急性腎小球腎炎匯總講義課件

急性腎小球腎炎匯總急性腎小球腎炎匯總11、概述2、病因3、發(fā)病機(jī)制4、病理5、臨床表現(xiàn)6、實(shí)驗(yàn)室檢查7、診斷及鑒別診斷8、治療9、預(yù)后和預(yù)防急性腎小球腎炎1、概述急性腎小球腎炎2概述急性腎小球腎炎：是指一組病因不一，臨床表現(xiàn)為急性起病，多有前驅(qū)感染，以血尿?yàn)橹鳎椴煌潭鹊鞍啄?，可有水腫、高血壓，或腎功能不全等特點(diǎn)的腎小球疾病。占泌尿系統(tǒng)疾病第一位，但近年發(fā)病有下降趨勢(shì)。多見(jiàn)于兒童和青少年，5-14歲多見(jiàn)，男：女為2:1。分為急性鏈球菌感染后腎小球腎炎和非鏈球菌感染后腎小球腎炎。概述急性腎小球腎炎：是指一組病因不一，臨床表現(xiàn)為急性31、概述2、病因3、發(fā)病機(jī)制4、病理5、臨床表現(xiàn)6、實(shí)驗(yàn)室檢查7、診斷及鑒別診斷8、治療9、預(yù)后和預(yù)防急性腎小球腎炎1、概述急性腎小球腎炎4細(xì)菌A組β溶血性鏈球菌最多見(jiàn)。其他：如草綠色鏈球菌、肺炎球菌、金葡菌、傷寒桿菌、流感桿菌等。病毒：柯薩基、麻疹、巨細(xì)胞、EB、流感病毒等均少見(jiàn)。其他：瘧原蟲(chóng)、肺炎支原體、白色念珠菌、鉤蟲(chóng)、梅毒螺旋體、鉤端螺旋體等，均少見(jiàn)。病因細(xì)菌病因51、概述2、病因3、發(fā)病機(jī)制4、病理5、臨床表現(xiàn)6、實(shí)驗(yàn)室檢查7、診斷及鑒別診斷8、治療9、預(yù)后和預(yù)防急性腎小球腎炎1、概述急性腎小球腎炎6發(fā)病機(jī)制補(bǔ)體激活途徑發(fā)病機(jī)制補(bǔ)體激活途徑7鏈球菌致腎炎菌株抗原成分原位免疫復(fù)合物激活補(bǔ)體腎小球炎癥病變誘發(fā)自身免疫形成循環(huán)免疫復(fù)合物內(nèi)皮細(xì)胞腫脹系膜細(xì)胞增生毛細(xì)血管腔閉塞GFR下降球管失衡鈉水潴留少尿、無(wú)尿水腫、高血壓急性循環(huán)充血腎小球GBM破壞蛋白尿血尿管型尿血容量↑發(fā)病機(jī)制鏈球菌致腎炎菌株抗原成分原位免疫復(fù)合物激活補(bǔ)體腎小球炎癥病81、概述2、病因3、發(fā)病機(jī)制4、病理5、臨床表現(xiàn)6、實(shí)驗(yàn)室檢查7、診斷及鑒別診斷8、治療9、預(yù)后和預(yù)防急性腎小球腎炎典型表現(xiàn)：毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。1、概述急性腎小球腎炎典型表現(xiàn)：毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。9正常腎小球結(jié)構(gòu)正常腎小球光鏡圖正常腎小球結(jié)構(gòu)正常腎小球光鏡圖10光鏡早期病變典型，腎小球程度不等的彌漫性增生性炎癥及滲出性病變。腎小球增大、腫脹，內(nèi)皮和系膜細(xì)胞增生，炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。毛細(xì)血管腔狹窄、閉鎖、塌陷。腎小球囊內(nèi)可見(jiàn)紅細(xì)胞、球囊上皮細(xì)胞增生。部分可見(jiàn)到新月體。腎小管病變較輕，呈上皮細(xì)胞變性，間質(zhì)水腫及炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎（光鏡）光鏡早期病變典型，腎小球程度不等的彌漫性增生性炎癥及滲出性病11急性腎小球腎炎匯總講義課件12電鏡內(nèi)皮細(xì)胞胞漿腫脹呈連拱狀改變，致內(nèi)皮孔消失電子致密物在上皮細(xì)胞下沉積，呈散在的圓頂狀駝峰樣分布基膜有局部裂隙或中斷EM×10000在腎小球基底膜外側(cè)見(jiàn)一圓錐狀電子致密物（H）－駝峰電鏡內(nèi)皮細(xì)胞胞漿腫脹呈連拱狀改變，致內(nèi)皮孔消失EM×1000131、概述2、病因3、發(fā)病機(jī)制4、病理5、臨床表現(xiàn)6、實(shí)驗(yàn)室檢查7、診斷及鑒別診斷8、治療9、預(yù)后和預(yù)防急性腎小球腎炎1、概述急性腎小球腎炎14

前驅(qū)感染

典型表現(xiàn)312臨床表現(xiàn)44

非典型表現(xiàn)

