急性白血病專業(yè)知識(shí)課件

概述

白血病（leukemia）是一類起源于造血（或淋巴）干細(xì)胞的惡性疾病。由于干細(xì)胞受損，其克隆中的白血病細(xì)胞失去進(jìn)一步分化成熟的能力，或者增殖與分化能力不平衡，而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。在骨髓和其他造血組織中白血病細(xì)胞大量增生積聚，并浸潤(rùn)其他器官和組織，而正常造血受抑制。臨床上不同類型白血病出現(xiàn)不同的表現(xiàn)。概述

白血病（leukemia）是一類起源于造血（或淋巴）干1血細(xì)胞的發(fā)育過(guò)程全能干細(xì)胞骨髓系干細(xì)胞淋巴系干細(xì)胞紅系祖細(xì)胞粒－單核系祖細(xì)胞嗜酸粒祖細(xì)胞嗜堿粒祖細(xì)胞巨核系祖細(xì)胞T淋巴系祖細(xì)胞B淋巴系祖細(xì)胞血細(xì)胞的發(fā)育過(guò)程全能干骨髓系干細(xì)胞淋巴系干細(xì)胞紅系祖細(xì)胞2急性白血病專業(yè)知識(shí)課件3概述

分類根據(jù)白血病細(xì)胞的成熟程度和自然病程，可分為急性和慢性兩大類。急性白血病：細(xì)胞分化停滯在較早階段，多為原始細(xì)胞及早幼細(xì)胞。病情發(fā)展迅速，自然病程僅數(shù)個(gè)月。根據(jù)主要受累的細(xì)胞系列：

急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)

急性非淋巴細(xì)胞白血病(AML)概述

分類根據(jù)4

概述

分類慢性白血?。杭?xì)胞分化較好，多為成熟和較成熟的細(xì)胞。

病程發(fā)展慢自然病程為數(shù)年。慢性白血病分為：

慢性粒細(xì)胞白血病

慢性淋巴細(xì)胞白血病

多毛細(xì)胞白血病

幼淋巴細(xì)胞白血病

概述

分類5概述

發(fā)病情況

白血病是一種常見的惡性腫瘤，占癌癥總發(fā)病數(shù)的5％。在全國(guó)各年齡組惡性腫瘤死亡率中，白血病居第六位（男性）和第八位（女性），在兒童及35歲以下成人中則居第一位。男性發(fā)病率略高于女性（1.18：1）。概述

發(fā)病情況6概述

發(fā)病情況成人急性白血病：以急粒白血病最多見兒童：以急淋白血病較多見慢粒白血病隨年齡增長(zhǎng)而發(fā)病率逐漸增高。慢淋白血病在50歲以后，才明顯增高。我國(guó)慢淋白血病少見，而歐美國(guó)家則較常見（占白血病的25％）。

概述

發(fā)病情況成人急7

概述

病因和發(fā)病機(jī)制病因尚不完全清楚有關(guān)因素：病毒：可能是主要的因素遺傳因素放射化學(xué)毒物藥物等

概述

病因和發(fā)病機(jī)制病因尚不完8

急性白血病

急性白血病(acuteleukemia)是起源于造血系統(tǒng)干細(xì)胞的克隆性惡性疾病。骨髓中異常的原始細(xì)胞（白血病細(xì)胞）大量增殖并浸潤(rùn)各種器官、組織，正常造血受抑制。主要表現(xiàn)為貧血、出血、發(fā)熱感染及浸潤(rùn)等。

急性白血病

急性白血病(acuteleuk9急性白血病

分類急性白血?。杭绷?ALL)

急非淋(AML)根據(jù)形態(tài)學(xué)和細(xì)胞化學(xué)特點(diǎn)，急非淋共分7型(FBA,1985)：M1：急性粒細(xì)胞白血病未分化型。未分化原粒細(xì)胞占骨髓非幼紅細(xì)胞的≥90％，至少3％細(xì)胞為過(guò)氧化物酶染色(+)M2：急性粒細(xì)胞白血病部分分化型。原粒細(xì)胞占骨髓非幼紅細(xì)胞的30%~89%，單核細(xì)胞<20%，其他粒細(xì)胞>10%M3

：急性早幼粒細(xì)胞性白血病。骨髓中以多顆粒的早幼粒細(xì)胞為主，此類細(xì)胞在非紅系細(xì)胞中≥30%

急性白血病

10

急性白血病

分類M4：急性粒-單核細(xì)胞白血病。骨髓中原始細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的30%以上，個(gè)階段粒細(xì)胞占30%~<80%，各階段單核細(xì)胞>20%M5：急性單核細(xì)胞白血病。骨髓非紅系細(xì)胞中原單核、幼單核及單核細(xì)胞≥80%。如果原單核細(xì)胞≥80%為M5a,<80%為M5bM6：紅白血病。骨髓中幼紅細(xì)胞≥50%，非紅系細(xì)胞中原始細(xì)胞≥30%M7：急性巨核細(xì)胞白血病。骨髓中原始巨核細(xì)胞≥30%

