骨嗜酸性肉芽腫影像診斷課件

-1-概述1.傳統(tǒng)組織細(xì)胞增生癥X(Histiocytosis,X)又稱網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生癥Letter-siwe（勒雪氏病）Han-schuller-christan?。S色瘤病）嗜酸性肉芽腫2.2002年WHO將組織細(xì)胞增生癥X命名為朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（Langerhanscellhistiocyosis,LCH）3.病因不明：感染、免疫功能紊亂、LC細(xì)胞異?？寺≡錾?1-概述1.傳統(tǒng)組織細(xì)胞增生癥X(Histiocytosi-2-國際組織細(xì)胞協(xié)會LCH診斷可信度分級標(biāo)準(zhǔn)初步診斷：普通光學(xué)顯微鏡下發(fā)現(xiàn)LCH細(xì)胞浸潤明確診斷：ATP酶，S-100蛋白，a-D-甘露醇酶，花生凝集素，染色兩種或以上陽性肯定診斷：電鏡下病變細(xì)胞胞漿內(nèi)存在Birbeck顆粒，和或病變細(xì)胞表面CD1a染色陽性-2-國際組織細(xì)胞協(xié)會LCH診斷可信度分級標(biāo)準(zhǔn)初步診斷：普通-3-病理與臨床Langerhans細(xì)胞的異常增生、浸潤和聚集骨髓中，破壞骨質(zhì)，并混雜數(shù)量不等的旁觀者細(xì)胞，如嗜酸粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和嗜中性粒細(xì)胞，以嗜酸粒細(xì)胞為主Beachenko等將本病分為以下3個階段：Langerhans細(xì)胞集聚和增生期、肉芽腫期、退縮期-3-病理與臨床Langerhans細(xì)胞的異常增生、浸潤和聚-4-病理與臨床本病好發(fā)于兒童及青年多為單骨受累，約占50%~75%單骨病灶中發(fā)生率；顱骨（包括面顱骨）、長骨、脊柱骨和骨盆局部有疼痛、腫脹和腫塊，可有病理性骨折可有嗜酸粒細(xì)胞輕度增高及血沉加快具有自限自愈和多發(fā)病變此起彼伏特點-4-病理與臨床本病好發(fā)于兒童及青年-5-影像學(xué)表現(xiàn)多發(fā)性：全身骨骼均可受累，好發(fā)于造血功能旺盛的骨髓多變性：病灶隨年齡增長或治療可出現(xiàn)較大的變化，新舊病灶可交替出現(xiàn)，此起彼伏多樣性：累及不同部位病變特點不一-5-影像學(xué)表現(xiàn)多發(fā)性：全身骨骼均可受累，好發(fā)于造血功能旺盛-6-影像學(xué)表現(xiàn)顱骨最多見顱骨骨質(zhì)破壞可呈穿鑿樣外觀，其內(nèi)可有“紐扣樣”死骨病變破壞外板后可形成軟組織腫塊若內(nèi)外板破壞程度不同，可呈“雙邊征”或“斜面征”下頜骨破壞多發(fā)生于齒根周圍—浮牙征-6-影像學(xué)表現(xiàn)顱骨最多見-7-骨嗜酸性肉芽腫-7-骨嗜酸性肉芽腫T2WI壓脂，冠狀位T1WI冠狀位傳統(tǒng)組織細(xì)胞增生癥X(Histiocytosis,X)又稱網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生癥傳統(tǒng)組織細(xì)胞增生癥X(Histiocytosis,X)又稱網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生癥常伴有層狀骨膜反應(yīng)部分誤診病例中以長骨病變誤診最多，最經(jīng)國內(nèi)有文獻(xiàn)報道多組病例誤診率達(dá)50%追旁有局限性軟組織腫脹70%患者伴有肺結(jié)核70%患者伴有肺結(jié)核影像檢查不一致征象——X線平片表現(xiàn)侵襲性較強，似惡性腫瘤，而MRI表現(xiàn)似炎癥病變破壞外板后可形成軟組織腫塊本例術(shù)前三種影像診斷均考慮感染性病變，CT及MRI未除外腫瘤典型的地圖樣骨質(zhì)破壞骨質(zhì)破壞、水腫及軟組織腫塊均國際組織細(xì)胞協(xié)會LCH診斷可信度分級標(biāo)準(zhǔn)MPR矢狀位及冠狀位重組可對病灶準(zhǔn)確定位本例術(shù)前三種影像診斷均考慮感染性病變，CT及MRI未除外腫瘤多變性：病灶隨年齡增長或治療可出現(xiàn)較大的變化，新舊病灶可交替出現(xiàn)，此起彼伏本例術(shù)前三種影像診斷均考慮感染性病變，CT及MRI未除外腫瘤病變多累及干骺端和骨干骨髓腔具有自限自愈和多發(fā)病變此起彼伏特點肯定診斷：電鏡下病變細(xì)胞胞漿內(nèi)存在Birbeck顆粒，和或病變細(xì)胞表面CD1a染色陽性-8-骨嗜酸性肉芽腫T2WI壓脂，冠狀位-9-男，50歲-9-男，50歲-10-地圖樣骨質(zhì)破壞-10-地圖樣骨質(zhì)破壞-11-影像學(xué)表現(xiàn)長骨病變多累及干骺端和骨干骨髓腔膨脹性生長，邊緣清楚骨皮質(zhì)內(nèi)緣可呈扇貝樣壓跡CT上骨皮質(zhì)可出現(xiàn)特征性“小鉆孔樣骨質(zhì)破壞”常伴有層狀骨膜反應(yīng)部分MRI上皮質(zhì)旁腫塊薄層均勻強化，超越病灶范圍，呈“袖套征”-11-影像學(xué)表現(xiàn)長骨-12--12--13-骨多發(fā)性嗜酸性肉芽腫-13-骨多發(fā)性嗜酸性肉芽腫-14-男10歲左腿部疼痛半年無發(fā)熱WBC12000個/L-14-男10歲-15--15--16--16--17--17--18-T2WI壓脂，冠狀位T1WI冠狀位典型的地圖樣骨質(zhì)破壞骨質(zhì)破壞、水腫及軟組織腫塊均骨髓水腫呈低信號而難于分辨薄層軟組織腫塊-18-T2WI壓脂，冠狀位-19-診斷本例術(shù)前三種影像診斷均考慮感染性病變，CT及MRI未除外腫瘤本例病理診斷術(shù)中病理曾誤診為炎癥，術(shù)后免疫組化確診Langerhans細(xì)胞增生癥臨床-影像-病理三結(jié)合是診斷骨腫瘤及腫瘤樣病變的制勝法寶-19-診斷本例術(shù)前三種影像診斷均考慮感染性病變，CT及MR-20-影像學(xué)表現(xiàn)脊柱可單個或多個受侵，椎體呈楔狀或平板狀變扁（扁平椎），其橫徑和矢狀徑均超出正常椎體，相鄰椎間隙正常追旁有局限性軟組織腫脹修復(fù)期，椎體密度增高，少數(shù)可恢復(fù)至正常椎體大小和形態(tài)-20-影像學(xué)表現(xiàn)脊柱-21--21-下頜骨破壞多發(fā)生于齒根周圍—浮牙征病因不明：感染、免疫功能紊亂、LC細(xì)胞異常克隆增生對診斷具有參考意義的征象傳統(tǒng)組織細(xì)胞增生癥X(Histiocytosis,X)又稱網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生癥多發(fā)性：全身骨骼均可受累，好發(fā)于造血功能旺盛的骨髓國際組織細(xì)胞協(xié)會LCH診斷可信度分級標(biāo)準(zhǔn)Letter-siwe（勒雪氏病）薄層軟組織腫塊具有自限自愈和多發(fā)病變此起彼伏特點MRI上皮質(zhì)旁腫塊薄層均勻強化，超越病灶范圍，呈“袖套征”MRI或CT增強掃描可鑒定具有自限自愈和多發(fā)病變此起彼伏特點Han-schuller-christan?。S色瘤?。﹪H組織細(xì)胞協(xié)會LCH診斷可信度分級標(biāo)準(zhǔn)多為單骨受累，約占50%~75%可單個或多個受侵，椎體呈楔狀或平板狀變扁（扁平椎），其橫徑和矢狀徑均超出正常椎體，相鄰椎間隙正常誤診病例中以長骨病變誤診最多，最經(jīng)國內(nèi)有文獻(xiàn)報道多組病例誤診率達(dá)50%泥沙樣死骨傳統(tǒng)組織細(xì)胞增生癥X(Histiocytosis,X)又稱網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生癥骨破壞伴膿腫形成影像檢查不一致征象——X線平片表現(xiàn)侵襲性較強，似惡性腫瘤，而MRI表現(xiàn)似炎癥-22-男8歲頸痛一個月余下頜骨破壞多發(fā)生于齒根周圍—浮牙征-22-男8歲頸痛一個-23--23--24--24--25-MPR矢狀位及冠狀位重組可對病灶準(zhǔn)確定位-25-MPR矢狀位及冠狀位重組可對病灶準(zhǔn)確