五血發(fā)生和六肌組織

三、骨髓和血發(fā)生（一）造血器官胚胎時(shí)期造血各器官的演變卵黃囊3w肝6w脾4-5m骨髓4m開始-出生后（二）骨髓的結(jié)構(gòu)1.紅骨髓：造血組織+血竇2.黃骨髓:脂肪組織+少量的幼稚血細(xì)胞LocationofActiveBoneMarrowinanAdult第一頁，共四十五頁。（三）紅骨髓的結(jié)構(gòu)紅骨髓切片，△示毛細(xì)血管。含許多紅細(xì)胞。（PT染色，堿性品紅-甲苯胺藍(lán)染色）1.造血組織網(wǎng)狀CT發(fā)育中的各種血細(xì)胞少量造血干細(xì)胞巨噬細(xì)胞脂肪細(xì)胞間充質(zhì)細(xì)胞等2.血竇擴(kuò)張的毛細(xì)血管，內(nèi)皮有孔,基膜不完整。第二頁，共四十五頁。

各種血細(xì)胞在造血組織中的分布規(guī)律幼稚紅細(xì)胞:

嵌附在巨噬細(xì)胞表面,成血島位于血竇附近,成熟脫核成為網(wǎng)織紅細(xì)胞.幼稚粒細(xì)胞:

遠(yuǎn)離血竇,晚幼粒變形運(yùn)動(dòng)穿入血竇。巨核細(xì)胞:

緊貼內(nèi)皮間隙,將胞質(zhì)伸入竇隙脫落形成血小板。第三頁，共四十五頁。造血誘導(dǎo)微環(huán)境骨髓神經(jīng)成分微血管系統(tǒng)及纖維基質(zhì)及各類基質(zhì)細(xì)胞

基質(zhì)細(xì)胞網(wǎng)狀C,成纖維C,血竇內(nèi)皮C,巨噬C,脂肪C等。第四頁，共四十五頁。造血干細(xì)胞的發(fā)現(xiàn)小鼠脾集落生成實(shí)驗(yàn)↖辨認(rèn)血細(xì)胞發(fā)生來源分離X線照射過的小鼠X線照射消除自身造血功能第五頁，共四十五頁。造血干細(xì)胞和造血祖細(xì)胞1.造血干細(xì)胞Hematopoieticstemcell

（多能干細(xì)胞）有很強(qiáng)的增殖潛能有多向分化能力，分化為不同的祖細(xì)胞。有自我復(fù)制能力有細(xì)胞的表面標(biāo)志CD34、CDw90抗原標(biāo)志2.造血祖細(xì)胞Hematopoieticprogenitorcell（定向干細(xì)胞）髓系造血干細(xì)胞紅細(xì)胞系造血祖細(xì)胞中性粒細(xì)胞--巨噬細(xì)胞系造血祖細(xì)胞巨核細(xì)胞系造血祖細(xì)胞淋巴造血干細(xì)胞第六頁，共四十五頁。原始階段幼稚階段成熟階段血細(xì)胞發(fā)生經(jīng)歷的過程第七頁，共四十五頁。第八頁，共四十五頁。原紅C早幼紅中幼紅晚幼紅紅細(xì)胞的發(fā)生第九頁，共四十五頁。早幼粒中幼粒晚幼粒桿狀核分葉核中性粒細(xì)胞的發(fā)生第十頁，共四十五頁。嗜堿性粒細(xì)胞嗜酸性粒細(xì)胞中性粒細(xì)胞早幼粒細(xì)胞嗜酸性中幼粒細(xì)胞嗜酸性晚幼粒細(xì)胞巨核細(xì)胞血小板第十一頁，共四十五頁。（三）血細(xì)胞發(fā)生過程中的形態(tài)演變1.胞體由大到小,巨核細(xì)胞由小到大；2.胞核由大到小;紅細(xì)胞核最后消失；粒細(xì)胞核變成桿狀到分葉;巨核細(xì)胞核由小變大到分葉;核著色由淺到深；3.胞質(zhì)量由少漸多,嗜堿性漸變?nèi)?除淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞),出現(xiàn)特殊物質(zhì)；4.細(xì)胞分裂能力從有到無(淋巴細(xì)胞除外)；第十二頁，共四十五頁。是向白血病或再生不良性貧血等血液疾病患者通過靜脈注射移植捐獻(xiàn)者的正常骨髓細(xì)胞的治療。骨髓移植所使用的造血干細(xì)胞，除了骨髓之外，還可以通過從末梢血回收PBSCT或臍帶血等方式獲取，總稱造血干細(xì)胞移植。骨髓移植（Bonemarrowtransplantation,BMT）唐納爾·托馬斯1956年，唐納爾·托馬斯成功執(zhí)行了第一例人類骨髓移植手術(shù);1990年，由于在“人體器官和細(xì)胞移植的研究”的貢獻(xiàn)而獲得諾貝爾生理學(xué)或醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)。第十三頁，共四十五頁。1988年，法國巴黎圣路易斯醫(yī)院對患先天性再生不良性貧血(Fanconi’sAnemia)的五歲小男孩,施行世界上首例的臍帶血造血干細(xì)胞移植,救回了他的寶貴性命,從此改變了人們對于隨著嬰兒出生離開母體,而一直都被當(dāng)成廢棄物丟掉的胎盤和臍帶有了全然改觀的評價(jià)和認(rèn)識。臍血干細(xì)胞臨床應(yīng)用治療遺傳性血液病1957年，美國華盛頓大學(xué)多納爾?托瑪斯發(fā)現(xiàn)正常人的骨髓移植到病人體內(nèi)，可以治療造血功能障礙。這一技術(shù)的發(fā)現(xiàn)，使多納爾?托瑪斯本人榮獲了諾貝爾獎(jiǎng)第十四頁，共四十五頁。治愈癌癥──白血病隨后于1990年8月13日在美國馬里蘭州巴爾帝摩JohnsHopkins醫(yī)院腫瘤科,又成功的為估計(jì)最多只有一年可活的四歲小男孩MichaelSancilio(患慢性髓細(xì)胞性白血?。┦┬辛嗣绹t(yī)學(xué)史上第一例,由新生妹妹Christina所捐贈(zèng)HLA相同而血型不同的臍帶血造血干細(xì)胞移植”手術(shù)（90ｍｌ臍帶血）。這是人類首次以臍帶血造血干細(xì)胞移植術(shù)成功的治愈癌癥──白血病。它也再一次為廢物利用的臍帶血在醫(yī)學(xué)史上開啟了新的一頁并有力的抬高了臍帶血的身價(jià)。第十五頁，共四十五頁。肌組織(muscletissue)肌組織占體重的35-45%左右第十六頁，共四十五頁。肌組織(muscletissue)組成：肌細(xì)胞+少量CT及血管

