動物生物化學(xué)-11上氨基酸

第一節(jié)蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用第二節(jié)氨基酸的一般分解代謝

第三節(jié)氨的代謝第四節(jié)α-酮酸的代謝和非必需氨基酸的合成第五節(jié)個(gè)別氨基酸代謝本章內(nèi)容第十章氨基酸的代謝AminoAcidMetabolism一、蛋白質(zhì)營養(yǎng)的重要性1.維持細(xì)胞、組織的生長、更新和修補(bǔ)2.參與多種重要的生理活動催化（酶）、免疫（抗原及抗體）、運(yùn)動（肌肉）、物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)（載體）、凝血（凝血系統(tǒng)）等。3.氧化供能人體每日18%能量由蛋白質(zhì)提供。第一節(jié)蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用

NutritionalFunctionofProtein

二、蛋白質(zhì)需要量和營養(yǎng)價(jià)值氮平衡(nitrogenbalance)攝入食物的含氮量與排泄物（尿與糞）中含氮量之間的關(guān)系。氮總平衡：攝入氮=排出氮（正常成年畜禽）氮正平衡：攝入氮>排出氮（幼畜、妊娠母畜等）氮負(fù)平衡：攝入氮<排出氮（饑餓、消耗性疾病)氮平衡反映體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝情況2.蛋白質(zhì)的最低需要量

維持機(jī)體氮總平衡所需要攝入的蛋白質(zhì)的量。3.蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值①必需氨基酸(essentialaminoacid)指體內(nèi)需要而又不能自身合成，必須由食物供給的氨基酸，共有10種：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp、His、Arg。其余10種氨基酸體內(nèi)可以合成，稱非必需氨基酸。

②蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值(nutritionvalue)蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值取決于必需氨基酸的數(shù)量、種類。③蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用指營養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)混合食用，其必需氨基酸可以互相補(bǔ)充而提高營養(yǎng)價(jià)值。小結(jié)?蛋白質(zhì)具有多種生物功能；?氮平衡：氮的總平衡、正平衡、負(fù)平衡；?蛋白質(zhì)的最低需要量；?必需氨基酸蛋白質(zhì)的酶促降解蛋白質(zhì)在消化道中的降解蛋白質(zhì)在細(xì)胞中的降解溶酶體中降解細(xì)胞質(zhì)中降解蛋白質(zhì)的半壽期(half-life)蛋白質(zhì)降解到其原濃度一半所需要的時(shí)間。第二節(jié)氨基酸的一般分解代謝GeneralCatabolismofAminoAcids泛素降解蛋白質(zhì)途徑氨基酸代謝庫(metabolicpool)外源性氨基酸：飼料蛋白質(zhì)消化吸收的氨基酸內(nèi)源性氨基酸：體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生；其他物質(zhì)合成的氨基酸代謝庫食物蛋白質(zhì)消化吸收

組織蛋白質(zhì)分解體內(nèi)合成氨基酸

(非必需氨基酸)氨基酸代謝概況α-酮酸脫氨基作用酮體氧化供能糖胺類脫羧基作用氨尿素代謝轉(zhuǎn)變其它含氮化合物

(嘌呤、嘧啶等)合成一、氨基酸的脫氨基作用指氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)α-酮酸的過程。脫氨基方式

轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基和嘌呤核苷酸循環(huán)偶聯(lián)聯(lián)合脫氨基氧化脫氨基轉(zhuǎn)氨基作用（一）L-谷氨酸氧化脫氨基作用存在于肝、腦、腎中輔酶為NAD+或NADP+GTP、ATP為其抑制劑GDP、ADP為其激活劑催化酶：

L-谷氨酸脫氫酶L-谷氨酸NH3α-酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2Oα-亞氨基戊二酸（二）轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)在轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相應(yīng)的α-酮酸，而另一種α-酮酸得到此氨基生成相應(yīng)的氨基酸的過程。大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但賴氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外。GOT：谷草轉(zhuǎn)氨酶GPT：谷丙轉(zhuǎn)氨酶GPTα-酮戊二酸+丙氨酸谷氨酸+丙酮酸GOTα-酮戊二酸+天冬氨酸谷氨酸+草酰乙酸正常人各組織GOT及GPT活性(單位/克濕組織)轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛氨基酸

磷酸吡哆醛α-酮酸

磷酸吡哆胺氨基酸α-酮酸轉(zhuǎn)氨酶①轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、腎組織進(jìn)行。氨基酸L-谷氨酸

H2O+NAD+轉(zhuǎn)氨酶α-酮酸α-酮戊二酸NH3+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶（三）聯(lián)合脫氨基作用

通過轉(zhuǎn)氨基作用和氧化脫氨基兩種方式的聯(lián)合作用，使氨基酸脫下α-氨基生成α-酮酸的過程。類型①轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用②轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)②轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)蘋果酸

