脊髓疾病Diseasesofthespinalc課件

脊髓疾病中國醫(yī)科大學(xué)附屬一院神經(jīng)內(nèi)科商秀麗脊髓疾病中國醫(yī)科大學(xué)附屬一院神經(jīng)內(nèi)科1概述

急性脊髓炎

脊髓空洞癥

亞急性聯(lián)合變性

脊髓血管疾病

概述

急性脊髓炎

脊髓空洞癥

亞急性聯(lián)合變性

脊髓血管疾病

2第一節(jié)概述第一節(jié)概述3脊髓解剖1.外部結(jié)構(gòu):上端與延髓在枕骨大孔處相連，下端形成脊髓圓錐至第1腰椎的下緣，全長42-45cm.2.發(fā)出31對(duì)脊神經(jīng)，頸8，胸12，腰5，骶5，尾1；脊髓也相應(yīng)分為31個(gè)節(jié)段C8,T12,L5,S5,Con.）3.馬尾：L2~尾節(jié)共10對(duì)神經(jīng)根組成。4.兩個(gè)膨大：脊髓有兩個(gè)膨大部分，頸膨大(C5至T2水平)和腰膨大(L1至S2水平)脊髓解剖4脊髓解剖

脊髓節(jié)段和椎體節(jié)段

頸髓節(jié)段較頸椎高1節(jié)椎骨，上、中段胸髓節(jié)段較相應(yīng)胸椎高2節(jié)椎骨，下胸髓則高3節(jié)椎骨，腰髓相當(dāng)于第10~12胸椎水平，骶髓相當(dāng)與第12胸椎和第1腰椎水平脊髓解剖

脊髓節(jié)段和椎體節(jié)段

頸髓節(jié)段較頸椎高1節(jié)椎骨，5脊髓由三層結(jié)締組織的被膜包裹：

最外層為硬脊膜最內(nèi)層緊貼脊髓表面為軟脊膜；硬脊膜與軟脊膜之間為蛛網(wǎng)膜，蛛網(wǎng)膜與硬脊膜之間為硬膜下腔脊髓蛛網(wǎng)膜與軟脊膜之間為蛛網(wǎng)膜下腔脊髓由三層結(jié)締組織的被膜包裹：6脊髓疾病Diseasesofthespinalc課件7內(nèi)部結(jié)構(gòu)

1.脊髓由白質(zhì)和灰質(zhì)組成（橫切面）

2.H形灰質(zhì)中間的橫桿為灰質(zhì)聯(lián)合，兩旁分別為前角和后角，C8~L2及S2~4尚有側(cè)角

3.白質(zhì)分為前索、側(cè)索和后索三部分。主要由上行(感覺)和下行(運(yùn)動(dòng))傳導(dǎo)束組成內(nèi)部結(jié)構(gòu)

1.脊髓由白質(zhì)和灰質(zhì)組成（橫切面）

2.H形灰8內(nèi)部結(jié)構(gòu):側(cè)角

C8~L2側(cè)角內(nèi)主要是交感神經(jīng)細(xì)胞，發(fā)出的纖維支配內(nèi)臟、腺體功能

C8、T1側(cè)角發(fā)出的交感纖維，支配同側(cè)瞳孔擴(kuò)大肌、瞼板肌、眼眶肌，另一部分支配同側(cè)面部血管和汗腺

S2~4側(cè)角為脊髓的副交感中樞，發(fā)出的纖維支配膀胱、直腸和性腺

內(nèi)部結(jié)構(gòu):側(cè)角

C8~L2側(cè)角內(nèi)主要是交感神經(jīng)細(xì)胞，發(fā)出的9內(nèi)部結(jié)構(gòu):

皮質(zhì)脊髓束-傳遞對(duì)側(cè)大腦皮質(zhì)的運(yùn)動(dòng)沖動(dòng)至同側(cè)前角細(xì)胞，支配隨意運(yùn)動(dòng)

脊髓丘腦束-傳遞對(duì)側(cè)軀體皮膚的痛、溫覺和輕觸覺至大腦皮層

內(nèi)部結(jié)構(gòu):

皮質(zhì)脊髓束-傳遞對(duì)側(cè)大腦皮質(zhì)的運(yùn)動(dòng)沖動(dòng)至同側(cè)前角10內(nèi)部結(jié)構(gòu):

薄束、楔束-分別傳遞同側(cè)下上半身深感覺與識(shí)別性觸覺

脊髓小腦前后束-傳遞本體感覺至小腦，參與維持同側(cè)軀干與肢體的平衡與協(xié)調(diào)內(nèi)部結(jié)構(gòu):

薄束、楔束-分別傳遞同側(cè)下上半身深感覺與識(shí)別性觸11脊髓疾病Diseasesofthespinalc課件12脊髓的血液供應(yīng)