肌纖維---肌細(xì)胞Musclefibers肌漿---肌纖維的細(xì)胞質(zhì)sarcoplasm.

肌膜---肌纖維的細(xì)胞膜sarcolemma

肌絲--肌纖維舒縮功能的主要物質(zhì)基礎(chǔ)。myofilaments第十七頁，共四十五頁。肌組織分類隨意肌不隨意肌橫紋肌骨骼肌心肌平滑肌骨骼肌心肌平滑肌第十八頁，共四十五頁。一、骨骼肌骨骼肌最多可達(dá)成人男性體重的42%，成人女性的36%。第十九頁，共四十五頁。（一）骨骼肌纖維的光鏡結(jié)構(gòu)為長柱形多核細(xì)胞；核扁橢圓形，位于肌膜下方。肌原纖維(myofibril)豐富；有明暗相間、重復(fù)排列的橫紋。第二十頁，共四十五頁。肌纖維肌原纖維肌絲第二十一頁，共四十五頁。Z線(isotropic)A帶(anisotropic)M線H帶肌原纖維肌原纖維(myofibril)明帶（I帶）中央有Z線暗帶（A帶）中央有H帶，H帶中央有M線I帶第二十二頁，共四十五頁。1/2I+A+1/2I肌節(jié)（sarcomere）概念相鄰兩個(gè)Z線之間的一段肌原纖維.組成：1/2I帶+A帶+1/2I帶作用：是肌原纖維的結(jié)構(gòu)和功能單位。shortestcontractileunitofskeletalmuscle.Z線Z線第二十三頁，共四十五頁。（二）骨骼肌纖維的超微結(jié)構(gòu)1.肌原纖維

（1）肌絲:

粗肌絲:Thickfilaments位于A帶細(xì)肌絲:Thinfilaments一端固定于Z線,另一端插入粗絲,

止于H帶外側(cè)。A帶I帶第二十四頁，共四十五頁。肌絲

filaments

第二十五頁，共四十五頁。（2）肌絲的分子結(jié)構(gòu)

粗肌絲：肌球蛋白(myosin)

