的估計(jì)。血小板過低可選用黃精、玉竹、仙鶴草、卷柏等；6、M6紅白血病，骨髓中幼紅系細(xì)胞＞50％，且常有形態(tài)學(xué)異常，骨髓非紅系細(xì)胞中的原始粒細(xì)胞（或原始＋幼單核細(xì)胞）＞30％，血片中原粒（或原單）細(xì)胞＞5％，骨髓中非紅系細(xì)胞中原粒細(xì)胞（或原＋幼單）＞20％。”先天稟賦不足或后天失于濡養(yǎng),勞倦、房勞過度、饑飽不節(jié)、內(nèi)傷七情,傷及心、肝、脾、腎等臟腑,致氣血紊亂,臟腑失調(diào)，正氣虛弱，邪毒乘虛而入。難治和復(fù)發(fā)這是AL治療失敗的主要原因。③感染部位：全身各部，但以口腔炎、牙齦炎、咽峽炎縱隔淋巴結(jié)腫大多見于T細(xì)胞急淋。常用生地、赤芍、丹皮、玄參、天冬、金銀花、連翹、板藍(lán)根、黃芩、生石膏等。5、M5為急性單核細(xì)胞白血病，又可分二個(gè)亞型；急性白血病（acuteleukemia）是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞大量增殖并抑制正常造血，廣泛浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等臟器。體溫過高與感染和（或）腫瘤細(xì)胞代謝亢進(jìn)有關(guān)疑有外滲時(shí)，立即停止并由原部位抽取3-5ml血，局部注入生理鹽水或拮抗劑再拔針，局部冷敷后再用25%MgSO4濕敷，可用普魯卡因局部封閉。6、M6紅白血病，骨髓中幼紅系細(xì)胞＞50％，且常有形態(tài)學(xué)異常，骨髓非紅系細(xì)胞中的原始粒細(xì)胞（或原始＋幼單核細(xì)胞）＞30％，血片中原粒（或原單）細(xì)胞＞5％，骨髓中非紅系細(xì)胞中原粒細(xì)胞（或原＋幼單）＞20％。如出現(xiàn)四肢麻木、肌膚不仁，可應(yīng)用補(bǔ)陽還五湯、當(dāng)歸補(bǔ)血湯加減。急性白血?。╝cuteleukemia）是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞大量增殖并抑制正常造血，廣泛浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等臟器。如果白細(xì)胞計(jì)數(shù)并不顯著地減少,血片中必然會(huì)見到原始細(xì)胞，貧血和血小板減少極其常見(占75%~90%).主要為成熟粒細(xì)胞減少或缺乏，免疫功能降低所致的感染FLAG(氟達(dá)拉濱+Ara-C+G-CSF)方案(氟達(dá)拉濱第1～5天,Ara-C第1～5天,G-CSF-1或0天起用至中性粒細(xì)胞恢復(fù))是目前難治復(fù)發(fā)AML療效較高、耐受性較好的治療方案。2）緩解后治療目的是繼續(xù)消滅體內(nèi)殘存的白血病細(xì)胞，防止復(fù)發(fā)，延長緩解期和無病存活期。（一）急性非淋巴細(xì)胞白血?。ˋNLL）可分為7個(gè)亞型；1、M1即急性粒細(xì)胞白血病未分化型，骨髓中原始粒細(xì)胞≥90％（非幼紅系細(xì)胞）。2、M2即急性粒細(xì)胞白血病部分分化型又分為2個(gè)亞型。M2a骨髓中原粒細(xì)胞占非幼紅細(xì)胞的30－80％，單核細(xì)胞＞20％，早幼粒細(xì)胞以下階段＞10％。M2b骨髓中異常的原始及早幼粒細(xì)胞增多，以異常的中幼粒細(xì)胞增生為主，其胞核常有核仁，有明顯的核漿發(fā)育不平衡，此類細(xì)胞＞30％。