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抗癲癇藥物高敏綜合征(AntiepileticDrugHypersensitiveSyndrom,AHS)1精選ppt抗癲癇藥物高敏綜合征(AntiepileticDrugH概述由AEDs導致、與劑量無關屬Ⅳ型超敏反應發(fā)熱、皮疹、內臟損害三聯(lián)征易誤診2精選ppt概述由AEDs導致、與劑量無關2精選ppt病因遺傳因素芳香族AEDs:魯米那(PB)苯妥因鈉(PHT)卡馬西平(CBZ)撲癲酮(PRI)3精選ppt病因遺傳因素3精選ppt臨床表現(xiàn)發(fā)熱

幾乎100%,為中—高熱,尤以稽留熱多見;發(fā)生時間不定

4精選ppt臨床表現(xiàn)發(fā)熱4精選ppt臨床表現(xiàn)皮疹

發(fā)生率87%??梢姲咔鹫?、麻疹樣、猩紅熱樣皮疹,可伴或不伴瘙癢。嚴重可為多形性紅斑(EM)、Stenvens-Johnson綜合征(SJS),甚至中毒性表皮松解癥(TEN)5精選ppt臨床表現(xiàn)皮疹5精選ppt臨床表現(xiàn)EM

皮疹多樣,可見特征性的靶樣或虹樣環(huán)形紅斑,可伴結節(jié)或水皰;對稱性分布6精選ppt臨床表現(xiàn)EM6精選ppt臨床表現(xiàn)SJS

在EM基礎上,凡有以下三項中一項1.伴兩處或兩處以上粘膜損害2.大庖形成和表皮脫落,達10%-20%體表面積3.伴明確肝、腎等內臟器官損害7精選ppt臨床表現(xiàn)SJS7精選ppt臨床表現(xiàn)TEN

在SJS基礎上,凡有以下兩項中一項者:1.皮損大面積融合壞死伴真皮顯露2.大庖和表皮脫落,達20%以上體表面積8精選ppt臨床表現(xiàn)TEN8精選ppt內臟損害

肝臟受損占34%-94%,肝臟腫大、肝功異常,甚至肝壞死肺炎9%,腎炎11%,血液系統(tǒng)受累(23%,三系降低、溶血等)50%患兒淺表淋巴結腫大臨床表現(xiàn)9精選ppt內臟損害臨床表現(xiàn)9精選ppt發(fā)病機理尚未完全清楚。芳香族AEDsP-450酶芳烴類氧化物環(huán)氧化物羥化酶(有毒)芳烴類氧化物(無毒)全身性過敏反應10精選ppt發(fā)病機理尚未完全清楚。P-450酶芳烴類氧化物環(huán)氧化物羥化酶診斷服藥后2-8周持續(xù)性發(fā)熱,多形性皮疹伴粘膜損害起病急,發(fā)展迅速,可累積各個系統(tǒng)除外其它疾病11精選ppt診斷服藥后2-8周11精選ppt治療早診斷及時停用肇事藥綜和治療12精選ppt治療早診斷12精選ppt治療1.抗炎抗過敏治療甲基強地松龍4-6㎎/㎏/d異丙嗪0.5-1㎎/㎏·次2.抗感染慎用青霉素及青霉素類、磺胺、利福平等,以免引起交叉過敏13精選ppt治療1.抗炎抗過敏治療13精選ppt治療3.免疫調節(jié)IVIG支持治療,防止繼發(fā)感染4.降溫處理慎用水楊酸類、布洛芬類退熱藥,主張物理降溫、中藥退熱5.隔離治療SJS、TEN患者應行暴露治療14精選ppt治療3.免疫調節(jié)IVIG支持治療,防止14精選p治療6.抗癲癇治療若SE時,苯二氮卓類藥物或丙戊酸鈉靜滴,(AHS急性期時,慎用后者)若長期用藥,可選VPA、TPM,甚至LGT15精選ppt治療6.抗癲癇治療15精選ppt謝謝16精選ppt謝謝16精選ppt抗癲癇藥物高敏綜合征(AntiepileticDrugHypersensitiveSyndrom,AHS)17精選ppt抗癲癇藥物高敏綜合征(AntiepileticDrugH概述由AEDs導致、與劑量無關屬Ⅳ型超敏反應發(fā)熱、皮疹、內臟損害三聯(lián)征易誤診18精選ppt概述由AEDs導致、與劑量無關2精選ppt病因遺傳因素芳香族AEDs:魯米那(PB)苯妥因鈉(PHT)卡馬西平(CBZ)撲癲酮(PRI)19精選ppt病因遺傳因素3精選ppt臨床表現(xiàn)發(fā)熱

幾乎100%,為中—高熱,尤以稽留熱多見;發(fā)生時間不定

20精選ppt臨床表現(xiàn)發(fā)熱4精選ppt臨床表現(xiàn)皮疹

發(fā)生率87%??梢姲咔鹫睢⒙檎顦?、猩紅熱樣皮疹,可伴或不伴瘙癢。嚴重可為多形性紅斑(EM)、Stenvens-Johnson綜合征(SJS),甚至中毒性表皮松解癥(TEN)21精選ppt臨床表現(xiàn)皮疹5精選ppt臨床表現(xiàn)EM

皮疹多樣,可見特征性的靶樣或虹樣環(huán)形紅斑,可伴結節(jié)或水皰;對稱性分布22精選ppt臨床表現(xiàn)EM6精選ppt臨床表現(xiàn)SJS

在EM基礎上,凡有以下三項中一項1.伴兩處或兩處以上粘膜損害2.大庖形成和表皮脫落,達10%-20%體表面積3.伴明確肝、腎等內臟器官損害23精選ppt臨床表現(xiàn)SJS7精選ppt臨床表現(xiàn)TEN

在SJS基礎上,凡有以下兩項中一項者:1.皮損大面積融合壞死伴真皮顯露2.大庖和表皮脫落,達20%以上體表面積24精選ppt臨床表現(xiàn)TEN8精選ppt內臟損害

肝臟受損占34%-94%,肝臟腫大、肝功異常,甚至肝壞死肺炎9%,腎炎11%,血液系統(tǒng)受累(23%,三系降低、溶血等)50%患兒淺表淋巴結腫大臨床表現(xiàn)25精選ppt內臟損害臨床表現(xiàn)9精選ppt發(fā)病機理尚未完全清楚。芳香族AEDsP-450酶芳烴類氧化物環(huán)氧化物羥化酶(有毒)芳烴類氧化物(無毒)全身性過敏反應26精選ppt發(fā)病機理尚未完全清楚。P-450酶芳烴類氧化物環(huán)氧化物羥化酶診斷服藥后2-8周持續(xù)性發(fā)熱,多形性皮疹伴粘膜損害起病急,發(fā)展迅速,可累積各個系統(tǒng)除外其它疾病27精選ppt診斷服藥后2-8周11精選ppt治療早診斷及時停用肇事藥綜和治療28精選ppt治療早診斷12精選ppt治療1.抗炎抗過敏治療甲基強地松龍4-6㎎/㎏/d異丙嗪0.5-1㎎/㎏·次2.抗感染慎用青霉素及青霉素類、磺胺、利福平等,以免引起交叉過敏29精選ppt治療1.抗炎抗過敏治療13精選ppt治療3.免疫調節(jié)IVIG支持治療,防止繼發(fā)感染4.降溫處理慎用水楊酸類、布洛芬類退熱藥,主張物理降溫、中藥退熱5.隔離治療SJS、TEN患者應行暴露治療30精選ppt治療3.免疫調節(jié)IVIG支持治療,防止14精選p治療6.抗癲癇治療

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