低鉀血癥的診斷思路-課件

低鉀血癥的診斷思路1ppt課件低鉀血癥的診斷思路1ppt課件目錄CONTENTS鉀在體內(nèi)的代謝低鉀血癥的診斷思路病例分析124目錄鉀在體內(nèi)的代謝低鉀血癥的診斷思路病例分析124鉀的攝入和分布鉀的排泄維持細胞內(nèi)容量、離子、滲透壓和酸堿平衡維持神經(jīng)、肌肉細胞膜的應激性維持心肌的功能鉀的作用鉀的平衡鉀的代謝鉀的代謝平衡食物：蔬菜、肉類攝入量：2-3克/日體內(nèi)分布：

細胞內(nèi)98%150mmol/L

細胞外2%5mmol/L腎臟消化道汗液漿膜腔體內(nèi)外平衡：尿排泄20-30mmol

攝入補充

細胞內(nèi)外平衡：細胞膜鈉-鉀泵

鉀的攝入和分布鉀的排泄維持細胞內(nèi)容量、離子、滲透壓和酸堿平衡鉀的攝入1腎外途徑排鉀3細胞內(nèi)外鉀的轉移4經(jīng)腎臟排鉀22鉀平衡的正常調(diào)控鉀的攝入1腎外途徑排鉀3細胞內(nèi)外鉀的轉移4經(jīng)腎臟排鉀22鉀平低鉀血癥鉀缺乏：機體內(nèi)總鉀量的減少低鉀血癥：血清鉀低于3.5mmol/L5ppt課件低鉀血癥鉀缺乏：機體內(nèi)總鉀量的減少5ppt課件神經(jīng)-肌肉常見癥狀為肌無力和發(fā)作性軟癱，受累肌肉以四肢最常見，但可累及呼吸肌而出現(xiàn)呼吸困難，頭頸部肌肉一般不受累，一般近端肌肉較遠端肌肉癥狀稍輕。中樞神經(jīng)系統(tǒng)大都正常，神志清醒，可有表情淡漠，抑郁，記憶力和定向力減退或喪失等精神方面的癥狀。循環(huán)系統(tǒng)出現(xiàn)各種心律失常和傳導阻滯，輕癥者有竇性心動過速，房性或室性期前收縮，房室傳導阻滯；重癥者發(fā)生陣發(fā)性房性或室性心動過速，甚至心室纖顫；心肌張力減低可致心臟擴大，重者發(fā)生心衰，心電圖改變出現(xiàn)u波。消化系統(tǒng)缺鉀可使腸蠕動減慢，輕度缺鉀者只有食欲缺乏，腹脹，惡心和便秘；嚴重缺鉀者可引起麻痹性腸梗阻口渴、多飲，夜尿多（低鉀血癥引起腎小管空泡變性，重吸收障礙）泌尿系統(tǒng)低鉀血癥的臨床表現(xiàn)神經(jīng)-肌肉常見癥狀為肌無力和發(fā)作性軟癱，受累肌肉以四肢最常見目錄CONTENTS鉀在體內(nèi)的代謝低鉀血癥的診斷思路病例分析123目錄鉀在體內(nèi)的代謝低鉀血癥的診斷思路病例分析123低鉀血癥一、攝入不足（胃腸道）二、腎外失鉀：胃腸道（吐、瀉）其他途徑損失：出汗、燒傷、腹腔引流、透析三、腎性失鉀四、鉀向細胞內(nèi)轉移：周期性麻痹（低鉀型）

胰島素治療（DKA）堿中毒等8ppt課件低鉀血癥一、攝入不足（胃腸道）8ppt課件0102030406050708周期性麻痹間歇性肌無力發(fā)作，血清鉀濃度及心電圖改變P-R間期、QRS叢和Q-T間期延長、S-T段下降、T波低平、U波明顯毒物鋇，棉籽油等運動，應急，震顫應激狀態(tài)大量腎上腺素促進K向細胞內(nèi)轉移惡性貧血恢復期，反復輸注冷紅細胞大量紅細胞合成以及復溫過程中需要大量合成糖原堿中毒呼吸性堿中毒等甲亢導致Na-K-ATP酶活性增加藥物葡萄糖+胰島素，β-受體激動劑，特布他林，麻黃堿，氨茶堿，大劑量鈣拮抗劑胰島素過多醫(yī)療反復輸注外源性胰島素，胰島細胞瘤鉀向細胞內(nèi)轉移細胞內(nèi)9ppt課件0102030406050708周期性麻痹毒物鋇，棉籽油等運腎臟排鉀過多定義：血鉀<3.5mmol/L，尿鉀>25mmol/d

