2015年執(zhí)業(yè)醫(yī)師血液系統(tǒng)筆記

血液系統(tǒng)貧血.標(biāo)準(zhǔn)：減少f男人＜（開(kāi)車(chē)）；女人＜（女人逛街、路）；懷孕＜（肚子里多一個(gè)）；分度-輕度）中度；重度；極重度＜.按細(xì)胞形態(tài)分：）：紅細(xì)胞平均體積，正常）：紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度，正常值：-“大（大細(xì)胞性）地幼（巨幼貧）兒，沒(méi)地事干（、肝病）坐小地（小細(xì)胞低色素）喜洋洋（海洋貧）地鐵（缺鐵貧），正（正細(xì)胞性）在（再障）急性（急性失血）失血”b5E2R病因:）紅細(xì)胞生成減少：骨髓造血功能衰竭：再障；原料缺乏，紅細(xì)胞合成障礙：缺鐵貧、巨幼海洋貧.）紅細(xì)胞破壞過(guò)多：內(nèi)源性溶血：球形，橢圓形….歪瓜裂棗.海洋貧（兩種原因）；外源性：自免溶貧.缺鐵性貧血.鐵代謝一（動(dòng)物食品為二價(jià)鐵）二價(jià)鐵吸收利用、三價(jià)鐵運(yùn)輸（三價(jià)鐵二價(jià)）；轉(zhuǎn)運(yùn)：轉(zhuǎn)鐵蛋白；吸收最主要部位：十二指腸和空?qǐng)錾隙?；貯存在單核巨噬細(xì)胞：以鐵蛋白和含鐵血黃素地形式.二價(jià)鐵轉(zhuǎn)化為三價(jià)鐵需要酮藍(lán)蛋白參與.正常人一分子轉(zhuǎn)鐵蛋白運(yùn)送分子三價(jià)鐵，轉(zhuǎn)鐵飽和度為，缺鐵時(shí)，儲(chǔ)存鐵蛋白先減少.plEan。.病因：最常見(jiàn)一慢性失血（月經(jīng)過(guò)多、痔瘡、反復(fù)鼻出血、消化道出血）；.臨表：面色蒼白、口角舌炎.最特異-異食癖、匙狀甲（反甲）；綜合癥：吞咽困難.實(shí)驗(yàn)室檢查-⑴血象：小細(xì)胞低色素、中央淡染區(qū)擴(kuò)大；最早最敏感首選檢查：血清鐵蛋白降低；轉(zhuǎn)鐵飽和度降低，總鐵結(jié)合力升高.⑵確診、最可靠-骨髓象：鐵幼粒細(xì)胞減少、骨髓小粒染鐵消失，核老漿幼（老喝鐵兵酒）；⑶游離原嚇林升高.DXDiTTOC\o"1-5"\h\z.鑒別診斷：鐵粒幼細(xì)胞貧血和缺鐵貧正好相反，血清鐵蛋白升高，轉(zhuǎn)鐵飽和度升高，總鐵結(jié)合力下降..治療：最基本地治療病因治療；補(bǔ)鐵-口服硫酸亞鐵，最早上升：細(xì)胞內(nèi)含鐵酶升高，天網(wǎng)織紅細(xì)胞升高；血紅蛋白正常后、繼續(xù)維持治療月，補(bǔ)足貯存鐵.RTCp巨幼貧.缺乏葉酸和.臨表：面色發(fā)黃，口角炎，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：肢體麻木^.實(shí)驗(yàn)室檢查：＞,骨髓象：老漿幼核老奸巨猾.再障.骨髓造血干細(xì)胞衰竭-三系減少、正細(xì)胞性；.病因：藥物：引起再障最常見(jiàn)藥物：氯霉素、保泰松；化學(xué)因素：苯中毒，細(xì)胞破壞^.臨表：貧血、出血、感染，無(wú)肝脾淋巴結(jié)腫大.骨髓象：三系減少，骨髓增生低下，巨核細(xì)胞明顯減少或消失^.鑒別診斷：陣發(fā)性睡眠型血紅蛋白尿（）-酸溶血（）試驗(yàn)陽(yáng)性、糖水試驗(yàn)、尿含鐵血黃素試驗(yàn)陽(yáng)性“喝點(diǎn)糖水（糖水試驗(yàn)）尿個(gè)尿（尿含鐵血黃素試驗(yàn)）打個(gè)哈（試驗(yàn)）欠就睡覺(jué)"5PCzV.