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[概念]持續(xù)性植物狀態(tài)(persistentvegetativestate,PVS)俗稱植物人,由于其發(fā)病率高,病人病情特殊,因而是當(dāng)今國(guó)際醫(yī)學(xué)中受到關(guān)注的問題。根據(jù)美國(guó)多科學(xué)會(huì)PVS工作組的統(tǒng)計(jì),在美國(guó)成年人中有PVS病人1萬~2.5萬,兒童中有0.4萬~1萬。推測(cè)我國(guó)可能有15萬PVS病人。[概念]持續(xù)性植物狀態(tài)(persistentvege11996年“中華醫(yī)學(xué)會(huì)急診醫(yī)學(xué)學(xué)會(huì)意識(shí)障礙研究專業(yè)組”一致認(rèn)為其命名應(yīng)該與國(guó)際接軌,稱為植物狀態(tài),其定義為:一種臨床特殊的意識(shí)障礙,主要表現(xiàn)對(duì)自身和外界的認(rèn)知功能完全喪失,能睜眼,有睡眠-覺醒周期,下丘腦和腦干功能基本保存。1996年“中華醫(yī)學(xué)會(huì)急診醫(yī)學(xué)學(xué)會(huì)意識(shí)障礙研究專業(yè)組”一致2植物狀態(tài)分三類:一過性植物狀態(tài)(不超過一個(gè)月);持續(xù)性植物狀態(tài)(超過一個(gè)月);永久性植物狀態(tài),是指不可恢復(fù)的植物狀態(tài),腦外傷導(dǎo)致持續(xù)性植物狀態(tài)1年以上,非創(chuàng)傷性腦損害導(dǎo)致持續(xù)性植物狀態(tài)至少3個(gè)月可認(rèn)為是永久性植物狀態(tài)。
植物狀態(tài)分三類:一過性植物狀態(tài)(不超過一個(gè)月);3在大宗病例統(tǒng)計(jì)中,由于外傷性PVS與非外傷性PVS病人的治療結(jié)果不同,即外傷性者意識(shí)恢復(fù)率高,病人生存質(zhì)量好,因而將PVS分為外傷性和非外傷性兩大類。關(guān)于脫離PVS的機(jī)會(huì),外傷>非外傷,小兒>成人,而且受傷時(shí)間越短預(yù)后越好。受傷6-8周后的MRI所見,對(duì)于意識(shí)恢復(fù)的推測(cè)有幫助。在大宗病例統(tǒng)計(jì)中,由于外傷性PVS與非外傷性PVS病人的4[病因與病理]致病原因中,以顱腦損傷和腦血管疾病為最多,其他可見于腦炎、心跳驟停、休克、溺水、腦瘤等。
[病因與病理]致病原因中,以顱腦損傷和腦血管疾病為最多5 PVS的病因
急性損傷外傷性自溢或窒息車禍腦血管疾病槍傷或其他直接腦損傷腦出血兒童的非意外性損傷腦梗死產(chǎn)傷蛛網(wǎng)膜下腔出血非外傷性中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染缺氧缺血性腦病細(xì)菌性腦膜炎心臟聚停病毒性腦膜腦炎圍產(chǎn)期疾病腦膿腫長(zhǎng)時(shí)間低血壓中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤溺水中樞神經(jīng)系統(tǒng)中毒
PVS的病因6變性及代謝性疾病成人兒童Alzheimer病神經(jīng)節(jié)苷脂貯積病MID腎上腺白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良Pick病神經(jīng)元蠟樣質(zhì)脂褐質(zhì)病Creutzfeldt-Jakob病器質(zhì)性酸尿Parkinson病線粒體腦病Huntington病灰質(zhì)變性病變性及代謝性疾病成人7發(fā)育畸形無腦畸形腦膨出積水性無腦畸形腦裂畸形無腦回畸形先天性腦積水前腦無裂畸形嚴(yán)重小頭畸形發(fā)育畸形無腦畸形8植物狀態(tài)的腦部病理變化:1.彌漫性軸索損傷往往是急性顱腦外傷的后果。由于外傷后皮層下白質(zhì)存在廣泛的軸索損傷,結(jié)果使皮層與腦的各部分的聯(lián)系中斷,來自周圍神經(jīng)的沖動(dòng)無法傳導(dǎo)到皮層。嚴(yán)重的彌漫性軸索損傷也可以累及腦干,導(dǎo)致腦干的損害。如合并急性呼吸、循環(huán)衰竭,則可并發(fā)彌漫性皮層層樣性壞死。
植物狀態(tài)的腦部病理變化:1.彌漫性軸索損傷往往是急性顱92.彌漫性皮層層樣壞死多見于缺氧缺血腦病造成的植物狀態(tài)。這種病理變化多位于缺氧缺血部位的動(dòng)脈周圍,往往矢狀竇旁的頂-枕皮層、海馬的損害最突出,下丘腦、腦干等則相對(duì)較輕。這種病理改變反映了腦的各部分對(duì)缺氧、缺血的敏感程度不同,敏感區(qū)損傷嚴(yán)重。最敏感區(qū)包括大腦皮層、海馬和小腦皮層;次敏感區(qū)為腦干和下丘腦。
