兒科學(xué)考試重點(diǎn)總結(jié)全

坐高：由頭頂至坐骨結(jié)節(jié)的長度稱坐高，代表頭長加脊柱長。 上部量：指從頭頂?shù)綈u骨聯(lián)合上緣的長度， 代 表脊 柱 發(fā)育 的 指標(biāo)。生長發(fā)育：坐長一般是指小而整體和各器官的長大，可測出其測量的增加；發(fā)育是指細(xì)胞、組織、器官功能的成熟，為質(zhì)的改變。計劃免疫：15歲以下兒童按年齡進(jìn)行全程足量基礎(chǔ)免疫，并適時加強(qiáng)免疫措施。一級預(yù)防：是指小兒的營養(yǎng)指導(dǎo)、體格鍛煉、培養(yǎng)良好的生活習(xí)慣及預(yù)防接種等。被動免疫：對易感兒或接觸過患兒的體弱兒，進(jìn)行抗毒素或丙種球蛋白注射，使之立即獲得免疫力。6?低滲性脫水：電解質(zhì)的丟失多余水的丟失，血清鈉濃度為 <130mmol/L，以細(xì)胞外液減少為主。 等滲性脫水：水和電解質(zhì)成比例丟失，血清鈉濃度為 130—150mmol/L，表現(xiàn)為一般脫水體征?？诜a(bǔ)液鹽（ORS）:組成成分為氧化鈉，碳酸氫鈉，氧化鉀，無水葡萄糖，加水至 1000ml，用于輕、中度腹瀉病患兒，簡便易行，療效較好。基礎(chǔ)代謝：為在清醒、安靜、空腹?fàn)顩r下，處于 18-25C環(huán)境中人體維持基本生理活動所需的最低能量。人工喂養(yǎng)：母親因各種原因不能喂哺嬰兒時，可選用牛、羊乳，或其他獸乳，或其他代乳品喂養(yǎng)嬰兒。維生素D缺乏性佝僂?。罕静∈怯捎诰S生素D不足，鈣磷代謝失常，導(dǎo)致以骨骼系統(tǒng)為特征的一種慢性營養(yǎng)缺乏病。維生素D缺乏性手足搐搦癥：本病是因維生素D缺乏導(dǎo)致血清鈣離子濃度降低，神經(jīng)肌肉興奮性增高引起，表現(xiàn)為全身驚厥、手足肌肉抽搐或喉痙攣等。幼兒期：自1歲至滿3周歲之前為幼兒期。學(xué)齡前期：自3周歲至6-7歲入小學(xué)前為學(xué)齡前期。身材矮?。荷砀呗浜笥谕挲g、同性別正常兒童第三百分位數(shù)以下。生長緩慢：生長速率<5cm/年。早期新生兒：是指生后一周以內(nèi)的新生兒，屬圍產(chǎn)兒。因剛從宮內(nèi)生活轉(zhuǎn)變?yōu)槊撾x母體獨(dú)立生存各內(nèi)臟組織發(fā)育尚不夠成熟，發(fā)病率和死亡率最高，特別需要細(xì)心護(hù)理監(jiān)護(hù)和治正常足月兒：指出生時胎齡滿37周不足42周，體重大于等于2500g、無畸形和疾病的活產(chǎn)嬰兒。 22.早產(chǎn)兒：胎齡小于37周的新生兒。高危兒：指出生后可能發(fā)生或已經(jīng)發(fā)生危重疾病而需要特殊監(jiān)護(hù)的新生兒。巨大兒：出生體重大于4000克的新生兒。新生兒呼吸暫停：指呼吸停止時間超過20秒，伴心率小于100次/分及發(fā)紺。新生兒黃疸：因膽紅素在體內(nèi)積聚而引起的皮膚或其他器官黃染。新生兒溶血癥：是指母嬰血型（ABO系統(tǒng)或Rh系統(tǒng)）不合，母親對胎兒紅細(xì)胞發(fā)生同種免疫反應(yīng)所引起的溶血病。新生兒敗血癥：是指各種致病菌侵入新生兒血循環(huán)并在血中生長繁殖，產(chǎn)生毒素使患兒出現(xiàn)嚴(yán)重感染中毒癥狀的全身感染性疾病。新生兒硬腫癥：指新生兒時期，由于寒冷、感染、缺氧、攝入不足等原因，引起新生兒皮膚即皮下脂肪變硬伴水腫，嚴(yán)重者出現(xiàn)多器官功能衰竭。低出生體重兒：指初生1小時內(nèi)體重不足2500克，不論是否足月或過期，其中大多為早產(chǎn)兒和小于胎齡兒。適于胎齡兒：出生體重在同胎齡兒平均體重的第 10百分位~90百分位之間的嬰兒。小于胎齡兒：出生體重在同胎齡兒平均體重的第 10百分位以下的嬰兒。急性上呼吸道感染：簡稱上感，俗稱“感冒”，是小兒最常見的疾病，它主要侵犯鼻、鼻咽和咽部，常診斷為“急性鼻咽炎”、“急性咽炎”、“急性扁桃體炎”等，也可統(tǒng)稱為上呼吸道感染。重癥肺炎：除呼吸系統(tǒng)受累外，其他系統(tǒng)也受累，且全身中毒癥狀明顯的肺炎。差異性青紫：早期發(fā)生動力性肺動脈高壓，晚期可發(fā)生梗阻性肺動脈高壓，此時，右心室增大，而且出現(xiàn)持續(xù)性青紫，由于導(dǎo)管處發(fā)生右向左分流，下肢青紫比上肢嚴(yán)重，即稱之差異性青紫。艾森曼格綜合征：右心室壓力高過左心室，導(dǎo)致雙向分流，乃至右向左分流，出現(xiàn)持續(xù)性青紫即艾森曼格綜合征。急性腎小球腎炎：是指一組由不同病因所致的感染后免疫反應(yīng)引起的急性雙腎彌漫性炎性病變，臨床表現(xiàn)為急性起病，以水腫、血尿、少尿、高血壓為特征。腎病綜合征：是由于多種原因引起腎小球基底膜通透性增加，導(dǎo)致血漿蛋白從尿中丟失，引起一系列病理生理改變的臨床綜合征。骨髓外造血：在嬰兒時期某些情況下造血需要增加，肝、脾和淋巴結(jié)又恢復(fù)到胎兒期的造血狀態(tài)。生理性貧血：出生后2個月~3個月時紅細(xì)胞數(shù)降至L,血紅蛋白量降至110g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血。貧血：是指末梢血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。化膿性腦膜炎：由各種化膿性細(xì)菌引起的，以發(fā)熱、頭痛、嘔吐、驚厥、意識障礙、腦膜刺激征陽性及腦脊液化膿性改變?yōu)橹饕R床特征的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病。結(jié)核病：是結(jié)核桿菌引起的慢性感染性疾病全身各個臟器均可受累但以肺結(jié)核最為常見。原發(fā)型肺結(jié)核：是原發(fā)性結(jié)核病中最常見者，為結(jié)核菌初次侵入肺部后發(fā)生的原發(fā)感染，是小兒肺結(jié)核的次要類型。結(jié)核性腦膜炎：為結(jié)核桿菌侵犯腦膜所致，常在結(jié)核原發(fā)感染后一年以內(nèi)發(fā)生，尤其在初染結(jié)核 3個月~6個月最易發(fā)生結(jié)腦，是小兒結(jié)核病中最嚴(yán)重的一型。1.遷延性腹瀉：病程在2周到2個月的腹瀉。