嚴(yán)重表現(xiàn)前驅(qū)感染典型表現(xiàn)15前驅(qū)感染呼吸道感染皮膚感染鏈球菌型別12型最多見(jiàn)，其次1,3,4型49型最多見(jiàn)，其次2,55,57型地區(qū)溫帶亞熱帶季節(jié)冬春多見(jiàn)夏秋多見(jiàn)年齡多見(jiàn)于學(xué)齡兒童多見(jiàn)于學(xué)齡前兒童前驅(qū)期6-12天，平均10天14-28天，平均20天機(jī)體免疫反應(yīng)ASO↑>80%ASO↑>50%前驅(qū)感染呼吸道感染皮膚感染鏈球菌型別12型最多見(jiàn)，其次1,316典型表現(xiàn)臨床表現(xiàn)輕重懸殊。輕者：全無(wú)臨床癥狀，僅發(fā)現(xiàn)鏡下血尿；重者：呈急進(jìn)性過(guò)程，短期出現(xiàn)腎功能不全。急性期：常有全身不適、乏力、食欲不振、發(fā)熱、頭痛、頭暈、咳嗽、氣急、惡心、嘔吐、腹痛及鼻出血等。典型表現(xiàn)：水腫、血尿、蛋白尿、高血壓、尿量減少。典型表現(xiàn)臨床表現(xiàn)輕重懸殊。17典型表現(xiàn)

多為學(xué)齡兒童，2歲以下少見(jiàn)（<5%），男女比例約2:1，起病急。典型病例在發(fā)病前1~3周有呼吸道（包括中耳）感染病史，部分病例發(fā)病前2~4周有皮膚鏈球菌感染病史。典型表現(xiàn)多為學(xué)齡兒童，2歲以下少見(jiàn)（<5%），男女比例約218水腫70％病例有水腫，為最早出現(xiàn)和最常見(jiàn)癥狀。晨起水腫，一般僅累及眼瞼、顏面部，重者2-3天遍及全身。水腫呈非凹陷性、下行性。水腫70％病例有水腫，為最早出現(xiàn)和最常見(jiàn)癥狀。19血尿?yàn)槿叹坏臒o(wú)痛性血尿，50%-70%患者出現(xiàn)肉眼血尿，尿色可呈濃茶樣、煙灰樣（酸性尿）或洗肉水樣（中性或堿性尿），持續(xù)1～2周即轉(zhuǎn)鏡下血尿；少部分患者只為鏡下血尿。可因感染、勞累而暫時(shí)反復(fù)。鏡下血尿可持續(xù)1～3個(gè)月，少數(shù)延續(xù)半年或更久，但絕大數(shù)均可恢復(fù)。肉眼血尿（grosshematuria）鏡下血尿（microscopichematuria）血尿?yàn)槿叹坏臒o(wú)痛性血尿，50%-70%患者出現(xiàn)肉眼血尿，20蛋白尿程度不等，20％可達(dá)腎病水平。蛋白尿患者病理上常呈嚴(yán)重系膜增生。蛋白尿程度不等，20％可達(dá)腎病水平。21高血壓30~80％病例有血壓增高

血壓（mmHg）學(xué)齡前

>120/80學(xué)齡兒

>130/90

高血壓判斷高血壓30~80％病例有血壓增高22尿量減少肉眼血尿嚴(yán)重者可伴有排尿困難?？沙霈F(xiàn)少尿，但發(fā)展至無(wú)尿者為少數(shù)。年齡

正常尿量

少尿

無(wú)尿嬰兒

400-500<200幼兒

500-600<200<30-50學(xué)齡前

600-800<300學(xué)齡兒

800-1400<400單位：ml尿量減少肉眼血尿嚴(yán)重者可伴有排尿困難。年齡23嚴(yán)重表現(xiàn)

嚴(yán)重循環(huán)充血

高血壓腦病

急性腎功能不全嚴(yán)重表現(xiàn)嚴(yán)重循環(huán)充血24嚴(yán)重循環(huán)充血常發(fā)生在起病1周內(nèi)，由于水鈉潴留，血漿容量增加而出現(xiàn)循環(huán)充血。洋地黃類(lèi)強(qiáng)心劑效不佳，利尿劑常有效。輕者：呼吸、心率增快，肝臟增大；重者：呼吸困難、端坐呼吸、頸靜脈怒張、頻咳、粉紅色泡沫痰、兩肺布滿(mǎn)濕啰音、心臟擴(kuò)大、甚至出現(xiàn)奔馬律、可出現(xiàn)胸腹水。出現(xiàn)呼吸急促和肺部出現(xiàn)濕啰音時(shí)，應(yīng)警惕循環(huán)充血的可能性。嚴(yán)重循環(huán)充血常發(fā)生在起病1周內(nèi)，由于水鈉潴留，血漿容量增加而25高血壓腦病常發(fā)生于早期，血壓急劇升高，腦血管痙攣，缺血缺氧，或腦血管滲透性增高，致腦水腫。表現(xiàn)：劇烈頭痛、嘔吐、復(fù)視或一過(guò)性失明，嚴(yán)重者出現(xiàn)驚厥、昏迷。血壓≥140/90mmHg

