第二節(jié)口腔頜面部神經(jīng)疾病課件

口腔頜面部神經(jīng)疾病陳敏潔上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院2020/11/31口腔頜面部神經(jīng)疾病陳敏潔2020/11/31三叉神經(jīng)痛

（trigeminalneuralgia）

2020/11/32三叉神經(jīng)痛

（trigeminalneuralgia）橋-小腦角三叉神經(jīng)面神經(jīng)舌咽神經(jīng)迷走神經(jīng)副神經(jīng)舌下神經(jīng)2020/11/33橋-小腦角三叉神經(jīng)面神經(jīng)舌咽神經(jīng)2020/11/33半月神經(jīng)節(jié)及分支2020/11/34半月神經(jīng)節(jié)及分支2020/11/341958年Wartenberg提出臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)（五點）陣發(fā)性的、有緩解期的疼痛無客觀的臨床發(fā)現(xiàn)（炎癥、腫瘤等）尸檢無神經(jīng)病理性改變存在“扳機點”三叉神經(jīng)分布區(qū)域內(nèi)定義2020/11/351958年Wartenberg提出臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)1988年，國際頭痛協(xié)會陣發(fā)性的面部或額部疼痛，持續(xù)數(shù)秒，不超過2分鐘以下5條至少符合4條：

累及1個或多個三叉神經(jīng)分支疼痛性質(zhì)為突發(fā)、劇烈、銳性、淺表、刀割樣、燒灼樣劇痛扳機點

發(fā)作間期無癥狀

2020/11/361988年，國際頭痛協(xié)會陣發(fā)性的面部或額部疼痛，持續(xù)數(shù)秒，不病因分類——癥狀性（繼發(fā)性）三叉神經(jīng)痛腦干病變：延髓空洞癥、炎癥、腫瘤、多發(fā)性硬化感覺根病變（顱后窩）：橋小腦角腫瘤/瘤樣病變半月節(jié)病變（顱中窩）：顱底腫瘤/瘤樣病變周圍支病變：炎癥、腫瘤2020/11/37病因分類腦干病變：延髓空洞癥、炎癥、腫瘤、多發(fā)性硬化2020占位（2%~5%）腦膜瘤聽神經(jīng)瘤蛛網(wǎng)膜囊腫動靜脈畸形2020/11/38占位（2%~5%）腦膜瘤聽神經(jīng)瘤蛛網(wǎng)膜囊腫動靜脈畸形2020顱外病因2020/11/39顱外病因2020/11/39病因分類——特發(fā)性（原發(fā)性）三叉神經(jīng)痛中樞病因?qū)W說（癲癇學(xué)說）：

三叉神經(jīng)脊束核、丘腦、大腦皮層周圍病因?qū)W說局部刺激學(xué)說(炎癥、病毒)硬腦膜、蛛網(wǎng)膜、骨嵴/骨孔、

周圍病因?qū)W說局部壓迫學(xué)說血管變態(tài)反應(yīng)學(xué)說病毒感染學(xué)說家族遺傳學(xué)說血管神經(jīng)壓迫學(xué)說(71%~93%)2020/11/310病因分類中樞病因?qū)W說（癲癇學(xué)說）：周圍病因?qū)W說局部壓迫學(xué)說血顱內(nèi)血管神經(jīng)壓迫2020/11/311顱內(nèi)血管神經(jīng)壓迫2020/11/311發(fā)病機制解剖基礎(chǔ)----脫髓鞘+偽突觸中樞神經(jīng)元病變短路雙向傳導(dǎo)速度減慢中樞總和其它感覺遞質(zhì)（觸壓覺、溫度覺、肌梭本體感覺）異常突觸痛覺遞質(zhì)中樞痛覺2020/11/312發(fā)病機制解剖基礎(chǔ)----脫髓鞘+偽突觸中樞神經(jīng)元病變短路21.發(fā)病率

國內(nèi)：47.8人/10萬人口國外：62.6人/10萬人口2.性別

女(58%):男(42%)3.年齡

40a~70a(平均55a)(40s-18%50s-29%60s-28%)4.家族史5%

流行病學(xué)調(diào)查2020/11/3131.發(fā)病率流行病學(xué)調(diào)查2020/11/313臨床特點1.疼痛—閃電樣、電擊樣銳性短暫疼痛，有時會表現(xiàn)為鈍性、燒灼樣、抽搐樣疼痛2.發(fā)作周期——疼痛持續(xù)數(shù)秒或數(shù)分鐘，存在完全無癥狀的間歇期——有時表現(xiàn)為鈍痛基礎(chǔ)上的銳性發(fā)作

——58%患者首次發(fā)作后有6個月的緩解期3.扳機點和誘發(fā)因素40%~50%患者存在扳機點

常見區(qū)域：鼻周、唇周2020/11/314臨床特點1.疼痛2020/11/3142020/11/3152020/11/3154.左右側(cè)

右-61%左-36%雙-3%5.分支2020/11/3164.左右側(cè)2020/11/316檢查1.確定分支2.運動功能咀嚼肌萎縮？肌力3.其他感覺功能觸覺、痛覺、溫度——中樞/周圍電生理2020/11/317檢查1.確定分支2.運動功能3.其他感覺功能2020/11/4.神經(jīng)反射檢查淺反射（角膜反射、腭反射）深反射（眉間反射）病理反射（口輪匝肌反射、吸吮反射、下頜反射等）其他（瞳孔、肌張力等）5.影像學(xué)檢查牙片、全景片、顱底CT、MRI2020/11/3184.神經(jīng)反射檢查2020/11/318影像學(xué)檢查方法_MRTA

GE公司的Sgi,1.5TTR=25ms,TE=4.3ms,翻轉(zhuǎn)角為20°,層厚1.0mm

2020/11/319影像學(xué)檢查方法_MRTAGE公司的Sgi,1.5T202112345513451-三叉神經(jīng)；2-血管

3-腦干；4-小腦；5-大腦顳葉11355水平面矢狀面冠狀面2020/11/320112345513451-三叉神經(jīng)；2-血管1135責(zé)任血管