營養(yǎng)不良：因缺乏熱能和（或）蛋白質(zhì)引起的一種營養(yǎng)缺乏癥，多見于 3歲以下的嬰幼兒。原發(fā)性肺結(jié)核：包括原發(fā)綜合征和支氣管淋巴結(jié)結(jié)核。為結(jié)核桿菌初次侵入肺部后的原發(fā)感染，是小兒肺結(jié)核的主要類型。驚厥：指由于神經(jīng)細(xì)胞異常放電引起全身或局部骨骼肌群突然發(fā)生不自主強(qiáng)直性或陣攣性收縮，常伴意識障礙，是一種暫時性神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂，是兒科較常見的急癥，尤以嬰幼兒多見。癲癇持續(xù)狀態(tài)：凡一次癲癇發(fā)作（或驚厥發(fā)作）持續(xù)30分鐘以上，或反復(fù)發(fā)作而間歇期意識無好轉(zhuǎn)超過30分鐘者均稱之。中性溫度：指能夠維持體核溫度和皮膚溫度的最適宜的環(huán)境溫度。在此溫度下，人耗氧量最低，新陳代謝率最低，蒸發(fā)散熱亦少。23.生理性腹瀉：多見于6個月以內(nèi)嬰兒，外觀虛胖，常有濕疹，生后不久出現(xiàn)腹瀉，除大便次數(shù)增多外，無其他癥狀，飲食好，不影響生長發(fā)育。添加輔食后大便逐步轉(zhuǎn)為正常。。25.腎病綜合征：有多種原因引起的腎小球?yàn)V過膜通透性增加，導(dǎo)致血漿中大量蛋白質(zhì)從尿中丟失，從而引起一系列病理生理改變的一種臨床綜合征。其特點(diǎn)為大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高脂血癥和不同程度的水腫。維生素D缺乏性佝僂?。菏菋胗變浩诔Ｒ姴。蝮w內(nèi)維生素 D缺乏，鈣磷代謝失常，導(dǎo)致以骨骼改變?yōu)樘卣鞯囊环N慢性營養(yǎng)不良性疾病。原發(fā)綜合征：指肺內(nèi)的原發(fā)病灶肺門腫大的淋巴節(jié)炎及與之相鄰的淋巴管炎。高血壓腦?。杭毙阅I炎由于血壓升高，腦血管痙攣，導(dǎo)致缺血缺氧、血管滲透性增高而發(fā)生腦水腫。表現(xiàn)為血壓突然上升后患兒楚軒劇烈頭痛、嘔吐、復(fù)視或一過性失明，嚴(yán)重者突然出現(xiàn)驚厥、昏迷。急性腎小球腎炎：是一種與感染有關(guān)的以腎小球彌漫性病變?yōu)橹鞯募毙悦庖叻磻?yīng)性疾病。絕大多數(shù)為A組B溶血性鏈球菌急性感染后所致，典型表現(xiàn)為水腫、血尿、高血壓。潛伏青紫型：見于左向右分流型先心病，正常情況下由于體循環(huán)壓力高于肺循環(huán)，故平時血液從左向右分流而不出現(xiàn)青紫。當(dāng)劇哭、屏氣或任何病理情況下致使肺動脈或右心室壓力增高并超過左心壓力時，血液可自右向左分流而出現(xiàn)暫時性青紫，如室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉和房間隔缺損等。青紫型：某些原因（如右心室流出道狹窄）致使右心壓力增高并超過左心，使血流經(jīng)常從右向左分流時，或因大動脈起源異常，使大量靜脈血流入體循環(huán)，均可出現(xiàn)持續(xù)性青紫，如法洛四聯(lián)癥和大動脈轉(zhuǎn)位等。無青紫型：即心臟左、右兩側(cè)或動、靜脈之間無異常通路或分流，如肺動脈狹窄和主動脈縮窄、右位心等。1周歲內(nèi)完成免疫程序卡介苗；脊髓灰質(zhì)炎疫苗；百白破混合制劑；麻疹疫苗；乙肝疫苗。 2營養(yǎng)不良（PEM的病因長期攝入不足（最主要）；消化吸收障礙；需要量增多；消耗量過大。最常見并發(fā)癥營養(yǎng)性貧血。最嚴(yán)重并發(fā)癥 自發(fā)性低血糖。最早出現(xiàn)的表現(xiàn) 體重不增。皮下脂肪消失的順序是腹部一軀干一臀部一四肢一面頰。3新生兒Apgar評分法的內(nèi)容心率，呼吸，對刺激的反應(yīng)，肌張力和皮膚顏色。 4營養(yǎng)不良的臨床分型體重低下型，生長遲緩型，消瘦型。6新生兒敗血癥應(yīng)用抗菌 早期；聯(lián)合；足量;靜脈應(yīng)用抗生素；療程要足。9先天性心臟病的分類左向右分流型；右向左分流型；無分流型。10房間隔缺損臨表的收縮期噴射性雜音機(jī)制是 相對狹窄，血流通過擁擠。1.生長發(fā)育的一般規(guī)律是由上到下、由近到遠(yuǎn)、由低級到高級、由簡單到復(fù)雜。3?兒科個人史包括出生史、喂養(yǎng)史、生長發(fā)育史、預(yù)防接種史。4.通過給易感者疫苗特異性性抗原，使體內(nèi)產(chǎn)生免疫抗體的過程，稱為主動免疫。5.小兒時期初種乙肝疫苗的時間一般是出生時、一個月、 6個月。7.小兒給藥方法有口服法、注射法、灌腸法、胃管鼻飼法。8.藥量計算方法有按體重計算、按年齡計算、按體表面積計算、按成人計算。9.結(jié)核病的化療原則是早期、聯(lián)合、規(guī)則適量和全程。10.母乳成分隨產(chǎn)后不同時間而有所改變，可分為初乳、過渡乳、成熟乳、晚乳。混合喂養(yǎng)分為補(bǔ)授法和代授法兩種方法。維生素D的兩個羥化部位是肝臟、腎臟。_維生素D缺乏性手足抽搐搦的癥狀有驚厥、手足搐搦、喉痙 添加輔助食品的原則是由少到多、由稀到稠、由細(xì)到粗、由一種到多種。佝僂病患兒胸部畸形有肋骨串珠、肋膈溝、雞胸、漏斗胸。圍產(chǎn)期，一般是指從妊娠28周至出生后7天的一段時間，此間的小兒稱圍產(chǎn)兒。新生兒乳腺腫大在出生后3~5天出現(xiàn)，大多于生后2~3周消退。新生兒出生后24小時內(nèi)開始排泄胎糞，約于 3~4天內(nèi)排完，若超過24小時不見胎糞排出，應(yīng)檢查是否存在肛門閉鎖。影響胎兒生長發(fā)育的主要因素是母親因素和胎兒因素兩大類。新生兒膽紅素腦病常有聽力障礙、眼球運(yùn)動障礙、智能落后、手足徐動癥等后遺癥。新生兒敗血癥的感染途徑有產(chǎn)前宮內(nèi)感染、產(chǎn)時感染、產(chǎn)后感染。新生兒皮下脂肪組織中含飽和脂肪酸成分多，熔點(diǎn)高，低體溫時易于凝 足月兒出生時已具備的原始反射覓食反射、允吸反射、握扶反射、擁抱反射。小兒腹瀉，病毒感染多見為輪狀病毒，細(xì)菌感染以大腸桿菌為多見。引起腹瀉的主要的腹瀉源性大腸桿菌有 ETEGEIEC、EPEC及EHEC腹瀉安病程分型：急性2周以內(nèi)，遷延性2周至2個月,慢性2個月以上。