顱內(nèi)段，供應(yīng)脊髓前動(dòng)脈：起源于兩側(cè)椎動(dòng)脈脊髓橫斷面前2/3，系終末支易發(fā)生缺血

脊髓后動(dòng)脈：供應(yīng)脊髓橫斷面的后1/3

根動(dòng)脈：分為根前動(dòng)脈與根后動(dòng)脈，分別與脊前動(dòng)脈與脊后動(dòng)脈吻合

脊髓的血液供應(yīng)

顱內(nèi)段，供應(yīng)脊髓前動(dòng)脈：起源于兩側(cè)椎動(dòng)脈脊13脊髓疾病Diseasesofthespinalc課件14脊髓疾病Diseasesofthespinalc課件15脊髓損壞的臨床表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙：上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱感覺障礙：淺、深感覺障礙、尿便障礙：肛門反射消失、性功能障礙自主神經(jīng)功能脊髓損壞的臨床表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙：上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱16脊髓半側(cè)損害(Brown-Sequardsyndrome)病變同側(cè)損害節(jié)段以下上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓同側(cè)深感覺障礙及病變對(duì)側(cè)痛溫覺減退或喪失，而觸覺保持良好病變側(cè)血管舒縮功能障礙脊髓半側(cè)損害17脊髓橫貫性損害：

受損節(jié)段以下雙側(cè)感覺、運(yùn)動(dòng)全部障礙、大小便障礙及自主神經(jīng)功能障礙當(dāng)脊髓受到急性嚴(yán)重的橫貫性損害時(shí)，早期呈脊髓休克(spinalshock)，表現(xiàn)肌肉松弛、肌張力低、腱反射消失、病理征陰性和尿潴留脊髓橫貫性損害：18脊髓受損節(jié)段的判斷：感覺障礙的平面：對(duì)病變節(jié)段定位也有極大的幫助高頸段(C1~4)：損害平面以下各種感覺缺失，四肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，括約肌功能障礙，其他：C3~5損害可出現(xiàn)膈肌癱瘓、呼吸困難；三叉神經(jīng)脊束核受損，出現(xiàn)同側(cè)面部痛溫覺喪失等脊髓受損節(jié)段的判斷：19脊髓受損節(jié)段的判斷：頸膨大(C5~T2)

雙上肢呈周圍性癱瘓，雙下肢呈中樞性癱瘓

病變平面以下各種感覺缺失

括約肌障礙

上肢有節(jié)段性感覺減退或消失，肩部及上肢根痛

C8~T1側(cè)角受損時(shí)產(chǎn)生同側(cè)Horner征

脊髓受損節(jié)段的判斷：頸膨大(C5~T2)

雙上肢呈周圍性癱瘓20脊髓受損節(jié)段的判斷：胸髓(T3~12)

雙下肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓(截癱)

病變平面以下各種感覺缺失

出汗異常，大小便障礙

伴相應(yīng)胸腹部根痛或束帶感

病變?cè)赥10時(shí)，可出現(xiàn)Beevor征脊髓受損節(jié)段的判斷：胸髓(T3~12)

雙下肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元21脊髓受損節(jié)段的判斷：腰膨大(L1~S2)

受損時(shí)出現(xiàn)雙下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓

雙下肢及會(huì)陰部感覺喪失，大小便功能障礙

損害平面在L2~4時(shí)膝反射消失；在S1~2時(shí)踝反射消失；S1~3受損出現(xiàn)陽痿

脊髓受損節(jié)段的判斷：腰膨大(L1~S2)

受損時(shí)出現(xiàn)雙下肢下22脊髓受損節(jié)段的判斷：脊髓圓錐(S3~5和尾節(jié))

無下肢癱瘓及錐體束征

肛門周圍及會(huì)陰部皮膚感覺缺失呈鞍狀分布

髓內(nèi)病變可有分離性感覺障礙

肛門反射消失和性功能障礙

圓錐病變可出現(xiàn)真性尿失禁脊髓受損節(jié)段的判斷：脊髓圓錐(S3~5和尾節(jié))

