紫癜性腎炎的診治進(jìn)展課件

紫癜性腎炎的診治進(jìn)展16、人民應(yīng)該為法律而戰(zhàn)斗，就像為了城墻而戰(zhàn)斗一樣。——赫拉克利特17、人類對(duì)于不公正的行為加以指責(zé)，并非因?yàn)樗麄冊(cè)敢庾龀鲞@種行為，而是惟恐自己會(huì)成為這種行為的犧牲者?！乩瓐D18、制定法律法令，就是為了不讓強(qiáng)者做什么事都橫行霸道?！獖W維德19、法律是社會(huì)的習(xí)慣和思想的結(jié)晶?！小の椤ね栠d20、人們嘴上掛著的法律，其真實(shí)含義是財(cái)富?！獝郢I(xiàn)生紫癜性腎炎的診治進(jìn)展紫癜性腎炎的診治進(jìn)展16、人民應(yīng)該為法律而戰(zhàn)斗，就像為了城墻而戰(zhàn)斗一樣?！绽死?7、人類對(duì)于不公正的行為加以指責(zé)，并非因?yàn)樗麄冊(cè)敢庾龀鲞@種行為，而是惟恐自己會(huì)成為這種行為的犧牲者。——柏拉圖18、制定法律法令，就是為了不讓強(qiáng)者做什么事都橫行霸道?！獖W維德19、法律是社會(huì)的習(xí)慣和思想的結(jié)晶?！小の椤ね栠d20、人們嘴上掛著的法律，其真實(shí)含義是財(cái)富。——愛獻(xiàn)生過敏性紫癜性腎炎的診治十堰市人民醫(yī)院腎內(nèi)科過敏性紫癜的概念和特點(diǎn)

Henoch-Sch?nleinPurpura是一種累及皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道和腎臟毛細(xì)血管和小血管的小血管炎臨床：皮膚紫癜、關(guān)節(jié)疼痛（Schonlein）和腹痛、腎炎（Henoch）、胃腸道出血、睪丸炎多為急性、自限性發(fā)作紫癜性腎炎的診治進(jìn)展16、人民應(yīng)該為法律而戰(zhàn)斗，就像為了城墻1紫癜性腎炎的診治進(jìn)展課件2紫癜性腎炎的診治進(jìn)展課件3紫癜性腎炎的診治進(jìn)展課件4紫癜性腎炎的診治進(jìn)展課件5紫癜性腎炎的流行病學(xué)特點(diǎn)好發(fā)于（90%）3-10歲的兒童多發(fā)生在11-1月（北半球）紫癜性腎炎居兒童繼發(fā)性腎臟病首位，占成人繼發(fā)性腎臟病的第二位LiLS,etal.KidneyInt,2004,66:920-923紫癜性腎炎的流行病學(xué)特點(diǎn)好發(fā)于（90%）3-10歲的兒童L6紫癜性腎炎的病因病因不明因常有上呼吸道感染的前驅(qū)表現(xiàn)、推測(cè)與感染有關(guān)與過敏因素有關(guān)紫癜性腎炎的病因病因不明7過敏性紫癜的發(fā)病機(jī)制-IgAIgA的結(jié)構(gòu)IgA的分布IgA的分類過敏性紫癜的發(fā)病機(jī)制-IgAIgA的結(jié)構(gòu)8紫癜性腎炎的發(fā)病機(jī)制-發(fā)現(xiàn)抗原接觸的前驅(qū)表現(xiàn)血清IgA1和含IgA1的循環(huán)免疫復(fù)合物水平升高受累組織及腎小球沉積的IgA主要為IgA1腎小球沉積的IgA1鉸鏈區(qū)多個(gè)位點(diǎn)糖基化缺陷（內(nèi)皮網(wǎng)狀系統(tǒng)的清除減少）紫癜性腎炎患者腎小球系膜區(qū)存在IgA1的受體紫癜性腎炎的發(fā)病機(jī)制-發(fā)現(xiàn)抗原接觸的前驅(qū)表現(xiàn)9紫癜性腎炎的發(fā)病機(jī)制-推測(cè)循環(huán)免疫復(fù)合物致病粘膜免疫系統(tǒng)在抗原的刺激下產(chǎn)生糖基化缺陷的IgA1，大量的IgA1及其與抗原結(jié)合的復(fù)合物進(jìn)入循環(huán)系統(tǒng)，由于肝臟對(duì)其的清除下降，且在腎小球內(nèi)受體的作用下而進(jìn)入腎小球和小血管壁沉積，激活補(bǔ)體，引起損傷受體??？紫癜性腎炎的發(fā)病機(jī)制-推測(cè)循環(huán)免疫復(fù)合物致病10過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)-病史特點(diǎn)急性起病，可復(fù)發(fā)，癥狀可持續(xù)9-30天后緩解多系統(tǒng)受累皮膚紫癜（95.3%）關(guān)節(jié)疼痛及關(guān)節(jié)腔積血（60-84%）腹痛及胃腸出血（70.2%,35-85%）腎炎（28%）睪丸、附件及陰囊腫脹及炎癥腦血管炎及神經(jīng)系統(tǒng)損害肝大、膽囊水腫及膽囊炎贏幼兒出血性水腫痛經(jīng)、咯血等NongBR,etal.