脫水依程度分為輕度脫水、中度脫水、重度脫水。小兒急性上呼吸道感染的兩種特殊類型是皰疹性咽峽炎、咽結(jié)合膜炎。面罩給氧，氧流量為2L/分~4L/分，鼻前庭給氧，氧流量為分~1L/分。金黃色葡萄球菌肺炎易并發(fā)肺膿腫、膿胸、膿氣胸 急性腎小球腎炎的典型癥狀為乳腫、血尿、高血 腎病綜合征的四大特征為大量蛋白尿、低蛋白血癥、重度浮腫、高膽固醇血癥。急性腎小球腎炎的病原菌是為 A組B溶血性鏈球菌。胚胎期造血分為中胚葉造血期、肝 （脾）造血期、骨髓造血期三個階段。小兒血容量相對較成人多,』生兒血容量約占體重的 10%而成人血容量占體重的6~8%貧血程度的判定一般根據(jù)周圍血血紅蛋白級紅細(xì)胞數(shù)分為輕、中」、衛(wèi)重四度。缺鐵性貧血的治療原則是卻除病因、給予鐵劑。營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血是由于缺乏維牛素12或葉酸或同時缺乏所引起的一種大細(xì)胞性貧血。化膿性腦膜炎的并發(fā)癥硬腦膜下積液、腦室管膜炎、腦性低鈉血癥、腦積水。腦膜刺激征包括頸強(qiáng)直、克氏征、布氏征陽性。風(fēng)濕熱病理過程急性滲出期、增殖期、硬化_風(fēng)濕熱心臟炎表現(xiàn)包括心肌炎、心內(nèi)膜炎、心包 —三體綜合癥的染色體異常可分為標(biāo)準(zhǔn)型、易位型、嵌合型 先天性甲狀腺功能減低癥分為散發(fā)性和地方性_原發(fā)綜合征病理包括肺部原發(fā)灶、支氣管淋巴結(jié)病灶、淋巴管 勇于結(jié)核菌素試驗(yàn)的抗原制品有兩種，即舊結(jié)核菌素 （0T）和結(jié)核菌蛋白衍生物（PPD）。結(jié)核性腦膜炎，根據(jù)臨床表現(xiàn)，分為前驅(qū) （早）期、腦膜刺激（中）期、昏迷（晚）期。抗結(jié)核藥物中殺菌藥物有異煙肼、利福平、吡嗪酰胺、鏈霉素。試述嬰兒期生長發(fā)育特點(diǎn)。 ①生長發(fā)育迅速，對營養(yǎng)的需求量相對較高；②各系統(tǒng)器官發(fā)育不夠成熟完善，尤其消化功能不完善，易發(fā)生營養(yǎng)和消化紊亂；來自母體的抗體逐漸減少，自身免疫功能尚未成熟，抗病能力較弱，易發(fā)生感染和傳染性疾病。小兒生長發(fā)育的規(guī)律（包括各系統(tǒng)的發(fā)育規(guī)律）及其在實(shí)際工作中意義 。新生兒俯臥時能抬頭 1?2秒；3個月時抬頭較穩(wěn)， 4個月時抬頭很穩(wěn)。6個月能雙手向前撐住獨(dú)坐，8個月時能坐穩(wěn)。7個月時能有意識的從仰臥位翻身至俯臥位或從俯臥位翻身至仰臥位。 8?9個月可用雙上肢向前爬，11個月可獨(dú)立片刻，15個月可獨(dú)走穩(wěn)，24個月時可雙足并跳， 30個月時可獨(dú)足跳。評價體格生長的常用指標(biāo)有哪些體重：最易獲得的反映兒童生長和營養(yǎng)狀況的指標(biāo)。 1~12歲后Kg=年齡*2+8②身高：反映兒童遠(yuǎn)期的營養(yǎng)狀況（年齡*7+75）。③坐高：代表頭顱和脊柱的生長。④頭圍：與腦和顱骨的生長有關(guān) 33~34cmi⑤胸圍：反映肺與胸廓的生長。⑥上臂圍：代表上臂肌肉、骨骼、皮膚和皮下脂肪的生長。測骨齡有何意義骨化中心的出現(xiàn)可反映長骨的生長成熟程度。用 X線檢查測定不同年齡兒童長骨干骺端骨化中心的出現(xiàn)時間、數(shù)目、形態(tài)的變化以判斷骨骼發(fā)育情況，并將其標(biāo)準(zhǔn)化，即測定骨齡 （boneage）。嬰兒早期應(yīng)攝膝部X線骨片，年長兒攝腕部X線骨片。根據(jù)骨齡發(fā)育水平可以協(xié)助診斷某些疾病如甲狀腺功能低下、生長激素缺乏癥骨齡明顯延后。前囟的生長發(fā)育規(guī)律是什么 前囟發(fā)育異常有哪些臨床意義前囟出生時1?2cm,以后隨顱骨生長而增大， 6月齡左右逐漸骨化而變小，在 1?歲閉合。前囟早閉或過小見于腦發(fā)育不良，小頭畸形；遲閉、過大見于維生素 D缺乏性佝僂病，先天性甲狀腺功能減低癥等；前囟飽滿提示顱內(nèi)壓增高，見于腦積水、腦炎、腦膜炎、腦腫瘤等；前囟凹陷見于極度消瘦或脫水者。頭圍有何臨床意義頭圍是反應(yīng)顱骨與腦發(fā)育，過大常見于腦積水，過小常見于頭小畸形，大腦發(fā)育不全等。新生兒生理性體重下降。新生兒生后1周內(nèi)如攝入不足，加之水份丟失、胎糞排出，可出現(xiàn)暫時性體重下降，在生后3?4天內(nèi)達(dá)最低點(diǎn)（3%?9%），以后逐漸回升，至出生后 7?10天應(yīng)恢復(fù)到出生時的體重。如體重下降超過10%或至第10天還未恢復(fù)到出生時的體重，則為病理狀態(tài)。簡述2:1等張含鈉液、 2:3:1 溶液的組成、各自的張力及適應(yīng)證?；旌先芤菏怯筛鞣N等張溶液或與葡萄糖溶液按不同比例配制而成。 2:1等張含鈉液由2份生理鹽水，1份％碳酸氫鈉溶液組成，等張，用于擴(kuò)充血容量及糾正酸中毒。 2:3:1溶液由2份生理鹽水，3份5%?10%葡萄糖液，1份％碳酸氫鈉液組成，1/2張，用于等滲性脫水補(bǔ)充累積損失量。如何補(bǔ)充累計損失量首先根據(jù)脫水程度確定輸液量，輕度脫水約 50ml/kg;中度脫水50?100ml/kg;重度脫水100?120ml/kg。②根據(jù)脫水性質(zhì)確定輸液種類，低滲性脫水應(yīng)補(bǔ)給 2/3張含鈉液，等滲性脫水應(yīng)補(bǔ)給 1/2張含鈉液，高滲性脫水應(yīng)補(bǔ)給 1/3?1/5張含鈉液。若脫水性質(zhì)不明，先按等滲性脫水補(bǔ)充。③確定輸液速度，原則上先快后慢。 重度脫水患兒應(yīng)快速輸入等滲含鈉液 （生理鹽水或2:1液），按20ml/kg于30分鐘至1小時靜脈輸入，其余累積損失量補(bǔ)充于 8?12小時內(nèi)完成。④嚴(yán)重酸中毒者補(bǔ)給堿性液，見尿后及時補(bǔ)鉀，有低鈣、低鎂者予相應(yīng)補(bǔ)充。⑤對于高滲性脫水需緩慢糾正高鈉血癥 （每24小時下降＜10mmol/L），也可在數(shù)日內(nèi)糾正。有時需要用張力較高、甚至等張液體，以防血鈉迅速下降出現(xiàn)腦水腫。