心肌病和心肌炎

關于心肌病和心肌炎第一頁，共八十五頁，2022年，8月28日心肌病

第二頁，共八十五頁，2022年，8月28日定義

除心臟瓣膜病、冠狀動脈性心臟病、高血壓性心臟病、肺源性心臟病和先天性心臟病以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。

第三頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling心肌病的定義及分類

(WHO/ISFC工作組1996年公布)心肌病的定義

伴有心功能障礙的心肌疾病第四頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling心肌病的分類擴張型心肌病肥厚型心肌病限制性心肌病致心律失常型右室心肌?。ˋRVD/C）未分類心肌病第五頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling

特異性心肌疾?。╯pecficheartdisease）→特異性心肌病（specficcardiomyopathy）

第六頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling第一節(jié)原發(fā)性心肌病第七頁，共八十五頁，2022年，8月28日擴張性心肌病

（dilatedcardiomyopathy,DCM）發(fā)病率較高,發(fā)病率為5-10/10萬。男多于女(2.5:1)

第八頁，共八十五頁，2022年，8月28日

一．主要特征:心腔擴大,收縮功能障礙。二．病因:尚不清楚有三種可能的機制：家族性及遺傳性因素病毒感染免疫學異常第九頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling三．病理：1、尸體解剖（圖1）1四個心腔擴張。2心腔內附壁血栓3二尖瓣及三尖瓣關閉不全。

圖1擴張型心肌病兩側心室擴張（采自Becker和Anderson）

第十頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling2、組織學檢查心肌細胞肥大、肌漿變性，失去收縮成分。心肌間質纖維化——最常見第十一頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling四．臨床表現(xiàn)：1、病史:可在數(shù)月甚至數(shù)年無癥狀。突出的癥狀：左心衰竭的癥狀疲勞、乏力——心輸出量減少氣急、端坐呼吸——肺淤血右心衰是疾病晚期的表現(xiàn)，與預后差有關。

第十二頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling

2、體格檢查心臟擴大可聞及S3、S4肺部干、濕羅音；浮腫、肝大等第十三頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling五、實驗室檢查：

a．胸部X-Rayb．心電圖c．超聲心動圖d．心導管檢查e．放射性核素檢查第十四頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling六．診斷及鑒別診斷：臨床

心臟增大、心律失常、心力衰竭超聲心動圖心腔擴大、彌漫性室壁運動減弱

第十五頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling

鑒別診斷應除外各種病因明確的器質性心臟病。第十六頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling七．治療：

1、原則：治療主要針對心力衰竭、心律失常2、治療常規(guī)：1)地高辛、利尿劑、ACEI、β-受體阻滯劑2)抗凝治療—LVEF<30%、Af或有栓塞史者華法林使INR3)心臟移植第十七頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling八．預后：

死亡原因心力衰竭和嚴重心律失常。5年存活率40%，10年存活率22%第十八頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling肥厚性心肌病（hypertrophiccardoiomyopathyHCM）第十九頁，共八十五頁，2022年，8月28日一、主要特征：

無明顯致心肌肥厚的病因非對稱性心肌肥厚，心室腔變小主動脈瓣下存在壓力階差(1/4病人)舒張期順應性下降，左室血液充盈受阻第二十頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling

根據(jù)左心室流出道有無梗阻分梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病第二十一頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling二、病因：

1．常染色體顯性遺傳，肌節(jié)收縮蛋白基因突變。

2．兒‘茶酚胺代謝異常、高血壓為促發(fā)因子。

第二十二頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling三．病理：1．肉眼觀不均等的心室間隔增厚（非對稱性室間隔肥厚asymmetricseptalhypertrophy,ASH）亦有均勻肥厚或心尖部肥厚類型（apicalhypertrophyAPH）圖2肥厚性心肌病不對稱性心室間隔肥厚

第二十三頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling圖3肥厚性心肌病左心室腔縮小，心室壁均勻增厚，室間隔與后壁厚度之比=1.4第二十四頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling2．組織學

心肌細胞顯著肥大，核大而濃染（圖4）

圖4肥厚性心肌病心肌細胞肥大，核大濃染

第二十五頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling心肌細胞排列紊亂（圖5）

圖5肥厚性心肌病心肌細胞排列紊亂第二十六頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling四．臨床表現(xiàn)：

