《內(nèi)科學(xué)》課件-溫醫(yī)大-系統(tǒng)性紅斑狼瘡

系統(tǒng)性紅斑狼瘡

(SystemicLupusErythematosus,SLE)血液風(fēng)濕科薛阿利系統(tǒng)性紅斑狼瘡

(SystemicLupusErythe目的和要求1、掌握：臨床表現(xiàn)，自身抗體、分類標(biāo)準(zhǔn)，以及藥物治療。2、熟悉：病情判斷、鑒別診斷、妊娠。3、了解：病因發(fā)病機(jī)制，病理改變、一般治療、對(duì)癥治療、預(yù)后等。目的和要求1、掌握：臨床表現(xiàn)，自身抗體、分類標(biāo)準(zhǔn)，以及藥物治基本概念系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種有多系統(tǒng)累及的慢性自身免疫性疾病，其血清具有以抗核抗體為代表的多種自身抗體。以病情緩解和急性發(fā)作交替為特點(diǎn)SLE好發(fā)于20～40歲的育齡女性我國(guó)的患病率為30.13-70.41/10萬(wàn)（全球第二）基本概念系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種有多系統(tǒng)累及的慢性自身病因1、遺傳因素2、環(huán)境因素3、雌激素病因1、遺傳因素遺傳因素流行病學(xué)：SLE患者第一代親屬中患SLE者8倍于無(wú)SLE患者；單卵雙胞胎患SLE者5~10倍于異卵雙胞胎易感基因：HLA-Ⅱ類DR2、DR3頻率異常；HLA-Ⅲ類C2或C4缺損；HLA以外的易感基因1q23、1q41~42遺傳因素環(huán)境因素紫外線：紫外線照射使皮膚上皮細(xì)胞暴露新的自身抗原。藥物：磺胺類、青霉素、異煙肼、肼苯噠嗪微生物：EB病毒、分支桿菌其它：染發(fā)劑、蘑菇環(huán)境因素紫外線：紫外線照射使皮膚上皮細(xì)胞暴露新的自身抗原。雌激素女性高于男性。更年前階段：9:1兒童以老人：3:1雌激素女性高于男性。發(fā)病機(jī)制與免疫異常B細(xì)胞活化外來(lái)抗原免疫耐受減弱T細(xì)胞活化B細(xì)胞分泌抗體組織損傷組織如何損傷？發(fā)病機(jī)制與免疫異常B細(xì)胞活化外來(lái)抗原T細(xì)胞活化B細(xì)胞分泌抗組織損傷機(jī)制組織損傷機(jī)制致病性自身抗體致病性免疫復(fù)合物T和NK細(xì)胞功能失調(diào)組織損傷機(jī)制組織損傷機(jī)制致病性自身抗體致病性免疫復(fù)合物T和N致病性自身抗體的損傷機(jī)制抗血小板等抗體抗磷脂抗體抗SSA抗體IgG+抗原致病性自身抗體致病性自身抗體的損傷機(jī)制抗血小板等抗體抗磷脂抗體抗SSA抗體致病性免疫復(fù)合物1、清除IC的機(jī)制異常。2、IC形成過(guò)多。3、因IC的大小不當(dāng)不能吞噬或排除。致病性免疫復(fù)合物1、清除IC的機(jī)制異常。T和NK細(xì)胞功能失調(diào)CD8T細(xì)胞以及NK細(xì)胞功能失調(diào)CD4功能不受抑制CD4持續(xù)存進(jìn)B細(xì)胞活化抗體持續(xù)產(chǎn)生T和NK細(xì)胞功能失調(diào)CD8T細(xì)胞以及NK細(xì)胞功能失調(diào)病理主要病理改變:炎癥反應(yīng)和血管異常中小血管:免疫復(fù)合物沉積受損器官的特征性改變

(1)蘇木紫小體

(2)“洋蔥皮樣”病變（小A周圍纖維組織增生

）病理主要病理改變:炎癥反應(yīng)和血管異常病理

蘇木紫小體：細(xì)胞核受抗體的作用變性為嗜酸性團(tuán)塊“洋蔥皮樣”病變：小動(dòng)脈周圍有顯著向心性纖維增生蘇木紫小體“洋蔥皮樣”病變病理蘇木紫小體：細(xì)胞核受抗體的作用變性為嗜酸性團(tuán)塊蘇臨床表現(xiàn)（多樣）1、全身癥狀：發(fā)熱、疲倦、體重下降等2、皮膚黏膜：80％患者在病程中出現(xiàn)皮疹特征性表現(xiàn)：頰部蝶形紅斑、盤狀紅斑、指掌部或甲周紅斑、指端缺氧、面部、軀干皮疹。蝶形紅斑掌部紅斑臨床表現(xiàn)（多樣）1、全身癥狀：發(fā)熱、疲倦、體重下降等蝶形紅網(wǎng)狀青斑雷諾現(xiàn)象光過(guò)敏(photosensitivity)網(wǎng)狀青斑（livedoreticularis）口腔無(wú)痛性潰瘍(oralulcers)脫發(fā)（alopecia）雷諾現(xiàn)象(raynaud'sphenomenon)網(wǎng)狀青斑雷諾現(xiàn)象光過(guò)敏(photosensitivity)光過(guò)敏陽(yáng)光暴曬、射線、人工光源照射。面部紅斑加重、暴露皮膚出現(xiàn)紅色斑疹、丘疹大皰性皮疹伴有燒灼感、癢痛感，全身癥狀加重，這種現(xiàn)象稱為“光過(guò)敏”現(xiàn)象。光過(guò)敏陽(yáng)光暴曬、射線、人工光源照射。