JMicrobiolImmunolInfect.

Aug

2007;40(4):371-6.LinSJ,etal.

AsianPacJAllergyImmunol.

Mar

1998;16(1):21-5.過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)-病史特點(diǎn)急性起病，可復(fù)發(fā)，癥狀可持續(xù)911紫癜性腎炎的臨床表現(xiàn)-腎外皮膚紫癜發(fā)生于95%的HSP的患者，多為首發(fā)癥狀典型：可觸及的出血性皮疹，壓之不腿色，斑點(diǎn)-紫癜-瘀斑（petechiae-purpura-ecchymoses），嚴(yán)重時(shí)有皮膚壞死主要見于踝部、下肢背側(cè)、上肢尺側(cè)發(fā)作時(shí)可伴有低熱紫癜性腎炎的臨床表現(xiàn)-腎外皮膚紫癜12紫癜性腎炎的臨床表現(xiàn)-腎外關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛發(fā)生于30-50%的患者，成人較少以下肢踝關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)多見，少數(shù)可累及髖關(guān)節(jié)和上肢關(guān)節(jié)一過性、游走性有關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，但無(wú)關(guān)節(jié)腔積液和局部皮溫升高紫癜性腎炎的臨床表現(xiàn)-腎外關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛13紫癜性腎炎的臨床表現(xiàn)-腎外胃腸道癥狀見于50-75%的HSP患者，兒童常見空腸、回腸受累最常見腹痛為最常見表現(xiàn)，部位多而不固定輕癥表現(xiàn)為惡心、嘔吐和腹痛，重癥患者表現(xiàn)為腸壞死、腸套疊和腸穿孔一般無(wú)陽(yáng)性體征，無(wú)反跳痛紫癜性腎炎的臨床表現(xiàn)-腎外胃腸道癥狀14紫癜性腎炎的臨床表現(xiàn)-腎炎青少年約50%有腎臟受累，成人更高紫癜后數(shù)天/數(shù)周出現(xiàn)，少數(shù)（1-4%）患者可在紫癜前出現(xiàn)腎炎表現(xiàn)典型表現(xiàn)：鏡下血尿伴輕到中度蛋白尿腎臟受累程度與其他系統(tǒng)損害程度無(wú)關(guān)大多數(shù)患者（72%）能迅速完全緩解2-5%可進(jìn)展到ESRD，如伴大量蛋白尿，50%患者進(jìn)展到ESRDSzetoCC,etal.

ModPathol.

Jul

2001;14(7):635-40.ZhouJH,etal.

ZhonghuaErKeZaZhi.

Nov

2003;41(11):808-12.紫癜性腎炎的臨床表現(xiàn)-腎炎青少年約50%有腎臟受累，成人更高15紫癜性腎炎的輔助檢查血常規(guī)：白細(xì)胞主要是嗜酸性粒細(xì)胞增加，血小板常增加尿常規(guī)：血尿，伴/不伴蛋白尿出凝血：凝血因子XIII減少，PT和APTT正常/下降免疫學(xué)：補(bǔ)體正常，抗核抗體和內(nèi)風(fēng)濕因子陰性胃鏡：十二指腸淤點(diǎn)，紅腫，潰瘍B超：有助于鑒別睪丸病變X線：有助于識(shí)別腸壁水腫紫癜性腎炎的輔助檢查血常規(guī)：白細(xì)胞主要是嗜酸性粒細(xì)胞增加，血16紫癜性腎炎的腎臟活檢腎活檢的必要性需進(jìn)一步明確診斷者尿蛋白持續(xù)升高者腎功能損害者紫癜性腎炎的腎臟活檢腎活檢的必要性17紫癜性腎炎的病理特點(diǎn)-1典型：細(xì)膜增生性腎炎伴不同程度新月體病理形態(tài)多樣：系膜增生毛細(xì)血管內(nèi)增生節(jié)段性壞死新月體形成白細(xì)胞浸潤(rùn)紫癜性腎炎的病理特點(diǎn)-1典型：細(xì)膜增生性腎炎伴不同程度新月體18紫癜性腎炎的病理特點(diǎn)-2典型表現(xiàn)：系膜區(qū)IgA沉積紫癜性腎炎的病理特點(diǎn)-2典型表現(xiàn)：系膜區(qū)IgA沉積19紫癜性腎炎的病理特點(diǎn)-3典型表現(xiàn)：系膜區(qū)電子致密物沉積紫癜性腎炎的病理特點(diǎn)-3典型表現(xiàn)：系膜區(qū)電子致密物沉積20腎臟病變的病理分級(jí)