2.彌漫性皮層層樣壞死多見于缺氧缺血腦病造成的植物狀態(tài)103.丘腦壞死有時(shí)是最顯著的表現(xiàn)。1994年Kinney報(bào)道,從持續(xù)植物狀態(tài)病人的腦病理檢查發(fā)現(xiàn),丘腦是最主要的病變所在,認(rèn)為丘腦對(duì)意識(shí)和感知是非常主要的,而對(duì)覺醒的意義則屬次要。1997年Reider報(bào)道,植物狀態(tài)可能與尾狀核灰質(zhì)的損害有關(guān),并認(rèn)為除彌漫性軸索損傷外,某些局灶性缺血改變也非常重要。植物狀態(tài)下腦干、小腦等一般沒有明顯的病理改變。3.丘腦壞死有時(shí)是最顯著的表現(xiàn)。1994年Kinney11[臨床表現(xiàn)]①病人可睜眼,似乎清醒,實(shí)際上意識(shí)喪失;②眼球可以轉(zhuǎn)動(dòng),時(shí)呈不持續(xù)的跟蹤動(dòng)作,如果眼球能有目的地、持續(xù)性跟蹤動(dòng)作,可能是病人好轉(zhuǎn)的征兆;③無自發(fā)語言,也不能理解別人的語言;④對(duì)自身和周圍環(huán)境完全缺乏認(rèn)知;⑤睡眠-覺醒周期可全部或部分存在;⑥肢體有無意識(shí)的隨意運(yùn)動(dòng);[臨床表現(xiàn)]①病人可睜眼,似乎清醒,實(shí)際上意識(shí)喪失;②眼12⑦大、小便失禁或潴留,長(zhǎng)期處于植物狀態(tài)有時(shí)排便功能可部分恢復(fù);⑧對(duì)疼痛刺激無反應(yīng);⑨腦干反射均存在,包括瞳孔對(duì)光反射、睫毛反射、吞咽反射、咳嗽反射等;⑩重要的是體溫、呼吸、心跳、血壓均正常,不需要器械及升壓藥物維持生命,這些是臨床上和腦死亡鑒別最重要的體征。⑦大、小便失禁或潴留,長(zhǎng)期處于植物狀態(tài)有時(shí)排便功能可部分恢復(fù)13[診斷標(biāo)準(zhǔn)](一)我國(guó)1996年在有關(guān)植物狀態(tài)的專業(yè)會(huì)議上制訂植物狀態(tài)的診斷標(biāo)準(zhǔn)(草案)1.無意識(shí)活動(dòng),不能執(zhí)行指令病人大腦皮質(zhì)廣泛性病變損害引起皮層功能喪失或腦皮質(zhì)彌漫性功能紊亂,皮層下結(jié)構(gòu)功能仍然保存,病人貌似清醒,但是在無意識(shí)活動(dòng),病人無知覺、思維、記憶、意志活動(dòng)和心理活動(dòng),不能執(zhí)行簡(jiǎn)單指令。[診斷標(biāo)準(zhǔn)](一)我國(guó)1996年在有關(guān)植物狀態(tài)的專業(yè)會(huì)議上制142.保持自主呼吸和血壓病人仍可維持自主呼吸,血壓正常。
3.有睡眠-覺醒周期病人大腦半球廣泛性損害,意識(shí)活動(dòng)喪失,而腦干損害極輕,睡眠-覺醒存在,呈似睡非睡,似醒非醒狀態(tài)。
2.保持自主呼吸和血壓病人仍可維持自主呼吸154.不能理解或表達(dá)語言病人完全聽不懂別人所說的話,無語言反應(yīng),不能理解或表達(dá)語言。5.能自動(dòng)睜眼或刺激下睜眼病人有自發(fā)性睜眼反應(yīng),或刺激下睜眼,有時(shí)也稱為睜眼昏迷;不食、不飲、不會(huì)排便和排尿,對(duì)外界刺激無反應(yīng)。4.不能理解或表達(dá)語言病人完全聽不懂別人所說的話,無166.可有無目的性的眼球跟蹤運(yùn)動(dòng)病人有時(shí)出現(xiàn)無目的性眼球跟蹤運(yùn)動(dòng),無智能活動(dòng),木僵狀態(tài)。7.丘腦下部及腦干功能基本保存病人低級(jí)神經(jīng)中樞的功能尚存,而高級(jí)神經(jīng)中樞的功能已經(jīng)喪失;有時(shí)伴有植物神經(jīng)功能紊亂,如多汗、心跳和呼吸節(jié)律不規(guī)則,大、小便失禁或潴留等。6.可有無目的性的眼球跟蹤運(yùn)動(dòng)病人有時(shí)出現(xiàn)無目的性眼17(二)美國(guó)神經(jīng)科學(xué)會(huì)診斷標(biāo)準(zhǔn)1.對(duì)自身或周圍缺乏認(rèn)知,可出現(xiàn)反射性或自發(fā)性睜眼。
2.不能進(jìn)行有意義的和連貫的聽和書寫交流,眼球通常不能跟蹤靶刺激,偶可出現(xiàn)視覺追蹤,對(duì)口語缺乏情感反應(yīng)。
3.缺乏可理解的言語或說出單詞。
(二)美國(guó)神經(jīng)科學(xué)會(huì)診斷標(biāo)準(zhǔn)184.偶可出現(xiàn)微笑、皺眉或流淚,然與周圍刺激不相干。5.睡眠-醒覺周期存在。
6.腦干和脊髓存在反射性活動(dòng)變化不定。吸吮、噘嘴、咀嚼及吞咽等原始反射可以保存,瞳孔對(duì)光反射、強(qiáng)握反射和腱反射可以存在。4.偶可出現(xiàn)微笑、皺眉或流淚,然與周圍刺激不相干。197.無任何隨意運(yùn)動(dòng)或行為。無獲得性行為動(dòng)作或模仿動(dòng)作。對(duì)于有害的或不愉快的刺激可有微弱的運(yùn)動(dòng)(如退縮或采取某種姿勢(shì))。