手足搐搦癥的主要臨床表現(xiàn)有哪些（1）驚厥多突然發(fā)生，常見于嬰兒期，尤以 2?6個月多見，多表現(xiàn)為四肢抽動，面肌顫動，大多意識喪失，大小便失禁，持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十分鐘后自然緩解，每次緩解后一切活動如常為本病最大特點(diǎn)，每日發(fā)作數(shù)次或數(shù)十次不等，一般不發(fā)熱。⑵喉痙攣多見于6個月以下嬰兒。由于喉部聲帶肌肉痙攣，引起吸氣困難，吸氣時發(fā)出喉鳴，重拄可發(fā)生窒息，甚至心臟停搏，雖少見，但極嚴(yán)重。 （3）手足搐搦為本病特有表現(xiàn)，多見于2歲以上小兒。描述維生素D缺乏性佝僂病活動期骨骼的 X線表現(xiàn)特點(diǎn)。長骨正位片常有以下特點(diǎn)：骨骺軟骨盤明顯增寬 （＞2mm）,與干骺端距離加大。長骨鈣化帶消失，干骺端呈毛刷樣、杯口狀改變。骨質(zhì)明顯稀疏，密度降低，骨皮質(zhì)變薄，可有骨干易彎曲或骨折。維生素D缺乏性佝僂病的骨骼畸形有哪些（1）頭部：頭顱畸形，如：顱骨軟化，方顱，出牙延遲，囟門晚閉。（2） 胸部：肋骨串珠，雞胸或漏斗胸，肋膈溝輕者表現(xiàn)肋外翻。（3） 四肢：手腕踝部的手鐲、腳鐲，下肢“ 0”形或“X”形腿。（4） 其他：脊柱的后突或側(cè)彎，扁平骨盆或三角骨盆。治療：飲食和護(hù)理增加含維生素 D的食物，充分利用自然條件，增加日光照射，預(yù)防各種呼吸道消化道疾病和傳染病。衣服寬松，不要讓病兒勉強(qiáng)坐或立，以防畸形和骨折。維生素 D療法根據(jù)病情采用普通療法或突擊法，口服維生素 D制劑或肌注維生素D。鈣劑口服葡萄糖酸鈣或其他鈣劑。外科手術(shù)矯形較輕的畸形能自行恢復(fù)正常，對留有嚴(yán)重的上下肢骨骼畸形，在 4歲后考慮外科手術(shù)矯形。［題目］簡述新生兒窒息的病因凡引起胎兒或新生兒血氧濃度降低的任何因素都可以引起窒息。孕母患全身性疾病、產(chǎn)科疾病、母吸毒、或母高齡等。前置胎盤、胎盤早剝等。臍帶脫垂、繞頸、打結(jié)等。早產(chǎn)兒、畸形、羊水或胎糞吸入、宮內(nèi)感染等。手術(shù)產(chǎn) （高位產(chǎn)鉗、臀位、胎頭吸引）、產(chǎn)程中藥物（如麻醉、鎮(zhèn)靜劑和催產(chǎn)藥）應(yīng)用不當(dāng)?shù)?。簡述新生兒窒息的臨床表現(xiàn)。胎兒缺氧（宮內(nèi)缺氧）早期胎動增加，胎心增快，〉 160次/分；晚期胎心和胎動均減慢，胎心不規(guī)則，羊水污染。②Apgar評分低下。③各器官受損。可發(fā)生缺氧缺血性腦病、顱內(nèi)出血、心衰、心源性休克、胎糞吸入綜合征、肺出血、腎功能衰竭、壞死性小腸結(jié)腸炎、低鈉血癥、低鈣血癥等。新生兒窒息的ABCDE復(fù)蘇方案①吸盡呼吸道粘液；②建立呼吸，增加通氣；③維持正常循環(huán)，保證足夠心每搏輸出量；④藥物治療⑤評價。前 3項最為重要，其中①是根本，通氣是關(guān)鍵。新生兒窒息的并發(fā)癥。 ①心源性休克、心衰和持續(xù)胎兒循環(huán)；②羊水或胎糞吸入綜合征；③腎衰竭，腎靜脈栓塞；④缺氧缺血性腦病和顱內(nèi)出血；⑤酸中毒，低血糖和電解質(zhì)紊亂；⑥壞死性小腸結(jié)腸炎，應(yīng)激性潰瘍；⑦黃疸加重。新生兒呼吸窘迫綜合征NRDS的發(fā)病機(jī)制肺泡表面活性物質(zhì)不足，肺泡壁表面張力增高，肺泡萎陷，肺不張，缺氧、酸中毒，肺小動脈痙攣，肺動脈壓力增高，卵圓孔及動脈導(dǎo)管開放，右向左分流， 肺灌流量下降，肺組織缺氧更重，毛細(xì)血管通透性增高，纖維蛋白沉著，透明膜形成，缺氧、酸中毒更重，造成惡性循環(huán)。臨床特點(diǎn)、X線表現(xiàn)①多見于早產(chǎn)兒；②出生6小時內(nèi)出現(xiàn)呼吸困難、青紫、呻吟；③兩肺呼吸音減低，可聞及細(xì)濕啰音；④重者多死于 3天之內(nèi)；⑤X線：兩肺透光度下降，內(nèi)有彌漫性均勻的網(wǎng)狀細(xì)小顆粒狀陰影，可見支氣管充氣征，重者“白肺”。新生兒呼吸衰竭診斷標(biāo)準(zhǔn) 臨床指標(biāo)：①呼吸困難：在安靜時呼吸頻率持續(xù)超過 60次/分，或低于30次/分，出現(xiàn)節(jié)律改變甚至呼吸暫停，三凹征明顯，伴有呻吟；②青紫：除外周圍性及其他原因引起的青紫；神志改變：精神萎靡，反應(yīng)差，肌張力低下；④循環(huán)改變：肢端發(fā)涼。皮膚毛細(xì)血管充盈時間延長 （足跟部＞4秒），心率＜100次/分。臨床指標(biāo)中①、②為必備條件，③、④為參考條件，無條件做血?dú)鈺r若具備 I臨床指標(biāo)①、②項，可臨床診斷為呼吸衰竭，積極按呼吸衰竭處理。血?dú)庵笜?biāo)：① I型呼吸衰竭PO2<（50mmHg；②II型呼吸衰竭PO2<（50mmHg）PC02>（50mmHg）,新生兒生理性黃疸有何特點(diǎn)黃疸于生后2?5天出現(xiàn)，足月兒在14天內(nèi)消退，早產(chǎn)兒可延遲至 3?4周；②一般情況良好，不伴有其他臨床癥狀；③血清膽紅素：足月兒<221卩mol/Ldl）;早產(chǎn)兒<257卩mol/L（15mg/dl），結(jié)合膽紅素<34mol/L（2mg/dl）。新生兒病理性黃疸有何特點(diǎn)黃疸出現(xiàn)過早，在24小時內(nèi)出現(xiàn)；黃疸程度重，血清膽紅素足月兒 >221imol/Ldl）;早產(chǎn)兒>257卩mol/L,（15mg/dl）;每日膽紅素升高>85imol/L（5mg/dl）;⑧黃疸持續(xù)過久，足月兒>2周，早產(chǎn)兒>4周；黃疸進(jìn)行性加重，或退而復(fù)現(xiàn)；結(jié)合膽紅素34imol/L（2mg/dl）。新生黃疸兒治療光照療法簡稱光療，是降低血清非結(jié)合膽紅素的簡單而有效的方法，為目前應(yīng)用最多而簡單有效的治療方法。通過光照使皮膚淺層組織的非結(jié)合膽紅索，轉(zhuǎn)變?yōu)樗苄援a(chǎn)物，經(jīng)膽汁和尿液排出。藥物治療肝酶誘導(dǎo)劑，補(bǔ)充白蛋白，免疫球蛋白，靜脈注射免疫球蛋白，腸道益生菌可改變腸道內(nèi)環(huán)境，減少膽紅素的腸肝循環(huán)，對減輕黃疽有輔助治療作用換血療法可置換出血中游離抗體、致敏紅細(xì)胞和大量膽紅素，預(yù)防膽紅素腦病，糾正貧血。