急性白血病

11

急性白血病

分類急性淋巴細(xì)胞白血病共分3型：L1：原幼和幼淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞為主(直徑≦12um)L2：原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主(直徑>12um)L3：原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主，大小較一致，細(xì)胞內(nèi)有明顯空泡，胞漿嗜堿性，染色深

急性白血病

12急性白血病

臨床表現(xiàn)起病急緩不一。急者可以是突然高熱，類似感冒。也可以是嚴(yán)重的出血傾向，甚至全身衰竭。緩慢者常為臉色蒼白、疲乏、或輕微出血。有的病人因皮膚紫癜，月經(jīng)過(guò)多或拔牙后出血難止而就醫(yī)才發(fā)現(xiàn)。病人常有貧血、出血、發(fā)熱和感染，以及各種器官浸潤(rùn)等表現(xiàn)。急性白血病

臨床13

急性白血病

臨床表現(xiàn)

貧血

貧血往往是首起表現(xiàn)，呈進(jìn)行性發(fā)展。半數(shù)病人就診時(shí)已有重度貧血：主要原因：正常紅細(xì)胞生成減少其他因素：無(wú)效性紅細(xì)胞生成溶血失血等

急性白血病14

急性白血病

臨床表現(xiàn)

發(fā)熱

半數(shù)的病人以發(fā)熱為早期表現(xiàn)可低熱；體溫亦可高達(dá)39～40度以上，伴有畏寒、出汗等。較高發(fā)熱往往提示有繼發(fā)感染，不少患者感染灶不易發(fā)現(xiàn)。

急性白血病15

急性白血病

臨床表現(xiàn)

感染

可發(fā)生在各個(gè)部位：以口腔炎、牙齦炎、咽頰炎最常見，可發(fā)生潰瘍或壞死。肺部感染，肛周炎，肛旁膿腫亦常見。嚴(yán)重時(shí)可致敗血癥或菌血癥。

細(xì)菌感染：最常見的致病菌為革蘭氏陰性桿菌。如肺炎克雷白菌、綠膿桿菌、產(chǎn)氣桿菌等。其他有金黃色葡萄球菌、表皮葡萄球菌、糞鏈球菌等。

真菌感染：長(zhǎng)期應(yīng)用抗生素者可出現(xiàn)。如念珠菌、曲菌、隱球菌等。

病毒感染：病人免疫功能缺陷后可致。如帶狀皰疹等，偶見卡氏肺囊蟲病。

急性白血病16

急性白血病

臨床表現(xiàn)

出血

急性白血病以出血為早期表現(xiàn)者近40％

出血可發(fā)生在全身各部：以皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑，鼻鈕，牙齦出血，月經(jīng)過(guò)多，陰道流血為多見。眼底出血可致視力障礙。顱內(nèi)出血時(shí)有頭痛、嘔吐、瞳孔不對(duì)稱，甚至昏迷、死亡。急性早幼粒細(xì)胞性白血病易并發(fā)彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)而出現(xiàn)全身廣泛性出血。

急性白血病17急性白血病

臨床表現(xiàn)

出血原因:

血小板減少是出血的最主要原因血小板功能異常凝血因子減少白細(xì)胞浸潤(rùn)和感染毒素對(duì)血管的損傷急性白血病18

急性白血病

臨床表現(xiàn)

器官和組織浸潤(rùn)

淋巴結(jié)和肝脾腫大：急性白血病常有淋巴結(jié)腫大，而以急淋白血病較多見為輕度或中度腫大，無(wú)紅痛縱隔淋巴結(jié)腫大常見于T細(xì)胞急淋白血病大多數(shù)急淋白血病及少數(shù)急非淋白血病患者有輕度至中度肝脾腫大除非慢粒白血病急性變，巨脾很罕見

急性白血病19

急性白血病

臨床表現(xiàn)

器官和組織浸潤(rùn)骨骼和關(guān)節(jié)：

病人常有胸骨下端局部壓痛，提示髓腔內(nèi)白血病細(xì)胞過(guò)度增生，有助于診斷。病人可以出現(xiàn)關(guān)節(jié)、骨骼疼痛，尤以兒童多見，往往誤診為風(fēng)濕病。發(fā)生骨骼壞死時(shí)，可以引起骨骼劇痛。

急性白血病20

急性白血病

臨床表現(xiàn)