8.血壓及心肺功能正常,大小便失禁。7.無任何隨意運(yùn)動(dòng)或行為。無獲得性行為動(dòng)作或模仿動(dòng)作。對(duì)于20[鑒別診斷]本病的診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)和確定時(shí)間的標(biāo)準(zhǔn)。輔助檢查如腦電圖、誘發(fā)電位、CT、MRI、SPECT、ECT等雖可顯示異常改變,并對(duì)判斷病情變化上有幫助,但它們的異常顯示并非特征性。需與下列癥狀進(jìn)行鑒別:
[鑒別診斷]本病的診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)和確定時(shí)間的標(biāo)準(zhǔn)。輔助211.昏迷
Plum和Posner將昏迷界定為一種“患者在閉目的情況下不能被喚醒的無反應(yīng)狀態(tài)?;杳曰颊邔?duì)外部刺激和內(nèi)部需要無心理上可理解的反應(yīng)。他們既不能發(fā)出可理解的詞句,也不能對(duì)有害刺激作出明確定位和防御性躲避反應(yīng)?!被杳员憩F(xiàn)為不能被喚醒,缺乏睡眠/醒覺周期和不能與環(huán)境進(jìn)行交流。昏迷診斷的神經(jīng)行為標(biāo)準(zhǔn)。1.昏迷
Plum和Posner將昏迷界定為22昏迷診斷的神經(jīng)行為標(biāo)準(zhǔn)1.不能自發(fā)睜眼或刺激后不能睜眼
2.不能執(zhí)行指令
3.不能張口或發(fā)出可識(shí)別的詞
4.沒有有目的的動(dòng)作
5.被動(dòng)睜眼后不能進(jìn)行視覺追隨
6.1和5并非繼發(fā)于癱瘓
昏迷診斷的神經(jīng)行為標(biāo)準(zhǔn)1.不能自發(fā)睜眼或刺激后不能睜眼
2232.最小意識(shí)狀態(tài)(MCS)MCS是一種意識(shí)的嚴(yán)重改變情況,有極小但很明確的自我和環(huán)境覺醒的行為證據(jù)。MCS存在于下述兩種情況:
作為意識(shí)改善或惡化的過度狀態(tài);
頭部外傷后的長(zhǎng)期結(jié)局。MCS的神經(jīng)行為標(biāo)準(zhǔn)
2.最小意識(shí)狀態(tài)(MCS)MCS是一種意識(shí)的嚴(yán)重改24MCS的神經(jīng)行為標(biāo)準(zhǔn)要點(diǎn):以下的一種或后幾種條件必須顯而易見,并且可重復(fù)或持續(xù)出現(xiàn)。
1.執(zhí)行簡(jiǎn)單指令
2.無論對(duì)錯(cuò),能用手勢(shì)或語言活動(dòng)表示“是/否”
3.語言表達(dá)可以被理解
4.在情景下可能發(fā)生的動(dòng)作或情感反應(yīng)并非由反射性活動(dòng)引起MCS的神經(jīng)行為標(biāo)準(zhǔn)要點(diǎn):以下的一種或后幾種條件必須25昏迷、植物狀態(tài)(PVS)和最小意識(shí)狀態(tài)(MCS)的比較
睜眼睡眠/醒對(duì)指令對(duì)自己/環(huán)交流能力對(duì)疼痛/不覺周期的運(yùn)動(dòng)境的覺醒適的知覺
昏迷不能無無無無無
PVS能存在無無無無
MCS能存在不定/偶有不定/偶有不定/偶有有昏迷、植物狀態(tài)(PVS)和最小意識(shí)狀態(tài)(MCS)的比較睜眼263.去大腦皮質(zhì)狀態(tài)、去大腦強(qiáng)直狀態(tài),閉鎖綜合征、下丘腦損害應(yīng)注意鑒別。3.去大腦皮質(zhì)狀態(tài)、去大腦強(qiáng)直狀態(tài),閉鎖綜合征、下丘腦損害27PVS病人都是在發(fā)病后經(jīng)過1個(gè)月以上的時(shí)間,此時(shí)腦的病理變化是處于亞急性或慢性期,損傷的神經(jīng)元胞體和軸突變性大多是不可逆和難以修復(fù)的,即便是一些神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物在動(dòng)物的急性實(shí)驗(yàn)中,可以觀察到有促進(jìn)神經(jīng)再生的現(xiàn)象,但人的中樞神經(jīng)損傷后變性,卻是難以依靠藥物來恢復(fù)神經(jīng)功能的。因此,當(dāng)病人處于PVS時(shí)期各類藥物均難以奏效。PVS病人都是在發(fā)病后經(jīng)過1個(gè)月以上的時(shí)間,此時(shí)腦的病理變化28
新的科學(xué)技術(shù)及手段的發(fā)展為PVS患者的救治提供了新的理論和方法。目前,關(guān)于PVS患者蘇醒的可能性及可能的機(jī)理有:①神經(jīng)細(xì)胞修復(fù)和再生學(xué)說;②神經(jīng)沖動(dòng)傳導(dǎo)旁路學(xué)說;③機(jī)體免疫及遞質(zhì)和受體學(xué)說;④神經(jīng)細(xì)胞替代學(xué)說;⑤昏迷“板機(jī)點(diǎn)”學(xué)說。PVS患者的蘇醒可能是上述五種學(xué)說中某一種原理或幾種原理的結(jié)果,也可能是它們相互作用的結(jié)果。新的科學(xué)技術(shù)及手段的發(fā)展為PVS患者的救治提供了新29(一)
