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文檔簡介

SpecialEmbryologyDevelopmentandderivativesofthepharyngealpouches原始咽的內(nèi)胚層向外側(cè)膨出,形成5對咽囊。第一對咽囊:內(nèi)側(cè)份演化為咽鼓管,外側(cè)份演化為中耳鼓室,第一鰓膜分化為鼓膜,第一鰓溝形成外耳道。第二對咽囊:內(nèi)側(cè)份演化為腭扁桃體,外側(cè)份退化。第三對咽囊:背側(cè)份分化為下一對甲狀旁腺,腹側(cè)份分化為胸腺原基。第四對咽囊:背側(cè)份分化為上一對甲狀旁腺,腹側(cè)份退化。第五對咽囊:形成后鰓體。Cleftlip常見于上唇,表現(xiàn)為人中兩側(cè)的垂直裂溝,是由于上頜突與同側(cè)內(nèi)側(cè)鼻突未愈合所致。ObliqueFacialCleft是一種嚴(yán)重的面部畸形,表現(xiàn)為自眼內(nèi)眥至口角間的裂隙,是由于上頜突與同側(cè)外側(cè)鼻突未愈合所致。cleftpalate是腭的先天性缺損,可有不同的類型。前腭裂表現(xiàn)為切齒孔至切齒之間的裂隙,是由于外側(cè)腭突與正中腭突未愈合所致。后腭裂表現(xiàn)為從切齒孔至腭垂間的矢狀裂隙,是由于雙側(cè)外側(cè)腭突未在中線愈合所致。若兼有前腭裂和后腭裂則稱為全腭裂。PrimitivegutanditsderivetivesDevelopmentofthedigestivesystem食管和胃的發(fā)生肝和膽的發(fā)生第4周初,前腸末端腹側(cè)壁內(nèi)胚層上皮增生形成肝憩室。肝憩室迅速增大,很快長入原始橫隔內(nèi)。肝憩室末端分為頭、尾兩支。頭支較大,為肝原基;尾支較小,為膽囊和膽道的原基。肝憩室根部則發(fā)育為膽總管。胰腺的發(fā)生第4周末,前腸尾端內(nèi)胚層細(xì)胞增生,形成腹胰芽和背胰芽,分別分化形成腹胰和背胰,后融合形成單一的胰腺。胰芽形成各級導(dǎo)管及末端的腺泡;部分細(xì)胞分化形成胰島。DevelopmentofintestineCongenitalmalformationoftheintestineUmbilicalfistula是由于卵黃蒂未閉鎖所致,糞便可通過瘺管從臍部溢出Meckel’sdiverticulum是由于卵黃蒂近端未退化所致,表現(xiàn)為回腸壁上距回盲部40~50cm處的囊狀突起。Congenitalumbilicalhernia是由于臍腔未閉鎖所致,腹內(nèi)壓增高時,腸管可從臍部膨出。CongenitalAganglionicMegacolon是由于神經(jīng)嵴細(xì)胞未能遷移至受損段腸壁內(nèi),使腸壁內(nèi)副交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如所致。由于受損段結(jié)腸不能蠕動,致使近段結(jié)腸內(nèi)糞便淤積,腸管極度擴(kuò)張。Abnormalmidgutrotation是由于腸袢在發(fā)育過程中轉(zhuǎn)位異常所致,可表現(xiàn)為各種消化管異位。Imperforateanus是由于肛膜未破或肛凹未能與直腸末端相通所致,常伴有直腸尿道瘺。DevelopmentoftherespiratorysystemDevelopmentofurinarysystemandgenitalsystemDevelopmentofmetanephrosPolycystickidney腎的集合小管來源于輸尿管芽的末端分支,腎小管則來源于生后腎組織。在發(fā)育過程中,兩者的相互溝通。如果兩者末能相通,尿液就會在腎小管內(nèi)積聚,使腎內(nèi)出現(xiàn)許多囊泡,稱為多囊腎。Horseshoekidney兩腎尾端融合而成,因腎上升過程受阻于腸系膜下動脈根部,故位置較低。Urachalfistula因臍尿管未閉鎖所致,出生后尿液從臍部溢出。