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文檔簡介

多發(fā)性一過性白點綜合征

multipleevanescentwhitedotsyndrome,MEWDS

炎癥性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變病因不明,發(fā)病前可有感冒前驅(qū)癥狀易患人群:年輕伴有近視的女性單眼發(fā)病多見(80%)癥狀:視物變暗,眼前黑影,閃光感等視野:以生理盲點擴大最多見可與其他白點綜合征同時出現(xiàn)病程6-10周,預(yù)后好多發(fā)性一過性白點綜合征

multipleevanescen1一過性白點綜合癥課件2AFAF3ICGAICGA4一過性白點綜合癥課件5一過性白點綜合癥課件6一過性白點綜合癥課件7一過性白點綜合癥課件8一過性白點綜合癥課件9FP:深層視網(wǎng)膜多發(fā)白點FP:深層視網(wǎng)膜多發(fā)白點10FP:深層視網(wǎng)膜多發(fā)白點白點是否顯露—與病灶嚴(yán)重程度有關(guān)FP:深層視網(wǎng)膜多發(fā)白點11一過性白點綜合癥課件12AF:多發(fā)散在或融合成片的強熒光點AF:多發(fā)散在或融合成片的強熒光點13FFA:花冠樣強熒光或晚期邊界不清的稍強熒光

FFA:花冠樣強熒光或晚期邊界不清的稍強熒光

14FFA:花冠樣強熒光或晚期邊界不清的稍強熒光FFA:花冠樣強熒光或晚期邊界不清的稍強熒光15FFA:可有視盤染色或伴有視盤表面毛細(xì)血管滲漏、節(jié)段性視網(wǎng)膜靜脈管壁染色、和(或)周邊部視網(wǎng)膜血管滲漏

FFA:可有視盤染色或伴有視盤表面毛細(xì)血管滲漏、節(jié)段性視網(wǎng)膜16ICGA:中晚期1/4-1/2PD大小的弱熒光斑點ICGA:中晚期1/4-1/2PD大小的弱熒光斑點17ICGA:中晚期1/4-1/2PD大小的弱熒光斑點ICGA:中晚期1/4-1/2PD大小的弱熒光斑點18ICGA:中晚期1/4-1/2PD大小的弱熒光斑點ICGA:中晚期1/4-1/2PD大小的弱熒光斑點19一過性白點綜合癥課件20OCT:橢圓體帶和絞合帶模糊、受損或不連續(xù)、光感受器層不規(guī)則點線狀強反射

OCT:橢圓體帶和絞合帶模糊、受損或不連續(xù)、光感受器層不規(guī)則21轉(zhuǎn)歸及其次序:

光感受器、RPE-Bruch-脈絡(luò)膜毛細(xì)血管復(fù)合體

眼底-FFA-ICGA-AF-OCT

轉(zhuǎn)歸及其次序:

光感受器、RPE-Bruch-脈絡(luò)膜毛細(xì)血管22多發(fā)性一過性白點綜合征的眼底影像

FP:黃斑顆粒樣改變,深層視網(wǎng)膜多發(fā)白點,可伴有視盤充血水腫FAF:多發(fā)散在或融合成片的強熒光點FFA:成簇針尖狀強熒光或晚期邊界不清的脈絡(luò)膜背景熒光增強,可伴有視盤染色伴表面毛細(xì)血管滲漏、節(jié)段性視網(wǎng)膜靜脈管壁染色、周邊部血管滲漏ICGA:中晚期多發(fā)散在1/4-1/2PD大小的弱熒光斑點OCT:橢圓體帶和絞合帶模糊、受損或不連續(xù)、光感受器層不規(guī)則點線狀強反射多發(fā)性一過性白點綜合征的眼底影像

FP:黃斑顆粒樣改變,深層23總結(jié)診斷單眼視神經(jīng)炎前需要排除MEWDS可能,特別是伴有近視的年輕女性黃斑顆粒樣改變對MEWDS有提示作用短波長自發(fā)熒光是MEWDS較可靠的診斷和隨訪工具ICGA總結(jié)診斷單眼視神經(jīng)炎前需要排除MEWDS可能,特別是伴有近視24治療