定位-26--26--27-嗜酸性肉芽腫的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)不一，影像學(xué)表現(xiàn)具有多樣性和易變性，易導(dǎo)致誤診誤診病例中以長骨病變誤診最多，最經(jīng)國內(nèi)有文獻(xiàn)報道多組病例誤診率達(dá)50%尤文肉瘤慢性骨髓炎骨結(jié)核-27-嗜酸性肉芽腫的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)不一，影像學(xué)表現(xiàn)具有多-28-尤文肉瘤與嗜酸性肉芽腫同等量骨破壞情況下，癥狀持續(xù)時間4-6個月，后者僅1-2周浸潤性骨破壞惡性骨膜反應(yīng)軟組織腫塊較大-28-尤文肉瘤明確診斷：ATP酶，S-100蛋白，a-D-甘露醇酶，花生凝集素，染色兩種或以上陽性本例術(shù)前三種影像診斷均考慮感染性病變，CT及MRI未除外腫瘤Beachenko等將本病分為以下3個階段：Langerhans細(xì)胞集聚和增生期、肉芽腫期、退縮期修復(fù)期，椎體密度增高，少數(shù)可恢復(fù)至正常椎體大小和形態(tài)多樣性：累及不同部位病變特點不一T2WI壓脂，冠狀位T1WI冠狀位男8歲頸痛一個月余MRI或CT增強掃描可鑒定WBC12000個/L傳統(tǒng)組織細(xì)胞增生癥X(Histiocytosis,X)又稱網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生癥傳統(tǒng)組織細(xì)胞增生癥X(Histiocytosis,X)又稱網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生癥具有自限自愈和多發(fā)病變此起彼伏特點傳統(tǒng)組織細(xì)胞增生癥X(Histiocytosis,X)又稱網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生癥多發(fā)性：全身骨骼均可受累，好發(fā)于造血功能旺盛的骨髓MRI上皮質(zhì)旁腫塊薄層均勻強化，超越病灶范圍，呈“袖套征”常伴有層狀骨膜反應(yīng)部分修復(fù)期，椎體密度增高，少數(shù)可恢復(fù)至正常椎體大小和形態(tài)影像檢查不一致征象——X線平片表現(xiàn)侵襲性較強，似惡性腫瘤，而MRI表現(xiàn)似炎癥傳統(tǒng)組織細(xì)胞增生癥X(Histiocytosis,X)又稱網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生癥肯定診斷：電鏡下病變細(xì)胞胞漿內(nèi)存在Birbeck顆粒，和或病變細(xì)胞表面CD1a染色陽性-29-骨嗜酸性肉芽腫骨結(jié)核骨破壞伴膿腫形成泥沙樣死骨70%患者伴有肺結(jié)核MRI或CT增強掃描可鑒定明確診斷：ATP酶，S-100蛋白，a-D-甘露醇酶，花生凝-30-對診斷具有參考意義的征象穿鑿征或地圖征斜面征紐扣征扁平椎小鉆孔樣骨質(zhì)破壞（CT）皮質(zhì)內(nèi)緣扇貝樣壓跡頜骨浮牙征袖套征（MRI+C）影像檢查不一致征象——X線平片表現(xiàn)侵襲性較強，似惡性腫瘤，而MRI表現(xiàn)似炎癥影像檢查征象與臨床表現(xiàn)不一致征-30-對診斷具有參考意義的征象穿鑿征或地圖征謝謝！logo謝謝！logo-32-概述1.傳統(tǒng)組織細(xì)胞增生癥X(Histiocytosis,X)又稱網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生癥Letter-siwe（勒雪氏病）Han-schuller-christan?。S色瘤病）嗜酸性肉芽腫2.2002年WHO將組織細(xì)胞增生癥X命名為朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（Langerhanscellhistiocyosis,LCH）3.病因不明：感染、免疫功能紊亂、LC細(xì)胞異常克隆增生-32-概述1.