DevelopmentofthegenitalsystemDevelopmentofGonads睪丸和卵巢的下降受引帶牽引,睪丸、卵巢于第3個月時下降至盆腔,睪丸將繼續(xù)下降,大多于第7~8個月降入陰囊。Developmentofgenitalducts未分化期中腎管向尾端延伸,通入泄殖腔。中腎旁管于第6周形成,其上段縱行于中腎管外側(cè),中段由中腎管腹側(cè)轉(zhuǎn)向內(nèi)側(cè),雙側(cè)中腎旁管下段在中線合并,并以盲端突入尿生殖竇背側(cè)壁,竇壁向竇腔內(nèi)形成的隆起稱竇結(jié)節(jié)。向男性分化睪丸支持細(xì)胞分泌的抗中腎旁管激素使中腎旁管退化。睪丸間質(zhì)細(xì)胞分泌的雄激素使性腺旁的中腎小管分化為附睪的輸出小管。中腎管則發(fā)育為附睪管、輸精管、精囊和射精管。向女性分化因無抗中腎旁管激素的作用,中腎旁管發(fā)育,上段和中段演化為輸卵管,下段演化為子宮和陰道穹窿部。竇結(jié)節(jié)增生形成陰道板,再演化為中空的陰道,遠(yuǎn)端覆以處女膜。Congenitalanomaliesofthegenitalsystemcryptorchidism睪丸沒有下降至陰囊內(nèi)即稱為隱睪,睪丸可停留于腹腔或腹股溝等處,腹腔內(nèi)隱睪可影響精子的發(fā)生。congenitalinguinalhernia腹腔與鞘膜腔間的通道未完全閉合所致,腹內(nèi)壓增高時,部分腸管突入鞘膜腔。兩性畸形外生殖器形態(tài)介于男女性之間的畸形,可分為真兩性畸形和假兩性畸形兩種,前者體內(nèi)既有睪丸又有卵巢,核型為46,XX/46XY嵌合型;后者又可分為核型為46,XY的男性假兩性畸形和核型為46,XX的女性假兩性畸形。雄激素不敏感綜合征又稱睪丸女性化綜合征,患者為男性,但體細(xì)胞缺乏雄激素受體,生殖管道不發(fā)育,外生殖器呈女性特征,成年后可出現(xiàn)女性第二性征。原始心臟的形成圍心腔(心包腔)圍心腔(心包腔)生心區(qū):胚盤頭端、口咽膜前方的中胚層心管(一對)第18~19天中央變空心內(nèi)膜的內(nèi)皮下層生心板融合一條心管從背側(cè)陷入周圍間充質(zhì)心外膜心肌膜心房的分隔心房頂端腹側(cè)壁心房頂端腹側(cè)壁(右心房側(cè))原始心房頂部背側(cè)壁中央出現(xiàn)半月形矢狀隔向心內(nèi)膜墊方向生長上部中央變薄而穿孔遮蓋出生后關(guān)閉(左心房側(cè))卵圓孔遮蓋封閉第二房間隔第一房間隔第一房間孔第二房間孔心室的分隔室間孔室間孔向上凸起室間隔肌部與心內(nèi)膜墊之間留有一孔心內(nèi)膜墊組織增生封閉左右球嵴向下延伸室間隔膜部融合心室底壁組織動脈干和心球的分隔動脈干動脈干心球第5周內(nèi)膜局部組織增生動脈干嵴球嵴分隔中線融合肺動脈干升主動脈主動脈肺動脈隔弓動脈演變六對動脈弓,三用三不用;四主右鎖下,六肺三頸總胎血循環(huán)途徑及特點(diǎn)(粗箭頭處為特點(diǎn))大部分小部分大部分大部分小部分大部分小部分大部分大部分小部分上腔靜脈主動脈弓右心房卵圓孔左心房左心室右心室肺肺肺動脈肺靜脈動脈導(dǎo)管降主動脈下腔靜脈軀干下肢的靜脈腹腔、盆腔、下肢的動脈肝靜脈靜脈導(dǎo)管門靜脈、消化道靜脈肝血竇肝小部分小部分

臍靜脈胎盤臍動脈胎兒出生后血液循環(huán)變化出生前出生后臍靜脈肝圓韌帶臍動脈臍外側(cè)韌帶,僅近側(cè)段保留成為膀胱上動脈靜脈導(dǎo)管靜脈韌帶動脈導(dǎo)管動脈韌帶卵圓孔分流卵圓孔關(guān)閉心血管系統(tǒng)的常見畸形畸形名稱畸形成因房間隔缺損卵圓孔未閉卵圓孔瓣上出現(xiàn)許多穿孔第一房間隔在形成第二房間孔時多度吸收第二房間隔發(fā)育異常,形成過大的卵圓孔心內(nèi)膜墊發(fā)育不全,第一房間隔不能與其融合室間隔缺損心內(nèi)膜墊組織擴(kuò)展時不能與球嵴和肌部融合,致使室間隔膜部缺損動脈干與心球分隔異常主動脈和肺動脈錯位動脈干和心球分隔時,主動脈肺動脈隔不按螺旋

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