尿崩癥診治指南課件

尿崩癥診治指南幽默來自智慧，惡語來自無能尿崩癥診治指南幽默來自智慧，惡語來自無能1太和醫(yī)院武當(dāng)山分院武當(dāng)山旅游經(jīng)濟(jì)特區(qū)醫(yī)院尿崩癥診治指南講授人:高衛(wèi)珍太和醫(yī)院2太和醫(yī)陀成當(dāng)山分院武當(dāng)山旅游經(jīng)濟(jì)特區(qū)醫(yī)院概述尿崩癥(D)是指精氨酸加壓素(AVP)又稱抗利尿激素(ADH嚴(yán)重缺乏或部分缺乏(稱中樞性尿崩癥),或者腎臟對AVP不敏感(腎性尿崩癥),致腎小管重吸收水的功能障礙,從而引起多尿煩渴、多飲、低比重尿和低滲透壓尿?yàn)樘卣鞯囊唤M綜合征。尿崩癥可發(fā)生于任何年齡,但以青少年為多見。男女比例為2:1。本文著重介紹中樞性尿崩癥。太和醫(yī)陀成當(dāng)山分院3太和醫(yī)陀成當(dāng)山分院武當(dāng)山旅游經(jīng)濟(jì)特區(qū)醫(yī)院、病因中樞性尿崩癥是由于多種原因影響了AVP的合成、轉(zhuǎn)運(yùn)、貯存及釋放所致,可分為繼發(fā)性和特發(fā)性太和醫(yī)陀成當(dāng)山分院4太和醫(yī)陀成當(dāng)山分院武當(dāng)山旅游經(jīng)濟(jì)特區(qū)醫(yī)院繼發(fā)性尿崩癥:約50%的患者為下丘腦神經(jīng)垂體及附近部位的腫瘤引起,如顱咽管瘤、松果體瘤、第三腦室腫瘤轉(zhuǎn)移性腫瘤等。10%由頭部創(chuàng)傷所致。此外少數(shù)中樞性尿崩癥由腦部感染性疾病(腦膜炎結(jié)核、梅毒)或其他肉芽腫病變、血管病變引起太和醫(yī)陀成當(dāng)山分院5太和醫(yī)陀成當(dāng)山分院武當(dāng)山旅游經(jīng)濟(jì)特區(qū)醫(yī)院垂體柄斷離(如頭部外傷)可引起三相性尿崩癥,即急性期(1-3天)尿量明顯增加,尿滲透壓下降;第二階段(4-5天)尿量迅速減少,尿滲透壓上升及血鈉降低(與后葉垂體軸素溶解釋放過多ADH有關(guān));第三階段為永久性尿崩癥。少數(shù)中樞性尿崩癥有家族史,呈常染色體顯性遺傳,此外還有常染色體隱性遺傳性、Ⅹ連鎖隱性遺傳性尿崩癥。Wolfram綜合征由WFS1基因突變引起,可表現(xiàn)為尿崩癥、糖尿病、視神經(jīng)萎縮、耳聾,為常染色體隱性遺傳,但極為罕見。太和醫(yī)陀成當(dāng)山分院6太和醫(yī)院武當(dāng)山分院武當(dāng)山旅游經(jīng)濟(jì)特區(qū)醫(yī)院特發(fā)性尿崩癥:約占30%,臨床找不到任何病因。近年有報(bào)告患者血中存在下丘腦室旁核神經(jīng)核團(tuán)抗體,即針對AVP合成細(xì)胞的自身抗體,并常伴有腎上腺、性腺、胃壁細(xì)胞的自身抗體太和醫(yī)院7太和醫(yī)陀成當(dāng)山分院武當(dāng)山旅游經(jīng)濟(jì)特區(qū)醫(yī)院臨床表現(xiàn)根據(jù)AVP缺乏的程度,可分為完全性尿崩癥和部分性尿崩癥尿崩癥的主要臨床表現(xiàn)為多尿、煩渴與多飲,起病常較急般起病日期明確。24小時(shí)尿量可多達(dá)5-10L,一般不超過18L。尿比重常在1.005以下,尿滲透壓常為50200mOsm/kgH20,尿色淡如清水。部分患者癥狀較輕,24小時(shí)尿量僅為2.5-5L,如限制隱身飲水,尿比重可超過1.010,尿滲透壓可超過血漿滲透壓,可達(dá)290-600mOsm/kgH20,稱為部分性尿崩癥。