傳統(tǒng)組織細(xì)胞增生癥X(Histiocytos-33--33--34-診斷本例術(shù)前三種影像診斷均考慮感染性病變，CT及MRI未除外腫瘤本例病理診斷術(shù)中病理曾誤診為炎癥，術(shù)后免疫組化確診Langerhans細(xì)胞增生癥臨床-影像-病理三結(jié)合是診斷骨腫瘤及腫瘤樣病變的制勝法寶-34-診斷本例術(shù)前三種影像診斷均考慮感染性病變，CT及MR可單個或多個受侵，椎體呈楔狀或平板狀變扁（扁平椎），其橫徑和矢狀徑均超出正常椎體，相鄰椎間隙正常本例術(shù)前三種影像診斷均考慮感染性病變，CT及MRI未除外腫瘤Han-schuller-christan病（黃色瘤?。┒鄻有裕豪奂安煌课徊∽兲攸c不一國際組織細(xì)胞協(xié)會LCH診斷可信度分級標(biāo)準(zhǔn)肯定診斷：電鏡下病變細(xì)胞胞漿內(nèi)存在Birbeck顆粒，和或病變細(xì)胞表面CD1a染色陽性Han-schuller-christan?。S色瘤病）誤診病例中以長骨病變誤診最多，最經(jīng)國內(nèi)有文獻(xiàn)報道多組病例誤診率達(dá)50%多發(fā)性：全身骨骼均可受累，好發(fā)于造血功能旺盛的骨髓本例病理診斷術(shù)中病理曾誤診為炎癥，術(shù)后免疫組化確診Langerhans細(xì)胞增生癥對診斷具有參考意義的征象國際組織細(xì)胞協(xié)會LCH診斷可信度分級標(biāo)準(zhǔn)Letter-siwe（勒雪氏病）病變破壞外板后可形成軟組織腫塊影像檢查不一致征象——X線平片表現(xiàn)侵襲性較強，似惡性腫瘤，而MRI表現(xiàn)似炎癥Han-schuller-christan?。S色瘤病）WBC12000個/L影像檢查不一致征象——X線平片表現(xiàn)侵襲性較強，似惡性腫瘤，而MRI表現(xiàn)似炎癥MPR矢狀位及冠狀位重組可對病灶準(zhǔn)確定位傳統(tǒng)組織細(xì)胞增生癥X(Histiocytosis,X)又稱網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生癥-35-可單個或多個受侵，椎體呈楔狀或平板狀變扁（扁平椎），其橫徑和-36--36-T2WI壓脂，冠狀位T1WI冠狀位本例術(shù)前三種影像診斷均考慮感染性病變，CT及MRI未除外腫瘤本例術(shù)前三種影像診斷均考慮感染性病變，CT及MRI未除外腫瘤T2WI壓脂，冠狀位T1WI冠狀位Han-schuller-christan病（黃色瘤?。╋B骨（包括面顱骨）、長骨、脊柱骨和骨盆病變破壞外板后可形成軟組織腫塊T2WI壓脂，冠狀位T1WI冠狀位傳統(tǒng)組織細(xì)胞增生癥X(Histiocytosis,X)又稱網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生癥MRI或CT增強掃描可鑒定WBC12000個/L明確診斷：ATP酶，S-100蛋白，a-D-甘露醇酶，花生凝集素，染色兩種或以上陽性Han-schuller-christan病（黃色瘤?。┍榆浗M織腫塊傳統(tǒng)組織細(xì)胞增生癥X(Histiocytosis,X)又稱網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生癥國際組織細(xì)胞協(xié)會LCH診斷可信度分級標(biāo)準(zhǔn)2002年WHO將組織細(xì)胞增生癥X命名為朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（Langerhanscellhistiocyosis,LCH）Han-schuller-christan病（黃色瘤?。?002年WHO將組織細(xì)胞增生癥X命名為朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（Langerhanscellhistiocyosis,LCH）MPR矢狀位及冠狀位重組可對病灶準(zhǔn)確定位WBC12000個/L多樣性：累及不同部位病變特點不一Langerhans細(xì)胞的異常增生、浸潤和聚集骨髓中，破壞骨質(zhì)，并混雜數(shù)量不等的旁觀者細(xì)胞，如嗜酸粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和嗜中性粒細(xì)胞，以嗜酸粒細(xì)胞為主本例術(shù)前三種影像診斷均考慮感染性病變，CT及MRI未除外腫瘤小鉆孔樣骨質(zhì)破壞（CT）CT上骨皮質(zhì)可出現(xiàn)特征性“小鉆孔樣骨質(zhì)破壞”Han-schuller-christan病（黃色瘤?。