腺苷酸代琥珀酸次黃嘌呤核苷酸

(IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸

谷氨酸α-酮酸轉(zhuǎn)氨酶1草酰乙酸天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶

2H2O腺苷酸脫氫酶NH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)二、氨基酸的脫羧作用（decarboxylation）來源胺類功能谷氨酸γ-氨基丁酸(GABA)抑制性神經(jīng)遞質(zhì)組氨酸組胺血管舒張劑，促胃液分泌色氨酸5-羥色胺抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，縮血管半胱氨酸牛磺酸形成牛磺膽汁酸，促進(jìn)脂類消化鳥氨酸精氨酸腐胺、精胺等促進(jìn)細(xì)胞增殖等動物體內(nèi)胺類的來源與功能小結(jié)?氨基酸代謝概況?脫氨基作用：L-谷氨酸氧化脫氨基、轉(zhuǎn)氨基作用、聯(lián)合脫氨基作用?脫羧基作用高氨血癥和氨中毒血氨濃度升高稱高氨血癥(hyperammonemia)，常見于肝功能嚴(yán)重?fù)p傷時(shí)，尿素合成酶的遺傳缺陷也可導(dǎo)致高氨血癥。高氨血癥時(shí)可引起腦功能障礙，稱氨中毒(ammoniapoisoning)。第三節(jié)氨的代謝MetabolismofAmmonia一、氨的來源與去路1.氨的來源①氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨是主要來源，胺類的分解也可以產(chǎn)生氨RCH2NH2RCHO+NH3胺氧化酶②腸道吸收的氨氨基酸在腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)生的氨尿素經(jīng)腸道細(xì)菌脲酶水解產(chǎn)生的氨③腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺

谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶2.氨的去路①在肝內(nèi)合成尿素（最主要的去路）、尿酸等②合成非必需氨基酸及其它含氮化合物③合成谷氨酰胺

谷氨酸+NH3谷氨酰胺

谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi④腎小管泌氨分泌的NH3在酸性條件下生成NH4+，隨尿排出。1.谷氨酰胺的運(yùn)氨作用谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運(yùn)輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸，從而進(jìn)行解毒。生理意義谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲存及運(yùn)輸形式。二、氨的轉(zhuǎn)運(yùn)丙氨酸葡萄糖

肌肉蛋白質(zhì)氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途徑肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環(huán)糖異生肝葡萄糖2.丙氨酸-葡萄糖循環(huán)(alanine-glucosecycle)

三、尿素循環(huán)主要在肝細(xì)胞的線粒體及胞液中。腎臟、腦也能合成少量尿素。尿素生成的過程由HansKrebs和KurtHenseleit提出，稱為鳥氨酸循環(huán)(orinithinecycle)，又稱尿素循環(huán)(ureacycle)或Krebs-Henseleit循環(huán)。Ichosethestudyofthesynthesisofureaintheliverbecauseitappearedtobearelativelysimpleproblem.-HansKrebs,articleinPerspectivesinBiologyandMedicine,19701.氨基甲酰磷酸的合成

CO2+NH3+H2O+2ATP氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO

~

PO32-+2ADP+Pi氨甲酰磷酸反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoylphosphatesynthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)2.瓜氨酸的合成鳥氨酸氨甲酰轉(zhuǎn)移酶H3PO4+氨甲酰磷酸鳥氨酸氨甲酰轉(zhuǎn)移酶(ornithinecarbamoyltransferase,OCT)反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行，瓜氨酸生成后進(jìn)入胞液3.精氨酸的合成反應(yīng)在胞液中進(jìn)行

精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸將尿素循環(huán)和糖代謝聯(lián)系起來4.精氨酸水解生成尿素反應(yīng)在胞液中進(jìn)行尿素鳥氨酸精氨酸精氨酸酶H2O鳥氨酸循環(huán)2ADP+PiCO2+NH3

+H2O氨甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鳥氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸草酰乙酸蘋果酸α-酮戊二酸谷氨酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鳥氨酸尿素線粒體胞液TAC↓腦供能不足α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3

腦內(nèi)α-酮戊二酸↓氨中毒的可能機(jī)制尿素循環(huán)的總反應(yīng)式CO2+NH3+天冬氨酸+H2O+3ATP→

尿素+延胡索酸+2(ADP+Pi)+AMP+PPi尿素循環(huán)消耗3分子ATP或4個(gè)高能磷酸鍵四、尿酸的生成和排出家禽利用氨基酸提供的氨基合成嘌呤，再由嘌呤分解產(chǎn)生尿酸；嘌呤合成代謝異常，引起血液尿酸水平過高，在人類導(dǎo)致痛風(fēng)。動物以何種方式排除氨與其胚胎期的水環(huán)境有關(guān)。小結(jié)氨的來源和去路；氨的轉(zhuǎn)運(yùn)：谷氨酰胺運(yùn)氨；丙氨酸-葡萄糖循環(huán)；尿素循環(huán)一、α-酮酸的代謝（一）經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸（二）轉(zhuǎn)變成糖及脂類（三）氧化供能α-酮酸在體內(nèi)可通過TAC和氧化磷酸化徹底氧化為H2O和CO2，同時(shí)生成ATP。第四節(jié)α-酮酸的代謝和非必需氨基酸的合成氨基酸碳骨架的代謝去向生糖氨基酸（14種）Ser、Gly、Thr、Ala、Cys、Trp代謝轉(zhuǎn)變?yōu)楸酇sp、Asn代謝轉(zhuǎn)變?yōu)椴蒗Ｒ宜酙le、Met、Val代謝轉(zhuǎn)變?yōu)殓牾oAGlu、Gln、His、Pro、Arg代謝轉(zhuǎn)變?yōu)棣?酮戊二酸生酮氨基酸（2種）Lys