，并伴視力障礙、驚厥及昏迷之一者即可診斷。高血壓腦病常發(fā)生于早期，血壓急劇升高，腦血管痙攣，缺血缺氧，26急性腎功能不全常發(fā)生疾病初期，一般持續(xù)3~5日，不超過(guò)10日腎小球?yàn)V過(guò)率下降急性腎衰竭少尿或無(wú)尿氮質(zhì)血癥代謝性酸中毒電解質(zhì)紊亂BUN>6.4mmol/LCr>62.0umol/L大部分患兒于急性期僅有程度不一的暫時(shí)性少尿性氮質(zhì)血癥。進(jìn)展為急性腎功能衰竭者僅為極少數(shù)。急性腎功能不全常發(fā)生疾病初期，一般持續(xù)3~5日，不超過(guò)10日27非典型表現(xiàn)無(wú)癥狀性急性腎炎：為亞臨床病例，僅有鏡下血尿或僅有血C3↓而無(wú)其他癥狀。腎外癥狀性急性腎炎：尿改變少或無(wú)，有水腫和（或）高血壓，甚至嚴(yán)重循環(huán)充血及高血壓腦病，ASO↑、補(bǔ)體C3↓。以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎：以急性腎炎起病，但臨床表現(xiàn)似腎病綜合征（水腫和蛋白尿突出，伴輕度高膽固醇血癥和低蛋白血癥），腎活檢為急性腎炎病理改變。非典型表現(xiàn)無(wú)癥狀性急性腎炎：為亞臨床病例，僅有鏡下血尿或僅有281、概述2、病因3、發(fā)病機(jī)制4、病理5、臨床表現(xiàn)6、實(shí)驗(yàn)室檢查7、診斷及鑒別診斷8、治療9、預(yù)后和預(yù)防急性腎小球腎炎1、概述急性腎小球腎炎29尿常規(guī)尿蛋白：可在+~+++之間，且與血尿程度平行；尿鏡檢：多少不等的紅細(xì)胞；可有透明、顆粒或紅細(xì)胞管型；早期可見(jiàn)較多白細(xì)胞和上皮細(xì)胞。尿常規(guī)尿蛋白：可在+~+++之間，且與血尿程度平行；30其他外周血：WBC一般輕度↑或正常。部分患者有輕度貧血，因血液稀釋所致。咽炎感染病例：ASO于10-14天后開(kāi)始↑，3-5周高峰，50%3-6月恢復(fù)；抗雙磷酸吡啶核苷酸酶（ADNase）↑。皮膚感染病例：ASO升高者不多，抗脫氧核糖核酸酶B（ADNAseB）和抗透明質(zhì)酸酶滴度（AHAse）↑。ESR：顯著↑，代表疾病活動(dòng)性；2-3月恢復(fù)，增高程度與疾病嚴(yán)重度無(wú)關(guān)。C3水平：2周內(nèi)↓，94%6-8周恢復(fù)正常。腎功能：明顯和持續(xù)少尿者BUN↑、Cr↑。其他外周血：WBC一般輕度↑或正常。部分患者有輕度貧血，因血311、概述2、病因3、發(fā)病機(jī)制4、病理5、臨床表現(xiàn)6、實(shí)驗(yàn)室檢查7、診斷及鑒別診斷8、治療9、預(yù)后和預(yù)防急性腎小球腎炎1、概述急性腎小球腎炎32起病1~3周有鏈球菌的前驅(qū)期感染，急性起??；臨床出現(xiàn)水腫、少尿、血尿、高血壓等特點(diǎn)；尿檢有蛋白、紅細(xì)胞、管型；血清C3↓，伴或不伴ASO↑。

腎活檢只在考慮有急進(jìn)性腎炎或臨床、化驗(yàn)不典型或病情遷延者進(jìn)行。診斷起病1~3周有鏈球菌的前驅(qū)期感染，急性起病；診斷33APSGN滿(mǎn)足以下第1、4、5三條即可診斷，如伴有2、3、6的任一條或多條則診斷依據(jù)更加充分：

1.血尿伴（或不伴）蛋白尿伴（或不伴）管型尿；

2.水腫，70%患兒有水腫，一般先累及眼瞼及顏面部，繼呈下行性累及軀干和雙下肢，呈非凹陷性；

3.高血壓，30%~80%患兒出現(xiàn)血壓增高；

4.血清C3短暫性降低，到病程第8周94%的患者恢復(fù)正常；急性腎小球腎炎的循證診治指南的診斷標(biāo)準(zhǔn)

(中國(guó)人民解放軍醫(yī)學(xué)會(huì)兒科分會(huì)腎臟病學(xué)組臨床兒科雜志.2013年6月)APSGN滿(mǎn)足以下第1、4、5三條即可診斷，如伴有2、3、345.3個(gè)月內(nèi)鏈球菌感染證據(jù)（感染部位細(xì)菌培養(yǎng)）或鏈球菌感染后的血清學(xué)證據(jù)（抗鏈球菌溶血素O，或抗雙磷酸吡啶核苷酸酶，或抗脫氧核糖核酸酶B，或抗透明質(zhì)酸酶滴度增加），疑似APSGN的患兒應(yīng)該完善鏈球菌血清學(xué)檢查（敏感性94.6%），其敏感性高于有明確的感染史（敏感性75.7%）和鏈球菌培養(yǎng)陽(yáng)性（24.3%）者；

6.臨床考慮不典型的急性腎炎，或臨床表現(xiàn)或檢驗(yàn)不典型，或病情遷延者應(yīng)考慮行腎組織病理檢查，典型病理表現(xiàn)為毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。急性腎小球腎炎的循證診治指南的診斷標(biāo)準(zhǔn)