┯跋駲z查不一致征象——X線平片表現(xiàn)侵襲性較強，似惡性腫瘤，而MRI表現(xiàn)似炎癥嗜酸性肉芽腫的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)不一，影像學(xué)表現(xiàn)具有多樣性和易變性，易導(dǎo)致誤診病變多累及干骺端和骨干骨髓腔局部有疼痛、腫脹和腫塊，可有病理性骨折肯定診斷：電鏡下病變細(xì)胞胞漿內(nèi)存在Birbeck顆粒，和或病變細(xì)胞表面CD1a染色陽性Han-schuller-christan?。S色瘤病）傳統(tǒng)組織細(xì)胞增生癥X(Histiocytosis,X)又稱網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生癥肯定診斷：電鏡下病變細(xì)胞胞漿內(nèi)存在Birbeck顆粒，和或病變細(xì)胞表面CD1a染色陽性影像檢查征象與臨床表現(xiàn)不一致征Han-schuller-christan病（黃色瘤病）MRI或CT增強掃描可鑒定MPR矢狀位及冠狀位重組可對病灶準(zhǔn)確定位多變性：病灶隨年齡增長或治療可出現(xiàn)較大的變化，新舊病灶可交替出現(xiàn)，此起彼伏MPR矢狀位及冠狀位重組可對病灶準(zhǔn)確定位-37-T2WI壓脂，冠狀位-38-概述1.傳統(tǒng)組織細(xì)胞增生癥X(Histiocytosis,X)又稱網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生癥Letter-siwe（勒雪氏病）Han-schuller-christan?。S色瘤病）嗜酸性肉芽腫2.2002年WHO將組織細(xì)胞增生癥X命名為朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（Langerhanscellhistiocyosis,LCH）3.病因不明：感染、免疫功能紊亂、LC細(xì)胞異?？寺≡錾?1-概述1.傳統(tǒng)組織細(xì)胞增生癥X(Histiocytosi-39-國際組織細(xì)胞協(xié)會LCH診斷可信度分級標(biāo)準(zhǔn)初步診斷：普通光學(xué)顯微鏡下發(fā)現(xiàn)LCH細(xì)胞浸潤明確診斷：ATP酶，S-100蛋白，a-D-甘露醇酶，花生凝集素，染色兩種或以上陽性肯定診斷：電鏡下病變細(xì)胞胞漿內(nèi)存在Birbeck顆粒，和或病變細(xì)胞表面CD1a染色陽性-2-國際組織細(xì)胞協(xié)會LCH診斷可信度分級標(biāo)準(zhǔn)初步診斷：普通-40-病理與臨床Langerhans細(xì)胞的異常增生、浸潤和聚集骨髓中，破壞骨質(zhì)，并混雜數(shù)量不等的旁觀者細(xì)胞，如嗜酸粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和嗜中性粒細(xì)胞，以嗜酸粒細(xì)胞為主Beachenko等將本病分為以下3個階段：Langerhans細(xì)胞集聚和增生期、肉芽腫期、退縮期-3-病理與臨床Langerhans細(xì)胞的異常增生、浸潤和聚-41-病理與臨床本病好發(fā)于兒童及青年多為單骨受累，約占50%~75%單骨病灶中發(fā)生率；顱骨（包括面顱骨）、長骨、脊柱骨和骨盆局部有疼痛、腫脹和腫塊，可有病理性骨折可有嗜酸粒細(xì)胞輕度增高及血沉加快具有自限自愈和多發(fā)病變此起彼伏特點-4-病