大四上-兒科學(xué)急性腎小球腎炎

患兒，女，12歲，浮腫、尿紅三天

發(fā)病前兩周有發(fā)熱、咽痛病史

體檢：BP140/100mmHg，眼瞼顏面、下肢緊張性水腫，心肺（—），腹軟，肝肋下2cm，移動(dòng)性濁音陽(yáng)性，腎區(qū)叩擊痛（±）

尿常規(guī)：RBC4+，Pro2+示范病例

診斷?急性腎小球腎炎

（AcuteglomerulonephritisAGN）

溫州醫(yī)科大學(xué)附屬育英兒童醫(yī)院腎內(nèi)科

莊捷秋2016-11-08定義

廣義：

急性腎炎綜合征（acutenephriticsyndrome）

一組病因不同的腎小球疾病

病理特征：彌漫性腎小球非化膿性炎癥臨床表現(xiàn)：急性起病，血尿、高血壓、少尿、浮腫

狹義：

急性鏈球菌感染后腎小球腎炎具有急性腎炎綜合征表現(xiàn)的疾病感染性疾病鏈球菌感染后非鏈球菌感染后：細(xì)菌、病毒、支原體等非感染性疾病原發(fā)性腎小球疾?。篒gA腎病、新月體腎炎系統(tǒng)性疾?。豪钳徯阅I炎、紫癜性腎炎急性鏈球菌感染后腎小球腎炎

acutepoststreptococcalglomerulonephritis

APsGN

流行病學(xué)、病因（了解）發(fā)病機(jī)理、病理生理（基礎(chǔ)）腎臟病理（難點(diǎn)）臨床表現(xiàn)（重點(diǎn)）輔助檢查診斷與鑒別診斷治療（熟悉）病程轉(zhuǎn)歸與預(yù)后（掌握）

流行病學(xué)發(fā)病率：以往占小兒泌尿系統(tǒng)疾病首位近年發(fā)病有明顯下降趨勢(shì)流行病學(xué)年齡：好發(fā)于兒童、青少年，5-14歲多見，2歲以下少見性別：男多于女，2︰1病因A組β溶血性鏈球菌（groupABetahemolyticstreptococcus）“致腎炎菌株”致病致腎炎抗原性菌壁上的M蛋白內(nèi)鏈球菌素腎炎菌株協(xié)同蛋白

發(fā)病機(jī)理

免疫復(fù)合物型腎小球腎炎

循環(huán)免疫復(fù)合物抗原+抗體原位免疫復(fù)合物少數(shù)：自身免疫：通過神經(jīng)氨酸苷酶的作用或產(chǎn)物（唾液酸酶）與IgG結(jié)合并改變其免疫抗原性，產(chǎn)生自身抗體，并形成免疫復(fù)合物與GBM交叉抗原性：抗腎抗體型腎炎

病理外觀：大、表面光滑、點(diǎn)狀出血光鏡：腎小球毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎（內(nèi)皮及系膜細(xì)胞增生，細(xì)胞浸潤(rùn)），腎間質(zhì)水腫，腎小管病變不明顯免疫熒光：IgG、C3沿毛細(xì)血管袢、系膜區(qū)呈顆粒樣沉積電鏡：基底膜上皮側(cè)“駝峰樣”電子致密物沉積病理生理抗原+抗體免疫復(fù)合物激活補(bǔ)體毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎腎小球免疫性炎癥反應(yīng)毛細(xì)血管腔變窄、閉塞腎小球?yàn)V過率下降水鈉潴留水腫少尿

高血壓循環(huán)充血

氮質(zhì)血癥

腎小球基底膜損傷

血尿蛋白尿管型尿

臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)輕重懸殊輕者—無癥狀鏡下血尿重者—急性腎功能不全典型病例危重病例非典型病例

前驅(qū)感染：90%呼吸道感染皮膚感染無癥狀間隙期：1～3周呼吸道感染：6-12天（平均10天）皮膚感染：14-28天（平均20天）

典型病例-1

典型病例-2血尿(hematuria)：幾乎所有病人均有血尿，50-70%為肉眼血尿血尿顏色的不同和尿的酸堿度有關(guān)

肉眼血尿1～2周后轉(zhuǎn)為鏡下血尿

鏡下血尿持續(xù)1～3月

蛋白尿：程度不等，20%達(dá)腎病水平典型病例-3浮腫(edema)：70%累及眼瞼、顏面，重者2-3天遍及全身呈非凹陷性（緊張性）尿量減少少尿：尿量﹤0.8ml/kg/h

無尿：尿量﹤50-100ml/24h

發(fā)病2周左右，尿量增加，水腫消退典型病例-4高血壓(hypertension)：30-80%學(xué)齡前期：﹥120/80mmHg學(xué)齡期：﹥130/90mmHg一般為輕或中度增高

1～2周后隨利尿消腫降至正常

危重病例-1

嚴(yán)重循環(huán)充血（ciruculatorycongestion）水鈉潴留、血容量擴(kuò)張、肺水腫臨床表現(xiàn)：呼吸困難、端坐呼吸、頸靜脈怒張、胸悶、咳嗽、肺底濕羅音、奔馬律、肝大等類似心衰樣表現(xiàn)，與真正心肌泵衰竭不同

