BL討論－神經組織

PBL討論－神經組織急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經?。ǜ窳帧屠C合征）病例患者張某，男性，33歲。因感冒后四肢麻木無力伴胸悶氣促6天于1998年12月21日入院。查體：神志清楚，精神差。體溫正常，血壓120/75mmHg。呼吸淺快，40/min，口唇輕度紫紺，聲音細弱，咽反射消失。心率90/min，律齊，雙肺少許細濕啰音。四肢肌張力低，雙上肢肌力2級，雙下肢0級。輕度肌肉壓痛。雙踝以下痛覺、觸覺減退，因反射消失，病理反射未引出。

實驗室檢查：腦脊液：潘氏試驗（＋），白細胞1×106/L(正常0～5X106/L)

，蛋白定量70mg/dl(正常15～45mg/dl)

診斷：急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經?。ǜ窳忠话屠C合征）。病理原因：主要病變?yōu)樯窠浉車窠洀V泛的炎癥性脫髓鞘，有時也累及脊膜、脊髓及腦部。問題（1）該患者的有髓神經纖維的那種結構被破壞，這種結構的生理功能是什么？（2）治愈的時候這種結構是怎么修復的？病因認為屬遲發(fā)性過敏的自身免疫疾病。病人血液中可能存在抗周圍神經髓鞘抗體或對髓鞘有毒性的細胞因子等。病初神經內膜的血管周圍出現炎癥細胞浸潤，這些細胞瓦解雪旺細胞、吞噬髓鞘而引起階段性脫髓鞘。組織學回顧有髓神經纖維（myelinated

nerve

fiber）

由軸索、髓鞘和神經膜構成成分：髓磷脂和蛋白質結構：LMHE染色—網狀，鋨酸染色—黑色

EM

明暗相間的同心圓板層狀*郎飛結、結間體、髓鞘切跡(施-蘭切跡）髓鞘的作用；保護、絕緣、跳躍性神經傳導。

髓鞘Myelinsheath髓鞘形成與修復：1.雪旺細胞增殖2.雪旺細胞的胞膜反復包卷軸突并融合而成。臨床表現1.四肢對稱性軟癱。全身腱反射消失。2.多有對稱性輕型的肢體末端感覺減退，有些病例以疼痛為主或無感覺障礙。3.常有雙側性（少數單側）運動性顱神經受累，最常見是面神經，其次為舌咽、迷走神經及動眼神經等，出現周圍性面癱，真性球麻痹和眼肌麻痹。4.嚴重病例有呼吸肌癱瘓（偶為累及延髓的呼吸中樞）而出現呼吸麻痹，也可有心動過速、直立性低血壓或血壓增高。診斷依據1.病前１－４周有感染史。2.急性或亞急性起病。3.四肢對稱性軟癱。4.可有顱神經損害。5.重癥病人有呼吸肌麻痹。6.腦脊液檢查；常有蛋白－細胞分離。7.電生理檢查；神經傳導速度明顯減慢。治療原則1.呼吸肌麻痹的搶救；2.使用免疫抑制劑；3.血漿交換療法；4.大劑量丙種球蛋白治療;(400mg/kg.d,5d)5.應用神經營養(yǎng)藥物；6.抗感染治療；7.對癥支持治療；8.被動和主動活動肢體，并配合針灸、理療、按摩等療效評評價1.治治愈：：呼吸吸和吞吞咽困困難癥癥狀消消失，，肢體體功能恢復復較好好，生生活能能自理理，但但可遺遺有輕輕度神經損損害癥癥狀。。2.好好轉：：肢體體及呼呼吸、、吞咽咽肌肌肌力改改善，，遺有其他他不同同程度度的神神經損損害癥癥狀。。3.未未愈：：癥狀狀體征征未改改善。。9、靜夜夜四無無鄰，，荒居居舊業(yè)業(yè)貧。。。1月-231月-23Wednesday,January4,202310、雨中黃葉葉樹，燈下下白頭人。。。21:57:0121:57:0121:571/4/20239:57:01PM11、以以我我獨獨沈沈久久，，愧愧君君相相見見頻頻。。。。1月月-2321:57:0121:57Jan-2304-Jan-2312、故故人人江江海海別別，，幾幾度度隔隔山山川川。。。。21:57:0121:57:0121:57Wednesday,January4,202313、乍見見翻疑疑夢，，相悲悲各問問年。。。1月-231月-2321:57:0121:57:01January4,202314、他鄉(xiāng)生生白發(fā)，，舊國見見青山。。。04一一月20239:57:01下午午21:57:011月-2315、比比不不了了得得就就不不比比，，得得不不到到的的就就不不要要。。。。。。一月月239:57下下午午1月月-2321:57January4,202316、行行動動出出成成果果，，工工作作出出財財富富。。。。2023/1/421:57:0121:57:0104January202317、做前，能夠夠環(huán)視四周；；做時，你只只能或者最好好沿著以腳為為起點的射線線向前。。9:57:01下午9:57下下午21:57:011月-239、沒有失敗敗，只有暫暫時停止成成功！。1月月-231月月-23Wednesday,January4,202310、很很多多事事情情努努力力了了未未必必有有結結果果，，但但是是不不努努力力卻卻什什么么改改變變也也沒沒有有。。。。21:57:0121:57:0121:571/4/20239:57:01PM11、成功功就是是日復復一日日那一一點點點小小小努力力的積積累。。。1月-2321:57:0121:57Jan-2304-Jan-2312、世間成成事，不不求其絕絕對圓滿滿，留一一份不足足，可得得無限完完美。。。21:57:0121:57:0121:57Wednesday,January4,202313、不知香香積寺，，數里入入云峰。。。1月-231月-2321:57:0121:57:01January4,202314、意意志志堅堅強強的的人人能能把把世世界界放放在在手手中中像像泥泥塊塊一一樣樣任任意意揉揉捏捏。。04一一月月20239:57:01下下午午21:57:011月月-2315、楚塞塞三湘湘接，，荊門門九派派通。。。。。一月239:57下下午午1月-2321:57January4,202316、少年年十五五二十十時，，步行行奪得得胡馬馬騎。。。2023/1/421:57:0121:57:0104January202317、空空山山新新雨雨后后，，天天氣氣晚晚來來秋秋。。。。9:57:01下下午午9:57下下午午21:57:011月月-239、楊柳散散和風，，青山澹澹吾慮。。。1月-231月-23Wednesday,January4,202310、閱讀一切好好書如同和過過去最杰出的的人談話。21:57:0121:57:0121:571/4/20239:57:01PM11、越是沒沒有本領領的就越越加自命命不凡。。1月-2321:57:0121:57Jan-2304-Jan-2312、越是是無能能的人人，越越喜歡歡挑剔剔別人人的錯錯兒。。21:57:0121:57:0121:57Wednesday,January4,202313、知人人者智智，自自知者者明。。勝人人者有有力，，自勝勝者強強。1月-231月-2321:57:0121:57:01January4,202314、意志堅強強的人能把把世界放在在手中像泥泥塊一樣任任意揉捏。。04一月月20239:57:01下下午21:57:011月-2315、最具挑挑戰(zhàn)性的的挑戰(zhàn)莫莫過于提提升自我我。。一月239:57下午午1月-2321:57January4,202316、業(yè)余生活活要有意義義，不要越越軌。2023/1/421:57:0121:57:0104January202317、一一個個人人即即使使已已登登上上頂頂峰峰，，也也仍仍要要自自強強不不息息。。9:57:01下下午午9:57下下午午21:57:011月月-23MOMODAPO