理與臨床本病好發(fā)于兒童及青年-42-影像學(xué)表現(xiàn)多發(fā)性：全身骨骼均可受累，好發(fā)于造血功能旺盛的骨髓多變性：病灶隨年齡增長或治療可出現(xiàn)較大的變化，新舊病灶可交替出現(xiàn)，此起彼伏多樣性：累及不同部位病變特點不一-5-影像學(xué)表現(xiàn)多發(fā)性：全身骨骼均可受累，好發(fā)于造血功能旺盛-43-影像學(xué)表現(xiàn)顱骨最多見顱骨骨質(zhì)破壞可呈穿鑿樣外觀，其內(nèi)可有“紐扣樣”死骨病變破壞外板后可形成軟組織腫塊若內(nèi)外板破壞程度不同，可呈“雙邊征”或“斜面征”下頜骨破壞多發(fā)生于齒根周圍—浮牙征-6-影像學(xué)表現(xiàn)顱骨最多見-44-骨嗜酸性肉芽腫-7-骨嗜酸性肉芽腫T2WI壓脂，冠狀位T1WI冠狀位傳統(tǒng)組織細(xì)胞增生癥X(Histiocytosis,X)又稱網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生癥傳統(tǒng)組織細(xì)胞增生癥X(Histiocytosis,X)又稱網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生癥常伴有層狀骨膜反應(yīng)部分誤診病例中以長骨病變誤診最多，最經(jīng)國內(nèi)有文獻(xiàn)報道多組病例誤診率達(dá)50%追旁有局限性軟組織腫脹70%患者伴有肺結(jié)核70%患者伴有肺結(jié)核影像檢查不一致征象——X線平片表現(xiàn)侵襲性較強，似惡性腫瘤，而MRI表現(xiàn)似炎癥病變破壞外板后可形成軟組織腫塊本例術(shù)前三種影像診斷均考慮感染性病變，CT及MRI未除外腫瘤典型的地圖樣骨質(zhì)破壞骨質(zhì)破壞、水腫及軟組織腫塊均國際組織細(xì)胞協(xié)會LCH診斷可信度分級標(biāo)準(zhǔn)MPR矢狀位及冠狀位重組可對病灶準(zhǔn)確定位本例術(shù)前三種影像診斷均考慮感染性病變，CT及MRI未除外腫瘤多變性：病灶隨年齡增長或治療可出現(xiàn)較大的變化，新舊病灶可交替出現(xiàn)，此起彼伏本例術(shù)前三種影像診斷均考慮感染性病變，CT及MRI未除外腫瘤病變多累及干骺端和骨干骨髓腔具有自限自愈和多發(fā)病變此起彼伏特點肯定診斷：電鏡下病變細(xì)胞胞漿內(nèi)存在Birbeck顆粒，和或病變細(xì)胞表面CD1a染色陽性-45-骨嗜酸性肉芽腫T2WI壓脂，冠狀位-46-男，50歲-9-男，50歲-47-地圖樣骨質(zhì)破壞-10-地圖樣骨質(zhì)破壞-48-影像學(xué)表現(xiàn)長骨病變多累及干骺端和骨干骨髓腔膨脹性生長，邊緣清楚骨皮質(zhì)內(nèi)緣可呈扇貝樣壓跡CT上骨皮質(zhì)可出現(xiàn)特征性“小鉆孔樣骨質(zhì)破壞”常伴有層狀骨膜反應(yīng)部分MRI上皮質(zhì)旁腫塊薄層均勻強化，超越病灶范圍，呈“袖套征”-11-影像學(xué)表現(xiàn)長骨-49--12--50-骨多發(fā)性嗜酸性肉芽腫-13-骨多發(fā)性嗜酸性肉芽腫-51-男10歲左腿部疼痛半年無發(fā)熱WBC12000個/L-14-男10歲-52--15--53--16--54--17--55-T2WI壓脂，冠狀位T1WI冠狀位典型的地圖樣骨質(zhì)破壞骨質(zhì)破壞、水腫及軟組織腫塊均骨髓水腫呈低信號而難于分辨薄層軟組織腫塊-18-T2WI壓脂，冠狀位-56-診斷本例術(shù)前三種影像診斷均考慮感染性病變，CT及MRI未除外腫瘤本例病理診斷術(shù)中病理曾誤診為炎癥，術(shù)后免疫組化確診Langerhans細(xì)胞增生癥臨床-影像-病理三結(jié)合是診斷骨腫瘤及腫瘤樣病變的制勝法寶-19-診斷本例術(shù)前三種影像診斷均考慮感染性病變，CT及MR-57-影像學(xué)表現(xiàn)脊柱可單個或多個受侵，椎體呈楔狀或平板狀變扁（扁平椎），其橫徑和矢狀徑均超出正常椎體，相鄰椎間隙正常追旁有局限性軟組織腫脹修復(fù)期，椎體密度增高，少數(shù)可恢復(fù)至正