小腦上動脈(superiorcerebellarartery,SCA)46.4%(64/138)

小腦下前動脈(anteriorinferiorcerebellarartery,AICA)

29.0%(40/138)

2020/11/321責(zé)任血管小腦上動脈(superiorcerebellar責(zé)任血管

SCA+AICA13.0%(18/138)

椎動脈(vertebralartery,VA)11.6%(16/138)2020/11/322責(zé)任血管SCA+AICA13.0%(18/138)椎臨床特征總結(jié)疼痛性質(zhì)

銳性、短暫部位

三叉神經(jīng)分支支配區(qū)域周期

陣發(fā)性發(fā)作期

存在緩解期程度

非常劇烈誘發(fā)因素

輕觸緩解因素

抗癲癇藥，局部阻滯相關(guān)表現(xiàn)

扳機點，體重減輕等2020/11/323臨床特征總結(jié)疼痛性質(zhì)銳患者的行為表現(xiàn)面部表情

扭曲，痛苦活動度

表情固定肢體反應(yīng)

防御姿勢減輕疼痛的行為

外出包裹面部

減少社交活動

嘗試多種藥物治療功能限制

不愿說話

無法進(jìn)食

無法刷牙、洗臉、刮胡子2020/11/324患者的行為表現(xiàn)面部表情鑒別診斷累及三叉神經(jīng)的疾病

帶狀皰疹后疼痛

叢集性頭痛不累及三叉神經(jīng)的疾病

面肌抽搐

舌咽神經(jīng)痛口腔科疾病

牙體/牙髓/牙周疾病

折裂牙

顳下頜關(guān)節(jié)病

涎腺疾病耳鼻喉科疾病

副鼻竇炎眼科疾病

虹膜炎/視神經(jīng)炎/青光眼腫瘤血管性疾病

偏頭痛

巨細(xì)胞性動脈炎特發(fā)性疾病

非典型性面痛2020/11/325鑒別診斷累及三叉神經(jīng)的疾病治療非手術(shù)治療

藥物

阻斷

針灸

γ-刀/X-刀手術(shù)治療

外周水平

神經(jīng)節(jié)水平

后顱窩水平2020/11/326治療非手術(shù)治療2020/11/326非手術(shù)治療適應(yīng)證初發(fā)患者非手術(shù)治療有效者全身情況差無法承受手術(shù)治療者因恐懼而拒絕手術(shù)治療者2020/11/327非手術(shù)治療適應(yīng)證2020/11/3271.藥物治療為首選一線藥物：卡馬西平、苯妥英鈉等。二線藥物：氯硝基安定、巴氯芬等。目前國外較新的藥物有：加巴賁丁（1993）、拉莫三嗪（1994）、妥泰（1996）、奧卡西平（1996）等等。2020/11/3281.藥物治療為首選2020/11/328卡馬西平

—首選對三叉神經(jīng)痛有特效早期70%～80%有效逐步加量，初起100mg/d,每3天加100mg，最多不超過1000mg逐步減量，每3～7天減100mg副作用(20%):過敏，共濟失調(diào),頭暈，嘔吐，白細(xì)胞減少，肝腎功能損傷2020/11/329卡馬西平

—首選對三叉神經(jīng)痛有特效2020/11/3292020/11/3302020/11/330阻斷治療部位：眶上孔、眶下孔、下牙槽神經(jīng)孔、卵圓孔等藥物：利多卡因+硫酸鎂,無水酒精，無水甘油、阿霉素有效率：2年內(nèi)40%的緩解率，復(fù)發(fā)率高副作用：腫脹，感覺喪失，組織壞死2020/11/331阻斷治療部位：眶上孔、眶下孔、下牙槽神經(jīng)孔、卵圓孔等2020Axi3dFiestaCor3dFiestaSag3dFiesta半月神經(jīng)節(jié)的X線治療2020/11/332Axi3dFiestaCor3dFiestaSa2020/11/3332020/11/333手術(shù)治療

適應(yīng)證非手術(shù)治療無效者藥物過敏、疼痛無法忍受者手術(shù)治療復(fù)發(fā)者患者要求

2020/11/334手術(shù)治療

適應(yīng)證2020/11/334外周段手術(shù)神經(jīng)撕脫冷凍骨腔刮治外周分支射頻溫控?zé)崮g(shù)骨管減壓2020/11/335外周段手術(shù)神經(jīng)撕脫2020/11/335神經(jīng)撕脫術(shù)眶上神經(jīng)、眶下神經(jīng)、下牙槽神經(jīng)去除足夠長神經(jīng)骨孔封閉（如骨蠟等）“3年內(nèi)均復(fù)發(fā)”并發(fā)癥：感覺喪失2020/11/336神經(jīng)撕脫術(shù)眶上神經(jīng)、眶下神經(jīng)、下牙槽神經(jīng)2020/11/33骨管減壓2020/11/337骨管減壓2020/11/337半月神經(jīng)節(jié)水平手術(shù)射頻溫控?zé)崮g(shù)（RFT）微囊加壓術(shù)—50%～60%2020/11/338半月神經(jīng)節(jié)水平手術(shù)射頻溫控?zé)崮g(shù)（RFT）2020/11/3CT定位下射頻溫控?zé)崮g(shù)非外科治療無效者外科治療（射頻治療、顱內(nèi)手術(shù)、神經(jīng)撕脫術(shù)及無水酒精封閉）失敗者特殊需要的患者（從事危險工作：如駕駛員、高空作業(yè)者等）全身伴較嚴(yán)重的心腦血管系統(tǒng)疾病，無法耐受顱內(nèi)手術(shù)適應(yīng)證2020/11/339CT定位下射頻溫控?zé)崮g(shù)適應(yīng)證2020/11/339RFT—CT引導(dǎo)2020/11/340RFT—CT引導(dǎo)2020/11/340有效率高（>90%）安全性好創(chuàng)傷小簡便易行高齡全身耐受力差無手術(shù)指證的腫瘤壓迫