(中國(guó)人民解放軍醫(yī)學(xué)會(huì)兒科分會(huì)腎臟病學(xué)組臨床兒科雜志.2013年6月)5.3個(gè)月內(nèi)鏈球菌感染證據(jù)（感染部位細(xì)菌培養(yǎng)）或鏈球菌感染后35其他病原體感染后腎小球腎炎：從原發(fā)感染灶及各自臨床特點(diǎn)相區(qū)別。急進(jìn)性腎炎：臨床起病同急性腎炎，但伴進(jìn)行性腎功能衰竭。常在3個(gè)月內(nèi)病情持續(xù)進(jìn)展惡化，病死率高。IgA腎?。悍磸?fù)發(fā)作性肉眼血尿?yàn)橹鳎嘣谏虾粑栏腥竞?4~48h出現(xiàn)，多無(wú)水腫、高血壓、血C3正常。確診靠腎活檢免疫病理診斷。慢性腎炎急性發(fā)作：貧血，腎功能異常，低比重尿或固定低比重尿，尿以蛋白增多為主。原發(fā)性腎病綜合征：腎活檢。繼發(fā)性腎小球腎炎：乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎紫癜性腎炎狼瘡性腎炎鑒別診斷其他病原體感染后腎小球腎炎：從原發(fā)感染灶及各自臨床特點(diǎn)相區(qū)別361、概述2、病因3、發(fā)病機(jī)制4、病理5、臨床表現(xiàn)6、實(shí)驗(yàn)室檢查7、診斷及鑒別診斷8、治療9、預(yù)后和預(yù)防急性腎小球腎炎1、概述急性腎小球腎炎37本病為自限性疾病，無(wú)特效治療主要休息和對(duì)癥治療，糾正其病理生理過(guò)程（如水鈉潴留、血容量過(guò)大）防治急性期并發(fā)癥、保護(hù)腎功能，以利自然恢復(fù)治療本病為自限性疾病，無(wú)特效治療治療38一般治療休息臥床：急性期，2~3周下床輕微活動(dòng)：肉眼血尿消失、水腫減退、血壓正常上學(xué)：血沉正常體力活動(dòng)：3月內(nèi)應(yīng)避免劇烈體力活動(dòng)，尿常規(guī)基本正常，尿沉渣細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)（Addis計(jì)數(shù)）正常。一般治療休息39一般治療

飲食

急性期宜限制鹽、水、蛋白質(zhì)攝入。有水腫、高血壓者予低鹽1～2g/d（60mg/kg/d）或無(wú)鹽飲食；有氮質(zhì)血癥時(shí)予優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)并限量（0.5g/kg·d），并予高糖飲食以補(bǔ)足熱量；循環(huán)充血、急性腎功能衰竭時(shí)嚴(yán)格限制入水量；攝取足夠熱卡和維生素。一般治療飲食40抗感染治療用青霉素或其他鏈球菌敏感的抗生素治療以消除病灶中殘余細(xì)菌，減輕抗原抗體反應(yīng)。療程7～14天。抗感染治療用青霉素或其他鏈球菌敏感的抗生素治療以消除病灶中殘41對(duì)癥治療利尿劑的應(yīng)用

經(jīng)控制水、鹽攝入后仍水腫、少尿、高血壓者，可應(yīng)用以下治療：1.利尿合劑：多巴胺、立其?。?.5-3ug/Kg.min）微量泵注，每次維持2小時(shí)，Q12hr。2.速尿：①PO2-4mg/Kg.次，Q8-12hr，最大量8mg/Kg.d。②IV1～2mg/kg·次，Q8-12hr，最大量3mg/Kg.d。③靜滴首劑1-2mg/kg，之后0.1-1mg/hr維持。3.氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)：2～4mg/kg·d，PO，Q12-24hr。4.安體舒通：2-3mg/kg.d，qd。5.美托拉宗：0.1-0.2mg/Kg.次，Q12-24hr。6.丁尿胺：0.02-0.04mg/kg.d，Q12-24hr。注意：禁單用保鉀利尿劑和滲透性利尿劑。對(duì)癥治療利尿劑的應(yīng)用經(jīng)控制水、鹽攝入后仍水腫、少尿、高血42對(duì)癥治療降壓藥的應(yīng)用

凡經(jīng)休息、限水鹽、利尿，血壓仍高者應(yīng)積極降壓，當(dāng)血壓降至正常24～48h后即可停藥。1.首選硝苯吡啶（心痛定）：開(kāi)始劑量為每次0.25mg/kg，最大劑量1mg/kg/d，分3次口服或舌下含服，20分鐘起效，1～2小時(shí)達(dá)高峰，維持6～8小時(shí)。

2.利血平：首劑0.07mg/kg/次（最大量不超過(guò)2mg）PO或im，必要時(shí)12h可重復(fù)1次。首劑后一般給口服，按0.02-0.03mg/kg.d，分2-3次口服。3.卡托普利（開(kāi)博通）：自0.3mg/kg·d開(kāi)始或6.25～12.5mg/次，q6～8h口服，最大劑量5~6mg/kg/d。如血壓控制仍不滿(mǎn)意可聯(lián)合應(yīng)用尼群地平或絡(luò)活喜口服。對(duì)癥治療降壓藥的應(yīng)用凡經(jīng)休息、限水鹽、利尿，血壓仍高者應(yīng)43對(duì)癥治療腎素-血管緊張素-醛固酮（RAS系統(tǒng)）對(duì)癥治療腎素-血管緊張素-醛固酮（RA44嚴(yán)重循環(huán)充血的治療限水限鹽，恢復(fù)正常血容量，可使用呋噻米+酚妥拉明。肺水腫者：可加用硝普鈉，5~20mg加入5％GS100ml，避光，以1ug/kg/min靜滴，嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血壓。難治病例：可采用腹膜透析或血液濾過(guò)治療。嚴(yán)重循環(huán)充血的治療限水限鹽，恢復(fù)正常血容量，可使用呋噻米+45高血壓腦病的治療1.監(jiān)測(cè)血壓、心電，備好吸氧、吸痰等搶救措施。

