大四上-兒科學(xué)急性腎小球腎炎

患兒，女，12歲，浮腫、尿紅三天

發(fā)病前兩周有發(fā)熱、咽痛病史

體檢：BP140/100mmHg，眼瞼顏面、下肢緊張性水腫，心肺（—），腹軟，肝肋下2cm，移動性濁音陽性，腎區(qū)叩擊痛（±）

尿常規(guī)：RBC4+，Pro2+示范病例

診斷?急性腎小球腎炎

（AcuteglomerulonephritisAGN）

溫州醫(yī)科大學(xué)附屬育英兒童醫(yī)院腎內(nèi)科

莊捷秋2016-11-08定義

廣義：

急性腎炎綜合征（acutenephriticsyndrome）

一組病因不同的腎小球疾病

病理特征：彌漫性腎小球非化膿性炎癥臨床表現(xiàn)：急性起病，血尿、高血壓、少尿、浮腫

狹義：

急性鏈球菌感染后腎小球腎炎具有急性腎炎綜合征表現(xiàn)的疾病感染性疾病鏈球菌感染后非鏈球菌感染后：細菌、病毒、支原體等非感染性疾病原發(fā)性腎小球疾?。篒gA腎病、新月體腎炎系統(tǒng)性疾?。豪钳徯阅I炎、紫癜性腎炎急性鏈球菌感染后腎小球腎炎

acutepoststreptococcalglomerulonephritis

APsGN

流行病學(xué)、病因（了解）發(fā)病機理、病理生理（基礎(chǔ)）腎臟病理（難點）臨床表現(xiàn)（重點）輔助檢查診斷與鑒別診斷治療（熟悉）病程轉(zhuǎn)歸與預(yù)后（掌握）

流行病學(xué)發(fā)病率：以往占小兒泌尿系統(tǒng)疾病首位近年發(fā)病有明顯下降趨勢流行病學(xué)年齡：好發(fā)于兒童、青少年，5-14歲多見，2歲以下少見性別：男多于女，2︰1病因A組β溶血性鏈球菌（groupABetahemolyticstreptococcus）“致腎炎菌株”致病致腎炎抗原性菌壁上的M蛋白內(nèi)鏈球菌素腎炎菌株協(xié)同蛋白

發(fā)病機理

免疫復(fù)合物型腎小球腎炎

循環(huán)免疫復(fù)合物抗原+抗體原位免疫復(fù)合物少數(shù)：自身免疫：通過神經(jīng)氨酸苷酶的作用或產(chǎn)物（唾液酸酶）與IgG結(jié)合并改變其免疫抗原性，產(chǎn)生自身抗體，并形成免疫復(fù)合物與GBM交叉抗原性：抗腎抗體型腎炎

病理外觀：大、表面光滑、點狀出血光鏡：腎小球毛細血管內(nèi)增生性腎炎（內(nèi)皮及系膜細胞增生，細胞浸潤），腎間質(zhì)水腫，腎小管病變不明顯免疫熒光：IgG、C3沿毛細血管袢、系膜區(qū)呈顆粒樣沉積電鏡：基底膜上皮側(cè)“駝峰樣”電子致密物沉積病理生理抗原+抗體免疫復(fù)合物激活補體毛細血管內(nèi)增生性腎炎腎小球免疫性炎癥反應(yīng)毛細血管腔變窄、閉塞腎小球濾過率下降水鈉潴留水腫少尿

高血壓循環(huán)充血

氮質(zhì)血癥

腎小球基底膜損傷

血尿蛋白尿管型尿

臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)輕重懸殊輕者—無癥狀鏡下血尿重者—急性腎功能不全典型病例危重病例非典型病例

前驅(qū)感染：90%呼吸道感染皮膚感染無癥狀間隙期：1～3周呼吸道感染：6-12天（平均10天）皮膚感染：14-28天（平均20天）

典型病例-1

典型病例-2血尿(hematuria)：幾乎所有病人均有血尿，50-70%為肉眼血尿血尿顏色的不同和尿的酸堿度有關(guān)

肉眼血尿1～2周后轉(zhuǎn)為鏡下血尿

鏡下血尿持續(xù)1～3月

蛋白尿：程度不等，20%達腎病水平典型病例-3浮腫(edema)：70%累及眼瞼、顏面，重者2-3天遍及全身呈非凹陷性（緊張性）尿量減少少尿：尿量﹤0.8ml/kg/h

無尿：尿量﹤50-100ml/24h

發(fā)病2周左右，尿量增加，水腫消退典型病例-4高血壓(hypertension)：30-80%學(xué)齡前期：﹥120/80mmHg學(xué)齡期：﹥130/90mmHg一般為輕或中度增高

1～2周后隨利尿消腫降至正常

危重病例-1

嚴重循環(huán)充血（ciruculatorycongestion）水鈉潴留、血容量擴張、肺水腫臨床表現(xiàn)：呼吸困難、端坐呼吸、頸靜脈怒張、胸悶、咳嗽、肺底濕羅音、奔馬律、肝大等類似心衰樣表現(xiàn)，與真正心肌泵衰竭不同