病因治療
昏迷早期,應(yīng)迅速、全面地采取搶救治療措施,治療病因(如外傷、中風(fēng)、腦炎、中毒、呼吸心跳驟停等),盡量避免發(fā)展到持續(xù)性植物狀態(tài)。(一)
病因治療
昏迷早期,應(yīng)迅速、全30(二)
腦損害的治療
1、抗腦水腫
2、腦細(xì)胞保護(hù)劑
①
催醒劑:美多巴、溴隱亭、泰舒達(dá)、金剛烷胺、苯丙胺、胞二磷膽堿、氯酯醒、克腦迷、利他林、醒腦靜、納洛酮等。
②
改善認(rèn)知功能:腦復(fù)康、腦復(fù)新、腦活素、愛維治、培磊能、腦通(思爾明)、加蘭他敏、神經(jīng)節(jié)苷脂、石杉?jí)A甲(哈伯因)、健朗星、安理申、艾斯能。
③
增加腦血流量的藥物:尼莫地平、西比靈、低分子右旋糖酐、金納多、杏丁注射液、復(fù)方丹參、川芎嗪、葛根素等。
④
神經(jīng)生長(zhǎng)因子:恩經(jīng)復(fù)等。
(二)
腦損害的治療
1、抗腦水腫
2、腦細(xì)胞保護(hù)劑
①31有的學(xué)者認(rèn)為L(zhǎng)-DOPA、甲狀腺釋放激素-酒石酸鹽(TRH-T)、CDP-膽堿等對(duì)PVS有效。尤其是L-DOPA對(duì)合并有帕金森氏癥狀的PVS以及在MRI上確認(rèn)在中腦黑質(zhì)及腹側(cè)被蓋部有病灶的PVS患者有效。有的學(xué)者認(rèn)為L(zhǎng)-DOPA、甲狀腺釋放激素-酒石酸鹽(32
3、輔助特殊治療
①
環(huán)境刺激療法:自然、陽光、空氣、溫度刺激、聽親人的錄音、言語交流、聽音樂、看電視等。
②
條件操作治療法:條件反射。
③
感覺刺激
④
藥物刺激法:促腎上腺素及多巴胺,中樞興奮劑:美多芭、溴隱亭、泰舒達(dá)、金剛烷胺,促甲狀腺素釋放素,生長(zhǎng)激素。
⑤
神經(jīng)刺激法:深部刺激:丘腦、腦干、中腦、小腦電刺激,電極直接埋,給于持續(xù)性電刺激,無推廣。高頸髓后索刺激法(C2-4硬膜下);周圍神經(jīng)刺激:刺激上肢或下肢。
3、輔助特殊治療
①
環(huán)境刺激療法:自然、陽光33(三)
腦內(nèi)臟綜合征的治療
1、腦胃腸綜合征
2、腦心綜合征
3、腦肺綜合征
4、腦腎綜合征
5、腦內(nèi)分泌綜合征
6、中樞性高熱
(三)
腦內(nèi)臟綜合征的治療
1、腦胃腸綜合征
2、腦心34(四)
五大并發(fā)癥
1、肺部感染
2、泌尿系感染
3、恢復(fù)電解質(zhì)及酸堿平衡
4、積極防止褥瘡
5、深靜脈血栓癥及肺栓塞(四)
五大并發(fā)癥
1、肺部感染
2、泌尿系感染
3、35(五)
亞低溫及高壓氧治療我國(guó)意識(shí)障礙專業(yè)組1996年制定的PVS評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)評(píng)定療效。72例中18例(25%)經(jīng)過治療認(rèn)知功能基本恢復(fù)(評(píng)分>12分),25例(34.7%)明顯好轉(zhuǎn)(評(píng)分提高6分~11分,總分仍不滿12分),14例(19.4%)好轉(zhuǎn)(評(píng)分提高1分~5分,總分仍不滿12分),15例(20.8%)無效或惡化。(五)
亞低溫及高壓氧治療我國(guó)意識(shí)障礙專業(yè)組1936(六)
中醫(yī)中藥治療
神昏的治療原則總以開竅醒神為大法。神昏分為實(shí)證與虛證,實(shí)證為開竅啟閉;虛證為回陽固脫。醒腦靜、清開靈用于實(shí)證,參脈用于虛證??捎冒矊m牛黃丸、紫雪丹、至寶丹、蘇合香丸、安腦丸等。(六)
中醫(yī)中藥治療
神昏的治療原則總以開竅醒神為37
(七)康復(fù)治療
(七)康復(fù)治療38對(duì)植物狀態(tài)病人的治療是為了護(hù)理的方便和醫(yī)療上的穩(wěn)定性,以減少護(hù)理人員的負(fù)擔(dān)和長(zhǎng)期的費(fèi)用。其基本構(gòu)成非常簡(jiǎn)單:積極的活動(dòng)/位置調(diào)整和良好的營(yíng)養(yǎng)。病人要離開床,并逐漸適應(yīng)每天3次,每次2-4小時(shí)的輪椅生活,只在規(guī)定的休息時(shí)間或做衛(wèi)生護(hù)理時(shí)才回到床上。對(duì)植物狀態(tài)病人的治療是為了護(hù)理的方便和醫(yī)療上的穩(wěn)定性,以減少39持續(xù)性植物狀態(tài)的處理1.給于病人適當(dāng)?shù)淖o(hù)理以保持其個(gè)人尊嚴(yán)和衛(wèi)生
2.當(dāng)考慮停止藥物、氧氣、復(fù)雜的器官維持治療、血液制品,人工水化和營(yíng)養(yǎng)支持時(shí),與家屬一起決定適當(dāng)?shù)闹委熮k法