（InternatinalStudyofKidneyDiseaseofChildhood）1級(jí)：腎小球輕微病變2級(jí)：?jiǎn)渭兿的ぴ錾?級(jí)：局限性（a）或彌漫性（b）系膜增生同時(shí)伴<50%的腎小球出現(xiàn)新月體或伴節(jié)段性硬化、壞死、血栓形成4級(jí)：系膜增生同3級(jí)，新月體在50-75%的腎小球中形成5級(jí)：系膜增生同3、4級(jí)，但新月體累及75%以上的腎小球6級(jí)：假膜增生性（apseudomembranoproliferativepattern）腎臟病變的病理分級(jí)

（InternatinalStudy21紫癜性腎炎的診斷-一般標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)：典型紫癜+腎臟受累病理：白細(xì)胞破碎性血管炎+IgA沉積紫癜性腎炎的診斷-一般標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)：典型紫癜+腎臟受累22診斷標(biāo)準(zhǔn)（1990美國(guó)風(fēng)濕協(xié)會(huì)）可觸及的皮膚紫癜發(fā)病年齡小于20歲急腹痛活檢顯示小動(dòng)脈或小靜脈中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)符合以上2項(xiàng)或2項(xiàng)以上者M(jìn)illsJA,etal.ArthritisRheum,1990,33:1114-1121.診斷標(biāo)準(zhǔn)（1990美國(guó)風(fēng)濕協(xié)會(huì)）可觸及的皮膚紫癜符合以上2項(xiàng)23診斷標(biāo)準(zhǔn)（2006歐洲標(biāo)準(zhǔn)）皮膚紫癜不伴血小板減少或凝血功能障礙，同時(shí)伴有以下一項(xiàng)或一項(xiàng)以上者彌漫性腹痛關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛組織活檢顯示以IgA為主的免疫復(fù)合物沉積OzenS,etal.AnnRheumDis,2006,65:936-941.診斷標(biāo)準(zhǔn)（2006歐洲標(biāo)準(zhǔn)）皮膚紫癜不伴血小板減少或凝血功能24鑒別診斷-IgA腎病HSN>12y發(fā)病只占10%繼發(fā)性：多系統(tǒng)損害急性過程，可復(fù)發(fā)腎病理：72%有IgG預(yù)后：72.5%發(fā)作后完全緩解IgAN>12y發(fā)病占75%原發(fā)性：?jiǎn)我荒I損害慢性過程，持續(xù)進(jìn)展腎病理：19%有IgG預(yù)后：19%緩解HSN和IgAN是否為同一種疾病目前尚存在爭(zhēng)論ZhouJH,etal.

ZhonghuaErKeZaZhi.