優(yōu)點2020/11/341有效率高（>90%）高齡優(yōu)點2020/11/341術(shù)中并發(fā)癥反復(fù)穿刺誤入其他孔隙多次CT掃描的輻射傷害

疼痛血腫視神經(jīng)外耳道頸內(nèi)靜脈腦膜中動脈2020/11/342術(shù)中并發(fā)癥反復(fù)穿刺疼痛視面部麻木感（98%）麻木性疼痛(1.5%)角膜麻痹或角膜炎（7%～11%/1%～2%）其中20%視力下降

咀嚼功能減退

(20%～30%)顱神經(jīng)損傷

(5%)顱內(nèi)出血或血腫（0.2%）

死亡(無)

穿刺失敗

(1%～2%)。

復(fù)發(fā)

(20%～30%/10%～20%)術(shù)后并發(fā)癥2020/11/343面部麻木感（98%）術(shù)后并發(fā)癥2020/11/343咀嚼肌萎縮2020/11/344咀嚼肌萎縮2020/11/344導(dǎo)航輔助RFT2020/11/345導(dǎo)航輔助RFT2020/11/345后顱窩手術(shù)微血管減壓術(shù)(MVD)感覺根切斷術(shù)2020/11/346后顱窩手術(shù)微血管減壓術(shù)(MVD)2020/11/346切口線骨窗MVD手術(shù)方法三叉神經(jīng)根

責(zé)任血管

滌綸片2020/11/347切口線骨窗MVD手術(shù)方法三叉神經(jīng)根責(zé)任血管滌綸片20250%~60%（eyes）85%~90%（microscope）96%~97%（endoscope）并發(fā)癥：死亡率0.2%

顱內(nèi)出血腦膜炎共濟失調(diào)

其他顱神經(jīng)損傷-復(fù)視，聽力減弱

面癱優(yōu)點:保留神經(jīng)功能2020/11/34850%~60%（eyes）85%~90%（microscop顱內(nèi)血腫顱內(nèi)積氣2020/11/349顱內(nèi)血腫顱內(nèi)積氣2020/11/349符合三叉神經(jīng)痛診斷標(biāo)準(zhǔn)藥物治療無效或副反應(yīng)大其他手術(shù)后復(fù)發(fā)機體一般情況良好，可耐受MVD患者愿意接受MVD影像學(xué)手術(shù)指證臨床手術(shù)指證排除顱內(nèi)占位存在血管神經(jīng)壓迫2020/11/350符合三叉神經(jīng)痛診斷標(biāo)準(zhǔn)影像學(xué)手術(shù)指證臨床手術(shù)指證排除顱內(nèi)占位三叉神經(jīng)痛藥物治療藥物+封閉、理療、針灸

ＭＶＤＲＦＴ神經(jīng)撕脫術(shù)無效無效或疼痛無法忍受藥物過敏藥物過敏無法承受手術(shù)或無技術(shù)條件無法承受手術(shù)或無技術(shù)條件無效2020/11/351三叉神經(jīng)痛藥物治療無效無效或疼痛面神經(jīng)解剖2020/11/352面神經(jīng)解剖2020/11/3522020/11/3532020/11/353面神經(jīng)麻痹

facialparalysis2020/11/354面神經(jīng)麻痹2020/11/354診斷病因診斷定位診斷功能診斷2020/11/355診斷病因診斷2020/11/355病因先天性外傷性：產(chǎn)傷、醫(yī)源性、軟硬組織傷炎癥性：中耳炎、帶狀皰疹、神經(jīng)炎腫瘤代謝性：糖尿病、甲減特發(fā)性：貝爾面癱、高空、潛水血管性：高血壓其他2020/11/356病因先天性2020/11/356診斷病因診斷定位診斷（中樞/周圍、節(jié)段、分支）功能診斷2020/11/357診斷病因診斷2020/11/357中樞性（核上型）面神經(jīng)核以上至大腦皮層中樞皮質(zhì)腦干束受損特點病變對側(cè)瞼裂以下的表情肌癱瘓常伴有與面癱同側(cè)的肢體癱瘓無味覺和唾液分泌障礙2020/11/358中樞性（核上型）2020/11/358周圍性面神經(jīng)運動纖維病變病變部位腦橋下部中耳腮腺等特點病變側(cè)表情肌全部癱瘓（提上瞼肌除外）可伴有聽覺、味覺改變及唾液分泌障礙2020/11/359周圍性2020/11/359節(jié)段：1.莖乳孔以外（面癱）2.鼓索與鐙骨肌神經(jīng)之間（面癱+味覺喪失+唾液分泌障礙）3.鐙骨肌與膝狀神經(jīng)節(jié)之間（面癱+味覺喪失+唾液分泌障礙+聽覺改變）4.膝狀神經(jīng)節(jié)（面癱+味覺喪失+淚液、唾液分泌障礙+聽覺改變）5.腦橋與膝狀神經(jīng)節(jié)之間（除面癱外味覺與分泌功能障礙較輕聽N受損耳鳴、眩暈）6.核性損害（面癱+輕度味覺與分泌功能障礙可累及外展神經(jīng)和皮質(zhì)延髓束）2020/11/360節(jié)段：2020/11/360分支：1.額紋消失，無法蹙眉

顳支

2.瞼裂擴大，閉合不全顴支3.患側(cè)鼻唇溝較健側(cè)變淺頰支4.患者口角下垂健側(cè)向上歪斜下頜緣支5.口角無法緊密閉合飲水漏水頰支+下頜緣支吹氣漏氣無法鼓腮2020/11/361分支：2020/11/361診斷病因診斷定位診斷功能診斷2020/11/362診斷病因診斷2020/11/362味覺檢查：糖、鹽、醋等淚腺功能：Schirmerstest(3min,比對側(cè)少30%以上/雙側(cè)相加<2.5cm)鐙骨肌反射：85～98dB電生理檢查：肌電圖、神經(jīng)電圖、誘發(fā)電位等2020/11/363味覺檢查：糖、鹽、醋等2020/11/363利用神經(jīng)及肌肉的電生理特性，以電流刺激神經(jīng)記錄其運動和感覺的反應(yīng)波;或用針極記錄肌肉的電生理活動。判斷損害的范圍、程度及預(yù)后。療效判斷的客觀指標(biāo)包括三大部份:

1.針極肌電圖檢查(needleelectromyography)

2.神經(jīng)傳導(dǎo)檢查(nerveconductionstudies)

3.誘發(fā)電位檢查(evokedpotentials)肌電圖檢查診斷2020/11/364利用神經(jīng)及肌肉的電生理特性，以電流刺激神經(jīng)記錄其運動和感覺的纖維震顫肌肉顫搐強直放電2020/11/365纖維震顫肌肉顫搐強直放電2020/11/365神經(jīng)傳導(dǎo)檢查波幅時限潛伏期傳導(dǎo)速度運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度（米/秒）

=距離（毫米）/S1潛伏期（近端）-S2潛伏期（遠(yuǎn)端）感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度（米/秒

=距離（毫米）/起始潛伏期（毫秒）面積感覺神經(jīng)電位(sensorynerveactionpotential，SNAP）復(fù)合肌肉動作電位(compoundmuscleactionpotential，CMAP)2020/11/366神經(jīng)傳導(dǎo)檢查波幅感覺神經(jīng)電位(sensorynerve逆行誘發(fā)電位（AEP）早期檢查方法面神經(jīng)損傷的定位

外耳道后壁記錄來源于垂直段面神經(jīng)；鼓膜記錄來源于水平段面神經(jīng)；顱頂及枕后頭皮記錄來源于面神經(jīng)根和面神經(jīng)核。面神經(jīng)麻痹預(yù)后的判斷

不完全面神經(jīng)麻痹時僅潛伏期延長，波幅暫時性離散，此類病人預(yù)后好；當(dāng)完全面神經(jīng)麻痹時，潛伏期延長不明顯，而波幅和曲線下面積減小明顯，此類病人預(yù)后不良。2020/11/367逆行誘發(fā)電位（AEP）早期檢查方法2020/11/3672020/11/3682020/11/368面神經(jīng)功能評價分級系統(tǒng)0無麻痹:面部活動正常Ⅰ輕度麻痹:靜止講話正常,眼可閉,大笑吹口哨不對稱Ⅱ中度麻痹:靜止正常,講話大笑不對稱,眼不能閉Ⅲ重度麻痹:靜止不對稱,運動功能障礙Ⅳ完全麻痹:表情肌無張力,肌組織萎縮變性可引致更嚴(yán)重?fù)p害2020/11/369面神經(jīng)功能評價分級系統(tǒng)0無麻痹:面部活動正常20

貝爾面癱

Bellpalsy定義

病因不肯定，不伴有其他體征或癥狀病因

尚不明確（病毒風(fēng)寒血管壓迫

缺血水腫壓迫）病理

面神經(jīng)水腫髓鞘或軸突變性2020/11/370貝爾面癱臨床表現(xiàn)

起病急少自覺癥狀，不伴有其他體征或癥狀典性癥狀用力閉眼眼球向外上方——貝爾征(Bellsign)2020/11/371臨床表現(xiàn)2020/11/371急性期2w內(nèi)1.控制炎癥、水腫，改善血運、減壓

激素強的松45-60mg/1d3-4d減量擴血管藥地吧唑丹參營養(yǎng)神經(jīng)藥物VitB1VitB122.理療局部按摩3.應(yīng)避免強刺激如針灸、電針等4.保護眼球治療

(三期)2020/11/372急性期2w內(nèi)2.理療局部按摩治療(恢復(fù)期2w～6m內(nèi)

繼續(xù)上述藥物治療（激素除外）3w后可考慮給予手術(shù)治療（面神經(jīng)管減壓）神經(jīng)興奮性試驗兩側(cè)相差>3.5mA最大刺激試驗趨于消失神經(jīng)電圖示神經(jīng)變性>90%2020/11/373恢復(fù)期2w～6m內(nèi)神經(jīng)興奮性試驗兩側(cè)相差>3.5

面神經(jīng)管減壓術(shù)手術(shù)流程示意圖（顳骨乳突進(jìn)路）

2020/11/374

2020/11/374

面神經(jīng)管減壓術(shù)手術(shù)流程示意圖（顱中窩進(jìn)路）

2020/11/375

2020/11/375后遺癥期以1年后未恢復(fù)屬永久性面神經(jīng)麻痹面神經(jīng)-舌下神經(jīng)吻合神經(jīng)移植：耳大神經(jīng)、腓腸神經(jīng)對側(cè)搭橋闊筋膜懸吊術(shù):大腿闊筋膜、顳筋膜吻合神經(jīng)血管的肌瓣：胸小肌、股薄肌2020/11/376后遺癥期面神經(jīng)-舌下神經(jīng)吻合2020/11/376預(yù)后：病情的嚴(yán)重程度治療是否及時和得當(dāng)2～3w后部分恢復(fù)1～3m后約80%～90%功能可恢復(fù)貝爾面癱90%左右患者可恢復(fù)原有功能的95%以上10%左右患者可能為永久性。2020/11/377預(yù)后：2020/11/377功能恢復(fù)的判斷和評價動態(tài)靜態(tài)(量化:靜止\抬眉\閉眼\微笑,眶上點---眶下點,外眥---口角)肌電圖、電興奮性測驗2020/11/378功能恢復(fù)的判斷和評價2020/11/378

永久性面神經(jīng)麻痹Permanentfacialparalysis病因：腫瘤、外傷、手術(shù)、貝爾面癱后遺癥臨床表現(xiàn)：與周圍性面癱相同2020/11/379永久性面神經(jīng)麻痹2020/11/379

神經(jīng)吻合術(shù)外傷或手術(shù)誤傷神經(jīng)游離移植術(shù)外傷或手術(shù)時面神經(jīng)缺損自體神經(jīng)（耳大神經(jīng)、腓腸神經(jīng)）面神經(jīng)橫跨移植術(shù)正常側(cè)至患側(cè)神經(jīng)血管肌肉組織瓣移植術(shù)，胸小肌股薄肌整形治療筋膜懸吊術(shù)“Z”成形術(shù)治療2020/11/380神經(jīng)吻合術(shù)治療2020/11/3

