炎性肌病的診斷和治療課件

炎性肌病的診斷和治療51、沒(méi)有哪個(gè)社會(huì)可以制訂一部永遠(yuǎn)適用的憲法，甚至一條永遠(yuǎn)適用的法律。——杰斐遜52、法律源于人的自衛(wèi)本能。——英格索爾53、人們通常會(huì)發(fā)現(xiàn)，法律就是這樣一種的網(wǎng)，觸犯法律的人，小的可以穿網(wǎng)而過(guò)，大的可以破網(wǎng)而出，只有中等的才會(huì)墜入網(wǎng)中?！晁雇?4、法律就是法律它是一座雄偉的大夏，庇護(hù)著我們大家；它的每一塊磚石都?jí)驹诹硪粔K磚石上?！郀査谷A綏55、今天的法律未必明天仍是法律?！_·伯頓炎性肌病的診斷和治療炎性肌病的診斷和治療51、沒(méi)有哪個(gè)社會(huì)可以制訂一部永遠(yuǎn)適用的憲法，甚至一條永遠(yuǎn)適用的法律?！莒尺d52、法律源于人的自衛(wèi)本能。——英格索爾53、人們通常會(huì)發(fā)現(xiàn)，法律就是這樣一種的網(wǎng)，觸犯法律的人，小的可以穿網(wǎng)而過(guò)，大的可以破網(wǎng)而出，只有中等的才會(huì)墜入網(wǎng)中?！晁雇?4、法律就是法律它是一座雄偉的大夏，庇護(hù)著我們大家；它的每一塊磚石都?jí)驹诹硪粔K磚石上?！郀査谷A綏55、今天的法律未必明天仍是法律?！_·伯頓炎性肌病的分類■多發(fā)性肌炎(polymyositis,PM■皮肌炎(dermatomyositis,DM)■成人皮肌炎(adultdm)青少年皮肌炎(juveniledm)無(wú)肌病的皮肌炎(amyopathicDM)10%■包涵體肌炎(inclusionbodymyositis,BM)癌癥相關(guān)性肌炎(myositisassociatedwithcancer疊加綜合癥(overlapsyndrome)■又稱其他結(jié)締組織病相關(guān)性肌炎(myositisassociatedwithanotherconnectivetissuedisease指炎性肌病(具有PM的臨床和組織學(xué)特征)伴發(fā)其他結(jié)締組織病,如硬皮病、混合結(jié)締組織病、Sjogren綜合征、SLE、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等當(dāng)前的初中語(yǔ)文教學(xué)，從形式上看，因多媒體的使用似乎變得有聲有色，但實(shí)際上還是以教師傳遞知識(shí)、學(xué)生聽(tīng)課和記筆記為主。由于缺少足夠的使用文本的機(jī)會(huì)，學(xué)生的語(yǔ)文閱讀能力很差。筆者就此現(xiàn)狀，在教學(xué)的第一線上，著力于語(yǔ)文閱讀教改，建構(gòu)并嘗試了“互動(dòng)互助式閱讀教學(xué)模式”，收到了良好的效果。一“互動(dòng)互助式閱讀教學(xué)模式”的框架結(jié)構(gòu)“互動(dòng)互助式閱讀教學(xué)模式”以“啟動(dòng)―聯(lián)動(dòng)―能動(dòng)―升華”為主線；以學(xué)生探索討論活動(dòng)為主體，以教師點(diǎn)撥為主導(dǎo)；以培養(yǎng)學(xué)生能力、發(fā)展學(xué)生智力、提高文學(xué)素質(zhì)為中心；以優(yōu)化閱讀教學(xué)模式，大面積提高語(yǔ)文素質(zhì)為目標(biāo)；以動(dòng)腦為核心輻射到動(dòng)口、動(dòng)手、動(dòng)筆等諸多主動(dòng)因素。主張課堂留給學(xué)生足夠的閱讀、思考、探索、討論的時(shí)間和空間。強(qiáng)調(diào)聯(lián)系生活、討論交流的教學(xué)環(huán)節(jié)，立足引導(dǎo)學(xué)生自己發(fā)現(xiàn)知識(shí)的教學(xué)過(guò)程，時(shí)以現(xiàn)代教學(xué)設(shè)備輔助。該模式包括：1.創(chuàng)設(shè)情境，學(xué)生自學(xué)――啟動(dòng)階段教師根據(jù)課程標(biāo)準(zhǔn)、教材內(nèi)容、學(xué)生實(shí)際，創(chuàng)設(shè)閱讀情境，激發(fā)學(xué)習(xí)興趣。學(xué)生的興趣若沒(méi)有及時(shí)調(diào)動(dòng)起來(lái)，45分鐘無(wú)法增效。為此，教師需要精心創(chuàng)設(shè)情境。學(xué)生進(jìn)入濃濃的學(xué)習(xí)氛圍后，教師應(yīng)注意引導(dǎo)學(xué)生確定學(xué)習(xí)目標(biāo)，讓學(xué)生圍繞目標(biāo)進(jìn)行自學(xué)。針對(duì)不同層次的學(xué)生，教師通過(guò)展示兩大學(xué)習(xí)目標(biāo)供學(xué)生選用，并適時(shí)進(jìn)行引導(dǎo)，同時(shí)控制好自讀時(shí)間，默讀速度（每分鐘500字以上）。2.引導(dǎo)探索，討論交流――聯(lián)動(dòng)階段在學(xué)生自主學(xué)習(xí)的基礎(chǔ)上，老師引導(dǎo)學(xué)生對(duì)閱讀內(nèi)容進(jìn)行探索?？梢哉故救舾煞蠈W(xué)生認(rèn)知規(guī)律的子問(wèn)題，讓學(xué)生動(dòng)腦、動(dòng)手去搜集、篩選、整理和加工讀物的信息，并獨(dú)立尋求解答的方法。操作時(shí)應(yīng)注意留給學(xué)生足夠的時(shí)間、空間進(jìn)行探索，進(jìn)行圈點(diǎn)批注。在個(gè)體探索的基礎(chǔ)上，針對(duì)熱點(diǎn)、難點(diǎn)問(wèn)題，通過(guò)前后桌“四位一體”展開(kāi)討論。討論中各抒己見(jiàn)，互幫互助，共同提高，培養(yǎng)合作精神和團(tuán)隊(duì)意識(shí)。并由“書(shū)記”負(fù)責(zé)登記討論要點(diǎn)，整理討論稿，并將代表本組“發(fā)布新聞”。3.