內(nèi)科-風(fēng)濕病總論

風(fēng)濕免疫科李建設(shè)風(fēng)濕病總論濱州市人民醫(yī)院內(nèi)容風(fēng)濕性疾病的概念風(fēng)濕性疾病的分類風(fēng)濕性疾病的診斷實(shí)驗室檢查風(fēng)濕病的治療風(fēng)濕性疾?。╮heumaticdiseases)

風(fēng)濕（rheumatism）指關(guān)節(jié)、關(guān)節(jié)周圍軟組織、肌肉、骨出現(xiàn)的慢性疼痛。風(fēng)濕性疾病（rheumaticdiseases）簡稱風(fēng)濕病，指一組以內(nèi)科治療為主的肌肉骨骼系統(tǒng)疾病，包括：彌漫性結(jié)締組織病（diffuseconnectivetissuedisease)及各種病因引起的關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)周圍軟組織——肌、肌腱、滑囊、韌帶等的疾病。內(nèi)容風(fēng)濕性疾病的概念風(fēng)濕性疾病的分類風(fēng)濕性疾病的診斷實(shí)驗室檢查風(fēng)濕病的治療風(fēng)濕性疾病的分類

根據(jù)ACR標(biāo)準(zhǔn)共十大類近200種疾病。彌漫性結(jié)締組織病etousethesePowerPointtemplates,NewContentdesign,10yearsexperienceconnectivetissuedisease彌漫性結(jié)締組織病簡稱結(jié)締組織?。╟onnectivetissuedisease,CTD）是風(fēng)濕性疾病中的一大類，除有風(fēng)濕病的慢性病病程、肌肉、關(guān)節(jié)病變外，尚有以下特點(diǎn):一、屬自身免疫病，曾稱膠原病二、以血管和結(jié)締組織慢性炎癥的病理改變?yōu)榛A(chǔ)三、病變累及多個系統(tǒng)，包括肌肉骨骼系統(tǒng)四、異質(zhì)性，及同一疾病，在不同患者的臨床表現(xiàn)和預(yù)后差異甚大。五、對糖皮質(zhì)激素的治療有一定反應(yīng)六、疾病多為慢性病程，逐漸累及多個器官系統(tǒng)，只有早期診斷、合理治療才能得到良好預(yù)后。風(fēng)濕性疾病的分類

一、彌漫性結(jié)締組織病1、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（rheumatoidarthritis,RA)2、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemiclupuserythematosus,SLE）3、干燥綜合征（sjogren’syndrome,SS）4、硬皮?。╯ystemicsclerosis,SSc）5、多肌炎/皮肌炎（polymyositis,PM;dermatomyositis,DM）6、血管炎?。╯ystemicvasculitis）等風(fēng)濕性疾病的分類

二、脊柱關(guān)節(jié)病1、強(qiáng)直性脊柱炎（AS)2、賴特（Reiter）綜合征3、銀屑病關(guān)節(jié)炎4、炎性腸病關(guān)節(jié)炎5、未分化脊柱關(guān)節(jié)病等風(fēng)濕性疾病的分類

三、退行性變骨關(guān)節(jié)炎（osteoarthritis，OA）（原發(fā)性、繼發(fā)性）風(fēng)濕性疾病的分類

四、與代謝和內(nèi)分泌相關(guān)的風(fēng)濕病1、痛風(fēng)（GOUT)2、假性痛風(fēng)3、馬方綜合征4、免疫缺陷病等風(fēng)濕性疾病的分類

五、和感染相關(guān)的風(fēng)濕病1、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎2、風(fēng)濕熱等風(fēng)濕性疾病的分類

六、腫瘤相關(guān)的風(fēng)濕病1、原發(fā)性（滑膜瘤、滑膜肉瘤）2、繼發(fā)性（多發(fā)性骨髓瘤、轉(zhuǎn)移瘤）等風(fēng)濕性疾病的分類

七、神經(jīng)血管疾病1、神經(jīng)性關(guān)節(jié)病2、壓迫性神經(jīng)病變（周圍神經(jīng)受壓、神經(jīng)根受壓等）3、雷諾病等風(fēng)濕性疾病的分類

八、骨與軟骨病變1、骨質(zhì)疏松2、骨軟化3、肥大性骨關(guān)節(jié)病4、彌漫性原發(fā)性骨肥厚5、骨炎等風(fēng)濕性疾病的分類

九、非關(guān)節(jié)性風(fēng)濕病1、關(guān)節(jié)周圍病變2、椎間盤病變3、特發(fā)性腰痛4、其他性綜合征（如精神性風(fēng)濕?。┑蕊L(fēng)濕性疾病的分類