自限性疾病,病程常3-7周口服皮質(zhì)類固醇:40mg/日,減量2-3周停藥

視盤輕水腫節(jié)段性視網(wǎng)膜靜脈炎OCT示病灶累及中心凹改善脈絡(luò)膜循環(huán)及營養(yǎng)視網(wǎng)膜藥物

絡(luò)合碘卵磷脂甲鈷胺并發(fā)CNV者:抗VEGF治療(雷珠單抗、康柏西普)治療

自限性疾病,病程常3-7周25鑒別診斷點狀內(nèi)層脈絡(luò)膜病變(PIC)急性黃斑神經(jīng)視網(wǎng)膜病變(AMN)急性區(qū)域隱匿性外層視網(wǎng)膜病變(ARZOOR)急性特發(fā)性生理盲點擴大綜合征(AIBSES)視神經(jīng)炎鑒別診斷點狀內(nèi)層脈絡(luò)膜病變(PIC)26點狀內(nèi)層脈絡(luò)膜病變(PIC)無眼前節(jié)及玻璃體的炎癥后極部視網(wǎng)膜下黃白色奶油狀小病灶及陳舊性色素性萎縮灶

活動性病灶<300umFFA顯示活動性病灶早期呈強熒光,后期染色或輕滲漏易并發(fā)CNV:76%點狀內(nèi)層脈絡(luò)膜病變(PIC)無眼前節(jié)及玻璃體的炎癥27FFA晚期活動病灶染色,可有輕微染料滲漏FFA晚期活動病灶染色,可有輕微染料滲漏28進(jìn)行性萎縮及色素化進(jìn)行性萎縮及色素化29PIC并發(fā)CNVPIC并發(fā)CNV30急性黃斑神經(jīng)視網(wǎng)膜病變(AMN)的診斷

主訴:視力下降伴旁中心暗點眼底:黃斑區(qū)暗紅色或棕色楔形病灶視野:一個或多個旁中心暗點紅外線眼底圖像(IR)

一個或多個旁中心楔形弱反射灶多焦視網(wǎng)膜電圖(mfERG)

一階反應(yīng)振幅密度降低光學(xué)相干光斷層掃描(OCT)

急性期:外核層和外叢狀層的強反射灶進(jìn)展期:橢圓體帶及嵌合體帶斷裂后期:外核層變薄及嵌合體帶仍在斷裂急性黃斑神經(jīng)視網(wǎng)膜病變(AMN)的診斷

主訴:視力下降伴旁中31AMN臨床表現(xiàn)特征紅外眼底圖像(IR)一個或多個邊界不清的旁中心楔形弱反射病灶A(yù)MN臨床表現(xiàn)特征紅外眼底圖像(IR)32AMN臨床表現(xiàn)發(fā)病2天初診后2周初診后5月急性期(1周內(nèi)):外核層和外叢狀層的強反射灶進(jìn)展期:IS/OS帶(橢圓體帶)OS/RPE帶(嵌合體帶)斷裂后期:外核層變薄OS/RPE帶(嵌合體帶)仍存在斷裂AMN臨床表現(xiàn)發(fā)病2天初診后2周初診后5月急性期(1周內(nèi)):33急性區(qū)域隱匿性外層視網(wǎng)膜病變(ARZOOR)

該癥侯群的特征為單眼或雙眼的急性視網(wǎng)膜外層功能障礙,產(chǎn)生畏光癥狀。眼底檢查:外觀多數(shù)正常;ERG異常.AZOOR屬于少見眼部疾病,青年女性多見,具有眼前閃光感、視野缺損、視網(wǎng)膜電圖改變。該病發(fā)病機理不清楚,缺乏有效治療。急性區(qū)域隱匿性外層視網(wǎng)膜病變(ARZOOR)

該癥侯群的特征34急性特發(fā)性生理盲點擴大綜合征(AIBSES)

與視乳頭相關(guān)的顳側(cè)暗點發(fā)病2周內(nèi)眼底及FFAC除視盤充血或輕染色外,余無明顯異常ERG檢查急性特發(fā)性生理盲點擴大綜合征(AIBSES)