無下肢癱瘓及23脊髓受損節(jié)段的判斷：馬尾

損害癥狀及體征可為單側(cè)或不對(duì)稱

根痛多見且嚴(yán)重，位于會(huì)陰部、股部或小腿

下肢可有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓

大小便功能障礙常不明顯或出現(xiàn)較晚脊髓受損節(jié)段的判斷：馬尾

損害癥狀及體征可為單側(cè)或不對(duì)稱

根24脊髓受損節(jié)段的判斷：反射的改變

C5~6,肱二頭肌反射、橈骨膜反射

C7~8,肱三頭肌反射

L2~4,膝腱反射

S1~2,踝反射脊髓受損節(jié)段的判斷：反射的改變

C5~6,肱二頭肌反射、25急性脊髓炎

（Acutemyelitis）急性脊髓炎

（Acutemyelitis）26概念和分類：

急性脊髓炎是脊髓白質(zhì)脫髓鞘或壞死所致的急性橫貫性損害。

可分為感染后脊髓炎、疫苗接種后脊髓炎、脫髓鞘性脊髓炎、壞死性脊髓炎和副腫瘤脊髓炎等。概念和分類：

急性脊髓炎是脊髓白質(zhì)脫髓鞘或壞死所致的急性橫27病因：

病因不清，可能為病毒感染后誘發(fā)的異常免疫應(yīng)答，而不是感染因素的直接作用。故亦稱非感染性炎癥型脊髓炎或急性橫貫性脊髓炎。病因：

病因不清，可能為病毒感染后誘發(fā)的異常免疫應(yīng)答，而不28病理：

可累及脊髓的任何節(jié)段，但以胸段(T3~5)最為常見

肉眼觀察受損節(jié)段脊髓腫脹、軟脊膜充血或有炎性滲出物

鏡下可見軟脊膜和脊髓內(nèi)血管擴(kuò)張、充血，白質(zhì)中髓鞘脫失、軸突變性，病灶中可見膠質(zhì)細(xì)胞增生

病理：

可累及脊髓的任何節(jié)段，但以胸段(T3~5)最為常見

29主要臨床特點(diǎn)：見于任何年齡，青壯年較常見病前數(shù)天或1~2周常有發(fā)熱、感染癥狀，或有過勞、外傷及受涼等誘因急性起病，首先出現(xiàn)雙下肢麻木無力病變水平以下運(yùn)動(dòng)、感覺和自主神經(jīng)功能障礙主要臨床特點(diǎn)：30臨床表現(xiàn)1.運(yùn)動(dòng)障礙：脊髓休克、肌張力、腱反射、病理反射2.感覺障礙：受損平面以下出現(xiàn)3.自主神經(jīng)功能障礙：大、小便潴留、少汗、無汗、角化過度及水腫5.上升性脊髓炎（acuteascendingmyelitis）6.脫髓鞘性脊髓炎（demyelinativemyelitis）臨床表現(xiàn)1.運(yùn)動(dòng)障礙：脊髓休克、肌張力、腱反射、病理反射31上升性脊髓炎(acuteascendingmyelitis)脊髓受累節(jié)段呈上升性起病急驟，病變常在1~2天甚至數(shù)小時(shí)內(nèi)上升至延髓癱瘓由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音不清、呼吸肌癱瘓，甚至可致死亡上升性脊髓炎(acuteascendingmyeliti32脫髓鞘性脊髓炎(demyelinativemyelitis)為急性多發(fā)性硬化(MS)脊髓型典型表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)麻木感從骶段向足部和股前部或軀干擴(kuò)展，并伴有該部位無力及下肢癱瘓，進(jìn)而膀胱受累，軀干出現(xiàn)感覺障礙平面誘發(fā)電位及MRI檢查可發(fā)現(xiàn)CNS其他部位損害脫髓鞘性脊髓炎(demyelinativemyelitis33輔助檢查1.外周血2.腰穿3.電生理檢查：視覺誘發(fā)電位（VEP）正常，下肢體感誘發(fā)電位（SEP）陰性或波幅減低，運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位（MEP）異常，肌電圖呈失神經(jīng)改變。4.影像學(xué)檢查：脊柱X線正常，MRI:長T1,長T2信號(hào)輔助檢查1.外周血34診斷及鑒別診斷

診斷：病史+輔助檢查急性起病,病前感染病史迅速出現(xiàn)的脊髓橫貫性損害腦脊液檢查MRI診斷及鑒別診斷

診斷：病史+輔助檢查35鑒別診斷急性硬膜外膿腫脊柱結(jié)核及轉(zhuǎn)移性腫瘤脊髓出血可以導(dǎo)致四肢癱的常見神經(jīng)系統(tǒng)疾?。杭毙约顾柩?、格林-巴利綜合征、周期性麻痹、重癥肌無力、腦干血管性疾病鑒別診斷急性硬膜外膿腫36治療藥物治療：①皮質(zhì)類固醇激素：甲基強(qiáng)的松龍短程沖擊療法，地塞米松，強(qiáng)的松②免疫球蛋白③抗生素④神經(jīng)營養(yǎng)藥治療藥物治療：37護(hù)理：①防止墜積性肺炎②

防止褥瘡、尿路感染③

防止肢體痙攣及關(guān)節(jié)攣縮康復(fù)治療：早期進(jìn)行，按摩及理療。護(hù)理：38預(yù)后通常3~6個(gè)月可基本恢復(fù)肢體完全性癱瘓者發(fā)病6個(gè)月后EMG仍為失神經(jīng)改變，MRI顯示病變范圍廣泛者預(yù)后不良合并褥瘡、肺或泌尿系感染時(shí)常影響病情恢復(fù)，部分病人可死于合并癥上升性脊髓炎預(yù)后較差，可在短期內(nèi)死于呼吸循環(huán)衰竭預(yù)后通常3~6個(gè)月可基本恢復(fù)39謝謝謝謝40脊髓疾病中國醫(yī)科大學(xué)附屬一院神經(jīng)內(nèi)科商秀麗脊髓疾病中國醫(yī)科大學(xué)附屬一院神經(jīng)內(nèi)科41第三節(jié)