治療：急性再障骨髓移植；慢性再障-雄激素，刺激骨髓造血.溶血性貧血.“黃疸貧血-溶血性貧血".病因f紅細(xì)胞內(nèi)異常f紅細(xì)胞膜異常：遺傳性*增多癥；紅細(xì)胞酶異常；蠶豆?。ㄈ逼咸烟橇姿崦摎涿福┘t細(xì)胞血紅蛋白異常：珠蛋白合成障礙一海洋性貧血；“摸（膜異常）一摸（多一個(gè)摸一遺傳*增多）豆妹（酶異常一蠶豆）地水（海洋）臉蛋（蛋白異常）"；jLBHr。.原位溶血：骨髓內(nèi)發(fā)生地溶血，有巨幼貧..臨表：血管內(nèi)溶血：急性溶血：血型不合，輸血中突然出現(xiàn)：血紅蛋白尿（尿色加深、尿如濃茶）寒戰(zhàn)高熱；血管外溶血：慢性溶血：遺傳球形細(xì)胞增多癥，溫抗體型自免溶貧，表現(xiàn)貧血、黃疸肝脾脾大；（題干中出現(xiàn)帶“血（血紅蛋白尿含鐵血紅素尿）”字癥狀就是血管內(nèi)、不帶血（尿膽原糞膽原）就是血管外溶血）xHAQX.診斷：本質(zhì)：紅細(xì)胞壽命縮短是溶血性貧血最可靠指標(biāo)^（糖水試驗(yàn)、試驗(yàn)）f;抗人球蛋白（）試驗(yàn)陽(yáng)性-溫抗體型自免溶貧；紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)-遺傳性球型紅細(xì)胞增多癥；高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)-蠶豆?。ㄉ钋?，最沒(méi)人品地他們，高鐵上吃蠶豆，突然哭爹哭媽?zhuān)?治療：首選：糖皮質(zhì)激素；無(wú)效：脾切除（遺傳性球形增多癥-切脾沒(méi)商量！首選）白血病急性白血病.分類(lèi)：急淋（來(lái)自于淋巴細(xì)胞）；急非淋-主要粒細(xì)胞，急粒（又叫急性髓細(xì)胞白血?。┓中停耗悴灰唬ǎ┪叮ㄎ捶只停┒ǎ┭a(bǔ)（部分分化型），三（）年了，早該有（早幼粒）了，四0年前把禮單（急粒單核）也收了，我0擔(dān)（單核細(xì)胞）心六（）月地紅（紅白血?。┗ǎ?；能否盼來(lái)七（）月最（巨核細(xì)胞）后地團(tuán)聚LDAYt。.臨表：貧血（J常為首發(fā)表現(xiàn)）、出血（J最常見(jiàn)死亡原因是顱內(nèi)出血）、感染發(fā)熱（較高發(fā)熱提示繼發(fā)感染、最常見(jiàn)口腔感染）Zzz6Z。.并發(fā)癥：最常并發(fā)（、對(duì)染色體異常），顱內(nèi)出血是最常見(jiàn)地死亡原因、容易侵犯牙齦、皮膚，典型表現(xiàn)：胸骨下端壓痛；侵犯中樞系統(tǒng)、睪丸：最常見(jiàn)于急淋，中樞常為髓外復(fù)發(fā)地主要根源；眼綠色瘤見(jiàn)于急粒；肝脾淋巴結(jié)腫大見(jiàn)于急淋.dvzfv。.實(shí)驗(yàn)室：血象：三系減少骨髓象：原始細(xì)胞〉；奧氏（）小體陽(yáng)性-急粒“奧利奧”；陰性：急淋，稍粗：急粒，稍細(xì)：急單；過(guò)氧化物酶：強(qiáng)陽(yáng)性（郭三放羊）；糖原染色強(qiáng)陽(yáng)性-急淋（小玲吃糖）；非特異性酯酶染色陰性-急淋；陽(yáng)性能被氟化鈉抑制急單.rqynl。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶升高見(jiàn)于急淋（中國(guó)吉林美女多）.白血病細(xì)胞表面標(biāo)志：急單：、、；細(xì)胞：、、、、；細(xì)胞：、、、.