Nov

2003;41(11):808-12.鑒別診斷-IgA腎病HSNIgANHSN和IgAN是否為同一25鑒別診斷-ANCA相關(guān)性血管炎HSN發(fā)病年齡：幼兒腎功能損害輕肺出血少腎病理：壞死和新月體少見急性過程，預(yù)后較好ANCAa-edvasculitis發(fā)病年齡：成人腎功能損害重伴肺出血腎病理：壞死和新月體較常見慢性過程，預(yù)后較差成人過敏性紫癜性腎炎可伴ANCA陽(yáng)性鑒別診斷-ANCA相關(guān)性血管炎HSNANCAa-edva26紫癜性腎炎治療的基本要求急性起病者一般住院治療，以便觀察腎臟和胃腸病變的嚴(yán)重程度由于HSP一般為自限性疾病，大部分輕癥患者僅需支持治療部分重癥患者需激素、免疫抑制劑和血漿置換治療紫癜性腎炎治療的基本要求急性起病者一般住院治療，以便觀察腎臟27重癥紫癜性腎炎的識(shí)別持續(xù)性腎病綜合征50%以上的腎小球有新月體形成嚴(yán)重的腹痛明顯的胃腸道出血嚴(yán)重的軟組織水腫嚴(yán)重的陰囊水腫神經(jīng)系統(tǒng)損害肺出血重癥紫癜性腎炎的識(shí)別持續(xù)性腎病綜合征28紫癜性腎炎臨床分型（南總）類型蛋白尿血尿高血壓腎功能損害腎病理改變g/24h輕型<2.0鏡下無(wú)無(wú)系膜增生中型>2.0鏡下/肉眼無(wú)/有輕度彌漫性系膜增生或局灶節(jié)段硬化新月體<30%伴毛細(xì)血管襻壞死重型>3.0鏡下/肉眼有有重度系膜增生新月體>30%伴毛細(xì)血管襻壞死解放軍腎臟病研究所學(xué)術(shù)委員會(huì)。腎臟病與透析腎移植雜志，2004，13：358-359紫癜性腎炎臨床分型（南總）類型蛋白尿血尿29藥物治療的一般共識(shí)重癥患者需積極的激素治療有隨機(jī)對(duì)照的臨床試驗(yàn)表明環(huán)磷酰胺有較好的治療效果有應(yīng)用細(xì)胞毒類藥物硫唑嘌呤和環(huán)胞素，以及ACE-I、霉酚酸酯、尿激酶、免疫球蛋白、XIII因子、魚油、維生素E取得療效的報(bào)道，但尚缺乏隨機(jī)對(duì)照的臨床試驗(yàn)ZaffanelloM,etal.

Therapyforchildrenwithhenoch-schonleinpurpuranephritis:asystematicreview.

ScientificWorldJournal.

2007;7:20-30.藥物治療的一般共識(shí)重癥患者需積極的激素治療Zaffanell30藥物治療-甲基強(qiáng)的松龍用法用量?jī)和?50-750mg/div5-7d成人：1g/div5-7d藥物間相互作用：增加地高辛的毒性；和利尿劑合用易引起低血鉀；苯巴比妥、酚妥英、異煙肼可降低其療效；葡萄汁提高其濃度禁忌癥：病毒、真菌、結(jié)核感染副作用：血脂/血糖升高、水腫、骨質(zhì)蔬松、消化性潰瘍、骨壞死、欣快癥、精神病、生長(zhǎng)抑制、肌病、感染藥物治療-甲基強(qiáng)的松龍用法用量31藥物治療-強(qiáng)的松用法用量成人：5-60mg/dPOqd/bid/qid，癥狀緩解后每2周減量一次兒童：用于甲強(qiáng)龍后的維持治療，100-200mgPOqodfor30-75d，減量25mg/mofor>6mo藥物相互作用：同甲強(qiáng)龍禁忌癥：同甲強(qiáng)龍副作用：上述甲強(qiáng)龍的副作用外，在甲亢、肝硬化、重癥肌無(wú)力患者中慎用藥物治療-強(qiáng)的松用法用量32藥物治療-環(huán)磷酰胺用法用量成人：10mg/kg/dIVq2wk兒童：同成人或100-200POmg/d藥物相互作用：別嘌醇、苯巴比妥和利尿劑可增強(qiáng)CTX的副作用增強(qiáng)阿霉素的心肌毒性減低地高辛和喹諾酮類藥物的作用增強(qiáng)抗凝藥的出血風(fēng)險(xiǎn)禁忌癥：過敏患者，骨髓功能不良者副作用：骨髓抑制和出血性膀胱炎為其主要副作用，大量飲水可減少其副作用藥物治療-環(huán)磷酰胺用法用量33HSN的治療-血漿置換有報(bào)道對(duì)HSN單純應(yīng)用血漿置換治療取得良好效果對(duì)急進(jìn)性重癥HSN應(yīng)考慮及時(shí)應(yīng)用血漿置換ShenoyM,etal.

TreatingsevereHenoch-SchonleinandIgAnephritiswithplasmapheresisalone.

PediatrNephrol.

Aug

2007;22(8):1167-71.DonghiD,etal.

Life-threateningororgan-impairingHenoch-Schonleinpurpura:plasmapheresismaysavelivesandlimitorgandamage.

Dermatology.