脊髓空洞癥

（syringomyelia）第三節(jié)

脊髓空洞癥

（syringomyelia）42概念：是一種慢性進(jìn)行性脊髓變性疾病病變多位于頸、胸髓；亦可累及延髓，稱為延髓空洞癥(syringobulbia)，可單獨(dú)發(fā)生或與脊髓空洞癥并發(fā)概念：43病因與發(fā)病機(jī)制：

病因及機(jī)制尚不清楚。主要有：

1.先天性發(fā)育異常：常合并扁平顱

底、小腦扁桃體下疝、腦積水、

脊柱裂、弓形足等。

2.機(jī)械因素

3.脊髓血液循環(huán)異常病因與發(fā)病機(jī)制：

病因及機(jī)制尚不清楚。主要有：

44

病理:基本病理改變是空洞形成和膠質(zhì)增生，空洞內(nèi)有清亮液體填充，成分與CSF相似，也可為黃色液體，蛋白含量增高。病理:45臨床表現(xiàn)1.20~30歲，男：女=3:12.起病及發(fā)展緩慢，自發(fā)性疼痛，節(jié)段性分離性感覺障礙（dissociatedsensoryloss）3.前角細(xì)胞受累，肌萎縮，肌束顫動(dòng)，腱反射減弱。臨床表現(xiàn)1.20~30歲，男：女=3:1464.Horner征，夏科（charcot）關(guān)節(jié)，Morvan征5.延髓空洞癥，三叉神經(jīng)脊束或核受累癥狀，周圍性面癱，小腦性眩暈，眼震和步態(tài)不穩(wěn)。6.合并其它畸形：脊柱側(cè)彎或后突畸形，隱性脊柱裂，頸枕區(qū)畸形，小腦扁桃體下疝，頸肋和弓形足。4.Horner征，夏科（charcot）關(guān)節(jié)，Morvan47輔助檢查1.腦脊液2.X線檢查：charcot關(guān)節(jié)，頸枕區(qū)畸形，脊柱畸形。3.MRI是確診本病的首選方法輔助檢查1.腦脊液48診斷及鑒別診斷診斷：病史+輔助檢查成年發(fā)病、起病隱襲、緩慢進(jìn)展常合并其他先天性畸形節(jié)段性分離性感覺障礙、肌無力和肌萎縮、皮膚和關(guān)節(jié)營養(yǎng)障礙鑒別診斷：脊髓內(nèi)腫瘤，頸椎病診斷及鑒別診斷49治療：目前尚無特效治療對(duì)癥處理放射治療手術(shù)治療預(yù)后:進(jìn)展緩慢，遷延數(shù)十年治療：50第四節(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性

(subacutecombineddegenerationofthespinalcord）第四節(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性

(subacuteco51概念：由于維生素B12缺乏引起的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，主要累及脊髓后索、側(cè)索和周圍神經(jīng)，嚴(yán)重時(shí)大腦白質(zhì)及視神經(jīng)亦受累。概念：52病因及發(fā)病機(jī)制：與維生素B12缺乏有關(guān)。維生素B12是核蛋白合成及髓鞘形成必需的輔酶，缺乏-神經(jīng)及精神病損維生素B12還參與血紅蛋白合成，缺乏-惡性貧血病因及發(fā)病機(jī)制：53病理：脊髓后索及錐體束的白質(zhì)、視神經(jīng)和周圍神經(jīng)受累鏡下：髓鞘脫失，軸突變性，膠質(zhì)細(xì)胞增

生。病理：54臨床表現(xiàn):1.年齡：中年以上2.早期癥狀：貧血，乏力，手指、足趾刺痛，麻木和燒灼感，持續(xù)性、對(duì)稱性。踩棉花感，深感覺障礙，Romberg征陽性，Lhermitte征陽性。臨床表現(xiàn):1.年齡：中年以上553.雙下肢不完全痙攣性癱瘓，雙Barbinski（+）。4.周圍神經(jīng)受累改變。5.精神癥狀，如抑郁、幻覺、精神混亂、甚至癡呆。3.雙下肢不完全痙攣性癱瘓，56輔助檢查:1.腦脊液2.血維生素B12.診斷:中年以后發(fā)病，脊髓后索、錐體束及周圍神經(jīng)受損的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，貧血，實(shí)驗(yàn)室檢查鑒別診斷：多發(fā)性神經(jīng)病，脊髓壓迫癥，發(fā)性硬化及神經(jīng)梅毒。輔助檢查:57治療:一經(jīng)確診或擬診，即應(yīng)大劑量維生素B12治療早期確診，及時(shí)治療是改善本病預(yù)后的關(guān)鍵。治療:58第五節(jié)脊髓血管疾病

（vasculardiseasesofthespinalcord）第五節(jié)脊髓血管疾病

（vasculardiseases59概念：主要有缺血性、出血性及血管畸形三大類構(gòu)成。病因及發(fā)病機(jī)制：缺血性脊髓病：心肌梗死、心臟停博等引起的嚴(yán)重低血壓；動(dòng)脈粥樣硬化等外傷性椎管內(nèi)出血及脊髓動(dòng)、靜脈畸形等。概念：主要有缺血性、出血性及血管畸60臨床表現(xiàn):1.

