醫(yī)學皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤1例

皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤1例南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院皮膚科1/12/2023患者女性，47歲。主訴：顏面部水腫性紅斑7月余。1/12/2023患者7個月前無明顯誘因下頜部出現(xiàn)水腫性紅斑，無瘙癢及疼痛感。在外院診為“皮炎〞，給予激素、抗阻胺藥等治療無效。皮損逐漸增多、擴大，并于右臉及左額部出現(xiàn)紅斑及顏面部彌漫性水腫。既往史、個人史、婚育史、家族史均無特殊。1/12/2023

查體：一般情況可，系統(tǒng)查體未見明顯異常。皮膚科檢查：顏面及眼瞼可見彌漫性水腫性紅斑，紅班上未見抓痕、滲液及血痂。左側眉弓上方可見一4cm×4cm大小橢圓形紅色腫物，其上未見明顯糜爛、滲液。1/12/20231/12/2023入院診斷：面部水腫性紅斑〔原因待查〕：1、深在性狼瘡？2、淋巴瘤？3、麻風？4、嗜酸性粒細胞增多癥？1/12/2023實驗室檢查血常規(guī)示：WBC2.66×109／L、LYM0.84×109／L、NEU1.32×109／L、NEU%49.6%、MONO%15.4%自身抗體十四項、血生化、尿、便常規(guī)均未見明顯異常。1/12/2023輔助檢查胸片示：心肺未見明顯異常。心電圖：竇性心律，左前分支傳導阻滯。1/12/2023皮損組織病理檢查：上皮細胞排列規(guī)那么，無明顯異型性；上皮下可見灶狀彌漫性瘤細胞在表皮下浸潤性生長。瘤細胞形態(tài)不規(guī)那么，異型明顯，胞漿較透亮；核多呈桿狀。1/12/20231/12/20231/12/20231/12/2023特殊染色：

抗酸〔-〕，PAS〔-〕，六胺銀〔-〕1/12/2023免疫組化結果：CD8(+),CD3(+),CD45RO(+),CD4(-)；CD20(散在+),CD79a〔散在+〕；CD68(+)；CD30(少數(shù)細胞+)；TIA-1(+),CD56(+),PNF(+),GZB(+),Alk(-)；Ki67〔+陽性指數(shù)約為40%〕1/12/2023CD8陽性1/12/2023CD45RO陽性1/12/2023TIA-1陽性1/12/2023CD56陽性1/12/2023皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤最后診斷：1/12/2023討論1/12/2023

SPTCL是一種特殊的、罕見的原發(fā)皮膚淋巴瘤，主要累及皮下脂肪組織，類似脂膜炎。1/12/2023WHO于2005年把SPTCL正式定義為：原發(fā)于皮下的細胞毒性T細胞淋巴瘤，病變的皮下組織有大小不等的多形性T細胞和大量巨噬細胞浸潤，主要累及雙下肢，多伴有噬血細胞綜合征(HPS)。1/12/2023臨床表現(xiàn)：可發(fā)生于任何年齡，但以中青年為主。好發(fā)于四肢和軀干，尤以雙下肢最為常見，也可累及面部、頸部、腋窩、腹股溝及臀部。主要表現(xiàn)為非特異性單發(fā)或多發(fā)暗紅色或棕褐色皮下結節(jié)或斑塊，局部患者可出現(xiàn)潰瘍。常伴有全身病癥和體征，如發(fā)熱、疲勞、肌痛、體重減輕等。約1／3的患者伴有HPS，表現(xiàn)為貧血、粒細胞減少、血小板減少或全血細胞減少。1/12/2023病理學特點病變主要侵犯皮下脂肪組織，多為小葉性或彌漫性脂膜炎樣；瘤細胞為小、中等或大的多形性淋巴樣細胞，核不規(guī)那么；典型者腫瘤細胞可在單個脂肪細胞周圍呈花邊樣浸潤。病變偶可累及真皮，可見血管浸潤，但血管中心性侵襲或破壞少見。

1/12/2023

免疫組化染色

瘤細胞胞膜表達：CD3、CD45RO等T細胞相關抗原細胞毒顆粒相關蛋白，如TIA-1、GZB、PFN不表達：B細胞相關抗原。1/12/2023鑒別診斷：

淋巴細胞性小葉性脂膜炎復發(fā)性發(fā)熱性結節(jié)性非化膿性脂膜炎皮膚鼻型NK／T細胞淋巴瘤皮膚原發(fā)性CD30+間變性T細胞淋巴瘤皮膚T細胞淋巴瘤血管中心性T細胞淋巴瘤皮膚蕈樣肉芽腫1/12/2023治療及預后：

SPTCL的治療以聯(lián)合化療、局部放療及生物治療等為主，但療效并不滿意。預后較差，尤其伴有HPS者，中位生存時間為27個月。免疫表型CD56陽性者預后更差，平均生存時間少于14個月。1/12/2023臨床上對不明原因的水腫性紅斑，特別是經過常規(guī)治療效果不佳者，應高度疑心該病，及早行組織病理和免疫組化等檢查明確診斷，以實現(xiàn)早期診斷、早期治療，盡量延長患者的生命周期和生存率。1/12/20231/12/20231.大葉性〔肺泡性〕肺炎為肺實質炎癥，通常累及肺大葉的全部或大部，并不累及支氣管。病原表達在肺泡引起炎癥，繼之導致局部或整個肺段、肺葉發(fā)生炎癥改變，致病菌多為肺炎鏈球菌。本病多見于青壯年，臨床起病急，主要病癥為寒顫高熱、咳嗽、胸痛、呼吸困難和咳鐵銹色痰。2.小葉性〔支氣管〕肺炎指病原體經支氣管入侵，引起細支氣管、終末細支氣管和肺泡的炎癥。病原體有肺炎鏈球菌、葡萄球菌、病毒、肺炎支原體以及軍團菌等。常繼發(fā)于支氣管炎、支氣管擴張、上呼吸道病毒感染以及長期臥床的危重病人。3.間質性肺炎以肺間質炎癥為主，病變累及支氣管壁及其周圍組織，有肺泡壁增生及間質水腫?？捎杉毦?、支原體、衣原體、病毒或卡氏肺囊蟲等引起。病因學分類1.細菌性肺炎如肺炎鏈球菌〔即肺炎球菌〕、金黃