十、其他有關(guān)節(jié)癥狀的疾病1、周期性風(fēng)濕病2、間歇性關(guān)節(jié)積液3、藥物相關(guān)的風(fēng)濕綜合癥4、慢性活動性肝炎等風(fēng)濕性疾病的患病率RA0.32～0.36%AS0.25%SLE0.07%PSS0.30%OA50%內(nèi)容風(fēng)濕性疾病的概念風(fēng)濕性疾病的分類風(fēng)濕性疾病的診斷實(shí)驗室檢查風(fēng)濕病的治療風(fēng)濕性疾病的病理改變

炎癥性反應(yīng)與非炎癥性病變血管病變風(fēng)濕性疾病的病理特點(diǎn)病名靶器官病變炎癥性非炎癥性O(shè)A關(guān)節(jié)軟骨變性SSc皮下纖維組織增生RA滑膜炎AS附著點(diǎn)炎SS唾液腺炎、淚腺炎PM/DM肌炎SLE小血管炎血管炎病不同大小的動靜脈炎痛風(fēng)關(guān)節(jié)腔炎癥風(fēng)濕性疾病的診斷

采集病史詳細(xì)而全面的病史包括：發(fā)病前的健康狀況、發(fā)病的年齡和誘因、起病方式、前驅(qū)表現(xiàn)、首發(fā)部位、演變過程、病變范圍、加劇或緩解的因素伴隨全身表現(xiàn)（如發(fā)熱、咽痛、腹瀉、尿頻、尿痛、眼紅、紅斑、結(jié)節(jié)、肌痛、口干、眼干、指端變色和乏力等）接受過的檢查、治療及對治療的反應(yīng)家族史風(fēng)濕性疾病的診斷

體格檢查:

應(yīng)系統(tǒng)全面關(guān)節(jié)檢查是風(fēng)濕病的重要體征：檢查要點(diǎn)在于受累關(guān)節(jié)有無紅腫、疼痛，有無關(guān)節(jié)畸形和功能障礙特征性皮損：銀屑疹--銀屑病性關(guān)節(jié)炎面部蝶形紅斑—系統(tǒng)性紅斑狼瘡眶周水腫或眼瞼發(fā)紅—皮肌炎皮膚繃緊變硬—硬皮病晝隱夜現(xiàn)的充血疹--成人Still病口腔和生殖器潰瘍、穿剌點(diǎn)膿皰疹，可提示白塞病單發(fā)于拇趾跖趾關(guān)節(jié)并向周圍擴(kuò)展的紅、腫、熱、痛和劇烈觸痛，高度提示痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎環(huán)形紅斑與風(fēng)濕熱相關(guān)胸部擴(kuò)張度減少和腰段生理彎曲變平提示強(qiáng)直性脊柱炎關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎的鑒別診斷231鑒別要點(diǎn)1、始發(fā)年齡

2、性別

3、起病的急緩

4、關(guān)節(jié)痛（炎）的性質(zhì)哪些疾病可以出現(xiàn)關(guān)節(jié)的癥狀？各種關(guān)節(jié)炎各種彌漫性結(jié)締組織病退行性疾病一些代謝及內(nèi)分泌疾病一些腫瘤性疾病外傷感染性疾病程度

5、疼痛部位

6、單關(guān)節(jié)還是多關(guān)節(jié)受累

7、是否對稱

8、對治療的反應(yīng)關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎的鑒別診斷231慢性單關(guān)節(jié)炎結(jié)核性關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、銀屑病關(guān)節(jié)炎、骨關(guān)節(jié)炎。急性單關(guān)節(jié)炎：創(chuàng)傷性、感染性、反應(yīng)性、痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎。急、慢性多關(guān)節(jié)炎：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、銀屑病關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎、骨關(guān)節(jié)炎、成人Still’s病、其他結(jié)締組織?。⊿LE、SSc、PM/DM、BD等）、細(xì)菌或病毒感染。常見關(guān)節(jié)炎的特點(diǎn)關(guān)節(jié)RAASOAGOUTSLE周圍關(guān)節(jié)炎有有有有有起病緩慢緩慢緩慢急驟不定首發(fā)PIP、MCP、腕膝、髖、踝膝、腰、DIP第一跖趾關(guān)節(jié)手關(guān)節(jié)或其他部位痛性質(zhì)持續(xù)，休息后加重休息后加重活動后加重痛劇烈，夜間痛不定腫性質(zhì)軟組織為主軟組織為主骨性肥大紅腫熱少見畸形常見部分小部分少見偶見演變對稱性多關(guān)節(jié)炎不對稱性下肢大關(guān)節(jié)炎少關(guān)節(jié)炎負(fù)重關(guān)節(jié)癥狀明顯反復(fù)發(fā)作脊柱炎和（或）骶髂關(guān)節(jié)病變偶有必有，功能受限腰椎增生，唇樣變無無常見彌漫性結(jié)締組織病的特異性臨床表現(xiàn)病名特異性表現(xiàn)SLE頰部蝶形紅斑，蛋白尿，溶血性貧血，血小板減少，多漿膜炎pSS口眼干，腮腺腫大，猖獗齲齒，腎小管性酸中毒，高球蛋白血癥DM上眼瞼紅腫，Gottron征，頸部V形充血，肌無力SSc雷諾現(xiàn)象，指端缺血性潰瘍，硬指，皮膚硬腫失去彈性Wegener肉芽腫鞍鼻，肺遷移性浸潤影或空洞大動脈炎無脈，頸部、腹部血管雜音貝赫切特病口腔潰瘍，外陰潰瘍，針刺反應(yīng)內(nèi)容風(fēng)濕性疾病的概念風(fēng)濕性疾病的分類風(fēng)濕性疾病的診斷實(shí)驗室檢查風(fēng)濕病的治療實(shí)驗室檢查