2009;219(2):167-70.HSN的治療-血漿置換有報(bào)道對(duì)HSN單純應(yīng)用血漿置換治療取得34紫癜性腎炎的預(yù)后多數(shù)患兒能自發(fā)緩解，預(yù)后良好50%的HSP患者可在6周內(nèi)復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)次數(shù)越多，腎臟越易出現(xiàn)永久性損害對(duì)HSP總體而言，只有<1%的患者進(jìn)入ESRFHSN預(yù)后不良的指征血便（stool）持續(xù)性皮疹腎炎綜合征和腎病綜合征腎活檢見廣泛的新月體紫癜性腎炎的預(yù)后多數(shù)患兒能自發(fā)緩解，預(yù)后良好35總結(jié)過敏性紫癜性腎炎是一種常見的繼發(fā)性腎臟疾病臨床主要表現(xiàn)為尿檢異常，少數(shù)表現(xiàn)為腎炎/腎病綜合征腎活檢主要表現(xiàn)為系膜增生性腎炎，免疫熒光以IgA沉積為特征絕大多數(shù)患者僅需密切觀察，重癥患者需積極干預(yù)大多數(shù)預(yù)后良好總結(jié)過敏性紫癜性腎炎是一種常見的繼發(fā)性腎臟疾病36謝謝！謝謝！3756、書不僅是生活，而且是現(xiàn)在、過去和未來(lái)文化生活的源泉?！獛?kù)法耶夫

57、生命不可能有兩次，但許多人連一次也不善于度過?！獏蝿P特

58、問渠哪得清如許，為有源頭活水來(lái)?！祆?/p>

59、我的努力求學(xué)沒有得到別的好處，只不過是愈來(lái)愈發(fā)覺自己的無(wú)知?！芽▋?/p>

60、生活的道路一旦選定，就要勇敢地走到底，決不回頭?！罄?6、書不僅是生活，而且是現(xiàn)在、過去和未來(lái)文化生活的源泉。—38紫癜性腎炎的診治進(jìn)展16、人民應(yīng)該為法律而戰(zhàn)斗，就像為了城墻而戰(zhàn)斗一樣?！绽死?7、人類對(duì)于不公正的行為加以指責(zé)，并非因?yàn)樗麄冊(cè)敢庾龀鲞@種行為，而是惟恐自己會(huì)成為這種行為的犧牲者。——柏拉圖18、制定法律法令，就是為了不讓強(qiáng)者做什么事都橫行霸道?！獖W維德19、法律是社會(huì)的習(xí)慣和思想的結(jié)晶。——托·伍·威爾遜20、人們嘴上掛著的法律，其真實(shí)含義是財(cái)富?！獝郢I(xiàn)生紫癜性腎炎的診治進(jìn)展紫癜性腎炎的診治進(jìn)展16、人民應(yīng)該為法律而戰(zhàn)斗，就像為了城墻而戰(zhàn)斗一樣?！绽死?7、人類對(duì)于不公正的行為加以指責(zé)，并非因?yàn)樗麄冊(cè)敢庾龀鲞@種行為，而是惟恐自己會(huì)成為這種行為的犧牲者?！乩瓐D18、制定法律法令，就是為了不讓強(qiáng)者做什么事都橫行霸道?！獖W維德19、法律是社會(huì)的習(xí)慣和思想的結(jié)晶?！小の椤ね栠d20、人們嘴上掛著的法律，其真實(shí)含義是財(cái)富?！獝郢I(xiàn)生過敏性紫癜性腎炎的診治十堰市人民醫(yī)院腎內(nèi)科過敏性紫癜的概念和特點(diǎn)

