蛋白質(zhì)的分解代謝重點(diǎn)

蛋白質(zhì)的分解代謝第一節(jié)蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用1-氮平衡nitrogenbalance★氮平衡是指攝入氮與排出氮之間的平衡關(guān)系，它反映出體內(nèi)蛋白質(zhì)的代謝狀況⑴氮總平衡一一常見于健康成人⑵氮正平衡一一常見于兒童、孕婦和康復(fù)期患者⑶氮負(fù)平衡一一常見于長(zhǎng)時(shí)間饑餓、消耗性疾病、大面積燒傷和大量失血等蛋白質(zhì)的生理需要量日常飲食中的蛋白質(zhì)攝入量應(yīng)當(dāng)高于最低生理需要量才能滿足實(shí)際生理需要。中國營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦我國成人的蛋白質(zhì)日需要量為70?80g蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值★補(bǔ)充蛋白質(zhì)不能只考慮量，還要考慮質(zhì)一蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值。食物蛋白營(yíng)養(yǎng)價(jià)值的高低主要取決于其必需氨基酸含量的高低及所含必需氨基酸的種類和比例是否與人體對(duì)必需氨基酸的需求一致⑴必需氨基酸.essentialaminoacid★必需氨基酸是體內(nèi)需要而自身又不能合成、必須由食物供給的氨基酸包括異亮氨酸、苯丙氨酸、色氨酸、蘇氨酸、亮氨酸、甲硫氨酸、賴氨酸和纈氨酸⑵非必需氨基酸nonessentialaminoacid⑶蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用★將不同種類營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)混合食用，可以相互補(bǔ)充所缺少的必需氨基酸，從而提高其營(yíng)養(yǎng)價(jià)值，稱為蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用DCDC堿性氨基酸D支鏈氨基酸E脂肪族氨基酸DC堿性氨基酸D酸性氨基酸E支鏈氨基酸BA芳香族氨基酸B含硫氨基酸★選擇不含必需氨基酸的是A芳香族氨基酸B含硫氨基酸★選擇哪組是非必需氨基酸？A苯丙氨酸和賴氨酸B谷氨酸和脯氨酸C甲硫氨酸和色氨酸D亮氨酸和異亮氨酸E蘇氨酸和纈氨酸第二節(jié)蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗一、蛋白質(zhì)的消化胃內(nèi)消化★胃黏膜主細(xì)胞分泌的胃蛋白酶原由胃黏膜壁細(xì)胞分泌的胃酸激活成胃蛋白酶⑴食物一粘膜一胃泌素一HCl、胃蛋白酶原⑵HCl殺菌、變性食物蛋白、激活胃蛋白酶原⑶胃蛋白酶最適pH值為1.5?2.5，水解芳香族氨基酸氨基肽鍵⑷食物在胃內(nèi)停留時(shí)間很短，食物蛋白在胃內(nèi)的消化并不完全，主要水解產(chǎn)物是多肽和少量氨基酸小腸內(nèi)消化★②外肽酶：羧肽酶A、羧肽酶B二、氨基酸的吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)★腸黏膜、腎小管上皮和肌肉等的細(xì)胞膜上均存在著載體蛋白，能夠在耗能、需Nad的條件下將氨基酸主動(dòng)吸收到細(xì)胞內(nèi)―、蛋白質(zhì)的腐敗putrefaction★在胃腸道內(nèi)的消化過程中，未被消化的食物蛋白和未被吸收的消化產(chǎn)物在大腸下部受腸道菌作用，產(chǎn)生一系列對(duì)人體有害的物質(zhì)，這一過程稱為腐敗肝昏迷與假神經(jīng)遞質(zhì)