3、M3即急性早幼粒細(xì)胞白血病，骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主，占非幼紅細(xì)胞的＞30％，其胞核大小不一，胞漿中有大小不等的顆粒，又分二亞型；M3a為粗顆粒型，嗜苯胺蘭顆粒粗大，密集甚或融合。M3b為細(xì)顆粒型，嗜苯胺蘭顆粒密集而細(xì)小。分化型骨隨及外周血中以單園核和多園核病態(tài)巨核細(xì)胞為主。（一4、M4即為粒－單核細(xì)胞白血病，按粒和單核細(xì)胞形態(tài)不同，可包括下列四種亞型；M4a以原始和早幼粒細(xì)胞增生為主，原幼單和單核細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的＞20％。M4b以原幼單核細(xì)胞增生為主，原始和早幼粒細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的＞20％。M4c原始細(xì)胞即具粒系，又具單核細(xì)胞系形態(tài)特征細(xì)胞＞30％。M4Eo除上述特征外，有嗜酸顆粒粗大而圓。著色較深的嗜酸性粒細(xì)胞，占5－30％。4、M4即為粒－單核細(xì)胞白血病，按粒和單核細(xì)胞形態(tài)不同，可包5、M5為急性單核細(xì)胞白血病，又可分二個(gè)亞型；M5a未分化型，骨髓原始單核細(xì)胞占非系細(xì)胞的≥80％。M5b部分分化型，其骨髓中原始和幼稚單核細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的＞30％，原單核細(xì)胞＜80％。6、M6紅白血病，骨髓中幼紅系細(xì)胞＞50％，且常有形態(tài)學(xué)異常，骨髓非紅系細(xì)胞中的原始粒細(xì)胞（或原始＋幼單核細(xì)胞）＞30％，血片中原粒（或原單）細(xì)胞＞5％，骨髓中非紅系細(xì)胞中原粒細(xì)胞（或原＋幼單）＞20％。7、M7巨核細(xì)胞白血病未分化型外周血有原巨核（小巨核）細(xì)胞；骨髓中原巨核細(xì)胞＞30％，原巨核細(xì)胞由組化電鏡或單克隆抗體證實(shí)；骨髓造血細(xì)胞少時(shí)往往干抽，活檢有原始和巨核細(xì)胞增多，網(wǎng)狀纖維增加。分化型骨隨及外周血中以單園核和多園核病態(tài)巨核細(xì)胞為主。5、M5為急性單核細(xì)胞白血病，又可分二個(gè)亞型；（二）急性淋巴細(xì)胞白血病分3種亞型如下：1）L1：原始和幼稚淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞（直徑≤12μm）為主，治療反應(yīng)較好。2）L2：原始和幼稚淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞（直徑>12μm）為主，治療反應(yīng)相對(duì)較差。3）L3：原始和幼稚淋巴細(xì)胞大小較一致，以大細(xì)胞為主；胞漿量較多，深藍(lán)色，空泡常明顯，呈蜂窩狀，亦稱伯基特(Burkitt)性白血病，治療緩解率很低。（二）急性淋巴細(xì)胞白血病分3種亞型如下：1）L臨床表現(xiàn)

起病急緩不一。起病隱襲和數(shù)周至數(shù)月內(nèi)逐漸進(jìn)展，或起病急驟。臨床癥狀和體征由正常骨髓造血功能衰竭或白血病細(xì)胞浸潤所致。1、貧血常見面色蒼白、疲乏、困倦和軟弱無力，呈進(jìn)行性發(fā)展，與貧血嚴(yán)重程度相關(guān)。2、出血半數(shù)以上患者有出血，程度輕重不一，部位可遍及全身，表現(xiàn)為瘀點(diǎn)、瘀斑，鼻出血，牙齦出血和月經(jīng)過多、眼底出血、嚴(yán)重者可致顱內(nèi)出血等，出血主要是血小板明顯減少，血小板功能異常、凝血因子減少、白血病細(xì)胞浸潤、細(xì)菌毒素等均可損傷血管而引起出血。臨床表現(xiàn)