血鉀<3.0mmol/L，尿鉀>20mmol/d10ppt課件腎臟排鉀過多定義：10ppt課件點擊添加標題文本藥物：利尿劑：噻嗪類、速尿，吲達帕胺（磺胺類利尿劑），滲透性利尿劑：甘露醇、葡萄糖，兩性霉素B，氨基糖甙類，順鉑；腎小管酸中毒（I型、II型）：Fanconi綜合征（II型需要基因檢測）Gitelman綜合征、Bartter綜合征（高腎素、高醛固酮血癥同時不伴有高血壓），同時低鉀伴低鎂血癥；高鈣伴低鉀血癥：甲旁亢（鈣沉積到腎小管引起腎性失鉀）白血病：急淋、急性髓系白血病引起尿鉀增多血壓不高1.腎素降低：醛固酮增高（原發(fā)性醛固酮增多癥）、醛固酮減低（Liddle綜合癥、11-β羥化酶缺乏癥、17α羥化酶缺乏癥、表觀鹽皮質(zhì)類固醇缺乏癥）2.腎素正常：庫欣綜合征（ACTH瘤，異位ACTH）3.腎素升高：腎素瘤，腎動脈狹窄（大動脈炎，動脈硬化）、腎實質(zhì)病變（腎病綜合癥，腎小動脈硬化，慢性腎功能不全等）、惡性高血壓血壓升高腎性失鉀11ppt課件點擊添加標題文本藥物：利尿劑：噻嗪類、速尿，吲達帕胺（磺胺類腎小管酸中毒（renaltubularacidosis）12ppt課件腎小管酸中毒12ppt課件定義及分類腎小管分泌H+和/或重吸收HCO3-障礙，尿液酸化功能失常，發(fā)生慢性酸中毒及鹽類調(diào)節(jié)失常的一類疾病腎小管酸中毒Ⅰ型（遠端）腎小管酸中毒Ⅱ型（近端）腎小管酸中毒Ⅲ型（近端+遠端）腎小管酸中毒Ⅳ型（輕度腎功能不全）

發(fā)病機制

臨床特點

I型：慢性高氯性酸中毒電解質(zhì)代謝紊亂（血K，Na，Ca減少；尿K，Na，Ca排出增多）周麻及肌無力，腎石?。ㄢ}排除增多）II型：慢性高氯性酸中毒，F(xiàn)anconisyndrome：糖尿，磷酸鹽尿，氨基酸尿，高尿酸排出。低血磷，低尿酸。骨病和腎石病少見腎小管酸中毒標題文本I型：由于編碼Cl/-HCO3-交換體或H-ATP酶的基因突變導致Cl/-HCO3交換體或者H+-ATP酶功能損壞或喪失。遠端小管分泌H+減少，由于Na-H交換減少，故Na-K交換增

強，尿鉀排出增多，引起低鉀血癥。II型：由于近端腎小管對HCO3重吸收減少使Na-H交換減少，Na從尿中大量丟失，引起低鈉脫水失Na導致繼發(fā)性醛固酮增多。在醛固酮作用下，以Na-K交換而保留Na+，可引起低鉀血癥。。13ppt課件定義及分類腎小管分泌H+和/或重吸收HCO3-障礙，尿液酸化Bartter綜合征和Gitelman綜合征

14ppt課件Bartter綜合征和Gitelman綜合征

14pp定義及分類Bartter綜合征：是一種少見的常染色體隱性遺傳疾病，屬于腎小管髓袢升支粗段、遠曲小管和集合管的離子通道病Gitelman綜合征：屬于常染色體隱性遺傳性疾病，遠曲小管編碼噻嗪類敏感的Na+/Cl-轉運體基因滅活，或者由于Na+/Cl-聯(lián)合轉運體(NCCT)基因突變所致

臨床表現(xiàn)

引起低血鉀的機制Bartter綜合征及Gitelman綜合征患者血漿腎素、血管緊張素系統(tǒng)異常激活，醛固酮分泌增多使遠曲小管鈉重吸收增加，引起低鉀性堿中毒。

Bartter綜合征和Gitelman綜合征標題文本低氯低鉀性堿中毒，伴高醛固酮、高腎素血癥，但無高血壓和水腫為特征，腎間質(zhì)前列腺素釋放增多有關。

15ppt課件定義及分類Bartter綜合征：是一種少見的常染色體隱性遺傳原發(fā)性醛固酮增多癥16ppt課件原發(fā)性醛固酮增多癥16ppt課件定義及分類是一組以高血壓，低血鉀，低血漿腎素活性及高醛固酮水平為特點的臨床綜合征。分類：醛固酮瘤、特醛癥、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生、分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)癌及家族性醛固酮增多癥臨床表現(xiàn)

引起低血鉀的機制主細胞管腔膜的鈉離子通道受醛固酮的調(diào)節(jié)，醛固酮增加導致Na通道通透性增加，腎小管對Na+的重吸收增加，Na+重吸收造成小管液的負平衡使得從上皮細胞進入管腔的K+增加，造成過多的鉀離子從腎小管丟失而導致低鉀血癥

原發(fā)性醛固酮增多癥標題文本高血壓，高醛固酮、低腎素活性——不受體位調(diào)節(jié)，腎上腺病變——腺瘤或增生，低血鉀（一部分）17ppt課件定義及分類是一組以高血壓，低血鉀，低血漿腎素活性及高醛固酮水庫欣綜合征(Cushingsyndrome，CS)