缺血性疾?、偌顾瓒虝盒匀毖l(fā)作（spinalTIA）：類似短暫性腦缺血發(fā)作，24h內(nèi)，不留任何后遺癥。臨床表現(xiàn):1.

缺血性疾病61

②脊髓梗死：A.脊髓前動(dòng)脈綜合征：脊髓前2/3受損，而后1/3保留。B.脊髓后動(dòng)脈綜合征：少見，急性根痛，深感覺缺失和感覺性共濟(jì)失調(diào)，痛、溫覺和肌力保存。臨床表現(xiàn):②脊髓梗死：臨床表現(xiàn):62

2.出血性疾病：劇烈的背痛，截癱，括約肌功能障礙。其中包括：脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血，頸背痛，腦膜刺激征和截癱等。2.出血性疾?。?3血管畸形的臨床特征：絕大多數(shù)為動(dòng)靜脈畸形多見于胸腰段以急性疼痛為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)不同程度的截癱、根性或傳導(dǎo)束性感覺障礙。血管畸形的臨床特征：64輔助檢查：CSF呈血性，蛋白增高,脊髓造影確定血腫部位，對(duì)確診脊髓血管畸形最有價(jià)值診斷：病史+輔助檢查鑒別診斷：脊髓間歇性跛行應(yīng)與血管性間歇性跛行。輔助檢查：65謝謝謝謝66脊髓疾病中國醫(yī)科大學(xué)附屬一院神經(jīng)內(nèi)科商秀麗脊髓疾病中國醫(yī)科大學(xué)附屬一院神經(jīng)內(nèi)科67概述

急性脊髓炎

脊髓空洞癥

亞急性聯(lián)合變性

脊髓血管疾病

概述

急性脊髓炎

脊髓空洞癥

亞急性聯(lián)合變性

脊髓血管疾病

68第一節(jié)概述第一節(jié)概述69脊髓解剖1.外部結(jié)構(gòu):上端與延髓在枕骨大孔處相連，下端形成脊髓圓錐至第1腰椎的下緣，全長42-45cm.2.發(fā)出31對(duì)脊神經(jīng)，頸8，胸12，腰5，骶5，尾1；脊髓也相應(yīng)分為31個(gè)節(jié)段C8,T12,L5,S5,Con.）3.馬尾：L2~尾節(jié)共10對(duì)神經(jīng)根組成。4.兩個(gè)膨大：脊髓有兩個(gè)膨大部分，頸膨大(C5至T2水平)和腰膨大(L1至S2水平)脊髓解剖70脊髓解剖

脊髓節(jié)段和椎體節(jié)段

頸髓節(jié)段較頸椎高1節(jié)椎骨，上、中段胸髓節(jié)段較相應(yīng)胸椎高2節(jié)椎骨，下胸髓則高3節(jié)椎骨，腰髓相當(dāng)于第10~12胸椎水平，骶髓相當(dāng)與第12胸椎和第1腰椎水平脊髓解剖

脊髓節(jié)段和椎體節(jié)段

頸髓節(jié)段較頸椎高1節(jié)椎骨，71脊髓由三層結(jié)締組織的被膜包裹：

最外層為硬脊膜最內(nèi)層緊貼脊髓表面為軟脊膜；硬脊膜與軟脊膜之間為蛛網(wǎng)膜，蛛網(wǎng)膜與硬脊膜之間為硬膜下腔脊髓蛛網(wǎng)膜與軟脊膜之間為蛛網(wǎng)膜下腔脊髓由三層結(jié)締組織的被膜包裹：72脊髓疾病Diseasesofthespinalc課件73內(nèi)部結(jié)構(gòu)

1.脊髓由白質(zhì)和灰質(zhì)組成（橫切面）

2.H形灰質(zhì)中間的橫桿為灰質(zhì)聯(lián)合，兩旁分別為前角和后角，C8~L2及S2~4尚有側(cè)角

3.白質(zhì)分為前索、側(cè)索和后索三部分。主要由上行(感覺)和下行(運(yùn)動(dòng))傳導(dǎo)束組成內(nèi)部結(jié)構(gòu)