簡述核黃疸四聯(lián)癥。 ①手足徐動；②眼球運(yùn)動障礙；③聽覺障礙；④牙釉質(zhì)發(fā)育不良。新生兒敗血癥的臨床表現(xiàn)有哪些 （1）體溫升高、不升或不穩(wěn)定； （2）精神萎靡、嗜睡、面色欠佳； （3）嘔吐、拒奶、不哭、不動；（4）黃疸，肝脾腫大；（5）皮膚淤點(diǎn)、淤斑、DIC癥狀；（6）可有休克表現(xiàn)（皮膚花斑、脈細(xì)速、尿少、尿閉、血壓<4?6kPa；（7）中毒性腸麻痹，易并發(fā)腦膜炎。新生兒敗血癥早期診斷依據(jù)是什么 （1）胎膜早破史，產(chǎn)程延長； （2）羊水混濁、發(fā)臭；（3）胎兒窘迫⑷母孕期感染史；（5）新生兒窒息；（6）生后有皮膚粘膜損傷或感染（如臍炎、膿皰疹）。1.過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)首發(fā)皮膚紫癜、少數(shù)腹痛（可伴有黑便血便腸梗阻套疊）關(guān)節(jié)痛（腫）腎臟癥狀（腎炎血尿蛋白尿腎衰）出現(xiàn)特點(diǎn)多見于下肢和臀部，對稱分布，分批出現(xiàn)，嚴(yán)重者延及上肢和軀干，紫癜大小不等，呈紫紅色，高出皮膚，可伴有蕁麻疹、多型紅斑和血管性水腫，少數(shù)重癥紫癜可融合成大皰以至出血性壞死。過敏性紫癜的治療1?臥床休息。糖皮質(zhì)激素：適應(yīng)癥：腹痛關(guān)節(jié)痛，不能改善預(yù)后，預(yù)防腎?。幻庖咭种苿褐匕Y紫癜腎炎；抗凝：肝素 阿司匹林雙嘧達(dá)莫；其他鈣劑 中成藥簡述川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn) （1）持續(xù)發(fā)熱5天以上；（2）結(jié)膜充血；（3）口唇鮮紅、破裂和楊梅舌； （4）手足硬腫、掌趾紅斑、指趾脫皮； （5）多形性紅斑樣皮疹；（6）頸淋巴結(jié)腫大。6條中具備包括發(fā)熱在內(nèi)的5條即可確診。治療：1、阿司匹林；靜脈注射丙種球蛋白可迅速退熱預(yù)防冠脈病變； 2、糖皮質(zhì)激素，促進(jìn)血栓形成慎用；3、其他治療；抗血小板聚集：雙嘧達(dá)莫，補(bǔ)液，護(hù)肝；冠脈病變者心臟搭橋手術(shù)； 4、IVIG非敏感型：1.繼續(xù)IVIG治療；2.糖皮質(zhì)激素聯(lián)用阿司匹林觀察指標(biāo)輕中重精神狀態(tài)稍差不安煩躁萎靡淡漠昏睡前囟眼窩稍凹明顯凹深凹皮膚彈性稍差明顯差極差口腔粘膜稍干干燥蒼白干燥發(fā)灰淚（哭時）有淚少無淚尿量稍少明顯少極少無尿脈搏正常稍弱細(xì)數(shù)血壓正常稍低下降心音正常略鈍低鈍四肢皮膚溫暖稍涼厥冷體液丟失50ml/kg50-100ml/kg100-150ml/kg簡述小兒結(jié)核病的治療原則及化療方案。 1）治療原則：早期、聯(lián)合、適量、規(guī)律、全程、分段治療。2）化療方案⑴標(biāo)準(zhǔn)療法一般用于無明顯自覺癥狀的原發(fā)性肺結(jié)核，每日服用 INH、RFP和/或EMB,療程9?12個月。（2）兩階段療法適用于活動性原發(fā)型肺結(jié)核、結(jié)核性腦膜炎和急性粟粒性結(jié)核病。①強(qiáng)化治療階段（為化療的關(guān)鍵階段），聯(lián)用3?4種殺菌藥物。長程化療階段需 3?4個月；短程化療需2?3個月。②鞏固治療階段 聯(lián)用2種抗結(jié)核藥。長程化療階段長達(dá) 12?18個月；短程化療時，一般為4個月。⑶短程療法，為結(jié)核病治療的重大進(jìn)展。有以下幾種方案：① 2HRZ/4HR（2個月INH、RFPPZA/4個月INH、FP）②2SHRZ/4HR（2個月SMINH、RFPPZA/4個月INH、RFP）:③2EHRZ/4HR（2個月EMB、INH、RFRPZA/4個月INH、RFP）。結(jié)核菌素試驗(yàn)的臨床意義（1）理論依據(jù)小兒受結(jié)核桿菌感染后 4-8周，作結(jié)核菌素試驗(yàn)即呈陽性反應(yīng)。試驗(yàn)的局部炎癥由于致敏淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤，使機(jī)體組織對結(jié)核桿菌及代謝產(chǎn)物產(chǎn)生遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)。⑵結(jié)核菌素試驗(yàn)的方法結(jié)核菌純蛋白衍生物 （PPD）1:2000的稀釋液0.lml（5個結(jié)核菌素單位），于左前臂掌側(cè)面中上部1/3處皮內(nèi)注射.使之形成直徑6一10mm的皮丘。48—72小時后觀察結(jié)果，以局部硬結(jié)直徑表示。判斷標(biāo)準(zhǔn)：硬結(jié)直徑<5mm為陰性（一）;5-9nnn為陽性什）;10—19mm為中度陽性什+）;>20mm為強(qiáng)陽性（+++）;局部除硬結(jié)外，還有水腫、破波、淋巴管炎、雙圈反應(yīng)等為極強(qiáng)陽性 （一）。結(jié)核菌素試驗(yàn)陰性（1）未感染過結(jié)核；（2）結(jié)核遲發(fā)性變態(tài)反應(yīng)前期； （3）假陰性反應(yīng)；機(jī)體免疫功能低下或受抑制；（4）技術(shù)誤差或結(jié)核菌素失敗。PPD陽性的臨床意義（1）接種卡介苗后。（2）年長兒無明顯臨床癥狀僅呈一般陽性反應(yīng)者，表示曾感染過結(jié)核桿菌（3）嬰幼兒尤其是未接種卡介苗者的陽性反應(yīng)多表示體內(nèi)有新的結(jié)核病灶，年齡愈小活動性結(jié)核的可能性愈大（4）強(qiáng)陽性反應(yīng)者示體內(nèi)有活動性結(jié)核病 （5）由陰性反應(yīng)轉(zhuǎn)為陽性反應(yīng)，或反應(yīng)強(qiáng)度由原來小10mm增至大10mm且增幅超過6mm時示新近有感染。結(jié)核性腦膜炎的抗結(jié)核治療方法強(qiáng)化治療階段：聯(lián)合使用異煙肼、利福平、鏈霉素、吡嗪酰胺 3?4個月。鞏固治療階段：用異煙肼、利福平或乙胺丁醇，抗結(jié)核治療總療程不少于 12個月，待腦脊液恢復(fù)正常后繼續(xù)治療6個月。