腎上腺疾病的外科治療-課件

第五十九章

腎上腺疾病的外科治療

1第五十九章

腎上腺疾病的外科治療1腎上腺的解剖與組織學

左右各一，腎臟內上方。右呈三角形，左呈半月形。重約4-6克。長寬厚分別為40-60mm，20-30mm，3-6mm。2腎上腺的解剖與組織學左右各一，腎腎上腺結構與功能示意圖髄質球狀帯束狀帯網狀帯

球狀帯鹽皮質激素

束狀帯

糖皮質激素

網狀帶性激素皮質腎上腺腎上腺皮質激素類藥物

(AdrenocorticalHormoneAgent)3腎上腺結構與功能示意圖髄質球狀帯束狀帯網狀帯球狀帯需要外科手術治療的腎上腺疾病皮質病變中的皮質醇增多癥原發(fā)性醛固酮增多癥，兒茶酚胺增多癥。原發(fā)性或轉移性腎上腺癌。無用功能腺瘤≥4cm4需要外科手術治療的腎上腺疾病4第一節(jié)皮質醇癥

皮質醇癥＝庫欣綜合征（Cushing`

ssyndrome）：

機體長期處于過量糖皮質激素作用產生的一系列典型綜合病癥。根據(jù)原因不同，分為兩大類。5第一節(jié)皮質醇癥

皮質醇癥＝庫欣綜合征5皮質醇癥ACTH依賴型非ACTH依賴性垂體（或下丘腦）腺瘤（或增生）70－80%ACTH↑異位ACTH綜合征

15%ACTH↑腎上腺皮質腺瘤（腺癌）分泌皮質醇↑6皮質醇癥ACTH依賴型非垂體（或下丘腦）腺瘤（或增生）異位A診斷1、臨床表現(xiàn)

多見女性，年齡多在15-30歲⑴向心性肥胖：滿月臉、懸垂腹，四肢萎縮。⑵皮膚：菲薄，出現(xiàn)紫紋。⑶高血壓：輕中度。⑷糖尿病⑸性功能紊亂：女閉經或紊亂，男性功能下降。⑹其他癥狀：骨質疏松→腰背疼、病理骨折。

7診斷1、臨床表現(xiàn)多見女性，年齡多在15-30歲788診斷

2、實驗室檢查：很重要⑴血漿游離皮質醇測定↑⑵24h尿中皮質醇↑or17酮、17羥↑⑶血漿ACTH測定↑提示為依賴性3、特殊檢查9診斷2、實驗室檢查：很重要9地塞米松抑制試驗小劑量皮質醇↓＞50%

大劑量皮質醇↓＞50%

單純性肥胖癥垂體性10地塞米松抑制試驗小劑量大劑量單純性肥胖癥垂體性104、影象學檢查（垂體檢查；腎上腺檢查；異位ACTH綜合征的檢查）⑴B超腎上腺＞1.0cm腫瘤檢出率＞90%⑵CT定位診斷的首選腎上腺：腺瘤、癌、增生診斷正確率99%垂體：微腺瘤、增生、腺瘤⑶MRI

垂體微腺瘤發(fā)現(xiàn)率90%以上。⑷全面檢查明確異位ACTH綜合征病因114、影象學檢查（垂體檢查；腎上腺檢查；異位ACTH綜合征的檢治療和預后

1、藥物治療：分類：皮質醇合成抑制劑針對丘腦-垂體的藥物適應癥：腎上腺手術后復發(fā)腎上腺皮質癌無法切除時

12治療和預后1、藥物治療：122、手術治療：⑴庫欣病：垂體腺瘤→神經外科手術切除腎上腺皮質增生，未證實有垂體腺瘤一側腎上腺切除＋垂體放射一側全切除＋對側大部切除單純垂體放射雙側腎上腺切除

132、手術治療：132、手術治療：

⑵腎上腺腫瘤：外科手術切除（術前、術中、術后補充皮質激素)腎上腺皮質癌盡可能切除⑶結節(jié)性腎上腺皮質增生比照腎上腺腺瘤⑷異位ACTH綜合征原發(fā)病灶切除找不到原發(fā)病灶→腎上腺切除術，以減輕癥狀。142、手術治療：14第二節(jié)原發(fā)性醛固酮增多癥