對風(fēng)濕病的診斷、病情活動度及預(yù)后判斷有著極其重要的作用對實(shí)驗室檢查結(jié)果的判斷應(yīng)該結(jié)合臨床，客觀全面地加以分析實(shí)驗室檢查

1.血尿便常規(guī)2.肝腎功、肌酶3.血沉，C反應(yīng)蛋白（CRP)4.類風(fēng)濕因子（RF）5.抗核抗體（ANA）6.抗雙鏈DNA抗體（抗ds-DNA）7.抗ENA抗體譜8.抗組蛋白（Histon）抗體9.抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）10.補(bǔ)體11.免疫球蛋白（Ig）12.HLA-B2713.抗磷脂抗體14.抗角蛋白抗體譜15.抗鏈球菌溶血素O（ASO）16.滑膜液檢查等類風(fēng)濕因子（RheumatoidFactor）本質(zhì)為抗人或動物的IgG的FC片段抗體，RF有IgG、IgM、IgA型等，RF無種族和種屬特異性。如何評價RF？是診斷RA的標(biāo)準(zhǔn)之一，不是唯一標(biāo)準(zhǔn)，并非RA特有；作為血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病區(qū)分標(biāo)準(zhǔn)；正常人2%陽性，老年人可達(dá)5%陽性；多種結(jié)締組織?。⊿LE，SS，PM/DM）,感染疾?。▎魏思?xì)胞增多癥，TB，hepatitis）,肝硬化，腫瘤，結(jié)節(jié)病等均可陽性；病后半年才產(chǎn)生，有關(guān)節(jié)外表現(xiàn)者，滴度高。持續(xù)高滴度RF預(yù)示疾病嚴(yán)重，預(yù)后差。RA的早期診斷指標(biāo)抗環(huán)瓜氨酸肽抗體（anti-cycliccitrullinatedpeptideantibody,抗CCP抗體）抗角蛋白抗體（anti-keratinantibody,AKA)抗核周因子抗體（anti-perinuclearfactor,APF)抗核抗體（ANA）

ANA：指抗細(xì)胞核內(nèi)成分（DNA，RNA，蛋白質(zhì)和酶）的抗體。ANA存在一個譜。ANA新概念：抗核酸（Nucleicacid）和核蛋白（Nucleoprotein）抗體的總稱。某些核抗原成分在核仁和胞漿內(nèi)比核質(zhì)內(nèi)更豐富。抗核抗體（ANA）分類

抗DNA（dsDNA,ssDNA)抗體抗組蛋白（Histone)抗體抗非組蛋白（Non-histone,ExtractableNuclearAntigen,ENA）抗體抗核仁（Nucleolus）抗體抗核抗體（ANA）

ANA是診斷彌漫性結(jié)締組織病的重要依據(jù)。研究ANA有利于對結(jié)締組織病發(fā)病機(jī)理的了解。ANA滴度不一定與疾病活動性相平行，正常人、尤其老年人可有低滴度ANA。感染性疾病、腫瘤也可陽性。