結(jié)核性腦膜炎，顱高壓，腦脊液。嬰幼兒腹瀉常見水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂癥狀有哪些（1）脫水由于吐瀉丟失體液和（或）攝入量不足，使體液總量尤其是細(xì)胞外液減少，導(dǎo)致不同程度的脫水。由于腹瀉時水、電解質(zhì)兩者喪失比不同而引起體液滲透壓的變化，即等滲、低滲或高滲性脫水，臨床呈現(xiàn)不同表現(xiàn)。（2）代謝性酸中毒：由于腹瀉丟失大量堿性物質(zhì)，酮體生成增多，腎血流量不足，尿量減少，酸性代謝產(chǎn)物潴留等，造成不同程度酸中毒。 （3）低鉀血癥：由于胃腸道分泌液含鉀量較多，嘔吐和腹瀉可大量失鉀，故腹瀉兒有不同程度缺鉀，尤其是久瀉和營養(yǎng)不良兒。 （4）低鈣和低鎂血癥：腹瀉患兒進(jìn)食少，吸收不良，從大便丟失鈣、鎂，可使體內(nèi)鈣、鎂減少。當(dāng)輸液后血鈣稀釋和酸中毒被糾正，血清鈣降低，離子鈣減少，易于出現(xiàn)手足搐搦或驚厥。 （5）低磷血癥：由于進(jìn)食少，吸收不良和腹瀉失磷，可有磷缺乏。簡述小兒腹瀉低滲性脫水的臨床表現(xiàn) 血清鈉為v130mmol/L，脫水癥狀比等滲或高滲性脫水嚴(yán)重，易發(fā)生休克，可出現(xiàn)煩躁不安、頭痛、嗜睡、驚厥或昏迷等精神癥狀。小兒腹瀉重度脫水有何表現(xiàn) 失水量為體重的10%以上（100?120ml/kg）;精神極度萎靡，表情淡漠，昏睡至昏迷；皮膚發(fā)灰或有花紋，干燥，彈性極差；眼窩及前囟深陷，哭無淚，口唇黏膜極干燥，尿極少或無尿，可出現(xiàn)低血容量休克。小兒腹瀉等滲性脫水的臨床表現(xiàn) 血清鈉為130?150mmol/L，臨床表現(xiàn)主要是一系列脫水癥狀。簡述腹瀉患兒如何補(bǔ)鉀。 （1）治療前6h或輸液后有尿即開始補(bǔ)鉀； （2）—般按10%氯化鉀2?3mmol/9），嚴(yán)重缺鉀者可增加至4?6mmol/（）；（3）輕度脫水可分次口服，每4?6h1次，中、重度脫水給予靜脈滴注或同時口服一部分； ⑷氯化鉀的濃度小于%；（5）每日氯化鉀總量的靜滴時間不應(yīng)短于 6?8h;(6)療程一般為4?6d,嚴(yán)重缺鉀適當(dāng)延長可達(dá) 10d。簡述常用混合液的應(yīng)用指征。 2:1等張含鈉液適用于糾正休克；生理維持液，適用于第 2天補(bǔ)液；4:3:2液，適用于糾正低滲性脫水； 2:3:1液，適用于糾正等滲性脫水及根據(jù)臨床表現(xiàn)判斷脫水性質(zhì)有困難時；2:6:1液，適用于糾正高滲性脫水。概述輪狀病毒性腸炎的臨床表現(xiàn) (1)具有明顯的季節(jié)性，發(fā)病高峰多在秋冬季節(jié)，故又稱秋季腹瀉；( 2)多見于6?24個月的嬰幼兒；(3)起病急，常伴有發(fā)熱和上呼吸道感染癥狀，一般無明顯的中毒癥狀。多數(shù)患兒在病初即發(fā)生嘔吐，隨后大便次數(shù)增加，每日 10次左右。量多，呈水樣或蛋花樣，有少量粘液，無腥臭味。腹瀉重者可岀現(xiàn)脫水癥狀，病程 5?7天，少數(shù)較長；(4)大便鏡檢常無異常發(fā)現(xiàn)，培養(yǎng)無致病菌生長；感染后1?3天大便中即有大量病毒排出，此時取糞便的濾液或離心上清液染色后用電鏡或免疫電鏡檢查，可發(fā)現(xiàn)輪狀病毒，血清抗體一般在感染后 3周上升。試述小兒急性上呼吸道感染的臨床特點(diǎn)： 臨床癥狀輕重、緩急不一，年長兒癥狀較輕，嬰幼兒較重；年長兒以局部癥狀為主，嬰幼兒起病急，以全身癥狀為主，嚴(yán)重者可發(fā)生高熱驚厥；有時呼吸道癥狀較輕或無，而以胃腸道癥狀為主，可出現(xiàn)類似于急腹癥樣癥狀；上呼吸道感染常為某些傳染病的前驅(qū)癥狀。另外，有兩種特殊上感，即皰疹性咽峽炎和咽結(jié)合膜熱。急性感染性喉炎起病急癥狀重，可有發(fā)熱、犬吠樣咳嗽、聲嘶、吸氣性喉鳴和三凹征。嚴(yán)重可出現(xiàn)喉梗阻。按吸氣性呼吸困難的輕重，將喉梗阻分為四度。_L衛(wèi)于活動后出現(xiàn)吸氣性喉鳴和呼吸困難，肺呼吸音清晰，心率無改變。丄度安靜時出現(xiàn)吸氣性喉鳴和呼吸困難，肺部聽診可聞及喉傳導(dǎo)音或管狀呼吸音。心率加快。!度除上述喉梗阻癥狀外，患兒因缺氧出現(xiàn)煩躁不安、驚恐萬分、且引起發(fā)紺，呼吸音明顯降低，心音低鈍。理度出現(xiàn)昏睡、漸衰竭、面色發(fā)灰，無力呼吸，三凹征不明顯，肺呼吸音消失，僅有氣管傳導(dǎo)音部，心律不齊，心音低鈍。支氣管肺炎時短期應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素的目的及指征是什么 目的是：①減少炎癥滲出；②解除支氣管痙攣；③改善血管通透性和微循環(huán)；④降低顱內(nèi)壓。 (2)適應(yīng)證為：①嚴(yán)重喘憋或呼吸衰竭；②全身中毒癥狀明顯；③合并感染中毒性休克；④出現(xiàn)腦水腫。重癥肺炎的臨床特點(diǎn)有哪些重癥肺炎指除呼吸系統(tǒng)癥狀發(fā)熱、氣促、咳嗽及肺部體征外，還累及循環(huán)、神經(jīng)和消化等系統(tǒng)，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。循環(huán)系統(tǒng)：常見心肌炎和心力衰竭。心肌炎表現(xiàn)為面色蒼白、心動過速、心音低鈍，嚴(yán)重可出現(xiàn)奔馬率，心電圖顯示ST段下移T波低平、倒置。神經(jīng)系統(tǒng)：表現(xiàn)煩躁，嗜睡，意識障礙，驚厥，呼吸不規(guī)則，前囟隆起，腦膜刺激征，瞳孔對光反應(yīng)鈍或消失，呼吸節(jié)律不齊甚至呼吸停止。消化系統(tǒng)：輕度表現(xiàn)食欲減退、吐瀉、腹脹等，發(fā)生中毒性腸麻痹時表現(xiàn)嚴(yán)重腹脹，呼吸困難加重，腸鳴音消失；重癥可引起消化道出血。微循環(huán)障礙：可表現(xiàn)血壓下降，脈細(xì)數(shù)而弱，四肢涼，嚴(yán)重可出現(xiàn) DIC，皮膚、粘膜及胃腸道粘膜出血。⑸血管升壓素異常分泌綜合征：全身凹陷性水腫，血鈉w 130mmol/L，血滲透壓＜270mOsm/L尿滲透壓濃度〉血滲透壓濃度。