周四讀片-縱隔囊性畸胎瘤

神經(jīng)外胚層腫瘤王琳2017-02-16ClinicalMaterialsA22-year-oldmalepatient男性，22歲Hefeltchestpainfor5years,nocough,nosputumand

chesttightness.Laboratoryexaminationisnegative，noHBP實(shí)驗(yàn)室檢查（—）,無高血壓

臨床特點(diǎn)

前中縱隔見一不均質(zhì)軟組織腫塊，大小約4.0cm*6.6cm，內(nèi)見斑點(diǎn)狀鈣化，增強(qiáng)檢查腫塊呈不均勻性輕度強(qiáng)化，與縱隔大血管分界尚清。生殖細(xì)胞腫瘤縱隔生殖細(xì)胞腫瘤占所有生殖細(xì)胞腫瘤的2％～5％，縱隔生殖細(xì)胞腫瘤好發(fā)于青年男性，腫塊發(fā)現(xiàn)時通常較大，臨床癥狀無特殊縱隔生殖細(xì)胞腫瘤的病理類型包括畸胎瘤、精原細(xì)胞瘤、胚胎癌、內(nèi)胚竇瘤、絨毛膜細(xì)胞癌以及混合型生殖細(xì)胞腫瘤?；チ鱿鄬Χ嘁娬伎v隔生殖細(xì)胞腫瘤的75％以上囊性畸胎瘤

囊性縱隔畸胎瘤，是畸胎瘤的一種，內(nèi)含外胚層與中胚層組織，多呈單房囊狀，壁的外層為纖維組織，內(nèi)層為復(fù)層鱗狀上皮及脂肪、汗腺、毛發(fā)、毛囊肌肉組織，亦可有鈣化、牙齒及骨骼?？v隔是其最好發(fā)部位之一，10%畸胎瘤起源于前縱隔及胸腺內(nèi)，少數(shù)位于后縱隔。囊性畸胎瘤----CT表現(xiàn)囊樣密度塊影、邊緣光滑、囊壁完整、囊壁較厚（2～5mm），囊內(nèi)密度不均勻，CT值接近于水，其內(nèi)也可見少量脂肪、鈣化、骨骼或牙齒等多種組織成分，囊壁常鈣化。良性者邊界清楚，呈單房或多房，少部分病例可見壁結(jié)節(jié)，壁結(jié)節(jié)是腫瘤的生發(fā)中心，也是惡變的中心病灶如發(fā)生繼發(fā)感染或囊內(nèi)出血時，或短期內(nèi)腫瘤增大時，其邊緣可毛糙，部分出現(xiàn)胸腔積液增強(qiáng)掃描時，囊壁可呈輕至中度強(qiáng)化，囊內(nèi)容物不強(qiáng)化。稱其為“顯壁囊腫”發(fā)現(xiàn)脂肪成分及囊壁鈣化為其典型特征畸胎瘤未成熟和惡性畸胎瘤多以軟組織成分為主，包膜不完整，或與周圍的組織間隙模糊，較少有鈣化和骨化，增強(qiáng)掃描多為不均勻強(qiáng)化，一過性顯著強(qiáng)化提示惡性可能。精原細(xì)胞瘤精原細(xì)胞瘤起源胚胎發(fā)育過程中殘留于生殖細(xì)胞的惡性腫瘤，是睪丸最常見腫瘤。生殖腺外精原細(xì)胞瘤比較罕見，主要發(fā)生于人體靠近中線的部位，如縱隔、腹膜后、垂體及松果體區(qū)，其中縱隔是性腺外最常見的發(fā)病部位，特別是前縱隔內(nèi)。生殖腺外精原細(xì)胞瘤的發(fā)病年齡多見于21-40歲，絕大多數(shù)為男性。精原細(xì)胞瘤----CT表現(xiàn)較大的軟組織密度腫塊，呈分葉狀，并向周圍組織不同程度的浸潤性生長，腫塊以實(shí)性成分為主，病灶內(nèi)可見大片狀低密度壞死影，少部分則表現(xiàn)為不同程度的出血和壞死。增強(qiáng)后實(shí)性成分中度到明顯強(qiáng)化，而壞死成分不強(qiáng)化鑒別診斷-----胸腺瘤胸腺瘤是前縱隔最常見的原發(fā)腫瘤，大部分位于前縱隔血管前間隙。常見于41～60歲的成人。少數(shù)腫瘤可出現(xiàn)囊變、壞死、陳舊性出血及鈣化,約１/３胸腺瘤具有侵襲性，約47％～49％的胸腺瘤合并重癥肌無力縱隔神經(jīng)內(nèi)分泌癌在發(fā)病年齡、部位與胸腺瘤相仿，但是胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌較胸腺瘤更容易壞死