頭（ATP酶）桿肌球蛋白分子排列，

形成粗肌絲粗肌絲橫橋頭：ATP酶，能與ATP結(jié)合。桿：第二十六頁，共四十五頁。細(xì)肌絲CTI肌動(dòng)蛋白原肌球蛋白肌鈣蛋白粗肌絲和細(xì)肌絲是骨骼肌收縮的物質(zhì)基礎(chǔ)肌球蛋白（粗肌絲）①肌動(dòng)蛋白(actin)②原肌球蛋白(tropomyosin)③肌鈣蛋白(troponin)：TnT,TnI和TnC三種分子結(jié)合形成細(xì)肌絲第二十七頁，共四十五頁。肌漿網(wǎng)三聯(lián)體終池T小管橫小管：T小管，基膜向內(nèi)凹陷形成。哺乳動(dòng)物的Ｔ小管位于A、I帶交界處。肌漿網(wǎng)：特化的滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，在靠近橫小管出膨大形成終池。三聯(lián)體：橫小管及其兩側(cè)的終池作用：橫小管：傳遞興奮肌漿網(wǎng)：調(diào)節(jié)肌漿內(nèi)的鈣離子濃度。三聯(lián)體：興奮和鈣離子相關(guān)聯(lián)第二十八頁，共四十五頁。骨骼肌收縮原理肌漿網(wǎng)三聯(lián)體T小管終池（三）骨骼肌收縮原理第二十九頁，共四十五頁。CaCa收縮圖1CaCa第三十頁，共四十五頁。(1)(2)第三十一頁，共四十五頁。(4)ATP(3)第三十二頁，共四十五頁。肌節(jié)收縮是肌絲滑動(dòng)的結(jié)果第三十三頁，共四十五頁。Myofilamentslidingtheory第三十四頁，共四十五頁。（三）骨骼肌收縮原理１.神經(jīng)沖動(dòng)→Ｔ小管→終池→釋放鈣2.鈣離子與ＴnＣ結(jié)合，肌原蛋白構(gòu)型發(fā)生變化，原肌球蛋白被壓入溝底，肌動(dòng)蛋白與肌球蛋白結(jié)合的位點(diǎn)暴露；3.肌球蛋白與肌動(dòng)蛋白的結(jié)合使ATP酶被激活，分解ATP，釋放能量，使肌球蛋白分子頭向M線旋轉(zhuǎn)和劃動(dòng)，把與之相結(jié)合的細(xì)肌絲向Ｍ線方向牽拉，肌節(jié)縮短。第三十五頁，共四十五頁。4.肌漿內(nèi)鈣離子很快被泵回肌質(zhì)網(wǎng)。肌原蛋白構(gòu)型恢復(fù)，一個(gè)新的ATP分子結(jié)合到肌球蛋白分子頭上，肌球蛋白與肌動(dòng)蛋白分離，細(xì)肌絲退回原位，肌節(jié)舒張，肌球蛋處于待發(fā)狀態(tài)。肌節(jié)收縮時(shí)，Ｈ帶和Ｉ帶縮短，Ａ帶不變。第三十六頁，共四十五頁。三.心肌第三十七頁，共四十五頁。

光鏡結(jié)構(gòu)短柱狀,有分枝，顯橫紋。核:1--2個(gè),位于中央。胞漿內(nèi)有豐富的線粒體等。有閏盤

第三十八頁，共四十五頁。第三十九頁，共四十五頁。肌原纖維不如骨骼肌規(guī)則和明顯，有肌絲束。Ｔ小管較粗，位于Ｚ線水平。肌漿網(wǎng)不發(fā)達(dá)，終池較小，只形成二聯(lián)體。閏盤:橫向走行縱向走行電鏡結(jié)構(gòu)心肌超微結(jié)構(gòu)模式圖心肌電鏡像第四十頁，共四十五頁。

閏盤（intercalateddisc）SpecializedcelljunctionsatZlines閏盤中橫位部分有中間連接和橋粒閏盤中縱位部分有縫隙連接第四十一頁，共四十五頁。功能收縮功能內(nèi)分泌功能第四十二頁，共四十五頁。四.平滑肌(smoothmuscle)光鏡結(jié)構(gòu)長梭形，無橫紋，核呈長橢圓形或長桿狀，一個(gè)，位于中央。內(nèi)臟、呼吸道和尿道的平滑肌共占人體體重的5%-10%。第四十三頁，共四十五頁。相鄰肌纖維之間有縫隙連接；可見粗肌絲和細(xì)肌絲（無明顯肌節(jié)）；肌絲單位有小凹（相當(dāng)于橫紋肌的橫小管）；密斑（細(xì)肌絲附著點(diǎn)），密體（細(xì)肌絲和中間絲的附著點(diǎn)，相當(dāng)于橫紋肌的Z線）。中間絲（連接相鄰密體，形成網(wǎng)架支撐細(xì)