18ppt課件庫欣綜合征18ppt課件定義及分類是由于腎上腺皮質(zhì)長期分泌過量皮質(zhì)醇產(chǎn)生的癥候群。按照皮質(zhì)醇分泌過多是否依賴ACTH的作用可將庫欣綜合征分為兩大類：①ACTH依賴性皮質(zhì)醇增多癥：下丘腦垂體性皮質(zhì)醇增多癥(庫欣病)(約占70%)，異位ACTH綜合征(約占15%)；②非ACTH依賴性皮質(zhì)醇增多癥：腎上腺腺瘤(約占10%)、腎上腺腺癌(約占5%)、腎上腺大結節(jié)性增生

(<2%)、原發(fā)性色素性結節(jié)樣腎上腺病(<2%)。

臨床表現(xiàn)

引起低血鉀的機制①庫欣綜合征患者不僅皮質(zhì)醇分泌增多，皮質(zhì)酮和11-去氧皮質(zhì)酮的分泌也增加，而皮質(zhì)

酮與11-去氧皮質(zhì)酮與醛固酮具有相似的生理作用；②糖皮質(zhì)激素能促進細胞外的鉀離子向細胞內(nèi)轉移；

庫欣綜合征標題文本高血壓與低鉀血，還有向心性肥胖、滿月臉、多血質(zhì)、皮膚紫紋、痤瘡、糖耐量減低、骨質(zhì)疏松等皮質(zhì)醇增

多癥的表現(xiàn)，血漿醛固酮可以高，或者正常，甚至低下，

19ppt課件定義及分類是由于腎上腺皮質(zhì)長期分泌過量皮質(zhì)醇產(chǎn)生的癥候群。按11-β羥化酶缺乏癥、17α羥化酶缺乏癥

20ppt課件11-β羥化酶缺乏癥、17α羥化酶缺乏癥

20ppt課件定義及分類是由于腎上腺皮質(zhì)類固醇激素合成酶先天性活性缺乏引起的一組常染色體隱性遺傳病分類：21-羥化酶缺乏(21-OHD)、11-β羥化酶缺乏(11-βOHD)、3-β類固醇脫氫酶缺乏(3-βOHD)、17α羥化酶缺乏(17α-OHD)等。

臨床表現(xiàn)

引起低血鉀的機制①11-β羥化酶缺乏：導致11-脫氧皮質(zhì)酮到皮質(zhì)酮以及11-脫氧皮質(zhì)醇到皮質(zhì)醇的合成途徑受阻，導致11-脫氧皮質(zhì)酮和11-脫氧皮質(zhì)醇增加，11-脫氧皮質(zhì)酮具有鹽皮質(zhì)激素醛固酮的作用，導致低鉀血癥的發(fā)生，并且抑制Ras系統(tǒng)。男性病人表現(xiàn)假性性早熟，女性患者表現(xiàn)為多毛或女性男性化。

②17α羥化酶缺乏：17α-OHD導

致皮質(zhì)醇和性激素的合成途徑均受阻，鹽皮質(zhì)激素的合成增加，尤其是11-脫氧皮質(zhì)酮，最終導致低鉀血癥的發(fā)生。男性表現(xiàn)假兩性畸型，女性表現(xiàn)原發(fā)性性腺功能低減。

11-β羥化酶缺乏癥、17α羥化酶缺乏癥標題文本①11-β羥化酶缺乏：腎上腺會產(chǎn)生過多的性皮質(zhì)激素，男性病人表現(xiàn)假性性早熟，女性患者表現(xiàn)為多毛或女性男性化，同時伴有低鉀血癥。

②17α羥化酶缺乏：性激素合成的關鍵酶，它的缺乏還會導致性激素生成障礙，男性表現(xiàn)假兩性畸型，女性表現(xiàn)原發(fā)性性腺功能低減，同時伴有低鉀血癥21ppt課件定義及分類是由于腎上腺皮質(zhì)類固醇激素合成酶先天性活性缺乏引起Liddle綜合征

22ppt課件Liddle綜合征

22ppt課件定義及分類是一種常染色體顯性遺傳的單基因高血壓病

臨床表現(xiàn)

引起低血鉀的機制SCNN1B和SCNN1G基因突變導致主細胞管腔面的細胞膜上有Na通道(ENaC)過度激活而使腎遠曲小管和集合管對鈉水的重吸收增強，Na-K交換增多，尿K排出增加所致。

Liddle綜合征本是早發(fā)的高血壓、低血鉀、低腎素、低醛固酮血癥，對上皮鈉通道(epithelialNachannel，ENaC)抑制劑敏感，而對醛固酮抑制劑不敏感。