常椎體大小和形態(tài)-20-影像學(xué)表現(xiàn)脊柱-58--21-下頜骨破壞多發(fā)生于齒根周圍—浮牙征病因不明：感染、免疫功能紊亂、LC細(xì)胞異常克隆增生對診斷具有參考意義的征象傳統(tǒng)組織細(xì)胞增生癥X(Histiocytosis,X)又稱網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生癥多發(fā)性：全身骨骼均可受累，好發(fā)于造血功能旺盛的骨髓國際組織細(xì)胞協(xié)會LCH診斷可信度分級標(biāo)準(zhǔn)Letter-siwe（勒雪氏病）薄層軟組織腫塊具有自限自愈和多發(fā)病變此起彼伏特點MRI上皮質(zhì)旁腫塊薄層均勻強化，超越病灶范圍，呈“袖套征”MRI或CT增強掃描可鑒定具有自限自愈和多發(fā)病變此起彼伏特點Han-schuller-christan?。S色瘤病）國際組織細(xì)胞協(xié)會LCH診斷可信度分級標(biāo)準(zhǔn)多為單骨受累，約占50%~75%可單個或多個受侵，椎體呈楔狀或平板狀變扁（扁平椎），其橫徑和矢狀徑均超出正常椎體，相鄰椎間隙正常誤診病例中以長骨病變誤診最多，最經(jīng)國內(nèi)有文獻(xiàn)報道多組病例誤診率達(dá)50%泥沙樣死骨傳統(tǒng)組織細(xì)胞增生癥X(Histiocytosis,X)又稱網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生癥骨破壞伴膿腫形成影像檢查不一致征象——X線平片表現(xiàn)侵襲性較強，似惡性腫瘤，而MRI表現(xiàn)似炎癥-59-男8歲頸痛一個月余下頜骨破壞多發(fā)生于齒根周圍—浮牙征-22-男8歲頸痛一個-60--23--61--24--62-MPR矢狀位及冠狀位重組可對病灶準(zhǔn)確定位-25-MPR矢狀位及冠狀位重組可對病灶準(zhǔn)確定位-63--26--64-嗜酸性肉芽腫的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)不一，影像學(xué)表現(xiàn)具有多樣性和易變性，易導(dǎo)致誤診誤診病例中以長骨病變誤診最多，最經(jīng)國內(nèi)有文獻(xiàn)報道多組病例誤診率達(dá)50%尤文肉瘤慢性骨髓炎骨結(jié)核-27-嗜酸性肉芽腫的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)不一，影像學(xué)表現(xiàn)具有多-65-尤文肉瘤與嗜酸性肉芽腫同等量骨破壞情況下，癥狀持續(xù)時間4-6個月，后者僅1-2周浸潤性骨破壞惡性骨膜反應(yīng)軟組織腫塊較大-28-尤文肉瘤明確診斷：ATP酶，S-100蛋白，a-D-甘露醇酶，花生凝集素，染色兩種或以上陽性本例術(shù)前三種影像診斷均考慮感染性病變，CT及MRI未除外腫瘤Beachenko等將本病分為以下3個階段：Langerhans細(xì)胞集聚和增生期、肉芽腫期、退縮期修復(fù)期，椎體密度增高，少數(shù)可恢復(fù)至正常椎體大小和形態(tài)多樣性：累及不同部位病變特點不一T2WI壓脂，冠狀位T1WI冠狀位男8歲頸痛一個月余MRI或CT增強掃描可鑒定WBC12000個/L傳統(tǒng)組織細(xì)胞增生癥X(Histiocytosis,X)又稱網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生癥傳統(tǒng)組織細(xì)胞增生癥X(Histiocytosis,X)又稱網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生癥具有自限自愈和多發(fā)病變此起彼伏特點傳統(tǒng)組織細(xì)胞增生癥X(Histiocytosis,X)又稱網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生癥多發(fā)性：全身骨骼均可受累，好發(fā)于造血功能旺盛的骨髓MRI上皮質(zhì)旁腫塊薄層均勻強化，