★肝昏迷的假神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說：假神經(jīng)遞質(zhì)競(jìng)爭(zhēng)性抑制兒茶酚胺傳遞興奮，導(dǎo)致大腦功能障礙，發(fā)生深度抑制而昏迷，臨床上稱為肝性腦昏迷，簡(jiǎn)稱肝昏迷★選擇被腸激酶激活的是EA糜蛋白酶原B羧肽酶原C彈性蛋白酶原D胃蛋白酶原E胰蛋白酶原第三節(jié)氨基酸的一般代謝一、氨基酸代謝庫aminoacidmetabolicpool1.轉(zhuǎn)氨基大多數(shù)氨基酸都可以發(fā)生轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)，并且都是將a-氨基轉(zhuǎn)移給a-酮戊二酸，生成谷氨酸和相應(yīng)的a-酮酸氧化脫氨基★3.聯(lián)合脫氨基⑴★谷氨酸+NAD(P)++H2★谷氨酸+NAD(P)++H2O—a-酮戊二酸+NAD(P)H+H++NH3氨基酸+NAD(P)++H2O—a-酮酸+NAD(P)H+H++NH3聯(lián)合脫氨基⑵其他非氧化脫氨基Ser、Cys、Asp、His★選擇氨基酸最主要的脫氨基方式是A還原脫氨基反應(yīng)B聯(lián)合脫氨基作用E轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)★選擇氨基轉(zhuǎn)移酶的輔基中含有A維生素B1B維生素B2★選擇下列敘述錯(cuò)誤的是A氨基酸的吸收是主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)過程C氨基酸脫氨基生成a-酮酸和NH3E轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)是所有氨基酸共有的代謝BC氧化脫氨基作用D直接脫氨基CC維生素B6D維生素B12EB氨基酸脫氨基的主要方式是聯(lián)合脫氨基作用D氨基酸脫羧基生成胺和CO2E維生素PPTOC\o"1-5"\h\z★選擇可經(jīng)轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)生成谷氨酸的是AAa-酮戊二酸B草酰乙酸C琥珀酸D蘋果酸E延胡索酸★選擇?三羧酸循環(huán)某一中間產(chǎn)物可經(jīng)轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)生成CAAlaBArgCGluDLysESer★選擇天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶在哪種組織中活性最高？EA肺B肝臟C腦D腎臟E心臟★選擇丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶在哪種組織中活性最高？BA肺B肝臟C腦D腎臟E心臟★選擇血清中酶活性增高的主要原因通常是DA酶由尿液中排除減少B體內(nèi)代謝降低，使酶的降解減少C細(xì)胞內(nèi)外某些酶被激活D細(xì)胞受損使細(xì)胞內(nèi)酶釋放入血E在某些器官中酶蛋白的合成增加★選擇肝細(xì)胞內(nèi)能直接進(jìn)行氧化脫氨基作用的是BA丙氨酸B谷氨酸C絲氨酸D天冬氨酸E纈氨酸★選擇催化a-酮戊二酸和NH3生成相應(yīng)含氮化合物的是BAy-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶BL-谷氨酸脫氫酶CL-谷氨酰胺合成酶D丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶E天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶★選擇L-谷氨酸脫氫酶的輔酶是DACoABFADCFMNDNADETPP★選擇天冬氨酸可由三羧酸循環(huán)的哪種中間產(chǎn)物直接生成？BAa-酮戊二酸B草酰乙酸C琥珀酸D蘋果酸E延胡索酸★選擇在下列與氨基酸代謝有關(guān)的途徑中，哪個(gè)對(duì)氨基酸的分解和合成都起著主要作用？