(primaryhyperaldosteronism)簡稱原醛癥是體內分泌過多的醛固酮所致。15第二節(jié)原發(fā)性醛固酮增多癥

(primaryhypera病因及病理

1.腎上腺皮質腺瘤：最常見，占原醛癥的80%，瘤體較小，多不超過３cm。2.特發(fā)性醛固酮增多癥３.原發(fā)性腎上腺皮質增生少見４.分泌醛固酮腎上腺腺癌，腫瘤直徑可大于３cm５.糖皮質激素可抑制性原醛癥6.異位分泌醛固酮的腫瘤極罕見16病因及病理1.腎上腺皮質腺瘤：最常見，占原醛癥的80%，瘤臨床表現(xiàn)：

⑴.高血壓舒張壓升高為主⑵.多飲、多尿⑶.肌無力周期性肌麻痹

17臨床表現(xiàn)：⑴.高血壓舒張壓升高為主17實驗室檢查⑴.低血鉀、高血鈉⑵.堿中毒⑶.高尿鉀⑷.血漿腎素活性降低。⑸.血、尿醛固酮增高18實驗室檢查⑴.低血鉀、高血鈉18特殊檢查1.螺內酯（安體舒通）試驗（醛固酮拮抗劑）

用藥后，原醛者癥狀體、征改善2.癥狀和實驗室檢查不典型者體位試驗：特發(fā)原醛癥站立位腎素和醛固酮↑鈉鉀平衡試驗：原醛者低鈉飲食時，血鉀↑，尿鈉↓19特殊檢查1.螺內酯（安體舒通）試驗（醛固酮拮抗劑）19影像學定位診斷1B超直徑＜1cm腫瘤常難發(fā)現(xiàn)2CT直徑0.8-1cm顯示，為首選檢查3MRI檢出率低于CT，一般不用20影像學定位診斷1B超直徑＜1cm腫瘤常難發(fā)現(xiàn)20治療

1、藥物治療適應癥：手術前準備特發(fā)性腎上腺皮質增生拒絕手術或有手術禁忌癥不能切除的皮脂腺癌糖皮質激素可控制的原醛癥2、藥物螺內酯氯胺吡咪氨笨蝶啶等

21治療1、藥物治療212、手術治療術前準備：口服保鉀排鈉藥，糾正高血壓、低血鉀及堿中毒。手術方式：▼腺瘤和一側腎上腺切除

▼原特發(fā)性腎上腺皮質增生一側次全切或全切

▼特發(fā)性原醛手術效果不好，藥物治療

▼腎上腺皮質癌或異位分泌醛固酮的腫瘤應根治性切除。

▼皮質腺瘤應用腹腔鏡手術創(chuàng)傷小恢復快。222、手術治療術前準備：口服保鉀排鈉藥，糾正高血壓、低血鉀22

第三節(jié)兒茶酚胺癥

包括腎上腺嗜鉻細胞瘤（pheochromocytoma）腎上腺髓質增生（adrenalmedullahyperplasia）

其病理生理改變和臨床癥狀都與兒茶酚胺分泌過多有關。嚴重病例發(fā)作時可導致死亡，而及時治療則效果很好。

23第三節(jié)兒茶酚胺癥

包括腎上腺嗜鉻細胞瘤病因病理

嗜鉻細胞瘤來源于腎上腺髓質（占90%）及交感神經系統(tǒng)的嗜鉻組織，如腹主動脈旁，腸系膜下動脈開口處，腹腔神經叢，縱隔，頸部神經節(jié)，顱內和膀胱等處。腎上腺嗜鉻細胞瘤多數(shù)為單側良性腫瘤，雙側占10%。腫瘤有完整包膜，表面光滑，體積多不超過5cm。24病因病理嗜鉻細胞瘤來源于腎上腺髓質（占90%）及交感神經系不能根據(jù)瘤細胞的形態(tài)判斷腫瘤的良惡性，有轉移的證據(jù)時方可診斷為惡性。不到10%。腎上腺髓質增生的病因不明，表現(xiàn)為雙側腎上腺髓質增大。10%以上的是腎上腺外的嗜鉻細胞瘤25不能根據(jù)瘤細胞的形態(tài)判斷腫瘤的良惡性，有轉移的證據(jù)時方可診斷臨床表現(xiàn)

1、高血壓陣發(fā)性和持續(xù)性2、代謝紊亂

高血糖，糖尿病，血中游離脂肪酸和膽固醇濃度增高；少數(shù)病人出現(xiàn)低鉀血癥。3、特殊類型的表現(xiàn)