太和醫(yī)陀成當(dāng)山分院8太和醫(yī)陀成當(dāng)山分院武當(dāng)山旅游經(jīng)濟(jì)特區(qū)醫(yī)院由于低滲性多尿,血漿滲透壓常輕度升高,興奮下丘腦口渴中樞,患者因煩渴而大量飲水,喜冷飲。如有足夠的水分供應(yīng),患者一般健康可不影響。但當(dāng)病變累及口渴中樞時(shí),口渴感喪失,或由于手術(shù)、麻醉、顱腦外傷等原因,患者處于意識不清狀態(tài),如不及時(shí)補(bǔ)充大量水分,可出現(xiàn)嚴(yán)重失水,血漿滲透壓與血清鈉濃度明顯升高,出現(xiàn)高鈉血癥,表現(xiàn)為極度軟弱、發(fā)熱、精神癥狀譫妄甚至死亡,多見于繼發(fā)性尿崩癥太和醫(yī)陀成當(dāng)山分院9太和醫(yī)陀成當(dāng)山分院武當(dāng)山旅游經(jīng)濟(jì)特區(qū)醫(yī)院當(dāng)尿崩癥合并腺垂體功能不全時(shí),尿崩癥癥狀反而會減輕糖皮質(zhì)激素替代治療后癥狀再現(xiàn)或加重。長期多尿可導(dǎo)致膀胱容量增大,因此排尿次數(shù)相應(yīng)有所減少。繼發(fā)性尿崩癥除上述表現(xiàn)外,尚有原發(fā)病的癥狀與體征太和醫(yī)陀成當(dāng)山分院10太和醫(yī)陀成當(dāng)山分院武當(dāng)山旅游經(jīng)濟(jì)特區(qū)醫(yī)院4、實(shí)驗(yàn)室檢査(1)尿液檢查:尿比重通常在1.001~1.005,相應(yīng)的尿滲透壓為50~200mOsm/L(正常值為600-800mOsm/L),明顯低于血漿滲透壓。若限制攝水,尿比重可上升達(dá)1.010,尿滲透壓可上升達(dá)300mOsm/L太和醫(yī)陀成當(dāng)山分院11尿崩癥診治指南課件12尿崩癥診治指南課件13尿崩癥診治指南課件14尿崩癥診治指南課件15尿崩癥診治指南課件16尿崩癥診治指南課件17尿崩癥診治指南課件18尿崩癥診治指南課件19尿崩癥診治指南課件20尿崩癥診治指南課件21尿崩癥診治指南課件22尿崩癥診治指南課件23尿崩癥診治指南課件24尿崩癥診治指南課件25尿崩癥診治指南課件26尿崩癥診治指南課件27尿崩癥診治指南課件28尿崩癥診治指南課件29尿崩癥診治指南課件30尿崩癥診治指南課件31尿崩癥診治指南課件32尿崩癥診治指南課件33尿崩癥診治指南課件34尿崩癥診治指南課件35尿崩癥診治指南課件36尿崩癥診治指南課件37尿崩癥診治指南課件38尿崩癥診治指南課件39尿崩癥診治指南課件40尿崩癥診治指南課件41尿崩癥診治指南課件42尿崩癥診治指南課件43尿崩癥診治指南課件44尿崩癥診治指南課件45尿崩癥診治指南課件46尿崩癥診治指南課件47尿崩癥診治指南課件48尿崩癥診治指南課件49尿崩癥診治指南課件50尿崩癥診治指南課件51尿崩癥診治指南課件52尿崩癥診治指南課件53尿崩癥診治指南課件54尿崩癥診治指南課件55尿崩癥診治指南課件56尿崩癥診治指南課件57尿崩癥診治指南課件58尿崩癥診治指南課件59尿崩癥診治指南課件60尿崩癥診治指南課件61尿崩癥診治指南課件62尿崩癥診治指南課件63尿崩癥診治指南課件64尿崩癥診治指南課件65尿崩癥診治指南課件66尿崩癥診治指南課件67尿崩癥診治指南課件68尿崩癥診治指南課件69尿崩癥診治指南課件70尿崩癥診治指南課件71尿崩癥診治指南課件72尿崩癥診治指南課件73尿崩癥診治指南課件74尿崩癥診治指南課件75尿崩癥診治指南課件76尿崩癥診治指南課件77尿崩癥診治指南課件78