雷諾現(xiàn)象雷諾現(xiàn)象典型發(fā)作可分為三期：1.早期表現(xiàn)蒼白由于四肢末端細(xì)小動(dòng)脈痙攣，皮膚血管內(nèi)血流量減少而突然發(fā)生，一般好發(fā)于手指，為對(duì)稱性自指端開始向手掌發(fā)展，但很少超過(guò)手腕。手部局部皮溫降低，有麻木、針刺、以及僵硬感等。2.幾分鐘后青紫細(xì)小動(dòng)脈先擴(kuò)張，而細(xì)小靜脈仍處于痙攣狀態(tài)，毛細(xì)血管叢缺氧青紫，此時(shí)自覺(jué)癥狀一般較輕。3.潮紅當(dāng)病人處于溫暖環(huán)境中，寒冷刺激消失，血管充血、局部溫度增高、可有腫脹及輕度搏動(dòng)性疼痛。當(dāng)血液灌流正常后，皮膚顏色和自覺(jué)癥狀均恢復(fù)正常。雷諾現(xiàn)象發(fā)作也會(huì)波及鼻尖、頰和耳廓，歷時(shí)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)。雷諾現(xiàn)象的頻繁發(fā)作引起末節(jié)指趾皮膚指甲營(yíng)養(yǎng)障礙，嚴(yán)重者指端出現(xiàn)潰瘍、壞疽，或手指變短。雷諾現(xiàn)象雷諾現(xiàn)象典型發(fā)作可分為三期3、漿膜炎：胸腔積液、心包積液（雙側(cè)、中等量、少）。3、漿膜炎：胸腔積液、心包積液（雙側(cè)、中等量、少）。4、關(guān)節(jié)和肌肉關(guān)節(jié)疼痛：最常見的癥狀之一，主要表現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛常見部位：指、腕、膝關(guān)節(jié)通常不引起關(guān)節(jié)骨破壞，很少出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形。肌痛和肌無(wú)力：肌肉疼痛肌炎（5%），肌酶譜增高股骨頭壞死：糖皮質(zhì)激素的副作用4、關(guān)節(jié)和肌肉關(guān)節(jié)疼痛：5、狼瘡腎炎（lupusnephritis,LN)

約75％患者有LN的臨床表現(xiàn)，尿異常、氮質(zhì)血癥、腎性高血壓、尿毒癥表現(xiàn)為慢性腎炎型、腎病綜合征型，偶可為急進(jìn)性腎炎型5、狼瘡腎炎（lupusnephritis,LN)6、心血管心包炎，心肌損害，心瓣膜病，周圍血管病變可有氣促、心前區(qū)不適、心律失常，心力衰竭

6、心血管心包炎，心肌損害，心瓣膜病，周圍血管病變可有氣促、心前區(qū)不適、心律失常，心力衰竭、心肌缺血

6、心血管6、心血管7、肺胸膜炎（35%）：中小量、雙側(cè)性、滲出性胸腔積液狼瘡肺炎：發(fā)熱、干咳、氣促；肺X線可見雙下肺片狀浸潤(rùn)陰影肺間質(zhì)性病變（少數(shù)）：肺間質(zhì)纖維化肺動(dòng)脈高壓：出現(xiàn)在肺血管炎或有雷諾現(xiàn)象患者彌漫性出血性肺泡炎肺梗塞肺萎縮綜合征（shrinking-lungsyndrome）危及生命7、肺胸膜炎（35%）：中小量、雙側(cè)性、

狼瘡性肺炎急性狼瘡性肺炎在狼瘡患者中的發(fā)生率為1％-12%，狼瘡活動(dòng)期達(dá)30%，它是一種肺泡-毛細(xì)血管單位的急性損傷，起病急，進(jìn)展快，死亡率高，突出表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咳痰（有時(shí)伴咯血）、進(jìn)行性呼吸困難、紫紺及胸腔積液等，聽診雙肺底部常有廣泛濕啰音（吸氣末），胸片示單側(cè)或雙側(cè)肺部有大片浸潤(rùn)影(尤其是下肺野呈彌漫性肺泡浸潤(rùn))，CT掃描有肺泡炎(毛玻璃樣)或纖維化(蜂窩樣)，血?dú)夥治鍪镜脱跹Y和低二氧化碳血癥狼瘡性肺炎急性狼瘡性肺炎在狼瘡患者中的發(fā)生率為1狼瘡肺炎的影像學(xué)異常狼瘡肺炎的影像學(xué)異常8、神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)精神狼瘡（neuropsychiatriclupus，NP）提示SLE病情活動(dòng)病變累及腦表現(xiàn)頭痛、嘔吐、偏癱、癲癇、意識(shí)障礙;

幻覺(jué)、妄想、猜疑等精神障礙癥狀

脊髓、周圍神經(jīng)均可受累8、神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)狼瘡的檢查項(xiàng)目腦脊液檢查特異性抗體

CTA、MRA神經(jīng)狼瘡的檢查項(xiàng)目腦脊液檢查9、消化系統(tǒng)食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等患者血清轉(zhuǎn)氨酶升高急腹癥：如胰腺炎、腸壞死、腸梗阻9、消化系統(tǒng)

血液系統(tǒng)

1、減少：血細(xì)胞自身免疫性溶血貧血：10%Coomb’s試驗(yàn)陽(yáng)性血小板減少：抗血小板抗體、抗磷脂抗體、骨髓巨核細(xì)胞成熟障礙

2、增大淋巴結(jié)腫大和脾腫大血液系統(tǒng)1、減少：血細(xì)胞抗磷脂抗體綜合征1、反復(fù)流產(chǎn)2、動(dòng)靜脈血栓形成（高凝）3、血小板減少（低凝）抗磷脂抗體綜合征1、反復(fù)流產(chǎn)干燥綜合癥1、口干猖狂性齲齒2、眼干干燥綜合癥1、口干猖狂性齲齒

眼部改變眼底變化（15%）：出血、乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出物。視網(wǎng)膜血管炎所致視神經(jīng)病變：血管炎可累及視神經(jīng)兩者均可影響視力，重者可致盲眼底變化眼部改變眼底變化（15%）：眼底變化一般項(xiàng)目血常規(guī)異常尿常規(guī)異常：血尿、蛋白尿、管型尿等血生化指標(biāo)異常：白蛋白，球蛋白，嚴(yán)重腎損害者尿素氮，肌酐血沉增快、腦脊液一般項(xiàng)目血常規(guī)異常（一）抗核抗體譜

