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垂體腺瘤

神經(jīng)外科概述常見(jiàn)的良性腫瘤,尸檢發(fā)現(xiàn)率最高達(dá)26%,正常人群中進(jìn)行MRI檢查,垂體病變的陽(yáng)性率亦高達(dá)10%。雖然垂體病變陽(yáng)性人群很大,但出現(xiàn)相應(yīng)癥狀者低,在正常人群中為十萬(wàn)分之一,近年來(lái)有增高的趨勢(shì)

垂體是內(nèi)分泌腺的“司令部”,垂體瘤可引起各種各樣的內(nèi)分泌癥狀,以及多臟器多器官的損害垂體周?chē)苌窠?jīng)組織密布,因此垂體腺瘤還可以出現(xiàn)許多局部神經(jīng)組織受壓癥狀

病因和發(fā)病機(jī)制

垂體腺瘤的發(fā)生及發(fā)展的過(guò)程目前仍不清楚新近,認(rèn)為其發(fā)生可分:?jiǎn)?dòng)階段與促進(jìn)階段即垂體細(xì)胞基因發(fā)生突變,后在垂體外促進(jìn)因素的作用下增殖分化為垂體腺瘤一,垂體腺瘤病因?qū)W中下丘腦學(xué)說(shuō)的地位二,垂體腺瘤的克隆起源三,垂體腺瘤染色體異常四,經(jīng)典原癌基因的激活五,抑癌基因的失活六,信號(hào)傳導(dǎo)途徑異常七,受體修飾與垂體腺瘤八,血管生成分子調(diào)節(jié)與垂體腺瘤病理與分類

在大體形態(tài)上,分為:

①微腺瘤(直徑<1.0cm)

②大腺瘤(1.0cm<直徑<3.0cm)

③巨大腺瘤(直徑>4.5cm)

非激素分泌性腺瘤②激素分泌性腺瘤泌乳素細(xì)胞腺瘤(PRL腺瘤)生長(zhǎng)激素細(xì)胞腺瘤(GH腺瘤)促腎上腺皮質(zhì)激素細(xì)胞腺瘤(ACTH腺瘤/庫(kù)欣病)促甲狀腺素細(xì)胞腺瘤(TSH腺瘤)促性腺激素腺瘤(LH和FSH腺瘤)Nelson綜合征多分泌功能細(xì)胞腺瘤按細(xì)胞功能分類

臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)為:內(nèi)分泌癥狀+臨近結(jié)構(gòu)受壓癥狀激素分泌性垂體腺瘤表現(xiàn)

—PRL腺瘤

多見(jiàn)于20-30歲的青年,女性患者顯著多于男性女性:泌乳素增高、雌激素減少→閉經(jīng)、溢乳、不育男性:性欲減退、陽(yáng)痿、乳房發(fā)育、溢乳、胡須稀少,重者生殖器萎縮,不育肢大面容軟組織及骨關(guān)節(jié)增生:手足肥厚寬大,指趾變粗內(nèi)臟肥大常見(jiàn)呼吸道改變:舌、咽、喉及呼吸道管壁增生可致睡眠呼吸暫停綜合征、氣道狹窄、肺功能受損,患者語(yǔ)言不清,聲音低沉—GH腺瘤在青春期骨骺未融合前起病者表現(xiàn)為巨人癥,少數(shù)患者于青春期起病,到成年后仍繼續(xù)發(fā)展,表現(xiàn)為肢端肥大和巨人癥特點(diǎn)是生長(zhǎng)緩慢。早期微小腺瘤,患者形體變化不明顯,常被忽視。隨著腫瘤長(zhǎng)大,GH分泌增加,典型的臨床表現(xiàn)逐漸明顯,就診年齡多在30-50歲—GH腺瘤代謝改變:GH對(duì)胰島素有對(duì)抗作用,導(dǎo)致糖耐量異常、糖尿?。皇垢视腿负椭鞍椎幕钚越档?,出現(xiàn)高甘油三脂血癥;使腸道對(duì)鈣的重吸收增加,使腎小管對(duì)磷的重吸收增加,致使血鈣、磷增高、尿鈣增高等—GH腺瘤

—ACTH腺瘤

分泌過(guò)多的ACTH,引起腎上腺皮質(zhì)增生,產(chǎn)生皮質(zhì)醇增多癥,導(dǎo)致的一系列物質(zhì)代謝紊亂和病理變化臨床表現(xiàn)為庫(kù)欣綜合征,在激素分泌性垂體腺瘤中占5%~10%,若不及時(shí)治療,病死率高。多為青壯年,女性多于男性代謝異常(糖,脂,鹽)心血管異常性功能異常:免疫抗病能力低下精神心理異常毛發(fā)皮膚異常局部受壓癥狀