高血壓腦病（hypertensiveencephalopathy）血壓急劇上升>140/90mmHg，頭痛、嘔吐，視物模糊或一過性失明，驚厥、昏迷等全身高血壓基礎(chǔ)上，腦內(nèi)阻力小血管痙攣致腦缺氧、缺血、血管滲透性增高出現(xiàn)腦水腫血壓急劇升高時(shí)，腦血管原具備的自動(dòng)舒縮調(diào)節(jié)功能失控、腦血管高度充血、腦水腫

危重病例-2

急性腎功能衰竭（acuterenalfailure）臨床表現(xiàn)：少尿或無尿、高血鉀、代謝性酸中毒、氮質(zhì)血癥等缺乏有效預(yù)防措施，已成為急性腎炎死亡的主要原因

危重病例-3

三大危重病癥發(fā)生于疾病初期，嚴(yán)重循環(huán)充血和高血壓腦病發(fā)生于明顯少尿和浮腫的基礎(chǔ)上，應(yīng)及時(shí)、正確處理，若處理不當(dāng)可致死亡！非典型病例無癥狀性：輕微尿異常，無水腫、高血壓等腎外癥狀性：尿改變輕微，水腫、高血壓明顯腎病性：有腎病綜合征“三高一低”表現(xiàn)

容易誤診，需結(jié)合前驅(qū)感染、病情的轉(zhuǎn)歸、實(shí)驗(yàn)室檢查（ASO、補(bǔ)體）來進(jìn)行診斷

輔助檢查-1尿液：變形紅細(xì)胞，白細(xì)胞，透明、顆?；蚣t細(xì)胞管型，蛋白尿+～3+，尿濃縮功能好血常規(guī)：血紅蛋白、紅細(xì)胞下降，白細(xì)胞可增加血生化：血漿蛋白可下降，Cr、BUN正?；蛟龈哐粒涸隹?，2～3月恢復(fù)

輔助檢查-2免疫血清：ASO：10-14天開始升高，3-5周達(dá)高峰，3-6月恢復(fù)正常補(bǔ)體C3：80-90%下降，6-8周恢復(fù)（94%）是診斷的特異性指標(biāo)X線：心影增大，肺紋理增粗B超：兩腎增大，皮質(zhì)回聲改變

典型病例急性起病、前驅(qū)感染、三大癥狀（血尿、水腫、高血壓）C3下降、ASO增高非典型病例C3下降、ASO增高有助于診斷

診斷

鑒別診斷具有急性腎炎綜合征表現(xiàn)的腎小球腎炎原發(fā)性：IgA腎病、原發(fā)性腎病綜合征腎炎型、慢性腎炎急性發(fā)作、膜增殖性腎炎、急進(jìn)性腎炎繼發(fā)性：狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎等其他病原體感染后的腎小球腎炎非典型病例與神經(jīng)系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)疾病的鑒別

治療

原則：無針對(duì)腎小球免疫病理過程的特異性治療通過對(duì)癥治療糾正其病理生理過程加強(qiáng)護(hù)理、防治急性期并發(fā)癥，保護(hù)腎功能，以利其自然恢復(fù)

治療一般治療：休息：急性期臥床2-3周至肉眼血尿消失、水腫消退、血壓正常飲食控制：低鹽飲食（﹤60mg/kg/d），嚴(yán)重水腫、高血壓者無鹽飲食；有氮質(zhì)血癥者限蛋白清除感染灶：青霉素10-14天治療對(duì)癥治療利尿噻嗪類：氫氯噻嗪1-2mg/kg/d袢利尿劑：呋塞米降壓鈣通道阻滯劑：硝苯吡啶0.25-1mg/kg/dACEI：卡托普利0.3-0.5mg/kg/d硝普鈉：5-20mg+5%GS100ml，1ug/kg/min

危重病例的處理：高血壓腦病：止驚、降壓、脫水嚴(yán)重循環(huán)充血：利尿、擴(kuò)血管，必要時(shí)透析急性腎衰：維持水電解質(zhì)平衡，等待腎功能恢復(fù)，必要時(shí)透析治療預(yù)防根本的預(yù)防—防治鏈球菌感染加強(qiáng)鍛煉，注意衛(wèi)生減少呼吸道、皮膚感染一旦感染應(yīng)及時(shí)徹底治療感染后1～3周檢查尿常規(guī)以及時(shí)發(fā)現(xiàn)異常預(yù)后預(yù)后良好完全恢復(fù)：95%持續(xù)尿異常：﹤5%死亡：﹤1%示范病例的診斷與轉(zhuǎn)歸診斷依據(jù)：女，12歲，春季發(fā)病，前驅(qū)感染（扁桃體炎）急性起病，浮腫、少尿、血尿、高血壓血清補(bǔ)體C3下降，ASO升高治療：休息、控制飲食、清除感染、利尿、降壓轉(zhuǎn)歸：一周后浮腫消退，血壓下降，尿紅消失診斷：急性鏈球菌感染后腎小球腎炎思考題急性腎小球腎炎的定義？急性鏈感后腎炎的病理生理？急性鏈感后腎炎三大危重病癥的發(fā)病機(jī)理、臨床表現(xiàn)及治療原則？《兒科學(xué)》第8版《小兒腎臟病基礎(chǔ)與臨