1、

癥狀有些首發(fā)癥狀為猝死。

常見癥狀為：呼吸困難心絞痛暈厥及先兆暈厥

第二十七頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling2．體格檢查：

a．無流出道梗阻無癥狀者，心臟輕度增大，可聞及S4。b．有流出道梗阻者，胸骨左緣3-4肋間聞及粗糙的收縮期噴射性雜音。

第二十八頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling影響心肌收縮力、左室容積

及射血速度的因素使雜音變化使雜音減弱的因素使雜音增強的因素用β受體阻滯劑、下蹲心肌收縮力下降左室容量增加體力運動含服硝酸甘油心肌收縮力增強左室容量減少第二十九頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling五．輔助檢查：

1．心電圖

常見異常：ST-T改變，胸前導聯(lián)T波倒置

其次：1）左室肥大2）明顯Q波異常（20-50%病人）見于IIIIIAVF，V4-V6

其他：心律失常第三十頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling第三十一頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling

2．超聲心動圖1）左心室肥厚，室間隔肥厚為主2）舒張期室間隔厚度/左室后壁>1.33）左室流出道狹窄4）二尖瓣前葉收縮期前向運動(systolicanteriormotion,SAM)5）80%病人存在舒張功能異常

第三十二頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling

肥厚性心肌病收縮早期產生二尖瓣收縮期前向運動（SAM）的假定機制第三十三頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling六．診斷及鑒別診斷：

診斷家族遺傳史、癥狀、超聲心動圖第三十四頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling鑒別診斷心絞痛心電圖Q波、ST-T改變——與冠心病鑒別心電圖高電壓超聲心動圖心室肥厚——與高血壓鑒別胸痛心臟雜音——與主動脈狹窄鑒別第三十五頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling七．預后：

臨床進程變化不一，部分無癥狀或癥狀輕；成年人年病死率1-3%,10年存活率80%；兒童發(fā)生猝死的危險6%/年,10年存活率50%。第三十六頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling與心源性猝死相關的危險因素

年輕有猝死家族史持續(xù)性室性或室上性心動過速年輕時反復發(fā)作暈厥緩慢型心律失常第三十七頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling八．治療:

1、原則:緩解癥狀防止并發(fā)癥減少死亡危險第三十八頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling

2、目的：馳緩肥厚的心肌防止心動過速及維持正常竇性心率減輕左室流出道狹窄抗心律失常治療第三十九頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling

3、藥物：避免及慎用的藥物洋地黃類藥物(Af或收縮功能不全除外)β-受體激動劑第四十頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling4、治療藥物：

β受體阻滯劑降低心肌耗氧,減少心絞痛發(fā)作防止因運動而出現(xiàn)的流出道梗阻加重抗心律失常作用預防猝死第四十一頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling

鈣拮抗劑減輕鈣超負荷改善舒張功能改善冠脈循環(huán)治療心律失常第四十二頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling5、非藥物治療：

1）外科手術切除肥厚的室間隔1974年應用于臨床第四十三頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling有下述情況者可考慮外科手術治療：藥物治療差或無效；左室流出道壓力差超過50mmHg顯著的空間隔肥厚者有效率可達60％～70％，與手術相關的死亡率達2-11％第四十四頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling

2）經皮間隔心肌消融術(TransluminalSeptalMyocardialAblation，PTSMA)Sigwart于1995年首次應用于臨床。目前世界上總例數(shù)己超過500例。第四十五頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling

3）起搏器治療

4）高?；颊?，應安置埋藏式心臟復律除顫器（AICD）第四十六頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling限制性心肌病

（restrictivecardiomyopathy）第四十七頁，共八十五頁，2022年，8月28日一、特點：

心室充盈受限和舒張容量下降收縮功能和室壁厚度正?；蚪咏！５谒氖隧?，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling二、病理：

心內膜及心內膜下纖維化，心室壁順應性降低。第四十九頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling三、臨床表現(xiàn)：

發(fā)熱、乏力→心力衰竭癥狀（初始）（晚期）第五十頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling四、治療：

對癥治療預后差栓塞并發(fā)癥多——抗凝治療手術剝離增厚的心內膜第五十一頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling致心律失常型右室心肌病

（arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy,ARVC）

（arrhythmogenicrightventriculardysplasia,ARVD）

ARVD/C第五十二頁，共八十五頁，2022年，8月28日

特點：家族性疾病，常染色體顯性遺傳右室心肌被纖維脂肪組織替代臨床表現(xiàn)：心律失常、右心擴大和猝死治療：植入埋藏式自動心臟復律除顫器（implantablecardioverterdefibrillatorICD）第五十三頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling第二節(jié)特異性心肌病第五十四頁，共八十五頁，2022年，8月28日定義

指病因明確或與系統(tǒng)疾病相關的心肌疾病。第五十五頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling包括：

缺血性心肌病瓣膜性心肌病代謝性心肌病（包括內分泌性；營養(yǎng)物質缺乏；淀粉樣變等）全身系統(tǒng)疾病（包括結締組織疾病，結節(jié)病和白血病）高血壓性心肌病炎癥性心肌病

第五十六頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling圍生期心肌病

（peripartalcardiomyopathy）

首次發(fā)病在圍生期的心肌病發(fā)生率：1/1300-4000左室擴大、附壁血栓、栓塞、心力衰竭治療：心力衰竭抗凝

第五十七頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling酒精性心肌病

（alcoholiccardiomyopathy）

臨床類似擴張性心肌病大量飲酒10年以上第五十八頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling藥物性心肌病

（drug-inducedcardiomyopathy）

抗癌藥、抗抑郁藥臨床表現(xiàn)：心律失常、心力衰竭、傳導阻滯、ST-T改變第五十九頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling克山病

（Keshandisease）

地方性心肌病（endemiccardiomyopathy）1935年首先流行于黑龍江省克山縣

第六十頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling一、病因：可能與柯薩奇B族病毒感染有關頭發(fā)和血液中硒含量明顯減少目前認為可能還有其他因素參與第六十一頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling二、臨床表現(xiàn)：

心功能不全心律失常心源性休克第六十二頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling三、預后：

死亡原因

多為心源性休克或猝死第六十三頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling心肌炎

第六十四頁，共八十五頁，2022年，8月28日定義

心肌局限性或彌漫性急性或慢性炎癥病變。第六十五頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling分類：

感染性——由細菌、病毒、螺旋體、立克次體、霉菌等感染所致。非感染性——包括過敏或變態(tài)反應所致第六十六頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling病因：

1、最主要為病毒感染（柯薩奇A,B,ECHO,脊髓灰質炎，流感及HIV病毒等）。2、病毒作用于心肌的方式：直接侵犯心肌由免疫機制產生的心肌損害第六十七頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling臨床表現(xiàn)：

輕者可無自覺癥狀嚴重者可表現(xiàn)為猝死、嚴重心律失常、心源性休克或(和)心力衰竭，死亡

第六十八頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling診斷：

一病史與體征

1）病毒感染后3周內出現(xiàn)乏力、胸悶、頭昏2）S1減弱、舒張期奔馬律、心包摩擦音、心臟擴大、心力衰竭或Admas-stokes綜合征等。第六十九頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling二新出現(xiàn)心電圖改變

1.竇性心動過速、傳導阻滯2.多源、成對室性早搏，心動過速，心房或心室撲動或顫動。3.二個以上導聯(lián)ST段呈水平型或下斜型下移≥0.01mV或ST段異常抬高或出現(xiàn)異常Q波。第七十頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling三心肌損傷指標

肌鈣蛋白I或肌鈣蛋白T、CK-MB明顯增高。超聲心動圖示心腔擴大或室壁活動異常第七十一頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling四病原學依據(jù)1)急性期檢測出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原。

2）病毒抗體：第二份血清同型病毒抗體滴度較第一份升高4倍（相隔2周以上）或一次抗體效價≥640者為陽性，320者為可疑陽性。3）病毒特異性IgM：以≥1:320者為陽性。如血中腸道病毒核酸陽性更支持近期病毒感染。

第七十二頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling判定標準

同時具有上述一、二（1.2.3.中任何一項）、三中任何二項，在排除其他原因心肌疾病后，臨床上可診斷急性病毒性心肌炎。第七十三頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling

重癥病毒性心肌炎

具備：

Asmas-Stokes綜合癥充血性心力衰竭、心源性休克急性腎功能衰竭持續(xù)性室性心動過速伴低血壓心肌心包炎

一項或多項表現(xiàn)第七十四頁，共八十五頁，2022年，8月28日liaoyongling

如僅在病毒感染后3周內出現(xiàn)少數(shù)早搏或輕度T波改變，