23ppt課件定義及分類是一種常染色體顯性遺傳的單基因高血壓病

引目錄CONTENTS鉀在體內(nèi)的代謝低鉀血癥的診斷思路病例分析123目錄鉀在體內(nèi)的代謝低鉀血癥的診斷思路病例分析123張**，男，48歲，主因發(fā)現(xiàn)血鉀低2月收入院。患者于2個月初出現(xiàn)頸部疼痛伴發(fā)熱，當?shù)蒯t(yī)院診斷為“亞急性甲狀腺炎”，并同時發(fā)現(xiàn)血鉀低，最低至2.88mmol/L，經(jīng)予口服及靜脈補鉀后血鉀可維持在3.5mmol/L左右，停藥后血鉀波動在2.8-3.0mmol/L，患者無明顯乏力、惡心及軟癱、肢體麻木等低鉀血癥表現(xiàn)。既往“高脂血癥、高尿酸血癥、脂肪肝”病史，否認高血壓病史。入院查體：BP110/65mmHg，Ht176cm，BMI21.8kg/m2，甲狀腺Ⅰ度腫大，質(zhì)韌，無壓痛，頸左部可及一個2cm腫大淋巴結，質(zhì)地偏硬，活動度可，無壓痛；心界不大，心率91次/min，律齊，心音弱；雙下肢無水腫。實驗室檢查：血常規(guī)：PLT439×109/L↑，WBC8.33×109/L,RBC4.79×1012/L,HGB133g/L.

尿常規(guī).便常規(guī)(-),

血沉:15mm/h。

肝功能：Alb47g/L,GGT28U/L,ALP57U/L,AST35U/L,ALT37U/L.

腎功能:Urea5.25mmol/L,Cr(E)84μmol/L.

電解質(zhì):K+2.8mmol/L,Na+139mmol/L,Cl96mmol/L,Ca2.24mmol/L，P1.37mmol/L，Mg2+0.47mmol/L。24hUCa2+0.20mmol/24h，24hUK+56.5mmol/24h(血鉀3.2mmol/L時)。血氣分析：pH7.34，PO285.4mmHg，PCO228.3mmHg，SO297.1%，ABEc4.50mmol/L，SBEc4.20mmol/L，cHCO3-(P)c27.60mmol/L。

甲功能：TSH30.729μIU/ml，F(xiàn)T40.791ng/dl，F(xiàn)T32.51pg/ml。

立位醛固酮試驗：腎素活性(PRA2)1.6ng/ml/h，血管緊張素Ⅱ(ATII2)122.86pg/ml，醛固酮(立位)48.01ng/dl

促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)(8AM)27.1pg/ml。血皮質(zhì)醇(F)14.45μg/dl。

SLC12A3(16q13)基因(編碼遠曲小管鈉氯共轉運體)第3及第6外顯子突變

25ppt課件張**，男，48歲，主因發(fā)現(xiàn)血鉀低2月收入院。01判斷是否為真的低鉀血癥

02首先需除外攝入不足和轉移性因素致低鉀血癥

03判斷是否為腎性失鉀

04判斷是否為內(nèi)分泌疾病致低鉀

點擊添加標題文本26ppt課件01判斷是否為真的低鉀血癥

02首先需除外攝入不足和轉移性因首先要除外假性低鉀，如血白細胞大于50×109/L時，血標本在常溫下保存1小時以上即可造成大量鉀被白細胞攝取，從而造成化驗血鉀數(shù)值偏低。本病例中患者血白細胞正常時血鉀多次低于3.5mmol/L，可判斷為真的低鉀血癥。

01判斷是否為真的低鉀血癥

27ppt課件首先要除外假性低鉀，如血白細胞大于50×109/L時，血標本1攝入不足或丟系過多：飲食中鉀含量豐富，一般只要正常進食就不致機體缺鉀，可見于長期不能進食(如消化道梗阻、昏迷、手術后較長時間禁食)的患者鉀攝入不足。本例患者中飲食正常，無胃腸疾病史，很容易除外。2鉀進入細胞內(nèi)過多引起低鉀血癥：①糖原合成增強，②急性堿中毒，③β-腎上腺素受體活性增強，刺激β受體促進鉀進入細胞內(nèi)。④鋇中毒，因特異性阻斷鉀從細胞內(nèi)流出之孔道，故鉀在細胞內(nèi)潴留，而細胞外低鉀。⑤低鉀血癥型周期性麻痹，⑥甲亢周期性麻痹，⑦快速的細胞生長(如貧血治療過程中)，鉀從細胞外快速向細胞內(nèi)轉移致低鉀血癥。某些毒物或藥物如棉籽油、甘草類制劑、抗精神類藥物等也可導致低鉀血癥發(fā)生。以上疾病多有明確接觸史(如藥物、毒物)或合并疾病(如急性呼堿、甲亢、貧血等)，低鉀血癥多為短暫性、間斷性，臨床表現(xiàn)多典型。患者有亞急性甲狀腺病史，可有甲亢情況，但患者目前已過渡到亞臨床甲減期，仍有低鉀血癥存在，可以排除甲亢致低鉀?；颊咭酂o其他述轉移性低鉀病因，且血鉀低至2.8mmol/L時尚無明顯臨床癥狀，可判斷低鉀為長期、持續(xù)性，患者已耐受。