1、最靈繁的人也看不見自己的背脊?！侵?/p>

2、最困難的事情就是認(rèn)識自己。——希臘

3、有勇氣承擔(dān)命運(yùn)這才是英雄好漢?！谌?/p>

4、與肝膽人共事，無字句處讀書?！芏鱽?/p>

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1、最靈繁的人也看不見自己的背脊。——非洲

2、最困79尿崩癥診治指南幽默來自智慧，惡語來自無能尿崩癥診治指南幽默來自智慧，惡語來自無能80太和醫(yī)院武當(dāng)山分院武當(dāng)山旅游經(jīng)濟(jì)特區(qū)醫(yī)院尿崩癥診治指南講授人:高衛(wèi)珍太和醫(yī)院81太和醫(yī)陀成當(dāng)山分院武當(dāng)山旅游經(jīng)濟(jì)特區(qū)醫(yī)院概述尿崩癥(D)是指精氨酸加壓素(AVP)又稱抗利尿激素(ADH嚴(yán)重缺乏或部分缺乏(稱中樞性尿崩癥),或者腎臟對AVP不敏感(腎性尿崩癥),致腎小管重吸收水的功能障礙,從而引起多尿煩渴、多飲、低比重尿和低滲透壓尿?yàn)樘卣鞯囊唤M綜合征。尿崩癥可發(fā)生于任何年齡,但以青少年為多見。男女比例為2:1。本文著重介紹中樞性尿崩癥。太和醫(yī)陀成當(dāng)山分院82太和醫(yī)陀成當(dāng)山分院武當(dāng)山旅游經(jīng)濟(jì)特區(qū)醫(yī)院、病因中樞性尿崩癥是由于多種原因影響了AVP的合成、轉(zhuǎn)運(yùn)、貯存及釋放所致,可分為繼發(fā)性和特發(fā)性太和醫(yī)陀成當(dāng)山分院83太和醫(yī)陀成當(dāng)山分院武當(dāng)山旅游經(jīng)濟(jì)特區(qū)醫(yī)院繼發(fā)性尿崩癥:約50%的患者為下丘腦神經(jīng)垂體及附近部位的腫瘤引起,如顱咽管瘤、松果體瘤、第三腦室腫瘤轉(zhuǎn)移性腫瘤等。10%由頭部創(chuàng)傷所致。此外少數(shù)中樞性尿崩癥由腦部感染性疾病(腦膜炎結(jié)核、梅毒)或其他肉芽腫病變、血管病變引起太和醫(yī)陀成當(dāng)山分院84太和醫(yī)陀成當(dāng)山分院武當(dāng)山旅游經(jīng)濟(jì)特區(qū)醫(yī)院垂體柄斷離(如頭部外傷)可引起三相性尿崩癥,即急性期(1-3天)尿量明顯增加,尿滲透壓下降;第二階段(4-5天)尿量迅速減少,尿滲透壓上升及血鈉降低(與后葉垂體軸素溶解釋放過多ADH有關(guān));第三階段為永久性尿崩癥。少數(shù)中樞性尿崩癥有家族史,呈常染色體顯性遺傳,此外還有常染色體隱性遺傳性、Ⅹ連鎖隱性遺傳性尿崩癥。Wolfram綜合征由WFS1基因突變引起,可表現(xiàn)為尿崩癥、糖尿病、視神經(jīng)萎縮、耳聾,為常染色體隱性遺傳,但極為罕見。太和醫(yī)陀成當(dāng)山分院85太和醫(yī)院武當(dāng)山分院武當(dāng)山旅游經(jīng)濟(jì)特區(qū)醫(yī)院特發(fā)性尿崩癥:約占30%,臨床找不到任何病因。近年有報(bào)告患者血中存在下丘腦室旁核神經(jīng)核團(tuán)抗體,即針對AVP合成細(xì)胞的自身抗體,并常伴有腎上腺、性腺、胃壁細(xì)胞的自身抗體太和醫(yī)院86太和醫(yī)陀成當(dāng)山分院武當(dāng)山旅游經(jīng)濟(jì)特區(qū)醫(yī)院臨床表現(xiàn)根據(jù)AVP缺乏的程度,可分為完全性尿崩癥和部分性尿崩癥尿崩癥的主要臨床表現(xiàn)為多尿、煩渴與多飲,起病常較急般起病日期明確。24小時(shí)尿量可多達(dá)5-10L,一般不超過18L。尿比重常在1.005以下,尿滲透壓常為50200mOsm/kgH20,尿色淡如清水。