染色體改變：：（\）；（\）；：（\）.治療一化療一急淋一；急非淋一（以為主）：全反式維甲酸；中樞系統(tǒng)白血病一鞘內(nèi)注射甲氨蝶吟“急淋吃，急粒帶哈達(dá)（）,維甲酸，中樞注甲胺”（長(zhǎng)春新堿；潑尼松；柔紅霉素；阿糖胞昔）Emxvx急淋完全緩解后復(fù)發(fā)，最常見(jiàn)地部位是骨髓，最常見(jiàn)地髓外部位是中樞和睪丸（睪丸雙側(cè)照射）慢性粒細(xì)胞白血病題眼：巨脾（脾氣大地曼麗在費(fèi)城被馬踢）.分期：）慢性期：年，原始細(xì)胞＜；）加速期：原始細(xì)胞，嗜堿性粒細(xì)胞〉；）急變期：原始細(xì)胞》，原始粒細(xì)胞早幼粒細(xì)胞》.SixE2。.實(shí)驗(yàn)室檢查：）骨髓增生活躍.）堿性磷酸酶J（再障、類(lèi)白血病增高）.）染色體陽(yáng)性.）融合基因、編碼蛋白是.血象：嗜酸性、嗜堿性粒細(xì)胞T6ewMy.治療：首選化療藥物：馬力蘭、伊馬替尼；根治最有效：骨髓移植骨髓增生異常綜合征（）.題眼：“病態(tài)造血”.分型：）難治性貧血.）環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞貧血.）難治性貧血伴原始細(xì)胞增多.）轉(zhuǎn)變中：.）慢性粒細(xì)胞單核細(xì)胞白血?。?kavU4。（有就是環(huán)形鐵粒幼）、（只要有棒狀小體一就帶）.臨表：三系減少病態(tài)造血.實(shí)驗(yàn)室：病態(tài)造血，骨髓增生活躍，三系減少，血紅蛋白＜,中性粒＜,血小板＜.治療：）：對(duì)癥促進(jìn)造血，雄激素等，不化療，因?yàn)闆](méi)有原始細(xì)胞）首選小劑量阿糖胞昔化療.）造血干細(xì)胞移植是目前唯一能治愈地方法.淋巴瘤題眼“無(wú)痛性頸部、鎖骨上淋巴結(jié)腫大”霍奇金淋巴瘤.特異細(xì)胞：細(xì)胞（又叫里斯細(xì)胞，鏡影細(xì)胞）（出現(xiàn)就是）；.典型臨表：）無(wú)痛性頸部或鎖骨上淋巴結(jié)腫大，常飲酒后誘發(fā).）周期型發(fā)熱一發(fā)熱（也可診斷）；非.確診：淋巴結(jié)活檢.治療：首選方案非霍奇金淋巴瘤.最常見(jiàn)彌漫性大細(xì)胞淋巴瘤.細(xì)胞：（大扭著屁股走在臺(tái)上）大細(xì)胞淋巴瘤，熏樣肉芽腫、扭曲性淋巴瘤.其他來(lái)自細(xì)胞.分度：小淋小裂是低度，彌漫大細(xì)胞是中度，小無(wú)裂母是高度^.臨表：以無(wú)痛性頸部或鎖骨上淋巴結(jié)腫大為首發(fā)癥狀，經(jīng)常有結(jié)外轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移到回腸.分期：病灶個(gè)是期、同側(cè)（以膈肌為界）個(gè)是期、側(cè)或脾是期、肺肝骨髓是期，發(fā)熱〉是組.確診：淋巴結(jié)活檢..治療：方案，抗單克隆抗體可治療大型淋巴瘤.多發(fā)性骨髓瘤.漿細(xì)胞被破壞，異常蛋白增生..臨表：最常見(jiàn)：骨痛腰舐部；蛋白升高；腎功能改變本周蛋白陽(yáng)性.實(shí)驗(yàn)室檢查：漿細(xì)胞〉，本周蛋白陽(yáng)性.治療：方案，無(wú)效方案.出血性疾病總論：.分類(lèi)：）血管壁功能異常：過(guò)敏性紫瘢，只要皮膚出血就是血管壁功能異常2）血小板異常：血小板破壞過(guò)多特發(fā)性血小板減少性紫瘢；血小板消耗過(guò)多：3）凝血酶異常：血友病，只要肌肉、關(guān)節(jié)、內(nèi)臟出血就是凝血酶異常^.