3.一旦持續(xù)性植物狀態(tài)被認(rèn)為是永久性時(shí),可以作出DNR*指令。如果有家屬代言人和醫(yī)生的事前交代或同意,DNR指令可以更早做出*DNR:不復(fù)蘇持續(xù)性植物狀態(tài)的處理1.給于病人適當(dāng)?shù)淖o(hù)理以保持其40需要說明的是,為避免長(zhǎng)期的并發(fā)癥如褥瘡,以及為了使護(hù)理工作能夠由一個(gè)人完成,防止肌肉攣縮是至關(guān)重要的。需要說明的是,為避免長(zhǎng)期的并發(fā)癥如褥瘡,以及為了使護(hù)理41適當(dāng)?shù)幕顒?dòng)和位置調(diào)整對(duì)于保持呼吸道的穩(wěn)定性也十分重要。這類病人不適合長(zhǎng)期的氣管插管。拔除氣管套管的方案要實(shí)用,切不可延遲至等待病人“醒來”之后。有計(jì)劃的活動(dòng)能促進(jìn)換氣,防止肺不張,促使分泌物的排出,最終也降低了肺炎和敗血癥的發(fā)生機(jī)會(huì)適當(dāng)?shù)幕顒?dòng)和位置調(diào)整對(duì)于保持呼吸道的穩(wěn)定性也十分重要。這類病42大小便的處理也需要加以說明。除非需要緊急處理液體平衡狀態(tài),否則應(yīng)盡量避免使用內(nèi)引流管引流膀胱。一般來說膀胱是能夠自發(fā)排空的,但在拔除尿管后,需要做2-3次的排空后殘余尿量的估計(jì)。如果存在排空障礙,應(yīng)采取適當(dāng)?shù)尼t(yī)療措施。大小便的處理也需要加以說明。除非需要緊急處理液體平衡狀43時(shí)刻注意衛(wèi)生對(duì)預(yù)防褥瘡是必要的。適當(dāng)?shù)陌螂鬃o(hù)理降低了來源于此的感染和敗血癥的危險(xiǎn)。有計(jì)劃的腸道處理方案如使用甘油能提供可靠而有計(jì)劃的腸道排空,從而實(shí)現(xiàn)腸道的處理和衛(wèi)生。時(shí)刻注意衛(wèi)生對(duì)預(yù)防褥瘡是必要的。適當(dāng)?shù)陌螂鬃o(hù)理降低了44意識(shí)受損的病人需要依靠管飼飲食以滿足其營(yíng)養(yǎng)和水分的需要。對(duì)于治療可能超過數(shù)周的病人,應(yīng)經(jīng)鼻腔下一根胃管。鼻管可能出現(xiàn)的問題是口腔分泌物過多,胃液返流和誤吸。另外,在移動(dòng)和治療操作中容易掉出。意識(shí)受損的病人需要依靠管飼飲食以滿足其營(yíng)養(yǎng)和水分的需45在對(duì)急性腦損傷的病人進(jìn)行緊張搶救的過程,熱量的補(bǔ)充并不是優(yōu)先的,神經(jīng)科醫(yī)生經(jīng)常會(huì)發(fā)現(xiàn)病人明顯的營(yíng)養(yǎng)不良和蛋白質(zhì)缺乏。為了維持體重和蛋白質(zhì)更新而進(jìn)行的營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充對(duì)于防止褥瘡和長(zhǎng)期的消耗是必須的。在對(duì)急性腦損傷的病人進(jìn)行緊張搶救的過程,熱量的補(bǔ)充并46醫(yī)學(xué)課件持續(xù)植物狀態(tài)47[概念]持續(xù)性植物狀態(tài)(persistentvegetativestate,PVS)俗稱植物人,由于其發(fā)病率高,病人病情特殊,因而是當(dāng)今國(guó)際醫(yī)學(xué)中受到關(guān)注的問題。根據(jù)美國(guó)多科學(xué)會(huì)PVS工作組的統(tǒng)計(jì),在美國(guó)成年人中有PVS病人1萬~2.5萬,兒童中有0.4萬~1萬。推測(cè)我國(guó)可能有15萬PVS病人。[概念]持續(xù)性植物狀態(tài)(persistentvege481996年“中華醫(yī)學(xué)會(huì)急診醫(yī)學(xué)學(xué)會(huì)意識(shí)障礙研究專業(yè)組”一致認(rèn)為其命名應(yīng)該與國(guó)際接軌,稱為植物狀態(tài),其定義為:一種臨床特殊的意識(shí)障礙,主要表現(xiàn)對(duì)自身和外界的認(rèn)知功能完全喪失,能睜眼,有睡眠-覺醒周期,下丘腦和腦干功能基本保存。1996年“中華醫(yī)學(xué)會(huì)急診醫(yī)學(xué)學(xué)會(huì)意識(shí)障礙研究專業(yè)組”一致49植物狀態(tài)分三類:一過性植物狀態(tài)(不超過一個(gè)月);持續(xù)性植物狀態(tài)(超過一個(gè)月);永久性植物狀態(tài),是指不可恢復(fù)的植物狀態(tài),腦外傷導(dǎo)致持續(xù)性植物狀態(tài)1年以上,非創(chuàng)傷性腦損害導(dǎo)致持續(xù)性植物狀態(tài)至少3個(gè)月可認(rèn)為是永久性植物狀態(tài)。
植物狀態(tài)分三類:一過性植物狀態(tài)(不超過一個(gè)月);50在大宗病例統(tǒng)計(jì)中,由于外傷性PVS與非外傷性PVS病人的治療結(jié)果不同,即外傷性者意識(shí)恢復(fù)率高,病人生存質(zhì)量好,因而將PVS分為外傷性和非外傷性兩大類。關(guān)于脫離PVS的機(jī)會(huì),外傷>非外傷,小兒>成人,而且受傷時(shí)間越短預(yù)后越好。受傷6-8周后的MRI所見,對(duì)于意識(shí)恢復(fù)的推測(cè)有幫助。在大宗病例統(tǒng)計(jì)中,由于外傷性PVS與非外傷性PVS病人的51[病因與病理]致病原因中,以顱腦損傷和腦血管疾病為最多,其他可見于腦炎、心跳驟停、休克、溺水、腦瘤等。