2.積極控制血壓：可選用硝普鈉微量泵注，開(kāi)始1μg/kg·min速度滴注，用藥時(shí)應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血壓，隨時(shí)調(diào)整藥液的滴速，最大劑量不宜超過(guò)8μg/kg·min，。通常數(shù)10秒即見(jiàn)效，1～5分鐘內(nèi)可使血壓降至正常。輸液瓶、輸液管等應(yīng)黑紙包裹避光，以免藥物遇光分解；藥物需新鮮配制。3.鎮(zhèn)靜劑：抽搐者給予安定0.3mg/kg·次，總量不超過(guò)10mg，緩慢靜注，或采用其他止驚藥，如：魯米那（苯巴比妥鈉）6～8mg/kg·次。肌注：冬眠11號(hào)，冬眠靈及非那更各1rng/Kg·次，稀釋后肌注，q4h～q8h可重復(fù)；10%水合氯醛0.5ml/kg·次，溶于生理鹽水10ml內(nèi)灌腸給藥。4.降顱壓：用20%甘露醇0.5～1g/kg·次，靜脈滴注，1小時(shí)內(nèi)進(jìn)人，q4h～q8h可重復(fù)。高血壓腦病的治療1.監(jiān)測(cè)血壓、心電，備好吸氧、吸痰等搶救措施46急性腎衰竭的治療高熱量飲食利尿，嚴(yán)格限制入量，24h液體攝入量控制在400ml/m2糾正低鈉、高鉀血癥必要時(shí)血透或腹透急性腎衰竭的治療高熱量飲食471、概述2、病因3、發(fā)病機(jī)制4、病理5、臨床表現(xiàn)6、實(shí)驗(yàn)室檢查7、診斷及鑒別診斷8、治療9、預(yù)后和預(yù)防急性腎小球腎炎1、概述急性腎小球腎炎48急性腎炎預(yù)后好。95%的APSGN病例能完全康復(fù)，小于5%的病例可有持續(xù)尿異常，死亡率在1%以下（主要死因是急性腎衰竭）。預(yù)后急性腎炎預(yù)后好。95%的APSGN病例能完全康復(fù)，小于5%的49防治感染：預(yù)防急性腎炎的根本急性扁桃體炎、猩紅熱及膿皰瘡患兒應(yīng)盡早、徹底地用青霉素或其他敏感抗生素治療及時(shí)發(fā)現(xiàn)和治療：A組溶血性鏈球菌感染后1~3周內(nèi)應(yīng)定期檢查尿常規(guī)預(yù)防防治感染：預(yù)防急性腎炎的根本預(yù)防50Thankyou

Thankyou51急性腎小球腎炎匯總急性腎小球腎炎匯總521、概述2、病因3、發(fā)病機(jī)制4、病理5、臨床表現(xiàn)6、實(shí)驗(yàn)室檢查7、診斷及鑒別診斷8、治療9、預(yù)后和預(yù)防急性腎小球腎炎1、概述急性腎小球腎炎53概述急性腎小球腎炎：是指一組病因不一，臨床表現(xiàn)為急性起病，多有前驅(qū)感染，以血尿?yàn)橹鳎椴煌潭鹊鞍啄?，可有水腫、高血壓，或腎功能不全等特點(diǎn)的腎小球疾病。占泌尿系統(tǒng)疾病第一位，但近年發(fā)病有下降趨勢(shì)。多見(jiàn)于兒童和青少年，5-14歲多見(jiàn)，男：女為2:1。分為急性鏈球菌感染后腎小球腎炎和非鏈球菌感染后腎小球腎炎。概述急性腎小球腎炎：是指一組病因不一，臨床表現(xiàn)為急性541、概述2、病因3、發(fā)病機(jī)制4、病理5、臨床表現(xiàn)6、實(shí)驗(yàn)室檢查7、診斷及鑒別診斷8、治療9、預(yù)后和預(yù)防急性腎小球腎炎1、概述急性腎小球腎炎55細(xì)菌A組β溶血性鏈球菌最多見(jiàn)。其他：如草綠色鏈球菌、肺炎球菌、金葡菌、傷寒桿菌、流感桿菌等。病毒：柯薩基、麻疹、巨細(xì)胞、EB、流感病毒等均少見(jiàn)。其他：瘧原蟲(chóng)、肺炎支原體、白色念珠菌、鉤蟲(chóng)、梅毒螺旋體、鉤端螺旋體等，均少見(jiàn)。病因細(xì)菌病因561、概述2、病因3、發(fā)病機(jī)制4、病理5、臨床表現(xiàn)6、實(shí)驗(yàn)室檢查7、診斷及鑒別診斷8、治療9、預(yù)后和預(yù)防急性腎小球腎炎1、概述急性腎小球腎炎57發(fā)病機(jī)制補(bǔ)體激活途徑發(fā)病機(jī)制補(bǔ)體激活途徑58鏈球菌致腎炎菌株抗原成分原位免疫復(fù)合物激活補(bǔ)體腎小球炎癥病變誘發(fā)自身免疫形成循環(huán)免疫復(fù)合物內(nèi)皮細(xì)胞腫脹系膜細(xì)胞增生毛細(xì)血管腔閉塞GFR下降球管失衡鈉水潴留少尿、無(wú)尿水腫、高血壓急性循環(huán)充血腎小球GBM破壞蛋白尿血尿管型尿血容量↑發(fā)病機(jī)制鏈球菌致腎炎菌株抗原成分原位免疫復(fù)合物激活補(bǔ)體腎小球炎癥病591、概述2、病因3、發(fā)病機(jī)制4、病理5、臨床表現(xiàn)6、實(shí)驗(yàn)室檢查7、診斷及鑒別診斷8、治療9、預(yù)后和預(yù)防急性腎小球腎炎典型表現(xiàn)：毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。1、概述急性腎小球腎炎典型表現(xiàn)：毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。60正常腎小球結(jié)構(gòu)正常腎小球光鏡圖正常腎小球結(jié)構(gòu)正常腎小球光鏡圖61光鏡早期病變典型，腎小球程度不等的彌漫性增生性炎癥及滲出性病變。腎小球增大、腫脹，內(nèi)皮和系膜細(xì)胞增生，炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。毛細(xì)血管腔狹窄、閉鎖、塌陷。腎小球囊內(nèi)可見(jiàn)紅細(xì)胞、球囊上皮細(xì)胞增生。部分可見(jiàn)到新月體。腎小管病變較輕，呈上皮細(xì)胞變性，間質(zhì)水腫及炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎（光鏡）光鏡早期病變典型，腎小球程度不等的彌漫性增生性炎癥及滲出性病62急性腎小球腎炎匯總講義課件63電鏡內(nèi)皮細(xì)胞胞漿腫脹呈連拱狀改變，致內(nèi)皮孔消失電子致密物在上皮細(xì)胞下沉積，呈散在的圓頂狀駝峰樣分布基膜有局部裂隙或中斷EM×10000在腎小球基底膜外側(cè)見(jiàn)一圓錐狀電子致密物（H）－駝峰電鏡內(nèi)皮細(xì)胞胞漿腫脹呈連拱狀改變，致內(nèi)皮孔消失EM×1000641、概述2、病因3、發(fā)病機(jī)制4、病理5、臨床表現(xiàn)6、實(shí)驗(yàn)室檢查7、診斷及鑒別診斷8、治療9、預(yù)后和預(yù)防急性腎小球腎炎1、概述急性腎小球腎炎65