1.抗核抗體（antinuclearantibodies，ANA）

ANA是篩選結(jié)締組織病的主要試驗(yàn),見于幾乎所有的SLE患者，特異性低

2.抗dsDNA抗體診斷SLE的標(biāo)記抗體之一多出現(xiàn)在SLE的活動(dòng)期自身抗體ANA（+）均質(zhì)型ANA（+）斑點(diǎn)型（一）抗核抗體譜自身抗體ANA（+）均質(zhì)型ANA（+）斑點(diǎn)型自身抗體的概念自身抗體：自身抗體是指抗自身細(xì)胞內(nèi)、細(xì)胞表面和細(xì)胞外抗原的免疫球蛋白?？辜?xì)胞內(nèi)抗原的抗體包括：1、抗細(xì)胞核成分的抗體（抗核抗體）。2、抗細(xì)胞漿內(nèi)成分的抗體（抗中性粒細(xì)胞及其他細(xì)胞胞漿抗體、抗線粒體抗體、抗核糖體抗體等）。3、抗細(xì)胞表面抗原的抗體。自身抗體的概念自身抗體：自身抗體是指抗自身細(xì)

3.抗ENA抗體譜（1）抗Sm抗體：診斷SLE的標(biāo)記抗體之一。特異性99％，敏感性25％。陽(yáng)性不代表疾病活動(dòng)性（2）抗RNP抗體：陽(yáng)性率40％（3）抗SSA(Ro)抗體：往往出現(xiàn)在SCLE、SLE合并干燥綜合征及新生兒紅斑狼瘡的母親（4）抗SSB(La)抗體：其臨床意義與抗SSA抗體相同（5）抗rRNP抗體：陽(yáng)性說(shuō)明病情活動(dòng)，提示有NP狼瘡或其他重要內(nèi)臟的損害3.抗ENA抗體譜（二）抗磷脂抗體：包括抗心脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性等（三）抗組織細(xì)胞抗體：有抗紅細(xì)胞抗體，Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性，抗血小板相關(guān)抗體抗神經(jīng)原抗體多見于NP狼瘡（四）其他：有少數(shù)的患者血清中出現(xiàn)類風(fēng)濕因子和抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體p–ANCA（二）抗磷脂抗體：包括抗心脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗(yàn)假

補(bǔ)體

C3下降

SLE活動(dòng)的指標(biāo)之一

C4低下除表示SLE活動(dòng)性外，尚可能是SLE易感性（C4缺乏）的表現(xiàn)補(bǔ)體C3下降SLE活動(dòng)的指標(biāo)之一

二、腎活檢病理 對(duì)狼瘡腎炎的診斷、治療和預(yù)后估計(jì)均有價(jià)值LN的免疫病理表現(xiàn)

二、腎活檢病理LN的免疫病理表現(xiàn)X線及影像學(xué)檢查

X線平片、MRI、CT有助于早期發(fā)現(xiàn)器官損害

超聲心動(dòng)圖對(duì)心包積液、心肌、心瓣膜病變、肺動(dòng)脈高壓等有較高敏感性而有利于早期診斷多漿膜腔積液X線及影像學(xué)檢查X線平片、MRI、CT多漿膜腔積液美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)院1997年修訂SLE分類標(biāo)準(zhǔn)顴部紅斑：固定性紅斑盤狀紅斑：面部的隆起紅斑，上覆有鱗屑光過(guò)敏：從病史中得知或醫(yī)師觀察到口腔潰瘍：經(jīng)醫(yī)生檢查證實(shí)關(guān)節(jié)炎：非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，≥2個(gè)外周關(guān)節(jié)漿膜炎：胸膜炎或心包炎腎臟病變：尿蛋白尿(>0.5g/24h或+++)或細(xì)胞管型神經(jīng)系統(tǒng)病變：癲癇發(fā)作或精神癥狀血液系統(tǒng)異常：溶血性貧血或白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞減少或血小板減少免疫學(xué)異常：抗dsDNA抗體陽(yáng)性或抗Sm抗體陽(yáng)性或抗磷脂抗體陽(yáng)性（后者包括ACL、或LA、或至少持續(xù)6月的RPR假陽(yáng)性三者之一）抗核抗體：

11項(xiàng)中，如果有≥4項(xiàng)陽(yáng)性（包括病程中任何時(shí)間），可診斷為SLE美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)院1997年修訂SLE分類標(biāo)準(zhǔn)顴部紅斑：固定性紅治療

早期診斷早期治療個(gè)體化治療治療早期診斷心理治療：患者對(duì)疾病建立樂(lè)觀情緒臥床休息急性活動(dòng)期避免誘發(fā)因素陽(yáng)光曝曬紫外線照射避孕防治感染1.一般治療

心理治療：患者對(duì)疾病建立樂(lè)觀情緒1.一般治療2.糖皮質(zhì)激素（glucocorticoid,GC）

輕度:潑尼松0.5mg/kg,

中度：潑尼松每日1mg/kg，晨起頓服至4～8周后逐漸減量，每1～2周減10％，減至每日0.5mg/kg，減量應(yīng)更慢，再維持量

重癥：激素沖擊療法：甲潑尼龍l000mg/d，連用3天，接著潑尼松治療2.糖皮質(zhì)激素（glucocorticoid,GC）輕

不良反應(yīng)向心性肥胖血糖升高高血壓誘發(fā)感染股骨頭無(wú)菌性壞死骨質(zhì)疏松不良反應(yīng)（1）環(huán)磷酰胺（cyclophosphamide，CTX）副作用:胃腸道反應(yīng)、脫發(fā)、肝損害、骨髓抑制當(dāng)血白細(xì)胞<3×109／L時(shí)，暫停使用硫唑嘌呤、驍悉膠囊、環(huán)孢素膠囊（1）環(huán)磷酰胺（cyclophosphamide，CTX）（2）硫唑嘌呤（azathioprine）輕型患者使用。（3）環(huán)孢素（cyclosporin）溶血，血小板減少，蛋白尿

（2）硫唑嘌呤（azathioprine）輕型患者使用。（4）麥考酚嗎乙酯(mycophenolatemofetil，MMF)

可與激素，或其他免疫抑制劑同時(shí)應(yīng)用

（5）羥氯喹(hydroxychloroquine)

對(duì)皮疹、關(guān)節(jié)痛及輕型患者有效，久服可能對(duì)視力有影響（6）雷公藤總甙(tripterygiumGlycosides)

有一定療效，不良反應(yīng)較大，如對(duì)性腺的毒性（4）麥考酚嗎乙酯(mycophenolatemofeti大劑量的免疫球蛋白血漿置換骨髓移植抗CD20單抗生物制劑（搶救）大劑量的免疫球蛋白生物制劑（搶救）SLE與妊娠