使用洋地黃類藥物治療小兒心力衰竭發(fā)生中毒時有何表現(xiàn) 其治療量和中毒量接近，易發(fā)生中毒。小兒洋地黃中毒最常見的表現(xiàn)為心律失常，如房室傳導(dǎo)阻滯、室性早搏和陣發(fā)性心動過速等；其次為惡心、嘔吐等胃腸道癥狀；神經(jīng)統(tǒng)癥狀，如嗜睡；頭昏、色視等較少見。使用洋地黃注意事項：①用藥前應(yīng)了解患兒在 2—3周內(nèi)的洋地黃使用情況，以防藥物過量引起中毒；心肌炎患兒對洋地黃耐受性差，一般按常規(guī)劑量減去 1/3;③未成熟兒和＜2周的新生兒洋地黃化劑量應(yīng)偏小，可按嬰兒劑量減少1/2—1/3;④鈣劑對洋地黃有協(xié)同作用，故用洋地黃類藥物時應(yīng)避免用鈣劑；⑤另外，低血鉀可促使洋地黃中毒，應(yīng)予注意。正常胎兒血液循環(huán)途徑胎兒時期的營養(yǎng)和氣體代謝是通過臍血管和胎盤與母體之間通過彌散方式進(jìn)行交換的。正常胎兒循環(huán)可有兩條途徑：（1）自胎盤到軀體上部含氧較高的左路。即由胎盤一臍靜脈一靜脈導(dǎo)管或門靜脈一下腔靜脈一右心房一卵圓孔一左心房一左心室一升主動脈一冠狀動脈及頭臂動脈 （供應(yīng)心臟、腦及上肢）。⑵自上腔靜脈到胎盤含氧較低的右路。即上腔靜脈一右心房一右心室一肺動脈一動脈導(dǎo)管一降主動脈 （供應(yīng)腹腔器官及下肢）一臍動脈一胎盤。簡述動脈導(dǎo)管未閉的病理生理改變肺動脈接受來自右心室及主動脈兩處的血流，故肺循環(huán)血液量增加，回流到左心房和左心室的血流量也增多，使左心室舒張期負(fù)荷加重，因而出現(xiàn)左心房、左心室擴(kuò)大，室壁肥厚。肺小動脈因長期接受大量主動脈血液的分流，造成管壁增厚，肺動脈壓力增高，可導(dǎo)致右心室肥大和衰竭，當(dāng)肺動脈壓力超過主動脈時，即產(chǎn)生右向左分流，造成下半身青紫，稱差異性紫紺。先天性心臟病的分類及常見疾病有哪些左向右分流型（潛伏青紫型）：室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉。右向左分流型（青紫型）：法洛四聯(lián)癥、大血管錯位。無分流型（無青紫型）：肺動脈狹窄、主動脈縮窄。先天性心臟病的并發(fā)癥⑴肺部感染⑵感染性心內(nèi)膜炎（3）心力衰竭⑷腦血栓、腦膿腫。先天性心臟病出現(xiàn)聲音嘶啞的原因是什么 常見于哪些先心病原因是右心房或肺動脈擴(kuò)張壓迫喉返神經(jīng)所致。常見于室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、艾森曼格綜合征。簡述急性左心衰竭肺水腫的處理原則⑴快速洋地黃化；（2）利尿；（3）鎮(zhèn)靜；（4）吸氧；（5）減少靜脈回流；（6）腎上腺皮質(zhì)激素。左向右分流型先天性心臟病的共同特征①一般情況下無青紫，當(dāng)哭鬧、患肺炎或心功能不全時，右心壓力高于左心，即可出現(xiàn)青紫；②心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音，于胸骨左緣最響；③肺循環(huán)量增多，易患肺炎， X線檢查見肺門血管影增粗；④體循環(huán)血流量減少，影響生長發(fā)育。室間隔缺損心臟聽診的特點(diǎn)胸骨左緣第三四肋間可聽到n -川級粗糙的全收縮期雜音，向四周廣泛傳導(dǎo)，可于雜音最響部位觸及收縮期震顫。肺動脈瓣區(qū)第 2音亢進(jìn)。分流量大時可在心尖區(qū)聞及二尖瓣相對狹窄的較柔和的舒張中期雜音。伴明顯肺動脈高壓者，心臟雜音減輕而肺動脈第 2音顯著亢進(jìn)。病理生理改變室間隔缺損引起的分流系自左向右，一般無青紫。分流增加了肺循環(huán)，左心房和左心室的工作負(fù)荷。小于 的缺損可以無癥狀。大的缺損，分流量大，由于肺循環(huán)量的持續(xù)增加，并以相當(dāng)高的壓力沖向肺循環(huán)，使肺小動脈發(fā)生痙攣，產(chǎn)生動力型肺動脈高壓。日久肺小動脈發(fā)生病理變化，血管中層和內(nèi)膜層增厚，使肺循環(huán)阻力增加，形成梗阻型肺動脈高壓，此時左向右分流顯著減少，最后出現(xiàn)雙向分流或反向分流而呈現(xiàn)青紫。當(dāng)肺動脈高壓顯著，產(chǎn)生右向左分流時即稱為艾森曼格綜合征。艾森曼格（Eisen-menger）綜合征：當(dāng)不可逆的肺動脈高壓產(chǎn)生，右心室收縮壓超過左心室收縮壓時，左向右分流逆轉(zhuǎn)為雙向分流或右向左分流，出現(xiàn)持續(xù)性發(fā)紺。室間隔缺損的常見并發(fā)癥①支氣管炎：②充血性心力衰竭：③肺水腫：④感染性心內(nèi)膜炎。手術(shù)治療原則缺損小者，可先在門診隨診至學(xué)齡前期；大中型缺損有充血性心力衰竭，肺動脈壓力持續(xù) >體循環(huán)壓力的1/2，或肺循環(huán)量與體循環(huán)量之比 >2:1，應(yīng)及時處理。X線特點(diǎn)小型室間隔缺損心肺X線無明顯改變，或肺動脈段延長或輕微突出，肺野微充血；中型室間隔缺損心影輕至中度增大，左右心室增大，以左室大為主；大型室間隔缺損心外形中度以上增大，肺動脈段突出，肺血管影增粗，搏動強(qiáng)烈，左右心室增大，左心房也往往增大，多以右室增大為主，主動脈弓較小。房間隔缺損的典型X線表現(xiàn)心臟外形輕至中度增大，以右心房及右心室為主，心胸比大于 。肺動脈段突出，肺葉充血明顯，主動脈影縮小。透視下可見肺動脈總干及分支隨每搏輸出量而一明一暗的“肺門舞蹈”征，心影略呈梨形。試述室缺、房缺、動脈導(dǎo)管未閉 X線檢查的相同點(diǎn)及不同點(diǎn)①相同點(diǎn)：心臟均有不同程度的增大；都有肺動脈段突出，肺血管影增粗，肺門舞蹈；房缺與室缺共有的是主動脈影縮小。②不同點(diǎn)：室缺的心臟增大是以左、右室增大為主，左房也可增大；房缺的心臟增大程度較輕，以右房、右室大為主；動脈導(dǎo)管未閉的心臟增大以左房、左室增大為主，主動脈影增寬。法洛四聯(lián)癥的X線特點(diǎn)心臟大小正?；蛏栽龃?，心尖圓鈍上翹，肺動脈段凹陷，構(gòu)成“靴狀”心影，肺門血管影縮小，兩側(cè)肺紋理減少，透亮度增加。年長兒可因側(cè)支循環(huán)形成，肺野呈現(xiàn)網(wǎng)狀肺紋理。