代表發(fā)言，答疑點(diǎn)撥――能動(dòng)階段首先讓學(xué)生代表逐一發(fā)言，闡明討論結(jié)果，提出難點(diǎn)疑點(diǎn)，接著激發(fā)全班同學(xué)來(lái)共同排難解疑；最后，教師肯定并歸納學(xué)生答疑中的“創(chuàng)新”成果；可以將學(xué)生解疑的“誤區(qū)”、“盲點(diǎn)”讓學(xué)生掌握正確的思維方法，并啟發(fā)創(chuàng)新意識(shí)，培養(yǎng)創(chuàng)新能力。4.延伸拓展，體驗(yàn)歸納――升華階段教師應(yīng)遵循學(xué)生的認(rèn)知心理規(guī)律，促使學(xué)生從“學(xué)會(huì)”到“會(huì)學(xué)”的升華。這一階段要做到“三化”：（1）知識(shí)的深化；（2）知識(shí)向能力的轉(zhuǎn)化；（3）學(xué)習(xí)方法的固化，即演練鞏固，牢固掌握其方法、規(guī)律，培養(yǎng)語(yǔ)感等。教師可精選材料，也可讓學(xué)生從班級(jí)圖書(shū)角一百多部名著中自選材料，展開(kāi)閱讀訓(xùn)練。整體感知，互動(dòng)互助后運(yùn)用新方法解決新問(wèn)題。最后總結(jié)學(xué)習(xí)心得，歸納本堂課的認(rèn)知結(jié)構(gòu)。延伸拓展應(yīng)掌握“四大策略”：（1）課內(nèi)向課外的延展；（2）校內(nèi)向校外的延展；（3）學(xué)習(xí)向生活的延展；（4）現(xiàn)在向未來(lái)的拓展。二“互動(dòng)互助式閱讀教學(xué)”模式的實(shí)施要點(diǎn)：1.把握實(shí)質(zhì)，靈活運(yùn)用教師可以根據(jù)教學(xué)實(shí)際對(duì)八大環(huán)節(jié)進(jìn)行增刪補(bǔ)減，順序交叉，靈活運(yùn)用。關(guān)鍵是要引導(dǎo)學(xué)生互相幫助，積極動(dòng)腦，讀寫(xiě)結(jié)合，在活動(dòng)中解決問(wèn)題。2.聯(lián)系生活，鼓勵(lì)創(chuàng)新聯(lián)系生活進(jìn)行語(yǔ)文學(xué)習(xí)，既“導(dǎo)流”，又“開(kāi)源”，有利于學(xué)生生動(dòng)活潑地、主動(dòng)地學(xué)習(xí)，有利于學(xué)以致用和學(xué)文育人。閱讀教學(xué)若與生活相結(jié)合，則讀有嚼頭，寫(xiě)有源頭，全局皆活。培養(yǎng)學(xué)生想象的翅膀是培養(yǎng)學(xué)生創(chuàng)新能力的重要方式之一，教師鼓勵(lì)學(xué)生做到“三想”：讀前設(shè)想、讀中聯(lián)想，讀后續(xù)想。3.課內(nèi)得法，課外收益教的目的是為了不教，要想做到這一點(diǎn)，教師可堅(jiān)持培養(yǎng)學(xué)生閱讀興趣，掌握閱讀方法，并歷練習(xí)慣，使學(xué)生“得法于課內(nèi)，收益于課外”。4.共同探索，共同體驗(yàn)運(yùn)用“互動(dòng)互助式”進(jìn)行閱讀教學(xué)，其良好效果往往在教師預(yù)測(cè)之外，它可以通過(guò)互動(dòng)互助，達(dá)到共同探索閱讀真諦，共同擷取創(chuàng)新果實(shí)，共同體驗(yàn)成功樂(lè)趣的目標(biāo)。三結(jié)束語(yǔ)總之，語(yǔ)文閱讀教學(xué)應(yīng)是充滿靈氣、充滿生機(jī)的?；?dòng)互助式教學(xué)既是教師引導(dǎo)學(xué)生與課文作者心靈交流的過(guò)程，更是師生之間、生生之間心靈對(duì)話的過(guò)程。抓住了靈魂和核心，才能使語(yǔ)文閱讀課升華，才能使語(yǔ)文閱讀課富有生命。自上世紀(jì)末以來(lái)，改變應(yīng)試教育。實(shí)行素質(zhì)教育，作為中國(guó)教育最重大的一次變革，已登上了歷史的舞臺(tái)。但在相對(duì)閉塞、辦學(xué)條件較差的農(nóng)村，素質(zhì)教育的推行卻舉步維艱。中國(guó)有著廣闊的農(nóng)村教育環(huán)境，若想真正實(shí)現(xiàn)科教興國(guó)、人才興國(guó)戰(zhàn)略，就必須解決農(nóng)村教育問(wèn)題。推進(jìn)農(nóng)村小學(xué)教育的變革。自然需要?jiǎng)?chuàng)造諸多的條件，但就農(nóng)村小學(xué)自身而言，卻必須立足現(xiàn)實(shí)。從眼前做起，以期在環(huán)境和條件的改善中，使農(nóng)村小學(xué)的素質(zhì)教育逐步取得長(zhǎng)足的發(fā)展。一、牢固樹(shù)立素質(zhì)教育觀念，深入把握素質(zhì)教育內(nèi)涵素質(zhì)教育是我國(guó)在實(shí)行了多年的應(yīng)試教育之后，深感應(yīng)試教育難以培養(yǎng)出更多的優(yōu)秀人才，面對(duì)世界性的人才競(jìng)爭(zhēng)。吸取先進(jìn)國(guó)家的教育經(jīng)驗(yàn)而提出的，它關(guān)系著民族的前途、國(guó)家的命運(yùn)。因此，必須從思想深處牢固樹(shù)立實(shí)行素質(zhì)教育的觀念，盡一切力量扎實(shí)地把素質(zhì)教育推向前。在此基礎(chǔ)上。還必須深入把握素質(zhì)教育的內(nèi)涵和實(shí)質(zhì)。所謂創(chuàng)新教育，就是以培養(yǎng)人的創(chuàng)新精神和創(chuàng)新能力為基本價(jià)值取向的教育，其核心是如何培養(yǎng)學(xué)生的創(chuàng)新意識(shí)、創(chuàng)新精神和創(chuàng)新能力。我們所說(shuō)的創(chuàng)新是指通過(guò)對(duì)小學(xué)生實(shí)施教育和影響，使他們成為一個(gè)獨(dú)立的個(gè)體，能夠善于發(fā)現(xiàn)和認(rèn)識(shí)有意義的新知識(shí)、新思想、新事物、新方法。掌握其中蘊(yùn)含的基本規(guī)律，并具備相應(yīng)的能力，為成為創(chuàng)新型人才奠定全面的素質(zhì)基礎(chǔ)。這里既包含前所未有的，更包括已有的，但對(duì)小學(xué)生個(gè)體來(lái)說(shuō)是前所未聞、前所未見(jiàn)的。實(shí)施創(chuàng)新教育，應(yīng)先從創(chuàng)新精神人手。以提高創(chuàng)新能力為核心，帶動(dòng)學(xué)生整體素質(zhì)的自主構(gòu)建和協(xié)調(diào)發(fā)展。