02首先需除外攝入不足,腎外失鉀和轉移性因素致低鉀血癥

28ppt課件1攝入不足或丟系過多：飲食中鉀含量豐富，一般只要正常進食腎性失鉀判斷標準為：血鉀低于3.5mmol/L時，24ｈ尿鉀大于25mmol/L；或血鉀低于3.0mmol/L時，24ｈ尿鉀大于20mmol/L時提示為腎性失鉀?；颊咴谘?.2mmol/L情況下查24ｈ尿鉀56.5mmol，故腎性失鉀明確。

03判斷是否為腎性失鉀

29ppt課件腎性失鉀判斷標準為：血鉀低于3.5mmol/L時，24ｈ尿鉀1.腎性失鉀根據(jù)血氣分析可以分為伴有酸中毒和不伴酸中毒的低血鉀其中，伴有酸中毒的低血鉀主要見于腎小管酸中毒，血氣表現(xiàn)為高氯性代謝性酸中毒。此患者曾查血氯降低或正常，血氣分析pH值偏堿性，提示存在低氯性代謝性堿中毒，基本可除外腎小管酸中毒可能。2.不伴酸中毒的低鉀血癥可分為：伴有高血壓和不伴高血壓兩類。伴高血壓包括：1）高腎素高醛固酮：①腎素瘤，②腎動脈狹窄；

2）低腎素、高醛固酮：原發(fā)性醛固酮增多癥；3）低腎素低醛固酮：①Liddle綜合征，②先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥(CAH)，主要見于11β羥化酶缺乏癥和17α羥化酶缺乏癥，

4）腎素正常醛固酮正常：庫欣綜合征；不伴高血壓包括：Bartter綜合征、Gitelman綜合征。本患者最后篩查SLC12A3(16q13)基因(編碼遠曲小管鈉氯共轉運體)第3及第6外顯子突變，診斷為Gitelman綜合征。

04判斷是否為內(nèi)分泌疾病致低鉀

30ppt課件1.腎性失鉀根據(jù)血氣分析可以分為伴有酸中毒和不伴酸中毒的低血低鉀血癥的診斷思路--課件感謝觀看32ppt課件感謝觀看32ppt課件低鉀血癥的診斷思路33ppt課件低鉀血癥的診斷思路1ppt課件目錄CONTENTS鉀在體內(nèi)的代謝低鉀血癥的診斷思路病例分析124目錄鉀在體內(nèi)的代謝低鉀血癥的診斷思路病例分析124鉀的攝入和分布鉀的排泄維持細胞內(nèi)容量、離子、滲透壓和酸堿平衡維持神經(jīng)、肌肉細胞膜的應激性維持心肌的功能鉀的作用鉀的平衡鉀的代謝鉀的代謝平衡食物：蔬菜、肉類攝入量：2-3克/日體內(nèi)分布：

細胞內(nèi)98%150mmol/L

細胞外2%5mmol/L腎臟消化道汗液漿膜腔體內(nèi)外平衡：尿排泄20-30mmol

攝入補充

細胞內(nèi)外平衡：細胞膜鈉-鉀泵

鉀的攝入和分布鉀的排泄維持細胞內(nèi)容量、離子、滲透壓和酸堿平衡鉀的攝入1腎外途徑排鉀3細胞內(nèi)外鉀的轉移4經(jīng)腎臟排鉀22鉀平衡的正常調(diào)控鉀的攝入1腎外途徑排鉀3細胞內(nèi)外鉀的轉移4經(jīng)腎臟排鉀22鉀平低鉀血癥鉀缺乏：機體內(nèi)總鉀量的減少低鉀血癥：血清鉀低于3.5mmol/L37ppt課件低鉀血癥鉀缺乏：機體內(nèi)總鉀量的減少5ppt課件神經(jīng)-肌肉常見癥狀為肌無力和發(fā)作性軟癱，受累肌肉以四肢最常見，但可累及呼吸肌而出現(xiàn)呼吸困難，頭頸部肌肉一般不受累，一般近端肌肉較遠端肌肉癥狀稍輕。中樞神經(jīng)系統(tǒng)大都正常，神志清醒，可有表情淡漠，抑郁，記憶力和定向力減退或喪失等精神方面的癥狀。循環(huán)系統(tǒng)出現(xiàn)各種心律失常和傳導阻滯，輕癥者有竇性心動過速，房性或室性期前收縮，房室傳導阻滯；重癥者發(fā)生陣發(fā)性房性或室性心動過速，甚至心室纖顫；心肌張力減低可致心臟擴大，重者發(fā)生心衰，心電圖改變出現(xiàn)u波。消化系統(tǒng)缺鉀可使腸蠕動減慢，輕度缺鉀者只有食欲缺乏，腹脹，惡心和便秘；嚴重缺鉀者可引起麻痹性腸梗阻口渴、多飲，夜尿多（低鉀血癥引起腎小管空泡變性，重吸收障礙）泌尿系統(tǒng)低鉀血癥的臨床表現(xiàn)神經(jīng)-肌肉常見癥狀為肌無力和發(fā)作性軟癱，受累肌肉以四肢最常見目錄CONTENTS鉀在體內(nèi)的代謝低鉀血癥的診斷思路病例分析123目錄鉀在體內(nèi)的代謝低鉀血癥的診斷思路病例分析123低鉀血癥一、攝入不足（胃腸道）二、腎外失鉀：胃腸道（吐、瀉）其他途徑損失：出汗、燒傷、腹腔引流、透析三、腎性失鉀四、鉀向細胞內(nèi)轉移：周期性麻痹（低鉀型）