[病因與病理]致病原因中,以顱腦損傷和腦血管疾病為最多52 PVS的病因
急性損傷外傷性自溢或窒息車禍腦血管疾病槍傷或其他直接腦損傷腦出血兒童的非意外性損傷腦梗死產(chǎn)傷蛛網(wǎng)膜下腔出血非外傷性中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染缺氧缺血性腦病細(xì)菌性腦膜炎心臟聚停病毒性腦膜腦炎圍產(chǎn)期疾病腦膿腫長(zhǎng)時(shí)間低血壓中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤溺水中樞神經(jīng)系統(tǒng)中毒
PVS的病因53變性及代謝性疾病成人兒童Alzheimer病神經(jīng)節(jié)苷脂貯積病MID腎上腺白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良Pick病神經(jīng)元蠟樣質(zhì)脂褐質(zhì)病Creutzfeldt-Jakob病器質(zhì)性酸尿Parkinson病線粒體腦病Huntington病灰質(zhì)變性病變性及代謝性疾病成人54發(fā)育畸形無腦畸形腦膨出積水性無腦畸形腦裂畸形無腦回畸形先天性腦積水前腦無裂畸形嚴(yán)重小頭畸形發(fā)育畸形無腦畸形55植物狀態(tài)的腦部病理變化:1.彌漫性軸索損傷往往是急性顱腦外傷的后果。由于外傷后皮層下白質(zhì)存在廣泛的軸索損傷,結(jié)果使皮層與腦的各部分的聯(lián)系中斷,來自周圍神經(jīng)的沖動(dòng)無法傳導(dǎo)到皮層。嚴(yán)重的彌漫性軸索損傷也可以累及腦干,導(dǎo)致腦干的損害。如合并急性呼吸、循環(huán)衰竭,則可并發(fā)彌漫性皮層層樣性壞死。
植物狀態(tài)的腦部病理變化:1.彌漫性軸索損傷往往是急性顱562.彌漫性皮層層樣壞死多見于缺氧缺血腦病造成的植物狀態(tài)。這種病理變化多位于缺氧缺血部位的動(dòng)脈周圍,往往矢狀竇旁的頂-枕皮層、海馬的損害最突出,下丘腦、腦干等則相對(duì)較輕。這種病理改變反映了腦的各部分對(duì)缺氧、缺血的敏感程度不同,敏感區(qū)損傷嚴(yán)重。最敏感區(qū)包括大腦皮層、海馬和小腦皮層;次敏感區(qū)為腦干和下丘腦。
2.彌漫性皮層層樣壞死多見于缺氧缺血腦病造成的植物狀態(tài)573.丘腦壞死有時(shí)是最顯著的表現(xiàn)。1994年Kinney報(bào)道,從持續(xù)植物狀態(tài)病人的腦病理檢查發(fā)現(xiàn),丘腦是最主要的病變所在,認(rèn)為丘腦對(duì)意識(shí)和感知是非常主要的,而對(duì)覺醒的意義則屬次要。1997年Reider報(bào)道,植物狀態(tài)可能與尾狀核灰質(zhì)的損害有關(guān),并認(rèn)為除彌漫性軸索損傷外,某些局灶性缺血改變也非常重要。植物狀態(tài)下腦干、小腦等一般沒有明顯的病理改變。3.丘腦壞死有時(shí)是最顯著的表現(xiàn)。1994年Kinney58[臨床表現(xiàn)]①病人可睜眼,似乎清醒,實(shí)際上意識(shí)喪失;②眼球可以轉(zhuǎn)動(dòng),時(shí)呈不持續(xù)的跟蹤動(dòng)作,如果眼球能有目的地、持續(xù)性跟蹤動(dòng)作,可能是病人好轉(zhuǎn)的征兆;③無自發(fā)語言,也不能理解別人的語言;④對(duì)自身和周圍環(huán)境完全缺乏認(rèn)知;⑤睡眠-覺醒周期可全部或部分存在;⑥肢體有無意識(shí)的隨意運(yùn)動(dòng);[臨床表現(xiàn)]①病人可睜眼,似乎清醒,實(shí)際上意識(shí)喪失;②眼59⑦大、小便失禁或潴留,長(zhǎng)期處于植物狀態(tài)有時(shí)排便功能可部分恢復(fù);⑧對(duì)疼痛刺激無反應(yīng);⑨腦干反射均存在,包括瞳孔對(duì)光反射、睫毛反射、吞咽反射、咳嗽反射等;⑩重要的是體溫、呼吸、心跳、血壓均正常,不需要器械及升壓藥物維持生命,這些是臨床上和腦死亡鑒別最重要的體征。⑦大、小便失禁或潴留,長(zhǎng)期處于植物狀態(tài)有時(shí)排便功能可部分恢復(fù)60[診斷標(biāo)準(zhǔn)](一)我國(guó)1996年在有關(guān)植物狀態(tài)的專業(yè)會(huì)議上制訂植物狀態(tài)的診斷標(biāo)準(zhǔn)(草案)1.無意識(shí)活動(dòng),不能執(zhí)行指令病人大腦皮質(zhì)廣泛性病變損害引起皮層功能喪失或腦皮質(zhì)彌漫性功能紊亂,皮層下結(jié)構(gòu)功能仍然保存,病人貌似清醒,但是在無意識(shí)活動(dòng),病人無知覺、思維、記憶、意志活動(dòng)和心理活動(dòng),不能執(zhí)行簡(jiǎn)單指令。[診斷標(biāo)準(zhǔn)](一)我國(guó)1996年在有關(guān)植物狀態(tài)的專業(yè)會(huì)議上制612.保持自主呼吸和血壓病人仍可維持自主呼吸,血壓正常。