Henoch-Sch?nleinPurpura是一種累及皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道和腎臟毛細(xì)血管和小血管的小血管炎臨床：皮膚紫癜、關(guān)節(jié)疼痛（Schonlein）和腹痛、腎炎（Henoch）、胃腸道出血、睪丸炎多為急性、自限性發(fā)作紫癜性腎炎的診治進(jìn)展16、人民應(yīng)該為法律而戰(zhàn)斗，就像為了城墻39紫癜性腎炎的診治進(jìn)展課件40紫癜性腎炎的診治進(jìn)展課件41紫癜性腎炎的診治進(jìn)展課件42紫癜性腎炎的診治進(jìn)展課件43紫癜性腎炎的流行病學(xué)特點(diǎn)好發(fā)于（90%）3-10歲的兒童多發(fā)生在11-1月（北半球）紫癜性腎炎居兒童繼發(fā)性腎臟病首位，占成人繼發(fā)性腎臟病的第二位LiLS,etal.KidneyInt,2004,66:920-923紫癜性腎炎的流行病學(xué)特點(diǎn)好發(fā)于（90%）3-10歲的兒童L44紫癜性腎炎的病因病因不明因常有上呼吸道感染的前驅(qū)表現(xiàn)、推測(cè)與感染有關(guān)與過敏因素有關(guān)紫癜性腎炎的病因病因不明45過敏性紫癜的發(fā)病機(jī)制-IgAIgA的結(jié)構(gòu)IgA的分布IgA的分類過敏性紫癜的發(fā)病機(jī)制-IgAIgA的結(jié)構(gòu)46紫癜性腎炎的發(fā)病機(jī)制-發(fā)現(xiàn)抗原接觸的前驅(qū)表現(xiàn)血清IgA1和含IgA1的循環(huán)免疫復(fù)合物水平升高受累組織及腎小球沉積的IgA主要為IgA1腎小球沉積的IgA1鉸鏈區(qū)多個(gè)位點(diǎn)糖基化缺陷（內(nèi)皮網(wǎng)狀系統(tǒng)的清除減少）紫癜性腎炎患者腎小球系膜區(qū)存在IgA1的受體紫癜性腎炎的發(fā)病機(jī)制-發(fā)現(xiàn)抗原接觸的前驅(qū)表現(xiàn)47紫癜性腎炎的發(fā)病機(jī)制-推測(cè)循環(huán)免疫復(fù)合物致病粘膜免疫系統(tǒng)在抗原的刺激下產(chǎn)生糖基化缺陷的IgA1，大量的IgA1及其與抗原結(jié)合的復(fù)合物進(jìn)入循環(huán)系統(tǒng)，由于肝臟對(duì)其的清除下降，且在腎小球內(nèi)受體的作用下而進(jìn)入腎小球和小血管壁沉積，激活補(bǔ)體，引起損傷受體病？紫癜性腎炎的發(fā)病機(jī)制-推測(cè)循環(huán)免疫復(fù)合物致病48過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)-病史特點(diǎn)急性起病，可復(fù)發(fā)，癥狀可持續(xù)9-30天后緩解多系統(tǒng)受累皮膚紫癜（95.3%）關(guān)節(jié)疼痛及關(guān)節(jié)腔積血（60-84%）腹痛及胃腸出血（70.2%,35-85%）腎炎（28%）睪丸、附件及陰囊腫脹及炎癥腦血管炎及神經(jīng)系統(tǒng)損害肝大、膽囊水腫及膽囊炎贏幼兒出血性水腫痛經(jīng)、咯血等NongBR,etal.

JMicrobiolImmunolInfect.

Aug

2007;40(4):371-6.LinSJ,etal.

AsianPacJAllergyImmunol.

Mar

1998;16(1):21-5.過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)-病史特點(diǎn)急性起病，可復(fù)發(fā)，癥狀可持續(xù)949紫癜性腎炎的臨床表現(xiàn)-腎外皮膚紫癜發(fā)生于95%的HSP的患者，多為首發(fā)癥狀典型：可觸及的出血性皮疹，壓之不腿色，斑點(diǎn)-紫癜-瘀斑（petechiae-purpura-ecchymoses），嚴(yán)重時(shí)有皮膚壞死主要見于踝部、下肢背側(cè)、上肢尺側(cè)發(fā)作時(shí)可伴有低熱紫癜性腎炎的臨床表現(xiàn)-腎外皮膚紫癜50紫癜性腎炎的臨床表現(xiàn)-腎外關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛發(fā)生于30-50%的患者，成人較少以下肢踝關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)多見，少數(shù)可累及髖關(guān)節(jié)和上肢關(guān)節(jié)一過性、游走性有關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，但無(wú)關(guān)節(jié)腔積液和局部皮溫升高紫癜性腎炎的臨床表現(xiàn)-腎外關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛51紫癜性腎炎的臨床表現(xiàn)-腎外胃腸道癥狀見于50-75%的HSP患者，兒童常見空腸、回腸受累最常見腹痛為最常見表現(xiàn)，部位多而不固定輕癥表現(xiàn)為惡心、嘔吐和腹痛，重癥患者表現(xiàn)為腸壞死、腸套疊和腸穿孔一般無(wú)陽(yáng)性體征，無(wú)反跳痛紫癜性腎炎的臨床表現(xiàn)-腎外胃腸道癥狀52紫癜性腎炎的臨床表現(xiàn)-腎炎青少年約50%有腎臟受累，成人更高紫癜后數(shù)天/數(shù)周出現(xiàn)，少數(shù)（1-4%）患者可在紫癜前出現(xiàn)腎炎表現(xiàn)典型表現(xiàn)：鏡下血尿伴輕到中度蛋白尿腎臟受累程度與其他系統(tǒng)損害程度無(wú)關(guān)大多數(shù)患者（72%）能迅速完全緩解2-5%可進(jìn)展到ESRD，如伴大量蛋白尿，50%患者進(jìn)展到ESRDSzetoCC,etal.