起病急緩不一。起病隱襲和數(shù)周至數(shù)月內(nèi)急性白血病講課課件3、發(fā)熱主要為成熟粒細(xì)胞減少或缺乏，免疫功能降低所致的感染而引起其特點(diǎn)為：①半數(shù)的病人以發(fā)熱為早期表現(xiàn)；②熱度：可為低熱、亦可高達(dá)39～40℃以上；③感染部位：全身各部，但以口腔炎、牙齦炎、咽峽炎最常見，肺部感染、肛周炎和肛周膿腫亦常見；④病原菌：最常見的致病菌為G-桿菌，疾病后期常伴真菌感染3、發(fā)熱急性白血病講課課件4、浸潤1）淋巴結(jié)和肝脾大急淋較急非淋多見，腫大程度也較顯著?？v隔淋巴結(jié)腫大多見于T細(xì)胞急淋。2）骨骼和關(guān)節(jié)疼痛常有胸骨下端壓痛。白血病細(xì)胞浸潤關(guān)節(jié)、骨膜或在髓腔內(nèi)過度增殖可引起骨和關(guān)節(jié)痛，兒童多見，急淋較急非淋常見且顯著。骨髓壞死時(shí)可出現(xiàn)骨骼劇痛。3)皮膚和粘膜病變急單和急性粒-單核細(xì)胞白血病較常見。特異性皮膚損害表現(xiàn)為彌漫性斑丘疹、紫藍(lán)色皮膚結(jié)節(jié)或腫塊等。急非淋相關(guān)的良性皮膚病變有Sweet綜合征和壞疽性膿皮病，激素治療有效。白血病細(xì)胞浸潤可出現(xiàn)牙齦增生、腫脹。4、浸潤急性白血病講課課件4)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病隨著白血病緩解率提高和生存期延長，中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)成為較突出的問題。以急淋較急非淋常見，急性早幼粒細(xì)胞白血病也較多見。常無癥狀，可表現(xiàn)為頭痛、頭暈、煩躁，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直、視神經(jīng)乳頭水腫和腦神經(jīng)、脊髓癱瘓等。5)綠色瘤又稱粒細(xì)胞肉瘤(granulocyticsarcoma)或髓母細(xì)胞瘤(myeloblastoma)，見于2％～14％的急非淋，由于白血病細(xì)胞大量的髓過氧化物酶在稀酸條件下變成綠色，故稱為綠色瘤(chloroma)，常累及骨、骨膜、軟組織、淋巴結(jié)或皮膚，但以眼眶和副鼻竇最常見?？杀憩F(xiàn)為眼球突出、復(fù)視或失明。6)睪丸白血病細(xì)胞浸潤睪丸，在男性幼兒或青年是僅次于CNSL的白血病髓外復(fù)發(fā)根源。主要表現(xiàn)為一側(cè)無痛性腫大，急淋多于急非淋。7)其他白血病細(xì)胞還可浸潤心臟、呼吸道、消化道，但臨床表現(xiàn)不多。4)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病隨著白血病緩解率提高和生實(shí)驗(yàn)室檢查和診斷

1、血常規(guī)：白細(xì)胞數(shù)可減少,正?；蛟龆?如果白細(xì)胞計(jì)數(shù)并不顯著地減少,血片中必然會(huì)見到原始細(xì)胞，貧血和血小板減少極其常見(占75%~90%).2、骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查：骨髓涂片有核細(xì)胞大多數(shù)是增生明顯活躍或極度活躍，也有少數(shù)為增生活躍或增生減低。增生的核細(xì)胞主要是原始細(xì)胞和早期幼稚細(xì)胞，3、細(xì)胞化學(xué)染色白血病的原始細(xì)胞有時(shí)形態(tài)學(xué)難以區(qū)分，可借助細(xì)胞化學(xué)染色作出鑒別實(shí)驗(yàn)室檢查和診斷