CA丙氨酸一葡萄糖循環(huán)B甲硫氨酸循環(huán)C聯(lián)合脫氨基作用D鳥氨酸循環(huán)E嘌吟核苷酸循環(huán)三、NH3的代謝ACoABFADCFMNDNADETPP來源去路①氨基酸脫氨基①在肝臟合成尿素，通過腎臟排出體外②胺類氧化②合成含氮物質(zhì)③腸道吸收③由谷氨酰胺運(yùn)輸?shù)侥I，水解產(chǎn)生NH4+排出體外腸道吸收★臨床上對(duì)高血氨病人禁用堿性肥皂水灌腸，對(duì)肝硬化產(chǎn)生腹水的病人不宜使用堿性利尿藥，以免誥成血氨升高㈡nh3的轉(zhuǎn)運(yùn)谷氨酰胺的運(yùn)氨作用★2.丙氨酸一葡萄糖循環(huán)㈢尿素合成概述★1932年，德國學(xué)者Krebs和Henseleit研究發(fā)現(xiàn)，在有氧條件下將大鼠肝切片與銨鹽保溫?cái)?shù)小時(shí)可以合成尿素★鳥氨酸、瓜氨酸和精氨酸都能促進(jìn)尿素的合成，但它們的量并不減少他們提出尿素合成的鳥氨酸循環(huán)尿素循制概念7★鳥氨酸循環(huán)：一個(gè)氮代謝途徑，存在于脊椎動(dòng)物的肝臟內(nèi)，可以用氨基和。。2合成尿素，排出體外★⑴尿素的合成過程定位氨甲酰磷酸的合成氨甲酰磷酸合成酶I氨甲酰磷酸合成機(jī)制瓜氨酸的合成鳥氨酸氨甲酰基轉(zhuǎn)移酶Arg-Suc的合成精氨酸代琥珀酸合成酶Arg-Suc的裂解精氨酸代琥珀酸裂解酶Arg水解精氨酸酶★2.尿素合成的生理意義★肝功能嚴(yán)重受損時(shí)尿素合成發(fā)生障礙，會(huì)導(dǎo)致血氨升高，稱為高血氨癥。大量的NH3進(jìn)入腦組織，與腦細(xì)胞內(nèi)的a-酮戊二酸結(jié)合生成谷氨酸，并進(jìn)一步生成谷氨酰胺肝昏迷的氨中毒學(xué)說★選擇人體內(nèi)氨的主要代謝去路是A合成非必需氨基酸B合成谷氨酰胺★選擇腦中氨的主要代謝去路是A合成必需氨基酸B合成谷氨酰胺★選擇A膽固醇★選擇A草酰乙酸★選擇DC合成嘧啶堿BC合成含氮堿D合成尿素E合成嘌吟堿D合成尿素BE脂肪酸E擴(kuò)散入血哪種物質(zhì)的合成過程僅在肝臟進(jìn)行？B尿素C糖原D血漿蛋白鳥氨酸循環(huán)與三羧酸循環(huán)通過哪種中間產(chǎn)物的代謝相聯(lián)系？D天冬氨酸E延胡索酸EC細(xì)胞液和微粒體C糖原B瓜氨酸C琥珀酸鳥氨酸循環(huán)的細(xì)胞定位是B微粒體和線粒體E線粒體和細(xì)胞液A內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和細(xì)胞液D線粒體和內(nèi)質(zhì)網(wǎng)★選擇高血氨癥導(dǎo)致腦功能障礙的生化機(jī)制是氨增高會(huì)AA大量消耗腦中a-酮戊二酸B升高腦中PhC升高腦中尿素濃度D抑制腦中酶活性E直接抑制腦中呼吸鏈★選擇氨中毒的根本原因是CA氨基酸分解代謝增強(qiáng)B腸道吸收氨過多C肝損傷不能合成尿素D合成谷氨酰胺減少E腎功能衰竭導(dǎo)致氨排出障礙四、a-酮酸的代謝生糖氨基酸★生糖氨基酸：這些氨基酸經(jīng)過脫氨基生成的a-酮酸可以通過糖異生途徑合成葡萄糖★生糖氨基酸通過分解代謝生成的丙酮酸、草酰乙酸、a-酮戊二酸、琥珀酰CoA.、延胡索酸可以生糖生酮氨基酸★生酮氨基酸：亮氨酸和賴氨酸經(jīng)過脫氨基生成的a-酮酸僅能使尿酮體增加，稱為生酮氨基酸★選擇哪個(gè)不是a-酮酸的代謝途徑？A徹底氧化分解，生成CO2和H2OB還原氨基化C轉(zhuǎn)化成某些必需氨基酸D轉(zhuǎn)化成糖或酮體★選擇使尿酮體增加的是CA谷氨酸和天冬氨酸B精氨酸和異亮氨酸D酪氨酸和蘇氨酸E絲氨酸和纈氨酸★選擇單純蛋白質(zhì)代謝的最終產(chǎn)物是ACO2、H2O、NH3、肌酸DCO2、H2O、尿素★丙氨酸徹底分解過程C合成非必需氨基酸E轉(zhuǎn)化成脂類物質(zhì)C賴氨酸和亮氨酸D尿黑酸Cco2、h2o、nh3、尿酸ECO2、H2O、尿酸BCO2、H2O、NH3、丙氨酸經(jīng)聯(lián)合脫氨基生成丙酮酸、氨和NADH。