前驅(qū)感染

典型表現(xiàn)312臨床表現(xiàn)44

非典型表現(xiàn)

嚴(yán)重表現(xiàn)前驅(qū)感染典型表現(xiàn)66前驅(qū)感染呼吸道感染皮膚感染鏈球菌型別12型最多見(jiàn)，其次1,3,4型49型最多見(jiàn)，其次2,55,57型地區(qū)溫帶亞熱帶季節(jié)冬春多見(jiàn)夏秋多見(jiàn)年齡多見(jiàn)于學(xué)齡兒童多見(jiàn)于學(xué)齡前兒童前驅(qū)期6-12天，平均10天14-28天，平均20天機(jī)體免疫反應(yīng)ASO↑>80%ASO↑>50%前驅(qū)感染呼吸道感染皮膚感染鏈球菌型別12型最多見(jiàn)，其次1,367典型表現(xiàn)臨床表現(xiàn)輕重懸殊。輕者：全無(wú)臨床癥狀，僅發(fā)現(xiàn)鏡下血尿；重者：呈急進(jìn)性過(guò)程，短期出現(xiàn)腎功能不全。急性期：常有全身不適、乏力、食欲不振、發(fā)熱、頭痛、頭暈、咳嗽、氣急、惡心、嘔吐、腹痛及鼻出血等。典型表現(xiàn)：水腫、血尿、蛋白尿、高血壓、尿量減少。典型表現(xiàn)臨床表現(xiàn)輕重懸殊。68典型表現(xiàn)

多為學(xué)齡兒童，2歲以下少見(jiàn)（<5%），男女比例約2:1，起病急。典型病例在發(fā)病前1~3周有呼吸道（包括中耳）感染病史，部分病例發(fā)病前2~4周有皮膚鏈球菌感染病史。典型表現(xiàn)多為學(xué)齡兒童，2歲以下少見(jiàn)（<5%），男女比例約269水腫70％病例有水腫，為最早出現(xiàn)和最常見(jiàn)癥狀。晨起水腫，一般僅累及眼瞼、顏面部，重者2-3天遍及全身。水腫呈非凹陷性、下行性。水腫70％病例有水腫，為最早出現(xiàn)和最常見(jiàn)癥狀。70血尿?yàn)槿叹坏臒o(wú)痛性血尿，50%-70%患者出現(xiàn)肉眼血尿，尿色可呈濃茶樣、煙灰樣（酸性尿）或洗肉水樣（中性或堿性尿），持續(xù)1～2周即轉(zhuǎn)鏡下血尿；少部分患者只為鏡下血尿?？梢蚋腥尽诶鄱鴷簳r(shí)反復(fù)。鏡下血尿可持續(xù)1～3個(gè)月，少數(shù)延續(xù)半年或更久，但絕大數(shù)均可恢復(fù)。肉眼血尿（grosshematuria）鏡下血尿（microscopichematuria）血尿?yàn)槿叹坏臒o(wú)痛性血尿，50%-70%患者出現(xiàn)肉眼血尿，71蛋白尿程度不等，20％可達(dá)腎病水平。蛋白尿患者病理上常呈嚴(yán)重系膜增生。蛋白尿程度不等，20％可達(dá)腎病水平。72高血壓30~80％病例有血壓增高

血壓（mmHg）學(xué)齡前

>120/80學(xué)齡兒

>130/90

高血壓判斷高血壓30~80％病例有血壓增高73尿量減少肉眼血尿嚴(yán)重者可伴有排尿困難?？沙霈F(xiàn)少尿，但發(fā)展至無(wú)尿者為少數(shù)。年齡

正常尿量

少尿

無(wú)尿嬰兒

400-500<200幼兒

500-600<200<30-50學(xué)齡前

600-800<300學(xué)齡兒

800-1400<400單位：ml尿量減少肉眼血尿嚴(yán)重者可伴有排尿困難。年齡74嚴(yán)重表現(xiàn)