1、血常規(guī)：白細(xì)胞數(shù)可減少,正常急性白血病講課課件急性白血病講課課件適當(dāng)休息，勞逸結(jié)合，病情、體力允許時(shí)，可配合太極拳、八段錦、散步、廣播操等體育鍛煉，綜合治療，有利康復(fù)。血瘀是病理產(chǎn)物也是致病因素之一?！魠f(xié)助病人采取頭低抱膝側(cè)臥位，協(xié)助醫(yī)生做好穿刺點(diǎn)的定位和局部的消毒與麻醉；如凡具有t(15,17)的患者幾乎都為M3亞型，具有t(8;21)者93％為M2亞型。最常見，肺部感染、肛周炎和肛周膿腫亦常見；阿霉素、高三尖杉酯堿類藥物可引起心肌及心臟傳導(dǎo)損害，用藥前、后要監(jiān)測病人心率、節(jié)律及血壓，藥物要緩慢靜脈滴注，其速度<40滴／分，注意觀察病人面色和心率，以病人無心悸為宜。如出現(xiàn)四肢麻木、肌膚不仁，可應(yīng)用補(bǔ)陽還五湯、當(dāng)歸補(bǔ)血湯加減。病人一般第一次用藥時(shí)反應(yīng)較強(qiáng)烈，以后逐漸減輕；三、舒暢情志，增強(qiáng)信心

本病患者應(yīng)保持情緒舒暢，樂觀豁達(dá)，正確對(duì)待疾病，堅(jiān)持戰(zhàn)勝疾病的信心和決心、恒心，避免不良精神刺激。常無癥狀，可表現(xiàn)為頭痛、頭暈、煩躁，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直、視神經(jīng)乳頭水腫和腦神經(jīng)、脊髓癱瘓等。M2a骨髓中原粒細(xì)胞占非幼紅細(xì)胞的30－80％，單核細(xì)胞＞20％，早幼粒細(xì)胞以下階段＞10％。難治和復(fù)發(fā)這是AL治療失敗的主要原因。以與誘導(dǎo)治療相似藥物再加上抗代謝藥物行緩解后鞏固治療，晚期強(qiáng)化治療包括自體HSCT。本病的病理特點(diǎn)為正邪相爭,本虛標(biāo)實(shí)。2、M2即急性粒細(xì)胞白血病部分分化型又分為2個(gè)亞型。DVLP：柔紅霉素＋長春新堿＋門冬酰胺酶＋潑尼松（共4周）6、M6紅白血病，骨髓中幼紅系細(xì)胞＞50％，且常有形態(tài)學(xué)異常，骨髓非紅系細(xì)胞中的原始粒細(xì)胞（或原始＋幼單核細(xì)胞）＞30％，血片中原粒（或原單）細(xì)胞＞5％，骨髓中非紅系細(xì)胞中原粒細(xì)胞（或原＋幼單）＞20％。本病好發(fā)于青少年原本氣血旺盛，正氣充壯，其表現(xiàn)為壯熱口渴，肌衄，鼻衄，便血等實(shí)證，由于邪熱未除，耗傷氣血而出現(xiàn)虛證，為因病致虛。常用黃芪、白術(shù)、云苓、熟地、當(dāng)歸、枸杞、女貞子、故紙、阿膠、蛇舌草、小薊、甘草等。胞漿量較多，深藍(lán)色，空泡常明顯，呈蜂窩狀，亦稱伯基特(Burkitt)性白血病，治療緩解率很低。急性白血病（acuteleukemia）是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞大量增殖并抑制正常造血，廣泛浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等臟器。適當(dāng)休息，勞逸結(jié)合，病情、體力允許時(shí)，可配合太極拳、八段錦、急性白血病講課課件急性白血病講課課件5、染色體分析：對(duì)急性白血病進(jìn)行染色體檢查有助于白血病的正確分型及預(yù)后的估計(jì)。如凡具有t(15,17)的患者幾乎都為M3亞型，具有t(8;21)者93％為M2亞型。