兒童嗜鉻細胞瘤表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓；膀胱嗜鉻細胞瘤表現(xiàn)為每次排尿時的血壓變化。26臨床表現(xiàn)1、高血壓陣發(fā)性和持續(xù)性26實驗室檢查1、腎上腺髓質激素及其代謝產物測定（24小時尿兒茶酚胺含量測定；尿VMA（香草扁桃酸）測定，VMA是腎上腺素去甲腎上腺素的代謝產物；血兒茶酚胺的測定。2、藥物試驗：組胺激發(fā)和苯妥拉明抑制試驗

27實驗室檢查1、腎上腺髓質激素及其代謝產物測定（24小時尿兒茶定位診斷

1.B超篩選2.CT檢出率高90%以上3.MRI檢出率同CT，無射線，不用造影劑28定位診斷1.B超篩選28治療

手術切除腫瘤或增生的腎上腺可獲得良好效果。手術治療應注意的是：手術前準備（藥物治療、擴充血容量）；麻醉的選擇（全麻為安全）；手術的入路和方式；術后的處理等問題。29治療手術切除腫瘤或增生的腎上腺可獲得良好效果。29謝謝!3030第五十九章

腎上腺疾病的外科治療

31第五十九章

腎上腺疾病的外科治療1腎上腺的解剖與組織學

左右各一，腎臟內上方。右呈三角形，左呈半月形。重約4-6克。長寬厚分別為40-60mm，20-30mm，3-6mm。32腎上腺的解剖與組織學左右各一，腎腎上腺結構與功能示意圖髄質球狀帯束狀帯網狀帯

球狀帯鹽皮質激素

束狀帯

糖皮質激素

網狀帶性激素皮質腎上腺腎上腺皮質激素類藥物

(AdrenocorticalHormoneAgent)33腎上腺結構與功能示意圖髄質球狀帯束狀帯網狀帯球狀帯需要外科手術治療的腎上腺疾病皮質病變中的皮質醇增多癥原發(fā)性醛固酮增多癥，兒茶酚胺增多癥。原發(fā)性或轉移性腎上腺癌。無用功能腺瘤≥4cm34需要外科手術治療的腎上腺疾病4第一節(jié)皮質醇癥

皮質醇癥＝庫欣綜合征（Cushing`

ssyndrome）：

機體長期處于過量糖皮質激素作用產生的一系列典型綜合病癥。根據(jù)原因不同，分為兩大類。35第一節(jié)皮質醇癥

皮質醇癥＝庫欣綜合征5皮質醇癥ACTH依賴型非ACTH依賴性垂體（或下丘腦）腺瘤（或增生）70－80%ACTH↑異位ACTH綜合征

15%ACTH↑腎上腺皮質腺瘤（腺癌）分泌皮質醇↑36皮質醇癥ACTH依賴型非垂體（或下丘腦）腺瘤（或增生）異位A診斷1、臨床表現(xiàn)

多見女性，年齡多在15-30歲⑴向心性肥胖：滿月臉、懸垂腹，四肢萎縮。⑵皮膚：菲薄，出現(xiàn)紫紋。⑶高血壓：輕中度。⑷糖尿?、尚怨δ芪蓙y：女閉經或紊亂，男性功能下降。⑹其他癥狀：骨質疏松→腰背疼、病理骨折。

37診斷1、臨床表現(xiàn)多見女性，年齡多在15-30歲7388診斷

2、實驗室檢查：很重要⑴血漿游離皮質醇測定↑⑵24h尿中皮質醇↑or17酮、17羥↑⑶血漿ACTH測定↑提示為依賴性3、特殊檢查39診斷2、實驗室檢查：很重要9地塞米松抑制試驗小劑量皮質醇↓＞50%

大劑量皮質醇↓＞50%

單純性肥胖癥垂體性40地塞米松抑制試驗小劑量大劑量單純性肥胖癥垂體性104、影象學檢查（垂體檢查；腎上腺檢查；異位ACTH綜合征的檢查）⑴B超腎上腺＞1.0cm腫瘤檢出率＞90%⑵CT定位診斷的首選腎上腺：腺瘤、癌、增生診斷正確率99%垂體：微腺瘤、增生、腺瘤⑶MRI