嚴(yán)重循環(huán)充血

高血壓腦病

急性腎功能不全嚴(yán)重表現(xiàn)嚴(yán)重循環(huán)充血75嚴(yán)重循環(huán)充血常發(fā)生在起病1周內(nèi)，由于水鈉潴留，血漿容量增加而出現(xiàn)循環(huán)充血。洋地黃類(lèi)強(qiáng)心劑效不佳，利尿劑常有效。輕者：呼吸、心率增快，肝臟增大；重者：呼吸困難、端坐呼吸、頸靜脈怒張、頻咳、粉紅色泡沫痰、兩肺布滿(mǎn)濕啰音、心臟擴(kuò)大、甚至出現(xiàn)奔馬律、可出現(xiàn)胸腹水。出現(xiàn)呼吸急促和肺部出現(xiàn)濕啰音時(shí)，應(yīng)警惕循環(huán)充血的可能性。嚴(yán)重循環(huán)充血常發(fā)生在起病1周內(nèi)，由于水鈉潴留，血漿容量增加而76高血壓腦病常發(fā)生于早期，血壓急劇升高，腦血管痙攣，缺血缺氧，或腦血管滲透性增高，致腦水腫。表現(xiàn)：劇烈頭痛、嘔吐、復(fù)視或一過(guò)性失明，嚴(yán)重者出現(xiàn)驚厥、昏迷。血壓≥140/90mmHg

，并伴視力障礙、驚厥及昏迷之一者即可診斷。高血壓腦病常發(fā)生于早期，血壓急劇升高，腦血管痙攣，缺血缺氧，77急性腎功能不全常發(fā)生疾病初期，一般持續(xù)3~5日，不超過(guò)10日腎小球?yàn)V過(guò)率下降急性腎衰竭少尿或無(wú)尿氮質(zhì)血癥代謝性酸中毒電解質(zhì)紊亂BUN>6.4mmol/LCr>62.0umol/L大部分患兒于急性期僅有程度不一的暫時(shí)性少尿性氮質(zhì)血癥。進(jìn)展為急性腎功能衰竭者僅為極少數(shù)。急性腎功能不全常發(fā)生疾病初期，一般持續(xù)3~5日，不超過(guò)10日78非典型表現(xiàn)無(wú)癥狀性急性腎炎：為亞臨床病例，僅有鏡下血尿或僅有血C3↓而無(wú)其他癥狀。腎外癥狀性急性腎炎：尿改變少或無(wú)，有水腫和（或）高血壓，甚至嚴(yán)重循環(huán)充血及高血壓腦病，ASO↑、補(bǔ)體C3↓。以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎：以急性腎炎起病，但臨床表現(xiàn)似腎病綜合征（水腫和蛋白尿突出，伴輕度高膽固醇血癥和低蛋白血癥），腎活檢為急性腎炎病理改變。非典型表現(xiàn)無(wú)癥狀性急性腎炎：為亞臨床病例，僅有鏡下血尿或僅有791、概述2、病因3、發(fā)病機(jī)制4、病理5、臨床表現(xiàn)6、實(shí)驗(yàn)室檢查7、診斷及鑒別診斷8、治療9、預(yù)后和預(yù)防急性腎小球腎炎1、概述急性腎小球腎炎80尿常規(guī)尿蛋白：可在+~+++之間，且與血尿程度平行；尿鏡檢：多少不等的紅細(xì)胞；可有透明、顆粒或紅細(xì)胞管型；早期可見(jiàn)較多白細(xì)胞和上皮細(xì)胞。尿常規(guī)尿蛋白：可在+~+++之間，且與血尿程度平行；81其他外周血：WBC一般輕度↑或正常。部分患者有輕度貧血，因血液稀釋所致。咽炎感染病例：ASO于10-14天后開(kāi)始↑，3-5周高峰，50%3-6月恢復(fù)；抗雙磷酸吡啶核苷酸酶（ADNase）↑。皮膚感染病例：ASO升高者不多，抗脫氧核糖核酸酶B（ADNAseB）和抗透明質(zhì)酸酶滴度（AHAse）↑。ESR：顯著↑，代表疾病活動(dòng)性；2-3月恢復(fù)，增高程度與疾病嚴(yán)重度無(wú)關(guān)。C3水平：2周內(nèi)↓，94%6-8周恢復(fù)正常。腎功能：明顯和持續(xù)少尿者BUN↑、Cr↑。其他外周血：WBC一般輕度↑或正常。部分患者有輕度貧血，因血821、概述2、病因3、發(fā)病機(jī)制4、病理5、臨床表現(xiàn)6、實(shí)驗(yàn)室檢查7、診斷及鑒別診斷8、治療9、預(yù)后和預(yù)防急性腎小球腎炎1、概述急性腎小球腎炎83起病1~3周有鏈球菌的前驅(qū)期感染，急性起??；臨床出現(xiàn)水腫、少尿、血尿、高血壓等特點(diǎn)；尿檢有蛋白、紅細(xì)胞、管型；血清C3↓，伴或不伴ASO↑。

腎活檢只在考慮有急進(jìn)性腎炎或臨床、化驗(yàn)不典型或病情遷延者進(jìn)行。診斷起病1~3周有鏈球菌的前驅(qū)期感染，急性起病；診斷84APSGN滿(mǎn)足以下第1、4、5三條即可診斷，如伴有2、3、6的任一條或多條則診斷依據(jù)更加充分：