SLE具備下列條件者能夠安全妊娠

沒(méi)有中樞神經(jīng)系統(tǒng)腎或心臟損害停用免疫抑制劑3月以上，僅小劑量潑尼松維持病情緩解半年以上密切監(jiān)測(cè)SLE與妊娠SLE具備下列條件者能夠安全妊娠預(yù)后生存率

5年約85%，10年約75%，20年約68%有下述者預(yù)后差①血肌酐已升高；②高血壓；③心肌損害伴心功能不全；④嚴(yán)重NP狼瘡死亡原因腎衰竭、腦損害和心力衰竭、感染預(yù)后生存率狼瘡腎炎狼瘡腎炎（lupusnephritis，LN）的病理狼瘡性腎炎的病理分型：I型：正常或輕微病變型II型：系膜病變型（mesangiallupusnephritis）III型：局灶增殖型（focalproliferativelupusnephritis）IV型：彌漫增殖型（diffuseproliferativelupusnephritis）V型：膜性病變型（membranouslupusnephritis）VI型：腎小球硬化型（sclerosinglupusnephritis）免疫熒光可見IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q、HBVAg陽(yáng)性（滿堂亮fullhouse現(xiàn)象）I和II型預(yù)后好，IV和VI預(yù)后差；LN的病理類型是可以轉(zhuǎn)換狼瘡腎炎狼瘡腎炎（lupusnephritis，LN）的病狼瘡腎炎腎組織活動(dòng)性指標(biāo)LN急性活動(dòng)指標(biāo)LN慢性指標(biāo)腎小球細(xì)胞增殖性改變腎小球硬化纖維素樣壞死纖維性新月體核碎裂腎小管萎縮細(xì)胞性新月體間質(zhì)纖維化透明栓子金屬環(huán)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)腎小管間質(zhì)炎癥活動(dòng)指標(biāo)高:腎損害進(jìn)展較快,積極治療可以逆轉(zhuǎn)慢性指標(biāo):腎損害不可逆,藥物治療只能減緩,不可逆狼瘡腎炎腎組織活動(dòng)性指標(biāo)LN急性活動(dòng)指標(biāo)LN慢性指標(biāo)腎狼瘡腎炎的治療蛋白尿或（和）血尿而無(wú)高血壓、氮質(zhì)血癥者：潑尼松15mg/d腎病綜合征型：潑尼松+CTX治療，共8周，兩者均可標(biāo)準(zhǔn)用法可使用：MMF、LEF、AZA、CsA自身造血干細(xì)胞移植配合中藥治療急進(jìn)性腎炎型：早期診斷和治療是取得較好預(yù)后的關(guān)鍵MP沖擊治療+CTX沖擊治療血漿置換狼瘡腎炎的治療蛋白尿或（和）血尿而無(wú)高血壓、氮質(zhì)血癥者：

結(jié)締組織動(dòng)物組織間起支持作用的組織。由大量細(xì)胞外基質(zhì)和埋藏的細(xì)胞組成。上皮組織、結(jié)締組織、肌組織和神經(jīng)組織。結(jié)締組織動(dòng)物組織間起支持作用的組織。由大量細(xì)胞外基質(zhì)和

結(jié)締組織結(jié)締組織（connectivetissue）是由細(xì)胞和細(xì)胞間質(zhì)組成。它與上皮組織相比，具有細(xì)胞成分少、間質(zhì)成分多的特點(diǎn)，而且細(xì)胞沒(méi)有極性，分散存在于細(xì)胞間質(zhì)中。結(jié)締組織的間質(zhì)由基質(zhì)和纖維成分組成，其中還有不斷流動(dòng)的組織液。基質(zhì)為均質(zhì)的無(wú)定形物質(zhì)，纖維呈細(xì)絲狀包埋在基質(zhì)中。結(jié)締組織是四大基本組織中結(jié)構(gòu)和功能最為多樣的組織。廣義的結(jié)締組織包括液態(tài)流動(dòng)的血液；松軟的固有結(jié)締組織；較堅(jiān)硬的軟骨和骨。一般所謂的結(jié)締組織是指固有結(jié)締組織而言。結(jié)締組織廣泛分布于機(jī)體各器官中，具有支持、連接、充填、營(yíng)養(yǎng)、保護(hù)、修復(fù)和防御等功能。結(jié)締組織結(jié)締組織（connectivetis

免疫耐受是指免疫活性細(xì)胞接觸抗原性物質(zhì)時(shí)所表現(xiàn)的一種異性的無(wú)應(yīng)答狀態(tài)（astateofspecificunresponsiveness）。免疫耐受是指免疫活性細(xì)胞接觸抗原性物質(zhì)時(shí)所發(fā)病機(jī)制易感者紫外線病原體免疫耐受性減弱Th免疫異常T細(xì)胞和NK細(xì)胞功能失調(diào)，B細(xì)胞持續(xù)活化多種致病性自身抗體致病性免疫復(fù)合物血細(xì)胞和組織損傷發(fā)病機(jī)制易感者紫外線病原體免疫耐受性減弱Th免疫異常T細(xì)胞和Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)：SLE的組織損傷與自身抗體的存在有關(guān)，多數(shù)內(nèi)臟病變?yōu)槊庖邚?fù)合物所介導(dǎo)，主要為DNA-抗DNA復(fù)合物所致的血管和腎小球病變；II型變態(tài)反應(yīng)：特異性抗紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、血小板自身抗體，經(jīng)導(dǎo)致相應(yīng)血細(xì)胞的損傷和溶解，引起全血細(xì)胞減少（pancytopenia)。組織損傷機(jī)制組織損傷機(jī)制致病性自身抗體：IgG型，DNA抗體腎組織腎炎抗血小板抗體血小板減少抗紅細(xì)胞抗體紅細(xì)胞減少抗SSA抗體胎兒心臟傳導(dǎo)阻滯抗磷脂抗體抗磷脂抗體綜合征抗核糖體抗體神經(jīng)精神狼瘡致病性免疫復(fù)合物：免疫復(fù)合物（IC）沉積在組織組織損傷T細(xì)胞和NK細(xì)胞功能失調(diào)：CD8+T細(xì)胞和NK細(xì)胞功能失調(diào)CD4+T細(xì)胞