垂體微腺瘤發(fā)現(xiàn)率90%以上。⑷全面檢查明確異位ACTH綜合征病因414、影象學檢查（垂體檢查；腎上腺檢查；異位ACTH綜合征的檢治療和預后

1、藥物治療：分類：皮質醇合成抑制劑針對丘腦-垂體的藥物適應癥：腎上腺手術后復發(fā)腎上腺皮質癌無法切除時

42治療和預后1、藥物治療：122、手術治療：⑴庫欣?。捍贵w腺瘤→神經外科手術切除腎上腺皮質增生，未證實有垂體腺瘤一側腎上腺切除＋垂體放射一側全切除＋對側大部切除單純垂體放射雙側腎上腺切除

432、手術治療：132、手術治療：

⑵腎上腺腫瘤：外科手術切除（術前、術中、術后補充皮質激素)腎上腺皮質癌盡可能切除⑶結節(jié)性腎上腺皮質增生比照腎上腺腺瘤⑷異位ACTH綜合征原發(fā)病灶切除找不到原發(fā)病灶→腎上腺切除術，以減輕癥狀。442、手術治療：14第二節(jié)原發(fā)性醛固酮增多癥

(primaryhyperaldosteronism)簡稱原醛癥是體內分泌過多的醛固酮所致。45第二節(jié)原發(fā)性醛固酮增多癥

(primaryhypera病因及病理

1.腎上腺皮質腺瘤：最常見，占原醛癥的80%，瘤體較小，多不超過３cm。2.特發(fā)性醛固酮增多癥３.原發(fā)性腎上腺皮質增生少見４.分泌醛固酮腎上腺腺癌，腫瘤直徑可大于３cm５.糖皮質激素可抑制性原醛癥6.異位分泌醛固酮的腫瘤極罕見46病因及病理1.腎上腺皮質腺瘤：最常見，占原醛癥的80%，瘤臨床表現(xiàn)：

⑴.高血壓舒張壓升高為主⑵.多飲、多尿⑶.肌無力周期性肌麻痹

47臨床表現(xiàn)：⑴.高血壓舒張壓升高為主17實驗室檢查⑴.低血鉀、高血鈉⑵.堿中毒⑶.高尿鉀⑷.血漿腎素活性降低。⑸.血、尿醛固酮增高48實驗室檢查⑴.低血鉀、高血鈉18特殊檢查1.螺內酯（安體舒通）試驗（醛固酮拮抗劑）

用藥后，原醛者癥狀體、征改善2.癥狀和實驗室檢查不典型者體位試驗：特發(fā)原醛癥站立位腎素和醛固酮↑鈉鉀平衡試驗：原醛者低鈉飲食時，血鉀↑，尿鈉↓49特殊檢查1.螺內酯（安體舒通）試驗（醛固酮拮抗劑）19影像學定位診斷1B超直徑＜1cm腫瘤常難發(fā)現(xiàn)2CT直徑0.8-1cm顯示，為首選檢查3MRI檢出率低于CT，一般不用50影像學定位診斷1B超直徑＜1cm腫瘤常難發(fā)現(xiàn)20治療

1、藥物治療適應癥：手術前準備特發(fā)性腎上腺皮質增生拒絕手術或有手術禁忌癥不能切除的皮脂腺癌糖皮質激素可控制的原醛癥2、藥物螺內酯氯胺吡咪氨笨蝶啶等

51治療1、藥物治療212、手術治療術前準備：口服保鉀排鈉藥，糾正高血壓、低血鉀及堿中毒。手術方式：▼腺瘤和一側腎上腺切除

▼原特發(fā)性腎上腺皮質增生一側次全切或全切

▼特發(fā)性原醛手術效果不好，藥物治療

▼腎上腺皮質癌或異位分泌醛固酮的腫瘤應根治性切除。

▼皮質腺瘤應用腹腔鏡手術創(chuàng)傷小恢復快。522、手術治療術前準備：口服保鉀排鈉藥，糾正高血壓、低血鉀22

第三節(jié)兒茶酚胺癥

包括腎上腺嗜鉻細胞瘤（pheochromocytoma）腎上腺髓質增生（adrenalmedullahyperplasia）

其病理生理改變和臨床癥狀都與兒茶酚胺分泌過多有關。嚴重病例發(fā)作時可導致死亡，而及時治療則效果很好。

53第三節(jié)兒茶酚胺癥

包括腎上腺嗜鉻細胞瘤病因病理

嗜鉻細胞瘤來源于腎上腺髓質（占90%）及交感神