面肌抽搐

facialspasm

2020/11/381面肌抽搐2020/11/381病因神經(jīng)-血管壓迫學(xué)說中樞核團學(xué)說

占位性病變

多發(fā)性硬化癥

Bell’s面癱

精神因素

2020/11/382病因神經(jīng)-血管壓迫學(xué)說2020/11/382臨床表現(xiàn)典型性面肌抽搐，起自于眼輪匝肌，隨病程的遷延向下擴展至其他面部表情肌，多數(shù)表現(xiàn)在下瞼，其次為頰部；

非典型性面肌抽搐，起自于口輪匝肌和頰肌，向上擴展至其他面部表情肌。24.5%的患者亦累及頸闊肌雙側(cè)HFS，占1.6%~4.9%2020/11/383臨床表現(xiàn)典型性面肌抽搐，起自于眼輪匝肌，隨病程的遷延向下擴展分級0級-無抽搐；Ⅰ級-外部刺激引起輕度抽搐；Ⅱ級-輕度，偶有抽搐，僅患者本人察覺，無功能障礙；Ⅲ級-中度，明顯抽搐，能被旁人覺察，輕微功能障礙；Ⅳ級-重度，嚴(yán)重痙攣和功能障礙，影響生活和工作。2020/11/384分級0級-無抽搐；2020/11/384鑒別診斷繼發(fā)性面肌抽搐腫瘤癔病三叉神經(jīng)痛、舞蹈病2020/11/385鑒別診斷2020/11/385治療藥物：抗癲癇藥、鎮(zhèn)靜藥、肌肉松弛劑、鈣離子拮抗劑、神經(jīng)營養(yǎng)藥物封閉治療

理療或針灸

肉毒桿菌毒素A注射治療

神經(jīng)梳理術(shù)

面神經(jīng)管減壓術(shù)

微血管減壓術(shù)

選擇性面神經(jīng)切斷術(shù)

射頻溫控?zé)崮g(shù)

2020/11/386治療藥物：抗癲癇藥、鎮(zhèn)靜藥、肌肉松弛劑、鈣離子拮抗劑莖乳孔封閉:進(jìn)針點位于外耳道后緣與乳突前緣間隙，針尖向前內(nèi)上方，與顱底呈30°，進(jìn)針深度約3cm，注射劑量為2~3mlBTX－A注射:每點注射10~50U，一次劑量不超過200U，極限量為400U，一般注射后2~4周內(nèi)顯效，療效維持時間為13.7~16.8周2020/11/387莖乳孔封閉:BTX－A注射:2020/11/387

內(nèi)鏡下血管壓迫面神經(jīng)MVD2020/11/388內(nèi)鏡下血管壓迫面神經(jīng)2020/11/388術(shù)前術(shù)后2020/11/389術(shù)前2020/11/389口腔頜面部神經(jīng)疾病陳敏潔上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院2020/11/390口腔頜面部神經(jīng)疾病陳敏潔2020/11/31三叉神經(jīng)痛

（trigeminalneuralgia）

2020/11/391三叉神經(jīng)痛

（trigeminalneuralgia）橋-小腦角三叉神經(jīng)面神經(jīng)舌咽神經(jīng)迷走神經(jīng)副神經(jīng)舌下神經(jīng)2020/11/392橋-小腦角三叉神經(jīng)面神經(jīng)舌咽神經(jīng)2020/11/33半月神經(jīng)節(jié)及分支2020/11/393半月神經(jīng)節(jié)及分支2020/11/341958年Wartenberg提出臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)（五點）陣發(fā)性的、有緩解期的疼痛無客觀的臨床發(fā)現(xiàn)（炎癥、腫瘤等）尸檢無神經(jīng)病理性改變存在“扳機點”三叉神經(jīng)分布區(qū)域內(nèi)定義2020/11/3941958年Wartenberg提出臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)1988年，國際頭痛協(xié)會陣發(fā)性的面部或額部疼痛，持續(xù)數(shù)秒，不超過2分鐘以下5條至少符合4條：

累及1個或多個三叉神經(jīng)分支疼痛性質(zhì)為突發(fā)、劇烈、銳性、淺表、刀割樣、燒灼樣劇痛扳機點

發(fā)作間期無癥狀

2020/11/3951988年，國際頭痛協(xié)會陣發(fā)性的面部或額部疼痛，持續(xù)數(shù)秒，不病因分類——癥狀性（繼發(fā)性）三叉神經(jīng)痛腦干病變：延髓空洞癥、炎癥、腫瘤、多發(fā)性硬化感覺根病變（顱后窩）：橋小腦角腫瘤/瘤樣病變半月節(jié)病變（顱中窩）：顱底腫瘤/瘤樣病變周圍支病變：炎癥、腫瘤2020/11/396病因分類腦干病變：延髓空洞癥、炎癥、腫瘤、多發(fā)性硬化2020占位（2%~5%）腦膜瘤聽神經(jīng)瘤蛛網(wǎng)膜囊腫動靜脈畸形2020/11/397占位（2%~5%）腦膜瘤聽神經(jīng)瘤蛛網(wǎng)膜囊腫動靜脈畸形2020顱外病因2020/11/398顱外病因2020/11/39病因分類——特發(fā)性（原發(fā)性）三叉神經(jīng)痛中樞病因?qū)W說（癲癇學(xué)說）：