病理改變由以下四種畸形組成：右室流出道梗阻、室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室肥厚，其中以右室流出道梗阻最為重要，是決定患兒的病理生理、病情嚴(yán)重程度及預(yù)后的主要因素。臨床表現(xiàn)特點(diǎn)及其原因青紫：由于主動脈騎跨在兩心室之上，主動脈直接將一部分來自右心室的靜脈血輸送到全身各部，因而出現(xiàn)青紫。此外，肺動脈狹窄，肺循環(huán)進(jìn)行氣體交換的血流減少，支氣管動脈與肺血管之間形成側(cè)支循環(huán)等，更加重了青紫程度。青紫多見于唇、指 （趾）甲床，球結(jié)合膜等部位。蹲踞癥狀：每于行走、游戲時，患兒常主動蹲踞片刻。蹲踞時下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕了心臟負(fù)荷，同時下肢動脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流量減少，從而缺氧癥狀暫時緩解。杵狀指（趾）：長期缺氧，使指（趾）端毛細(xì)血管擴(kuò)張增生，局部軟組織和骨組織也增生肥大所致?？摁[或活動后突然昏厥、抽搐：由于在肺動脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一過性肺動脈梗阻，使腦缺氧加重所致。⑤腦血栓或腦膿腫：缺氧使紅細(xì)胞增加，血粘稠度高，血流變慢，而引起腦血=栓；細(xì)菌性血栓則易形成腦膿腫。心臟聽診的特點(diǎn)胸骨左緣第2、3、4肋間可聞及到n?川級粗糙的噴射性收縮期雜音，以第 3肋間最響。肺動脈第2音減弱。狹窄極嚴(yán)重者、或在陣發(fā)性呼吸困難發(fā)作時，可聽不到雜音。有時可聽到側(cè)支循環(huán)的連續(xù)性雜音。法洛四聯(lián)癥患兒為什么可在生后 3?6個才出現(xiàn)青紫胎兒時期胎心的負(fù)擔(dān)不大。出生后卵圓孔正常閉合。因生理上的需要，動脈導(dǎo)管可能開放一個時期，使較多的血液進(jìn)入肺內(nèi)氧合，故嬰兒時期動脈導(dǎo)管未閉之前，可無青紫。動脈導(dǎo)管閉合后，在室間隔缺損的部位，右心室血液的一部分與左心室血液同時進(jìn)入主動脈，分布于全身；如肺動脈狹窄嚴(yán)重，右心室壓力超過左心室，在室間隔缺損部位有右向左分流，同時由于肺循環(huán)量減少，氧合量不足，加之主動脈內(nèi)有混合血，故形成青紫。小兒貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)血紅蛋白在新生兒期v145g/L,1?4個月v90g/L,4?6個月時v100g/L為貧血，6個月至1歲血蛋白v110g/L,6?14歲血紅蛋白v120g/L為貧血。（海拔每增高1000m,血紅蛋白高上升4%）缺鐵性貧血病因：先天儲鐵不足、鐵攝入不足、生長發(fā)育快、鐵吸收障礙、鐵丟失過多。三個階段：鐵減少期（ID）;紅細(xì)胞合成缺鐵期（IDE）;缺鐵性貧血期（IDA）。皮膚、黏膜蒼白；易疲乏、不愛活動，頭暈；肝脾淋巴結(jié)腫大；食欲減退、可有異食癖、口腔炎、舌炎、舌乳頭萎縮；煩躁不安、萎靡不振、注意力不集中、記憶力減退；心率增快、心臟擴(kuò)大； 細(xì)胞免疫功能低下，易合并感染。缺鐵性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn) ①小細(xì)胞低色素性貧血： 符合貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)且紅細(xì)胞形態(tài)有明顯低色素表現(xiàn)，即MCHG：31%MCVv80fL,MCv27pg。②有明確缺鐵病因。③血清鐵＜卩 mol/L。④轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度v,血清總鐵結(jié)合力〉卩 mol/L。⑤骨髓細(xì)胞外鐵明顯減少或消失 （0?+）,鐵粒幼細(xì)胞v15%⑥紅細(xì)胞游離原卟啉〉卩mol/L。⑦血清鐵蛋白v16卩mol/L。⑧鐵劑治療有效。符合第①條及②至第⑧條中任何二條者，可確診為缺鐵性貧血。治療：營養(yǎng)，睡眠；去除病因；鐵劑：口服，注射；輸紅細(xì)胞小兒排尿及尿液特點(diǎn)（1）尿量：新生兒生后48小時正常尿量一般每小時為1?3mL/kg,每小時小于kg為少尿，每小時小于kg為無尿。正常嬰兒每日排尿量為 400?500mL幼兒為500?600mL,學(xué)齡前兒童為600?800ml，學(xué)齡兒童為800?1400。當(dāng)學(xué)齡兒童每日排尿量少于 400ml，學(xué)齡前兒童少于300，嬰幼兒少于200，即為少尿；每日尿量少于30?50為無尿。（2）尿的性質(zhì)：正常小兒尿中僅含微量蛋白，通常 24小時尿蛋白定量小于100，定性為陰性；大于150mg/d為異常：正常新鮮尿液離心后沉渣鏡檢，紅細(xì)胞小于 3個/HP，管型一般不出現(xiàn)?？梢烧咦?12小時尿細(xì)胞計數(shù)（Addiscount）:蛋白含量小于50mg，紅細(xì)胞小于50萬，白細(xì)胞小于100萬，管型小于5000個，為正常。腎病綜合征（NS:是一組由多種原因引起的腎小球基膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征。四大特點(diǎn)：大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥、明顯水腫。臨床表現(xiàn)：初發(fā)起病隱匿，復(fù)發(fā)與病毒感染有關(guān)；①水腫：最常見，自眼瞼開始，逐漸遍及全身，呈凹陷性，嚴(yán)重者出現(xiàn)腹水和胸水；②少尿；③血尿；④高血壓。并發(fā)癥①感染：為最常見的并發(fā)癥和死亡原因；常見為呼吸道、皮膚、泌尿道感染和原發(fā)性腦膜炎等，以上呼吸道感染最多見；②電解質(zhì)紊亂：低鉀、低鈉、低血鈣癥；③低血容量休克：低鈉血癥時易出現(xiàn)；④高凝狀態(tài)和血栓形成：以腎靜脈血栓常見，表現(xiàn)為突發(fā)腰痛、血尿、少尿甚至腎衰；⑤急性腎衰竭： 5%微小病變型腎病可并發(fā)急性腎衰；⑥腎小管功能障礙。診