具有11q異常者72％為M5亞型等。6、細(xì)胞免疫學(xué)檢查：白血病細(xì)胞的表面上有大量的蛋白抗原，可以用單克隆抗體來識(shí)別。這些抗原和抗體系根據(jù)分化群(CD)的號(hào)碼來區(qū)別的。由于某些抗原表達(dá)于特定系列的不同發(fā)育階段的細(xì)胞上，因此去識(shí)別這些抗原有助于對(duì)急性白血病各型或各亞型的診斷與鑒別。7、其他檢查：生物化學(xué)檢查等。5、染色體分析：對(duì)急性白血病進(jìn)行染色體檢查有助治療

在過去的幾十年中，急性白血病的治療取得了較大的進(jìn)展，急性髓性白血病的完全緩解率和長期生存率均有了較大的提高，尤其是由于誘導(dǎo)分化劑維甲酸、凋亡誘導(dǎo)劑砷劑以及緩解后蒽環(huán)類化療藥物的應(yīng)用，使急性早幼粒細(xì)胞白血病（APL）的緩解率和長期生存率均有很大程度的提高。通過提高化療強(qiáng)度和改進(jìn)化療藥物的組合，急性淋巴細(xì)胞性白血?。ˋLL），尤其是兒童ALL的預(yù)后得到了明顯的改善。美國NCCN指南在大量臨床研究的基礎(chǔ)上提出了急性白血病的診治的指導(dǎo)原則，成為了臨床血液學(xué)工作者的參考依據(jù)治療

在過去的幾十年中，急性白血病的治療取得了一．支持治療1血制品的預(yù)防性輸注為了減少血制品輸注的毒副反應(yīng)和并發(fā)癥,應(yīng)采用成分輸血。2感染的防治患者個(gè)人衛(wèi)生和病房的環(huán)境衛(wèi)生非常重要,治療后中性粒細(xì)胞減少期發(fā)熱患者必須給予經(jīng)驗(yàn)性抗生素,并進(jìn)行可疑感染灶的病源菌培養(yǎng)并據(jù)此結(jié)果改用針對(duì)性治療。3高白細(xì)胞的處理4腫瘤溶解綜合征的預(yù)防白細(xì)胞計(jì)數(shù)>100×109/L的AL患者易出現(xiàn)以高尿酸血癥為特征的急性腫瘤溶解綜合征(ATLS),其基本預(yù)防措施是水化和口服別嘌醇,密切監(jiān)測血尿酸和電解質(zhì)。一．支持治療（一）急性髓系白血?。ˋML）治療1、誘導(dǎo)緩解治療迄今AML的標(biāo)準(zhǔn)誘導(dǎo)治療仍是柔紅霉素(DNR,第1～3天)+阿糖胞苷(Ara-C，靜脈持續(xù)滴注,第1～7天)即所謂的“DA3+7”方案,該方案年齡<60歲的AML患者完全緩解(CR)率為60%～70%。為了進(jìn)一步提高CR率,探討了各種不同的誘導(dǎo)治療方案:（1）用其他蒽環(huán)類藥物或蒽醌類衍生物取代DA方案中的DNR組成IA或MA方案。（2）將DA方案中的Ara-C從標(biāo)準(zhǔn)劑量改為大劑量。（3）在DA方案的基礎(chǔ)上加用第三種藥物,如依托泊苷（4）采用所謂的“雙誘導(dǎo)治療”,即不管骨髓增生情況如何均在第一次誘導(dǎo)治療結(jié)束后第14天給予第2個(gè)誘導(dǎo)治療,但僅預(yù)后差的那部分患者的生存期可望得到改善。（一）急性髓系白血?。ˋML）治療若患者血小板少30×109/L，出血傾向明顯者，禁行手術(shù)、拔牙、肌肉注射、酒精擦浴、針灸、推拿按摩、拔火罐等診療操作。DVLP：柔紅霉素＋長春新堿＋門冬酰胺酶＋潑尼松（共4周）3）消化道反應(yīng)的防護(hù)：局部用生理鹽水加地塞米松作多處皮下注射，范圍須大于滲漏區(qū)域；拔針后局部予消毒方紗覆蓋、固定。急性白血?。╝cuteleukemia）是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞大量增殖并抑制正常造血，廣泛浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等臟器。