因此，應(yīng)當(dāng)時(shí)刻注意充分發(fā)揮小學(xué)生的主體性、主動(dòng)性，致力于培養(yǎng)學(xué)生的創(chuàng)新意識(shí)、創(chuàng)新能力和實(shí)踐能力，使教學(xué)過(guò)程成為受教育者不斷認(rèn)識(shí)、追求、探索和完善自己的過(guò)程，亦即培養(yǎng)他們獨(dú)立學(xué)習(xí)、大膽探索、勇于創(chuàng)新能力的過(guò)程。這些內(nèi)容構(gòu)成了素質(zhì)教育的基本內(nèi)涵。二、立足農(nóng)村小學(xué)實(shí)際，沿著素質(zhì)教育的基本方向，充分挖掘校內(nèi)的一切課程資源，在教育教學(xué)的各個(gè)環(huán)節(jié)上全面推行素質(zhì)教育現(xiàn)在的中國(guó)農(nóng)村和農(nóng)村小學(xué)在對(duì)外開(kāi)放和經(jīng)濟(jì)、社會(huì)的持續(xù)發(fā)展中，已經(jīng)、正在、而且還會(huì)持續(xù)地發(fā)生變化，關(guān)鍵的問(wèn)題在于我們是否能夠從現(xiàn)在做起，把素質(zhì)教育的基本要求和本學(xué)校的實(shí)際以及可能發(fā)生的變化結(jié)合起來(lái)，然后進(jìn)行積極的創(chuàng)造性的探索，找到一條適合農(nóng)村小學(xué)推行素質(zhì)教育的途徑，并且在發(fā)展變化的情況中不斷地完善提高它。從操作層面上說(shuō)，應(yīng)該做到以下幾點(diǎn)：(一)根據(jù)素質(zhì)教育、創(chuàng)新教育的本質(zhì)要求，結(jié)合本校實(shí)際，制定出一套完整的教育教學(xué)規(guī)范和長(zhǎng)遠(yuǎn)發(fā)展方案，以此來(lái)指導(dǎo)全校的教育教學(xué)行為。這是搞好素質(zhì)教育、創(chuàng)新教育的前提條件。(二)充分挖掘校內(nèi)素質(zhì)教育、創(chuàng)新教育資源，扎實(shí)做好每一個(gè)環(huán)節(jié)的教育教學(xué)工作。首先，在日常的教育教學(xué)管理和與學(xué)生的接觸中，應(yīng)時(shí)刻心懷素質(zhì)教育，創(chuàng)造和諧、向上、民主、平等、公正校園，引導(dǎo)小學(xué)生對(duì)學(xué)校教育教學(xué)工作評(píng)價(jià)的參與，培養(yǎng)小學(xué)生的主人翁意識(shí)和自主意識(shí)。其次，在教學(xué)上，要徹底改變應(yīng)試教育時(shí)期只重語(yǔ)數(shù)外課程的做法，開(kāi)齊開(kāi)足各門(mén)課程。要真正處理好教與學(xué)的關(guān)系，創(chuàng)造和諧、平等、民主、科學(xué)的教學(xué)氛圍，培養(yǎng)學(xué)生自主學(xué)習(xí)的興趣。各學(xué)科教師要充分挖掘教材中的優(yōu)秀思想道德內(nèi)涵、優(yōu)良心理品質(zhì)內(nèi)涵、科學(xué)創(chuàng)新精神，深入研究本學(xué)科特點(diǎn)，透徹掌握學(xué)好本學(xué)科的途徑和方法，教會(huì)學(xué)生如何學(xué)習(xí)。其三，要建立符合素質(zhì)教育、創(chuàng)新教育的教育教學(xué)評(píng)價(jià)機(jī)制，徹底改變以往的單純以語(yǔ)數(shù)外的成績(jī)?cè)u(píng)價(jià)教育教學(xué)的方式，將素質(zhì)教育、創(chuàng)新教育的本質(zhì)要求全面納入評(píng)價(jià)體系中，同時(shí)注意評(píng)價(jià)主體和評(píng)價(jià)方法的多樣化。三、將農(nóng)村小學(xué)教育引向廣闊的農(nóng)村社會(huì)，使小學(xué)生在對(duì)農(nóng)村社會(huì)、生產(chǎn)、自然的認(rèn)知和參與中，把學(xué)校教育和社會(huì)緊密結(jié)合起來(lái)在推行農(nóng)村小學(xué)素質(zhì)教育、創(chuàng)新教育的過(guò)程中，應(yīng)當(dāng)及早把學(xué)生引進(jìn)廣闊的農(nóng)村社會(huì)。在農(nóng)村，有著豐富的素質(zhì)教育、創(chuàng)新教育資源。首先，就社會(huì)思想、倫理道德、為人處事、心理品質(zhì)上論，中國(guó)農(nóng)村有和諧融洽的社會(huì)關(guān)系、寬厚待人的品格、以及在幾千年農(nóng)業(yè)文明中形成的勤勞質(zhì)樸、敢于面對(duì)一切災(zāi)難、勇于創(chuàng)造的精神；從農(nóng)村的生產(chǎn)方式上說(shuō)，先進(jìn)的生產(chǎn)知識(shí)和工具在不斷增加，先進(jìn)的工業(yè)生產(chǎn)、信息衍生產(chǎn)業(yè)也正在悄然興起；農(nóng)村的自然環(huán)境是人類生存環(huán)境中最美好的地方。及早地把小學(xué)生引向這樣的農(nóng)村社會(huì)。不僅使他們的人生一開(kāi)始就和社會(huì)緊密聯(lián)系，也可以使他們把在學(xué)校教育中接受的新思想、新科學(xué)文化知識(shí)和農(nóng)村社會(huì)加以比較，樹(shù)立正確的思想和社會(huì)發(fā)展觀、人生觀。在對(duì)農(nóng)業(yè)生產(chǎn)、家庭生活的了解和參與中，還可以掌握力所能及的生產(chǎn)知識(shí)，增強(qiáng)生存的能力。在對(duì)農(nóng)村生產(chǎn)方式與農(nóng)村創(chuàng)業(yè)的逐步了解中，增強(qiáng)他們抵御困苦的意識(shí)，激起他們的創(chuàng)業(yè)意識(shí)和對(duì)先進(jìn)社會(huì)和先進(jìn)生活的向往。同時(shí)，在耳濡目染農(nóng)村和諧融洽的社會(huì)關(guān)系、寬厚的待人品格，以及父輩身上的那些勤勞質(zhì)樸、敢于面對(duì)困難的精神中，這些優(yōu)良的品格，也會(huì)潛移默化地成為他們?nèi)烁竦囊徊糠?