三叉神經(jīng)脊束核、丘腦、大腦皮層周圍病因?qū)W說局部刺激學(xué)說(炎癥、病毒)硬腦膜、蛛網(wǎng)膜、骨嵴/骨孔、

周圍病因?qū)W說局部壓迫學(xué)說血管變態(tài)反應(yīng)學(xué)說病毒感染學(xué)說家族遺傳學(xué)說血管神經(jīng)壓迫學(xué)說(71%~93%)2020/11/399病因分類中樞病因?qū)W說（癲癇學(xué)說）：周圍病因?qū)W說局部壓迫學(xué)說血顱內(nèi)血管神經(jīng)壓迫2020/11/3100顱內(nèi)血管神經(jīng)壓迫2020/11/311發(fā)病機制解剖基礎(chǔ)----脫髓鞘+偽突觸中樞神經(jīng)元病變短路雙向傳導(dǎo)速度減慢中樞總和其它感覺遞質(zhì)（觸壓覺、溫度覺、肌梭本體感覺）異常突觸痛覺遞質(zhì)中樞痛覺2020/11/3101發(fā)病機制解剖基礎(chǔ)----脫髓鞘+偽突觸中樞神經(jīng)元病變短路21.發(fā)病率

國內(nèi)：47.8人/10萬人口國外：62.6人/10萬人口2.性別

女(58%):男(42%)3.年齡

40a~70a(平均55a)(40s-18%50s-29%60s-28%)4.家族史5%

流行病學(xué)調(diào)查2020/11/31021.發(fā)病率流行病學(xué)調(diào)查2020/11/313臨床特點1.疼痛—閃電樣、電擊樣銳性短暫疼痛，有時會表現(xiàn)為鈍性、燒灼樣、抽搐樣疼痛2.發(fā)作周期——疼痛持續(xù)數(shù)秒或數(shù)分鐘，存在完全無癥狀的間歇期——有時表現(xiàn)為鈍痛基礎(chǔ)上的銳性發(fā)作

——58%患者首次發(fā)作后有6個月的緩解期3.扳機點和誘發(fā)因素40%~50%患者存在扳機點

常見區(qū)域：鼻周、唇周2020/11/3103臨床特點1.疼痛2020/11/3142020/11/31042020/11/3154.左右側(cè)

右-61%左-36%雙-3%5.分支2020/11/31054.左右側(cè)2020/11/316檢查1.確定分支2.運動功能咀嚼肌萎縮？肌力3.其他感覺功能觸覺、痛覺、溫度——中樞/周圍電生理2020/11/3106檢查1.確定分支2.運動功能3.其他感覺功能2020/11/4.神經(jīng)反射檢查淺反射（角膜反射、腭反射）深反射（眉間反射）病理反射（口輪匝肌反射、吸吮反射、下頜反射等）其他（瞳孔、肌張力等）5.影像學(xué)檢查牙片、全景片、顱底CT、MRI2020/11/31074.神經(jīng)反射檢查2020/11/318影像學(xué)檢查方法_MRTA

GE公司的Sgi,1.5TTR=25ms,TE=4.3ms,翻轉(zhuǎn)角為20°,層厚1.0mm

2020/11/3108影像學(xué)檢查方法_MRTAGE公司的Sgi,1.5T202112345513451-三叉神經(jīng)；2-血管

3-腦干；4-小腦；5-大腦顳葉11355水平面矢狀面冠狀面2020/11/3109112345513451-三叉神經(jīng)；2-血管1135責(zé)任血管

小腦上動脈(superiorcerebellarartery,SCA)46.4%(64/138)

小腦下前動脈(anteriorinferiorcerebellarartery,AICA)

29.0%(40/138)

2020/11/3110責(zé)任血管小腦上動脈(superiorcerebellar責(zé)任血管

SCA+AICA13.0%(18/138)

椎動脈(vertebralartery,VA)11.6%(16/138)2020/11/3111責(zé)任血管SCA+AICA13.0%(18/138)椎臨床特征總結(jié)疼痛性質(zhì)

銳性、短暫部位

三叉神經(jīng)分支支配區(qū)域周期

陣發(fā)性發(fā)作期

存在緩解期程度

非常劇烈誘發(fā)因素

輕觸緩解因素

抗癲癇藥，局部阻滯相關(guān)表現(xiàn)

扳機點，體重減輕等2020/11/3112臨床特征總結(jié)疼痛性質(zhì)銳患者的行為表現(xiàn)面部表情

扭曲，痛苦活動度

表情固定肢體反應(yīng)

防御姿勢減輕疼痛的行為

外出包裹面部

減少社交活動

嘗試多種藥物治療功能限制

不愿說話

無法進(jìn)食

無法刷牙、洗臉、刮胡子2020/11/3113患者的行為表現(xiàn)面部表情鑒別診斷累及三叉神經(jīng)的疾病

帶狀皰疹后疼痛

叢集性頭痛不累及三叉神經(jīng)的疾病

面肌抽搐

舌咽神經(jīng)痛口腔科疾病

牙體/牙髓/牙周疾病

折裂牙

顳下頜關(guān)節(jié)病

涎腺疾病耳鼻喉科疾病

副鼻竇炎眼科疾病

虹膜炎/視神經(jīng)炎/青光眼腫瘤血管性疾病

偏頭痛

巨細(xì)胞性動脈炎特發(fā)性疾病

非典型性面痛2020/11/3114鑒別診斷累及三叉神經(jīng)的疾病治療非手術(shù)治療

藥物

阻斷

針灸

γ-刀/X-刀手術(shù)治療

外周水平

神經(jīng)節(jié)水平

后顱窩水平2020/11/3115治療非手術(shù)治療2020/11/326非手術(shù)治療適應(yīng)證初發(fā)患者非手術(shù)治療有效者全身情況差無法承受手術(shù)治療者因恐懼而拒絕手術(shù)治療者2020/11/3116非手術(shù)治療適應(yīng)證2020/11/3271.藥物治療為首選一線藥物：卡馬西平、苯妥英鈉等。二線藥物：氯硝基安定、巴氯芬等。目前國外較新的藥物有：加巴賁?。?993）、拉莫三嗪（1994）、妥泰（1996）、奧卡西平（1996）等等。2020/11/31171.藥物治療為首選2020/11/328卡馬西平

—首選對三叉神經(jīng)痛有特效早期70%～80%有效逐步加量，初起100mg/d,每3天加100mg，最多不超過1000mg逐步減量，每3～7天減100mg副作用(20%):過敏，共濟失調(diào),頭暈，嘔吐，白細(xì)胞減少，肝腎功能損傷2020/11/3118卡馬西平