器官和組織浸潤(rùn)眼部：粒細(xì)胞白血病形成的粒細(xì)胞肉瘤或綠色瘤常累及骨膜，以眼眶部位最常見，可引起眼球突出、復(fù)視或失明。白血病可直接浸潤(rùn)視神經(jīng)、脈絡(luò)膜、視網(wǎng)膜等而引起相應(yīng)的癥狀。

急性白血病21

急性白血病

臨床表現(xiàn)

器官和組織浸潤(rùn)口腔和皮膚：

牙齦增生、腫脹：多見于急單或急粒單白血病。皮膚損害：白血病細(xì)胞浸潤(rùn)（多見于急單或急粒單白血?。黄つw粒細(xì)胞肉瘤。表現(xiàn)：局部皮膚隆起，變硬，呈紫紅色或類似皮下結(jié)節(jié)。非浸潤(rùn)性病變：斑丘疹、多形紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑及中性粒細(xì)胞性皮炎（Sweet綜合征：發(fā)熱、多處皮膚出現(xiàn)棕色斑塊、斑塊可以糜爛、壞死）

急性白血病22

急性白血病

臨床表現(xiàn)

器官和組織浸潤(rùn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNS-L)：

化療藥物難以通過(guò)血腦屏幛，隱藏在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白血病細(xì)胞不能有效被殺滅，因而引起CNS-L?？砂l(fā)生在疾病各個(gè)時(shí)期，多數(shù)病人癥狀出現(xiàn)較晚，常發(fā)生在緩解期。以急淋最常見，兒童患者尤甚。

表現(xiàn)：輕者頭疼、頭暈；重者嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直、甚至昏迷抽搐、但不發(fā)熱；腦脊液壓力增高；顱神經(jīng)受損可出現(xiàn)視力障礙及面神經(jīng)麻痹等。

急性白血病23

急性白血病

臨床表現(xiàn)

器官和組織浸潤(rùn)睪丸：

無(wú)痛性腫大，多為單側(cè)性多見于急淋白血病化療緩解后的男性幼兒或青年，是僅次于CNS-L的白血病復(fù)發(fā)的根源其他器官、組織：

如肺、心、消化道、泌尿系統(tǒng)等均可受累，但不一定有臨床表現(xiàn)。

急性白血病24

急性白血病實(shí)驗(yàn)室檢查

血象

白細(xì)胞計(jì)數(shù)：多數(shù)白細(xì)胞增多，甚至>100＊109/L，稱為高白細(xì)胞性白血病。也可正?；驕p少，甚至<1.0＊109/L，稱為白細(xì)胞不增多性白血病。

白細(xì)胞分類：可見原始和（或）早幼細(xì)胞，一般占30－90％，甚至>95%。白細(xì)胞不增多型病例很難找到原始細(xì)胞。

血色素：不同程度的貧血（正色素、正常細(xì)胞性貧血）

血小板：約50％病人血小板低于60＊109/L，晚期血小板往往極度減少。

急性白血病25

急性白血病實(shí)驗(yàn)室檢查

骨髓象

細(xì)胞比例：絕大多數(shù)有核細(xì)胞顯著增多，白血病細(xì)胞占30－90％。較成熟的中間型細(xì)胞缺如，并殘留少量成熟粒細(xì)胞，形成“裂孔”現(xiàn)象。約有10％的急性非淋白血病骨髓增生低下，稱為“低增生性急性白血病”。

細(xì)胞型態(tài)：異常改變，如胞體大，核漿比例增加，核的形態(tài)異常（切跡、凹陷、分葉等），染色質(zhì)粗糙，排列紊亂，核仁明顯等。

急性白血病26

急性白血病實(shí)驗(yàn)室檢查

細(xì)胞化學(xué)

急淋急粒急單過(guò)氧化物酶（－）分化差的原始細(xì)胞（－）～（＋）（－）～（＋）蘇丹黑脂質(zhì)分化好的原始細(xì)胞（＋）～（＋＋＋）糖原染色（＋）（－）或（＋）（－）～（＋）塊或顆粒狀彌漫淡紅彌漫淡紅或顆粒狀非特異性酯酶（－）（－）（＋）能被NaF抑制中性粒細(xì)胞增加減少或（－）正?；蛟黾訅A性磷酸酶

急性白血病27

急性白血病實(shí)驗(yàn)室檢查

免疫學(xué)檢查：

各種單克隆抗體問(wèn)世為白血病免疫學(xué)分型奠定了基礎(chǔ)，提高了白血病診斷的準(zhǔn)確性。

染色體改變：

約80％～85％白血病可檢查出染色體異常。

急性白血病28急性白血病

診斷和鑒別診斷

根據(jù)臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象特點(diǎn)，診斷一般不難。由于白血病類型不同，治療方案及預(yù)后亦不盡相同，因此診斷成立后應(yīng)進(jìn)一步確定類型。