高血壓腦?。╤ypertensiveencephalopathy）血壓急劇上升>140/90mmHg，頭痛、嘔吐，視物模糊或一過性失明，驚厥、昏迷等全身高血壓基礎(chǔ)上，腦內(nèi)阻力小血管痙攣致腦缺氧、缺血、血管滲透性增高出現(xiàn)腦水腫血壓急劇升高時，腦血管原具備的自動舒縮調(diào)節(jié)功能失控、腦血管高度充血、腦水腫

危重病例-2

急性腎功能衰竭（acuterenalfailure）臨床表現(xiàn)：少尿或無尿、高血鉀、代謝性酸中毒、氮質(zhì)血癥等缺乏有效預(yù)防措施，已成為急性腎炎死亡的主要原因

危重病例-3

三大危重病癥發(fā)生于疾病初期，嚴重循環(huán)充血和高血壓腦病發(fā)生于明顯少尿和浮腫的基礎(chǔ)上，應(yīng)及時、正確處理，若處理不當(dāng)可致死亡！非典型病例無癥狀性：輕微尿異常，無水腫、高血壓等腎外癥狀性：尿改變輕微，水腫、高血壓明顯腎病性：有腎病綜合征“三高一低”表現(xiàn)

容易誤診，需結(jié)合前驅(qū)感染、病情的轉(zhuǎn)歸、實驗室檢查（ASO、補體）來進行診斷

輔助檢查-1尿液：變形紅細胞，白細胞，透明、顆?；蚣t細胞管型，蛋白尿+～3+，尿濃縮功能好血常規(guī)：血紅蛋白、紅細胞下降，白細胞可增加血生化：血漿蛋白可下降，Cr、BUN正?；蛟龈哐粒涸隹欤?～3月恢復(fù)

輔助檢查-2免疫血清：ASO：10-14天開始升高，3-5周達高峰，3-6月恢復(fù)正常補體C3：80-90%下降，6-8周恢復(fù)（94%）是診斷的特異性指標(biāo)X線：心影增大，肺紋理增粗B超：兩腎增大，皮質(zhì)回聲改變

典型病例急性起病、前驅(qū)感染、三大癥狀（血尿、水腫、高血壓）C3下降、ASO增高非典型病例C3下降、ASO增高有助于診斷

診斷

鑒別診斷具有急性腎炎綜合征表現(xiàn)的腎小球腎炎原發(fā)性：IgA腎病、原發(fā)性腎病綜合征腎炎型、慢性腎炎急性發(fā)作、膜增殖性腎炎、急進性腎炎繼發(fā)性：狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎等其他病原體感染后的腎小球腎炎非典型病例與神經(jīng)系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)疾病的鑒別

治療

原則：無針對腎小球免疫病理過程的特異性治療通過對癥治療糾正其病理生理過程加強護理、防治急性期并發(fā)癥，保護腎功能，以利其自然恢復(fù)

治療一般治療：休息：急性期臥床2-3周至肉眼血尿消失、水腫消退、血壓正常飲食控制：低鹽飲食（﹤60mg/kg/d），嚴重水腫、高血壓者無鹽飲食；有氮質(zhì)血癥者限蛋白清除感染灶：青霉素10-14天治療對癥治療利尿噻嗪類：氫氯噻嗪1-2mg/kg/d袢利尿劑：呋塞米降壓鈣通道阻滯劑：硝苯吡啶0.25-1mg/kg/dACEI：卡托普利0.3-0.5mg/kg/d硝普鈉：5-20mg+5%GS100ml，1ug/kg/min

危重病例的處理：高血壓腦?。褐贵@、降壓、脫水嚴重循環(huán)充血：利尿、擴血管，必要時透析急性腎衰：維持水電解質(zhì)平衡，等待腎功能恢復(fù)，必要時透析治療預(yù)防根本的預(yù)防—防治鏈球菌感染加強鍛煉，注意衛(wèi)生減少呼吸道、皮膚感染一旦感染應(yīng)及時徹底治療感染后1～3周檢查尿常規(guī)以及時發(fā)現(xiàn)異常預(yù)后預(yù)后良好完全恢復(fù)：95%持續(xù)尿異常：﹤5%死亡：﹤1%示范病例的診斷與轉(zhuǎn)歸診斷依據(jù)：女，12歲，春季發(fā)病，前驅(qū)感染（扁桃體炎）急性起病，浮腫、少尿、血尿、高血壓血清補體C3下降，ASO升高治療：休息、控制飲食、清除感染、利尿、降壓轉(zhuǎn)歸：一周后浮腫消退，血壓下降，尿紅消失診斷：急性鏈球菌感染后腎小球腎炎思考題急性腎小球腎炎的定義？急性鏈感后腎炎的病理生理？急性鏈感后腎炎三大危重病癥的發(fā)病機理、臨床表現(xiàn)及治療原則？《兒科學(xué)》第8版《小兒腎臟病基礎(chǔ)與臨