與視乳頭相關(guān)的35急性特發(fā)性生理盲點擴大綜合征(AIBSES)急性特發(fā)性生理盲點擴大綜合征(AIBSES)36多發(fā)性一過性白點綜合征

multipleevanescentwhitedotsyndrome,MEWDS

臨床上并不少見短波長自發(fā)熒光是MEWDS較可靠的診斷和隨訪工具ICGA是MEWDS確診工具應(yīng)注意與視神經(jīng)炎、PIC、AMN、AIBSES、ARZOOR等鑒別嚴(yán)重病例可考慮口服皮質(zhì)類固醇治療并發(fā)CNV者:抗VEGF治療(雷珠單抗、康柏西普)多發(fā)性一過性白點綜合征

multipleevanescen37謝謝Thankyou謝謝Thankyou38一過性白點綜合癥課件39一過性白點綜合癥課件40多發(fā)性一過性白點綜合征

multipleevanescentwhitedotsyndrome,MEWDS

炎癥性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變病因不明,發(fā)病前可有感冒前驅(qū)癥狀易患人群:年輕伴有近視的女性單眼發(fā)病多見(80%)癥狀:視物變暗,眼前黑影,閃光感等視野:以生理盲點擴大最多見可與其他白點綜合征同時出現(xiàn)病程6-10周,預(yù)后好多發(fā)性一過性白點綜合征

multipleevanescen41一過性白點綜合癥課件42AFAF43ICGAICGA44一過性白點綜合癥課件45一過性白點綜合癥課件46一過性白點綜合癥課件47一過性白點綜合癥課件48一過性白點綜合癥課件49FP:深層視網(wǎng)膜多發(fā)白點FP:深層視網(wǎng)膜多發(fā)白點50FP:深層視網(wǎng)膜多發(fā)白點白點是否顯露—與病灶嚴(yán)重程度有關(guān)FP:深層視網(wǎng)膜多發(fā)白點51一過性白點綜合癥課件52AF:多發(fā)散在或融合成片的強熒光點AF:多發(fā)散在或融合成片的強熒光點53FFA:花冠樣強熒光或晚期邊界不清的稍強熒光

FFA:花冠樣強熒光或晚期邊界不清的稍強熒光

54FFA:花冠樣強熒光或晚期邊界不清的稍強熒光FFA:花冠樣強熒光或晚期邊界不清的稍強熒光55FFA:可有視盤染色或伴有視盤表面毛細(xì)血管滲漏、節(jié)段性視網(wǎng)膜靜脈管壁染色、和(或)周邊部視網(wǎng)膜血管滲漏

FFA:可有視盤染色或伴有視盤表面毛細(xì)血管滲漏、節(jié)段性視網(wǎng)膜56ICGA:中晚期1/4-1/2PD大小的弱熒光斑點ICGA:中晚期1/4-1/2PD大小的弱熒光斑點57ICGA:中晚期1/4-1/2PD大小的弱熒光斑點ICGA:中晚期1/4-1/2PD大小的弱熒光斑點58ICGA:中晚期1/4-1/2PD大小的弱熒光斑點ICGA:中晚期1/4-1/2PD大小的弱熒光斑點59一過性白點綜合癥課件60OCT:橢圓體帶和絞合帶模糊、受損或不連續(xù)、光感受器層不規(guī)則點線狀強反射

OCT:橢圓體帶和絞合帶模糊、受損或不連續(xù)、光感受器層不規(guī)則61轉(zhuǎn)歸及其次序:

光感受器、RPE-Bruch-脈絡(luò)膜毛細(xì)血管復(fù)合體

眼底-FFA-ICGA-AF-OCT

轉(zhuǎn)歸及其次序:

光感受器、RPE-Bruch-脈絡(luò)膜毛細(xì)血管62多發(fā)性一過性白點綜合征的眼底影像

FP:黃斑顆粒樣改變,深層視網(wǎng)膜多發(fā)白點,可伴有視盤充血水腫FAF:多發(fā)散在或融合成片的強熒光點FFA:成簇針尖狀強熒光或晚期邊界不清的脈絡(luò)膜背景熒光增強,可伴有視盤染色伴表面毛細(xì)血管滲漏、節(jié)段性視網(wǎng)膜靜脈管壁染色、周邊部血管滲漏ICGA:中晚期多發(fā)散在1/4-1/2PD大小的弱熒光斑點OCT:橢圓體帶和絞合帶模糊、受損或不連續(xù)、光感受器層不規(guī)則點線狀強反射多發(fā)性一過性白點綜合征的眼底影像