，從而?duì)他們的品質(zhì)和人生起到久遠(yuǎn)的支持作用。炎性肌病的診斷和治療51、沒(méi)有哪個(gè)社會(huì)可以制訂一部永遠(yuǎn)適用的1炎性肌病的分類■多發(fā)性肌炎(polymyositis,PM■皮肌炎(dermatomyositis,DM)■成人皮肌炎(adultdm)青少年皮肌炎(juveniledm)無(wú)肌病的皮肌炎(amyopathicDM)10%■包涵體肌炎(inclusionbodymyositis,BM)炎性肌病的分類2癌癥相關(guān)性肌炎(myositisassociatedwithcancer疊加綜合癥(overlapsyndrome)■又稱其他結(jié)締組織病相關(guān)性肌炎(myositisassociatedwithanotherconnectivetissuedisease指炎性肌病(具有PM的臨床和組織學(xué)特征)伴發(fā)其他結(jié)締組織病,如硬皮病、混合結(jié)締組織病、Sjogren綜合征、SLE、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等癌癥相關(guān)性肌炎(myositisassociatedw3病理機(jī)制■PM是一個(gè)細(xì)胞免疫介導(dǎo)的疾病■抗原導(dǎo)向、MHC限制的CD8+T細(xì)胞的細(xì)胞毒作用?！鲎C據(jù)如下:肌內(nèi)膜內(nèi)的T細(xì)胞對(duì)自體肌管有細(xì)胞毒作用;自體入侵T細(xì)胞的克隆化擴(kuò)增及T細(xì)胞受體基因家族的限制使用;共刺激因子的上調(diào);自體入侵CD8細(xì)胞釋放穿孔素顆粒(perforingranules)溶解肌纖維;細(xì)胞因子、趨化因子和粘附分子的上調(diào)強(qiáng)化了T細(xì)胞從循環(huán)到肌肉的移行。病理機(jī)制4■DM是一個(gè)體液免疫介導(dǎo)的微血管病microangiopathy■補(bǔ)體激活導(dǎo)致膜溶解攻擊復(fù)合物形成和沉積在肌內(nèi)膜的微血管上,使內(nèi)皮細(xì)胞滲透溶解及毛細(xì)血管壞死、缺血、微梗死、炎性反應(yīng)、肌束內(nèi)血流低灌注,最后是肌束周邊的肌纖維萎縮■IBM的病理機(jī)制不明■其細(xì)胞免疫病理和炎性反應(yīng)與PM相同,存在平行的肌纖維變性過(guò)程,表現(xiàn)為空泡變性和病理性蛋白沉積■DM是一個(gè)體液免疫介導(dǎo)的微血管病5在DM中激活補(bǔ)體以及PM和IBM中激活T細(xì)胞的觸發(fā)因子尚不得而知在DM中激活補(bǔ)體以及PM和IBM中激活T細(xì)胞6流行病學(xué)特征IM的總體發(fā)病率大致是每年10/1000,000(210/1000.000),患病率是10-70/100000不同亞型的發(fā)病率資料很少,其中PM最少見(jiàn),IBM最常見(jiàn)西澳大利亞IBM的患病率是9.3/100.000,50歲以上的年齡修正值是35.3/10000。荷蘭的患病率是49/1000000,不過(guò)該文作者認(rèn)為此數(shù)字被低估了。流行病學(xué)特征7發(fā)病年齡■PM的發(fā)病年齡通常>18歲,平均發(fā)病年齡是45歲。DM的發(fā)病年齡呈兩頭分布,高峰在10歲(5-15)和40歲(45-65)。■IBM的發(fā)病年齡>50歲■性別比例PM和DM中女性較男性常見(jiàn)[3:1],IBM更常見(jiàn)于男性[2-3:1l發(fā)病年齡8臨床癥狀(PM和DM)急性或亞急性起病,DM>PM逐步進(jìn)展的對(duì)稱性近端肌無(wú)力是PM和DM最主要的臨床特征上肢肌無(wú)力表現(xiàn)為不能完成需要抬起手臂才能完成的動(dòng)作,如洗頭發(fā)、刮胡子、夠到高于頭頂?shù)耐霗弧鱿轮思o(wú)力表現(xiàn)為爬樓梯困難、從坐位或蹲位站起困難。病人需要找個(gè)有扶手的椅子或者抓著水槽或毛巾架才能讓自己從抽水馬桶上起來(lái)■頸肌無(wú)力導(dǎo)致從枕頭上抬頭困難甚至在站立時(shí)抬頭困難臨床癥狀(PM和DM)9■咽部肌肉受累出現(xiàn)聲音嘶啞、構(gòu)音障礙、吞咽困難在吞咽后鼻腔反流(nasalregurgitation)。無(wú)癥狀的面肌無(wú)力,但不累及眼外肌。其他的臨床特征:近端肌痛全身的癥狀,如發(fā)熱、疲勞和體重減輕在首診時(shí)癥狀往往能追述到3-6個(gè)月之前■咽部肌肉受累出現(xiàn)聲音嘶啞、構(gòu)音障礙、吞咽困難10■DM的皮膚特征上眼瞼的淡紫色斑伴眶周水腫出現(xiàn)在臉頰、鼻唇溝(nasolabialfolds)、下巴和前額上的瘙癢的紅斑樣皮疹■“披肩征(shawlsign)”,呈V型分布在胸部和肩部的紅斑Gottron丘疹(Gottronpapules):頂部扁平的高于皮面非瘙癢性的丘疹,通常呈淡粉紅色到紫羅蘭色,有時(shí)伴有輕度的脫屑,其中心可發(fā)生萎縮并伴有色素減退和毛細(xì)管擴(kuò)張,位于掌指關(guān)節(jié)、近端指間和遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)的背側(cè)。■DM的皮膚特征11炎性肌病的診斷和治療課件12炎性肌病的診斷和治療課件13炎性肌病的診斷和治療課件14炎性肌病的診斷和治療課件15炎性肌病的診斷和治療課件16炎性肌病的診斷和治療課件17炎性肌病的診斷和治療課件18炎性肌病的診斷和治療課件19炎性肌病的診斷和治療課件20炎性肌病的診斷和治療課件21炎性肌病的診斷和治療課件22炎性肌病的診斷和治療課件23炎性肌病的診斷和治療課件24炎性肌病的診斷和治療課件25炎性肌病的診斷和治療課件26炎性肌病的診斷和治療課件27炎性肌病的診斷和治療課件28炎性肌病的診斷和治療課件29炎性肌病的診斷和治療課件30炎性肌病的診斷和治療課件31炎性肌病的診斷和治療課件32炎性肌病的診斷和治療課件33炎性肌病的診斷和治療課件34炎性肌病的診斷和治療課件35炎性肌病的診斷和治療課件36炎性肌病的診斷和治療課件37炎性肌病的診斷和治療課件38炎性肌病的診斷和治療課件39炎性肌病的診斷和治療課件40炎性肌病的診斷和治療課件41