ModPathol.

Jul

2001;14(7):635-40.ZhouJH,etal.

ZhonghuaErKeZaZhi.

Nov

2003;41(11):808-12.紫癜性腎炎的臨床表現(xiàn)-腎炎青少年約50%有腎臟受累，成人更高53紫癜性腎炎的輔助檢查血常規(guī)：白細(xì)胞主要是嗜酸性粒細(xì)胞增加，血小板常增加尿常規(guī)：血尿，伴/不伴蛋白尿出凝血：凝血因子XIII減少，PT和APTT正常/下降免疫學(xué)：補(bǔ)體正常，抗核抗體和內(nèi)風(fēng)濕因子陰性胃鏡：十二指腸淤點(diǎn)，紅腫，潰瘍B超：有助于鑒別睪丸病變X線：有助于識(shí)別腸壁水腫紫癜性腎炎的輔助檢查血常規(guī)：白細(xì)胞主要是嗜酸性粒細(xì)胞增加，血54紫癜性腎炎的腎臟活檢腎活檢的必要性需進(jìn)一步明確診斷者尿蛋白持續(xù)升高者腎功能損害者紫癜性腎炎的腎臟活檢腎活檢的必要性55紫癜性腎炎的病理特點(diǎn)-1典型：細(xì)膜增生性腎炎伴不同程度新月體病理形態(tài)多樣：系膜增生毛細(xì)血管內(nèi)增生節(jié)段性壞死新月體形成白細(xì)胞浸潤(rùn)紫癜性腎炎的病理特點(diǎn)-1典型：細(xì)膜增生性腎炎伴不同程度新月體56紫癜性腎炎的病理特點(diǎn)-2典型表現(xiàn)：系膜區(qū)IgA沉積紫癜性腎炎的病理特點(diǎn)-2典型表現(xiàn)：系膜區(qū)IgA沉積57紫癜性腎炎的病理特點(diǎn)-3典型表現(xiàn)：系膜區(qū)電子致密物沉積紫癜性腎炎的病理特點(diǎn)-3典型表現(xiàn)：系膜區(qū)電子致密物沉積58腎臟病變的病理分級(jí)

（InternatinalStudyofKidneyDiseaseofChildhood）1級(jí)：腎小球輕微病變2級(jí)：?jiǎn)渭兿的ぴ錾?級(jí)：局限性（a）或彌漫性（b）系膜增生同時(shí)伴<50%的腎小球出現(xiàn)新月體或伴節(jié)段性硬化、壞死、血栓形成4級(jí)：系膜增生同3級(jí)，新月體在50-75%的腎小球中形成5級(jí)：系膜增生同3、4級(jí)，但新月體累及75%以上的腎小球6級(jí)：假膜增生性（apseudomembranoproliferativepattern）腎臟病變的病理分級(jí)

