血管炎的精準化診治課件

ANCA相關(guān)性血管炎的精準化診治進展系統(tǒng)性血管炎不同血管受累可能出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)巨細胞動脈炎顳動脈擴張系統(tǒng)性血管炎頭臂動脈型大動脈炎受累血管血管造影系統(tǒng)性血管炎肉芽腫性血管炎的肺內(nèi)改變血管炎壞死性腎小球腎炎ChapelHill1993血管炎分類標準不同血管受累可能出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)去除榮譽性命名分類更全面Churg-trauss綜合征：嗜酸細胞性肉芽腫性多血管炎韋格納肉芽腫：肉芽腫性血管炎ChapelHill2012血管炎分類標準系統(tǒng)性血管炎的分類請在此輸入您的文本。請在此輸入您的文本。請在此輸入您的文本。不明原因的全身癥狀發(fā)熱、消瘦和疲乏反常的缺血事件青年人發(fā)生的、多部位和少見部位的缺血體征和癥狀進展迅速的臟器功能衰竭——肺腎綜合征肺浸潤影空洞、出血、呼衰；腎小球腎炎，蛋白尿和/或腎功能不全抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）陽性抗核抗體譜陰性，炎性指標（血沉、C反應(yīng)蛋白等）升高皮膚損害頭痛，腦脊髓炎，視網(wǎng)膜炎，癲癇，卒中，多發(fā)單神經(jīng)病突發(fā)的神經(jīng)系統(tǒng)病變紫癜、網(wǎng)狀青斑、潰瘍或指端梗死及結(jié)節(jié)壞死性皮疹等系統(tǒng)性血管炎的常見癥狀A(yù)NCA抗體的檢測ANCA抗體檢測流程間接免疫熒光法檢測ANCA確診ANCA相關(guān)性血管炎分型酶聯(lián)免疫法檢測PR3和MPO酶聯(lián)免疫法檢測其他抗體排除其他疾病陽性陽性陰性ANCA相關(guān)性血管炎的診斷方法-活檢皮膚：需足夠深肌肉腓腸肌神經(jīng)肺活檢：開放或胸腔鏡腎活檢受檢部位血管壁纖維素樣壞死細胞浸潤肉芽腫形成免疫熒光表現(xiàn)例：腓腸肌活檢石蠟切片HE染色：A.低倍鏡下顯示神經(jīng)束膜，一個大的神經(jīng)外膜小動脈纖維素樣壞死和嗜酸性粒細胞浸潤（箭頭所示）；可見一個小血管全壁炎（光箭頭所示）；B.高倍鏡下顯示大的小動脈呈纖維素樣壞死（箭頭所示），嗜酸性細胞圍繞并侵入血管壁（光箭頭所示）。TeachingNeuroImages:EosinophilicinfiltrationandnecrotizingvasculitisonnervebiopsyinChurg-Strausssyndrome.KassardjianCD,SuanprasertN,SandlerED,DimbergE,DyckPJNeurologyANCA相關(guān)性血管炎的特點比較ClinKidneyJ.2015Jun;8(3):343-50討論患者的診斷評價腎臟病理閱片后提示：腎小球新月體形成（6/35），小管間質(zhì)病變重度，小動脈纖維素樣壞死。結(jié)合臨床符合ANCA相關(guān)性血管炎腎損害。ANCA相關(guān)性血管炎：顯微鏡多血管炎可能性大ANCA相關(guān)性血管炎的精細化治療方案2016年EULAR關(guān)于ANCA相關(guān)性血管炎推薦指南受檢部位血管壁纖維素樣壞死細胞浸潤肉芽腫形成免疫熒光表現(xiàn)AnnalsoftheRheumaticDiseases.2016*強調(diào)環(huán)磷酰胺和利妥昔單抗在誘導(dǎo)緩解治療中起核心作用。*應(yīng)在3個月內(nèi)將潑尼松的劑量減到10mg左右。*使用小劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合硫唑嘌呤來維持AAV患者的緩解為最佳選擇。*對于新