應(yīng)與下列疾病作鑒別：MDS巨幼細(xì)胞貧血AA或ITP某些感染引起的白細(xì)胞異常急性粒缺恢復(fù)期以上疾病用骨髓細(xì)胞學(xué)檢查均可鑒別。

急性白血病29

急性白血病

治療化學(xué)療法支持療法骨髓移植使急淋和急非淋白血病完全緩解率大大提高。

急性白血病30急性白血病

支持療法1、防止感染：

化療后患者常處于粒缺期，并持續(xù)相當(dāng)時(shí)期后才能取得緩解。在化療中必須強(qiáng)調(diào)無(wú)菌操作。有條件時(shí)患者應(yīng)安置在無(wú)菌層流病房進(jìn)行治療。加強(qiáng)基礎(chǔ)護(hù)理，強(qiáng)調(diào)口咽、鼻腔、皮膚、肛門周圍的清潔衛(wèi)生?；熐案衷钚愿腥?。凈化腸道細(xì)菌：慶大霉素等。急性白血病31

急性白血病

支持療法發(fā)熱時(shí)：胸片、咽拭子、血、尿便培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)。病原菌未明確前：試用抗生素經(jīng)驗(yàn)治療，接到陽(yáng)性培養(yǎng)報(bào)告后，調(diào)整治療方案。首選氨基糖甙類（如阿米卡星）及氧哌嗪青霉素或氧氟沙星等聯(lián)合應(yīng)用。如72小時(shí)病情未好轉(zhuǎn)，應(yīng)換用萬(wàn)古霉素靜滴。如二三天后感染仍未控制，應(yīng)盡速改用第三代頭孢菌素類藥物。真菌感染：可使用兩性B及氟康唑等。病毒感染：帶狀皰疹等可用無(wú)環(huán)鳥苷，也可用α干擾素治療。伴有粒缺的嚴(yán)重感染：粒細(xì)胞集落刺激因子（CSF－G）粒－單核細(xì)胞集落刺激因子（CSF－GM）濃集粒細(xì)胞成分輸注

急性白血病32

急性白血病

支持療法2、糾正貧血：

積極爭(zhēng)取白血病緩解是糾正貧血最有效辦法。嚴(yán)重貧血可輸全血或成份血。

3、控制出血：

血小板過(guò)低可輸注積采血小板，使血小板維持在3萬(wàn)／L。如果出血系DIC引起，應(yīng)立即給與適當(dāng)?shù)目鼓委?。只有在白血病進(jìn)入緩解期，血小板迅速增多，出血才能停止。

急性白血病33

急性白血病

支持療法4、尿酸性腎病防治：

白血病細(xì)胞大量破壞，血清和尿中尿酸濃度增高，積聚在腎小管引起阻塞而發(fā)生尿酸性腎病。臨床有少尿，無(wú)尿和急性腎功能衰竭。應(yīng)給予別嘌呤醇每日三次，每次100mg，以阻斷次黃嘌呤和黃嘌呤，抑制尿酸合成。

急性白血病34急性白血病

化學(xué)療法目的：盡快殺滅白血病細(xì)胞使機(jī)體正常造血恢復(fù)，達(dá)到完全緩解。

完全緩解的標(biāo)準(zhǔn)：1、白血病癥狀、體征消失2、血象：Hb≥100g/L（男）Hb≥90g/L（女）中性粒細(xì)胞絕對(duì)值≥1.5＊109／L血小板BPC≥100＊109／L分類：無(wú)白血病細(xì)胞3、骨髓象：原始細(xì)胞<5%，紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系列正常急性白血病35急性白血病

化學(xué)療法化療策略：聯(lián)合化療的原則：盡早進(jìn)行，劑量充足，治療得力1、藥物作用于細(xì)胞周期不同階段2、各藥物間有相互協(xié)同作用3、有選擇性地殺傷白血病細(xì)胞，對(duì)正常細(xì)胞殺傷少每一療程化療須持續(xù)7～10天：使增殖期白血病細(xì)胞都有機(jī)會(huì)通過(guò)所有階段，提高殺傷作用。每一療程結(jié)束后，間歇2周再用第二療程：使正常造血恢復(fù)，誘使休止期白血病細(xì)胞進(jìn)入增殖周期，以進(jìn)一步殺滅。緩解開始后仍需采用鞏固和強(qiáng)化化療，持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間，以便進(jìn)一步消滅殘存白血病細(xì)胞，防止復(fù)發(fā)，延長(zhǎng)緩解和無(wú)病生存期；完全緩解后鞏固強(qiáng)化6個(gè)療程。