FP:黃斑顆粒樣改變,深層63總結(jié)診斷單眼視神經(jīng)炎前需要排除MEWDS可能,特別是伴有近視的年輕女性黃斑顆粒樣改變對MEWDS有提示作用短波長自發(fā)熒光是MEWDS較可靠的診斷和隨訪工具ICGA總結(jié)診斷單眼視神經(jīng)炎前需要排除MEWDS可能,特別是伴有近視64治療

自限性疾病,病程常3-7周口服皮質(zhì)類固醇:40mg/日,減量2-3周停藥

視盤輕水腫節(jié)段性視網(wǎng)膜靜脈炎OCT示病灶累及中心凹改善脈絡(luò)膜循環(huán)及營養(yǎng)視網(wǎng)膜藥物

絡(luò)合碘卵磷脂甲鈷胺并發(fā)CNV者:抗VEGF治療(雷珠單抗、康柏西普)治療

自限性疾病,病程常3-7周65鑒別診斷點狀內(nèi)層脈絡(luò)膜病變(PIC)急性黃斑神經(jīng)視網(wǎng)膜病變(AMN)急性區(qū)域隱匿性外層視網(wǎng)膜病變(ARZOOR)急性特發(fā)性生理盲點擴大綜合征(AIBSES)視神經(jīng)炎鑒別診斷點狀內(nèi)層脈絡(luò)膜病變(PIC)66點狀內(nèi)層脈絡(luò)膜病變(PIC)無眼前節(jié)及玻璃體的炎癥后極部視網(wǎng)膜下黃白色奶油狀小病灶及陳舊性色素性萎縮灶

活動性病灶<300umFFA顯示活動性病灶早期呈強熒光,后期染色或輕滲漏易并發(fā)CNV:76%點狀內(nèi)層脈絡(luò)膜病變(PIC)無眼前節(jié)及玻璃體的炎癥67FFA晚期活動病灶染色,可有輕微染料滲漏FFA晚期活動病灶染色,可有輕微染料滲漏68進(jìn)行性萎縮及色素化進(jìn)行性萎縮及色素化69PIC并發(fā)CNVPIC并發(fā)CNV70急性黃斑神經(jīng)視網(wǎng)膜病變(AMN)的診斷

主訴:視力下降伴旁中心暗點眼底:黃斑區(qū)暗紅色或棕色楔形病灶視野:一個或多個旁中心暗點紅外線眼底圖像(IR)

一個或多個旁中心楔形弱反射灶多焦視網(wǎng)膜電圖(mfERG)

一階反應(yīng)振幅密度降低光學(xué)相干光斷層掃描(OCT)

急性期:外核層和外叢狀層的強反射灶進(jìn)展期:橢圓體帶及嵌合體帶斷裂后期:外核層變薄及嵌合體帶仍在斷裂急性黃斑神經(jīng)視網(wǎng)膜病變(AMN)的診斷

主訴:視力下降伴旁中71AMN臨床表現(xiàn)特征紅外眼底圖像(IR)一個或多個邊界不清的旁中心楔形弱反射病灶A(yù)MN臨床表現(xiàn)特征紅外眼底圖像(IR)72AMN臨床表現(xiàn)發(fā)病2天初診后2周初診后5月急性期(1周內(nèi)):外核層和外叢狀層的強反射灶進(jìn)展期:IS/OS帶(橢圓體帶)OS/RPE帶(嵌合體帶)斷裂后期:外核層變薄OS/RPE帶(嵌合體帶)仍存在斷裂AMN臨床表現(xiàn)發(fā)病2天初診后2周初診后5月急性期(1周內(nèi)):73急性區(qū)域隱匿性外層視網(wǎng)膜病變(ARZ

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