胰島素治療（DKA）堿中毒等40ppt課件低鉀血癥一、攝入不足（胃腸道）8ppt課件0102030406050708周期性麻痹間歇性肌無力發(fā)作，血清鉀濃度及心電圖改變P-R間期、QRS叢和Q-T間期延長、S-T段下降、T波低平、U波明顯毒物鋇，棉籽油等運動，應急，震顫應激狀態(tài)大量腎上腺素促進K向細胞內(nèi)轉移惡性貧血恢復期，反復輸注冷紅細胞大量紅細胞合成以及復溫過程中需要大量合成糖原堿中毒呼吸性堿中毒等甲亢導致Na-K-ATP酶活性增加藥物葡萄糖+胰島素，β-受體激動劑，特布他林，麻黃堿，氨茶堿，大劑量鈣拮抗劑胰島素過多醫(yī)療反復輸注外源性胰島素，胰島細胞瘤鉀向細胞內(nèi)轉移細胞內(nèi)41ppt課件0102030406050708周期性麻痹毒物鋇，棉籽油等運腎臟排鉀過多定義：血鉀<3.5mmol/L，尿鉀>25mmol/d

血鉀<3.0mmol/L，尿鉀>20mmol/d42ppt課件腎臟排鉀過多定義：10ppt課件點擊添加標題文本藥物：利尿劑：噻嗪類、速尿，吲達帕胺（磺胺類利尿劑），滲透性利尿劑：甘露醇、葡萄糖，兩性霉素B，氨基糖甙類，順鉑；腎小管酸中毒（I型、II型）：Fanconi綜合征（II型需要基因檢測）Gitelman綜合征、Bartter綜合征（高腎素、高醛固酮血癥同時不伴有高血壓），同時低鉀伴低鎂血癥；高鈣伴低鉀血癥：甲旁亢（鈣沉積到腎小管引起腎性失鉀）白血?。杭绷?、急性髓系白血病引起尿鉀增多血壓不高1.腎素降低：醛固酮增高（原發(fā)性醛固酮增多癥）、醛固酮減低（Liddle綜合癥、11-β羥化酶缺乏癥、17α羥化酶缺乏癥、表觀鹽皮質(zhì)類固醇缺乏癥）2.腎素正常：庫欣綜合征（ACTH瘤，異位ACTH）3.腎素升高：腎素瘤，腎動脈狹窄（大動脈炎，動脈硬化）、腎實質(zhì)病變（腎病綜合癥，腎小動脈硬化，慢性腎功能不全等）、惡性高血壓血壓升高腎性失鉀43ppt課件點擊添加標題文本藥物：利尿劑：噻嗪類、速尿，吲達帕胺（磺胺類腎小管酸中毒（renaltubularacidosis）44ppt課件腎小管酸中毒12ppt課件定義及分類腎小管分泌H+和/或重吸收HCO3-障礙，尿液酸化功能失常，發(fā)生慢性酸中毒及鹽類調(diào)節(jié)失常的一類疾病腎小管酸中毒Ⅰ型（遠端）腎小管酸中毒Ⅱ型（近端）腎小管酸中毒Ⅲ型（近端+遠端）腎小管酸中毒Ⅳ型（輕度腎功能不全）

發(fā)病機制

臨床特點

I型：慢性高氯性酸中毒電解質(zhì)代謝紊亂（血K，Na，Ca減少；尿K，Na，Ca排出增多）周麻及肌無力，腎石?。ㄢ}排除增多）II型：慢性高氯性酸中毒，F(xiàn)anconisyndrome：糖尿，磷酸鹽尿，氨基酸尿，高尿酸排出。低血磷，低尿酸。骨病和腎石病少見腎小管酸中毒標題文本I型：由于編碼Cl/-HCO3-交換體或H-ATP酶的基因突變導致Cl/-HCO3交換體或者H+-ATP酶功能損壞或喪失。遠端小管分泌H+減少，由于Na-H交換減少，故Na-K交換增

強，尿鉀排出增多，引起低鉀血癥。II型：由于近端腎小管對HCO3重吸收減少使Na-H交換減少，Na從尿中大量丟失，引起低鈉脫水失Na導致繼發(fā)性醛固酮增多。在醛固酮作用下，以Na-K交換而保留Na+，可引起低鉀血癥。。45ppt課件定義及分類腎小管分泌H+和/或重吸收HCO3-障礙，尿液酸化Bartter綜合征和Gitelman綜合征