B細(xì)胞自身抗體（dsDNA、Sm、RNP、Lo、Ra）

致病性自身抗體：III型變態(tài)反應(yīng)游離抗原與相應(yīng)抗體結(jié)合為循環(huán)免疫復(fù)合物，未被及時(shí)清除的免疫復(fù)合物沉積于毛細(xì)血管基底膜等部位，通過(guò)激活補(bǔ)體，并在血小板、中性粒細(xì)胞等參與下，引起血管及其周圍組織炎癥，導(dǎo)致組織損傷的反應(yīng)。III型變態(tài)反應(yīng)游離抗原與相應(yīng)抗體結(jié)合為循環(huán)免II型變態(tài)反應(yīng)的概念Ⅱ型變態(tài)反應(yīng)又名細(xì)胞毒性抗體反應(yīng),是由抗體與靶細(xì)胞表面的抗原相結(jié)合而介導(dǎo)。II型變態(tài)反應(yīng)的概念Ⅱ型變態(tài)反應(yīng)又名細(xì)胞毒性抗體反應(yīng),是

血管病理病變急性壞死性小動(dòng)脈、細(xì)動(dòng)脈炎是本病的基礎(chǔ)病變，幾乎存在于所有患者并累及全身各器官?；顒?dòng)期病變以纖維素樣壞死為主。慢性期血管壁纖維化明顯，管腔狹窄，血管周圍有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)伴水腫及基質(zhì)增加。有時(shí)血管外膜纖維母細(xì)胞增生明顯，膠原纖維增多，形成洋蔥皮樣結(jié)構(gòu)，以脾中央動(dòng)脈的變化最為突出。應(yīng)用免疫組織化學(xué)方法可證實(shí)受累的血管壁中有免疫球蛋白、補(bǔ)體、纖維蛋白、DNA等存在，提示有抗原－抗體復(fù)合物機(jī)制的參與。血管病理病變急性壞死性小動(dòng)脈、細(xì)動(dòng)脈炎1.補(bǔ)體介導(dǎo)的細(xì)胞毒反應(yīng)（complementmediatedcytotoxicity,CMC）特異性抗體（IgM或IgG）與細(xì)胞表面的抗原相結(jié)合，固定并激活補(bǔ)體，直接引起細(xì)胞膜的損害與溶解，或通過(guò)抗體的Fc片段及C3b對(duì)巨噬細(xì)胞相應(yīng)受體的親和結(jié)合，由巨噬細(xì)胞所介導(dǎo)。此反應(yīng)常累及血細(xì)胞（紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板）和細(xì)胞外組織如腎小球基底膜，引起細(xì)胞和組織損害。1.補(bǔ)體介導(dǎo)的細(xì)胞毒反應(yīng)（complementmediat皮膚以及粘膜表現(xiàn)（80%）1、特異性皮疹：頰部紅斑亞急性皮膚型SLE盤狀紅斑2、非特異性皮疹：光過(guò)敏、脫發(fā)、甲周紅斑無(wú)招勝有招皮膚以及粘膜表現(xiàn)（80%）1、特異性皮疹：頰部紅斑無(wú)招勝有招系統(tǒng)性紅斑狼瘡

(SystemicLupusErythematosus,SLE)血液風(fēng)濕科薛阿利系統(tǒng)性紅斑狼瘡

(SystemicLupusErythe目的和要求1、掌握：臨床表現(xiàn)，自身抗體、分類標(biāo)準(zhǔn)，以及藥物治療。2、熟悉：病情判斷、鑒別診斷、妊娠。3、了解：病因發(fā)病機(jī)制，病理改變、一般治療、對(duì)癥治療、預(yù)后等。目的和要求1、掌握：臨床表現(xiàn)，自身抗體、分類標(biāo)準(zhǔn)，以及藥物治基本概念系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種有多系統(tǒng)累及的慢性自身免疫性疾病，其血清具有以抗核抗體為代表的多種自身抗體。以病情緩解和急性發(fā)作交替為特點(diǎn)SLE好發(fā)于20～40歲的育齡女性我國(guó)的患病率為30.13-70.41/10萬(wàn)（全球第二）基本概念系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種有多系統(tǒng)累及的慢性自身病因1、遺傳因素2、環(huán)境因素3、雌激素病因1、遺傳因素遺傳因素流行病學(xué)：SLE患者第一代親屬中患SLE者8倍于無(wú)SLE患者；單卵雙胞胎患SLE者5~10倍于異卵雙胞胎易感基因：HLA-Ⅱ類DR2、DR3頻率異常；HLA-Ⅲ類C2或C4缺損；HLA以外的易感基因1q23、1q41~42遺傳因素環(huán)境因素紫外線：紫外線照射使皮膚上皮細(xì)胞暴露新的自身抗原。藥物：磺胺類、青霉素、異煙肼、肼苯噠嗪微生物：EB病毒、分支桿菌其它：染發(fā)劑、蘑菇環(huán)境因素紫外線：紫外線照射使皮膚上皮細(xì)胞暴露新的自身抗原。雌激素女性高于男性。更年前階段：9:1兒童以老人：3:1雌激素女性高于男性。發(fā)病機(jī)制與免疫異常B細(xì)胞活化外來(lái)抗原免疫耐受減弱T細(xì)胞活化B細(xì)胞分泌抗體組織損傷組織如何損傷？發(fā)病機(jī)制與免疫異常B細(xì)胞活化外來(lái)抗原T細(xì)胞活化B細(xì)胞分泌抗組織損傷機(jī)制組織損傷機(jī)制致病性自身抗體致病性免疫復(fù)合物T和NK細(xì)胞功能失調(diào)組織損傷機(jī)制組織損傷機(jī)制致病性自身抗體致病性免疫復(fù)合物T和N致病性自身抗體的損傷機(jī)制抗血小板等抗體抗磷脂抗體抗SSA抗體IgG+抗原致病性自身抗體致病性自身抗體的損傷機(jī)制抗血小板等抗體抗磷脂抗體抗SSA抗體致病性免疫復(fù)合物1、清除IC的機(jī)制異常。2、IC形成過(guò)多。3、因IC的大小不當(dāng)不能吞噬或排除。致病性免疫復(fù)合物1、清除IC的機(jī)制異常。T和NK細(xì)胞功能失調(diào)CD8T細(xì)胞以及NK細(xì)胞功能失調(diào)CD4功能不受抑制CD4持續(xù)存進(jìn)B細(xì)胞活化抗體持續(xù)產(chǎn)生T和NK細(xì)胞功能失調(diào)CD8T細(xì)胞以及NK細(xì)胞功能失調(diào)病理主要病理改變:炎癥反應(yīng)和血管異常中小血管:免疫復(fù)合物沉積受損器官的特征性改變