—首選對三叉神經(jīng)痛有特效2020/11/3292020/11/31192020/11/330阻斷治療部位：眶上孔、眶下孔、下牙槽神經(jīng)孔、卵圓孔等藥物：利多卡因+硫酸鎂,無水酒精，無水甘油、阿霉素有效率：2年內(nèi)40%的緩解率，復(fù)發(fā)率高副作用：腫脹，感覺喪失，組織壞死2020/11/3120阻斷治療部位：眶上孔、眶下孔、下牙槽神經(jīng)孔、卵圓孔等2020Axi3dFiestaCor3dFiestaSag3dFiesta半月神經(jīng)節(jié)的X線治療2020/11/3121Axi3dFiestaCor3dFiestaSa2020/11/31222020/11/333手術(shù)治療

適應(yīng)證非手術(shù)治療無效者藥物過敏、疼痛無法忍受者手術(shù)治療復(fù)發(fā)者患者要求

2020/11/3123手術(shù)治療

適應(yīng)證2020/11/334外周段手術(shù)神經(jīng)撕脫冷凍骨腔刮治外周分支射頻溫控?zé)崮g(shù)骨管減壓2020/11/3124外周段手術(shù)神經(jīng)撕脫2020/11/335神經(jīng)撕脫術(shù)眶上神經(jīng)、眶下神經(jīng)、下牙槽神經(jīng)去除足夠長神經(jīng)骨孔封閉（如骨蠟等）“3年內(nèi)均復(fù)發(fā)”并發(fā)癥：感覺喪失2020/11/3125神經(jīng)撕脫術(shù)眶上神經(jīng)、眶下神經(jīng)、下牙槽神經(jīng)2020/11/33骨管減壓2020/11/3126骨管減壓2020/11/337半月神經(jīng)節(jié)水平手術(shù)射頻溫控?zé)崮g(shù)（RFT）微囊加壓術(shù)—50%～60%2020/11/3127半月神經(jīng)節(jié)水平手術(shù)射頻溫控?zé)崮g(shù)（RFT）2020/11/3CT定位下射頻溫控?zé)崮g(shù)非外科治療無效者外科治療（射頻治療、顱內(nèi)手術(shù)、神經(jīng)撕脫術(shù)及無水酒精封閉）失敗者特殊需要的患者（從事危險工作：如駕駛員、高空作業(yè)者等）全身伴較嚴(yán)重的心腦血管系統(tǒng)疾病，無法耐受顱內(nèi)手術(shù)適應(yīng)證2020/11/3128CT定位下射頻溫控?zé)崮g(shù)適應(yīng)證2020/11/339RFT—CT引導(dǎo)2020/11/3129RFT—CT引導(dǎo)2020/11/340有效率高（>90%）安全性好創(chuàng)傷小簡便易行高齡全身耐受力差無手術(shù)指證的腫瘤壓迫

優(yōu)點2020/11/3130有效率高（>90%）高齡優(yōu)點2020/11/341術(shù)中并發(fā)癥反復(fù)穿刺誤入其他孔隙多次CT掃描的輻射傷害

疼痛血腫視神經(jīng)外耳道頸內(nèi)靜脈腦膜中動脈2020/11/3131術(shù)中并發(fā)癥反復(fù)穿刺疼痛視面部麻木感（98%）麻木性疼痛(1.5%)角膜麻痹或角膜炎（7%～11%/1%～2%）其中20%視力下降

咀嚼功能減退

(20%～30%)顱神經(jīng)損傷

(5%)顱內(nèi)出血或血腫（0.2%）

死亡(無)

穿刺失敗

(1%～2%)。

復(fù)發(fā)

(20%～30%/10%～20%)術(shù)后并發(fā)癥2020/11/3132面部麻木感（98%）術(shù)后并發(fā)癥2020/11/343咀嚼肌萎縮2020/11/3133咀嚼肌萎縮2020/11/344導(dǎo)航輔助RFT2020/11/3134導(dǎo)航輔助RFT2020/11/345后顱窩手術(shù)微血管減壓術(shù)(MVD)感覺根切斷術(shù)2020/11/3135后顱窩手術(shù)微血管減壓術(shù)(MVD)2020/11/346切口線骨窗MVD手術(shù)方法三叉神經(jīng)根

責(zé)任血管

滌綸片2020/11/3136切口線骨窗MVD手術(shù)方法三叉神經(jīng)根責(zé)任血管滌綸片20250%~60%（eyes）85%~90%（microscope）96%~97%（endoscope）并發(fā)癥：死亡率0.2%

顱內(nèi)出血腦膜炎共濟失調(diào)

其他顱神經(jīng)損傷-復(fù)視，聽力減弱

面癱優(yōu)點:保留神經(jīng)功能2020/11/313750%~60%（eyes）85%~90%（microscop顱內(nèi)血腫顱內(nèi)積氣2020/11/3138顱內(nèi)血腫顱內(nèi)積氣2020/11/349符合三叉神經(jīng)痛診斷標(biāo)準(zhǔn)藥物治療無效或副反應(yīng)大其他手術(shù)后復(fù)發(fā)機體一般情況良好，可耐受MVD患者愿意接受MVD影像學(xué)手術(shù)指證臨床手術(shù)指證排除顱內(nèi)占位存在血管神經(jīng)壓迫2020/11/3139符合三叉神經(jīng)痛診斷標(biāo)準(zhǔn)影像學(xué)手術(shù)指證臨床手術(shù)指證排除顱內(nèi)占位三叉神經(jīng)痛藥物治療藥物+封閉、理療、針灸