輸注時(shí)疑有或發(fā)生藥物外滲處理：當(dāng)AML達(dá)CR后為了清除微小殘留病減少復(fù)發(fā)必須進(jìn)行誘導(dǎo)緩解后治療。高熱不退者可酌加水牛角粉、羚羊粉、安宮牛黃丸、醒腦靜等。以HD-AraC為基礎(chǔ)的方案亦是難治/復(fù)發(fā)ALL的常用化療方案。白細(xì)胞過低可選用黨參、女貞子、山萸肉、補(bǔ)骨脂、紫河車、雞血藤、丹參、黃芪、首烏等；6)睪丸白血病細(xì)胞浸潤睪丸，在男性幼兒或青年是僅次于CNSL的白血病髓外復(fù)發(fā)根源。如酪氨酸激酶抑制劑、單克隆抗體、脂質(zhì)體藥物等邪毒入里，傷及氣血，出現(xiàn)氣血雙虧癥候，臨床上稱為氣血雙虧型；（一）急性髓系白血?。ˋML）治療◆化療期間遵醫(yī)囑定期檢查血象，每次療程結(jié)束后檢查骨髓象，以了解骨髓抑制的程度；2、骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查：骨髓涂片有核細(xì)胞大多數(shù)是增生明顯活躍或極度活躍，也有少數(shù)為增生活躍或增生減低。證候：頭暈耳鳴，面色恍白，唇甲色淡，納呆食少，心悸氣促，少寐多夢，舌質(zhì)淡，苔白，脈虛大或濡細(xì)。證候：常見壯熱口渴，汗出煩躁，尿赤便秘，或有口舌生瘡，咽喉腫痛，甚者可有發(fā)斑衄血等。立即停止注入，邊回抽邊退針，不宜立即拔針；2、誘導(dǎo)緩解后治療當(dāng)AML達(dá)CR后為了清除微小殘留病減少復(fù)發(fā)必須進(jìn)行誘導(dǎo)緩解后治療。誘導(dǎo)緩解治療策略包括強(qiáng)化鞏固治療、大劑量化療、放/化療聯(lián)合自身(Auto-)/異基因(Allo-)SCT,或小劑量維持治療。急性早幼粒細(xì)胞白血病（APL）的治療約70%的APL現(xiàn)已可望達(dá)到治愈，目前國內(nèi)一般應(yīng)用全反式維甲酸或/和砷劑進(jìn)行誘導(dǎo)治療，兩藥聯(lián)合可能提高緩解率和誘導(dǎo)緩解時(shí)間。完全緩解后需要應(yīng)用蒽環(huán)類藥物為主的方案進(jìn)行強(qiáng)化和鞏固治療。維持治療為砷劑、ATRA、低劑量化療（MTX，6－巰基嘌呤）。若患者血小板少30×109/L，出血傾向明顯者，禁行手術(shù)、拔（二）急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）治療進(jìn)展1、誘導(dǎo)緩解治療ALL誘導(dǎo)治療通常采用VCR(長春新堿)、潑尼松和蒽環(huán)類(主要是DNR)為主的常規(guī)誘導(dǎo)緩解方案,上述三藥方案基礎(chǔ)上還可加用門冬酰胺酶(L-asp)和/或環(huán)磷酰胺(CTX ),治療周期一般為4～6周。2、誘導(dǎo)緩解后治療包括鞏固、強(qiáng)化治療及維持治療。以與誘導(dǎo)治療相似藥物再加上抗代謝藥物行緩解后鞏固治療，晚期強(qiáng)化治療包括自體HSCT。維持治療傳統(tǒng)上一般進(jìn)行1～3年，周期逐漸延長，選用的藥物包括6-MP和MTX，并且常每月加用一次VCR和強(qiáng)的松。（二）急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）治療進(jìn)展（三）難治/復(fù)發(fā)性急性白血病的治療難治和復(fù)發(fā)這是AL治療失敗的主要原因。常用治療包括標(biāo)準(zhǔn)劑量、中劑量或大劑量Ara-C聯(lián)合蒽環(huán)類藥物,或在此基礎(chǔ)上再加用其他藥物。