超越病灶范圍，呈“袖套征”常伴有層狀骨膜反應(yīng)部分修復(fù)期，椎體密度增高，少數(shù)可恢復(fù)至正常椎體大小和形態(tài)影像檢查不一致征象——X線平片表現(xiàn)侵襲性較強，似惡性腫瘤，而MRI表現(xiàn)似炎癥傳統(tǒng)組織細(xì)胞增生癥X(Histiocytosis,X)又稱網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生癥肯定診斷：電鏡下病變細(xì)胞胞漿內(nèi)存在Birbeck顆粒，和或病變細(xì)胞表面CD1a染色陽性-66-骨嗜酸性肉芽腫骨結(jié)核骨破壞伴膿腫形成泥沙樣死骨70%患者伴有肺結(jié)核MRI或CT增強掃描可鑒定明確診斷：ATP酶，S-100蛋白，a-D-甘露醇酶，花生凝-67-對診斷具有參考意義的征象穿鑿征或地圖征斜面征紐扣征扁平椎小鉆孔樣骨質(zhì)破壞（CT）皮質(zhì)內(nèi)緣扇貝樣壓跡頜骨浮牙征袖套征（MRI+C）影像檢查不一致征象——X線平片表現(xiàn)侵襲性較強，似惡性腫瘤，而MRI表現(xiàn)似炎癥影像檢查征象與臨床表現(xiàn)不一致征-30-對診斷具有參考意義的征象穿鑿征或地圖征謝謝！logo謝謝！logo-69-概述1.傳統(tǒng)組織細(xì)胞增生癥X(Histiocytosis,X)又稱網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生癥Letter-siwe（勒雪氏?。〩an-schuller-christan病（黃色瘤?。┦人嵝匀庋磕[2.2002年WHO將組織細(xì)胞增生癥X命名為朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（Langerhanscellhistiocyosis,LCH）3.病因不明：感染、免疫功能紊亂、LC細(xì)胞異常克隆增生-32-概述1.傳統(tǒng)組織細(xì)胞增生癥X(Histiocytos-70--33--71-診斷本例術(shù)前三種影像診斷均考慮感染性病變，CT及MRI未除外腫瘤本例病理診斷術(shù)中病理曾誤診為炎癥，術(shù)后免疫組化確診Langerhans細(xì)胞增生癥臨床-影像-病理三結(jié)合是診斷骨腫瘤及腫瘤樣病變的制勝法寶-34-診斷本例術(shù)前三種影像診斷均考慮感染性病變，CT及MR可單個或多個受侵，椎體呈楔狀或平板狀變扁（扁平椎），其橫徑和矢狀徑均超出正常椎體，相鄰椎間隙正常本例術(shù)前三種影像診斷均考慮感染性病變，CT及MRI未除外腫瘤Han-schuller-christan病（黃色瘤?。┒鄻有裕豪奂安煌课徊∽兲攸c不一國際組織細(xì)胞協(xié)會LCH診斷可信度分級標(biāo)準(zhǔn)肯定診斷：電鏡下病變細(xì)胞胞漿內(nèi)存在Birbeck顆粒，和或病變細(xì)胞表面CD1a染色陽性Han-schuller-christan?。S色瘤病）誤診病例中以長骨病變誤診最多，最經(jīng)國內(nèi)有文獻(xiàn)報道多組病例誤診率達(dá)50%多發(fā)性：全身骨骼均可受累，好發(fā)于造血功能旺盛的骨髓本例病理診斷術(shù)中病理曾誤診為炎癥，術(shù)后免疫組化確診Langerhans細(xì)胞增生癥對診斷具有參考意義的征象國際組織細(xì)胞協(xié)會LCH診斷可信度分級標(biāo)準(zhǔn)Letter-siwe（勒雪氏病）病變破壞外板后可形成軟組織腫塊影像檢查不一致征象——X線平片表現(xiàn)侵襲性較強，似惡性腫瘤，而MRI表現(xiàn)似炎癥Han-schuller-christan?。S色瘤病）WBC12000個/L影像檢查不一致征象——X線平片表現(xiàn)侵襲性較強，似惡性腫瘤，而MRI表現(xiàn)似炎癥MPR矢狀位及冠狀位重組可對病灶準(zhǔn)確定位傳統(tǒng)組織細(xì)胞增生癥X(Histiocytosis,X)又稱網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生癥-72