NADH通過氧化磷酸化推動(dòng)合成3ATP丙酮酸進(jìn)入線粒體，氧化脫羧生成乙酰CoA和NADHoNADH通過氧化磷酸化推動(dòng)合成3ATP乙酰CoA進(jìn)入三羧酸循環(huán)徹底氧化，通過底物水平磷酸化和氧化磷酸化推動(dòng)合成12ATP1分子丙氨酸徹底氧化共產(chǎn)生18分子ATP五、氨基酸脫羧基l.y-氨基丁酸2.5-羥色胺5-HT5-hydroxytryptamine/血清素serotonin★在松果體，5-羥色胺通過乙酰化和甲基化等反應(yīng)生成褪黑激素★在外周，5-羥色胺是一種強(qiáng)烈的血管收縮劑組胺histamine牛磺酸t(yī)aurine★?；撬嵊砂腚装彼嵫趸兔擊然?。在肝細(xì)胞內(nèi)，?；撬釁⑴c合成結(jié)合膽汁酸5.多胺polyamine★選擇谷氨酸脫羧基反應(yīng)需要哪種物質(zhì)作為輔助因子？E★選擇能直接生成-氨基丁酸的是BA半胱氨酸B谷氨酸C酪氨酸★選擇能直接生成-氨基丁酸的是BA半胱氨酸B谷氨酸C酪氨酸D鳥氨酸★選擇能生成多胺的是DA半胱氨酸B谷氨酸C酪氨酸D鳥氨酸第四節(jié)氨基酸的特殊代謝ANADBNADPC磷酸毗哆胺D磷酸毗哆醇E磷酸毗哆醛一、一碳單位代謝★有些氨基酸分解產(chǎn)生含一個(gè)碳原子的活性基團(tuán)，稱為一碳單位E色氨酸E色氨酸1.一碳單位的種類1.一碳單位的來源GlySer2.GlySer2.一碳單位的生成HisTrpMet一碳單位的相互轉(zhuǎn)化一碳單位的相互轉(zhuǎn)化★在由四氫葉酸攜帶的一碳單位中，甲基是最不活潑的，以至于它無法直接提供給甲基受體，必須誦過甲硫氨酸循環(huán)進(jìn)一步活化，轉(zhuǎn)化成足夠活潑的S-腺苷甲硫氨酸一碳單位代謝的生理意義★氨基酸分解產(chǎn)生的一碳單位由四氫葉酸攜帶和轉(zhuǎn)運(yùn)，參與嘌吟堿基和嘧啶堿基的合成，其中嘌吟環(huán)的C-2和C-8由N10-甲?；臍淙~酸提供，脫氧胸苷酸的5-甲基由N5,N10-甲烯基四氫葉酸提供★選擇能提供一碳單位的是DA苯丙氨酸B谷氨酸C酪氨酸D絲氨酸E天冬氨酸★選擇N5-CH3-FH4可以BA提供甲基合成DtmpB通過甲硫氨酸循環(huán)提供甲基，參與重要甲基化合物的合成C轉(zhuǎn)化成N5,N10-CH2-FH4D轉(zhuǎn)化成N5,N10-CH=FH4E轉(zhuǎn)化成N10-CHO-FH4二、含硫氨基酸的代謝甲硫氨酸循環(huán)過程甲硫氨酸循環(huán)的生理意義甲硫氨酸循環(huán)提供★活性甲基，用于合成許多重要的甲基化合物N5-甲基四氫葉酸通過甲硫氨酸循環(huán)供出甲基，使四氫葉酸得到再生㈡半胱氨酸與胱氨酸代謝PAPS★PAPS性質(zhì)活潑，所含的活性硫酸根可以用于合成硫酸軟骨素、硫酸角質(zhì)素和肝素等黏多糖，進(jìn)而與蛋白質(zhì)結(jié)合，形成蛋白聚糖半胱氨酸參與合成谷胱甘肽三、芳香族氨基酸的代謝1.Phe羥化成Tyr苯丙酮酸尿癥PKU★苯丙氨酸羥化酶是一種加單氧酶，需要四氫生物蝶吟作為輔助因子甲狀腺激素★甲狀腺激素是甲狀腺分泌的激素的統(tǒng)稱，包括三碘甲腺原氨酸和四碘甲腺原氨酸，后者又稱為甲狀腺素碘缺乏病iodinedeficiencydisorder，IDD★嬰幼兒缺乏甲狀腺激素時(shí)，中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育發(fā)生障礙，長(zhǎng)骨生長(zhǎng)停滯，表現(xiàn)出反應(yīng)遲鈍和身材矮小等特征，稱為呆小癥，屬于碘缺乏病★碘缺乏病是機(jī)體缺碘所表現(xiàn)的一組疾病的總稱。缺碘多具有地區(qū)性，缺碘會(huì)影響甲狀腺激素的合成，結(jié)果TSH不斷刺激甲狀腺，引起甲狀腺組織增生、腫大，發(fā)生地方性甲狀腺腫在食鹽中加碘可以預(yù)防缺碘，我國將每年的5月15日定為“防治碘缺乏病日”酪氨酸合成黑色素★先天性缺乏Tyr＞的患者，黑色素合成障礙，毛發(fā)、皮膚等組織由于缺少色素而呈白色，稱為白化病酪氨酸轉(zhuǎn)化成兒茶酚胺catecholami