胸腺瘤----CT表現(xiàn)非侵襲性胸腺瘤（A型、AB型）：腫塊直徑較?。恍螒B(tài)規(guī)則；有包膜，邊緣光滑；腫瘤內(nèi)部密度均勻、增強(qiáng)幅度≤20Hu；與周圍組織結(jié)構(gòu)分界清楚，周圍脂肪間隙存在，不存在轉(zhuǎn)移以及無局部侵犯等影像學(xué)特征。侵襲性胸腺瘤（B型、C型）：腫塊直徑較大；形態(tài)不規(guī)則，呈分葉狀；包膜不完整，邊緣不光滑；腫瘤內(nèi)部密度不均勻，囊變、壞死多見，少數(shù)見鈣化；增強(qiáng)幅度＞20Hu;侵襲征象:心包周圍脂肪間隙消失，心包增厚及心包積液；胸膜增厚及胸腔積液；遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。胸腺瘤AB型：前縱隔見一軟組織結(jié)節(jié)，邊界清，內(nèi)密度均勻，增強(qiáng)掃描動脈期輕度強(qiáng)化，靜脈期明顯強(qiáng)化。48HU、77HU、129HU胸腺瘤AB型：左前上縱隔見腫塊影，邊界尚清，內(nèi)部密度欠均，增強(qiáng)掃描延遲強(qiáng)化，與周圍結(jié)構(gòu)界限尚清。58HU、80HU、63HU。胸腺瘤B3型：前縱隔略偏左側(cè)見不規(guī)則軟組織密度腫塊，與縱隔胸膜分界不清，增強(qiáng)掃描可見中度強(qiáng)化，左側(cè)胸膜局限結(jié)節(jié)樣增厚?？v隔內(nèi)見多發(fā)腫大淋巴結(jié)。心包內(nèi)見少量積液。上腔靜脈內(nèi)可見充盈缺損。鑒別診斷-----神經(jīng)內(nèi)分泌癌縱隔神經(jīng)內(nèi)分泌癌:是起源于彌漫分布在組織器官中的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的惡性腫瘤好發(fā)于中老年人，以40～60歲發(fā)病居多好發(fā)于男性，男：女大約為３:１縱隔腫瘤多為偶然發(fā)現(xiàn)，臨床癥狀不典型，常見的癥狀為胸痛，咳嗽，呼吸困難等神經(jīng)內(nèi)分泌癌神經(jīng)內(nèi)分泌癌大多數(shù)發(fā)生于消化道，其次可發(fā)生于肺、胸腺、甲狀旁腺、卵巢、膽道系統(tǒng)等實(shí)質(zhì)性臟器，少數(shù)可發(fā)生于腸系膜、腹膜后、下腔靜脈或骶前區(qū)等非實(shí)質(zhì)性組織內(nèi).分型:Ⅰ型:典型類癌(低度惡性);Ⅱ型:不典型類癌(中度惡性);Ⅲ型:小細(xì)胞及大細(xì)胞內(nèi)分泌癌(高度惡性)神經(jīng)內(nèi)分泌癌----CT表現(xiàn)部位：好發(fā)于前中縱隔。有學(xué)者推測，其以胸腺區(qū)為中心向周圍浸潤縱隔不同區(qū)域。大小及形態(tài)：腫瘤可向縱隔血管間隙浸潤生長，故CT上形態(tài)多不規(guī)則，邊緣欠光整。密度與強(qiáng)化特點(diǎn):縱隔神經(jīng)內(nèi)分泌癌惡性程度高、生長迅速，故CT上密度多不均勻，內(nèi)可見大片低密度區(qū)及散在點(diǎn)狀鈣化。由于腫瘤間質(zhì)血管較豐富，增強(qiáng)掃描病灶實(shí)性部分可有中度或明顯強(qiáng)化，動脈期不均勻明顯強(qiáng)化是其一個重要特征。與周圍組織關(guān)系:常向血管間隙浸潤性生長，對鄰近縱隔結(jié)構(gòu)的壓迫及侵犯征象較明顯類癌：前上縱隔可見一大小約11.6*7.6cm腫塊，邊界尚清，密度不均，增強(qiáng)掃描可見輕-中度延遲強(qiáng)化，內(nèi)見裂隙樣稍低密度，可見分葉，邊界清楚，鄰近肺組織受壓。54HU、60HU、69HU。鑒別診斷--孤立性纖維瘤SFT是一種罕見的間葉源性腫瘤，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為起源于表達(dá)CD34抗原的樹突狀間質(zhì)細(xì)胞。根據(jù)修訂版的WHO2002年軟組織腫瘤分類，將SFT歸類于成纖維細(xì)胞或成肌纖維細(xì)胞來源腫瘤，后者可彌漫分布于全身各部位的結(jié)締組織。胸部SFT根據(jù)起源部位的不同，可分為胸膜、縱隔及肺內(nèi)SFT，絕大多數(shù)起源于胸膜，其中80.0%起源于臟層胸膜，20.0%起源于壁層胸膜。SFT的好發(fā)年齡為60~70歲。鑒別診斷--孤立性纖維瘤胸部孤立性纖維瘤(SFT)為起源于臟層、壁層、葉間胸膜或肺間質(zhì)的少見腫瘤。絕大多數(shù)SFT為良性腫瘤,良性SFT一般無臨床癥狀或癥狀輕微,多起源于臟層胸膜,有蒂,且向胸膜腔內(nèi)生長。而惡性SFT多起源于壁層胸膜、膈胸膜或葉間胸膜,無蒂,且易向肺內(nèi)生長。若腫瘤出現(xiàn)黏液樣變性、出血、壞死、囊變,則提示為惡性,較大的腫瘤(>10cm)也提示為惡性。

孤立性纖維瘤--CT表現(xiàn)腫瘤體積較小時通常密度均勻，邊緣光整，境界清楚，呈類圓形或橢圓形的軟組織腫塊，較小的胸膜SFT可與鄰近胸壁鈍角相交。腫瘤體積較大時可因囊變、出血、壞死、鈣化等而密度不均勻。約26.0%的SFT可見鈣化，與腫瘤內(nèi)壞死有關(guān)，常見于較大的腫瘤，可表現(xiàn)為斑點(diǎn)狀、線狀或粗顆粒狀等。約50.0%的胸膜SFT帶蒂，偶爾在透視或胸部CT掃描時隨患者體位的改變可以引起帶蒂腫瘤的移動。CT對腫瘤蒂的顯示率