急性白血病36急性白血病

急淋白血病化療方案誘導(dǎo)緩解：VP方案：緩解率兒童80－90%，成人50％VAP、VDP或VADP方案：成人完全緩解率達(dá)72％～77.8％

鞏固強(qiáng)化：

原誘導(dǎo)緩解方案2～4療程，或其他化療方案急性白血病37急性白血病

急非淋白血病化療方案誘導(dǎo)緩解：

DA方案：緩解率達(dá)85％HOAP方案：平均緩解率約60％HA方案：緩解率接近DA方案AML-M3的誘導(dǎo)治療：全反式維甲酸：可使緩解率達(dá)85％。單用易復(fù)發(fā)。宜與其他化療聯(lián)合應(yīng)用或交替維持。砷制劑（As2O3，硫化砷）緩解后急非淋白血病治療方法很不一致，緩解后早期強(qiáng)化治療，定期鞏固，毋須長(zhǎng)期維持。急性白血病38急性白血病

中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的治療為髓外白血病復(fù)發(fā)的根源，以急淋白血病尤為突出。鞘內(nèi)注射：ALL：多用MTX（免疫調(diào)節(jié)劑）7.5mg／m2+地塞米松5mgAML：多用Ara-C30~50mg／m2+地塞米松5mg

頭顱放射脊髓照射急性白血病39

急性白血病

睪丸白血病治療藥物對(duì)睪丸白血病療效不佳必須放射治療即使一側(cè)睪丸腫大，也需雙側(cè)放射

急性白血病40

急性白血病

骨髓移植異基因骨髓移植：原則上所有急性白血病只要有HLA匹配的同胞供髓者都應(yīng)該在第一次緩解期內(nèi)進(jìn)行異基因骨髓移植。年齡應(yīng)控制在50歲以下。

自身骨髓移植或自體外周血干細(xì)胞移植：?jiǎn)栴}：復(fù)發(fā)率較高，高達(dá)50％。骨髓體外凈化的問(wèn)題尚未妥善解決。臍血移植

急性白血病41謝謝謝謝42概述

白血?。╨eukemia）是一類起源于造血（或淋巴）干細(xì)胞的惡性疾病。由于干細(xì)胞受損，其克隆中的白血病細(xì)胞失去進(jìn)一步分化成熟的能力，或者增殖與分化能力不平衡，而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。在骨髓和其他造血組織中白血病細(xì)胞大量增生積聚，并浸潤(rùn)其他器官和組織，而正常造血受抑制。臨床上不同類型白血病出現(xiàn)不同的表現(xiàn)。概述

白血?。╨eukemia）是一類起源于造血（或淋巴）干43血細(xì)胞的發(fā)育過(guò)程全能干細(xì)胞骨髓系干細(xì)胞淋巴系干細(xì)胞紅系祖細(xì)胞粒－單核系祖細(xì)胞嗜酸粒祖細(xì)胞嗜堿粒祖細(xì)胞巨核系祖細(xì)胞T淋巴系祖細(xì)胞B淋巴系祖細(xì)胞血細(xì)胞的發(fā)育過(guò)程全能干骨髓系干細(xì)胞淋巴系干細(xì)胞紅系祖細(xì)胞44急性白血病專業(yè)知識(shí)課件45概述

分類根據(jù)白血病細(xì)胞的成熟程度和自然病程，可分為急性和慢性兩大類。急性白血?。杭?xì)胞分化停滯在較早階段，多為原始細(xì)胞及早幼細(xì)胞。病情發(fā)展迅速，自然病程僅數(shù)個(gè)月。根據(jù)主要受累的細(xì)胞系列：

急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)

急性非淋巴細(xì)胞白血病(AML)概述

分類根據(jù)46

概述

分類慢性白血?。杭?xì)胞分化較好，多為成熟和較成熟的細(xì)胞。

病程發(fā)展慢自然病程為數(shù)年。慢性白血病分為：

慢性粒細(xì)胞白血病

慢性淋巴細(xì)胞白血病

多毛細(xì)胞白血病

幼淋巴細(xì)胞白血病

概述

分類47概述

發(fā)病情況

白血病是一種常見的惡性腫瘤，占癌癥總發(fā)病數(shù)的5％。在全國(guó)各年齡組惡性腫瘤死亡率中，白血病居第六位（男性）和第八位（女性），在兒童及35歲以下成人中則居第一位。男性發(fā)病率略高于女性（1.18：1）。概述