—ACTH腺瘤--垂體TSH腺瘤甲亢癥狀體重〔kg〕67靜息心率〔bpm〕90-100

代謝率33%

T3(ng/ml)5.28

T4(pg/ml)22.78

TSH8.996

局部受壓癥狀早期約2/3病人有頭痛,主要位于眶后,前額,程度輕,間竭性發(fā)作晚期頭痛可因腫瘤向鞍旁發(fā)展侵及顱底硬膜及血管和壓迫三叉神經(jīng)而引起少數(shù)巨大腺瘤可造成腦脊液循環(huán)通路梗阻,出現(xiàn)腦積水導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高,頭痛劇烈其他表現(xiàn)

—頭痛

在垂體腺瘤尚未壓迫視神經(jīng)視交叉前,多無(wú)視力視野障礙腫瘤長(zhǎng)大后,約60~80%的腫瘤向上壓迫視通路不同部位,而致不同視功能障礙多為雙顳側(cè)偏盲。隨著腫瘤增大,以致全盲如腫瘤偏向一側(cè),出現(xiàn)單眼偏盲或全盲—視力視野障礙

腫瘤向后上發(fā)展壓迫垂體柄和下丘腦可出現(xiàn)下丘腦功能障礙腫瘤累及Ⅲ腦室、室間孔、導(dǎo)水管,可致顱內(nèi)壓增高腫瘤向前方伸展至額葉,可引起精神癥狀、癲癇及嗅覺(jué)障礙侵入鞍旁,突向中顱窩可引起顳葉癲癇腫瘤向后生長(zhǎng),壓迫腦干—其他損害

診斷主要依據(jù)不同類型垂體腺瘤的臨床表現(xiàn)、視功能障礙及其他顱神經(jīng)和腦損害,以及內(nèi)分泌檢查和放射學(xué)檢查早期的微腺瘤,不易診斷,需全面了解病情,作多方面的檢查,綜合分析獲得資料

鑒別診斷腫瘤病變,如顱咽管瘤,腦膜瘤,視神經(jīng)膠質(zhì)瘤非腫瘤病變,如垂體炎,垂體膿腫,顱內(nèi)動(dòng)脈瘤可引起內(nèi)分泌和視功能障礙疾病,如交通性腦積水,高血壓動(dòng)脈硬化、糖尿病、視網(wǎng)膜病變等

治療方法制定治療方案時(shí)要綜合考慮,強(qiáng)調(diào)個(gè)體化的綜合治療手術(shù)治療為主,輔以放射治療和藥物治療手術(shù)方式主要包括經(jīng)顱入路和經(jīng)蝶入路完全解除或控制腫瘤生長(zhǎng)消除或減少占位效應(yīng)并防止其復(fù)發(fā)控制激素水平在正常范圍緩解由于激素分泌紊亂引起的并發(fā)癥經(jīng)顱入路額下入路翼點(diǎn)入路顳下入路經(jīng)縱裂入路經(jīng)側(cè)腦室入路經(jīng)蝶竇入路經(jīng)口鼻蝶竇入路經(jīng)單鼻孔蝶竇入路擴(kuò)大經(jīng)蝶竇入路聯(lián)合入路病例的5%病例的95%術(shù)前術(shù)后特點(diǎn):

手術(shù)范圍最大,視野廣,手

術(shù)難度大,感染機(jī)會(huì)大

適應(yīng)證:

向鞍旁、鞍上發(fā)展;累及

中顱窩;

經(jīng)蝶竇入路切除垂體腺瘤適合于絕大多數(shù)垂體腺瘤患者,尤其適合于:垂體腺瘤向蝶竇方向發(fā)展,甚至伴有腦脊液鼻漏者;垂體腺瘤卒中;垂體腺瘤囊性變。經(jīng)蝶竇入路垂體腺瘤切除術(shù)沒(méi)有絕對(duì)禁忌癥,相對(duì)禁忌癥是:嚴(yán)重心、肺、肝、腎及造血系統(tǒng)功能障礙腫瘤呈啞鈴型生長(zhǎng),聯(lián)合入路鞍內(nèi)部分腫瘤不大而鞍上腫瘤巨大,可選經(jīng)顱入路如果腫瘤質(zhì)地堅(jiān)韌,血運(yùn)豐富,應(yīng)盡早終止手術(shù),這種情況在手術(shù)前往往難以預(yù)料。

療效及預(yù)后手術(shù)治愈緩解率在60~90%,不同類型腺瘤的復(fù)發(fā)率有很大差異復(fù)發(fā)者如能及時(shí)診斷、手術(shù)或

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