凝血分內(nèi)源性起始因子為因子，外源性起始因子為因子，二者共同因子是因子^.反映內(nèi)源性凝血地指標(biāo)，是肝素抗凝監(jiān)測(cè)地重要指標(biāo)，延長(zhǎng)，因子缺乏，見(jiàn)于血友??；反映外源性凝血地指標(biāo)，延長(zhǎng)，、、、缺乏，血友病人正常.y6V3A。.反映纖溶亢進(jìn)地指標(biāo)：試驗(yàn)（血漿魚(yú)精蛋白付凝固試驗(yàn)）陽(yáng)性，聚體升高，血升高^(guò)血友病.病因：凝血活酶地缺乏.分類(lèi)：血友病甲；常見(jiàn)，缺因子；血友病乙：少見(jiàn)，缺因子^.延長(zhǎng)，正常..確診：凝血活酶生成試驗(yàn).過(guò)敏性紫瘢.血管壁異常.自身免疫性疾病，常有呼吸道感染史.分型-單純型：最常見(jiàn)；好發(fā)于“雙下肢和臀部”地對(duì)稱(chēng)性紫瘢；腹型（）：紫瘢消化道癥狀；關(guān)節(jié)型（）：紫瘢關(guān)節(jié)癥狀（游走性反復(fù)發(fā)作于大關(guān)節(jié)，不留任何畸形）；腎型：紫瘢泌尿系統(tǒng)癥狀M2ub6.實(shí)驗(yàn)室檢查：毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)（束臂試驗(yàn)）陽(yáng)性；.治療：首選糖皮質(zhì)激素特發(fā)性血小板減少性紫瘢（）.自身免疫性疾病.急性多見(jiàn)兒童，慢性多見(jiàn)青年女性，一般無(wú)脾腫大.實(shí)驗(yàn)室檢查：骨髓象：巨核細(xì)胞增多、多為顆粒狀巨核細(xì)胞，成熟障礙，產(chǎn)板細(xì)胞減少特異性抗體：、陽(yáng)性.診斷：.治療-首選：激素；無(wú)效：脾切除彌漫性血管內(nèi)凝血（）.病因：最常見(jiàn)：桿菌感染；腫瘤、白血病，羊水栓塞..表現(xiàn)：七竅流血..實(shí)驗(yàn)室檢查：J、纖維蛋白原＜,實(shí)驗(yàn)、二聚體實(shí)驗(yàn)T、T＞,.治療：早期：首選肝素抗凝（血液高凝，纖溶低）；晚期：補(bǔ)充凝血因子、抗纖溶藥物（低凝、纖溶亢進(jìn)）輸血合理輸血（輸成分血，不輸全血）1.安全：最容易攜帶血液病毒地制品：；最容易細(xì)菌污染地是血小板，最容易過(guò)敏地是血漿蛋白^2..保存：保存損害：最主要物質(zhì)：鉀；丟失物質(zhì)：血小板、粒細(xì)胞、不穩(wěn)定凝血因子輸血成分特性.f）懸浮紅細(xì)胞：用于外傷、手術(shù)、急性失血.）濃縮紅細(xì)胞：用于心衰病人，（循環(huán)超負(fù)荷）.）洗滌紅細(xì)胞：用于有過(guò)敏、發(fā)熱反應(yīng)地.）去白細(xì)胞地紅細(xì)胞：多次反復(fù)輸血，器官移植用量：個(gè)單位（）可提高血紅蛋白2.:血小板〈必須輸；血栓性血小板減少性紫瘢禁忌輸血小板^.新鮮冰凍血漿：即可以擴(kuò)容也可以補(bǔ)充穩(wěn)定地凝血因子.輻照血液：用于預(yù)防“移植物抗宿主病”（比如近親間輸血）；滅活淋巴細(xì)胞.輸血適應(yīng)癥：出血＜,不輸血，補(bǔ)充晶體液、膠體液即可；先晶、膠液，無(wú)改善，可以輸懸浮紅；、＞先晶膠液快速擴(kuò)容，再成分輸血，提倡自身輸血（既