發(fā)病情況48概述

發(fā)病情況成人急性白血?。阂约绷０籽∽疃嘁妰和阂约绷馨籽≥^多見慢粒白血病隨年齡增長(zhǎng)而發(fā)病率逐漸增高。慢淋白血病在50歲以后，才明顯增高。我國(guó)慢淋白血病少見，而歐美國(guó)家則較常見（占白血病的25％）。

概述

發(fā)病情況成人急49

概述

病因和發(fā)病機(jī)制病因尚不完全清楚有關(guān)因素：病毒：可能是主要的因素遺傳因素放射化學(xué)毒物藥物等

概述

病因和發(fā)病機(jī)制病因尚不完50

急性白血病

急性白血病(acuteleukemia)是起源于造血系統(tǒng)干細(xì)胞的克隆性惡性疾病。骨髓中異常的原始細(xì)胞（白血病細(xì)胞）大量增殖并浸潤(rùn)各種器官、組織，正常造血受抑制。主要表現(xiàn)為貧血、出血、發(fā)熱感染及浸潤(rùn)等。

急性白血病

急性白血病(acuteleuk51急性白血病

分類急性白血?。杭绷?ALL)

急非淋(AML)根據(jù)形態(tài)學(xué)和細(xì)胞化學(xué)特點(diǎn)，急非淋共分7型(FBA,1985)：M1：急性粒細(xì)胞白血病未分化型。未分化原粒細(xì)胞占骨髓非幼紅細(xì)胞的≥90％，至少3％細(xì)胞為過(guò)氧化物酶染色(+)M2：急性粒細(xì)胞白血病部分分化型。原粒細(xì)胞占骨髓非幼紅細(xì)胞的30%~89%，單核細(xì)胞<20%，其他粒細(xì)胞>10%M3

：急性早幼粒細(xì)胞性白血病。骨髓中以多顆粒的早幼粒細(xì)胞為主，此類細(xì)胞在非紅系細(xì)胞中≥30%

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急性白血病

分類M4：急性粒-單核細(xì)胞白血病。骨髓中原始細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的30%以上，個(gè)階段粒細(xì)胞占30%~<80%，各階段單核細(xì)胞>20%M5：急性單核細(xì)胞白血病。骨髓非紅系細(xì)胞中原單核、幼單核及單核細(xì)胞≥80%。如果原單核細(xì)胞≥80%為M5a,<80%為M5bM6：紅白血病。骨髓中幼紅細(xì)胞≥50%，非紅系細(xì)胞中原始細(xì)胞≥30%M7：急性巨核細(xì)胞白血病。骨髓中原始巨核細(xì)胞≥30%

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急性白血病

分類急性淋巴細(xì)胞白血病共分3型：L1：原幼和幼淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞為主(直徑≦12um)L2：原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主(直徑>12um)L3：原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主，大小較一致，細(xì)胞內(nèi)有明顯空泡，胞漿嗜堿性，染色深

急性白血病

54急性白血病

臨床表現(xiàn)起病急緩不一。急者可以是突然高熱，類似感冒。也可以是嚴(yán)重的出血傾向，甚至全身衰竭。緩慢者常為臉色蒼白、疲乏、或輕微出血。有的病人因皮膚紫癜，月經(jīng)過(guò)多或拔牙后出血難止而就醫(yī)才發(fā)現(xiàn)。病人常有貧血、出血、發(fā)熱和感染，以及各種器官浸潤(rùn)等表現(xiàn)。急性白血病

臨床55

急性白血病

臨床表現(xiàn)

貧血

貧血往往是首起表現(xiàn)，呈進(jìn)行性發(fā)展。半數(shù)病人就診時(shí)已有重度貧血：主要原因：正常紅細(xì)胞生成減少其他因素：無(wú)效性紅細(xì)胞生成溶血失血等

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急性白血病

臨床表現(xiàn)

發(fā)熱

半數(shù)的病人以發(fā)熱為早期表現(xiàn)可低熱；體溫亦可高達(dá)39～40度以上，伴有畏寒、出汗等。較高發(fā)熱往往提示有繼發(fā)感染，不少患者感染灶不易發(fā)現(xiàn)。

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急性白血病

臨床表現(xiàn)

感染

可發(fā)生在各個(gè)部位：以口腔炎、牙齦炎、咽頰炎最常見，可發(fā)生潰瘍或壞死。肺部感染，肛周炎，肛旁膿腫亦常見。嚴(yán)重時(shí)可致敗血癥或菌血癥。

細(xì)菌感染：最常見的致病菌為革蘭氏陰性桿菌。如肺炎克雷白菌、綠膿桿菌、產(chǎn)氣桿菌等。其他有金黃色葡萄球菌、表皮葡萄球菌、糞鏈球菌等。

真菌感染：長(zhǎng)期應(yīng)用抗生素者可出現(xiàn)。如念珠菌、曲菌、隱球菌等。

病毒感染：病人免疫功能缺陷后可致。如帶狀皰疹等，偶見卡氏肺囊蟲病。

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急性白血病

臨床表現(xiàn)