1.脊髓由白質(zhì)和灰質(zhì)組成（橫切面）

2.H形灰74內(nèi)部結(jié)構(gòu):側(cè)角

C8~L2側(cè)角內(nèi)主要是交感神經(jīng)細(xì)胞，發(fā)出的纖維支配內(nèi)臟、腺體功能

C8、T1側(cè)角發(fā)出的交感纖維，支配同側(cè)瞳孔擴(kuò)大肌、瞼板肌、眼眶肌，另一部分支配同側(cè)面部血管和汗腺

S2~4側(cè)角為脊髓的副交感中樞，發(fā)出的纖維支配膀胱、直腸和性腺

內(nèi)部結(jié)構(gòu):側(cè)角

C8~L2側(cè)角內(nèi)主要是交感神經(jīng)細(xì)胞，發(fā)出的75內(nèi)部結(jié)構(gòu):

皮質(zhì)脊髓束-傳遞對(duì)側(cè)大腦皮質(zhì)的運(yùn)動(dòng)沖動(dòng)至同側(cè)前角細(xì)胞，支配隨意運(yùn)動(dòng)

脊髓丘腦束-傳遞對(duì)側(cè)軀體皮膚的痛、溫覺和輕觸覺至大腦皮層

內(nèi)部結(jié)構(gòu):

皮質(zhì)脊髓束-傳遞對(duì)側(cè)大腦皮質(zhì)的運(yùn)動(dòng)沖動(dòng)至同側(cè)前角76內(nèi)部結(jié)構(gòu):

薄束、楔束-分別傳遞同側(cè)下上半身深感覺與識(shí)別性觸覺

脊髓小腦前后束-傳遞本體感覺至小腦，參與維持同側(cè)軀干與肢體的平衡與協(xié)調(diào)內(nèi)部結(jié)構(gòu):

薄束、楔束-分別傳遞同側(cè)下上半身深感覺與識(shí)別性觸77脊髓疾病Diseasesofthespinalc課件78脊髓的血液供應(yīng)

顱內(nèi)段，供應(yīng)脊髓前動(dòng)脈：起源于兩側(cè)椎動(dòng)脈脊髓橫斷面前2/3，系終末支易發(fā)生缺血

脊髓后動(dòng)脈：供應(yīng)脊髓橫斷面的后1/3

根動(dòng)脈：分為根前動(dòng)脈與根后動(dòng)脈，分別與脊前動(dòng)脈與脊后動(dòng)脈吻合

脊髓的血液供應(yīng)

顱內(nèi)段，供應(yīng)脊髓前動(dòng)脈：起源于兩側(cè)椎動(dòng)脈脊79脊髓疾病Diseasesofthespinalc課件80脊髓疾病Diseasesofthespinalc課件81脊髓損壞的臨床表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙：上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱感覺障礙：淺、深感覺障礙、尿便障礙：肛門反射消失、性功能障礙自主神經(jīng)功能脊髓損壞的臨床表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙：上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱82脊髓半側(cè)損害(Brown-Sequardsyndrome)病變同側(cè)損害節(jié)段以下上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓同側(cè)深感覺障礙及病變對(duì)側(cè)痛溫覺減退或喪失，而觸覺保持良好病變側(cè)血管舒縮功能障礙脊髓半側(cè)損害83脊髓橫貫性損害：

受損節(jié)段以下雙側(cè)感覺、運(yùn)動(dòng)全部障礙、大小便障礙及自主神經(jīng)功能障礙當(dāng)脊髓受到急性嚴(yán)重的橫貫性損害時(shí)，早期呈脊髓休克(spinalshock)，表現(xiàn)肌肉松弛、肌張力低、腱反射消失、病理征陰性和尿潴留脊髓橫貫性損害：84脊髓受損節(jié)段的判斷：感覺障礙的平面：對(duì)病變節(jié)段定位也有極大的幫助高頸段(C1~4)：損害平面以下各種感覺缺失，四肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，括約肌功能障礙，其他：C3~5損害可出現(xiàn)膈肌癱瘓、呼吸困難；三叉神經(jīng)脊束核受損，出現(xiàn)同側(cè)面部痛溫覺喪失等脊髓受損節(jié)段的判斷：85脊髓受損節(jié)段的判斷：頸膨大(C5~T2)

雙上肢呈周圍性癱瘓，雙下肢呈中樞性癱瘓

病變平面以下各種感覺缺失

括約肌障礙

上肢有節(jié)段性感覺減退或消失，肩部及上肢根痛

C8~T1側(cè)角受損時(shí)產(chǎn)生同側(cè)Horner征

脊髓受損節(jié)段的判斷：頸膨大(C5~T2)

雙上肢呈周圍性癱瘓86脊髓受損節(jié)段的判斷：胸髓(T3~12)

雙下肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓(截癱)

病變平面以下各種感覺缺失

出汗異常，大小便障礙

伴相應(yīng)胸腹部根痛或束帶感

病變?cè)赥10時(shí)，可出現(xiàn)Beevor征脊髓受損節(jié)段的判斷：胸髓(T3~12)