抗雙鏈DNA抗體

（短膜蟲免疫熒光法﹥1:5）

病例數(shù) 陽性率（%）正常人1100系統(tǒng)性紅斑狼瘡64

活動期3193.6

緩解期 333.0 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 601.8 硬皮病130 多發(fā)性肌炎80 干燥綜合癥150 白塞病50 非結(jié)締組織病2221.7 抗核抗體小結(jié)ANA是診斷彌漫性結(jié)締組織病的重要依據(jù)。研究ANA有利于對結(jié)締組織病發(fā)病機(jī)理的了解；ANA滴度不一定與疾病活動性相平行，正常人、尤其老年人可有低滴度ANA。感染性疾病、腫瘤也可陽性；抗雙鏈DNA對診斷SLE高度特異，并與疾病活動有關(guān)。DNA-抗DNA免疫復(fù)合物在狼瘡腎炎中起重要作用；ENA抗體譜抗Sm抗體是SLE標(biāo)記抗體，幫助前瞻性和回顧性診斷抗-SSA及抗-SSB抗體是干燥綜合征的特異性抗體抗Jo-1是PM/DM的標(biāo)記抗體抗組蛋白抗體與多種結(jié)締組織病有關(guān)，有助于藥物性狼瘡的診斷抗著絲點(diǎn)抗體及抗Scl-70是硬皮病特異性抗體分cANCA和pANCA兩種型別cANCA—Wegener肉芽腫pANCA—顯微鏡下多動脈炎,顳動脈炎,原發(fā)性膽汁性肝硬化等ANCA陽性者其受累組織表現(xiàn)為炎性細(xì)胞浸潤和血管組織破壞而無免疫復(fù)合物沉積?？怪行粤＜?xì)胞胞漿抗體（Anti-NeutrophilCytoplasmicantibody,ANCA）

HLA-B27HLA-B27基因在正常人的陽性率10%HLA-B27基因在強(qiáng)直性脊柱炎的陽性率約為90%HLA-B27基因在其它的三種血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病中的陽性率也比正常人高放射學(xué)檢查

X線、CT、MRI檢查對風(fēng)濕性疾病的骨、關(guān)節(jié)病變、肺、腦等病變的診斷、病情的估價及隨診是必不可少的。組織病理學(xué)檢查唇腺活檢——診斷干燥綜合征肌肉活檢——診斷多肌炎/皮肌炎滑膜活檢——關(guān)節(jié)炎的鑒別診斷血管活檢——血管炎的鑒別診斷腎活檢——SLE及其它風(fēng)濕性病腎損害的鑒別診斷皮膚、皮下結(jié)節(jié)活檢——血管炎、脂膜炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等的診斷內(nèi)容風(fēng)濕性疾病的概念風(fēng)濕性疾病的分類風(fēng)濕性疾病的診斷實(shí)驗室檢查風(fēng)濕病的治療風(fēng)濕病的治療強(qiáng)調(diào)早期治療；治療措施包括教育、物理治療、矯形、鍛煉、藥物、手術(shù)等；治療的目的：控制病變發(fā)展，防止內(nèi)臟損傷，保持關(guān)節(jié)功能，改善生活質(zhì)量；一般治療患者教育飲食治療功能鍛煉藥物治療非甾體類抗炎藥（NSAIDs）對癥治療作用機(jī)制：抑制環(huán)氧化酶（COX-1與COX-2），減少花生四烯酸轉(zhuǎn)變?yōu)榍傲邢偎?、前列環(huán)素、血栓素等炎性介質(zhì)而能減輕、消除關(guān)節(jié)炎癥藥物治療非甾體類抗炎藥（NSAIDs）依抗炎、鎮(zhèn)痛強(qiáng)度和藥代動力學(xué)不同，劑量用法各異其副反應(yīng)主要有胃腸刺激與間質(zhì)性腎損害至少服兩周方能判斷其療效同時服兩種非甾體類抗炎藥療效并不協(xié)同而副反應(yīng)會增加藥物治療糖皮質(zhì)激素

有抗炎和免疫抑制作用。使用原則：需用大量時（如狼瘡腦?。?yīng)毫不猶豫使用。但要先除外感染；不需用大量時，盡量用小量。如作為RA慢作用藥尚未起效前的過渡措施，或非甾類抗炎藥療效不滿意時的短期措施；能短期使用者盡量不長期使用；需長期使用者，從一開始就確立方案，以后漸減量至維持量。藥物治療改變病情抗風(fēng)濕藥（DMARDs）或慢作用藥（SAARDs

）指可以阻止和延緩RA關(guān)節(jié)骨結(jié)構(gòu)破壞的藥物，其特點(diǎn)是起效慢，停藥后作用的消失亦慢主要通過抑制淋巴細(xì)胞作用(抗瘧藥除外)，而達(dá)到緩解RA或其他CTD病情，但因其不能消除低度的免疫炎癥反應(yīng)，因此非根治藥物藥物治療DMARDsOR

SAARDs甲氨喋呤（MTX）:通過抑制細(xì)胞內(nèi)二氫葉酸還原酶抑制嘌呤、嘧啶核苷酸的合成，使活化淋巴細(xì)胞合成和生長受阻，兼有抗炎作用，可口服，每周⒎5-20mg，療程至少半年，主要副作用肝損害和骨髓抑制，胃腸道反應(yīng)，口腔潰瘍等。環(huán)磷酰胺（CTX）:交聯(lián)DNA和蛋白，使細(xì)胞生長受阻，日服100mg或間日靜注200mg，重者可用⒈0g靜脈沖擊，3-4周一