出血

急性白血病以出血為早期表現(xiàn)者近40％

出血可發(fā)生在全身各部：以皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑，鼻鈕，牙齦出血，月經(jīng)過(guò)多，陰道流血為多見。眼底出血可致視力障礙。顱內(nèi)出血時(shí)有頭痛、嘔吐、瞳孔不對(duì)稱，甚至昏迷、死亡。急性早幼粒細(xì)胞性白血病易并發(fā)彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)而出現(xiàn)全身廣泛性出血。

急性白血病59急性白血病

臨床表現(xiàn)

出血原因:

血小板減少是出血的最主要原因血小板功能異常凝血因子減少白細(xì)胞浸潤(rùn)和感染毒素對(duì)血管的損傷急性白血病60

急性白血病

臨床表現(xiàn)

器官和組織浸潤(rùn)

淋巴結(jié)和肝脾腫大：急性白血病常有淋巴結(jié)腫大，而以急淋白血病較多見為輕度或中度腫大，無(wú)紅痛縱隔淋巴結(jié)腫大常見于T細(xì)胞急淋白血病大多數(shù)急淋白血病及少數(shù)急非淋白血病患者有輕度至中度肝脾腫大除非慢粒白血病急性變，巨脾很罕見

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急性白血病

臨床表現(xiàn)

器官和組織浸潤(rùn)骨骼和關(guān)節(jié)：

病人常有胸骨下端局部壓痛，提示髓腔內(nèi)白血病細(xì)胞過(guò)度增生，有助于診斷。病人可以出現(xiàn)關(guān)節(jié)、骨骼疼痛，尤以兒童多見，往往誤診為風(fēng)濕病。發(fā)生骨骼壞死時(shí)，可以引起骨骼劇痛。

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急性白血病

臨床表現(xiàn)

器官和組織浸潤(rùn)眼部：粒細(xì)胞白血病形成的粒細(xì)胞肉瘤或綠色瘤常累及骨膜，以眼眶部位最常見，可引起眼球突出、復(fù)視或失明。白血病可直接浸潤(rùn)視神經(jīng)、脈絡(luò)膜、視網(wǎng)膜等而引起相應(yīng)的癥狀。

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急性白血病

臨床表現(xiàn)

器官和組織浸潤(rùn)口腔和皮膚：

牙齦增生、腫脹：多見于急單或急粒單白血病。皮膚損害：白血病細(xì)胞浸潤(rùn)（多見于急單或急粒單白血病）；皮膚粒細(xì)胞肉瘤。表現(xiàn)：局部皮膚隆起，變硬，呈紫紅色或類似皮下結(jié)節(jié)。非浸潤(rùn)性病變：斑丘疹、多形紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑及中性粒細(xì)胞性皮炎（Sweet綜合征：發(fā)熱、多處皮膚出現(xiàn)棕色斑塊、斑塊可以糜爛、壞死）

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急性白血病

臨床表現(xiàn)

器官和組織浸潤(rùn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNS-L)：

化療藥物難以通過(guò)血腦屏幛，隱藏在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白血病細(xì)胞不能有效被殺滅，因而引起CNS-L?？砂l(fā)生在疾病各個(gè)時(shí)期，多數(shù)病人癥狀出現(xiàn)較晚，常發(fā)生在緩解期。以急淋最常見，兒童患者尤甚。

表現(xiàn)：輕者頭疼、頭暈；重者嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直、甚至昏迷抽搐、但不發(fā)熱；腦脊液壓力增高；顱神經(jīng)受損可出現(xiàn)視力障礙及面神經(jīng)麻痹等。

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急性白血病

臨床表現(xiàn)

器官和組織浸潤(rùn)睪丸：

無(wú)痛性腫大，多為單側(cè)性多見于急淋白血病化療緩解后的男性幼兒或青年，是僅次于CNS-L的白血病復(fù)發(fā)的根源其他器官、組織：

如肺、心、消化道、泌尿系統(tǒng)等均可受累，但不一定有臨床表現(xiàn)。

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急性白血病實(shí)驗(yàn)室檢查

血象

白細(xì)胞計(jì)數(shù)：多數(shù)白細(xì)胞增多，甚至>100＊109/L，稱為高白細(xì)胞性白血病。也可正?；驕p少，甚至<1.0＊109/L，稱為白細(xì)胞不增多性白血病。