炎性肌病的診斷和治療課件42炎性肌病的診斷和治療課件43炎性肌病的診斷和治療課件44炎性肌病的診斷和治療課件45炎性肌病的診斷和治療課件46炎性肌病的診斷和治療課件47炎性肌病的診斷和治療課件48炎性肌病的診斷和治療課件49炎性肌病的診斷和治療課件50炎性肌病的診斷和治療課件51炎性肌病的診斷和治療課件52炎性肌病的診斷和治療課件53炎性肌病的診斷和治療課件54炎性肌病的診斷和治療課件55炎性肌病的診斷和治療課件56炎性肌病的診斷和治療課件57炎性肌病的診斷和治療課件58炎性肌病的診斷和治療課件59炎性肌病的診斷和治療課件60炎性肌病的診斷和治療課件61炎性肌病的診斷和治療課件62炎性肌病的診斷和治療課件63炎性肌病的診斷和治療課件64炎性肌病的診斷和治療課件65炎性肌病的診斷和治療課件66炎性肌病的診斷和治療課件67炎性肌病的診斷和治療課件68炎性肌病的診斷和治療課件69炎性肌病的診斷和治療課件70炎性肌病的診斷和治療課件71炎性肌病的診斷和治療課件72炎性肌病的診斷和治療課件73炎性肌病的診斷和治療課件74炎性肌病的診斷和治療課件75炎性肌病的診斷和治療課件76炎性肌病的診斷和治療課件7736、自己的鞋子，自己知道緊在哪里。——西班牙

37、我們唯一不會(huì)改正的缺點(diǎn)是軟弱?！_什?？?/p>

38、我這個(gè)人走得很慢，但是我從不后退?！獊啿薄ち挚?/p>

39、勿問(wèn)成功的秘訣為何，且盡全力做你應(yīng)該做的事吧。——美華納

40、學(xué)而不思則罔，思而不學(xué)則殆。——孔子xiexie!謝謝！36、自己的鞋子，自己知道緊在哪里?！靼嘌纗iexie!78炎性肌病的診斷和治療51、沒(méi)有哪個(gè)社會(huì)可以制訂一部永遠(yuǎn)適用的憲法，甚至一條永遠(yuǎn)適用的法律。——杰斐遜52、法律源于人的自衛(wèi)本能。——英格索爾53、人們通常會(huì)發(fā)現(xiàn)，法律就是這樣一種的網(wǎng)，觸犯法律的人，小的可以穿網(wǎng)而過(guò)，大的可以破網(wǎng)而出，只有中等的才會(huì)墜入網(wǎng)中?！晁雇?4、法律就是法律它是一座雄偉的大夏，庇護(hù)著我們大家；它的每一塊磚石都?jí)驹诹硪粔K磚石上?！郀査谷A綏55、今天的法律未必明天仍是法律?！_·伯頓炎性肌病的診斷和治療炎性肌病的診斷和治療51、沒(méi)有哪個(gè)社會(huì)可以制訂一部永遠(yuǎn)適用的憲法，甚至一條永遠(yuǎn)適用的法律。——杰斐遜52、法律源于人的自衛(wèi)本能?！⒏袼鳡?3、人們通常會(huì)發(fā)現(xiàn)，法律就是這樣一種的網(wǎng)，觸犯法律的人，小的可以穿網(wǎng)而過(guò)，大的可以破網(wǎng)而出，只有中等的才會(huì)墜入網(wǎng)中?！晁雇?4、法律就是法律它是一座雄偉的大夏，庇護(hù)著我們大家；它的每一塊磚石都?jí)驹诹硪粔K磚石上?！郀査谷A綏55、今天的法律未必明天仍是法律?！_·伯頓炎性肌病的分類■多發(fā)性肌炎(polymyositis,PM■皮肌炎(dermatomyositis,DM)■成人皮肌炎(adultdm)青少年皮肌炎(juveniledm)無(wú)肌病的皮肌炎(amyopathicDM)10%■包涵體肌炎(inclusionbodymyositis,BM)癌癥相關(guān)性肌炎(myositisassociatedwithcancer疊加綜合癥(overlapsyndrome)■又稱其他結(jié)締組織病相關(guān)性肌炎(myositisassociatedwithanotherconnectivetissuedisease指炎性肌病(具有PM的臨床和組織學(xué)特征)伴發(fā)其他結(jié)締組織病,如硬皮病、混合結(jié)締組織病、Sjogren綜合征、SLE、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等當(dāng)前的初中語(yǔ)文教學(xué)，從形式上看，因多媒體的使用似乎變得有聲有色，但實(shí)際上還是以教師傳遞知識(shí)、學(xué)生聽(tīng)課和記筆記為主。由于缺少足夠的使用文本的機(jī)會(huì)，學(xué)生的語(yǔ)文閱讀能力很差。筆者就此現(xiàn)狀，在教學(xué)的第一線上，著力于語(yǔ)文閱讀教改，建構(gòu)并嘗試了“互動(dòng)互助式閱讀教學(xué)模式”，收到了良好的效果。一“互動(dòng)互助式閱讀教學(xué)模式”的框架結(jié)構(gòu)“互動(dòng)互助式閱讀教學(xué)模式”以“啟動(dòng)―聯(lián)動(dòng)―能動(dòng)―升華”為主線；以學(xué)生探索討論活動(dòng)為主體，以教師點(diǎn)撥為主導(dǎo)；以培養(yǎng)學(xué)生能力、發(fā)展學(xué)生智力、提高文學(xué)素質(zhì)為中心；以優(yōu)化閱讀教學(xué)模式，大面積提高語(yǔ)文素質(zhì)為目標(biāo)；以動(dòng)腦為核心輻射到動(dòng)口、動(dòng)手、動(dòng)筆等諸多主動(dòng)因素。主張課堂留給學(xué)生足夠的閱讀、思考、探索、討論的時(shí)間和空間。強(qiáng)調(diào)聯(lián)系生活、討論交流的教學(xué)環(huán)節(jié)，立足引導(dǎo)學(xué)生自己發(fā)現(xiàn)知識(shí)的教學(xué)過(guò)程，時(shí)以現(xiàn)代教學(xué)設(shè)備輔助。該模式包括：1.創(chuàng)設(shè)情境，學(xué)生自學(xué)――啟動(dòng)階段教師根據(jù)課程標(biāo)準(zhǔn)、教材內(nèi)容、學(xué)生實(shí)際，創(chuàng)設(shè)閱讀情境，激發(fā)學(xué)習(xí)興趣。學(xué)生的興趣若沒(méi)有及時(shí)調(diào)動(dòng)起來(lái)，45分鐘無(wú)法增效。為此，教師需要精心創(chuàng)設(shè)情境。學(xué)生進(jìn)入濃濃的學(xué)習(xí)氛圍后，教師應(yīng)注意引導(dǎo)學(xué)生確定學(xué)習(xí)目標(biāo)，讓學(xué)生圍繞目標(biāo)進(jìn)行自學(xué)。