CR1時(shí)間>6個(gè)月的復(fù)發(fā)患者可用原誘導(dǎo)治療方案。FLAG(氟達(dá)拉濱+Ara-C+G-CSF)方案(氟達(dá)拉濱第1～5天,Ara-C第1～5天,G-CSF-1或0天起用至中性粒細(xì)胞恢復(fù))是目前難治復(fù)發(fā)AML療效較高、耐受性較好的治療方案。以HD-AraC為基礎(chǔ)的方案亦是難治/復(fù)發(fā)ALL的常用化療方案。（四）白血病治療新藥如酪氨酸激酶抑制劑、單克隆抗體、脂質(zhì)體藥物等（五）異基因造血干細(xì)胞移植（三）難治/復(fù)發(fā)性急性白血病的治療中醫(yī)辯證論治1熱毒熾盛型：證候：常見壯熱口渴，汗出煩躁，尿赤便秘，或有口舌生瘡，咽喉腫痛，甚者可有發(fā)斑衄血等。治則;清熱解毒涼血。方藥:清瘟敗毒飲加減。常用生地、赤芍、丹皮、玄參、天冬、金銀花、連翹、板藍(lán)根、黃芩、生石膏等。并用蛇舌草、半枝蓮、小薊以抑制白血病細(xì)胞；高熱不退者可酌加水牛角粉、羚羊粉、安宮牛黃丸、醒腦靜等。中醫(yī)辯證論治1熱毒熾盛型：95

2氣陰兩虛型：溫?zé)嶂俺Ｒ缀臍鈧?，或因化療克伐太過所致。證候：面色不華，頭暈乏力，自汗盜汗，時(shí)有低熱，五心煩熱，心悸失眠，可有衄血發(fā)斑，舌質(zhì)淡，體胖有齒印，苔薄白或薄黃，脈細(xì)數(shù)或細(xì)弱。治則：益氣養(yǎng)陰，清熱解毒。方藥：益氣養(yǎng)陰方加減。常用黃芪、黨參、白術(shù)、云苓、生地、玄參、麥冬、天冬、蛇舌草、半枝蓮、小薊、丹皮、甘草等。緩解期病人也可服用本方，以防復(fù)發(fā)。

2氣陰兩虛型：3氣血雙虧型：

邪熱退后，氣陰耗傷，可累及于腎，致生血不足。證候：頭暈耳鳴，面色恍白，唇甲色淡，納呆食少，心悸氣促，少寐多夢，舌質(zhì)淡，苔白，脈虛大或濡細(xì)。治則：補(bǔ)氣養(yǎng)血解毒。方藥：八珍湯加減。常用黃芪、白術(shù)、云苓、熟地、當(dāng)歸、枸杞、女貞子、故紙、阿膠、蛇舌草、小薊、甘草等。此類病人多有低熱，血虛好轉(zhuǎn)后，低熱多能消退。3氣血雙虧型：M4b以原幼單核細(xì)胞增生為主，原始和早幼粒細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的＞20％。發(fā)生靜脈炎癥時(shí)，同外滲處理，并用中藥外敷或喜遼妥軟膏外搽以HD-AraC為基礎(chǔ)的方案亦是難治/復(fù)發(fā)ALL的常用化療方案。疑有外滲時(shí)，立即停止并由原部位抽取3-5ml血，局部注入生理鹽水或拮抗劑再拔針，局部冷敷后再用25%MgSO4濕敷，可用普魯卡因局部封閉。4)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病隨著白血病緩解率提高和生存期延長，中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)成為較突出的問題。白血病細(xì)胞浸潤關(guān)節(jié)、骨膜或在髓腔內(nèi)過度增殖可引起骨和關(guān)節(jié)痛，兒童多見，急淋較急非淋常見且顯著。疼痛與白血病細(xì)胞浸潤骨骼和四肢肌肉、關(guān)節(jié)有關(guān)口腔粘膜改變與白血病細(xì)胞浸潤、化療反應(yīng)及繼發(fā)真菌感染等有關(guān)4）肝腎功能損害的防護(hù)：用原誘導(dǎo)方案鞏固2～4個(gè)療程，以后每月強(qiáng)化治療一次。特異性皮膚損害表現(xiàn)為彌漫性斑丘疹、紫藍(lán)色皮膚結(jié)節(jié)或腫塊等。如酪