1.血尿伴（或不伴）蛋白尿伴（或不伴）管型尿；

2.水腫，70%患兒有水腫，一般先累及眼瞼及顏面部，繼呈下行性累及軀干和雙下肢，呈非凹陷性；

3.高血壓，30%~80%患兒出現(xiàn)血壓增高；

4.血清C3短暫性降低，到病程第8周94%的患者恢復(fù)正常；急性腎小球腎炎的循證診治指南的診斷標(biāo)準(zhǔn)

(中國(guó)人民解放軍醫(yī)學(xué)會(huì)兒科分會(huì)腎臟病學(xué)組臨床兒科雜志.2013年6月)APSGN滿(mǎn)足以下第1、4、5三條即可診斷，如伴有2、3、855.3個(gè)月內(nèi)鏈球菌感染證據(jù)（感染部位細(xì)菌培養(yǎng)）或鏈球菌感染后的血清學(xué)證據(jù)（抗鏈球菌溶血素O，或抗雙磷酸吡啶核苷酸酶，或抗脫氧核糖核酸酶B，或抗透明質(zhì)酸酶滴度增加），疑似APSGN的患兒應(yīng)該完善鏈球菌血清學(xué)檢查（敏感性94.6%），其敏感性高于有明確的感染史（敏感性75.7%）和鏈球菌培養(yǎng)陽(yáng)性（24.3%）者；

6.臨床考慮不典型的急性腎炎，或臨床表現(xiàn)或檢驗(yàn)不典型，或病情遷延者應(yīng)考慮行腎組織病理檢查，典型病理表現(xiàn)為毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。急性腎小球腎炎的循證診治指南的診斷標(biāo)準(zhǔn)

(中國(guó)人民解放軍醫(yī)學(xué)會(huì)兒科分會(huì)腎臟病學(xué)組臨床兒科雜志.2013年6月)5.3個(gè)月內(nèi)鏈球菌感染證據(jù)（感染部位細(xì)菌培養(yǎng)）或鏈球菌感染后86其他病原體感染后腎小球腎炎：從原發(fā)感染灶及各自臨床特點(diǎn)相區(qū)別。急進(jìn)性腎炎：臨床起病同急性腎炎，但伴進(jìn)行性腎功能衰竭。常在3個(gè)月內(nèi)病情持續(xù)進(jìn)展惡化，病死率高。IgA腎?。悍磸?fù)發(fā)作性肉眼血尿?yàn)橹?，多在上呼吸道感染?4~48h出現(xiàn)，多無(wú)水腫、高血壓、血C3正常。確診靠腎活檢免疫病理診斷。慢性腎炎急性發(fā)作：貧血，腎功能異常，低比重尿或固定低比重尿，尿以蛋白增多為主。原發(fā)性腎病綜合征：腎活檢。繼發(fā)性腎小球腎炎：乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎紫癜性腎炎狼瘡性腎炎鑒別診斷其他病原體感染后腎小球腎炎：從原發(fā)感染灶及各自臨床特點(diǎn)相區(qū)別871、概述2、病因3、發(fā)病機(jī)制4、病理5、臨床表現(xiàn)6、實(shí)驗(yàn)室檢查7、診斷及鑒別診斷8、治療9、預(yù)后和預(yù)防急性腎小球腎炎1、概述急性腎小球腎炎88本病為自限性疾病，無(wú)特效治療主要休息和對(duì)癥治療，糾正其病理生理過(guò)程（如水鈉潴留、血容量過(guò)大）防治急性期并發(fā)癥、保護(hù)腎功能，以利自然恢復(fù)治療本病為自限性疾病，無(wú)特效治療治療89一般治療休息臥床：急性期，2~3周下床輕微活動(dòng)：肉眼血尿消失、水腫減退、血壓正常上學(xué)：血沉正常體力活動(dòng)：3月內(nèi)應(yīng)避免劇烈體力活動(dòng)，尿常規(guī)基本正常，尿沉渣細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)（Addis計(jì)數(shù)）正常。一般治療休息90一般治療

飲食

急性期宜限制鹽、水、蛋白質(zhì)攝入。有水腫、高血壓者予低鹽1～2g/d（60mg/kg/d）或無(wú)鹽飲食；有氮質(zhì)血癥時(shí)予優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)并限量（0.5g/kg·d），并予高糖飲食以補(bǔ)足熱量；循環(huán)充血、急性腎功能衰竭時(shí)嚴(yán)格限制入水量；攝取足夠熱卡和維生素。一般治療飲食91抗感染治療用青霉素或其他鏈球菌敏感的抗生素治療以消除病灶中殘余細(xì)菌，減輕抗原抗體反應(yīng)。療程7～14天。抗感染治療用青霉素或其他鏈球菌敏感的抗生素治療以消除病灶中殘92對(duì)癥治療利尿劑的應(yīng)用

經(jīng)控制水、鹽攝入后仍水腫、少尿、高血壓者，可應(yīng)用以下治療：1.利尿合劑：多巴胺、立其?。?.5-3ug/Kg.min）微量泵注，每次維持2小時(shí)，Q12hr。2.速尿：①PO2-4mg/Kg.次，Q8-12hr，最大量8mg/Kg.d。②IV1～2mg/kg·次，Q8-12hr，最大量3mg/Kg.d。③靜滴首劑1-2mg/kg，之后0.1-1mg/hr維持。3.氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)：2～4mg/kg·d，PO，Q12-24hr。4.安體舒通：2-3mg/kg.d，qd。5.美托拉宗：0.1-0.2mg/Kg.次，Q12-24hr。6.丁尿胺：0.02-0.04mg/kg.d，Q12-24hr。注意：禁單用