46ppt課件Bartter綜合征和Gitelman綜合征

14pp定義及分類Bartter綜合征：是一種少見的常染色體隱性遺傳疾病，屬于腎小管髓袢升支粗段、遠曲小管和集合管的離子通道病Gitelman綜合征：屬于常染色體隱性遺傳性疾病，遠曲小管編碼噻嗪類敏感的Na+/Cl-轉運體基因滅活，或者由于Na+/Cl-聯(lián)合轉運體(NCCT)基因突變所致

臨床表現(xiàn)

引起低血鉀的機制Bartter綜合征及Gitelman綜合征患者血漿腎素、血管緊張素系統(tǒng)異常激活，醛固酮分泌增多使遠曲小管鈉重吸收增加，引起低鉀性堿中毒。

Bartter綜合征和Gitelman綜合征標題文本低氯低鉀性堿中毒，伴高醛固酮、高腎素血癥，但無高血壓和水腫為特征，腎間質(zhì)前列腺素釋放增多有關。

47ppt課件定義及分類Bartter綜合征：是一種少見的常染色體隱性遺傳原發(fā)性醛固酮增多癥48ppt課件原發(fā)性醛固酮增多癥16ppt課件定義及分類是一組以高血壓，低血鉀，低血漿腎素活性及高醛固酮水平為特點的臨床綜合征。分類：醛固酮瘤、特醛癥、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生、分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)癌及家族性醛固酮增多癥臨床表現(xiàn)

引起低血鉀的機制主細胞管腔膜的鈉離子通道受醛固酮的調(diào)節(jié)，醛固酮增加導致Na通道通透性增加，腎小管對Na+的重吸收增加，Na+重吸收造成小管液的負平衡使得從上皮細胞進入管腔的K+增加，造成過多的鉀離子從腎小管丟失而導致低鉀血癥

原發(fā)性醛固酮增多癥標題文本高血壓，高醛固酮、低腎素活性——不受體位調(diào)節(jié)，腎上腺病變——腺瘤或增生，低血鉀（一部分）49ppt課件定義及分類是一組以高血壓，低血鉀，低血漿腎素活性及高醛固酮水庫欣綜合征(Cushingsyndrome，CS)

50ppt課件庫欣綜合征18ppt課件定義及分類是由于腎上腺皮質(zhì)長期分泌過量皮質(zhì)醇產(chǎn)生的癥候群。按照皮質(zhì)醇分泌過多是否依賴ACTH的作用可將庫欣綜合征分為兩大類：①ACTH依賴性皮質(zhì)醇增多癥：下丘腦垂體性皮質(zhì)醇增多癥(庫欣病)(約占70%)，異位ACTH綜合征(約占15%)；②非ACTH依賴性皮質(zhì)醇增多癥：腎上腺腺瘤(約占10%)、腎上腺腺癌(約占5%)、腎上腺大結節(jié)性增生

(<2%)、原發(fā)性色素性結節(jié)樣腎上腺病(<2%)。

臨床表現(xiàn)

引起低血鉀的機制①庫欣綜合征患者不僅皮質(zhì)醇分泌增多，皮質(zhì)酮和11-去氧皮質(zhì)酮的分泌也增加，而皮質(zhì)

酮與11-去氧皮質(zhì)酮與醛固酮具有相似的生理作用；②糖皮質(zhì)激素能促進細胞外的鉀離子向細胞內(nèi)轉移；

庫欣綜合征標題文本高血壓與低鉀血，還有向心性肥胖、滿月臉、多血質(zhì)、皮膚紫紋、痤瘡、糖耐量減低、骨質(zhì)疏松等皮質(zhì)醇增

多癥的表現(xiàn)，血漿醛固酮可以高，或者正常，甚至低下，

51ppt課件定義及分類是由于腎上腺皮質(zhì)長期分泌過量皮質(zhì)醇產(chǎn)生的癥候群。按11-β羥化酶缺乏癥、17α羥化酶缺乏癥

52ppt課件11-β羥化酶缺乏癥、17α羥化酶缺乏癥

20ppt課件定義及分類是由于腎上腺皮質(zhì)類固醇激素合成酶先天性活性缺乏引起的一組常染色體隱性遺傳病分類：21-羥化酶缺乏(21-OHD)、11-β羥化酶缺乏(11-βOHD)、3-β類固醇脫氫酶缺乏(3-βOHD)、17α羥化酶缺乏(17α-OHD)等。

臨床表現(xiàn)

引起低血鉀的機制①11-β羥化酶缺乏：導致11-脫氧皮質(zhì)酮到皮質(zhì)酮以及11-脫氧皮質(zhì)醇到皮質(zhì)醇的合成途徑受阻，導致11-脫氧皮質(zhì)酮和11-脫氧皮質(zhì)醇增加，11-脫氧皮質(zhì)酮具有鹽皮質(zhì)激素醛固酮的作用，導致低鉀血癥的發(fā)生，并且抑制Ras系統(tǒng)。男性病人表現(xiàn)假性性早熟，女性患者表現(xiàn)為多毛或女性男性化。