雙下肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元87脊髓受損節(jié)段的判斷：腰膨大(L1~S2)

受損時(shí)出現(xiàn)雙下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓

雙下肢及會(huì)陰部感覺喪失，大小便功能障礙

損害平面在L2~4時(shí)膝反射消失；在S1~2時(shí)踝反射消失；S1~3受損出現(xiàn)陽痿

脊髓受損節(jié)段的判斷：腰膨大(L1~S2)

受損時(shí)出現(xiàn)雙下肢下88脊髓受損節(jié)段的判斷：脊髓圓錐(S3~5和尾節(jié))

無下肢癱瘓及錐體束征

肛門周圍及會(huì)陰部皮膚感覺缺失呈鞍狀分布

髓內(nèi)病變可有分離性感覺障礙

肛門反射消失和性功能障礙

圓錐病變可出現(xiàn)真性尿失禁脊髓受損節(jié)段的判斷：脊髓圓錐(S3~5和尾節(jié))

無下肢癱瘓及89脊髓受損節(jié)段的判斷：馬尾

損害癥狀及體征可為單側(cè)或不對(duì)稱

根痛多見且嚴(yán)重，位于會(huì)陰部、股部或小腿

下肢可有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓

大小便功能障礙常不明顯或出現(xiàn)較晚脊髓受損節(jié)段的判斷：馬尾

損害癥狀及體征可為單側(cè)或不對(duì)稱

根90脊髓受損節(jié)段的判斷：反射的改變

C5~6,肱二頭肌反射、橈骨膜反射

C7~8,肱三頭肌反射

L2~4,膝腱反射

S1~2,踝反射脊髓受損節(jié)段的判斷：反射的改變

C5~6,肱二頭肌反射、91急性脊髓炎

（Acutemyelitis）急性脊髓炎

（Acutemyelitis）92概念和分類：

急性脊髓炎是脊髓白質(zhì)脫髓鞘或壞死所致的急性橫貫性損害。

可分為感染后脊髓炎、疫苗接種后脊髓炎、脫髓鞘性脊髓炎、壞死性脊髓炎和副腫瘤脊髓炎等。概念和分類：

急性脊髓炎是脊髓白質(zhì)脫髓鞘或壞死所致的急性橫93病因：

病因不清，可能為病毒感染后誘發(fā)的異常免疫應(yīng)答，而不是感染因素的直接作用。故亦稱非感染性炎癥型脊髓炎或急性橫貫性脊髓炎。病因：

病因不清，可能為病毒感染后誘發(fā)的異常免疫應(yīng)答，而不94病理：

可累及脊髓的任何節(jié)段，但以胸段(T3~5)最為常見

肉眼觀察受損節(jié)段脊髓腫脹、軟脊膜充血或有炎性滲出物

鏡下可見軟脊膜和脊髓內(nèi)血管擴(kuò)張、充血，白質(zhì)中髓鞘脫失、軸突變性，病灶中可見膠質(zhì)細(xì)胞增生

病理：

可累及脊髓的任何節(jié)段，但以胸段(T3~5)最為常見

95主要臨床特點(diǎn)：見于任何年齡，青壯年較常見病前數(shù)天或1~2周常有發(fā)熱、感染癥狀，或有過勞、外傷及受涼等誘因急性起病，首先出現(xiàn)雙下肢麻木無力病變水平以下運(yùn)動(dòng)、感覺和自主神經(jīng)功能障礙主要臨床特點(diǎn)：96臨床表現(xiàn)1.運(yùn)動(dòng)障礙：脊髓休克、肌張力、腱反射、病理反射2.感覺障礙：受損平面以下出現(xiàn)3.自主神經(jīng)功能障礙：大、小便潴留、少汗、無汗、角化過度及水腫5.上升性脊髓炎（acuteascendingmyelitis）6.脫髓鞘性脊髓炎（demyelinativemyelitis）臨床表現(xiàn)1.運(yùn)動(dòng)障礙：脊髓休克、肌張力、腱反射、病理反射97上升性脊髓炎(acuteascendingmyelitis)脊髓受累節(jié)段呈上升性起病急驟，病變常在1~2天甚至數(shù)小時(shí)內(nèi)上升至延髓癱瘓由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音不清、呼吸肌癱瘓，甚至可致死亡上升性脊髓炎(acuteascendingmyeliti98脫髓鞘性脊髓炎(demyelinativemyelitis)為急性多發(fā)性硬化(MS)脊髓型典型表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)麻木感從骶段向足部和股前部或軀干擴(kuò)展，并伴有該部位無力及下肢癱瘓，進(jìn)而膀胱受累，軀干出現(xiàn)感覺障礙平面誘發(fā)電位及MRI檢查可發(fā)現(xiàn)CNS其他部位損害脫髓鞘性脊髓炎(demyelinativemyelitis99輔助檢查1.外周血2.腰穿3.電生理檢查：視覺誘發(fā)電位（VEP）正常，下肢體感誘發(fā)電位（SEP）陰性或波幅減低，運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位（MEP）異常，肌電圖呈失神經(jīng)改變。4.影像學(xué)檢查：脊柱X線正常，MRI:長T1,長T2信號(hào)輔助檢查1.外周血100診斷及鑒別診斷