3.有睡眠-覺醒周期病人大腦半球廣泛性損害,意識(shí)活動(dòng)喪失,而腦干損害極輕,睡眠-覺醒存在,呈似睡非睡,似醒非醒狀態(tài)。
2.保持自主呼吸和血壓病人仍可維持自主呼吸624.不能理解或表達(dá)語言病人完全聽不懂別人所說的話,無語言反應(yīng),不能理解或表達(dá)語言。5.能自動(dòng)睜眼或刺激下睜眼病人有自發(fā)性睜眼反應(yīng),或刺激下睜眼,有時(shí)也稱為睜眼昏迷;不食、不飲、不會(huì)排便和排尿,對(duì)外界刺激無反應(yīng)。4.不能理解或表達(dá)語言病人完全聽不懂別人所說的話,無636.可有無目的性的眼球跟蹤運(yùn)動(dòng)病人有時(shí)出現(xiàn)無目的性眼球跟蹤運(yùn)動(dòng),無智能活動(dòng),木僵狀態(tài)。7.丘腦下部及腦干功能基本保存病人低級(jí)神經(jīng)中樞的功能尚存,而高級(jí)神經(jīng)中樞的功能已經(jīng)喪失;有時(shí)伴有植物神經(jīng)功能紊亂,如多汗、心跳和呼吸節(jié)律不規(guī)則,大、小便失禁或潴留等。6.可有無目的性的眼球跟蹤運(yùn)動(dòng)病人有時(shí)出現(xiàn)無目的性眼64(二)美國(guó)神經(jīng)科學(xué)會(huì)診斷標(biāo)準(zhǔn)1.對(duì)自身或周圍缺乏認(rèn)知,可出現(xiàn)反射性或自發(fā)性睜眼。
2.不能進(jìn)行有意義的和連貫的聽和書寫交流,眼球通常不能跟蹤靶刺激,偶可出現(xiàn)視覺追蹤,對(duì)口語缺乏情感反應(yīng)。
3.缺乏可理解的言語或說出單詞。
(二)美國(guó)神經(jīng)科學(xué)會(huì)診斷標(biāo)準(zhǔn)654.偶可出現(xiàn)微笑、皺眉或流淚,然與周圍刺激不相干。5.睡眠-醒覺周期存在。
6.腦干和脊髓存在反射性活動(dòng)變化不定。吸吮、噘嘴、咀嚼及吞咽等原始反射可以保存,瞳孔對(duì)光反射、強(qiáng)握反射和腱反射可以存在。4.偶可出現(xiàn)微笑、皺眉或流淚,然與周圍刺激不相干。667.無任何隨意運(yùn)動(dòng)或行為。無獲得性行為動(dòng)作或模仿動(dòng)作。對(duì)于有害的或不愉快的刺激可有微弱的運(yùn)動(dòng)(如退縮或采取某種姿勢(shì))。
8.血壓及心肺功能正常,大小便失禁。7.無任何隨意運(yùn)動(dòng)或行為。無獲得性行為動(dòng)作或模仿動(dòng)作。對(duì)于67[鑒別診斷]本病的診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)和確定時(shí)間的標(biāo)準(zhǔn)。輔助檢查如腦電圖、誘發(fā)電位、CT、MRI、SPECT、ECT等雖可顯示異常改變,并對(duì)判斷病情變化上有幫助,但它們的異常顯示并非特征性。需與下列癥狀進(jìn)行鑒別:
[鑒別診斷]本病的診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)和確定時(shí)間的標(biāo)準(zhǔn)。輔助681.昏迷
Plum和Posner將昏迷界定為一種“患者在閉目的情況下不能被喚醒的無反應(yīng)狀態(tài)?;杳曰颊邔?duì)外部刺激和內(nèi)部需要無心理上可理解的反應(yīng)。他們既不能發(fā)出可理解的詞句,也不能對(duì)有害刺激作出明確定位和防御性躲避反應(yīng)。”昏迷表現(xiàn)為不能被喚醒,缺乏睡眠/醒覺周期和不能與環(huán)境進(jìn)行交流?;杳栽\斷的神經(jīng)行為標(biāo)準(zhǔn)。1.昏迷
Plum和Posner將昏迷界定為69昏迷診斷的神經(jīng)行為標(biāo)準(zhǔn)1.不能自發(fā)睜眼或刺激后不能睜眼
2.不能執(zhí)行指令
3.不能張口或發(fā)出可識(shí)別的詞
4.沒有有目的的動(dòng)作
5.被動(dòng)睜眼后不能進(jìn)行視覺追隨
6.1和5并非繼發(fā)于癱瘓
昏迷診斷的神經(jīng)行為標(biāo)準(zhǔn)1.不能自發(fā)睜眼或刺激后不能睜眼
2702.最小意識(shí)狀態(tài)(MCS)MCS是一種意識(shí)的嚴(yán)重改變情況,有極小但很明確的自我和環(huán)境覺醒的行為證據(jù)。MCS存在于下述兩種情況:
作為意識(shí)改善或惡化的過度狀態(tài);
頭部外傷后的長(zhǎng)期結(jié)局。MCS的神經(jīng)行為標(biāo)準(zhǔn)
2.最小意識(shí)狀態(tài)(MCS)MCS是一種意識(shí)的嚴(yán)重改71MCS的神經(jīng)行為標(biāo)準(zhǔn)要點(diǎn):以下的一種或后幾種條件必須顯而易見,并且可重復(fù)或持續(xù)出現(xiàn)。