針對(duì)不同層次的學(xué)生，教師通過(guò)展示兩大學(xué)習(xí)目標(biāo)供學(xué)生選用，并適時(shí)進(jìn)行引導(dǎo)，同時(shí)控制好自讀時(shí)間，默讀速度（每分鐘500字以上）。2.引導(dǎo)探索，討論交流――聯(lián)動(dòng)階段在學(xué)生自主學(xué)習(xí)的基礎(chǔ)上，老師引導(dǎo)學(xué)生對(duì)閱讀內(nèi)容進(jìn)行探索?？梢哉故救舾煞蠈W(xué)生認(rèn)知規(guī)律的子問(wèn)題，讓學(xué)生動(dòng)腦、動(dòng)手去搜集、篩選、整理和加工讀物的信息，并獨(dú)立尋求解答的方法。操作時(shí)應(yīng)注意留給學(xué)生足夠的時(shí)間、空間進(jìn)行探索，進(jìn)行圈點(diǎn)批注。在個(gè)體探索的基礎(chǔ)上，針對(duì)熱點(diǎn)、難點(diǎn)問(wèn)題，通過(guò)前后桌“四位一體”展開(kāi)討論。討論中各抒己見(jiàn)，互幫互助，共同提高，培養(yǎng)合作精神和團(tuán)隊(duì)意識(shí)。并由“書(shū)記”負(fù)責(zé)登記討論要點(diǎn)，整理討論稿，并將代表本組“發(fā)布新聞”。3.代表發(fā)言，答疑點(diǎn)撥――能動(dòng)階段首先讓學(xué)生代表逐一發(fā)言，闡明討論結(jié)果，提出難點(diǎn)疑點(diǎn)，接著激發(fā)全班同學(xué)來(lái)共同排難解疑；最后，教師肯定并歸納學(xué)生答疑中的“創(chuàng)新”成果；可以將學(xué)生解疑的“誤區(qū)”、“盲點(diǎn)”讓學(xué)生掌握正確的思維方法，并啟發(fā)創(chuàng)新意識(shí)，培養(yǎng)創(chuàng)新能力。4.延伸拓展，體驗(yàn)歸納――升華階段教師應(yīng)遵循學(xué)生的認(rèn)知心理規(guī)律，促使學(xué)生從“學(xué)會(huì)”到“會(huì)學(xué)”的升華。這一階段要做到“三化”：（1）知識(shí)的深化；（2）知識(shí)向能力的轉(zhuǎn)化；（3）學(xué)習(xí)方法的固化，即演練鞏固，牢固掌握其方法、規(guī)律，培養(yǎng)語(yǔ)感等。教師可精選材料，也可讓學(xué)生從班級(jí)圖書(shū)角一百多部名著中自選材料，展開(kāi)閱讀訓(xùn)練。整體感知，互動(dòng)互助后運(yùn)用新方法解決新問(wèn)題。最后總結(jié)學(xué)習(xí)心得，歸納本堂課的認(rèn)知結(jié)構(gòu)。延伸拓展應(yīng)掌握“四大策略”：（1）課內(nèi)向課外的延展；（2）校內(nèi)向校外的延展；（3）學(xué)習(xí)向生活的延展；（4）現(xiàn)在向未來(lái)的拓展。二“互動(dòng)互助式閱讀教學(xué)”模式的實(shí)施要點(diǎn)：1.把握實(shí)質(zhì)，靈活運(yùn)用教師可以根據(jù)教學(xué)實(shí)際對(duì)八大環(huán)節(jié)進(jìn)行增刪補(bǔ)減，順序交叉，靈活運(yùn)用。關(guān)鍵是要引導(dǎo)學(xué)生互相幫助，積極動(dòng)腦，讀寫(xiě)結(jié)合，在活動(dòng)中解決問(wèn)題。2.聯(lián)系生活，鼓勵(lì)創(chuàng)新聯(lián)系生活進(jìn)行語(yǔ)文學(xué)習(xí)，既“導(dǎo)流”，又“開(kāi)源”，有利于學(xué)生生動(dòng)活潑地、主動(dòng)地學(xué)習(xí)，有利于學(xué)以致用和學(xué)文育人。閱讀教學(xué)若與生活相結(jié)合，則讀有嚼頭，寫(xiě)有源頭，全局皆活。培養(yǎng)學(xué)生想象的翅膀是培養(yǎng)學(xué)生創(chuàng)新能力的重要方式之一，教師鼓勵(lì)學(xué)生做到“三想”：讀前設(shè)想、讀中聯(lián)想，讀后續(xù)想。3.課內(nèi)得法，課外收益教的目的是為了不教，要想做到這一點(diǎn)，教師可堅(jiān)持培養(yǎng)學(xué)生閱讀興趣，掌握閱讀方法，并歷練習(xí)慣，使學(xué)生“得法于課內(nèi)，收益于課外”。4.共同探索，共同體驗(yàn)運(yùn)用“互動(dòng)互助式”進(jìn)行閱讀教學(xué)，其良好效果往往在教師預(yù)測(cè)之外，它可以通過(guò)互動(dòng)互助，達(dá)到共同探索閱讀真諦，共同擷取創(chuàng)新果實(shí)，共同體驗(yàn)成功樂(lè)趣的目標(biāo)。三結(jié)束語(yǔ)總之，語(yǔ)文閱讀教學(xué)應(yīng)是充滿靈氣、充滿生機(jī)的。互動(dòng)互助式教學(xué)既是教師引導(dǎo)學(xué)生與課文作者心靈交流的過(guò)程，更是師生之間、生生之間心靈對(duì)話的過(guò)程。抓住了靈魂和核心，才能使語(yǔ)文閱讀課升華，才能使語(yǔ)文閱讀課富有生命。自上世紀(jì)末以來(lái)，改變應(yīng)試教育。實(shí)行素質(zhì)教育，作為中國(guó)教育最重大的一次變革，已登上了歷史的舞臺(tái)。但在相對(duì)閉塞、辦學(xué)條件較差的農(nóng)村，素質(zhì)教育的推行卻舉步維艱。中國(guó)有著廣闊的農(nóng)村教育環(huán)境，若想真正實(shí)現(xiàn)科教興國(guó)、人才興國(guó)戰(zhàn)略，就必須解決農(nóng)村教育問(wèn)題。推進(jìn)農(nóng)村小學(xué)教育的變革。自然需要?jiǎng)?chuàng)造諸多的條件，但就農(nóng)村小學(xué)自身而言，卻必須立足現(xiàn)實(shí)。從眼前做起，以期在環(huán)境和條件的改善中，使農(nóng)村小學(xué)的素質(zhì)教育逐步取得長(zhǎng)足的發(fā)展。一、牢固樹(shù)立素質(zhì)教育觀念，深入把握素質(zhì)教育內(nèi)涵素質(zhì)教育是我國(guó)在實(shí)行了多年的應(yīng)試教育之后，深感應(yīng)試教育難以培養(yǎng)出更多的優(yōu)秀人才，面對(duì)世界性的人才競(jìng)爭(zhēng)。