(1)蘇木紫小體

(2)“洋蔥皮樣”病變（小A周圍纖維組織增生

）病理主要病理改變:炎癥反應(yīng)和血管異常病理

蘇木紫小體：細(xì)胞核受抗體的作用變性為嗜酸性團(tuán)塊“洋蔥皮樣”病變：小動(dòng)脈周圍有顯著向心性纖維增生蘇木紫小體“洋蔥皮樣”病變病理蘇木紫小體：細(xì)胞核受抗體的作用變性為嗜酸性團(tuán)塊蘇臨床表現(xiàn)（多樣）1、全身癥狀：發(fā)熱、疲倦、體重下降等2、皮膚黏膜：80％患者在病程中出現(xiàn)皮疹特征性表現(xiàn)：頰部蝶形紅斑、盤狀紅斑、指掌部或甲周紅斑、指端缺氧、面部、軀干皮疹。蝶形紅斑掌部紅斑臨床表現(xiàn)（多樣）1、全身癥狀：發(fā)熱、疲倦、體重下降等蝶形紅網(wǎng)狀青斑雷諾現(xiàn)象光過(guò)敏(photosensitivity)網(wǎng)狀青斑（livedoreticularis）口腔無(wú)痛性潰瘍(oralulcers)脫發(fā)（alopecia）雷諾現(xiàn)象(raynaud'sphenomenon)網(wǎng)狀青斑雷諾現(xiàn)象光過(guò)敏(photosensitivity)光過(guò)敏陽(yáng)光暴曬、射線、人工光源照射。面部紅斑加重、暴露皮膚出現(xiàn)紅色斑疹、丘疹大皰性皮疹伴有燒灼感、癢痛感，全身癥狀加重，這種現(xiàn)象稱為“光過(guò)敏”現(xiàn)象。光過(guò)敏陽(yáng)光暴曬、射線、人工光源照射。

雷諾現(xiàn)象雷諾現(xiàn)象典型發(fā)作可分為三期：1.早期表現(xiàn)蒼白由于四肢末端細(xì)小動(dòng)脈痙攣，皮膚血管內(nèi)血流量減少而突然發(fā)生，一般好發(fā)于手指，為對(duì)稱性自指端開始向手掌發(fā)展，但很少超過(guò)手腕。手部局部皮溫降低，有麻木、針刺、以及僵硬感等。2.幾分鐘后青紫細(xì)小動(dòng)脈先擴(kuò)張，而細(xì)小靜脈仍處于痙攣狀態(tài)，毛細(xì)血管叢缺氧青紫，此時(shí)自覺(jué)癥狀一般較輕。3.潮紅當(dāng)病人處于溫暖環(huán)境中，寒冷刺激消失，血管充血、局部溫度增高、可有腫脹及輕度搏動(dòng)性疼痛。當(dāng)血液灌流正常后，皮膚顏色和自覺(jué)癥狀均恢復(fù)正常。雷諾現(xiàn)象發(fā)作也會(huì)波及鼻尖、頰和耳廓，歷時(shí)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)。雷諾現(xiàn)象的頻繁發(fā)作引起末節(jié)指趾皮膚指甲營(yíng)養(yǎng)障礙，嚴(yán)重者指端出現(xiàn)潰瘍、壞疽，或手指變短。雷諾現(xiàn)象雷諾現(xiàn)象典型發(fā)作可分為三期3、漿膜炎：胸腔積液、心包積液（雙側(cè)、中等量、少）。3、漿膜炎：胸腔積液、心包積液（雙側(cè)、中等量、少）。4、關(guān)節(jié)和肌肉關(guān)節(jié)疼痛：最常見的癥狀之一，主要表現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛常見部位：指、腕、膝關(guān)節(jié)通常不引起關(guān)節(jié)骨破壞，很少出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形。肌痛和肌無(wú)力：肌肉疼痛肌炎（5%），肌酶譜增高股骨頭壞死：糖皮質(zhì)激素的副作用4、關(guān)節(jié)和肌肉關(guān)節(jié)疼痛：5、狼瘡腎炎（lupusnephritis,LN)

約75％患者有LN的臨床表現(xiàn)，尿異常、氮質(zhì)血癥、腎性高血壓、尿毒癥表現(xiàn)為慢性腎炎型、腎病綜合征型，偶可為急進(jìn)性腎炎型5、狼瘡腎炎（lupusnephritis,LN)6、心血管心包炎，心肌損害，心瓣膜病，周圍血管病變可有氣促、心前區(qū)不適、心律失常，心力衰竭

6、心血管心包炎，心肌損害，心瓣膜病，周圍血管病變可有氣促、心前區(qū)不適、心律失常，心力衰竭、心肌缺血

6、心血管6、心血管7、肺胸膜炎（35%）：中小量、雙側(cè)性、滲出性胸腔積液狼瘡肺炎：發(fā)熱、干咳、氣促；肺X線可見雙下肺片狀浸潤(rùn)陰影肺間質(zhì)性病變（少數(shù)）：肺間質(zhì)纖維化肺動(dòng)脈高壓：出現(xiàn)在肺血管炎或有雷諾現(xiàn)象患者彌漫性出血性肺泡炎肺梗塞肺萎縮綜合征（shrinking-lungsyndrome）危及生命7、肺胸膜炎（35%）：中小量、雙側(cè)性、