白細(xì)胞分類：可見原始和（或）早幼細(xì)胞，一般占30－90％，甚至>95%。白細(xì)胞不增多型病例很難找到原始細(xì)胞。

血色素：不同程度的貧血（正色素、正常細(xì)胞性貧血）

血小板：約50％病人血小板低于60＊109/L，晚期血小板往往極度減少。

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急性白血病實(shí)驗(yàn)室檢查

骨髓象

細(xì)胞比例：絕大多數(shù)有核細(xì)胞顯著增多，白血病細(xì)胞占30－90％。較成熟的中間型細(xì)胞缺如，并殘留少量成熟粒細(xì)胞，形成“裂孔”現(xiàn)象。約有10％的急性非淋白血病骨髓增生低下，稱為“低增生性急性白血病”。

細(xì)胞型態(tài)：異常改變，如胞體大，核漿比例增加，核的形態(tài)異常（切跡、凹陷、分葉等），染色質(zhì)粗糙，排列紊亂，核仁明顯等。

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急性白血病實(shí)驗(yàn)室檢查

細(xì)胞化學(xué)

急淋急粒急單過(guò)氧化物酶（－）分化差的原始細(xì)胞（－）～（＋）（－）～（＋）蘇丹黑脂質(zhì)分化好的原始細(xì)胞（＋）～（＋＋＋）糖原染色（＋）（－）或（＋）（－）～（＋）塊或顆粒狀彌漫淡紅彌漫淡紅或顆粒狀非特異性酯酶（－）（－）（＋）能被NaF抑制中性粒細(xì)胞增加減少或（－）正?；蛟黾訅A性磷酸酶

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急性白血病實(shí)驗(yàn)室檢查

免疫學(xué)檢查：

各種單克隆抗體問(wèn)世為白血病免疫學(xué)分型奠定了基礎(chǔ)，提高了白血病診斷的準(zhǔn)確性。

染色體改變：

約80％～85％白血病可檢查出染色體異常。

急性白血病70急性白血病

診斷和鑒別診斷

根據(jù)臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象特點(diǎn)，診斷一般不難。由于白血病類型不同，治療方案及預(yù)后亦不盡相同，因此診斷成立后應(yīng)進(jìn)一步確定類型。

應(yīng)與下列疾病作鑒別：MDS巨幼細(xì)胞貧血AA或ITP某些感染引起的白細(xì)胞異常急性粒缺恢復(fù)期以上疾病用骨髓細(xì)胞學(xué)檢查均可鑒別。

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急性白血病

治療化學(xué)療法支持療法骨髓移植使急淋和急非淋白血病完全緩解率大大提高。

急性白血病72急性白血病

支持療法1、防止感染：

化療后患者常處于粒缺期，并持續(xù)相當(dāng)時(shí)期后才能取得緩解。在化療中必須強(qiáng)調(diào)無(wú)菌操作。有條件時(shí)患者應(yīng)安置在無(wú)菌層流病房進(jìn)行治療。加強(qiáng)基礎(chǔ)護(hù)理，強(qiáng)調(diào)口咽、鼻腔、皮膚、肛門周圍的清潔衛(wèi)生?；熐案衷钚愿腥?。凈化腸道細(xì)菌：慶大霉素等。急性白血病73

急性白血病

支持療法發(fā)熱時(shí)：胸片、咽拭子、血、尿便培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)。病原菌未明確前：試用抗生素經(jīng)驗(yàn)治療，接到陽(yáng)性培養(yǎng)報(bào)告后，調(diào)整治療方案。首選氨基糖甙類（如阿米卡星）及氧哌嗪青霉素或氧氟沙星等聯(lián)合應(yīng)用。如72小時(shí)病情未好轉(zhuǎn)，應(yīng)換用萬(wàn)古霉素靜滴。如二三天后感染仍未控制，應(yīng)盡速改用第三代頭孢菌素類藥物。真菌感染：可使用兩性B及氟康唑等。病毒感染：帶狀皰疹等可用無(wú)環(huán)鳥苷，也可用α干擾素治療。伴有粒缺的嚴(yán)重感染：粒細(xì)胞集落刺激因子（CSF－G）粒－單核細(xì)胞集落刺激因子（CSF－GM）濃集粒細(xì)胞成分輸注

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急性白血病

支持療法2、糾正貧血：

積極爭(zhēng)取白血病緩解是糾正貧血最有效辦法。嚴(yán)重貧血可輸全血或成份血。

3、控制出血：

血小板過(guò)低可輸注積采血小板，使血小板維持在3萬(wàn)／L。如果出血系DIC引起，應(yīng)立即給與適當(dāng)?shù)目鼓委?。只有在白血病進(jìn)入緩解期，血小板迅速增多，出血才能停止。

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