吸取先進(jìn)國(guó)家的教育經(jīng)驗(yàn)而提出的，它關(guān)系著民族的前途、國(guó)家的命運(yùn)。因此，必須從思想深處牢固樹(shù)立實(shí)行素質(zhì)教育的觀念，盡一切力量扎實(shí)地把素質(zhì)教育推向前。在此基礎(chǔ)上。還必須深入把握素質(zhì)教育的內(nèi)涵和實(shí)質(zhì)。所謂創(chuàng)新教育，就是以培養(yǎng)人的創(chuàng)新精神和創(chuàng)新能力為基本價(jià)值取向的教育，其核心是如何培養(yǎng)學(xué)生的創(chuàng)新意識(shí)、創(chuàng)新精神和創(chuàng)新能力。我們所說(shuō)的創(chuàng)新是指通過(guò)對(duì)小學(xué)生實(shí)施教育和影響，使他們成為一個(gè)獨(dú)立的個(gè)體，能夠善于發(fā)現(xiàn)和認(rèn)識(shí)有意義的新知識(shí)、新思想、新事物、新方法。掌握其中蘊(yùn)含的基本規(guī)律，并具備相應(yīng)的能力，為成為創(chuàng)新型人才奠定全面的素質(zhì)基礎(chǔ)。這里既包含前所未有的，更包括已有的，但對(duì)小學(xué)生個(gè)體來(lái)說(shuō)是前所未聞、前所未見(jiàn)的。實(shí)施創(chuàng)新教育，應(yīng)先從創(chuàng)新精神人手。以提高創(chuàng)新能力為核心，帶動(dòng)學(xué)生整體素質(zhì)的自主構(gòu)建和協(xié)調(diào)發(fā)展。因此，應(yīng)當(dāng)時(shí)刻注意充分發(fā)揮小學(xué)生的主體性、主動(dòng)性，致力于培養(yǎng)學(xué)生的創(chuàng)新意識(shí)、創(chuàng)新能力和實(shí)踐能力，使教學(xué)過(guò)程成為受教育者不斷認(rèn)識(shí)、追求、探索和完善自己的過(guò)程，亦即培養(yǎng)他們獨(dú)立學(xué)習(xí)、大膽探索、勇于創(chuàng)新能力的過(guò)程。這些內(nèi)容構(gòu)成了素質(zhì)教育的基本內(nèi)涵。二、立足農(nóng)村小學(xué)實(shí)際，沿著素質(zhì)教育的基本方向，充分挖掘校內(nèi)的一切課程資源，在教育教學(xué)的各個(gè)環(huán)節(jié)上全面推行素質(zhì)教育現(xiàn)在的中國(guó)農(nóng)村和農(nóng)村小學(xué)在對(duì)外開(kāi)放和經(jīng)濟(jì)、社會(huì)的持續(xù)發(fā)展中，已經(jīng)、正在、而且還會(huì)持續(xù)地發(fā)生變化，關(guān)鍵的問(wèn)題在于我們是否能夠從現(xiàn)在做起，把素質(zhì)教育的基本要求和本學(xué)校的實(shí)際以及可能發(fā)生的變化結(jié)合起來(lái)，然后進(jìn)行積極的創(chuàng)造性的探索，找到一條適合農(nóng)村小學(xué)推行素質(zhì)教育的途徑，并且在發(fā)展變化的情況中不斷地完善提高它。從操作層面上說(shuō)，應(yīng)該做到以下幾點(diǎn)：(一)根據(jù)素質(zhì)教育、創(chuàng)新教育的本質(zhì)要求，結(jié)合本校實(shí)際，制定出一套完整的教育教學(xué)規(guī)范和長(zhǎng)遠(yuǎn)發(fā)展方案，以此來(lái)指導(dǎo)全校的教育教學(xué)行為。這是搞好素質(zhì)教育、創(chuàng)新教育的前提條件。(二)充分挖掘校內(nèi)素質(zhì)教育、創(chuàng)新教育資源，扎實(shí)做好每一個(gè)環(huán)節(jié)的教育教學(xué)工作。首先，在日常的教育教學(xué)管理和與學(xué)生的接觸中，應(yīng)時(shí)刻心懷素質(zhì)教育，創(chuàng)造和諧、向上、民主、平等、公正校園，引導(dǎo)小學(xué)生對(duì)學(xué)校教育教學(xué)工作評(píng)價(jià)的參與，培養(yǎng)小學(xué)生的主人翁意識(shí)和自主意識(shí)。其次，在教學(xué)上，要徹底改變應(yīng)試教育時(shí)期只重語(yǔ)數(shù)外課程的做法，開(kāi)齊開(kāi)足各門(mén)課程。要真正處理好教與學(xué)的關(guān)系，創(chuàng)造和諧、平等、民主、科學(xué)的教學(xué)氛圍，培養(yǎng)學(xué)生自主學(xué)習(xí)的興趣。各學(xué)科教師要充分挖掘教材中的優(yōu)秀思想道德內(nèi)涵、優(yōu)良心理品質(zhì)內(nèi)涵、科學(xué)創(chuàng)新精神，深入研究本學(xué)科特點(diǎn)，透徹掌握學(xué)好本學(xué)科的途徑和方法，教會(huì)學(xué)生如何學(xué)習(xí)。其三，要建立符合素質(zhì)教育、創(chuàng)新教育的教育教學(xué)評(píng)價(jià)機(jī)制，徹底改變以往的單純以語(yǔ)數(shù)外的成績(jī)?cè)u(píng)價(jià)教育教學(xué)的方式，將素質(zhì)教育、創(chuàng)新教育的本質(zhì)要求全面納入評(píng)價(jià)體系中，同時(shí)注意評(píng)價(jià)主體和評(píng)價(jià)方法的多樣化。三、將農(nóng)村小學(xué)教育引向廣闊的農(nóng)村社會(huì)，使小學(xué)生在對(duì)農(nóng)村社會(huì)、生產(chǎn)、自然的認(rèn)知和參與中，把學(xué)校教育和社會(huì)緊密結(jié)合起來(lái)在推行農(nóng)村小學(xué)素質(zhì)教育、創(chuàng)新教育的過(guò)程中，應(yīng)當(dāng)及早把學(xué)生引進(jìn)廣闊的農(nóng)村社會(huì)。在農(nóng)村，有著豐富的素質(zhì)教育、創(chuàng)新教育資源。