診斷：病史+輔助檢查急性起病,病前感染病史迅速出現(xiàn)的脊髓橫貫性損害腦脊液檢查MRI診斷及鑒別診斷

診斷：病史+輔助檢查101鑒別診斷急性硬膜外膿腫脊柱結(jié)核及轉(zhuǎn)移性腫瘤脊髓出血可以導(dǎo)致四肢癱的常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病：急性脊髓炎、格林-巴利綜合征、周期性麻痹、重癥肌無力、腦干血管性疾病鑒別診斷急性硬膜外膿腫102治療藥物治療：①皮質(zhì)類固醇激素：甲基強(qiáng)的松龍短程沖擊療法，地塞米松，強(qiáng)的松②免疫球蛋白③抗生素④神經(jīng)營養(yǎng)藥治療藥物治療：103護(hù)理：①防止墜積性肺炎②

防止褥瘡、尿路感染③

防止肢體痙攣及關(guān)節(jié)攣縮康復(fù)治療：早期進(jìn)行，按摩及理療。護(hù)理：104預(yù)后通常3~6個(gè)月可基本恢復(fù)肢體完全性癱瘓者發(fā)病6個(gè)月后EMG仍為失神經(jīng)改變，MRI顯示病變范圍廣泛者預(yù)后不良合并褥瘡、肺或泌尿系感染時(shí)常影響病情恢復(fù)，部分病人可死于合并癥上升性脊髓炎預(yù)后較差，可在短期內(nèi)死于呼吸循環(huán)衰竭預(yù)后通常3~6個(gè)月可基本恢復(fù)105謝謝謝謝106脊髓疾病中國醫(yī)科大學(xué)附屬一院神經(jīng)內(nèi)科商秀麗脊髓疾病中國醫(yī)科大學(xué)附屬一院神經(jīng)內(nèi)科107第三節(jié)

脊髓空洞癥

（syringomyelia）第三節(jié)

脊髓空洞癥

（syringomyelia）108概念：是一種慢性進(jìn)行性脊髓變性疾病病變多位于頸、胸髓；亦可累及延髓，稱為延髓空洞癥(syringobulbia)，可單獨(dú)發(fā)生或與脊髓空洞癥并發(fā)概念：109病因與發(fā)病機(jī)制：

病因及機(jī)制尚不清楚。主要有：

1.先天性發(fā)育異常：常合并扁平顱

底、小腦扁桃體下疝、腦積水、

脊柱裂、弓形足等。

2.機(jī)械因素

3.脊髓血液循環(huán)異常病因與發(fā)病機(jī)制：

病因及機(jī)制尚不清楚。主要有：

110

病理:基本病理改變是空洞形成和膠質(zhì)增生，空洞內(nèi)有清亮液體填充，成分與CSF相似，也可為黃色液體，蛋白含量增高。病理:111臨床表現(xiàn)1.20~30歲，男：女=3:12.起病及發(fā)展緩慢，自發(fā)性疼痛，節(jié)段性分離性感覺障礙（dissociatedsensoryloss）3.前角細(xì)胞受累，肌萎縮，肌束顫動(dòng)，腱反射減弱。臨床表現(xiàn)1.20~30歲，男：女=3:11124.Horner征，夏科（charcot）關(guān)節(jié)，Morvan征5.延髓空洞癥，三叉神經(jīng)脊束或核受累癥狀，周圍性面癱，小腦性眩暈，眼震和步態(tài)不穩(wěn)。6.合并其它畸形：脊柱側(cè)彎或后突畸形，隱性脊柱裂，頸枕區(qū)畸形，小腦扁桃體下疝，頸肋和弓形足。4.Horner征，夏科（charcot）關(guān)節(jié)，Morvan113輔助檢查1.腦脊液2.X線檢查：charcot關(guān)節(jié)，頸枕區(qū)畸形，脊柱畸形。3.MRI是確診本病的首選方法輔助檢查1.腦脊液114診斷及鑒別診斷診斷：病史+輔助檢查成年發(fā)病、起病隱襲、緩慢進(jìn)展常合并其他先天性畸形節(jié)段性分離性感覺障礙、肌無力和肌萎縮、皮膚和關(guān)節(jié)營養(yǎng)障礙鑒別診斷：脊髓內(nèi)腫瘤，頸椎病診斷及鑒別診斷115治療：目前尚無特效治療對(duì)癥處理放射治療手術(shù)治療預(yù)后:進(jìn)展緩慢，遷延數(shù)十年治療：116第四節(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性

(subacutecombineddegenerationofthespinalcord）第四節(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性

(subacu