部分患者癥狀較輕,24小時(shí)尿量僅為2.5-5L,如限制隱身飲水,尿比重可超過1.010,尿滲透壓可超過血漿滲透壓,可達(dá)290-600mOsm/kgH20,稱為部分性尿崩癥。太和醫(yī)陀成當(dāng)山分院87太和醫(yī)陀成當(dāng)山分院武當(dāng)山旅游經(jīng)濟(jì)特區(qū)醫(yī)院由于低滲性多尿,血漿滲透壓常輕度升高,興奮下丘腦口渴中樞,患者因煩渴而大量飲水,喜冷飲。如有足夠的水分供應(yīng),患者一般健康可不影響。但當(dāng)病變累及口渴中樞時(shí),口渴感喪失,或由于手術(shù)、麻醉、顱腦外傷等原因,患者處于意識不清狀態(tài),如不及時(shí)補(bǔ)充大量水分,可出現(xiàn)嚴(yán)重失水,血漿滲透壓與血清鈉濃度明顯升高,出現(xiàn)高鈉血癥,表現(xiàn)為極度軟弱、發(fā)熱、精神癥狀譫妄甚至死亡,多見于繼發(fā)性尿崩癥太和醫(yī)陀成當(dāng)山分院88太和醫(yī)陀成當(dāng)山分院武當(dāng)山旅游經(jīng)濟(jì)特區(qū)醫(yī)院當(dāng)尿崩癥合并腺垂體功能不全時(shí),尿崩癥癥狀反而會減輕糖皮質(zhì)激素替代治療后癥狀再現(xiàn)或加重。長期多尿可導(dǎo)致膀胱容量增大,因此排尿次數(shù)相應(yīng)有所減少。繼發(fā)性尿崩癥除上述表現(xiàn)外,尚有原發(fā)病的癥狀與體征太和醫(yī)陀成當(dāng)山分院89太和醫(yī)陀成當(dāng)山分院武當(dāng)山旅游經(jīng)濟(jì)特區(qū)醫(yī)院4、實(shí)驗(yàn)室檢査(1)尿液檢查:尿比重通常在1.001~1.005,相應(yīng)的尿滲透壓為50~200mOsm/L(正常值為600-800mOsm/L),明顯低于血漿滲透壓。若限制攝水,尿比重可上升達(dá)1.010,尿滲透壓可上升達(dá)300mOsm/L太和醫(yī)陀成當(dāng)山分院90尿崩癥診治指南課件91尿崩癥診治指南課件92尿崩癥診治指南課件93尿崩癥診治指南課件94尿崩癥診治指南課件95尿崩癥診治指南課件96尿崩癥診治指南課件97尿崩癥診治指南課件98尿崩癥診治指南課件99尿崩癥診治指南課件100尿崩癥診治指南課件101尿崩癥診治指南課件102尿崩癥診治指南課件103尿崩癥診治指南課件104尿崩癥診治指南課件105尿崩癥診治指南課件106尿崩癥診治指南課件107尿崩癥診治指南課件108尿崩癥診治指南課件109尿崩癥診治指南課件110尿崩癥診治指南課件111尿崩癥診治指南課件112尿崩癥診治指南課件113尿崩癥診治指南課件114尿崩癥診治指南課件115尿崩癥診治指南課件116尿崩癥診治指南課件117尿崩癥診治指南課件118尿崩癥診治指南課件119尿崩癥診治指南課件120尿崩癥診治指南課件121尿崩癥診治指南課件122尿崩癥診治指南課件123尿崩癥診治指南課件124尿崩癥診治指南課件125尿崩癥診治指南課件126尿崩癥診治指南課件127尿崩癥診治指南課件128尿崩癥診治指南課件129尿崩癥診治指南課件130尿崩癥診治指南課件131尿崩癥診治指南課件132尿崩癥診治指南課件133尿崩癥診治指南課件134尿崩癥診治指南課件135尿崩癥診治指南課件136尿崩癥診治指南課件137尿崩癥診治指南課件138尿崩癥診治指南課件139尿崩癥診治指南課件140尿崩癥診治指南課件141尿崩癥診治指南課件142尿崩癥診治指南課件143尿崩癥診治指南課件144尿崩癥診治指南課件145尿崩癥診治指南課件146尿崩癥診治指南課件147尿崩癥診治指南課件148尿崩癥診治指南課件149尿崩癥診治指南課件150尿