首先，就社會(huì)思想、倫理道德、為人處事、心理品質(zhì)上論，中國(guó)農(nóng)村有和諧融洽的社會(huì)關(guān)系、寬厚待人的品格、以及在幾千年農(nóng)業(yè)文明中形成的勤勞質(zhì)樸、敢于面對(duì)一切災(zāi)難、勇于創(chuàng)造的精神；從農(nóng)村的生產(chǎn)方式上說(shuō)，先進(jìn)的生產(chǎn)知識(shí)和工具在不斷增加，先進(jìn)的工業(yè)生產(chǎn)、信息衍生產(chǎn)業(yè)也正在悄然興起；農(nóng)村的自然環(huán)境是人類生存環(huán)境中最美好的地方。及早地把小學(xué)生引向這樣的農(nóng)村社會(huì)。不僅使他們的人生一開(kāi)始就和社會(huì)緊密聯(lián)系，也可以使他們把在學(xué)校教育中接受的新思想、新科學(xué)文化知識(shí)和農(nóng)村社會(huì)加以比較，樹(shù)立正確的思想和社會(huì)發(fā)展觀、人生觀。在對(duì)農(nóng)業(yè)生產(chǎn)、家庭生活的了解和參與中，還可以掌握力所能及的生產(chǎn)知識(shí)，增強(qiáng)生存的能力。在對(duì)農(nóng)村生產(chǎn)方式與農(nóng)村創(chuàng)業(yè)的逐步了解中，增強(qiáng)他們抵御困苦的意識(shí)，激起他們的創(chuàng)業(yè)意識(shí)和對(duì)先進(jìn)社會(huì)和先進(jìn)生活的向往。同時(shí)，在耳濡目染農(nóng)村和諧融洽的社會(huì)關(guān)系、寬厚的待人品格，以及父輩身上的那些勤勞質(zhì)樸、敢于面對(duì)困難的精神中，這些優(yōu)良的品格，也會(huì)潛移默化地成為他們?nèi)烁竦囊徊糠?，從而?duì)他們的品質(zhì)和人生起到久遠(yuǎn)的支持作用。炎性肌病的診斷和治療51、沒(méi)有哪個(gè)社會(huì)可以制訂一部永遠(yuǎn)適用的79炎性肌病的分類■多發(fā)性肌炎(polymyositis,PM■皮肌炎(dermatomyositis,DM)■成人皮肌炎(adultdm)青少年皮肌炎(juveniledm)無(wú)肌病的皮肌炎(amyopathicDM)10%■包涵體肌炎(inclusionbodymyositis,BM)炎性肌病的分類80癌癥相關(guān)性肌炎(myositisassociatedwithcancer疊加綜合癥(overlapsyndrome)■又稱其他結(jié)締組織病相關(guān)性肌炎(myositisassociatedwithanotherconnectivetissuedisease指炎性肌病(具有PM的臨床和組織學(xué)特征)伴發(fā)其他結(jié)締組織病,如硬皮病、混合結(jié)締組織病、Sjogren綜合征、SLE、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等癌癥相關(guān)性肌炎(myositisassociatedw81病理機(jī)制■PM是一個(gè)細(xì)胞免疫介導(dǎo)的疾病■抗原導(dǎo)向、MHC限制的CD8+T細(xì)胞的細(xì)胞毒作用。■證據(jù)如下:肌內(nèi)膜內(nèi)的T細(xì)胞對(duì)自體肌管有細(xì)胞毒作用;自體入侵T細(xì)胞的克隆化擴(kuò)增及T細(xì)胞受體基因家族的限制使用;共刺激因子的上調(diào);自體入侵CD8細(xì)胞釋放穿孔素顆粒(perforingranules)溶解肌纖維;細(xì)胞因子、趨化因子和粘附分子的上調(diào)強(qiáng)化了T細(xì)胞從循環(huán)到肌肉的移行。病理機(jī)制82■DM是一個(gè)體液免疫介導(dǎo)的微血管病microangiopathy■補(bǔ)體激活導(dǎo)致膜溶解攻擊復(fù)合物形成和沉積在肌內(nèi)膜的微血管上,使內(nèi)皮細(xì)胞滲透溶解及毛細(xì)血管壞死、缺血、微梗死、炎性反應(yīng)、肌束內(nèi)血流低灌注,最后是肌束周邊的肌纖維萎縮■IBM的病理機(jī)制不明■其細(xì)胞免疫病理和炎性反應(yīng)與PM相同,存在平行的肌纖維變性過(guò)程,表現(xiàn)為空泡變性和病理性蛋白沉積■DM是一個(gè)體液免疫介導(dǎo)的微血管病83在DM中激活補(bǔ)體以及PM和IBM中激活T細(xì)胞的觸發(fā)因子尚不得而知在DM中激活補(bǔ)體以及PM和IBM中激活T細(xì)胞84流行病學(xué)特征IM的總體發(fā)病率大致是每年10/1000,000(210/1000.000),患病率是10-70/100000不同亞型的發(fā)病率資料很少,其中PM最少見(jiàn),IBM最常見(jiàn)西澳大利亞IBM的患病率是9.3/100.000,50歲以上的年齡修正值是35.3/10000。荷蘭的患病率是49/1000000,不過(guò)該文作者認(rèn)為此數(shù)字被低估了。流行病學(xué)特征85發(fā)病年齡■PM的發(fā)病年齡通常>18歲,平均發(fā)病年齡是45歲。DM的發(fā)病年齡呈兩頭分布,高峰在10歲(5-15)和40歲(45-65)?！鯥BM的發(fā)病年齡>50歲■性別比例PM和DM中女性較男性常見(jiàn)[3:1],IBM更常見(jiàn)于男性[2-3:1l發(fā)病年齡86臨床癥狀(PM和DM)急性或亞急性起病,DM>PM逐步進(jìn)展的對(duì)稱性近端肌無(wú)力是PM和DM最主要的臨床特征上肢肌無(wú)力表現(xiàn)為不能完成需要抬起手臂才能完成的動(dòng)作,如洗頭發(fā)、刮胡子、夠到高于頭頂?shù)耐霗弧鱿轮思o(wú)力表現(xiàn)為爬樓梯困難、從坐位或蹲位站起困難。病人需要找個(gè)有扶手的椅子或者抓著水槽或毛巾架才能讓自己從抽水馬桶上起來(lái)■頸肌無(wú)力導(dǎo)致從枕頭上抬頭困難甚至在站立時(shí)抬頭困難臨床癥狀(PM和DM)87■咽部肌肉受累出現(xiàn)聲音嘶啞、構(gòu)音障礙、吞咽困難在吞咽后鼻腔反流(nasalregurgitation)。無(wú)癥狀的面肌無(wú)力,但不累及眼外肌。其他的臨床特征:近端肌痛全身的癥狀,如發(fā)熱、疲勞和體重減輕在首診時(shí)癥狀往往能追述到3-6個(gè)月之前■咽部肌肉受累出現(xiàn)聲音嘶啞、構(gòu)音障礙、吞咽困難88■DM的皮膚特征上