②17α羥化酶缺乏：17α-OHD導

致皮質(zhì)醇和性激素的合成途徑均受阻，鹽皮質(zhì)激素的合成增加，尤其是11-脫氧皮質(zhì)酮，最終導致低鉀血癥的發(fā)生。男性表現(xiàn)假兩性畸型，女性表現(xiàn)原發(fā)性性腺功能低減。

11-β羥化酶缺乏癥、17α羥化酶缺乏癥標題文本①11-β羥化酶缺乏：腎上腺會產(chǎn)生過多的性皮質(zhì)激素，男性病人表現(xiàn)假性性早熟，女性患者表現(xiàn)為多毛或女性男性化，同時伴有低鉀血癥。

②17α羥化酶缺乏：性激素合成的關鍵酶，它的缺乏還會導致性激素生成障礙，男性表現(xiàn)假兩性畸型，女性表現(xiàn)原發(fā)性性腺功能低減，同時伴有低鉀血癥53ppt課件定義及分類是由于腎上腺皮質(zhì)類固醇激素合成酶先天性活性缺乏引起Liddle綜合征

54ppt課件Liddle綜合征

22ppt課件定義及分類是一種常染色體顯性遺傳的單基因高血壓病

臨床表現(xiàn)

引起低血鉀的機制SCNN1B和SCNN1G基因突變導致主細胞管腔面的細胞膜上有Na通道(ENaC)過度激活而使腎遠曲小管和集合管對鈉水的重吸收增強，Na-K交換增多，尿K排出增加所致。

Liddle綜合征本是早發(fā)的高血壓、低血鉀、低腎素、低醛固酮血癥，對上皮鈉通道(epithelialNachannel，ENaC)抑制劑敏感，而對醛固酮抑制劑不敏感。

55ppt課件定義及分類是一種常染色體顯性遺傳的單基因高血壓病

引目錄CONTENTS鉀在體內(nèi)的代謝低鉀血癥的診斷思路病例分析123目錄鉀在體內(nèi)的代謝低鉀血癥的診斷思路病例分析123張**，男，48歲，主因發(fā)現(xiàn)血鉀低2月收入院?；颊哂?個月初出現(xiàn)頸部疼痛伴發(fā)熱，當?shù)蒯t(yī)院診斷為“亞急性甲狀腺炎”，并同時發(fā)現(xiàn)血鉀低，最低至2.88mmol/L，經(jīng)予口服及靜脈補鉀后血鉀可維持在3.5mmol/L左右，停藥后血鉀波動在2.8-3.0mmol/L，患者無明顯乏力、惡心及軟癱、肢體麻木等低鉀血癥表現(xiàn)。既往“高脂血癥、高尿酸血癥、脂肪肝”病史，否認高血壓病史。入院查體：BP110/65mmHg，Ht176cm，BMI21.8kg/m2，甲狀腺Ⅰ度腫大，質(zhì)韌，無壓痛，頸左部可及一個2cm腫大淋巴結，質(zhì)地偏硬，活動度可，無壓痛；心界不大，心率91次/min，律齊，心音弱；雙下肢無水腫。實驗室檢查：血常規(guī)：PLT439×109/L↑，WBC8.33×109/L,RBC4.79×1012/L,HGB133g/L.

尿常規(guī).便常規(guī)(-),

血沉:15mm/h。

肝功能：Alb47g/L,GGT28U/L,ALP57U/L,AST35U/L,ALT37U/L.

腎功能:Urea5.25mmol/L,Cr(E)84μmol/L.

電解質(zhì):K+2.8mmol/L,Na+139mmol/L,Cl96mmol/L,Ca2.24mmol/L，P1.37mmol/L，Mg2+0.47mmol/L。24hUCa2+0.20mmol/24h，24hUK+56.5mmol/24h(血鉀3.2mmol/L時)。血氣分析：pH7.34，PO285.4mmHg，PCO228.3mmHg，SO297.1%，ABEc4.50mmol/L，SBEc4.20mmol/L，cHCO3-(P)c27.60mmol/L。

甲功能：TSH30.729μIU/ml，F(xiàn)T40.791ng/dl，F(xiàn)T32.51pg/ml。

立位醛固酮試驗：腎素活性(PRA2)1.6ng/ml/h，血管緊張素Ⅱ(ATII2)122.86pg/ml，醛固酮(立位)48.01ng/dl

促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)(8AM)27.1pg/ml。血皮質(zhì)醇(F)14.45μg/dl。

SLC12A3(16q13)基因(編碼遠曲小管鈉氯共轉運體)第3及第6外顯子突變

57ppt課件張**，男，48歲，主因發(fā)現(xiàn)血鉀低2月收入院。01判斷是否為真的低鉀血癥

02首先需除外攝入不足和轉移性因素致低鉀血癥

03判斷是否為腎性失鉀

04判斷是否為內(nèi)分泌疾病致低鉀

點擊添加標題文本58ppt課件01判斷是否為真的低鉀血癥

02首先需除外攝入不足和轉移性因首先要除外假性低鉀，如血白細