代謝轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴Ｒ宜酟eu代謝轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴Ｒ宜岷鸵阴oA生糖生酮兼生氨基酸（4種）Ile代謝轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴Ｒ宜岷顽牾oAPhe和Tyr

代謝轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴Ｒ宜岷脱雍魉酺rp

代謝轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴Ｒ宜岷捅岫?、非必需氨基酸的合?、由α-酮酸氨基化生成絲氨酸的合成3-磷酸甘油酸3-磷酸羥基丙酮酸3-磷酸絲氨酸絲氨酸2、由氨基酸之間相互轉(zhuǎn)變生成小結(jié)α-酮酸的去路生糖氨基酸、生酮氨基酸、生糖兼生酮氨基酸非必需氨基酸的合成：α-酮酸氨基化、氨基酸之間相互轉(zhuǎn)變

氨基酸的重要含氮衍生物第五節(jié)個(gè)別氨基酸的代謝MetabolismofIndividualAminoAcids一、一碳單位的代謝

氨基酸代謝過程中產(chǎn)生的只含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)，稱為一碳單位(onecarbonunit)。

甲基

(methyl)-CH3甲烯基

(methylene)-CH2-甲炔基

(methenyl)-CH=甲?；?/p>

(formyl)-CHO亞胺甲基

(formimino)-CH=NH作為合成嘌呤和嘧啶的原料把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來FH4攜帶一碳單位的形式

（一碳單位通常是結(jié)合在FH4分子的N5、N10位上）N5—CH3—FH4N5、N10—CH2—FH4N5、N10=CH—FH4N10—CHO—FH4N5—CH=NH—FH4一碳單位的載體-四氫葉酸一碳單位的相互轉(zhuǎn)變N10—CHO—FH4N5,N10=CH—FH4N5,N10—CH2—FH4N5—CH3—FH4N5—CH=NH—FH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3嘧啶核苷酸的合成嘌呤核苷酸的合成一碳單位主要來源于氨基酸代謝絲氨酸

N5,N10—CH2—FH4甘氨酸

N5,N10—CH2—FH4組氨酸

N5—CH=NH—FH4色氨酸N10—CHO—FH4二、芳香族氨基酸的代謝芳香族氨基酸

苯丙氨酸

酪氨酸

色氨酸（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代謝苯丙氨酸+O2酪氨酸+H2O苯丙氨酸羥化酶四氫生物蝶呤二氫生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反應(yīng)為苯丙氨酸的主要代謝途徑。酪氨酸代謝與黑色素(melanin)的合成1==OO酪氨酸酶多巴醌(dopaguinone)自發(fā)進(jìn)行黑色素（melaninpigment)機(jī)體缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障礙，皮膚、毛發(fā)等發(fā)白，稱為白化病(albinism)。酪氨酸代謝與腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺的形成帕金森病(Parkinsondisease)患者多巴胺生成減少酪氨酸代謝與尿黑酸癥體內(nèi)代謝尿黑酸的酶先天缺陷時(shí)，尿黑酸分解受阻，可出現(xiàn)尿黑酸癥(alkaptonurin)。乙酰乙酸苯丙氨酸代謝與苯丙酮酸尿癥(phenylkeronuria,PKU)

體內(nèi)苯丙氨酸羥化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼?，苯丙氨酸?jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并從尿中排出的一種遺傳代謝病。

三、含硫氨基酸的代謝胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸

含硫氨基酸（二）色氨酸代謝色氨酸5-羥色胺一碳單位丙酮酸+乙酰乙酰CoA維生素PP（一）、谷胱甘肽的合成γ-谷氨?；h(huán)(γ-glutamylcycle)過程：谷胱甘肽對氨基酸的跨膜轉(zhuǎn)運(yùn)谷胱甘肽再合成半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸甘氨酸肽酶γ-谷氨酸環(huán)化轉(zhuǎn)移酶氨基酸5-氧脯氨酸谷氨酸

5-氧脯氨酸酶ATPADP+Piγ-谷氨酰半胱氨酸γ-谷氨酰半胱氨酸合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽合成酶ATPADP+Pi細(xì)胞外

γ-谷氨?；D(zhuǎn)移酶細(xì)胞膜谷胱甘肽

GSH細(xì)胞內(nèi)γ-谷氨?；h(huán)(γ-glutamylcycle)過程γ-谷氨酰