ＭＶＤＲＦＴ神經(jīng)撕脫術(shù)無效無效或疼痛無法忍受藥物過敏藥物過敏無法承受手術(shù)或無技術(shù)條件無法承受手術(shù)或無技術(shù)條件無效2020/11/3140三叉神經(jīng)痛藥物治療無效無效或疼痛面神經(jīng)解剖2020/11/3141面神經(jīng)解剖2020/11/3522020/11/31422020/11/353面神經(jīng)麻痹

facialparalysis2020/11/3143面神經(jīng)麻痹2020/11/354診斷病因診斷定位診斷功能診斷2020/11/3144診斷病因診斷2020/11/355病因先天性外傷性：產(chǎn)傷、醫(yī)源性、軟硬組織傷炎癥性：中耳炎、帶狀皰疹、神經(jīng)炎腫瘤代謝性：糖尿病、甲減特發(fā)性：貝爾面癱、高空、潛水血管性：高血壓其他2020/11/3145病因先天性2020/11/356診斷病因診斷定位診斷（中樞/周圍、節(jié)段、分支）功能診斷2020/11/3146診斷病因診斷2020/11/357中樞性（核上型）面神經(jīng)核以上至大腦皮層中樞皮質(zhì)腦干束受損特點病變對側(cè)瞼裂以下的表情肌癱瘓常伴有與面癱同側(cè)的肢體癱瘓無味覺和唾液分泌障礙2020/11/3147中樞性（核上型）2020/11/358周圍性面神經(jīng)運動纖維病變病變部位腦橋下部中耳腮腺等特點病變側(cè)表情肌全部癱瘓（提上瞼肌除外）可伴有聽覺、味覺改變及唾液分泌障礙2020/11/3148周圍性2020/11/359節(jié)段：1.莖乳孔以外（面癱）2.鼓索與鐙骨肌神經(jīng)之間（面癱+味覺喪失+唾液分泌障礙）3.鐙骨肌與膝狀神經(jīng)節(jié)之間（面癱+味覺喪失+唾液分泌障礙+聽覺改變）4.膝狀神經(jīng)節(jié)（面癱+味覺喪失+淚液、唾液分泌障礙+聽覺改變）5.腦橋與膝狀神經(jīng)節(jié)之間（除面癱外味覺與分泌功能障礙較輕聽N受損耳鳴、眩暈）6.核性損害（面癱+輕度味覺與分泌功能障礙可累及外展神經(jīng)和皮質(zhì)延髓束）2020/11/3149節(jié)段：2020/11/360分支：1.額紋消失，無法蹙眉

顳支

2.瞼裂擴大，閉合不全顴支3.患側(cè)鼻唇溝較健側(cè)變淺頰支4.患者口角下垂健側(cè)向上歪斜下頜緣支5.口角無法緊密閉合飲水漏水頰支+下頜緣支吹氣漏氣無法鼓腮2020/11/3150分支：2020/11/361診斷病因診斷定位診斷功能診斷2020/11/3151診斷病因診斷2020/11/362味覺檢查：糖、鹽、醋等淚腺功能：Schirmerstest(3min,比對側(cè)少30%以上/雙側(cè)相加<2.5cm)鐙骨肌反射：85～98dB電生理檢查：肌電圖、神經(jīng)電圖、誘發(fā)電位等2020/11/3152味覺檢查：糖、鹽、醋等2020/11/363利用神經(jīng)及肌肉的電生理特性，以電流刺激神經(jīng)記錄其運動和感覺的反應(yīng)波;或用針極記錄肌肉的電生理活動。判斷損害的范圍、程度及預(yù)后。療效判斷的客觀指標(biāo)包括三大部份:

1.針極肌電圖檢查(needleelectromyography)

2.神經(jīng)傳導(dǎo)檢查(nerveconductionstudies)

3.誘發(fā)電位檢查(evokedpotentials)肌電圖檢查診斷2020/11/3153利用神經(jīng)及肌肉的電生理特性，以電流刺激神經(jīng)記錄其運動和感覺的纖維震顫肌肉顫搐強直放電2020/11/3154纖維震顫肌肉顫搐強直放電2020/11/365神經(jīng)傳導(dǎo)檢查波幅時限潛伏期傳導(dǎo)速度運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度（米/秒）

=距離（毫米）/S1潛伏期（近端）-S2潛伏期（遠(yuǎn)端）感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度（米/秒

=距離（毫米）/起始潛伏期（毫秒）面積感覺神經(jīng)電位(sensorynerveactionpotential，SNAP）復(fù)合肌肉動作電位(compoundmuscleactionpotential，CMAP)2020/11/3155神經(jīng)傳導(dǎo)檢查波幅感覺神經(jīng)電位(sensorynerve逆行誘發(fā)電位（AEP）早期檢查方法面神經(jīng)損傷的定位

外耳道后壁記錄來源于垂直段面神經(jīng)；鼓膜記錄來源于水平段面神經(jīng)；顱頂及枕后頭皮記錄來源于面神經(jīng)根和面神經(jīng)核。面神經(jīng)麻痹預(yù)后的判斷

不完全面神經(jīng)麻痹時僅潛伏期延長，波幅暫時性離散，此類病人預(yù)后好；當(dāng)完全面神經(jīng)麻痹時，潛伏期延長不明顯，而波幅和曲線下面積減小明顯，此類病人預(yù)后不良。2020/11/3156逆行誘發(fā)電位（AEP）早期檢查方法2020/11/3672020/11/31572020/11/368面神經(jīng)功能評價分級系統(tǒng)0無麻痹:面部活動正常Ⅰ輕度麻痹:靜止講話正常,眼可閉,大笑吹口哨不對稱Ⅱ中度麻痹:靜止正常,講話大笑不對稱,眼不能閉Ⅲ重度麻痹:靜止不對稱,運動功能障礙Ⅳ完全麻痹:表情肌無張力,肌組織萎縮變性可引致更嚴(yán)重?fù)p害2020/11/3158面神經(jīng)功能評價分級系統(tǒng)0無麻痹:面部活動正常20

貝爾面癱

Bellpalsy定義

病因不肯定，不伴有其他體征或癥狀病因

尚不明確（病毒風(fēng)寒血管壓迫

缺血水腫壓迫）病理

面神經(jīng)水腫髓鞘或軸突變性2020/11/3159貝爾面癱臨