（InternatinalStudy59紫癜性腎炎的診斷-一般標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)：典型紫癜+腎臟受累病理：白細(xì)胞破碎性血管炎+IgA沉積紫癜性腎炎的診斷-一般標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)：典型紫癜+腎臟受累60診斷標(biāo)準(zhǔn)（1990美國(guó)風(fēng)濕協(xié)會(huì)）可觸及的皮膚紫癜發(fā)病年齡小于20歲急腹痛活檢顯示小動(dòng)脈或小靜脈中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)符合以上2項(xiàng)或2項(xiàng)以上者M(jìn)illsJA,etal.ArthritisRheum,1990,33:1114-1121.診斷標(biāo)準(zhǔn)（1990美國(guó)風(fēng)濕協(xié)會(huì)）可觸及的皮膚紫癜符合以上2項(xiàng)61診斷標(biāo)準(zhǔn)（2006歐洲標(biāo)準(zhǔn)）皮膚紫癜不伴血小板減少或凝血功能障礙，同時(shí)伴有以下一項(xiàng)或一項(xiàng)以上者彌漫性腹痛關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛組織活檢顯示以IgA為主的免疫復(fù)合物沉積OzenS,etal.AnnRheumDis,2006,65:936-941.診斷標(biāo)準(zhǔn)（2006歐洲標(biāo)準(zhǔn)）皮膚紫癜不伴血小板減少或凝血功能62鑒別診斷-IgA腎病HSN>12y發(fā)病只占10%繼發(fā)性：多系統(tǒng)損害急性過程，可復(fù)發(fā)腎病理：72%有IgG預(yù)后：72.5%發(fā)作后完全緩解IgAN>12y發(fā)病占75%原發(fā)性：?jiǎn)我荒I損害慢性過程，持續(xù)進(jìn)展腎病理：19%有IgG預(yù)后：19%緩解HSN和IgAN是否為同一種疾病目前尚存在爭(zhēng)論ZhouJH,etal.

ZhonghuaErKeZaZhi.

Nov

2003;41(11):808-12.鑒別診斷-IgA腎病HSNIgANHSN和IgAN是否為同一63鑒別診斷-ANCA相關(guān)性血管炎HSN發(fā)病年齡：幼兒腎功能損害輕肺出血少腎病理：壞死和新月體少見急性過程，預(yù)后較好ANCAa-edvasculitis發(fā)病年齡：成人腎功能損害重伴肺出血腎病理：壞死和新月體較常見慢性過程，預(yù)后較差成人過敏性紫癜性腎炎可伴ANCA陽(yáng)性鑒別診斷-ANCA相關(guān)性血管炎HSNANCAa-edva64紫癜性腎炎治療的基本要求急性起病者一般住院治療，以便觀察腎臟和胃腸病變的嚴(yán)重程度由于HSP一般為自限性疾病，大部分輕癥患者僅需支持治療部分重癥患者需激素、免疫抑制劑和血漿置換治療紫癜性腎炎治療的基本要求急性起病者一般住院治療，以便觀察腎臟65重癥紫癜性腎炎的識(shí)別持續(xù)性腎病綜合征50%以上的腎小球有新月體形成嚴(yán)重的腹痛明顯的胃腸道出血嚴(yán)重的軟組織水腫嚴(yán)重的陰囊水腫神經(jīng)系統(tǒng)損害肺出血重癥紫癜性腎炎的識(shí)別持續(xù)性腎病綜合征66紫癜性腎炎臨床分型（南總）類型蛋白尿血尿高血壓腎功能損害腎病理改變g/24h輕型<2.0鏡下無(wú)無(wú)系膜增生中型>2.0鏡下/肉眼無(wú)/有輕度彌漫性系膜增生或局灶節(jié)段硬化新月體<30%伴毛細(xì)血管襻壞死重型>3.0鏡下/肉眼有有重度系膜增生新月體>30%伴毛細(xì)血管襻壞死解放軍腎臟病研究所學(xué)術(shù)委員會(huì)。腎臟病與透析腎移植雜志，2004，13：358-359紫癜性腎炎臨床分型（南總）類型蛋白尿血尿67藥物治療的一般共識(shí)重癥患者需積極的激素治療有隨機(jī)對(duì)照的臨床試驗(yàn)表明環(huán)磷酰胺有較好的治療效果有應(yīng)用細(xì)胞毒類藥物硫唑嘌呤和環(huán)胞素，以及ACE-I、霉酚酸酯、尿激酶、免疫球蛋白、XIII因子、魚油、維生素E取得療效的報(bào)道，但尚缺乏隨機(jī)對(duì)照的臨床試驗(yàn)ZaffanelloM,etal.

Therapyforchildrenwithhenoch-schonleinpurpuranephritis:asystematicreview.

ScientificWorldJournal.

2007;7:20-30.藥物治療的一般共識(shí)重癥患者需積極的激素治療Zaffanell68藥物治療-甲基強(qiáng)的松龍用法用量?jī)和?50-750mg/div5-7d成人：1g/div5-7d藥物間相互作用：增加地高辛的毒性；和利尿劑合用易引起低血鉀；苯巴比妥、酚妥英、異煙肼可降低其療效；葡萄汁提高其濃度禁忌癥：病毒、真菌、結(jié)核感染副作用：血脂/血糖升高、水腫、骨質(zhì)蔬松、消化性潰瘍、骨壞死、欣快癥、精神病