狼瘡性肺炎急性狼瘡性肺炎在狼瘡患者中的發(fā)生率為1％-12%，狼瘡活動(dòng)期達(dá)30%，它是一種肺泡-毛細(xì)血管單位的急性損傷，起病急，進(jìn)展快，死亡率高，突出表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咳痰（有時(shí)伴咯血）、進(jìn)行性呼吸困難、紫紺及胸腔積液等，聽診雙肺底部常有廣泛濕啰音（吸氣末），胸片示單側(cè)或雙側(cè)肺部有大片浸潤(rùn)影(尤其是下肺野呈彌漫性肺泡浸潤(rùn))，CT掃描有肺泡炎(毛玻璃樣)或纖維化(蜂窩樣)，血?dú)夥治鍪镜脱跹Y和低二氧化碳血癥狼瘡性肺炎急性狼瘡性肺炎在狼瘡患者中的發(fā)生率為1狼瘡肺炎的影像學(xué)異常狼瘡肺炎的影像學(xué)異常8、神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)精神狼瘡（neuropsychiatriclupus，NP）提示SLE病情活動(dòng)病變累及腦表現(xiàn)頭痛、嘔吐、偏癱、癲癇、意識(shí)障礙;

幻覺(jué)、妄想、猜疑等精神障礙癥狀

脊髓、周圍神經(jīng)均可受累8、神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)狼瘡的檢查項(xiàng)目腦脊液檢查特異性抗體

CTA、MRA神經(jīng)狼瘡的檢查項(xiàng)目腦脊液檢查9、消化系統(tǒng)食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等患者血清轉(zhuǎn)氨酶升高急腹癥：如胰腺炎、腸壞死、腸梗阻9、消化系統(tǒng)

血液系統(tǒng)

1、減少：血細(xì)胞自身免疫性溶血貧血：10%Coomb’s試驗(yàn)陽(yáng)性血小板減少：抗血小板抗體、抗磷脂抗體、骨髓巨核細(xì)胞成熟障礙

2、增大淋巴結(jié)腫大和脾腫大血液系統(tǒng)1、減少：血細(xì)胞抗磷脂抗體綜合征1、反復(fù)流產(chǎn)2、動(dòng)靜脈血栓形成（高凝）3、血小板減少（低凝）抗磷脂抗體綜合征1、反復(fù)流產(chǎn)干燥綜合癥1、口干猖狂性齲齒2、眼干干燥綜合癥1、口干猖狂性齲齒

眼部改變眼底變化（15%）：出血、乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出物。視網(wǎng)膜血管炎所致視神經(jīng)病變：血管炎可累及視神經(jīng)兩者均可影響視力，重者可致盲眼底變化眼部改變眼底變化（15%）：眼底變化一般項(xiàng)目血常規(guī)異常尿常規(guī)異常：血尿、蛋白尿、管型尿等血生化指標(biāo)異常：白蛋白，球蛋白，嚴(yán)重腎損害者尿素氮，肌酐血沉增快、腦脊液一般項(xiàng)目血常規(guī)異常（一）抗核抗體譜

1.抗核抗體（antinuclearantibodies，ANA）

ANA是篩選結(jié)締組織病的主要試驗(yàn),見于幾乎所有的SLE患者，特異性低

2.抗dsDNA抗體診斷SLE的標(biāo)記抗體之一多出現(xiàn)在SLE的活動(dòng)期自身抗體ANA（+）均質(zhì)型ANA（+）斑點(diǎn)型（一）抗核抗體譜自身抗體ANA（+）均質(zhì)型ANA（+）斑點(diǎn)型自身抗體的概念自身抗體：自身抗體是指抗自身細(xì)胞內(nèi)、細(xì)胞表面和細(xì)胞外抗原的免疫球蛋白?？辜?xì)胞內(nèi)抗原的抗體包括：1、抗細(xì)胞核成分的抗體（抗核抗體）。2、抗細(xì)胞漿內(nèi)成分的抗體（抗中性粒細(xì)胞及其他細(xì)胞胞漿抗體、抗線粒體抗體、抗核糖體抗體等）。3、抗細(xì)胞表面抗原的抗體。自身抗體的概念自身抗體：自身抗體是指抗自身細(xì)

3.抗ENA抗體譜（1）抗Sm抗體：診斷SLE的標(biāo)記抗體之一。特異性99％，敏感性25％。陽(yáng)性不代表疾病活動(dòng)性（2）抗RNP抗體：陽(yáng)性率40％（3）抗SSA(Ro)抗體：往往出現(xiàn)在SCLE、SLE合并干燥綜合征及新生兒紅斑狼瘡的母親（4）抗SSB(La)抗體：其臨床意義與抗SSA抗體相同（5）抗rRNP抗體：陽(yáng)性說(shuō)明病情活動(dòng)，提示有NP狼瘡或其他重要內(nèi)臟的損害3.抗ENA抗體譜（二）抗磷脂抗體：包括抗心脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性等（三）抗組織細(xì)胞抗體：有抗紅細(xì)胞抗體，Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性，抗血小板相關(guān)抗體抗神經(jīng)原抗體多見于NP狼瘡（四）其他：有少數(shù)的患者血清中出現(xiàn)類風(fēng)濕因子和抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體p–ANCA（二）抗磷脂抗體：包括抗心脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗(yàn)假

補(bǔ)體

C3下降

SLE活動(dòng)的指標(biāo)之一

C4低下除表示SLE活動(dòng)性外，尚可能是SLE易感性（C4缺乏）的表現(xiàn)補(bǔ)體C3下降SLE活動(dòng)的指標(biāo)之一

二、腎活檢病理 對(duì)狼瘡腎炎的診斷、治療和預(yù)后估計(jì)均有價(jià)值LN的免疫病理表現(xiàn)

二、腎活檢病理LN的免疫病理表現(xiàn)X線及影像學(xué)檢查

X線平片、MRI、CT有助于早期發(fā)現(xiàn)器官損害

超聲心動(dòng)圖對(duì)心包積液、心肌、心瓣膜病變、肺動(dòng)脈高壓等有較高敏感性而有利于早期診斷多漿膜腔積液X線及影像學(xué)檢查X線平片、MRI、CT多漿膜腔積液美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)院1997年修訂SLE分類標(biāo)準(zhǔn)顴部紅斑：固定性紅斑盤狀紅斑：面部的隆起紅斑，上覆有鱗屑光過(guò)敏：從病史中得知或醫(yī)師觀察到口腔潰瘍：經(jīng)醫(yī)生檢查證實(shí)關(guān)節(jié)炎：非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，≥2個(gè)外周關(guān)節(jié)漿膜炎：胸膜炎或心包炎腎臟病變：尿蛋白尿(>0.5g/24h或+++)或細(xì)胞管型神經(jīng)系統(tǒng)病變：癲癇發(fā)作或精神癥狀血液系統(tǒng)異常：溶血性貧血或白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞減少或血小板減少免疫學(xué)異常：抗dsDNA抗體陽(yáng)性或抗Sm抗體陽(yáng)性或抗磷脂抗體陽(yáng)性（后者包括ACL、或LA、或至少持續(xù)6月的RPR假陽(yáng)性三者之一）抗核抗體：