1.執(zhí)行簡(jiǎn)單指令
2.無論對(duì)錯(cuò),能用手勢(shì)或語言活動(dòng)表示“是/否”
3.語言表達(dá)可以被理解
4.在情景下可能發(fā)生的動(dòng)作或情感反應(yīng)并非由反射性活動(dòng)引起MCS的神經(jīng)行為標(biāo)準(zhǔn)要點(diǎn):以下的一種或后幾種條件必須72昏迷、植物狀態(tài)(PVS)和最小意識(shí)狀態(tài)(MCS)的比較
睜眼睡眠/醒對(duì)指令對(duì)自己/環(huán)交流能力對(duì)疼痛/不覺周期的運(yùn)動(dòng)境的覺醒適的知覺
昏迷不能無無無無無
PVS能存在無無無無
MCS能存在不定/偶有不定/偶有不定/偶有有昏迷、植物狀態(tài)(PVS)和最小意識(shí)狀態(tài)(MCS)的比較睜眼733.去大腦皮質(zhì)狀態(tài)、去大腦強(qiáng)直狀態(tài),閉鎖綜合征、下丘腦損害應(yīng)注意鑒別。3.去大腦皮質(zhì)狀態(tài)、去大腦強(qiáng)直狀態(tài),閉鎖綜合征、下丘腦損害74PVS病人都是在發(fā)病后經(jīng)過1個(gè)月以上的時(shí)間,此時(shí)腦的病理變化是處于亞急性或慢性期,損傷的神經(jīng)元胞體和軸突變性大多是不可逆和難以修復(fù)的,即便是一些神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物在動(dòng)物的急性實(shí)驗(yàn)中,可以觀察到有促進(jìn)神經(jīng)再生的現(xiàn)象,但人的中樞神經(jīng)損傷后變性,卻是難以依靠藥物來恢復(fù)神經(jīng)功能的。因此,當(dāng)病人處于PVS時(shí)期各類藥物均難以奏效。PVS病人都是在發(fā)病后經(jīng)過1個(gè)月以上的時(shí)間,此時(shí)腦的病理變化75
新的科學(xué)技術(shù)及手段的發(fā)展為PVS患者的救治提供了新的理論和方法。目前,關(guān)于PVS患者蘇醒的可能性及可能的機(jī)理有:①神經(jīng)細(xì)胞修復(fù)和再生學(xué)說;②神經(jīng)沖動(dòng)傳導(dǎo)旁路學(xué)說;③機(jī)體免疫及遞質(zhì)和受體學(xué)說;④神經(jīng)細(xì)胞替代學(xué)說;⑤昏迷“板機(jī)點(diǎn)”學(xué)說。PVS患者的蘇醒可能是上述五種學(xué)說中某一種原理或幾種原理的結(jié)果,也可能是它們相互作用的結(jié)果。新的科學(xué)技術(shù)及手段的發(fā)展為PVS患者的救治提供了新76(一)
病因治療
昏迷早期,應(yīng)迅速、全面地采取搶救治療措施,治療病因(如外傷、中風(fēng)、腦炎、中毒、呼吸心跳驟停等),盡量避免發(fā)展到持續(xù)性植物狀態(tài)。(一)
病因治療
昏迷早期,應(yīng)迅速、全77(二)
腦損害的治療
1、抗腦水腫
2、腦細(xì)胞保護(hù)劑
①
催醒劑:美多巴、溴隱亭、泰舒達(dá)、金剛烷胺、苯丙胺、胞二磷膽堿、氯酯醒、克腦迷、利他林、醒腦靜、納洛酮等。
②
改善認(rèn)知功能:腦復(fù)康、腦復(fù)新、腦活素、愛維治、培磊能、腦通(思爾明)、加蘭他敏、神經(jīng)節(jié)苷脂、石杉?jí)A甲(哈伯因)、健朗星、安理申、艾斯能。
③
增加腦血流量的藥物:尼莫地平、西比靈、低分子右旋糖酐、金納多、杏丁注射液、復(fù)方丹參、川芎嗪、葛根素等。
④
神經(jīng)生長(zhǎng)因子:恩經(jīng)復(fù)等。
(二)
腦損害的治療
1、抗腦水腫
2、腦細(xì)胞保護(hù)劑
①78有的學(xué)者認(rèn)為L(zhǎng)-DOPA、甲狀腺釋放激素-酒石酸鹽(TRH-T)、CDP-膽堿等對(duì)PVS有效。尤其是L-DOPA對(duì)合并有帕金森氏癥狀的PVS以及在MRI上確認(rèn)在中腦黑質(zhì)及腹側(cè)被蓋部有病灶的PVS患者有效。有的學(xué)者認(rèn)為L(zhǎng)-DOPA、甲狀腺釋放激素-酒石酸鹽(79
3、輔助特殊治療
①
環(huán)境刺激療法:自然、陽光、空氣、溫度刺激、聽親人的錄音、言語交流、聽音樂、看電視等。
②
條件操作治療法:條件反射。
③
感覺刺激
④
藥物刺激法:促腎上腺素及多巴胺,中樞興奮劑:美多芭、溴隱亭、泰舒達(dá)、金剛烷胺,促甲狀腺素釋放素,生長(zhǎng)激素。
⑤
神經(jīng)刺激法:深部刺激:丘腦、腦干、中腦、小腦電刺激,電極直接埋,給于持續(xù)性電刺激,無推廣。高頸髓后索刺激法(C2-4硬膜下);周圍神經(jīng)刺激:刺激上肢或下肢。
3、輔助特殊治療
①
環(huán)境刺激療法:自然、陽光80(三)
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