11項(xiàng)中，如果有≥4項(xiàng)陽(yáng)性（包括病程中任何時(shí)間），可診斷為SLE美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)院1997年修訂SLE分類標(biāo)準(zhǔn)顴部紅斑：固定性紅治療

早期診斷早期治療個(gè)體化治療治療早期診斷心理治療：患者對(duì)疾病建立樂(lè)觀情緒臥床休息急性活動(dòng)期避免誘發(fā)因素陽(yáng)光曝曬紫外線照射避孕防治感染1.一般治療

心理治療：患者對(duì)疾病建立樂(lè)觀情緒1.一般治療2.糖皮質(zhì)激素（glucocorticoid,GC）

輕度:潑尼松0.5mg/kg,

中度：潑尼松每日1mg/kg，晨起頓服至4～8周后逐漸減量，每1～2周減10％，減至每日0.5mg/kg，減量應(yīng)更慢，再維持量

重癥：激素沖擊療法：甲潑尼龍l000mg/d，連用3天，接著潑尼松治療2.糖皮質(zhì)激素（glucocorticoid,GC）輕

不良反應(yīng)向心性肥胖血糖升高高血壓誘發(fā)感染股骨頭無(wú)菌性壞死骨質(zhì)疏松不良反應(yīng)（1）環(huán)磷酰胺（cyclophosphamide，CTX）副作用:胃腸道反應(yīng)、脫發(fā)、肝損害、骨髓抑制當(dāng)血白細(xì)胞<3×109／L時(shí)，暫停使用硫唑嘌呤、驍悉膠囊、環(huán)孢素膠囊（1）環(huán)磷酰胺（cyclophosphamide，CTX）（2）硫唑嘌呤（azathioprine）輕型患者使用。（3）環(huán)孢素（cyclosporin）溶血，血小板減少，蛋白尿

（2）硫唑嘌呤（azathioprine）輕型患者使用。（4）麥考酚嗎乙酯(mycophenolatemofetil，MMF)

可與激素，或其他免疫抑制劑同時(shí)應(yīng)用

（5）羥氯喹(hydroxychloroquine)

對(duì)皮疹、關(guān)節(jié)痛及輕型患者有效，久服可能對(duì)視力有影響（6）雷公藤總甙(tripterygiumGlycosides)

有一定療效，不良反應(yīng)較大，如對(duì)性腺的毒性（4）麥考酚嗎乙酯(mycophenolatemofeti大劑量的免疫球蛋白血漿置換骨髓移植抗CD20單抗生物制劑（搶救）大劑量的免疫球蛋白生物制劑（搶救）SLE與妊娠

SLE具備下列條件者能夠安全妊娠

沒(méi)有中樞神經(jīng)系統(tǒng)腎或心臟損害停用免疫抑制劑3月以上，僅小劑量潑尼松維持病情緩解半年以上密切監(jiān)測(cè)SLE與妊娠SLE具備下列條件者能夠安全妊娠預(yù)后生存率

5年約85%，10年約75%，20年約68%有下述者預(yù)后差①血肌酐已升高；②高血壓；③心肌損害伴心功能不全；④嚴(yán)重NP狼瘡死亡原因腎衰竭、腦損害和心力衰竭、感染預(yù)后生存率狼瘡腎炎狼瘡腎炎（lupusnephritis，LN）的病理狼瘡性腎炎的病理分型：I型：正?；蜉p微病變型II型：系膜病變型（mesangiallupusnephritis）III型：局灶增殖型（focalproliferativelupusnephritis）IV型：彌漫增殖型（diffuseproliferativelupusnephritis）V型：膜性病變型（membranouslupusnephritis）VI型：腎小球硬化型（sclerosinglupusnephritis）免疫熒光可見IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q、HBVAg陽(yáng)性（滿堂亮fullhouse現(xiàn)象）I和II型預(yù)后好，IV和VI預(yù)后差；LN的病理類型是可以轉(zhuǎn)換狼瘡腎炎狼瘡腎炎（lupusnephritis，LN）的病狼瘡腎炎腎組織活動(dòng)性指標(biāo)LN急性活動(dòng)指標(biāo)LN慢性指標(biāo)腎小球細(xì)胞增殖性改變腎小球硬化纖維素樣壞死纖維性新月體核碎裂腎小管萎縮細(xì)胞性新月體間質(zhì)纖維化透明栓子金屬環(huán)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)腎小管間質(zhì)炎癥活動(dòng)指標(biāo)高:腎損害進(jìn)展較快,積極治療可以逆轉(zhuǎn)慢性指標(biāo):腎損害不可逆,藥物治療只能減緩,不可逆狼瘡腎炎腎組織活動(dòng)性指標(biāo)LN急性活動(dòng)指標(biāo)LN慢性指標(biāo)腎狼瘡腎炎的治療蛋白尿或（和）血尿而無(wú)高血壓、氮質(zhì)血癥者：潑尼松15mg/d腎病綜合征型：潑尼松+CTX治療，共8周，兩者均可標(biāo)準(zhǔn)用法可使用：MMF、LEF、AZA、CsA自身造血干細(xì)胞移植配合中藥治療急進(jìn)性腎炎型：早期診斷和治療是取得較好預(yù)后的關(guān)鍵MP沖擊治療+CTX沖擊治療血漿置換狼瘡腎炎的治療蛋白尿或（和）血尿而無(wú)高血壓、氮質(zhì)血癥者：

結(jié)締組織動(dòng)物組織間起支持作用的組織。由大量細(xì)胞外基質(zhì)和埋藏的細(xì)胞組成。上皮組織、結(jié)締組織、肌組織和神經(jīng)組織。結(jié)締組織動(dòng)物組織間起支持作用的組織。由大量細(xì)胞外基質(zhì)和

結(jié)締組織結(jié)締組織（connectivetissue）是